Un colega envía este caso clínico de manera anónima:
Paciente de 75 años de edad antecedente de hepatitis C
(tratada en la capital, con
controles hasta la pandemia retoma en este año estudio
de carga viral pendiente), vasculitis
leucocitoclástica (interpreto secundaria a hepatitis
C), dislipemia, insuficiencia venosa con
safenectomia derecha.
Medicacion habitual: Losartan 50 mg/ dia
(recientemente iniciada), atorvastatina 10 mg,
dexametasona 0,5 mg/ dia, uso de laxantes a discreción
Derivada al hospital por médico especialista en
contexto de interconsulta por presentar
adenopatías submaxilares, cuello, axilares y
mediastinales asociado a derrame pleural
bilateral moderado.
Familiares refieren astenia y pérdida de peso
aproximadamente un mes de evolución inicio
determinado por el fallecimiento del hermano
(conviviente de la paciente)
Al examen físico lucida, TA 140/80 (ingresa con
registro de hipertensión arterial), FC 78, afebril, Sat O2 96% (0,21)
Buena mecánica ventilatoria, hipoventilacion a
predominio de base derecha con matidez y columna mate. Tolera decúbito, bien
perfundida. Abdomen blando, depresible e indoloro,
RHA positivos. Sin signos de foco motor ni sensitivo
agudo. Lesión en cara interna de pierna derecha hiperpigmentada con lesión
redondeada sobreelevada indurada de larga data (paciente refiere ser sitio
donde se realizó la biopsia)
Las adenopatias no se pueden palpar en la actualidad
(la paciente tenía dexametasona 0.5/ dia actualmente suspendida).
Durante la internación se repite ecografia que
evidencia dos adenopatias laterocervical
derecha de 15 y 12 mm, evaluado por cirugia quien
considera sitio complejo para
exploración ante la ausencia de adenopatia palpable
Se realiza Toracocentesis diagnostica de derrame pleural derecho siendo un exudado no
complicado.
Presenta hipertensión arterial de reciente diagnóstico
con insuficiencia renal reciente
(laboratorio ambulatorio de marzo). Actualmente
persiste con registros de hipertensión pese a ajuste de Losartan a 50 mg c/ 12
hs y amlodipina de rescate. Pendiente ecodoppler de
arterias renales. bajo riesgo para SAHOS. Se realiza
sedimento urinario hematíes regulares, orina de 24 hs y ecografia renal.
Presenta en el laboratorio hipercalcemia leve con
respuesta a balance positivo.
Estudios complementarios
Ecografia
TAC torax (20/04/2023): Multiples adenomegalias
mediastinales antero superiores, pre,
paratraqueales, precarinales. Múltiples adenomegalias
axilares a predominio izquierdo.
Derrame pleural moderado bilateral
Ecografia de piel y partes blandas (20/04/2023):
Imagenes hipoecoicas a nivel submaxilar bilateral que promedian 16, 15 y 9 mm
compatible con adenomegalias. Topografia de glándula submaxilar izquierda se
reconocen dos imagenes hipoecoicas que promedian los 11 mm.
Laboratorio (23/03/2022): Hto 36.4 Hb 12 leucocitos
4500 (N 51% L 47%)
Eritrosedimentación 20 mm TP 12,5 seg 100% RIN 1 U 24
Cr 0.8 Na 138 K 4.2 Cl 100 GGT
27 BD 0.12 BI 0.69 BT 0.81 TGO 25 TGP 42 FAL 252 Col
total 156 HDL 43 (R Tot/HDL 3.6) LDL 95 (R LDL/HDL 2.2) TG 92 Pcr negativo
Proteinas totales 5.99 Alb 3.61 (60%) Alfa-1 globulina 0.29 (4,8%) Alfa-2
globulina 0.93 (15,5%) Beta-1 globulina 0.39 (6,5%) Beta-2 globulina 0,18 (3%)
Gamma globulina 0.59 (9.9%) Relacion albumina/globulina 1.52 Hipogammaglobulinemia
Laboratorio (25/04/2023): Hto 37.9 Hb 12.5 leucocitos
5300 (N 825 L 15%) glucemia 95 U 69 Cr 1.39 (indice BUN/Cr 25) Ac urico 4.84 TG
147 BD 0.06 BI 0.69 BT 0.75 TGO 38 TGP
36 FAL 203 Col total 154 Prot totales 5.96 TSH 0.86.
Examen de orina completo: escalas cantidad de oxalato de calcio. Sangre oculta
en materia fecal positivo
En internación
Laboratorio (18/05/2023): Hto 33 Hb 11.2 leucocitos
5000 (N 62% L 17% M 18%) plaquetas
148000 U 58 Cr 1.9 na 135 K 3.2 glucemia 83 TGO 26 TGP
14 FAL 217 BT 0.9 BD 0.1 BI
0.8 Ca 10.5 EAB v: 7.44/28 Ca ionico 1.32 Eritrosedimentación
50 PCR 18.6
Estudios previos de laboratorio Ca 12 Orina 24 hs
diuresis 2000 cr 33 ClCr 22 proteinuria 0.36
Sedimento urinario: Patologico: leucocitos abundantes
piocitos bacterias hematies
regulares. Paciente sin sintomas urinarios, afebril
sin leucocitosis
Liquido pleural: pH 7.5 glucosa 103 Proteinas 4.7 LDH
206 Alb 2.5 leucocitos 1500 (L 90%).
Prot totales 5 Alb 3.7. R LDH: 0.49 R prot: 0.94 R
Alb:1.2
Ecocardiograma (09/05/2023): Dentro de parámetros
normales
Ecografia renal (08/05/2023): Riñon derecho 104x44
Riñon izquierdo 98x47. Parenquima de ecoestructura adecuada. Conservan la
relación seno-parenquimatosa. No se observan
imagenes típicas de litiasis ni signos de ectasia
urinaria. Presencia de arenilla en grupos
calicilares medio de ambos riñones. La vejiga no
presenta alteraciones parietales ni
intraluminales. Se halla correctamente plenificada
Ecografía piel y partes blandas 11/05/2023: Imagen
hipoecoica con hilio ecogénico en su interior que mide 12 mm y otra imagen de
similares características de 15 mm adyacente en región latero cervical derecha.
Rx Tx: Derrame pleural bilateral franco predominio
derecho
Cultivo liquido pleural sin desarrollo bacteriano
Anatomia patologica: Sin células atípicas
Pendiente Ecodoppler de arterias renales// TAC de Tx,
abd y pelvis con contraste oral y
endovenoso// Reevaluación junto a cirugia// IC con
nefrologia// Laboratorio: PTH
Diagnostico presuntivo: Inicialmente mi diagnostico
presuntivo por adenopatias y
fisicoquimico del derrame pleural es linfoma en
segunda instancia Sarcoidosis.
Traigo esta paciente a colación a fin de discutir como
optimizar metodos diagnosticos,
conducta agresiva con exploración cervical de no
hallar adenopatias superficiales (por
sospecha de linfoma se requeriria exéresis
ganglionar)? conducta expectante y control
ambulatorio? Abordar la pleura por videotoracoscopia?
Opinión: Quisiera aclarar dos o tres puntos. Por qué
toma dexametasona 0,5 mg/día?, desde hace cuánto etcétera. Mi duda es que en el
contexto de un paciente que está siendo estudiado por un cuadro de
poliadenopatías, los corticoides pueden interferir con el diagnóstico clínico e
histopatológico.
El diagnóstico de infección por HCV es remoto o
actual?, con qué se realizó el tratamiento, cuándo, y en qué punto de la
infección se encuentra la paciente según los médicos de Capital que la
trataron? Está en remisión? Está curada?
La pregunta creo, es si podemos relacionar su cuadro
actual de poliadenopatías generalizadas y derrame pleural, con manifestaciones extrahepáticas de la
infección por HCV. Mirando la historia, y especialmente su laboratorio, uno
tiene la sensación que su hepatitis está bastante “tranquila”. No tiene
alteraciones significativas de las aminotransferasas, así como el resto del
hepatograma, su hemostasia está normal, las plaquetas, cuyo descenso suelen
estar bastante relacionadas con la actividad de la infección por HCV, están
normales, y no hay datos en las imágenes, que sugieran evolución a
fibrosis/cirrosis, no hay esplenomegalia etcétera. Sin embargo, hay que tener
en cuenta que no existe correlación lineal entre el grado de actividad de la
hepatitis C, su tendencia a la fibrosis o una cirrosis declarada, con las manifestaciones
extrahepáticas de la enfermedad en una tercera parte de los infectados. Estarían
faltando un estudio de crioglobulinas, FR, FAN, anti-Ro, anti-La, complemento, y
sedimento urinario por nefrología. Reestudiar el tema de la hipercalcemia,
porque hay un dato de calcemia de 12?. Sin embargo, el calcio iónico, está
dentro de los valores normales. El resultado de la PTH va a ser importante, ya
que, de estar baja, y de confirmarse la hipercalcemia, nos orientaría a pensar
en activación de la 1 alfa hidroxilasa con aumento de 1,25 OH vitamina D en
células linfomatosas, o en macrófagos de tejidos periféricos. En tal caso
la 1,25 OH vitamina D estaría elevada.
Estoy de acuerdo con la opinión general, en que, más
allá de solicitar los estudios mencionados para agregar más información a la
hora de especular con hipótesis diagnósticas, frente a un cuadro
linfoproliferativo como parece estar cursando la paciente, no existen muchas
dudas de que la biopsia excisional, es decir, la exéresis de un ganglio en su totalidad
tiene una indicación perentoria. El derrame pleural exudado es otra punta a
considerar en este caso para indicar una biopsia toracoscópica. Sin embargo, en
orden de prioridades y de rédito diagnóstico, creo que el estudio
histopatológico de un ganglio va a ser más importante, sobre todo teniendo en
cuenta que el mecanismo de derrame pleural de algunos linfomas (diagnóstico
probable), no es por infiltración pleural por la enfermedad, sino por bloqueo
linfático mediastinal. Aún así, este paciente tiene aumento de la celularidad
en el líquido, con un predominio de células mononucleares (90%). Un estudio de
clonalidad en el líquido pleural, sería mucho pedir creo.
En concreto, estoy de acuerdo en que un linfoma, con o
sin relación con su infección por HCV, es un diagnóstico atractivo. La
presencia de crioglobulinas en el laboratorio, orientaría a pensar que un
linfoma podría ser consecuencia de la evolución de una crioglobulinemia (que es
un síndrome linfoproliferativo también, y puede evolucionar a linfoma). Un síndrome de Sjogren en el contexto de
infección crónica por HCV, podría ser otra consideración, especialmente frente
a crecimiento ganglionar y de glándulas submaxilares en ultrasonido, que
aparentemente respondieron a los corticoides. En ese sentido, la presencia de
FAN (+), con anti-Ro y anti-La, podrían ser orientadores. Un estudio de
xeroftalmia o xerostomía y eventualmente una biopsia de glándulas salivales
secundarias como la de los labios podría ser interesante. Es preocupante el
deterioro de la función renal en un corto período de tiempo, especialmente sin
factores pre-renales o post renales, al menos que se desprendan de la historia,
y con tamaños renales cercanos a lo normal. Ello obliga a discutir con
nefrología la consideración de biopsia renal aun teniendo en cuenta la edad, si
los estudios solicitados no aclaran el origen. Sabemos que la glomerulonefritis
membranoproliferativa asociada a inmunocomplejos y crioglobulinemia, y la
nefropatía membranosa son causas probables de fallo renal en la infección
crónica por HCV.
Las lesiones dermatológicas en miembros inferiores son
lesiones pigmentadas podrían ser manifestaciones residuales de la vasculitis
leucocitoclástica, probablemente asociada a crioglobulinemia, las cuales suelen
dejar manchas marrones en la piel después de que su resolución. Se describe
además, aunque no se aprecia en la imagen, una zona plana elevada. En el
contexto de esta paciente podría sugerir liquen plano asociado a HCV, aunque
como dice la paciente, podría ser una cicatrización queloide o con con fibrosis
de la biopsia de piel realizada.
Diagnósticos como tuberculosis en una paciente sin
alza térmica, que se exprese por crecimiento ganglionar mediastinal no me
parece probable, excepto en el contexto de infección por VIH/SIDA. Sarcoidosis
podría explicar la hipercalcemia por activación macrofágica de la alfa 1
hidroxilasa a nivel macrofágico, pero el patrón de afectación ganglionar de
esta paciente, con adenomegalias mediastinales más que hiliares, y sin
compromiso parenquimatoso, no me evoca sarcoidosis. Igualmente me gustaría ver
las imágenes tomográficas.