Una paciente femenina de 17 años fuevista en emergencias 3 meses después del parto de su primer hijo. Se diagnosticó insuficiencia hepática aguda.
ENFERMEDAD ACTUAL:
Comienza hace una semana antes con un cuadro de rinorrea, dolor de garganta y tos. En el cuarto día de enfermedad, fue vista en una clínica en urgencias debido a un empeoramiento de la tos, sibilancias y disnea. Se diagnosticó bronquitis y se medicó con un jarabe de prometazina-dextrometorfano y azitromicina oral. Durante los siguientes 3 días, comienza a presentar malestar abdominal, náuseas, vómitos, diarrea y sangrado vaginal. La paciente también notó un color amarillamiento progresivo de piel y conjuntivas. Cuando se despertó en la mañana de la internación actual, ella se sentía mareada. Cuando se levantó de la cama, se produjo un síncope con caída y laceración en el mentón. Su novio llamó a emergencias. En la evaluación por el personal de emergencia, la paciente tenía ictericia y diaforesis impresionaba abatida, el pulso era de 120 latidos por minuto, la presión arterial 82/56 mm Hg, la frecuencia respiratoria de 22 por minuto y la saturación de oxígeno 100% mientras respiraba el aire ambiente. Tenía nistagmo en la mirada extrema lateral derecha. El abdomen estaba distendido y había dolor en elcuadrante inferior derecho. parte inferior derecha. El nivel de glucosa en sangre capilar era de 121 mg por decilitro, y un electrocardiograma mostró taquicardia sinusal. Se comenzó a administrar íquidos intravenosos y oxígeno suplementario a través de una cánula nasal a una velocidad de 2 litros por minuto, y la paciente fue transportada al departamento de emergencias. A su llegada al hospital, se quejaba de dolor abdominal quemante que calificó en 10 en una escala de 0 a 10, con 10 indicando el dolor más severo. La temperatura era 37.0 ° C, el pulso 88 latidos por minuto, la presión sanguínea 107/42 mm Hg, la frecuencia respiratoria 24 respiraciones por minuto, y la saturación de oxígeno 100%. El abdomen era blando con dolor del lado derecho. Había edema en miembros inferiores. El anión gap y los niveles sanguíneos de sodio, potasio, y cloruro eran normales, como lo fueron los resultados de pruebas de función renal y un screening toxicológico en suero que incluía una prueba de paracetamol. Otro de los resultados de las pruebas de laboratorio son los siguientes:
Hto 23,4%. Hb 7,9 G/dl. Leucocitos 11.100/mm3 (N 77%, en cayado 0%, linfocitos 9%, monocitos 10%, eosinófilos 1%,mielocitos 2%, metamielocitos 1%).Plaquetas 175.000/mm3. GR 2.210.000/mm3. VCM 105,9. HCM 35,7. CHCM 33,8. RDW 24,4. Tiempo de protrombina 24,5 seg (normal 11 a 14). RIN 2,1 (normal 0,9 a 1,1). KPTT 43,4 seg (normal 22 a 35). DD 591 ng/ml (normal menos de 500). Calcemia 7,2 mg/dl . Fósfatemia 1,8 mg/dl. Proteínas totles 5,3 G/dl. Albúmina 2,2. Globulinas 3,1. Alanina aminotransfersa (AAT) 25 U/l (normal 0 a 45). Aspartato aminotransferasa (AAT), 152U/l (normal 0 a 40). Fosfatasa alcalina 14 U/l (normal 40 a 150). Bilirrubina total 26,3 mg/dl (normal 0,2 a 1,2). Bilirrubina directa 21,9 mg/dl. GGT 116U/l (normal 5 a 36). LDH 344 U/l (normal 110-210). Ácido láctico 1,7 mmol/l (normal 0,5 a 2,2). Amonio 49 uml/l (normal 12 a 48).
La Rx de tórax y una TC de cerebro sin contraste eran normales. Una ultrasonografía de abdomen reveló ecogenicidad del parénquima hepático levemente aumnentado. (Fig. 1A). Este hallazgo, aunque inespecífico, podría reflejar esteatosis hepática o enfermedad parenquimatosa difusa. No se identificaron lesiones focales hepáticas. La vesícula biliar estaba distendida, con aparente edema de pared, una pequeña cantidad de líquido pericolecístico, y barro biliar estratificado (Fig. 1B). El conducto biliar común era de diámetro normal, y no había dilatación intrahepática de la vía biliar (Fig. 1C). El bazo estaba ligeramente agrandado, diámetro longitudinal mayor de 13 cm (normal, 12 o menos).
Se comenzó con piperacilina-tazobactam, morfina, ondansetrón y N-acetilcisteína, además de glóbulos rojos concentrados.
La paciente recordó que los últimos días, sus encías se sangraban fácilmente cuando las cepillaba y la orina habían sido de color té. Ella tenía antecedentes de asma leve. Once semanas antes, ella había dado a luz a su primer hijo; después de un embarazo sin complicaciones, desarrolló trabajo de parto de pretérmino que se complicó con desprendimiento de placenta y el parto por vía vaginal ocurrió a las 32 semanas de gestación. La paciente mencionó que había permanecido en el hospital por 1 semana después del parto debido a unos análisis de laboratorio anormales aunque no especificó cuáles. Los medicamentos que usaba eran albuterol según necesidad, azitromicina y jarabe de dextrometorfano y prometazina; no tomama remedios a base de hierbas o suplementos dietarios y no tenía alergias conocidas. Había cumplido elplan de vacunación rigurosamente. Seis semanas antes de este cuadro, la paciente se había mudado a un área urbana de Nueva Inglaterra donde vivía actualmente con su hija, su novio, y los padres de su novio. Ella tenía ascendencia del sudeste asiático y había nacido en los Estados Unidos. Ella no fumaba tabaco, no usaba drogas ilícitas, ni bebía alcohol. Una abuela tenía una enfermedad hepática no especificada
En el examen, impresionaba cansada y tenía marcada ictericia. La temperatura era 37.6 ° C, el pulso 90 latidos por minuto, la TA 100/58 mm Hg, la frecuencia respiratoria 18 por minuto y la saturación de oxígeno 100% mientras respiraba el aire ambiente. Había ictericia de piel y conjuntivas. El abdomen era blando, con sensibilidad suave a la palpación del epigastrio y reborde hepático con signo de Murphy negativo. Había una laceración de 1.5 cm en la barbilla. El resto del examen físico era normal En el examen de sangre periférica el frotis reveló smudge cells, acantocitos, punteado basófilo, formación de roulleaux, neutrófilos displásicos y policromasia 1+. El anion gap, los gases en sangre venosa y los resultadosde las pruebas de función renal fueron normales, como también los niveles sanguíneos de sodio, potasio, cloruro, dióxido de carbono, magnesio, glucosa, amilasa, lipasa, y fibrinógeno; resultados adicionales de pruebas de laboratorio. La gonadotropina coriónica humana en orina fue negativa. La orina se mostraba ligeramente turbia, color ámbar con una densidad de 1.019, un pH de 6.0, 2+ bilirrubina, 2+ urobilinógenos y 1+ sangre oculta por; había 0 a 2 glóbulos blancos y 0 a 2 glóbulos rojos por campo de gran aumento. Un electrocardiograma mostró taquicardia sinusal. La ultrasonografía Doppler del abdomen reveló evidencia persistente de edema de la pared vesicular y barro biliar. El signo de Murphy estaba ausente, aunque esto no es confiable dado a la previa administración de agentes analgésicos. La ecografía Doppler por onda pulsada reveló flujo arterial normal en la arteria hepática principal . También había flujo hepatópeto normal en las venas porta ( y flujo hepatófugo enb las venas hepáticas .
La administración de N-acetilcisteína continuó, y la laceración de la barbilla fue suturada Se realizaron pruebas de laboratorio adicionales, y se hizo un diagnóstico.
Figura 1. Figura 1. Ultrasonografía abdominal.
Imágenes en escala de grises que muestran un parénquima hepático ligeramente ecogénico (A) y distensión de la vesícula con barro biliar, edema de pared y pequeña cantidad de líquido perivesicular (B)
El ultrasonograma Doppler color muestra que la vía biliar extrahepática es de diámetro normal (C).
El Doppler pulsado muestra un flujo en arteria hepática (D), venas porta (E), y venas hepáticas (F), normales
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL?
La resolución del caso se publicará el 10/12/2017