Una mujer de 63 años de edad fue admitida en el hospital a causa de una insuficiencia respiratoria rápidamente progresiva.
La paciente tenía antecedentes de Síndrome de Poland (agenesia de la mama derecha, músculo pectoral, y tercero y cuarto cartílagos costales) y había recibido un implante de silicona en la mama derecha 28 años antes. Ella había estado bien hasta 5 años antes de la admisión, época en que se estableció un diagnóstico de granulomatosis con poliangeítis (anteriormente denominada granulomatosis de Wegener), debido a que presentó uveítis y hemorragia pulmonar con insuficiencia respiratoria y requerimientos de intubación traqueal asociado a ANCA c, anticuerpos anti mieloperoxidasa e histología compatible. El tratamiento con azatioprina y trimetoprim-sulfametoxazol resultó en una mejoría del cuadro; el título de anticuerpos antimieloperoxidasa se normalizó dentro de los 5 meses después del inicio del tratamiento y se mantuvo normal.
Nueve meses antes de su ingreso, la paciente refirió dolor asociado con el implante de mama derecha el cual fue removido y reemplazado por un implante de solución salina. Durante 6 semanas después del procedimiento, no hubo supuración ni induración locales en el sitio quirúrgico. Los resultados de laboratorio se muestran en la Tabla 1
Tabla 1
La dosis de azatioprina se redujo de 75 mg a 50 mg al día. Debido al dolor persistente en el lugar, el implante tuvo que ser nuevamente reemplazado 7 meses antes de su ingreso y de nuevo 3 semanas antes de la internación, con reconstrucción de la pared torácica derecha. Cinco semanas antes de su ingreso, la paciente comenzó a tener disnea de esfuerzo y dolor de espalda intermitente. El recuento de plaquetas se redujo a 16.000 por milímetro cúbico. Una biopsia de médula ósea mostró un aumento del número de megacariocitos, lo cual fue sugestivo de destrucción periférica de plaquetas. Azatioprina y trimetoprim-sulfametoxazol fueron suspendidos comenzándose con prednisona (40 mg diarios) y analgesia narcótica. Durante las 2 semanas antes del ingreso, se le administrò inmunoglobulina intravenosa y una dosis de romiplostim, sin mejoría. Las pruebas de ANCA fueron negativas. La dosis de prednisona fue disminuida a 20 mg diarios. El día antes de su ingreso, la disnea empeoró por lo que acudió al servicio de urgencias.
La paciente dijo tener una tos no productiva, dolor en la parte pòstero-superior derecha del tòrax; no refirió fiebre, escalofríos, sudores, hemoptisis, ni sìntomas urinarios, intestinales o edema. Tenía antecedentes de hipotiroidismo, hipertensión, taquicardia supraventricular, hiperlipidemia, y herpes zoster en un dermatoma torácico (2 años antes); ella también tenía antecedentes remotos colecistectomía y amigdalectomía. Los medicamentos que tomaba eran prednisona, atenolol, levotiroxina, simvastatina, estrógeno (vaginal), multivitaminas e hierro. Ella no tenía alergias conocidas. Estaba casada, tenía hijos, y trabajaba en una oficina. Había dejado de fumar 25 años antes y bebìa alcohol raramente. Su madre había tenido hipertensión, murió de insuficiencia cardíaca, y su padre habìa muerto de enfisema.
En el examen, la presión arterial era de 119/56 mm Hg, el pulso de 58 latidos por minuto, la temperatura de 35,6 ° C, la frecuencia respiratoria de 20 respiraciones por minuto, y la saturación de oxígeno del 93% mientras respiraba 3 litros de oxígeno por minuto a través de una cánula nasal. Habìa rales inspiratorios en ambos pulmones, y había un implante en la mama derecha bien cicatrizada en la pared derecha del tòrax y sin eritema, sensibilidad, fluctuación, crepitación o supuraciòn; no había linfadenopatía axilar. El resto del examen era normal.
Los niveles séricos de electrolitos, proteínas, albúmina, globulina, bilirrubina, alanina aminotransferasa, aspartato aminotransferasa, calcio, fósforo, magnesio, troponina T, troponina I, y isoenzimas de creatina quinasa eran normales, así como los resultados de las pruebas de coagulación; otros resultados de la prueba se muestran en la Tabla 1. Un electrocardiograma fue normal.
La tomografía computarizada (TC) de tórax, después de la administración de contraste intravenoso, realizado de acuerdo con protocolo para embolia pulmonar, no reveló ninguna evidencia de embolia pulmonar. Había áreas multifocales de opacidades en vidrio esmerilado mal definidas y consolidación en todos los lóbulos y pequeños nòdulos dispersos algunos de ellos con un halo en vidrio esmerilado circundante; había un pequeño derrame pleural en el lado izquierdo y un derrame pleural tabicado dentro de la cisura mayor derecha, y había múltiples nódulos pleurales o de base pleural. Habìa un implante de mama derecha rodeada por una densidad de partes blandas que realzaban mìnimamente conteniendo focos de aire o de gas en la parte superior que se extendìa a traves de la pared torácica hacia el mediastino anterior.
Una muestra de hisopado nasal no mostrò evidencia de virus respiratorios o estafilococos resistentes a la meticilina. Los hemocultivos fueron estériles; los análisis de orina revelaron trazas de cetonas y proteínas y por lo demás eran normales. Vancomicina, cefepima, piperacilina-tazobactam, levofloxacino, trimetoprim-sulfametoxazol, metronidazol, oseltamivir y metilprednisolona fueron administrados ademàs de levotiroxina, simvastatina, atenolol, y sulfato de hierro. El suplemento de oxígeno se incrementó a 4 litros en reposo y 6 litros al caminar, para mantener la saturación de oxígeno entre el 92 y el 94%.
Temprano en el tercer día de hospitalización, la frecuencia respiratoria aumentó a 28 respiraciones por minuto, la saturación de oxígeno se redujo a 87%, y se auscultaban rales crepitantes difusos. Los niveles séricos de vitamina B12, ácido fólico, hierro, capacidad de fijación del hierro, IgG e IgA fueron normales. Los tests de ANCA, anticoagulante lúpico, anticuerpos IgM e IgG antifosfolípido y antígeno urinario para Legionella fueron todos negativos; otros resultados de la prueba se muestran en la Tabla 1. Una radiografía de tórax mostró opacidades bilaterales difusas persistentes de aire en el espacio con múltiples nódulos pulmonares. Se transfundieron glóbulos rojos y plaquetas.
Más tarde ese día, el paciente fue trasladado a la unidad de cuidados intensivos para intubación electiva. Una broncoscopía con lavado broncoalveolar en el lóbulo medio derecho reveló hemorragia alveolar difusa. El líquido de lavado era rojo, con un hematocrito de menos de 3,0% (intervalo de referencia, 0) y un recuento de glóbulos blancos de 463 por milímetro cúbico (72% de neutrófilos, 2% en banda, 3% linfocitos, 6% monocitos, 1 % de eosinófilos, y 16% de macrófagos). Macrófagos cargados de hemosiderina estaban presentes. No hubo evidencia de virus respiratorios, hongos (incluyendo Pneumocystis jirovecii), bacterias o bacilos ácido-resistentes. Después del procedimiento, la paciente desarrollò hipotensión por lo que se iniciaron vasopresores. Trimetoprim-sulfametoxazol fue suspendido, y se añadieron anfotericina B liposomal y atovacuona. El examen patológico de una muestra de una biopsia de médula ósea reveló hematopoyesis de las tres series y no habìa poblaciones anormales de linfocitos o anormalidades citogenéticas. En el cuarto día, los cultivos se mantuvieron negativos, y se suspendieron los agentes antimicrobianos a excepción de atovacuona.
Durante la semana siguiente, el paciente siguió dependiendo del respirador y de vasopresores; grandes equimosis desarrollaron en la piel. La aspiración de secreciones pulmonares era un esputo de gran densidad y hemático. Se administraron plaquetas y plasma fresco congelado. La ecocardiografía transtorácica reveló hipertrofia ventricular derecha, y una fracción de eyección del ventrículo izquierdo del 74%. Àcido aminocaproico, inmunoglobulina y romiplostim fueron administrados, y se inició nutrición parenteral. En el noveno día, se iniciaron ciclofosfamida, mesna, y ganciclovir.
En el día 10, la prueba de anticuerpos contra Borrelia burgdorferi, Ehrlichia, y Anaplasma fueron negativas. El antígeno galactomanano del líquido del lavado broncoalveolar obtenido el tercer día fue de 1,03 (prueba negativa, menos de 0,5). Se repitiò la broncoscopía que reveló secreciones sanguinolentas en todos los segmentos de los pulmones, sin lesiones focales o evidencia de sangrado activo. El examen de los lavados bronquiales mostró un moderado número de leucocitos, sin microorganismos, y las pruebas para virus respiratorios fue negativa. Se inició la administración de doxiciclina.
El día 13, de los cultivos del líquido de lavado broncoalveolar crecieron aspergillus. La doxiciclina se suspendió, se inició voriconazol, y se continuó ganciclovir. El día 14, la saturación de oxígeno disminuyò, y desarrolló acidosis e insuficiencia renal (Tabla 1). Al día siguiente, la paciente falleció.
Se realizó una autopsia.
Diagnóstico diferencial
IMÀGENES
La TAC de tórax realizada al ingreso no reveló embolia pulmonar o linfadenopatías. Los pulmones revelaron un patrón aleatorio de nódulos pulmonares discretos, algunos con halos en vidrio esmerilado (Figura 1A
Figura 1A y B. Tomografía computarizada del tórax.)
Una imagen coronal (Panel A) muestra nódulos pulmonares con halos en vidrio esmerilado (flecha) con un fondo de consolidación multifocal y opacidades en vidrio esmerilado. Una masa de partes blandas amorfa, con realce heterogéneo y focos de gas (Panel B, flecha) rodea un implante mamario derecho intacto y se extiende a través de la pared torácica en el mediastino anterior.
Sobre un fondo de difuso, opacidades en vidrio deslustrado y consolidación mal definidos, múltiples pequeños nódulos pleurales también estaban presentes, más en las bases pulmonares.Habìa un pequeño derrame pleural izquierdo y un derrame pleural derecho loculado. La mama derecha, músculo pectoral menor, y el tercer y cuarto cartílagos costales estaban ausentes, con asimetría resultante de la pared torácica. El implante de mama derecha estaba intacto, pero tenìa una forma irregular y estaba comprimida por una masa heterogénea de partes blandas, que contenía áreas de baja atenuación y varios focos de gas superiormente (Figura 1B). La masa se extendìa superior y centralmente a través de la pared del tórax, en el mediastino anterior a nivel de la arteria pulmonar. No había evidencias de neumotórax o neumomediastino.
Cuál es el diagnóstico?
La resolución del caso se publicará el día domingo 19/04/2015
La resolución del caso se publicará el día domingo 19/04/2015