Un hombre de 53 años fue visto en consultorio eterno de reumatología por artralgias, úlceras orales, pérdida de visión y parálisis de cuerda vocal.
El paciente había estado bien hasta 19 meses antes de la presentación del cuadro cuando se despertó con severo dolor articular. Lo vio su clínico un mes más tarde y objetivó imposibilidad de cerrar completamente el puño de ambas manos y disminución de la extensión del codo derecho sin deformidades articulares o inflamación sinovial. Los niveles séricos de electrolitos, bilirrubina, calcio, tirotrofina,creatinkinasa, proteína C reactiva, ácido úrico, eritrosedimentación y tests de función renal y hepáticas normales. Los tests para ANCA fueron negativos. Diez días más tarde un reumatólogo detectó derrame articular en rodilla izquierda. El análisis del líquido sinovial reveló un recuento de glóbulos blancos de 13.000 por campo de alto poder (85% de neutrófilos), no se vieron cristales y los cultivos fueron estériles. Las radiografías de manos, muñecas y tórax fueron normales. Los FAN, factor reumatoideo y anticuerpos anti péptido cíclico citrulinado fueron negativos. Se comenzó tratamiento con metilprednisolona, metotrexato y ácido fólico. Durante los meses siguientes aumentó la fatiga cada vez que se bajó la metilprednisolona debajo de los 10 mg por día.
Catorce meses antes de la evaluación comenzó un tratamiento con etanercept. Dos meses más tarde comenzó con inflamación articular,mialgias,febrícula y acúfenos. Durante los siguientes 2 meses el dolor muscular aumentó y aparecieron hormigueos. Los tests de ANCA fueron negativos; otros tests de laboratorio se muestran en la Tabla 1.
Tabla 1.
Se suspendió etanercept. Ocho meses antes de la evaluación actual se detectó proteinuria de Bence-Jones (Tabla 1). El nivel sérico de proteínas y complemento era normal y la electroforesis proteica con inmunofijación no mostró componente M. Una Rx ósea de cuerpo entero, y una TC de tórax, abdomen y pelvis no mostraron alteraciones osteoblásticas ni osteolíticas, ni evidencias de ninguna enfermedad maligna. Dos semanas más tarde el recuento de glóbulos blancos fue de 2400/mm3 con neutropenia absoluta y linfopenia. Se suspendió el metotrexato. El examen de anatomía patológica de aspirado de la médula ósea y la biopsia de médula ósea mostraron aumento de los depósitos de hierro y 5% de células plasmáticas en la médula pero el resto fue normal.
Se bajó la dosis de meprednisona a 4 mg por día.
Cuatro meses antes de la actual evaluación comenzó con febrícula vespertina con temperaturas que alcanzaban los 38,1°C, asociado a malestar, mialgias, artralgias (más intensas al despertarse por la mañana o después de las 4 PM después de dormir su siesta, dolor de garganta, grandes úlceras en la lengua acompañadas por inflamación de la lengua, migrañas oftálmicas (líneas ondulantes en la visión del paciente no asociadas a cefalea). El paciente se despertaba frecuentemente por dolor en hombros, caderas, codos o dedos. Se le prescribió eszopiclona sin mejoría. En dos ocasiones se le dio metilprednisolona (48 mg en una única dosis) por su migraña oftálmica con resolución de los síntomas oculares por 1 semana en cada ocasión. La febrícula diaria persistió.
Tres meses antes de la evaluación actual el acúfeno y la hipoacusia empeoraron. Un test de audición reveló pérdida auditiva en la alta frecuencia del oído derecho que se atribuyó al metotrexato. Cuatro días más tarde desarrolló dolor en hemitórax izquierdo. El paciente concurrió a la sala de emergencias donde se le realizaron estudios radiológicos que revelaron derrame pleural izquierdo con atelectasia y engrosamiento del pericardio. Se le administró metilprednisolona 125 mg por vía intravenosa seguidos de 40mg por vía oral, dosis que fue disminuida hasta la suspensión en un período de 9 días. El dolor torácico se resolvió. Se comenzó nuevamente con metotrexato. Al día siguiente aparecieron severas úlceras en la boca y disfagia. Se comenzó tratamiento con Aciclovir, metilprednisona que fue reinstituida, y los síntomas mejoraron en 24 horas.
Más tarde esa misma semana un neurooftalmólogo prescribió propanolol (20 mg dos veces por día) debido a migraña oftálmica. Ese mismo día el paciente vio a un otorrinolaringólogo debido a dolor severo de garganta y odinofagia asociada a la deglución. En el examen había una úlcera epiglótica; se administró valaciclovir y la metilprednisona se disminuyó a razón de 1 mg por día. Cuatro días más tarde la paciente vio a un reumatólogo y a un especialista en enfermedades infecciosas debido a la persistencia de las úlceras de la lengua y la febrícula vespertina persistente. Los cultivos para CMV fueron negativos.
La tarde siguiente súbitamente tuvo pérdida de visión en el ojo izquierdo diseminándose en parches desde la zona nasal a la región temporal con ceguera total en el ojo izquierdo de aproximadamente 30 minutos de duración presentándose posteriormente recuperación parcial en el campo visual inferior. El paciente fue admitido a otro hospital donde los resultados del examen oftalmoscópico fueron interpretados como oclusión de la arteria central de la retina. Los tests para ANCA fueron negativos; otros resultados se muestran en la Tabla 1. Una angio RMN de cerebro y vasos de cuello fue normal. Se suspendió metilprednisolona y se comenzó tratamiento con 60 mg de prednisona y 100 mg de aspirina por día. Un ecocardiograma transtorácico y otro transesofágico fueron normales. El examen de una biopsia de la arteria temporal derecha se interpretó como negativa para arteritis de células gigantes en el informe de un patólogo pero se informó como “arteritis curada” por otro patólogo. Los síntomas músculo-esqueléticos del paciente y la cefalea mejoraron pero persistió el defecto del campo visual.
Nueve días después de la oclusión de la arteria central de la retina y dos meses antes de la presentación actual presentó ronquera de aparición súbita. Un otorrinolaringólogo le diagnosticó parálisis de cuerda vocal derecha. Una RMN de cabeza y cuello mostró inflamación de la cuerda vocal derecha. Tres semanas más tarde un dentista notó una úlcera en la lengua de 1 cm de diámetro y 0,5 cm de profundidad. Metotrexato y leucovorina fueron suspendidos y se comenzó con amoxicilina. Seis días más tarde se comenzó con fluconazol y triamcinolona parenteral (80 mg en la lengua). Durante los siguientes nueve días presentó odinofagia y aparicieron más cantidad de lesiones en la lengua. Se recomenzó tratamiento con Aciclovir. Catorce días antes de la consulta actual se suspendió Aciclovir y se comenzó con famciclovir. Ocho días antes de la consulta actual se llevó a cabo un test de esfuerzo cardiaco y que debió ser suspendido después de 12 minutos de cefalea bitemporal taladrante. En el examen, las arterias temporales no estaban inflamadas ni dolían. La cefalea se resolvió gradualmente dentro de los 30 minutos después de detener la prueba sin medicación.
En la evaluación en un consultorio de reumatología el paciente refirió dolor temporomandibular y episodios recurrentes de diplopía; la diplopía se había atribuido a un síndrome de Brown adquirido (parálisis transitoria o tendinopatía del músculo oblicuo mayor). Había tenido proctitis ulcerosa décadas antes. El paciente era médico oftalmólogo, estaba casado y tenía dos hijos los cuales estaban todos sanos. No había antecedentes de cáncer familiar ni enfermedades autoinmunes. Era alérgico a las picaduras de abeja. Su medicación en ese momento era: prednisona 20 mg en la mañana y 15 mg en la tarde, diclofenac, propanolol, ácido acetilsalicílico 100 mg, lidocaína viscosa en aplicación tópica oral, suspensión de sucralfato para las úlceras orales, ácido fólico,zinc, multivitaminas, calcio y vitamina D.
En el examen el paciente se sentía bien, pero su voz era débil. Los signos vitales eran normales. Tenía una cicatriz curada de la biopsia de la arteria temporal derecha y tenía pulsos normales en ambas arterias temporales. Había úlceras bilaterales no inflamadas en la lengua y pequeñas erosiones en la punta de la lengua posteriormente (Figura 1).
Figura 1. Úlcera de la lengua.
La fotografía de la lengua del paciente en el momento de la internación después de haber sido tratado meses con dosis variables de prednisona y había tenido algún grado de remisión, mostrando una úlcera profunda con bordes elevados. Una lesión similar estaba presente del otro lado de la lengua.
El resto del examen era normal. Los niveles séricos de electrolitos, calcio proteínas totales, albúmina, globulinas, bilirruina total, complemento, y cadenas livianas séricas así como los tests de coagulación y las funciones renal y hepáticas las cuales eran todas normales. Los tests para anticuerpos anti Sm, y antígenos U1-RNP, beta2 glicoproteína I, péptido cíclico citrulinado, factor reumatoideo, anticuerpos anticardiolipina y anticoagulante lúpico fueron todos negativos.
La inmunoelectroforesis sérica era normal. El resto de los resultados se muestran en la Tabla 1.
Se llevó a cabo un procedimiento diagnóstico.
La resolución del caso será publicada el miércoles 30/04/2014
La resolución del caso será publicada el miércoles 30/04/2014