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| Hospital Municipal "Dr Ángel Pintos" de Azul |
MOTIVO DE CONSULTA (02/09/16): Fiebre + lesiones en piel pruriginosas.
ENFERMEDAD ACTUAL:
(20/08/16): quemadura con agua caliente en cara interna de pierna izq. Tratado con TMP/SMX VO, y corticoides + Vit A tópicos.
29/08/16: Intercurre con celulitis perilesional se agrega Clindamicina VO. El mismo día, presenta lesiones en piel pruriginosas, con decaimiento general y fiebre.
AL INGRESO A LA SALA:
Lúcida, decaimiento general, cefalea, T° 38.1°C, TA 120/70, taquicardia sinusal.
Inyección conjuntival, lesiones papulosas con costras mielicéricas en tronco superior, MMSS, cuello, palmas.
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Laboratorio de ingreso:
GB 14800 (89%PMN, 7% L, 4%M),
Hb 12,7gr%, Hto 39,3%, Plaq 203.000,
FAL 729, BD 0,11, BI 0,61, BT 0,72, Ionograma s/p,
Urea 30, Creatinina 1,23. Sedimento urinario s/p.
Rx Tórax: s/p.
Se suspenden TMP/SMX y Clindamicina.
Se inicia Vancomicina EV.
IC con dermatología:
«Pte. que presenta fiebre, mal estado gral., lesiones eritematosas papulopustulosas y algunas pseudovesiculares en tronco superior, asociada a afección en mucosa oral y conjuntival que progresa tras ingesta de clindamicina (3°/4°día). Dado el cuadro clínico impresiona compatible con pustulosis exantemática generalizada aguda (PEGA) y herpetiforme/ EM. Se toman muestras para bacteriológico, micológico, y biopsia».
Ante la observación del especialista se reinterroga a la paciente la cual refiere haber presentado en varias oportunidades lesiones tipo herpes.
Se toman hemocultivos x 2, urocultivo.
Frotis de sangre periférica: neutrófilos 72%, linfocitos 10%, eosinófilos 12%.
La paciente evoluciona hipotensa, febril (temperatura38°C), con evolución tórpida de lesiones de piel. Pasa a UCE. Agrega Aciclovir y corticoides sistémicos. Medidas de sostén.
A las 48 horas de evolución las lesiones pierden en la evolución el aspecto pustular inicial coincidiendo con un alivio sintomático subjetivo a pesar que las lesiones son más visibles y evidentes. Algunas de ellascentro vesicular o hemorrágico que recuerda al eritema multiforme y que se muestran a continuación.
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A las 48 horas de evolución las lesiones pierden en la evolución el aspecto pustular inicial coincidiendo con un alivio sintomático subjetivo a pesar que las lesiones son más visibles y evidentes. Algunas de ellascentro vesicular o hemorrágico que recuerda al eritema multiforme y que se muestran a continuación.
05/09/17: IC con dermatología: impresiona mejoría clínica y sintomática de las lesiones.
07/09/17: Muy buena evolución. Se indica descenso de corticoides
Hemocultivos y urocultivo negativo
Hisopado de las lesiones: negativo
Se recibe biopsia
Diagnóstico anátomopatológico:
Cuadro consistente con eritema polimorfo, despegamiento dermoepidérmico pre-ampollar e infiltrados inflamatorios mixtos.
Ausencia de signos de epidermólisis.
ERITEMA MULTIFORME (EM)
Sindrome mucocutáneo agudo, autolimitado, recurrente, habitualmente leve.
Relacionada a una infección aguda por VHS.
Caracterizado por placas en forma de diana, que predominan en la cara y los miembros, de evolución benigna.
Subtipos:
- EM Menor
- EM Mayor
- EM asociado con herpes
- EM Mucoso
El HIV no aumentan el riesgo de EM.
ETIOLOGÍA
La mayoría de los casos de EM están relacionados con infección, más frecuentemente con VHS-1.
La prueba de causalidad está establecida por la epidemiología, la detección de ADN de HSV en las lesiones de EM (por PCR) y, la prevención del EM por supresión de las recurrencias de HSV.
No todas las recurrencias herpéticas sintomáticas son seguidas de EM, y las asintomáticas pueden provocar EM.
La segunda causa más importante es el M. pneumoniae (pediátricos). Los signos clínicos y radiológicos pueden ser leves, y el EM es menos típico y más grave. Dx: PCR de hisopado de fauces es la técnica más sensible, y los resultados serológicos son positivos cuando hay Ac IgM o un aumento mayor del doble de Ac IgG para M. pneumoniae.
PATOGENIA
Durante una recurrencia herpética, los monocito macrófagos fagocitan los virus que se encuentran en la sangre. Estos macrófagos son progenitores de las cél de Langerhans CD34. Al llegar a los vasos de la dermis se adhieren al endotelio y comienza una reacción inflamatoria (cel HLA-1 y moléculas de adhesión) que llega hasta la epidermis. Los queratinocitos contienen parte del gen viral, y la expresión de esta proteína dura solo unos días lo que explicaría el carácter transitorio de las lesiones clínicas
ENFOQUE CLÍNICO
Sospechar EM ante la presencia de pápulas típicas con características de diana, distribución acral, erosiones mucosas, episodios previos.
Determinar si requiere hospitalización: EM Mayor con lesiones bucales que dificultan la alimentación, posible dx de SSJ o con síntomas generales graves.
Establecer la causa del EM: demostración del herpes recurrente, la realización de una Rx de tórax o detección de infección de M. pneumoniae.
LAS LESIONES
Presentan comienzo brusco, dstribución acral en las superficies extensoras de los miembros, cara y cuello. Menos frecuente en muslos, nalgas y tronco. Afecta mucosa de labios, encías libres y cara ventral de la lengua. No afecta paladar duro. Dolor ocular, conjuntivitis con placas y erosiones.
La lesión típica: pápula o placa eritematosa, circular, tipo roncha, de pocos mm hasta 3 cm que se expanden en 24-48hs.
La actividad inflamatoria puede remitir o recurrir en el centro lo que determina las lesiones en diana o anillos concéntrico.
El centro puede presentar púrpura o necrosis vesícula o ampolla.
HALLAZGOS FÍSICOS
EM menor: no provoca fiebre ni síntomas generales. Examen físico normal.
EM mayor: fiebre; hasta 38.5°C. Las lesiones pueden ser muy dolorosas. Suele haber linfadenopatías cervicales. El dolor en mucosa genital puede provocar retención urinaria refleja.
EM por M. Pneumoniae: tos, polipnea, hipoxia.
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
Histopatología: linfocitos en la interfaz dermoepidérmica, linfocitos unidos a queratinocitos necróticos, degeneración vacuolar en la capa de células basales. Dermis papilar edematosa. Ectasia vascular. Tumefacción de células endoteliales.
En las formas graves puede haber ampollas subepidermicas pero rara vez compromete todo el espesor de la epidermis.
No hay pruebas de laboratorio específicas. Leucocitosis, VES aumentada, enzimas hepáticas elevadas.
Rx de tórax
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
Sindrome de Rowell: erupción similar al EM. Es una variedad de lupus eritematoso cutáneo. Evolución subaguda. Pruebas de fluorescencia directa Ac antinucleares positivos.
Sindrome de Sweet: Lesiones pustulares con fiebre y leucocitosis. A veces asociada a enfermedades maligna (leucemias).
Enfermedades ampollares autoinmunes: son similares al EM Mayot por la evolución aguda y recurrente pero la acantólisis, los depósitos de IgG y los Ac séricos contra desmoplaquina lo descartan.
PEGA (pustulosis exantemática generalizada aguda): Lesiones que aparecen entre 1 y 3 semanas después del uso de fármacos con la aparición súbita de pústulas pequeñas y temperatura a veces mayor a 38 °C. Hay neutrofilia con o sin eosinofilia. Histopatológicamente se ven pústulas pequeñas subcórneas o intraepidérmicas. La resolución de las pústulas es en menos de 15 días
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Sindrome de Stevens Johnson y NET: Potencialmente fatal. Inducida por fármacos, entre los 4 a 30 días de exposición. Máculas purpúricas y eritematosas que confluyen, se ampollan con desprendimiento epidérmico. Compromiso mucoso. Biopsia muestra: necrosis de espesor completo de la epidermis.
Síndrome de DRESS asociado a fármacos ppalm anticonvulsivantes. Edema de manos y cara, seguido de rash que va desde morbiliforme, hasta aspecto en blanco de tiro, lesiones pustulares puntiformes y descamación, con compromiso de mucosas. Linfadenopatías, hepatomegalia y alteraciones del hepatograma son comunes.
EVOLUCIÓN PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO
La recuperación es completa en 1 a 4 semanas. Hipo o hiperpigmentación.
El EM Mayor asociado a M.Pneumoniae puede asociarse con bronquitis erosiva grave.
Las recurrencias son en promedio de 6/año
La frecuencia y la gravedad disminuyen espontáneamente después de 2 años ó más.
EM continuo o EM persistente.
Los objetivos del tto son disminuir la duración de la fiebre, la erupción y la hospitalización.
Los CTC sistémicos acortan el período febril y la erupción.
Los casos sintomáticos por M. Pn deben tratarse con macrólidos o quinolonas.
El tto continuo con antiVHS por VO es eficaz para prevenir las recurrencias con o sin evidencias clínica de asociación con VHS.
Presentó
Dra.Natalia Euclides Vidal
Residente 3° años de Cínica Médica
Hospital Municipal de Azul.