Dr macaluso, buenas noches, soy manuel Montellanos,
médico internista de Perú. quería saber
si podría apoyarme con un caso.
Joven de 21 años estudiante de enfermería. Natural y
procedente del nororiente peruano, vive en ciudad.
Tiempo de evolución
5meses...
Hace 5meses refiere q a nivel de tabique nasal aparece
lesión eritematosa, lo asocio a sus lentes, en esa zona de presión... pero en
el transcurso de los 5 días se agregan máculas de bordes no definidos en region
malar derecha y supraorbitario eritematoso, no pruriginoso, q de ahí se volvían
violáceo
Acude a dermatólogo, quien le indica cremas .. le dice
x 15 días, (refiere PREPARADO) terminó de aplicarse, sin mejorías, y 4 meses y medio despues:
lesiones similares en manos, palmas y dedos.
No las describe como si fueran nódulos, vesículas, siempre máculares o maculopapulares y
recientemente estas lesiones se están esfacelando. Hace 2 meses lo evalúa
dermatología, y le pide biopsia, sospecha de SIFILIS, llegan resultados
"probable LUES" le inician tto PENICILINA, tratada como sífilis
Latente. Luego de la 3ra dosis el paciente
refiere que aparece sntomas sistémicos
MMII: mialgias distasles - debilidades
proximales. No en MMSS
Y aparecen lesiones hiperpigmentadas en brazos,
piernas distal, abdomen y parte contraria de rostro.
Estas lesiones son hace 2 meses
Por las lesiones dérmicas en mano, dermatologa realiza
la biopsia cuyo resultado adjunto. Ante
resultado no del todo concluyente.
Deciden iniciar tratamiento.
Como sífilis latente. Sin mejoría y con continuidad
del compromiso dérmico, así como luego de la 3ra dosis ... Inicio de síntomas
sistémicos
Hace 1 mes empiezan a ver "algo amarillo la
piel". Por estudios, se le ha
repetido en múltiples estudios serológicos (VIH, RPR, FTA abs, HBV, HCV)
negativos y perfil hepático de agosto normal
Entra con insuficiencia hepática y con poca debilidad
, por la mialgia distal y debilidad de cintura pélvica.
Lesiones ya se extendieron a brazos piernas y abdomen
.
Y ult ex lab.
Por las lesiones dermicas sospecho:
Compromiso autoinmunes: LES con compromiso
dérmico. Vasculitis, x el agregado de la
neuropatía. dermatopolimiositis se
planteó, pero CPK normal.
Se encontro adenomegalia bilateral 1 en cada lado de
18 y 20 mm.
Planteó un paraneo por linfoma.
Con la debida autorización del paciente de presentar las imágenes para su discusión
Dr. Manuel Montellanos
Tarapoto Perú.
Opinión: Las lesiones de la cara, especialmente las obtenidas
más recientemente, muestran placas infiltrativas, de color violáceo,
localizadas principalmente en la región facial central, con cierta tendencia a
una distribución llamada “en vespertilio” o también podríamos decir en zonas
fotosensibles sin por eso hacer una interpretación sobre su fisiopatología o la
influencia de la luz solar en su patogénesis. La primera impresión que me
genera un paciente joven, con evolución en pocos meses de estas lesiones
faciales, asociadas a la aparición de otras de menor magnitud en abdomen y
miembros inferiores es SARCOMA DE KAPOSI, en un paciente con inmunocompromiso.
Sin embargo, además de mencionarlo la historia, la negatividad de serología
para VIH, le he preguntado por privado al colega (ya que en el laboratorio mostrado
no existe constancia de dicha serología), y me ha respondido que en no menos de
tres oportunidades se realizó serología para VIH con tecnología de ELISA,
siendo siempre negativos. Independientemente de que se podría plantear el
SARCOMA DE KAPOSI CLÁSICO es decir en inmunocompetentes, esta entidad no suele
dar este tipo de localizaciones ni es de instalación tan rápida.
El SECUNDARISMO SIFILÍTICO, y sobre todo en este caso,
la SÍFILIS SECUNDARIA TARDÍA NODULAR, debe siempre ser considerada en pacientes
con lesiones cutáneas de cualquier tipo (no olvidar que la sífilis es la gran
imitadora), pero sobre todo cuando existe un rash palmar como en este
caso. De hecho, así fue como pensaron
los médicos dermatólogos que lo asistieron, al punto que se le indicó
tratamiento con tres dosis de penicilina benzatínica, que por lo que entiendo
de la historia, se repitió en otras tres dosis en otra consulta con otro
dermatólogo. El paciente presentó “síntomas sistémicos” no
especificados, después de la tercera dosis de penicilina. La cronología de la
aparición de los síntomas frente al tratamiento con penicilina, descartan que
los mismos puedan obedecer a la reacción de Jarisch-Herxheimer, los cuales son
esperables a las pocas horas de la primera dosis (casi nunca más allá de 8
horas). De paso digamos que los síntomas de la RJH son fiebre, escalofríos,
vasodilatación, enrojecimiento, taquicardia, sudoración, mialgias, dolor
óseo,artralgias, cefalea, ansiedad, linfadenopatía dolorosa, faringitis,
leucocitosis, exacerbación de lesiones cutáneas,hipotensión o hipertensión
arterial. Por último, en relación a los análisis de laboratorio para sífilis,
no se entiende qué significado se le da a “probable sífilis”. No sabemos si la
VDRL o la RPR fueron positivas y en qué títulos, aunque la prueba treponémica
(FTAabs), fue negativa, con lo cual se aleja la probabilidad de este
diagnóstico.
El LUPUS PERNIO (SARCOIDOSIS CUTÁNEA), es un
diferencial frente a paciente con placas infiltrativas violáceas, en la región centrofacial
y que involucra la nariz, las orejas y la región superciliar. También el lupus
pernio puede afectar las manos, pero generalmente el dorso de las manos, sobre
todo a nivel de los dedos, a diferencia de este paciente que tiene afectada la
cara palmar de las manos.
El LUPUS
ERITEMATOSO DISCOIDE es otro diferencial en este caso. Sin embargo, la ausencia
de escamas, y de lesiones atróficas, tapones foliculares y telangiectasias,
argumenta en contra de este diagnóstico. Igualmente solicitaría serología para
lupus, FAN, anti-Ro, anti-La etcétera.
El GRANULOMA FACIAL, otro diagnóstico a incluir en la
lista de diferenciales, es una dermatosis inflamatoria benigna y crónica que se
presenta como pápulas, placas o nódulos únicos o múltiples de color marrón
rojizo o violáceo que varían desde varios milímetros hasta varios centímetros
de diámetro, y donde la cara es el sitio más común de localización. Sin
embargo, en general, el granuloma facial se presenta como una lesión única, en
forma de pápula, placa o nódulo, del color que presenta este paciente, pero no
tan diseminado como este caso. Digamos que el granuloma facial también puede
tener localizaciones extrafaciales, y cuando estas localizaciones extrafaciales
son más prominentes que las faciales, el diagnóstico a considerar es el ERITEMA
ELEVATUM DIUTINUM, que dicho sea de paso, mencionamos como diferencial poco
probable en este caso. El eritema elevatum diutinum, es una forma de vasculitis
leucocitoclástica caracterizada por el desarrollo de pápulas, placas o nódulos
eritematosos, violáceos o marrones. A diferencia del granuloma facial, que
afecta con mayor frecuencia a la cara, las extremidades y las nalgas son sitios
típicos de esta entidad.
El LUPUS VULGAR (TUBERCULOSIS CUTÁNEA), es otra
consideración, así como los TRASTORNOS LINFOPROLIFERATIVOS DE LA PIEL (BENIGNOS
O MALIGNOS) (sobre todo los linfomas de células B de células B grandes y el
linfoma anaplásico),el PSEUDOLINFOMA, la
LEISHMANIASIS CUTÁNEA (P. EJ., LEISHMANIASIS LUPOIDE, LEISHMANIASIS RECURRENTE),
y la LEPRA TUBERCULOIDE y el SÍNDROME DE
SWEET, aunque en esta última entidad las lesiones no son tan difusas ni
infiltrativas.
Por último, el paciente presenta una severa alteración
del hepatograma, caracterizado por un importante aumento de la bilirrubina
INDIRECTA, asociado a importante aumento de las transaminasas (x 20 la TGO, y por 6 la
TGP), y una FAL aumentada cuatro veces su valor. Este notable aumento de la TGO
(AST), sobre la TGP (ALT), debe siempre hacer sospechar hepatitis alcohólica,
sin embargo, el discreto aumento de la GGT (al doble), aleja bastante esta
posibilidad, más aún si consideramos que en hepatitis alcohólica, es raro el aumento de las transaminasas más alá de 10 veces su valor. La serología para HBV y HCV es negativa, pero habría que seguir
estudiando otras entidades con serología ad hoc. Es necesario obtener imágenes
hepáticas por la posibilidad
La biopsia no fue contundente para ningún diagnóstico.
Sin embargo, la muestra fue obtenida de la espalda. Creo que repetiría la
biopsia de un sitio más representativo especialmente de las lesiones faciales.
Asimismo probablemente llevaría a cabo también una biopsia escisional de una de
las adenomegalias cercanas a 2 cm de diámetro (que no dice la historia en qué
territorio se encuentran). Por supuesto
solicitaría un laboratorio tendiente a descartar las entidades mencionadas.
En definitiva, este paciente parece tener una
enfermedad sistémica con afectación cutánea, adenomegalias y compromiso
hepático. Entre las primeras imágenes y las más recientes, (tres meses de
diferencia), además de la franca progresión de las lesiones de piel, parece
haber un descenso ponderal significativo. Por lo tanto, sometería al paciente a
un estudio general, obtendría imágenes (por ejemplo una TC
tóraco-abdómino-pélvica) buscando compromisos parenquimatosos no sospechados
hasta ahora, y adenomegalias en territorios inaccesibles a la palpación, y repetiría
análisis de laboratorio, además de los estudios de laboratorio sugeridos más
arriba.