Un hombre de 48 años de edad que acude a consultorio externo de ortopedia a causa de tos, dolor en el hombro izquierdo, y una lesión radiográficamente hipodensa en la escápula.
El paciente había estado bien hasta aproximadamente dos meses y medio antes, cuando comenzó con dolor en el hombro izquierdo, que inicialmente era intermitente y luego se convirtió en constante. Dos meses antes de la consulta, comenzó con tos productiva de esputo verdoso, pero no presentó hemoptisis, dolor en el pecho, dificultad para respirar, fiebre, escalofríos, pérdida de peso, ni fatiga. Una radiografía de tórax se informó como neumonía y posible hipodensidad en la escápula izquierda. Se le prescribió antibióticos con lo que mejoró la tos para reaparecer al tiempo. Cinco días más tarde, una gammagrafía ósea informó dos focos de hipercaptación de material radiactivo, uno afectando la escápula izquierda y otro la corteza medial de la diáfisis femoral derecha. Una tomografía computarizada (TC) de tórax, abdomen y pelvis reveló una lesión hipodensa dentro de la espina de la escápula izquierda, con la erosión de la superficie cortical a lo largo de la cara ventral dejando intacta la posterior de la corteza. Había numerosos ganglios linfáticos ligeramente aumentados de tamaño en mediastino e hiliares bilaterales, así como nódulos pulmonares mal definidos, una lesión indeterminada (5 mm de diámetro) en el lóbulo hepático izquierdo, otras tres lesiones quísticas (5 mm de diámetro) dentro del hígado. Había aparente engrosamiento de la pared del ciego. Una colonoscopia se informó como normal.
Aproximadamente 6 semanas antes de la evaluación, un PET/TC se realizó después de la administración de 18F-FDG (18F-FDG), y supuestamente mostró una lesión lítica bien circunscrita, de 13 mm de diámetro, en la espina escapular izquierda con marcada captación de 18F-FDG (valor de absorción específica, de aproximadamente 5,5 a 6), que se interpretó como sospechoso de neoplasia. El PET/TC también mostró nódulos hipodensos en el polo inferior del lóbulo izquierdo de la glándula tiroides y en el lóbulo izquierdo del hígado así como ganglios linfáticos diseminados de menos de 1 cm de diámetro en el mediastino, sin captación de 18F-FDG . El examen citológico de una muestra a partir de una biopsia por aspiración con aguja fina guiada por TC de la lesión escapular mostró sangre y algunas células inflamatorias no diagnósticas.
Unas imágenes por resonancia magnética (RMN) del hombro izquierdo y fémur derecho, tras la administración de gadolinio, se observó una lesión (23 mm por 14 mm) en la espina de la escápula izquierda, que fue isointensa en las imágenes en T1 e hiperintensa en T2, con realce heterogéneo y extensión a través de la corteza ventral de la escápula y reacción perióstica, densidad de partes blandas y una corteza posterior intacta. Una lesión bien definida osteolítica que realzaba con gadolinio dentro de la corteza de la diáfisis femoral distal derecha mostró una leve reacción perióstica y engrosamiento cortical. El paciente fue remitido a ortopedia.
El paciente informó que el dolor se localizaba inicialmente en la región de la espina escapular izquierda, aparecía en reposo, y lo despertaba de noche. Lo describió como un dolor punzante y constante y le dio una puntuación de 5 (en una escala de 1 a 10, donde 10 es el dolor más severo). El dolor disminuía con reposo y analgesia con narcóticos y aumentaba cuando el paciente yacía de costado, levantaba los brazos sobre la cabeza, levantaba objetos, o movía el cuello. No tenía fiebre, escalofríos, cambios en el apetito o peso, o dolor en las piernas. Era diestro, tenía antecedentes de trastorno bipolar, y de apendicectomía en el pasado. No era alérgico a los medicamentos. Los medicamentos que tomaba incluían oxicodona, según dolor, lamotrigina, litio, y pantoprazol. Estaba divorciado y trabajaba en una oficina. Había fumado dos paquetes de cigarrillos por día durante los últimos 3 años, pero más de dos paquetes al día durante los últimos meses. No bebía alcohol ni usaba drogas ilegales. Su padre había muerto a los 68 años de edad por cáncer de colon metastásico, su madre tenía 83 años de edad y tenía enfermedad de Paget, y un hermano tenía diabetes mellitus.
En el examen, la altura era de 175 cm y el peso 90,7 kg. Los signos vitales eran normales. El paciente estaba en relativo malestar general a causa del dolor en la zona escapular y el hombro que le provocaban los movimientos movimiento activos y pasivos; el rango de movimiento se restringía cuando su brazo estaba por encima de la posición horizontal. La espina de la escápula izquierda era sensible a la palpación. El recuento de glóbulos blancos era de 13.000 por milímetro cúbico (rango de referencia, 4500 a 11.000), con un recuento diferencial normal, y el nivel de proteína C reactiva fue de 11,7 mg por litro (normal menos de 8). El recuento de plaquetas, velocidad de sedimentación globular, glucemia, electrolitos plasmáticos, calcio, proteínas totales, albúmina, globulina, bilirrubina, lactato deshidrogenasa, inmunoglobulinas y proteínas en orina de Bence Jones eran normales; estudios de electroforesis de proteínas séricas y pruebas de función renal y hepática también fueron normales. Dos días más tarde, una biopsia por aspiración con aguja fina guiada por tomografía computarizada del fémur derecho se llevó a cabo; examen anatomopatológico de la muestra de la biopsia reveló células inflamatorias, músculo estriado, restos celulares, y algunos histiocitos epitelioides, datos que no fueron diagnósticos.
Seis días más tarde, el paciente fue internado. El recuento de glóbulos blancos era 15.800 por milímetro cúbico, con un recuento diferencial normal, y el nivel de proteína reactiva-C fue de 19 mg por litro; el resto del hemograma fue normal, al igual que los niveles séricos de la enzima convertidora de la angiotensina, anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), y vitamina D. La radiografía de tórax reveló volúmenes pulmonares bajos. Se llevó a cabo una biopsia excisional abierta y curetaje de la lesión de la espina escapular izquierda; se administró cefazolina antes y después de la cirugía. El examen anatomopatológico mostró granulomas necrotizantes e inflamación aguda, hallazgos consistentes con osteomielitis granulomatosa. La tinción de Gram de un frotis mostró pocas células mononucleares, muy pocos leucocitos polimorfonucleares, y ningún microorganismo; las muestras se cultivaron para bacterias, micobacterias, y hongos pero fueron estériles.
Al día siguiente, un consultor en enfermedades infecciosas obtuvo datos adicionales d la historia. El paciente reportó tener fatiga severa, sudoración, mialgias, y ansiedad durante varias semanas previas. Una prueba cutánea para tuberculosis había sido negativa un año antes, lo mismo que una prueba de anticuerpos contra el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). El paciente había viajado a Europa del Este y América del Sur durante los 16 años anteriores, pero no había estado en las zonas rurales o estado expuesto a animales recientemente. Se informó que no tuvo actividad sexual de alto riesgo, ni exposiciones ocupacionales, ni había viajado al centro o el suroeste de Estados Unidos. Las pruebas para Coxiella burnetii, Treponema pallidum, Bartonella henselae, Bartonella quintana y Burkholderia pseudomallei, y el antígeno histoplasma urinaria fueron negativos. Fue dado de alta ese mismo día.
Cinco días después, en una visita de seguimiento, consulta por aumento del dolor escapular. Una radiografía de la escápula izquierda mostró una lesión lítica de la espina escapular izquierda, con fractura asociada. Las pruebas de función pulmonar mostraron una reducción de la difusión del monóxido de carbono (21,38 ml por minuto por milímetro de mercurio, o 68% del valor predicho) y disminución del volumen residual (0,94 litros, o 47% del valor predicho). Durante los siguientes 3 días, aparecieron aumento de la fatiga, malestar general, debilidad, sudoración, mialgias y dolor escapular por lo que fue reinternado.
Los signos vitales eran normales. Había un leve eritema circundante de la incisión quirúrgica en la escápula izquierda, que estaba limpia y seca, con sus puntos de sutura en su lugar; el resto del examen no mostraba cambios. Un electrocardiograma fue normal. Las pruebas para las especies de Brucella y cryptococcus fueron negativos. El recuento de glóbulos blancos era de 15.000 por milímetro cúbico, con un recuento diferencial normal. TC de tórax, abdomen y pelvis mostró múltiples nódulos (2 a 4 mm de diámetro) e imágenes radiolúcidas quísticas en ambos pulmones, ganglios linfáticos en ambas axilas (hasta 1,2 cm de diámetro) y abdomen (hasta 1,7 cm de diámetro ), y un nódulo de la tiroides (1,2 cm). Se instituyeron medidas profilácticas para enfermedades transmitidas por vía aerógena. Las muestras de sangre y de esputo se cultivaron para bacterias, micobacterias, y hongos siendo todos los cultivos estériles. Se inició vancomicina y doxiciclina. Las pruebas para virus respiratorios y anticuerpos contra el VIH fueron negativos, al igual que múltiples muestras de esputo para bacilos ácido-alcohol resistentes; se eliminaron las medidas profilácticas paa enfermedades transmitidas por vía aerógena a partir del tercer día. La vancomicina se interrumpió, y se inició ceftriaxona y gentamicina.
Se llevó a cabo un procedimiento diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
Imágenes
Una vista del hombro izquierdo de una radiografía de tórax obtenida en el día del primer ingreso del paciente al hospital muestra una lesión osteolítica bien definida en la escápula izquierda (Figura 1A). Una imagen de la TC del estudio PET-CT, realizado 6 semanas antes, muestra una lesión lítica bien definida con apariencia de "sacabocados" (Figura 1B). Un estudio PET mostró una intensa captación de 18F-FDG en la lesión (Figura 1C). Una TAC sin contraste del eje distal del fémur derecho, realizado en el momento de la biopsia guiada por TC, muestra una hipodensidad claramente definida similar en la corteza del fémur (Figura 1D).
Figura 1. Imágenes del hombro izquierdo y fémur.
Una radiografía de tórax (Panel A) muestra una lesión hipodensa claramente definida en la escápula izquierda (flecha). Una exploración de la tomografía por emisión de positrones combinación y la TC realizada 6 semanas antes muestra una lesión osteolítica bien definida con aspecto en "sacabocados" (Panel B, flecha) y una intensa captación de 18F-FDG en la lesión (Panel C). Una tomografía computarizada sin contraste axial del eje distal del fémur derecho obtenido en el momento de la biopsia por aspiración con aguja fina guiada por tomografía computarizada (Panel D) muestra una hipodensidad claramente definida en la corteza del fémur. La lesión tiene un aspecto en sacabocados, con márgenes que se asemejan a los de la lesión escapular izquierda.
Una radiografía de tórax obtenida en el primer ingreso del paciente al hospital muestra opacidades reticulonodulares sutiles, finos en ambos pulmones que parecen respetar los surcos costofrénico (Figura 2A). Una imagen axial de TC de tórax realizada en el segundo ingreso (Figura 2B) muestra nódulos pulmonares pequeños, irregulares que miden de 2 a 3 mm de diámetro. Varios nódulos parecen estar cavitados, con pequeñas áreas centrales de baja atenuación, y algunos aparecen centrolobulillares en la distribución. Pequeños quistes de diversos tamaños también se observan en ambos pulmones. Los pequeños nódulos y quistes involucran predominantemente las zonas superior y media de los pulmones y parecen respetar las bases pulmonares y senos costofrénicos. Esta distribución es más evidente en reconstrucción coronal en TC (Figura 2C). No había linfadenopatía mediastinal o hiliares ni derrame pleural
Figura 2. Imágenes de los pulmones.
Una radiografía de tórax obtenida en el momento de la internación al hospital (Panel A) muestra opacidades reticulonodulares sutiles, finos en ambos pulmones que parecen respetar los senos costofrénicos. Una TAC de tórax (Panel B) muestra nódulos pulmonares pequeños, irregulares que miden de 2 a 3 mm de diámetro; algunos nódulos aparecen centrolobulillar en la distribución. Varios nódulos parecen estar cavitados, y hay pequeñas zonas centrales de baja atenuación. Pequeños quistes de diversos tamaños también se observan en ambos pulmones. Los pequeños nódulos y quistes involucran predominantemente las zonas alta y media de los pulmones y parecen respetar las bases pulmonares y senos costofrénicos. Esta distribución de los resultados es más evidente en una imagen de TC de reconstrucción coronal (Panel C).
La resolución del caso estará disponible el domingo 16/11/2014