Paciente de 20 años sexo femenino
MOTIVO DE INTERNACIÓN: cefalea, vómitos, diplopía.
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| Hospital "Dr.Ángel Pintos" de Azul |
ENFERMEDAD ACTUAL: comienza hace 15 días con otalgia izquierda que se generaliza a la región cefálica especialmente al hemicráneo izquierdo. Consulta a la guardia del hospital donde se le diagnostica otitis y se le prescribe amoxicilina. La paciente toma sólo tres comprimidos y suspende la medicación por intolerancia gástrica y porque atribuye un episodio de vómitos que presentó a intolerancia medicamentosa. La cefalea aumenta en jerarquía y desarrolla una intensidad de 7 en 10 en una escala donde 10 es la máxima intensidad. Consulta nuevamente a la guardia y en esta oportunidad es examinada también por un neurólogo quien indica TC de cráneo y punción lumbar. La TC es normal y la punción lumbar es totalmente normal excepto que aparentemente el LCR “estaba hipertenso” aunque no se registró la presión del mismo en ese momento. Se le realiza un análisis de laboratorio que muestra como único elemento positivo una leucocitosis de 12600/mm3 con neutrofilia. VIH negativo, resto de laboratorio normal.
Se le indica AINES con respuesta analgésica parcial. Alguien refiere en el examen repetido realizado en la sala, que en algún momento presentó un síndrome meníngeo dudoso con cierta rigidez o resistencia al intento de flexionar el cuello por lo que se repitió la TC y la punción lumbar las cuales fueron normales nuevamente.
La paciente presenta varios episodios de vómitos en los últimos días y un episodio transitorio que la paciente espontáneamente refiere de visión doble por lo que se interna en nuestra sala.
ANTECEDENTES
No refiere antecedentes de importancia personales ni familiares. Dice que ha presentado otitis en varias oportunidades y que es tratada con su ORL de cabecera. No toma medicamentos habitualmente y no toma anovulatorios ni ninguna otra medicación hormonal.
EXAMEN FÍSICO
Signos vitales normales excepto taquicardia sinusal, afebril, TA 100/50 mm Hg, frecuencia 98 por minuto. Paciente con IMC de 30.
En el examen físico como único elemento positivo se encuentra una parálisis del VI par izquierdo, y dolor a la palpación del globo ocular izquierdo, con dolor bulbar en la mirada lateral y el resto del examen clínico y neurológico negativo. Parálisis del VI par izquierdo.
No existe síndrome meníngeo. Nunca presentó fiebre desde el comienzo de su enfermedad actual. El examen de ambos conductos auditivos externos y ambos tímpanos es normal.
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| Parálisis del VI par izquierdo evidenciada en la mirada extrema a la izquierda. |
EVOLUCIÓN
Se solicita una nueva punción lumbar pero previo a ello se solicita una TC y un fondo de ojo. La tercera TC de cráneo en los últimos 15 días es informada como normal y el fondo de ojo, informado por un oftalmólogo como edema de papila bilateral.
En ese contexto se interpreta el cuadro como hipertensión endocraneana y parálisis secundaria del VI par. Se lleva a cabo una nueva punción lumbar a los fines de medir la presión del LCR la cual arroja un resultado medido de 290 mmH2O con la paciente acostada. El examen físico-químico-microbiológico del líquido es negativo.
Se solicita RMN y angio RMN con tiempos venosos para descartar tromboflebitis de seno transverso secundario a otitis.
RMN Y ANGIO-RMN
Se llevó a cabo RMN de cerebro y fosa posterior que fue informada como normal y una angio-RMN en tiempos venosos que se informa normal excepto por: “disminución del flujo venoso transverso izquierdo que plantea el diagnóstico diferencial entre seno venoso transverso derecho dominante versus patología del seno venoso transverso izquierdo,a correlacionar con la clínica y los antecedentes”.
Se realizó un examen campimétrico digitalizado que fue informado como normal
Se indicó una polisomnografía que descartó apnea/hipopnea del sueño.
SE ESTABLECIÓ EL DIAGNÓSTICO DE HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL IDIOPÁTICA.
Se indicó un plan de descenso de peso médicamente controlado y acetazolamida en dosis crecientes hasta llegar a 2500 mg/día. Tuvo una respuesta clínica muy buena especialmente a su cefalea la cual desapareció. Sigue con controles clínicos-neurológicos-oftalmológicos mensuales en forma ambulatoria.
CONCLUSIONES DEL CASO.
Esta paciente de 20 años con un índice de masa corporal de 30 se presentó a la consulta con el cuadro típico de hipertensión intracraneana consistente en cefalea, vómitos y edema de papila asociado con una parálisis del VI par lo que apoyó más aun la hipótesis diagnóstica. La sospecha clínica de hipertensión intracraneana es siempre motivo de preocupación especialmente por el acto reflejo del médico que siempre es asociar como primera hipótesis diagnóstica una masa intracraneal como responsable del cuadro. Por lo tanto las imágenes fueron solicitadas en forma inicial y repetidas en el transcurso de los primeros días de su enfermedad actual. La presencia del antecedente de dolor en oído izquierdo 15 días antes de su internación despertó también la preocupación de tromboflebitis del seno transverso como generador de hipertensión intracraneana. La hipótesis diagnóstica de hipertensión intracraneana fue objetivamente confirmado por la cuantificación de la presión del LCR de 290 mm H20 con la paciente acostada. Las causas secundarias de hipertensión intracraneana fueron descartadas en el curso de la internación por lo que quedó firme la sospecha diagnóstica de hipertensión intracraneana idiopática o pseudotumor cerebri (PC).El único elemento de los estudios que provocó cierto grado de preocupación fue la presencia en la angio-RMN en tiempo venoso, la presencia de una “disminución del flujo venoso transverso izquierdo” lo que planteó el diagnóstico diferencial entre seno venoso transverso derecho dominante versus patología del seno venoso transverso izquierdo, especialmente porque la paciente había presentado dolor en la región del oído izquierdo 15 días antes del comienzo de sus síntomas. Sin embargo esas alteraciones en los senos transversos están descriptas en los cuadros de PC y se discute si la presencia de cierto estrechamiento en los senos puede ser causa o consecuencia del PC. Al ser descartada definitivamente la tromboflebitis de los senos venosos, dada la permeabilidad venosa en los estudios angiográficos por angio-RMN, la ausencia de factores de riesgo para la misma (especialmente la no ingesta de medicación hormonal, anticonceptivos ni ninguna otra medicación), y también apoyados en el cuadro clínico típico de PC que suele presentarse en mujeres con sobrepeso y de la edad de nuestra paciente nos hizo concluir en el diagnóstico. La excelente respuesta terapéutica al tratamiento médico como PC apoyó más aun el diagnóstico definitivo.
HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL IDIOPÁTICA (PSEUDOTUMOR CEREBRAL)
La hipertensión intracraneal idiopática, llamada comúnmente pseudotumor cerebri (PC), es un trastorno definido por criterios clínicos que incluyen síntomas y signos aislados producidos por la tensión intracraneal elevada (cefalea, edema de papila, pérdida de visión), presión del líquido cefalorraquídeo aumentada pero de características normales y ninguna otra causa de hipertensión intracraneal evidente en las neuroimágenes o en otras evaluaciones.
El hecho que se hable de proceso benigno, es para diferenciarlo por ejemplo del aumento de presión ocasionado por los tumores cerebrales, sin embargo muchos pacientes tienen cefaleas discapacitantes y además existe el riesgo de pérdida de visión permanente.
EPIDEMIOLOGÍA
La incidencia anual es 1 a 2 casos por 100.000 habitantes. Se ve más en mujeres obesas entre 15 y 44 años. Afecta más frecuentemente a mujeres en edades fértiles con sobrepeso, aunque puede verse en niños desde los 4 meses hasta en pacientes de hasta 88 años. Un aumento de peso reciente (promedio 1,8 kg en los últimos 2 meses), se ha identificado como factor de riesgo adicional en algunos estudios caso-control. Existen condiciones que se han asociado al PC como algunas drogas, déficits vitamínicos y algunas condiciones hereditarias aunque la mayoría de los pacientes no las presentan. Entre ellos están el uso de hormona de crecimiento, tetraciclinas incluyendo minociclina y doxiciclina, hipervitaminosis e hipovitaminosis A, otros retinoides como all transretinoico, tretinoina. Reemplazo tiroideo, retiro de corticosteroides, litio, ácido nalidíxico, nitrofurantoína.
Existen enfermedades sistémicas que se han asociado a PC como la enfermedad de Addison, hipoparatiroidismo, anemias severas, la apnea del sueño, LES, síndrome de Behcet's, síndrome de ovario poliquístico, coagulopatías, uremia.
PATOGÉNESIS
Aunque existen muchas teorías la patogenia aún es incierta. Se ha propuesto anomalías del flujo venoso como estenosis e hipertensión venosas como la resistencia aumentada al flujo del LCR ya sea a nivel de las granulaciones aracnoideas o los sitios de drenaje linfático del LCR, el aumento de la presión intraabdominal relacionada con aumento de presión venosa intracraneal.
El aumento de la presión venosa intracraneal se ha postulado como mecanismo primario o “vía final común” del PC. Aunque se ha encontrado alteraciones en el flujo venoso en la angio RMN y en la venografía por RMN en pacientes con PC no existe acuerdo en el significado de estos hallazgos. La trombosis venosa, claramente tiene significado clínico-patológico, pero el aparente estrechamiento de los senos venosos puede no tener el mismo significado. La diferenciación entre estenosis venosa primarias y el estrechamiento secundario a las alteraciones del flujo pueden ser dificultosas y pueden aun mimetizar las trombosis venosas. Existen especulaciones de que estrechamientos congénitos de los senos venosos pueden ser la causa primaria de PC, o bien puede ser secundaria pero un factor contribuyente potencial. En el segundo escenario la presión aumentada del LCR comprime los senos transversos llevando a estenosis que exacerbaría el aumento de la presión intracraneal produciendo la clínica del paciente.
Existe controversia sobre si las alteraciones venosas, especialmente las estenosis venosas son causa o consecuencia del PC. Hay quienes dicen que la aparente estenosis es causada por una presión intracraneana elevada y no al revés. También está la teoría de que la obesidad central aumenta la presión intraabdominal, la presión en el espacio pleural, presión de llenado cardíaco y presión venosa central y que ello puede llevar a aumento de la presión intracraneal. Otras causas involucradas en el aumento de la presión intracraneana han sido hipotetizadas como la microtrombosis del seno sagital que podría bloquear la reabsorción del LCR en las granulaciones aracnoideas, aun en ausencia de trombosis de tamaño suficiente como para ser vista en las imágenes. Sin embargo, la mayoría de las causas conocidas de alteración de la reabsorción de LCR son las secundarias a hemorragia subaracnoidea o meningitis, y la sobreproducción de LCR como se ve por ejemplo en los papilomas de los plexos coroideos producen hidrocefalia la cual no se ve en PC. La apnea del sueño y la hipercarbia pueden jugar algún rol.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Una presentación típica del PC es una mujer en edad fértil que se queja de cefalea y en la cual se encuentra edema de papila en el fondo de ojo. Los síntomas del PC y su frecuencia son los siguientes:
- Cefalea (84 to 92 por ciento)
- Oscurecimientos transitorios de la visión (68 to 72 por ciento)
- Ruidos intracraneales (tinnitus pulsátil) (52 to 60 por ciento) Fotopsias (48 to 54 por ciento)
- Dolor de espalda (53 por ciento)
- Dolor retroocular (44 por ciento)
- Diplopia (18 to 38 por ciento)
- Pérdida de visión sostenida (26 to 32 por ciento)
- Todos estos síntomas aun cuando se dan juntos, no son específicos de PC. El más específico de todos estos síntomas puede ser el tinnitus pulsátil.
CEFALEA.
La cefalea es el síntoma de presentación más común del PC. Sin embargo esta es variable e inespecífica. Muchos, pero no todos los pacientes en cuenta que el dolor es de gravedad inusual sino que es una cefalea inespecífica y no muy intensa muchas veces. Los dolores de cabeza pueden ser lateralizados y pulsátiles en carácter. Pueden ser intermitente o persistente, se producen diariamente o más espaciadamente. Náuseas y vómitos asociados no son infrecuentes. Algunos pacientes tienen exacerbación del dolor de cabeza con los cambios de postura y algunos se alivian con medicamentos antiinflamatorios no esteroideos o analgésicos. El dolor retrobulbar y el dolor al mover los ojos o a la compresión del globo ocular son un poco más específicos de PC. En algunos pacientes, el dolor sigue una distribución de la raíz del nervio trigémino o cervical. Rigidez en el cuello y dolor de espalda también son comúnmente referidos.
En la mayoría de los casos, las características de la cefalea son similaresa otros trastornos de cefaleas primaria, incluida la migraña y la cefalea de tipo tensional. La naturaleza a menudo refractaria del dolor puede llevar al paciente a abusar de medicamentos analgésicos, lo que a su vez puede causar un dolor de cabeza de rebote, oscureciendo aún más el diagnóstico.
Raramente algunos pacientes no tienen cefalea. Entre los niños más pequeños, el dolor de cabeza es un hallazgo menos universal. En ausencia de dolor de cabeza, el diagnóstico es sugerido a menudo durante un examen ocular de rutina cuando el edema de papila se descubre por casualidad.
SÍNTOMAS VISUALES
Oscurecimientos visuales transitorios ocurren en cerca de dos tercios de los pacientes con edema de papila. Estos oscurecimientos suelen durar segundos y pueden ser uni o bilaterales. La frecuencia es variable, desde episodios raros o aislados a los que se producen varias veces al día. Algunos pacientes notan que estos pueden ser precipitados por cambios a la posición de pie por lo general, pero a veces cuando se acuestan o al agacharse, con la maniobra de Valsalva, la luz brillante, o el movimiento de los ojos. La ocurrencia de oscurecimientos visuales transitorios no parece correlacionarse con el grado de elevación de la presión intracraneal o el aumento del edema de papila, y no es predictivo de futura pérdida visual.
Fotopsias, breves destellos o destellos de luz, también puede ocurrir en pacientes con PC y, de forma similar a los oscurecimientos visuales, pueden ser provocados por los cambios de posición y la maniobra de Valsalva.
Un subgrupo de individuos con PC tiene un curso más maligno o fulminante con un rápido desarrollo de pérdida de la visión dentro de algunas semanas de inicio de los síntomas. Esto es generalmente evidente en la presentación. Para evitar la severidad de la pérdida permanente de la visión, medidas de tratamiento más agresivos son consideradas de entrada después de establecido el diagnóstico.
RUIDOS INTRACRANEALES (TINNITUS)
El acúfeno pulsátil (también llamado tinnitus síncrónico con el pulso) es común en PC y en el contexto de cefalea, es muy sugestiva de PC. Los pacientes a menudo describen oír agua corriendo o viento. Este síntoma puede ser persistente o intermitente y se cree que representa pulsaciones vasculares transmitidas por el líquido cefalorraquídeo a alta presión a los senos venosos.
DIPLOPÍA
Los pacientes con PC pueden referir diplopía horizontal intermitente o continua. Esto es típicamente debido a parálisis del sexto par craneal por parálisis del nervio o divergencia por insuficiencia unilateral o bilateral de aumento de la presión intracraneal. En raras ocasiones, otras causas de diplopía pueden ocurrir en PC (por ejemplo, otras neuropatías craneales, foria descompensada).
EXAMEN FÍSICO
Lo signos más comunes en PC son:
- Edema de papila
- Pérdida del campo visual
- Parálisis del sexto par craneal.
EDEMA DE PAPILA
El edema de papila es el signo distintivo de PC
Aunque normalmente bilateral y simétrica, el edema de papila puede ser asimétrico o francamente unilateral.
El edema de papila se puede clasificar de acuerdo a la gravedad. Utilizamos la escala de calificaciones Frisén de edema de papila que va de gado O donde no hay edema de papila, hasta el Grado 6 (imágenes)
Disco normal: grado 0
Frisen Grado I mostrando el halo en forma de C del edema de papila con una interrupción temporal.
Frisén Grado II mostrando edema de papilla circunferencial.
Frisén Grado III mostrando ocultamiento de un vaso mayor cuando deja el disco óptico (flecha).
Frisén Grado IV mostrando borramiento de los vasos mayores en el disco óptico (flecha).
Frisén Grado V mostrando borramiento completo de todos los vasos del disco óptico.
Los pacientes con edema de papila más graves están en mayor riesgo de pérdida visual permanente. Es útil tomar fotografías de ambos discos ópticos y clasificar la gravedad del edema de papila en la visita inicial y cada una de seguimiento.
Otros hallazgos en el examen del fondo de ojo pueden incluir exudados maculares y edema macular, pliegues coroideos a través de la mácula, neovascularización coroidea, y elevación de la retina serosa alrededor de la cabeza del nervio.
Pueden verse pacientes con dolores de cabeza y elevada presión de apertura en la punción lumbar sin edema de papila, pero son raros.
Se aconseja evaluación oftalmológica para confirmar la presencia de edema de papila y evaluar aquellos pacientes con edema de papila cuestionable o sutil.
PÉRDIDA VISUAL
La pérdida de visión es la mayor morbilidad en PC y puede estar presente en la evaluación inicial. La pérdida de visión suele ser gradual, pero puede ser abrupta. Estos pacientes tienen un curso más fulminante y la pérdida permanente de la visión más significativa.
La pérdida del campo visual es típicamente periférica.
PARÁLISIS DEL VI PAR
Un sexto PAR craneal (nervio motor ocular externo), puede ser unilateral o bilateral en pacientes con PC. Esto refleja un efecto no localizador de presión intracraneal elevada en el sexto nervio, que tiene un curso intracraneal largo antes de salir del cráneo.
OTRAS DEFICIENCIAS DE LOS NERVIOS CRANEALES
Otras deficiencias de nervios craneales que se resuelven con el tratamiento del PC han sido reportados en informes de casos. Algunos de estos pueden ser más comunes en los niños prepúberes que en los pacientes de mayor edad:
- Olfatorio
- Motor ocular común.
- Patético (IV par)
- Facial
- Auditivo
OTROS SIGNOS NEUROLÓGICOS
Los pacientes con PC no suelen tener déficits cognitivos evidentes aunque se han comunicado déficits en test neuropsicológicos como déficits en el tiempo de reacción y la velocidad de procesamiento.
EVALUACIÓN
En cualquier paciente con cefalea y edema de papila debe sospecharse siempre aumento de la presión intracraneal. Se requiere con urgencia realizar una neuroimagen para excluir causas secundarias de hipertensión intracraneal. Si el estudio de neuroimagen no revela ninguna etiología estructural para la hipertensión intracraneal, una punción lumbar (PL) debe llevarse a cabo para documentar la presión de apertura y para excluir otras condiciones. Se requiere una evaluación oftalmológica para documentar la gravedad de la afectación del nervio óptico y monitorizar la respuesta al tratamiento.
El diagnóstico de PC puede sospechar antes de la evaluación, sobre la base de una historia y examen que revela condiciones o medicamentos que están asociados con PC; neuroimágenes y PL se requieren para excluir otras condiciones.
Además, todos los pacientes con edema bilateral del disco óptico deben tener una medida de la presión arterial sistémica dado que la neuropatía óptica relacionadas con la hipertensión maligna puede imitar edema de papila y también pueden producir dolor de cabeza y otros síntomas que podrían confundirse con PC.
Algunos también sugieren que todos los pacientes con PC deben tener un recuento sanguíneo completo para excluir una anemia que puede ser causal o contribuyente a la condición del paciente.
RESONANCIA MAGNÉTICA NUCLEAR
En un paciente con dolor de cabeza y edema de papila, el propósito principal de neuroimagen es excluir causas secundarias de hipertensión intracraneal.
La resonancia magnética (RM) con la técnica de venografía (venografía por RMN) es la prueba preferida. Una tomografía computarizada puede ser necesaria para pacientes con contraindicaciones para la RMN (por ejemplo, marcapasos, clips metálicos en la cabeza, cuerpos extraños metálicos) y algunos pacientes con obesidad mórbida o claustrofóbicos. El uso de la mejora de contraste aumenta la sensibilidad del estudio en particular para masas intracraneales sutiles (por ejemplo, gliomatosis cerebral) y patologías meníngeas.
La venografía por RMN con la administración de contraste, es una prueba más sensible que la RMN estándar para la detección de la trombosis venosa cerebral. Esta causa potencial de hipertensión intracraneal secundaria puede tener una presentación clínica similar a PC. Es de buena práctica incluir una angio RMN venosa poscontraste en la evaluación de pacientes con sospecha de PC.
Mientras que el parénquima cerebral y los ventrículos parecen normales tanto en la RMN como en la TC en pacientes con PC, otras anormalidades pueden ser vistas en RMN en pacientes con PC y que sugieren el diagnóstico:
· Aplanamiento de la esclerótica posterior (43-80 por ciento)
· Distensión del espacio subaracnoideo perióptico (45 a 67 por ciento)
· Realce (con gadolinio) del nervio óptico prelaminar (7 a 50 por ciento)
· Silla turca vacía (25 a 80 por ciento)
· Protrusión del nervio óptico prelaminar (3 a 30 por ciento)
· Tortuosidad Vertical del nervio óptico orbital (40 por ciento)
Estos hallazgos no son, de forma individual o en su conjunto, diagnósticos de PC; ni tampoco su ausencia excluye el diagnóstico. Otras anomalías reportadas en algunos casos incluyen ectopía amigdalar, el estrechamiento de la cueva de Meckel y de los senos cavernosos, meningoceles, y la ampliación del foramen oval.
Hay muchos informes de anomalías venosas cerebrales en la venografía por resonancia magnética en pacientes con PC. En particular, el estrechamiento del seno venoso transverso es común y sugiere aumento de la presión intracraneal. Dependiendo de la tecnología de RMN utilizada, este hallazgo se informó en el 65 a 90 por ciento de los pacientes con PC. Aunque es muy común en PC, estenosis del seno transverso no es específico de esta entidad.
PUNCIÓN LUMBAR
La presión de apertura elevada en la punción lumbar (LP) es un elemento esencial del diagnóstico de PC; Sin embargo, hay algunas dificultades en la medición precisa y la interpretación.
Para el registro exacto de la presión, el paciente debe estar relajado y acostado en la posición de decúbito lateral con las piernas extendidas. Otras posiciones (decúbito prono, sentado) puede dar lecturas falsamente elevadas, así como la ansiedad, el dolor y el uso de medicamentos sedantes. Lecturas engañosamente bajas pueden obtenerse después de múltiples intentos de punción lumbar o en el contexto de hiperventilación y tratamiento con medicamentos para bajar la presión intracraneal.
Tradicionalmente, el límite superior de lo normal para la apertura de la presión en los adultos es de 200 mm H2O. Algunos creen que los pacientes obesos pueden tener un límite superior más alto de lo normal, con presiones de apertura que normalmente pueden acercarse a 250 mm H2O. Sin embargo, otros no han correlacionado con la obesidad presión intracraneal elevada en ausencia de PC. En general se considera normal presiones inferiores a 200 mm H2O y las superiores a 250 mm H2O como hipertensión intracraneal. Entre 200 y 250 existe una zona gris que deben contextualizarse con la clínica y la RMN.
Además de medir la presión de apertura, el líquido cefalorraquídeo se analiza para recuento de células y fórmula diferencial, glucosa, y proteínas. Los estudios del LCR apropiados para los agentes microbianos, citología del LCR, y la prueba de antígenos (por ejemplo, VDRL en LCR), pueden estar indicados si el contenido LCR es anormal o la situación clínica sugiere pruebas adicionales. La composición de líquido cefalorraquídeo (proteínas, células, glucosa) es normal en pacientes con PC.
EVALUACIÓN OFTALMOLÓGICA
La evaluación oftalmológica es esencial para todos los pacientes con sospecha de PC. Un examen ocular completo debe documentar el examen formal del campo visual, el examen del fondo de ojo dilatado y fotografías del nervio óptico. La ecografía orbital y la angiografía con fluoresceína pueden ser utilizados si la presencia de edema de papila es sutil o cuestionable.
El examen del campo visual es esencial en PC para evaluar la gravedad de la afectación del nervio óptico y monitorizar la respuesta al tratamiento. Las opciones incluyen la perimetría cinética de Goldmann y la perimetría estática asistida por ordenador. Si bien cada uno tiene sus ventajas y limitaciones, por lo general se prefiere este último, ya que proporciona una medida más fiable para los exámenes de seguimiento.
Los hallazgos más frecuentes en la perimetría de la hipertensión intracraneal son un defecto arqueado parcial con un punto ciego ampliado (aproximadamente las tres cuartas partes de los hemicampos en el ojo en estudio y aproximadamente la mitad de los hemicampos en el ojo contralateral). La constricción generalizada es también común, menos comúnmente, central, paracentral, en forma de arco, y puede haber escotomas altitudinales.
La frecuencia de la pérdida del campo visual y pérdida de la agudeza en PC es variable. En varios informes, la pérdida de campo visual se observó en el 71 al 100 por ciento de los ojos utilizando diversas formas de perimetría.
Figura: defecto del campo visual temprano más común en el edema de papila. A medida que el nervio óptico desarrolla atrofia óptica aparece un defecto nasal inferior (como se muestra en el gráfico de la izquierda del campo visual del ojo izquierdo. El área sombreada indica la porción defectuosa del campo. Nótese la nítida línea de demarcación entre el cuadrante inferior nasal defectuoso y el cuadrante nasal superior normal a lo largo de la línea media horizontal. Esto es característico del edema de papila y atrofia óptica temprana.
DIAGNÓSTICO
EL PC se diagnostica de acuerdo con los criterios de Dandy modificados de acuerdo a lo siguiente:
- Síntomas y signos de aumento de la presión intracraneal (por ejemplo, dolor de cabeza, oscurecimientos visuales transitorios, tinnitus síncrónico con el pulso, edema de papila, pérdida de la visión)
- No existencia de otras anomalías neurológicas o nivel de alteración de la conciencia
- Presión intracraneal elevada con líquido cefalorraquídeo de composición normal (LCR)
- Un estudio de neuroimagen que no muestre la etiología de la hipertensión intracraneal
- Ninguna otra causa de la hipertensión intracraneal aparente
Aunque se han propuesto revisiones a estas directrices, estas no cambian sustancialmente el enfoque de diagnóstico. Dado que los estudios de tratamiento han utilizado los criterios de Dandy modificados, creemos que estos siguen siendo los criterios más adecuados para hacer el diagnóstico de PC.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Cuando está presente el edema de papila, esto sugiere presión intracraneal elevada, que puede tener muchas causas, además de PC. También hay muchas etiologías de la hinchazón del disco óptico unilateral o bilateral, que pueden tener un aspecto similar al edema de papila.
HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL SECUNDARIA
Cualquier entidad que aumente la presión intracraneal puede conducir a edema de papila. Éstas incluyen:
- Lesiones de masa intracraneal (tumor, absceso)
- La obstrucción al flujo venoso, por ejemplo, trombosis del seno venoso, la compresión de la vena yugular, cirugía de cuello
- La hidrocefalia obstructiva
- Disminución de la absorción de LCR, por ejemplo, las adherencias de las granulaciones aracnoideas después de la meningitis bacteriana infecciosa u otra o hemorragia subaracnoidea
- El aumento de la producción de líquido cefalorraquídeo (LCR), por ejemplo, papiloma del plexo coroideo
- Hipertensión sistémica maligna
La mayor parte de las condiciones se excluyen por resonancia magnética. La venografía por RMN es a menudo necesaria para excluir condiciones que causan obstrucción del flujo venoso. En particular, la trombosis venosa cerebral puede tener una presentación clínica muy similar a PC.
Otras causas poco comunes de la obstrucción del flujo venoso incluyen tabique del seno transverso causando estenosis del seno; osteopetrosis del foramen yugular; fractura de cráneo deprimida y estenosis del seno sagital superior. La hipertensión venosa y el aumento secundario en la hipertensión intracraneal también pueden ser causadas por malformaciones cerebrales, malformaciones arteriovenosas arteriovenosas durales, y fístulas arteriovenosas, así como por el aumento de la presión del corazón derecho y el síndrome de vena cava superior.
ANORMALIDADES DE DISCOS ÓPTICOS
Hay muchas causas de elevación de la cabeza del nervio óptico. Mientras que el término edema de papila se utiliza a veces para describir los hallazgos en estas condiciones, el término edema de papila debería reservarse para los pacientes que han elevado la cabeza del nervio óptico como consecuencia del aumento de la presión intracraneal. Existe el pseudopapiledema, hiperviscosidad, toxinas, neuropatía óptica anterior isquémica, papilitis, neurorretinitis, sarcoidosis, oclusión de la vena central de la retina, papiloflebitis, neuropatíaóptica hereditaria de Leber, baja presión intraocular,injuria ocular, radiación etc
PRONÓSTICO DEL PSEUDOTUMOR CEREBRAL
No hay gran serie prospectiva que describa la historia natural de la hipertensión intracraneal idiopática (PC). Un curso prolongado que dura meses o años parece ser común. En la mayoría de los pacientes, los síntomas empeoran lentamente. Con el tratamiento, por lo general hay mejora gradual y / o estabilización, pero no necesariamente recuperación; muchos pacientes tienen edema de papila persistente, presión intracraneal elevada como se documenta en la punción lumbar, y déficit del campo visual residuales.
Un subgrupo de individuos con PC tiene un curso más maligno o fulminante con un rápido desarrollo de la pérdida de la visión dentro de algunas semanas de inicio de los síntomas. Esto es generalmente evidente en la presentación. Para limitar la severidad de la pérdida permanente de la visión, las medidas de tratamiento quirúrgicas más agresivas se consideran, en primer lugar, a menudo con medidas contemporizadoras (por ejemplo. Punciones lumbares en serie, drenaje lumbar, y / o corticosteroides) empleados hasta que se pueda realizar la cirugía.
La pérdida permanente de la visión es la principal morbilidad asociada con PC.
Los estudios han intentado identificar los pacientes en riesgo de pérdida permanente de la visión severa. La pérdida significativa de la visión en la presentación, indican un riesgo más alto en edema de papila mayor grado y oscurecimientos visuales transitorios. Otros factores de riesgo más variables identificados en los estudios son el sexo masculino, la hipertensión sistémica, la anemia, la raza negra, la edad más joven o la aparición en la pubertad, obesidad severa o más reciente aumento de peso y mayor presión de apertura den la punción lumbar. La presencia o ausencia de hallazgos en la resonancia magnética no parecen predecir los resultados visuales. La ausencia de edema de papila parece identificar a los pacientes con bajo riesgo de pérdida de la visión.
Una recurrencia de los síntomas puede ocurrir en 8-38 por ciento de los pacientes después de la recuperación de un episodio de PC o después de un período prolongado de estabilida. El aumento de peso es un antecedente común, pero no universal a la PC recurrente. El intervalo de tiempo puede ser tan largo como varios años.
OBJETIVOS DE TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO
El tratamiento del PC tiene dos objetivos principales: el alivio de los síntomas (dolor de cabeza especialmente) y la preservación de la visión.
Los pacientes requieren visitas de seguimiento regulares hasta que se estabilicen. Los intervalos de visita de seguimiento son individualizados en base a la gravedad, duración y respuesta al tratamiento de las manifestaciones clínicas, pero en un principio deberían ser por lo menos mensualmente. Cada consulta debe incluir una agudeza visual mejor corregida, las pruebas formales campo visual, y el examen del fondo de ojo dilatado con fotografías de discos ópticos.
Algunos pacientes con visión normal y síntomas mínimos no requieren más tratamiento que el monitoreo.
Cualquier agente que potencialmente podrían causar o empeorar la hipertensión intracraneana (por ejemplo, derivados de las tetraciclinas), se debe interrumpir. Sin embargo, esta intervención por sí sola puede no ser suficiente para administrar la presión.
Del mismo modo, los pacientes deben ser interrogados acerca de los síntomas de apnea del sueño; la polisomnografía diagnóstica y el tratamiento de la apnea del sueño de deben seguir en tal caso. La asociación de apnea del sueño y PC es incierta, pero el tratamiento de la apnea del sueño tiene otros beneficios.
PÉRDIDA DE PESO
Un programa de reducción de peso, con una dieta baja en sodio se recomienda para todos los pacientes obesos con PC y parece aliviar los síntomas y signos en muchos, pero no a todos los pacientes.
Programas de pérdida de peso supervisados médicamente o la reducción de peso inducida quirúrgicamente (por ejemplo, la banda gástrica o procedimientos de bypass gástrico) pueden ser necesarios en pacientes con obesidad mórbida.
El aumento de peso puede ser un factor de riesgo para la recurrencia de PC.
La pérdida de peso también tiene otros beneficios para la salud.
MEDICAMENTOS
El tratamiento médico para PC suele comenzar con inhibidores de la anhidrasa carbónica. Los diuréticos de asa se pueden utilizar como complemento. Los corticosteroides no son recomendables para la mayoría de los pacientes con PC.
INHIBIDORES DE LA ANHIDRASA CARBÓNICA
Los inhibidores de anhidrasa carbónica se cree que reducen la tasa de producción de líquido cefalorraquídeo. Mientras que la acetazolamida es la primera línea de tratamiento habitual para PC, no hay una evidencia clara de que tal tratamiento mejore el pronóstico a largo plazo.
En pacientes adultos, por lo general se comienza con 500 mg dos veces al día y se aumenta la dosis según sea necesario y tolerada por el paciente. Aunque las dosis de hasta 2 a 4 g por día se pueden administrar, muchos pacientes desarrollan efectos secundarios limitantes de dosis en los niveles superiores. En los niños pequeños, la dosis inicial recomendada es de 25 mg / kg por día, con una dosis máxima de 100 mg / kg o 2 g por día. La formulación de liberación sostenida (secuelas Diamox) puede ser mejor tolerada por los pacientes que son intolerantes a la acetazolamida genérica, pero son sustancialmente más caros.
Aunque una alergia a las sulfas es una contraindicación relativa para el uso acetazolamida, hay muy poca base clínica o farmacológica para esta recomendación. Una verdadera reacción cruzada entre los antimicrobianos de sulfonamidas y el resto de sulfa de acetazolamida y furosemida es improbable. Antes de prescribir acetazolamida a los pacientes que reportan una alergia a las sulfas, se discuten los riesgos y beneficios del tratamiento teniendo en cuenta la naturaleza de la reacción adversa que comprende la alergia a las sulfas. Para los pacientes que han tenido reacciones adversas importantes (por ejemplo, síndrome de Stevens-Johnson, anafilaxis), que por lo general debe tener en cuenta que el riesgo impide el uso de acetazolamida, consultar a alergista u otros protocolos de desensibilización pueden considerarse en estos pacientes, pero no han empleado estos.
Otros efectos secundarios de la medicación de la acetazolamida incluyen parestesias digitales y orales, anorexia, malestar, sabor metálico, fatiga, náuseas, vómitos, cambios electrolíticos, acidosis metabólica leve, y cálculos renales. Estos son por lo general relacionados con la dosis. Seguimiento de los electrolitos se sugiere durante el tratamiento acetazolamida.
El embarazo, sobre todo las primeras 20 semanas, a menudo se considera una contraindicación relativa para el uso de acetazolamida, que está clasificada por la FDA en la categoría C de riesgo durante el embarazo. Los efectos teratogénicos se han reportado con dosis elevadas en animales y en un solo caso de un teratoma se observó en los seres humanos. Si tenemos en cuenta que el beneficio del uso de acetazolamida es mayor que los riesgos potenciales, que deberá ser utilizado en mujeres embarazadas después de la discusión con el paciente y el obstetra y obtener el consentimiento informado. Las opciones de tratamiento son algo limitadas en el embarazo como la restricción calórica y el uso de otros diuréticos también están relativamente contraindicados durante el embarazo.
TOPIRAMATO es un fármaco anticonvulsivo que inhibe la actividad de la anhidrasa carbónica. Su eficacia en el tratamiento de la migraña y su asociación con la pérdida de peso son características que lo convierten en una atractiva opción terapéutica potencial en PC. Los informes de casos y un pequeño estudio no ciego sugieren que el topiramato parece tener una eficacia similar al acetazolamida con respecto a la mejora del campo visual y el alivio de los síntomas.
DIURÉTICOS DE ASA
La furosemida (20 a 40 mg por día para adultos y de 1 a 2 mg / kg por día en niños) puede ser una terapia adjunta útil a la acetazolamida en PC. En un informe de ocho niños que recibieron el tratamiento combinado de acetazolamida y furosemida, todos tuvieron una respuesta clínica rápida con la resolución del edema de papila, reducción de la presión del LCR media después de la primera semana de tratamiento, y la normalización de la presión del LCR dentro de las seis semanas de iniciarse el tratamiento.
Las mismas consideraciones discutidas anteriormente en relación con la alergia a las sulfas y acetazolamida también se aplican a la furosemida.
CORTICOSTEROIDES
Aunque los corticosteroides (por ejemplo, prednisona), han sido recomendados en el pasado para PC, que evitan el uso de corticosteroides en PC por las siguientes razones :
- Los corticosteroides pueden causar aumento de peso que podrían empeorar PC.
- La retirada de esteroides puede causar rebote hipertensión intracraneal grave asociada con una marcada pérdida de la visión.
- Los conocidos efectos secundarios sistémicos significativos de los corticosteroides crónicos
En la pérdida visual aguda, un curso corto de corticosteroides por vía intravenosa puede ser útil como una medida temporal antes de la intervención quirúrgica en PC. Una serie de casos describe el uso exitoso de metilprednisolona (250 mg cuatro veces al día durante cinco días, seguido de un cono por vía oral) en conjunción con acetazolamida y la ranitidina en cuatro pacientes con PC y severa, pérdida de visión aguda.
OTROS TRATAMIENTOS
INDOMETACINA
Algunos informes sugieren que la indometacina puede tener eficacia en el tratamiento de la hipertensión intracraneal secundaria (por ejemplo, lesión cerebral traumática, encefalopatía hepática) presumiblemente por causar vasoconstricción cerebral y reducir el flujo sanguíneo cerebral. En un informe de siete pacientes con PC, la administración intravenosa de 50 mg de indometacina se asoció con una reducción en el indicador de la presión del LCR, y el tratamiento a largo plazo con 75 mg diarios producidos alivio de los síntomas, y la mejora de los campos visuales y el grado de edema de papila. Se necesitan más estudios de este tratamiento antes de que pueda ser recomendado para su uso en PC.
HIERRO
Los suplementos de hierro en pacientes con PC con anemia por deficiencia de hierro que parecía ser eficaz en una serie de casos de seis pacientes.
PROFILAXIS DE LA CEFALEA
Los pacientes con PC pueden continuar teniendo dolores de cabeza a pesar de la mejora en el edema de papila y la función visual. Los medicamentos utilizados en el tratamiento profiláctico de la migraña se utilizan a menudo en el manejo del dolor de cabeza en PC, si otros tratamientos descritos anteriormente no son eficaces a este respecto. La elección del agente está influenciada por la propensión de algunos de estos medicamentos (por ejemplo, valproato, antidepresivos tricíclicos) para producir el aumento de peso; sin embargo, el aumento de peso puede ser mitigado por el uso de dosis bajas y un control cuidadoso del peso.
PUNCIONES LUMBARES SERIADAS
A pesar de las punciones lumbares seriadas se han recomendado para el tratamiento de PC, que por lo general no se recomienda este tratamiento para las siguientes razones:
- El LCR vuelve a formarse dentro de las seis horas menos que haya una fuga de LCR, por lo que cualquier beneficio del tratamiento de corta duración solamente.
- Las punciones lumbares son incómodas para la mayoría de los pacientes y dolorosas para muchos.
- Las punciones lumbares pueden producir complicaciones (por ejemplo, dolores de cabeza por baja presión, fugas de LCR, infección, tumores epidermoides intraspinales).
- En los pacientes obesos, las punciones lumbares son técnicamente difíciles.
Sin embargo, las punciones lumbares seriadas pueden ser una medida temporal útil como paso previo a la cirugía o en pacientes que están embarazadas que desean evitar el tratamiento médico.
TRATAMIENTOS QUIRÚRGICOS
Los dos principales procedimientos quirúrgicos en PC son procedimientos fenestración de la vaina del nervio y procedimientos de derivación de LCR. Aunque no es un procedimiento quirúrgico en sí, la colocación de stents de senos venosos cerebrales también es una opción de tratamiento invasivo para PC. Estos tratamientos no han sido comparados en una sola población.
INDICACIONES
Los pacientes con PC que fallan, son intolerantes, o están fuera de cumplimiento con la terapia médica máxima y tienen dolor de cabeza persistente o pérdida de visión progresiva parecen beneficiarse de la intervención quirúrgica. Esta es la minoría, a menos de 10 por ciento en un centro, de los pacientes tratados para PC. Las posibles indicaciones para el tratamiento quirúrgico incluyen:
- Empeoramiento defecto del campo visual pesar del tratamiento médico.
- Presencia de pérdida de agudeza visual atribuida a edema de papila (es decir, que no se debe a desprendimiento seroso, edema macular, hemorragia o pliegues coroideos).
- Cefalea intratable.
Los pacientes que no pueden participar en los exámenes de seguimiento (por ejemplo, el incumplimiento, el deterioro de la cognición, el estilo de vida itinerante).
Mientras que el deterioro de la visión (como se sugiere por una agudeza visual anormal o empeoramiento del déficit del campo visual) es una indicación universalmente aceptada para la intervención quirúrgica, otras consideraciones potenciales deben sopesarse frente a los riesgos inherentes de los procedimientos quirúrgicos y las incertidumbres en cuanto a su eficacia.
FENESTRACIÓN DE LA VAINA DEL NERVIO ÓPTICO –
La fenestración de la vaina del nervio puede estabilizar o mejorar la pérdida de visión debida a edema de papila en PC. La preservación de la visión es el objetivo principal. Mientras que algunos pacientes experimentan alivio de la cefalea después de, muchos no lo hacen.
Las complicaciones ocurren en hasta un 40 a 45 por ciento de los pacientes. La mayoría, pero no todos, de estos son transitorias y no incapacitante. Las complicaciones más comunes incluyen:
- Diplopía temporal (debido a una lesión isquémica de los músculos extraoculares) en el 29 a 35 por ciento.
- Disfunción pupilar en hasta el 11 por ciento.
- Pérdida de visión hasta en un 11 por ciento. Esta suele ser transitoria, pero puede ser catastrófica y permanente en el 1,5 al 2,6 por ciento. La pérdida de visión puede ser resultado de complicaciones vasculares (oclusión de la arteria central de la retina u oclusión de una rama coroidea), traumatismos (por ejemplo, tracción operativa), neuritis óptica infecciosa, hematoma orbitario, hemorragia en la vaina del nervio óptico causando un hematoma compresivo, y otros.
PROCEDIMIENTOS DE DERIVACIÓN VENTRÍCULO-PERITONEAL INCLUYEN O LUMBOPERITONEAL DE LCR.
Observaciones no controladas informan que estos pueden aliviar el dolor de cabeza, diplopía, papiledema, y la pérdida visual en pacientes con PC. Mientras alivio de la cefalea parece ocurrir en casi todos los pacientes poco después del procedimiento, en una serie de casos, el beneficio no se mantuvo universalmente, con casi la mitad de los pacientes que permanecieron con fuertes dolores de cabeza recurrentes dentro de los tres años de la cirugía, a pesar de una derivación.
Además, la tasa de complicaciones de la derivación puede ser alta. En casos raros, el shunt insuficiente se acompaña de pérdida visual que puede ser rápida y severa. Otras complicaciones comunes incluyen infección de la derivación, dolor abdominal, dolor de espalda, dolor radicular, complicaciones operatorias, y pérdida de líquido cefalorraquídeo con baja presión. Las complicaciones raras incluyen herniación cerebelosa amigdalina y siringomielia, hemorragia subdural y subaracnoidea, y perforación intestinal.
FENESTRACIÓN DE LA VAINA DEL NERVIO ÓPTICO
COLOCACIÓN DE STENTS EN SENO VENOSOS
Los stents en los senos venosos son una opción relativamente nueva y algo controvertido en el tratamiento del PC. Su uso resulta de la observación de que muchos pacientes con PC tienen estenosis aparentes del seno venoso transversal u otras venas cerebrales; aunque si esto es un fenómeno primario o secundario es incierto.
Se requiere documentación adicional de beneficio clínico del stent venoso antes de que esto se convierte en una parte rutinaria del tratamiento.
Fuente UpToDate 2017