Históricamente, las personas con cardiopatías congénitas complejas rara vez vivían más allá de la niñez. Gracias a los enormes avances en el diagnóstico y el tratamiento, ahora entre el 85% y el 90% de los niños que nacen con cardiopatías congénitas sobrevivirán hasta la edad adulta. Las estimaciones sugieren que más de 1 millón de adultos con enfermedades cardíacas congénitas viven actualmente en los Estados Unidos. La mayoría de estos pacientes no parecen ser seguidos por especialistas en cardiopatías congénitas de adultos (ACHD). Por lo tanto, es esencial que todos los médicos se familiaricen con las presentaciones clínicas únicas de estos pacientes, incluida la anatomía, fisiología e historia natural, para facilitar el tratamiento y la derivación adecuados.
En 2001, la 32ª Conferencia de Bethesda intentó
abordar el perfil cambiante de los adultos que viven con enfermedades cardíacas
congénitas mediante el desarrollo de pautas para la prestación de atención. En
esta declaración, los defectos cardíacos congénitos se agrupan en diferentes
niveles de complejidad anatómica, aunque cada paciente también puede
clasificarse según la gravedad fisiológica de su presentación. Se recomendó que
los pacientes con cardiopatías congénitas de niveles crecientes de complejidad
fueran remitidos a centros especializados en cardiopatías congénitas para
adultos. En 2015, la Junta Estadounidense de Subespecialidades Médicas
administró el primer examen para la certificación de la junta ACHD. La atención
colaborativa entre profesionales de atención primaria, cardiólogos de medicina
interna y cardiólogos de subespecialidades de ACHD se enfatiza en pautas
conjuntas del Colegio Estadounidense de Cardiología y la Asociación
Estadounidense del Corazón, que subrayan la necesidad de asociaciones en el
cuidado de esta compleja población de pacientes. En este capítulo nos centramos
en varias de las lesiones cardíacas congénitas más comunes que se observan en
el adulto.
LESIONES SIMPLES
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
Una comunicación interauricular (CIA) es una
comunicación entre las aurículas y es uno de los defectos cardíacos congénitos
más comunes. Hay varios tipos de CIA (fig. 86.1), el más común de los cuales es
la CIA secundaria, un defecto en la región de la fosa oval. Los DSA Primum se
encuentran cerca de la cruz del corazón y están asociados con defectos del
canal auriculoventricular (AV).
Figura 86. 1. Tipos anatómicos de comunicaciones
interauriculares (ver descripción en el texto). ASD 1° denota ASD primum; ASD
2° denota ASD secundum. CIA, comunicación interauricular.
Los defectos venosos sinusales implican una
deficiencia entre las venas pulmonares superior y media derecha y la vena cava
superior (tipo SVC) o las venas pulmonares inferiores derechas en la unión
aurícula derecha-IVC (tipo IVC) y se asocian con un drenaje venoso pulmonar
anómalo. Los defectos del tabique del seno coronario son defectos muy raros que
implican el destechado del tabique entre el seno coronario y la aurícula
izquierda. Los defectos que son grandes pueden dar lugar a una presentación en
la niñez; sin embargo, muchos TEA no se descubren hasta la edad adulta, cuando
los pacientes presentan intolerancia al ejercicio, arritmias auriculares o
disnea.
En adultos jóvenes, el cortocircuito interauricular
dominante es de izquierda a derecha porque la presión de la aurícula izquierda
y las resistencias tanto de entrada como de salida exceden las de la aurícula
derecha. El grado de la derivación posterior de izquierda a derecha determina
la cantidad de sobrecarga de volumen del corazón derecho y está dictado por el
tamaño del defecto así como por las propiedades diastólicas del corazón. La
disminución de la distensibilidad de las cámaras cardíacas izquierdas observada
con el envejecimiento (debido a una multiplicidad de factores que incluyen una
creciente prevalencia de diabetes, hipertensión arterial sistémica,
aterosclerosis y senescencia miocárdica) puede contribuir a un aumento de la
sintomatología y los cortocircuitos de izquierda a derecha, a pesar de la
estabilidad. de las dimensiones del defecto, a medida que los pacientes
envejecen.
La presentación clínica, los hallazgos del examen
físico y las características de laboratorio se resumen en la tabla 86.1.
Tabla 86. 1. Comunicación interauricular.
En el pasado, se demostró que los sobrevivientes adultos con TEA no corregidos tenían una esperanza de vida reducida. Más recientemente, los datos sugieren un mayor riesgo de fibrilación auricular y problemas respiratorios sintomáticos que provocan hospitalización en personas con TEA no corregida. Por lo tanto, a las personas con CIA y un cortocircuito significativo (evidencia de dilatación del corazón derecho inexplicable ± Qp/Qs >1,5:1) se les debe ofrecer el cierre. La enfermedad vascular pulmonar que conduce a hipertensión pulmonar se desarrolla en 5% a 10% de los pacientes con CIA no tratada, aunque este desarrollo puede no ser atribuible únicamente al aumento del flujo de izquierda a derecha. Dependiendo del grado de hipertensión pulmonar y de la resistencia vascular pulmonar, es posible que sea necesaria la consulta con un experto en hipertensión pulmonar para determinar si se repara la derivación y cómo.
La CIA secundaria a menudo se puede cerrar por vía
percutánea si es anatómicamente apropiado; Los resultados parecen seguros y
eficaces. Se espera que el uso cada vez mayor y los análisis posteriores de los
registros nacionales que incluyan datos de intervenciones basadas en
cateterismo congénito arrojen más luz sobre dichos resultados. El cierre
quirúrgico es necesario para la CIA primum, los defectos del seno venoso y los
defectos del seno coronario y debe ser realizado por cirujanos cardíacos
congénitos. El pronóstico a largo plazo después de la reparación en pacientes
<25 años es comparable al de la población general. Los pacientes reparados a
una edad más avanzada, particularmente aquellos de >40 a 50 años, pueden
tener una menor supervivencia a largo plazo comparable y pueden experimentar
tasas más altas de comorbilidades, incluidas arritmias auriculares e
insuficiencia cardíaca derecha.
DEFECTO SEPTAL VENTRICULAR
Una comunicación interventricular (CIV) es una
comunicación entre los ventrículos y es la anomalía congénita más común observada
en niños; puede ser un defecto aislado o asociado con una enfermedad cardíaca
compleja. Existen varios sistemas de clasificación para definir los VSD. La
figura 86.2 ilustra la ubicación y la nomenclatura de los distintos tipos de
VSD.
Figura 86. 2. Tipos anatómicos de comunicación
interventricular. Muscular denota defectos en el tabique muscular; Los defectos
de tipo canal auriculoventricular (AV) son defectos del tabique de entrada y
son distintos de los defectos del canal AV o de la almohadilla endocárdica; los
defectos membranosos (también conocidos como defectos perimembranosos o
infracristales) están cubiertos por la válvula tricúspide y pueden extenderse
hasta el tabique de entrada, muscular o infundibular; esto incluye muchos, pero
no todos, los defectos conoventriculares; Los defectos del tabique conal son
defectos de la salida o del tabique infundibular (también denominados defectos
supracristalinos, yuxtarteriales doblemente comprometidos o subarteriales). Los
defectos del tabique ventricular mal alineados (no mostrados) resultan de la
desviación del tabique conal del plano del tabique ventricular y se asocian con
obstrucción del tracto de salida, como la tetralogía de Fallot.
El tamaño y la ubicación de la CIV, la presencia y el
grado de obstrucción del tracto de salida y las resistencias relativas en la
vasculatura pulmonar y sistémica son determinantes de la importancia
hemodinámica. En consecuencia, la derivación de izquierda a derecha a nivel
ventricular provoca una sobrecarga de volumen en las cámaras del lado
izquierdo. En raras ocasiones, el flujo excesivo a la vasculatura pulmonar con
el tiempo puede provocar cambios que eventualmente pueden conducir a una
resistencia vascular pulmonar elevada con inversión del flujo (síndrome de
Eisenmenger [ES]; véase más adelante). La presentación clínica, los hallazgos
del examen físico y las características de laboratorio se resumen en la tabla
86.2.
Tabla 86. 2. Comunicación interventricular.
Algunas CIV se vuelven más pequeñas con el tiempo y
pueden cerrarse espontáneamente, en particular las que se encuentran en el
tabique membranoso y muscular. Sin embargo, a los adultos con CIV moderadas o
grandes se les debe ofrecer el cierre si hay síntomas inexplicables de
insuficiencia cardíaca congestiva, un cortocircuito significativo de izquierda
a derecha (Qp:Qs >1,5:1), evidencia de un volumen significativo del
ventrículo izquierdo (VI) sobrecarga, elevación de las presiones arteriales
pulmonares sin elevación significativa de la resistencia vascular pulmonar, o
insuficiencia aórtica significativa asociada con CIV del tabique conal o
membranosa. El cierre de una CIV en el contexto de ES puede provocar
insuficiencia ventricular derecha (VD) y muerte súbita y, por lo tanto, está
contraindicado.
Los resultados para pacientes con CIV pequeña (sin
hipertensión pulmonar o evidencia de sobrecarga de volumen del VI) que no
requieren cierre son generalmente excelentes. Sin embargo, las tasas de
supervivencia a 25 años se correlacionan con el tamaño de la CIV, observándose
una menor supervivencia en aquellos con derivaciones más grandes e hipertensión
pulmonar. Más recientemente, se descubrió que la supervivencia a 40 años de
aquellos sometidos a cierre quirúrgico de CIV era ligeramente inferior a la de
la población general. Las complicaciones a largo plazo incluyen disfunción
sistólica biventricular e insuficiencia aórtica, especialmente en aquellos con
VSD asociada con otras lesiones. Las complicaciones pueden incluir
endocarditis, arritmias, insuficiencia cardíaca e insuficiencia aórtica tanto
en pacientes reparados como en pacientes no reparados.
ESTENOSIS PULMONAR
La obstrucción del tracto de salida del lado derecho
puede ocurrir en varios niveles, incluido el valvular (al nivel de la válvula
pulmonar), supravalvular (por encima del nivel de la válvula pulmonar) o
subvalvular (ya sea a nivel infundibular o subinfundibular). La estenosis
pulmonar (EP) puede estar asociada con diversos trastornos genéticos, incluidos
los síndromes de Noonan y Alagille. La PS hemodinámicamente significativa puede
provocar una sobrecarga de presión del VD con la consiguiente hipertrofia e
insuficiencia del VD. La presentación clínica, los resultados del examen físico
y las características de laboratorio se resumen en la tabla 86.3.
Tabla 86. 3. Estenosis de la válvula pulmonar.
LESIONES MODERADAS
COARTACIÓN DE LA AORTA
La coartación aórtica suele ser un estrechamiento
discreto en el istmo aórtico justo distal a la arteria subclavia izquierda y
puede considerarse una arteriopatía difusa. Una válvula aórtica bicomisural
está presente en >50% de los sujetos con coartación aórtica y puede estar
asociada con lesiones obstructivas adicionales del lado izquierdo (síndrome de
Shone) y VSD. Los aneurismas intracraneales, típicamente pequeños y de
importancia clínica poco clara, pueden estar presentes en aproximadamente el
10% de las personas con coartación aórtica. Existe una alta prevalencia de
coartación aórtica en pacientes con síndrome de Turner.
Desde el punto de vista hemodinámico, el aumento de la
poscarga que surge de la obstrucción del flujo del ventrículo izquierdo puede
acompañarse de hipertensión significativa en la aorta y las ramas vasculares
proximales al sitio de la coartación y puede asociarse con disfunción
ventricular sistémica, formación de aneurismas vasculares y efectos de la
aterosclerosis prematura. Distalmente a la coartación, hay disminución del
flujo y pueden desarrollarse colaterales para complementar áreas de
hipoperfusión relativa. La presentación clínica, los resultados del examen
físico y las características de laboratorio se resumen en la tabla 86.4.
Tabla 86. 4. Coartación aórtica.
En pacientes sin obstrucción aórtica, el pulso aórtico
debe transmitirse a igual velocidad e intensidad desde el ventrículo izquierdo
a los pulsos radial y femoral que están aproximadamente equidistantes del
ventrículo izquierdo. En pacientes con coartación aórtica importante, la
propagación de la onda del pulso se ralentiza y disminuye distalmente a la
coartación, lo que retrasa y disminuye el pulso femoral en relación con el
pulso radial. La práctica estándar dicta que se deben controlar todos los
pulsos al menos una vez en la evaluación de todos los pacientes con
hipertensión sistémica para descartar una coartación aórtica significativa. Se
deben medir las presiones arteriales de cuatro extremidades para evaluar los
gradientes.
La coartación significativa se ha definido previamente
como un gradiente pico a pico de 20 mm Hg a través de la estenosis según lo
determinado en el laboratorio de cateterismo, aunque pocos datos respaldan este
punto de corte relativamente arbitrario que se ha utilizado para indicar el
riesgo de secuelas. Se deben considerar varios factores al seleccionar el
método de reparación más apropiado, incluidos la edad, la anatomía de la aorta
transversa y descendente, los antecedentes de reparación previa y la
experiencia institucional. La implantación de stent se convirtió en una opción
de tratamiento a principios de la década de 1990 y puede ser apropiada en
adultos y adolescentes de tamaño adulto. La angioplastia con balón con o sin
implantación de stent es el enfoque de tratamiento aceptado en la coartación
recurrente con buenos resultados agudos e intermedios.
En una era pasada de pocas terapias médicas para la
hipertensión sistémica o la insuficiencia cardíaca, los pacientes con
coartación aórtica no tratados tenían una supervivencia pobre con una
mortalidad estimada del 75% a los 46 años de edad y una edad media de muerte de
sólo 31 años. Las causas de muerte estuvieron relacionadas con hipertensión no
controlada, insuficiencia cardíaca congestiva, endocarditis infecciosa, rotura
o disección aórtica y hemorragia cerebral. Hoy en día, los adultos
supervivientes después de una intervención de coartación aórtica siguen en
riesgo de sufrir una mayor prevalencia de factores de riesgo ateroscleróticos,
enfermedad coronaria y cerebrovascular prematura, hipertensión persistente,
insuficiencia cardíaca, aneurisma aórtico y recoartación. Las pautas de
atención de ACHD recomiendan vigilancia de por vida para adultos después de la
reparación de la coartación y el tratamiento de los riesgos ateroscleróticos,
con monitoreo del control de la presión arterial para ayudar a reducir las
secuelas. Actualmente los adultos sometidos a reparación quirúrgica tienen una
tasa de supervivencia a 20 años del 84%.
TETRALOGÍA DE FALLOT
La tetralogía de Fallot (TOF) es el defecto cardíaco
congénito cianótico más común en adultos. Esta anomalía conotruncal resulta de
la desviación anterior del tabique infundibular y se caracteriza por
obstrucción del tracto de salida del VD (TSVD), VSD, aorta suprayacente e
hipertrofia del VD.
La gran mayoría de los adultos con TOF se habrán
sometido a una reparación quirúrgica en la infancia. Las estrategias quirúrgicas
para la reparación de TOF han evolucionado con el tiempo. Los adultos que
fueron operados a finales de los años 1950 y 1960 pueden haber sido sometidos
primero a paliación con una derivación de la arteria sistémica a la arteria
pulmonar (por ejemplo, derivaciones centrales de Waterston y Pott y las
derivaciones de Blalock-Taussig clásicas y modificadas, más controladas) para
aumentar el flujo pulmonar antes. una reparación completa. En la década de
1980, se estableció la reparación primaria, que implica un parche o conducto
del TSVD con eliminación de la obstrucción a nivel infundibular y cualquier haz
de músculos adicional y cierre de la CIV. En raras ocasiones, los pacientes con
obstrucción mínima del tracto de salida pueden eludir la detección en la
infancia y, debido a la cianosis mínima, no se detectan hasta más adelante en
la vida. Del mismo modo, en ocasiones, los adultos con una obstrucción
significativa del flujo de salida pueden haber carecido o evitado el acceso a
la reparación y, por lo tanto, pueden acudir para recibir atención en años
posteriores. La presentación clínica de los pacientes con TOF no reparada
depende en gran medida de la cantidad de obstrucción del TSVD, que es un
determinante importante de la cantidad de cortocircuito de derecha a izquierda
a través de la CIV. La presentación clínica, los resultados del examen físico y
las características de laboratorio se resumen en la tabla 86.5.
Tabla 86. 5. Tetralogy of Fallot.
A pesar de la reparación, los adultos con TOF
requieren seguimiento de por vida debido a la posibilidad de insuficiencia
cardíaca derecha con insuficiencia pulmonar y/o tricuspídea asociada,
dilatación aórtica con insuficiencia aórtica resultante, disfunción cardíaca
izquierda y arritmias auriculares y ventriculares. La muerte súbita cardíaca en
adultos con TOF ha sido bien estudiada, identificándose varios marcadores
eléctricos, hemodinámicos y mecánicos de mayor riesgo.
ANOMALIA DE EBSTEIN
La anomalía de Ebstein es una anomalía de la válvula
tricúspide y del seno del VD. La falla de la delaminación de las valvas septal
y posterior de la válvula tricúspide da como resultado un desplazamiento apical
del anillo de la válvula tricúspide. En 80 a 94% de los casos se encuentra una
CIA asociada o un foramen oval permeable, con una asociación menos frecuente de
insuficiencia mitral concomitante, anomalías del flujo de salida del miocardio
del VI y del VD. Las consecuencias hemodinámicas de la anomalía de Ebstein son
la disfunción del VD y la insuficiencia de la válvula tricúspide. La aurícula
derecha actúa como reservorio pasivo de este flujo regurgitante y se dilata
progresivamente. La presentación clínica, los hallazgos del examen físico y las
características de laboratorio se resumen en la tabla 86.6.
Tabla 86. 6. Anomalía de Ebstein.
La historia natural de esta lesión varía desde la
presentación temprana con cianosis profunda y shock hasta la supervivencia en
la edad adulta, dependiendo del grado de afectación de la válvula tricúspide,
disfunción del VD, grado de cortocircuito a través del tabique interauricular y
la presencia y el tipo de arritmias.
Los pacientes con anomalía de Ebstein corren riesgo de
sufrir arritmias y muerte cardíaca súbita. La aurícula derecha dilatada crea un
sustrato para las taquiarritmias supraventriculares, y las vías accesorias son
comunes en estos pacientes con síndrome de Wolf-Parkinson-White, que se
encuentran en 10% a 25%. A medida que mejoran las tendencias de supervivencia
en estos adultos, el perfil de las arritmias observadas incluye cada vez más la
posibilidad de fibrilación y aleteo auricular, así como taquicardia y
fibrilación ventricular.
El manejo médico consiste en el tratamiento de la
insuficiencia cardíaca congestiva según corresponda. En estos pacientes o en el
momento de la reparación quirúrgica se debe realizar la ablación con catéter de
vías accesorias o arritmias supraventriculares. Se debe considerar la
corrección quirúrgica en pacientes con menor tolerancia al ejercicio,
empeoramiento de los síntomas de insuficiencia cardíaca a pesar del tratamiento
médico, arritmias intratables, disfunción progresiva del VD y/o cianosis. Los
objetivos quirúrgicos incluyen la optimización de la función del VD, la
eliminación de la insuficiencia tricuspídea y el alivio de la cianosis. La
válvula tricúspide puede repararse o reemplazarse además del cierre de una
comunicación interauricular.
LESIONES GRAVES
TRANSPOSICIÓN DE LAS GRANDES ARTERIAS
La transposición de las grandes arterias (TGA) es una
forma de concordancia AV con discordancia ventriculoarterial (cada gran arteria
surge del ventrículo incorrecto). La forma más común de TGA se conoce como TGA
de asa D (dextro), en la que toda la sangre desoxigenada regresa a la aurícula
derecha, al ventrículo derecho y luego regresa al cuerpo a través de la aorta
(fig. 86.3).
Figura 86. 3. Transposición con asa D de las grandes
arterias (TGA). La aorta surge anteriormente del ventrículo derecho (VD); la
arteria pulmonar surge posteriormente del ventrículo izquierdo (VI). LA:
aurícula izquierda; RA: aurícula derecha.
Esto crea circulaciones sistémicas y pulmonares que
discurren “en paralelo” (en lugar de en serie) y son incompatibles con la vida
a menos que exista algún tipo de comunicación entre los dos circuitos
vasculares (CIA, CIV o conducto arterioso). Inmediatamente después de reconocer
esta fisiología, si no hay una lesión mixta adecuada, se puede realizar una
septostomía auricular emergente o una reparación definitiva.
El paciente adulto con TGA con asa D casi siempre se
ha sometido a reparación quirúrgica previa. La reparación del interruptor
auricular (procedimiento de Senning o Mustard) fue pionera en la década de
1960. En estas reparaciones, la sangre venosa sistémica y pulmonar se redirige
al nivel auricular de modo que la sangre venosa sistémica (desoxigenada) se
dirige al ventrículo izquierdo y sale por la arteria pulmonar mientras que la
sangre venosa pulmonar (oxigenada) regresa al ventrículo derecho y es
expulsada. fuera la aorta. El procedimiento de cambio arterial se introdujo más
recientemente y se ha convertido en el estándar de atención desde la década de
1980. En esta reparación, se seccionan las grandes arterias y se conecta la
arteria pulmonar al ventrículo derecho con sus ramas colocadas anteriormente
sobre la aorta (maniobra de LeCompte), que se ha conectado al ventrículo
izquierdo. Las arterias coronarias se translocan y se reimplantan en la raíz
neoaórtica. La presentación clínica, los hallazgos del examen físico y las
características de laboratorio se resumen en la tabla 86.7.
Tabla 86. 7. Transposición completa de las grandes
arterias.
Un procedimiento quirúrgico alternativo para pacientes
con TGA con asa D, VSD y estenosis pulmonar es el procedimiento de Rastelli,
que permite que el ventrículo izquierdo sea el ventrículo sistémico. Este
procedimiento implica el cierre del parche VSD, que dirige el ventrículo
izquierdo a la aorta y coloca un conducto VD a la arteria pulmonar con
sobrecostura de la válvula pulmonar estenótica nativa. Las complicaciones a
largo plazo de este procedimiento incluyen estenosis subaórtica, obstrucción
del conducto, fuga residual del parche VSD y arritmias.
Los pacientes que se han sometido a procedimientos de
cambio arterial deben ser monitoreados para detectar estenosis supravalvular y
de rama de la arteria pulmonar, dilatación neoaórtica y regurgitación
subsiguiente. Estos pacientes también deben ser monitoreados para detectar
signos y síntomas de isquemia coronaria y disfunción del VI, ya que las
arterias coronarias han sido translocadas.
Es importante reconocer el grupo más raro de pacientes
con TGA, aquellos con TGA fisiológicamente corregido o TGA con asa L, que
involucra discordancia tanto AV como ventriculoarterial. Estos pacientes no
están cianóticos y su presentación depende no sólo de la función sistémica del
VD, sino en gran medida de las lesiones comúnmente asociadas, incluidas VSD, PS
y anomalías de la válvula tricúspide con regurgitación.
VENTRÍCULO ÚNICO Y CIRCULACIÓN DE FONTAN
El término ventrículo único abarca un amplio espectro
de morfologías, pero generalmente se define como aquel en el que la sangre
venosa sistémica y la sangre venosa pulmonar ingresan a un ventrículo
funcionalmente único a través de una conexión AV común. Las anomalías comunes
que se incluyen en esta definición incluyen atresia tricuspídea, síndrome del
corazón izquierdo hipoplásico y ventrículo izquierdo de doble entrada. Es una
forma rara de cardiopatía congénita que se estima tiene una incidencia de 54
casos por millón de nacidos vivos.
La hemodinámica de la circulación del ventrículo único
depende de una variedad de factores que incluyen la obstrucción del flujo de
salida sistémico o pulmonar, la obstrucción del flujo de entrada, la presencia
de una comunicación interauricular, la anatomía y la naturaleza del retorno
venoso, las resistencias vasculares sistémicas y pulmonares relativas y la
regurgitación de la válvula AV. . La fisiología del ventrículo único es única
en este grado de interdependencia de la circulación pulmonar y sistémica. Los
pacientes están cianóticos y es posible que se hayan sometido a procedimientos
paliativos previos para aumentar el nivel bajo de sangre pulmonar con una
derivación aortopulmonar.
Los niños con anatomía de ventrículo único pueden
someterse a una cirugía paliativa para separar las circulaciones sistémica y
pulmonar con un ventrículo único funcional que actúa como bomba sistémica. La
operación de Fontan logra esto dirigiendo la sangre venosa sistémica
directamente a las arterias pulmonares sin una bomba subpulmonar. Esta
circulación dependiente de la precarga debe depender de un flujo pasivo a
través de la vasculatura pulmonar con drenaje de la sangre venosa pulmonar
hacia la aurícula y luego hacia el ventrículo sistémico. Las características
distintivas de esta fisiología son presiones venosas centrales altas y gasto
cardíaco bajo.
Los pacientes con ventrículos únicos no reparados
pueden tener un mal pronóstico con mortalidad temprana en la infancia o la
adolescencia, aunque algunos pacientes con ventrículos izquierdos de doble
entrada y grandes arterias transpuestas con una circulación relativamente bien
equilibrada pueden sobrevivir hasta la edad adulta. Por lo tanto, la mayoría de
los pacientes encontrados en la edad adulta han tenido paliación quirúrgica
previa, que generalmente se realiza en múltiples etapas que culminan en la
operación de Fontan. La presentación clínica, los hallazgos de la exploración
física y las complicaciones se resumen en la tabla 86.8.
Tabla 86. 8. Ventrículo único y circulación de
Fontan.
La supervivencia de los pacientes tras el
procedimiento de Fontan es del 95% a los 15 años y del 76% a los 25 años. Los
pacientes corren el riesgo de sufrir una menor tolerancia al ejercicio,
insuficiencia cardíaca, arritmias auriculares recurrentes y muerte súbita. Las
complicaciones a largo plazo de los adultos con fisiología de Fontan incluyen
disfunción de múltiples órganos, incluida enfermedad hepática, disfunción renal
y problemas vasculares. Estos pacientes tienen una fisiología única que los
predispone a muchas complicaciones potenciales (incluidas la bronquitis
plástica y la enteropatía perdedora de proteínas) y requieren atención
minuciosa y regular por parte de un equipo de especialistas en congénitos.
SÍNDROME DE EISENMENGER
ES es el fenotipo clínico de una forma extrema de
hipertensión arterial pulmonar asociada con cardiopatía congénita. Se postula
que con el tiempo, en una derivación de izquierda a derecha, el flujo excesivo
hacia el lecho pulmonar aumenta la resistencia vascular pulmonar que
eventualmente resulta en la reversión de la derivación, creando una baja
bidireccional o de derecha a izquierda. Aunque la forma clásica de la
enfermedad se utilizó inicialmente para describir las consecuencias a largo
plazo de una CIV, puede ocurrir con cualquier defecto congénito con una
derivación inicial de izquierda a derecha. Con los avances en el diagnóstico
temprano y el tratamiento de las cardiopatías congénitas, la incidencia de ES
ha disminuido, aunque todavía se observa en pacientes mayores y ocasionalmente
en pacientes más jóvenes, particularmente en aquellos de países en desarrollo
donde la reparación quirúrgica no está disponible fácilmente. La historia
natural del ES es variable y, aunque es una causa de morbilidad significativa,
muchos pacientes sobreviven ≥30 años después del inicio del síndrome. La
presentación clínica, los hallazgos del examen físico y las características de
laboratorio se resumen en la tabla 86.9.
Tabla 86. 9. Síndrome de Eisenmenger.
El SE es un proceso patológico multiorgánico. Las recomendaciones de atención médica incluyen mantener una hidratación adecuada, evitar y tratar la anemia, incluida la suplementación con hierro cuando sea apropiado, la suplementación con oxígeno, que puede mejorar los síntomas si la saturación arterial sistémica aumenta con la administración (pero el beneficio general es controvertido) y la anticoagulación (aunque esto sigue siendo controvertido debido a predisposición al sangrado y aparición de hemoptisis clínica, que frecuentemente se ha asociado con trombosis vascular pulmonar). La elevación del hematocrito por encima de lo que se considera apropiado para el grado de cianosis se puede controlar en pacientes “sintomáticos” mediante hidratación sola o, en ocasiones, mediante flebotomía con reposición isovolumétrica; La flebotomía de rutina en adultos asintomáticos con SE está contraindicada. Se ha demostrado que una optimización cautelosa de las reservas de hierro mejora la calidad de vida y el rendimiento funcional en adultos con deficiencia de hierro y ES. Se justifica la profilaxis de la endocarditis, al igual que la vacuna anual contra la gripe y la vacuna Pneumovax. El embarazo presenta un riesgo suficientemente alto tanto para la madre con ES como para el feto y, por lo tanto, se desaconseja enérgicamente. Por lo general, se recomienda la anticoncepción para mujeres con ES que están en edad fértil, evitando el uso de estrógenos.
Cada vez hay más evidencia que sugiere que los efectos
de los cambios vasculares pulmonares en adultos con ES son modificables. Se ha
demostrado que los vasodilatadores pulmonares selectivos como bosentan, en un
estudio clínico aleatorizado, o sildenafil, en una evaluación de cohortes, son seguros
y eficaces. Algunos pacientes pueden ser candidatos para un trasplante
combinado de corazón y pulmón o, preferiblemente, un trasplante de pulmón con
reparación concomitante del defecto intracardíaco, si es posible. El momento
oportuno para estas intervenciones puede ser difícil debido a la supervivencia
relativamente larga de estos pacientes después del inicio del proceso de la
enfermedad.
RESUMEN
El internista general y el especialista cardiovascular
se enfrentan en su práctica a un número cada vez mayor de adultos con formas
anatómicas complejas moderadas y más graves de cardiopatía congénita. La
revisión epidemiológica sugiere que estos individuos afectados presentan
necesidades médicas y cardiovasculares importantes. Este capítulo ha proporcionado
una visión general de los problemas cardiovasculares más generales que enfrenta
la ACHD. Se insta a los proveedores de atención a establecer relaciones
continuas con cardiólogos y centros de excelencia de ACHD regionales para
establecer una comunicación y una planificación de atención óptimas para cada
paciente con ACHD que encuentren y garantizar el acceso a la revisión de la
atención a medida que surjan problemas específicos o más novedosos.
FUENTE:
The
Brigham Intensive Review of
Internal Medicine. (2022)
Ajay K. Singh, MBBS, FRCP, MBA
Joseph Loscalzo, MD, PhD