En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina
Una mujer de 28 años sin antecedentes médicos clínicamente significativos se presentó al servicio de urgencias para evaluación de un cuadro de fatiga y dolor articular. Inicialmente notó dolor e hinchazón en su pie derecho y tobillo, lo que limitaba su capacidad para caminar. Estos síntomas persistieron durante varios días y luego se resolvieron, pero luego desarrolló dolor en sus rodillas y caderas, junto con inflamación y dolor en el codo derecho. No había tenido tos reciente ni dolor de garganta, pero informó haber tenido fiebres intermitentes de grado bajo.
PONENTE
La gama de posibles causas de dolor articular y fatiga es amplia, pero la naturaleza poliarticular y migratoria del dolor articular en este paciente ayuda a reducir las posibilidades. El diagnóstico diferencial incluye un síndrome viral, artritis postinfecciosa o reactiva, infección gonocócica con artritis asociada y enfermedades reumáticas sistémicas (por ejemplo, lupus eritematoso sistémico, enfermedad de Lyme o artritis reumatoide). Las artropatías cristalinas pueden ser poliarticulares, pero sería inusual, dada la edad del paciente y los síntomas sistémicos (fatiga).
EVOLUCIÓN
El examen físico era destacable por una temperatura de 38.3 ° C y por sensibilidad difusa de las articulaciones a la palpación, aunque no había hinchazón o eritema, y el rango de movimiento fue normal. El examen cardiovascular fue notable solo por taquicardia; No se detectaron soplos. Una radiografía de tórax no mostró infiltrados. Una prueba rápida de influenza fue negativa. El recuento de glóbulos blancos fue de 14.500 por milímetro cúbico, con 84,4% de neutrófilos, 11,5% de linfocitos, 3,1% de monocitos, 0,7% de eosinófilos y 0,3% de basófilos. El hematocrito era de 30,7% y el recuento de plaquetas 352,000 por milímetro cúbico. La paciente recibió un diagnóstico de infección viral y fue dada de alta con un ciclo de fármacos antiinflamatorios no esteroideos.
PONENTE
Un examen más detallado de las articulaciones podría haber sido esclarecedor; no está claro qué articulaciones fueron examinadas. La fiebre y el recuento elevado de glóbulos blancos no ayudan a distinguir las causas infecciosas de las causas inflamatorias.
EVOLUCIÓN
Después de 5 días, la paciente regresó al servicio de urgencias con dificultad respiratoria progresiva, que era peor cuando estaba recostada en posición supina. Aunque su dolor en las articulaciones había disminuido considerablemente, ella seguía teniendo dolor y rigidez en la rodilla derecha. En el examen físico, la temperatura fue de 37.5 ° C, con una frecuencia cardíaca de 106 latidos por minuto, una presión arterial de 126/63 mm Hg, una frecuencia respiratoria de 22 respiraciones por minuto y una saturación de oxígeno de 96% mientras recibía oxígeno a una tasa de 3 litros por minuto. La orofaringe era normal. El cuello era flexible, sin masas palpables ni linfadenopatías. La presión venosa yugular era elevada, de 12 cm de agua. El examen pulmonar fue notable por crepitantes en ambas bases. El examen cardíaco era destacable por taquicardia, con un soplo holosistólico en el vértice que irradiaba a la axila. El punto de impulso máximo era palpable en el quinto espacio intercostal izquierdo en la línea medioclavicular. El examen abdominal fue normal. Los brazos y las piernas estaban calientes y bien perfundidos, sin edema. La rodilla izquierda estaba caliente al tacto, sin derrame apreciable ni eritema; el rango de movimiento fue limitado, y hubo dolor severo con la flexión. El examen neurológico fue normal.
PONENTE
Los síntomas de la paciente y los resultados en el examen físico son consistentes con insuficiencia cardíaca congestiva. El examen físico también es notable por un soplo que es consistente con la regurgitación mitral y por una inflamación focal en la rodilla izquierda. Aunque la regurgitación mitral parece ser un nuevo hallazgo, los soplos y galopes pueden ser difíciles de detectar en pacientes con taquicardia, lo que aumenta la posibilidad de que el soplo estuviera presente inicialmente pero que no haya sido detectado debido a la taquicardia. La combinación de un soplo regurgitante aparentemente nuevo y fiebre reciente sugiere una endocarditis infecciosa, siendo el primero un criterio importante de Duke y el último un criterio menor de Duke para el diagnóstico. La obtención de hemocultivos será importante, ya que la bacteriemia con un organismo causal (otro criterio importante de Duke) confirmaría el diagnóstico, que se establece cuando se cumplen dos criterios de Duke principales, uno mayor y tres menores o cinco menores. Los hallazgos reportados en el examen físico no incluyen ninguno de los estigmas de la endocarditis infecciosa. Los fenómenos vasculares como petequias y hemorragias conjuntivales son hallazgos comunes. Los fenómenos inmunológicos, como las manchas de Roth y los ganglios de Osler (ambos criterios menores de Duke) son hallazgos poco frecuentes pero son muy específicos para la endocarditis.
El prolapso de la válvula mitral es, con mucho, la causa más común de regurgitación mitral y puede conducir a insuficiencia cardíaca, pero no se espera que tenga un curso tan fulminante. La miocardiopatía dilatada puede provocar regurgitación mitral cuando hay una coaptación incompleta de las valvas de la válvula mitral. Dada la presentación del paciente con una posible infección del tracto respiratorio superior, se debe considerar la miocarditis viral. Aunque la isquemia puede manifestarse como regurgitación mitral aguda debida a regurgitación de la válvula mitral transitoria durante episodios de isquemia o rotura del músculo papilar después del infarto, es poco probable que se trate de isquemia dada la corta edad del paciente y la ausencia de dolor en el pecho. Finalmente, se debe considerar la fiebre reumática aguda, aunque rara en los países desarrollados.
Se necesita información sobre el historial médico y social del paciente. Es particularmente importante saber si el paciente tiene algún factor de riesgo de endocarditis infecciosa, como el uso de drogas por vía intravenosa.
EVOLUCIÓN
La paciente había nacido en Brasil y se mudó al noreste de los Estados Unidos 10 años antes de la presentación. Ella trabajaba como maestra de preescolar. Nunca había estado sexualmente activa y no había reportado antecedentes de consumo de alcohol o drogas por vía intravenosa, no tomó ningún medicamento y no tenía alergias conocidas. Ella nunca había buscado atención médica anteriormente y, por lo tanto, no tenía historial médico.
PONENTE
La paciente no tiene factores de riesgo documentados de endocarditis infecciosa, pero el hecho de haber nacido en Brasil la pone en mayor riesgo de enfermedad cardiaca reumática, que es un factor de riesgo tanto para la endocarditis infecciosa como para la fiebre reumática aguda recurrente. La mayoría de los pacientes con endocarditis infecciosa tienen una enfermedad cardíaca estructural subyacente, y una condición predisponente, como la enfermedad cardíaca reumática, cuenta como un criterio menor de Duke. Además, los pacientes que han tenido fiebre reumática aguda tienen un alto riesgo de recurrencia con infecciones estreptocócicas del grupo A posteriores.
Desafortunadamente, la ausencia de hallazgos clínicamente significativos en el historial médico de la paciente no es tranquilizadora. Ocurren episodios subclínicos de fiebre reumática aguda, y muchos pacientes que presentan complicaciones tardías de cardiopatía reumática nunca han recibido un diagnóstico de fiebre reumática aguda. Algunos de estos pacientes recuerdan que tienen una baja tolerancia al ejercicio en la infancia, y se debe preguntar a este paciente acerca de tal historial. El dolor articular (típicamente una “artritis migratoria”), que es consistente con la presentación de este paciente, puede ser uno de los síntomas predominantes de la fiebre reumática aguda.
EVOLUCIÓN
Al seguir preguntando, la paciente recordó que cuando la etapa de crecimiento en Brasil, no podía respirar fácilmente y no podía jugar con otros niños.
PONENTE
El historial de disnea infantil de la paciente coincide con la cardiopatía reumática. La combinación de fiebre, regurgitación mitral y artritis migratoria hace que la fiebre reumática aguda sea el diagnóstico más probable. La fiebre reumática aguda generalmente ocurre después de la infección con estreptococos del grupo A. La ausencia de dolor de garganta en este caso no reduce la probabilidad de fiebre reumática aguda. La mayoría de los pacientes con diagnóstico de fiebre reumática aguda no recuerdan un antecedente de dolor de garganta, a pesar de la evidencia serológica de una infección reciente. La fiebre reumática aguda se diagnostica al obtener evidencia de una infección reciente por estreptococo del grupo A y al confirmar la presencia de un número suficiente de las manifestaciones clínicas enumeradas en los criterios de Jones. Los principales criterios de Jones son artritis migratoria, carditis, corea, eritema marginado y nódulos subcutáneos, y los criterios menores son artralgia, fiebre, niveles elevados de reactantes de fase aguda y un intervalo PR prolongado. Para satisfacer los requisitos de diagnóstico, se deben cumplir dos criterios principales o uno mayor y al menos dos criterios menores.
Parece que este caso cumple con dos criterios principales (artritis migratoria y carditis) y un criterio menor (fiebre en la presentación inicial en el servicio de urgencias). Se requiere evidencia de infección reciente con estreptococo del grupo A para confirmar el diagnóstico. El cultivo de garganta tiene poca sensibilidad diagnóstica porque los síntomas de la fiebre reumática aguda aparecen 2 a 3 semanas después de la infección estreptocócica anterior, por lo que los cultivos de garganta son negativos en muchos pacientes. Las mediciones serológicas estreptocócicas, como los títulos de antiestreptolisina, anti-DNasa o ambos, son pruebas complementarias útiles, con mayor sensibilidad para la infección antecedente, en particular si se evalúan ambos marcadores. Estos marcadores son específicos para una infección previa con estreptococos del grupo A, pero esa infección puede no haber sido reciente.
Además de la confirmación de la infección con estreptococos del grupo A, se debe obtener un ecocardiograma transtorácico para evaluar si el paciente tiene una cardiopatía estructural, en particular evidencia de enfermedad crónica de la válvula mitral. Dado que todavía es posible un diagnóstico de endocarditis infecciosa, también se debe obtener un ecocardiograma transesofágico para descartar las vegetaciones valvulares, y los hemocultivos iniciales deben controlarse durante 7 días para permitir el crecimiento de organismos indolentes. Se debe obtener una radiografía de tórax para descartar la presencia de embolias pulmonares sépticas y otros procesos pulmonares agudos. Deben obtenerse electrocardiogramas en serie para controlar la prolongación de PR, ya que tanto la fiebre reumática aguda como la endocarditis infecciosa pueden complicarse por un bloqueo cardíaco. Además, está indicado el tratamiento sintomático para la insuficiencia cardíaca. La cobertura de antibióticos empíricos para una posible endocarditis infecciosa sería razonable en este momento, pero no debería iniciarse hasta que se haya obtenido un conjunto inicial de hemocultivos.
EVOLUCIÓN
Se obtuvieron hemocultivos y se administró vancomicina por vía intravenosa por una posible endocarditis infecciosa. Una radiografía de tórax mostró un corazón de tamaño normal e infiltrados pulmonares en ambos pulmones que eran compatibles con edema pulmonar. La administración de un diurético dio como resultado una mejoría rápida en la falta de aire de la paciente. La ecocardiografía transtorácica reveló regurgitación mitral grave e insuficiencia aórtica leve, con función sistólica normal y dimensiones ventriculares (Figura 1). Había engrosamiento de las válvulas mitral y evidencia de estenosis mitral crónica, con restricción de la valva posterior que conducía a una mala coaptación de la valva. Estos hallazgos se confirmaron en la ecocardiografía transesofágica, que no reveló vegetaciones valvulares. Tres series de hemocultivos en serie fueron negativos, al igual que las pruebas serológicas para clamidia, legionella, coxiella y bartonella. Los títulos para los anticuerpos antiestreptolisina y anti-ADNasa B fueron altos, a 1600 UI por mililitro (valor normal, menos de 200) y 763 U por mililitro (valor normal, menos de 120), respectivamente.
Figura 1 imágenes ecocardiográficas transtorácicas
Una vista paraesternal del eje largo del corazón (Panel A) y una vista apical de cuatro cámaras (Panel B) muestran dimensiones normales de la cámara y el espesor de la pared, con engrosamiento de las valvas de la válvula mitral y restricción de la valva posterior. La regurgitación mitral se muestra en un ecocardiograma Doppler color (Panel C), y el gradiente de estenosis mitral se muestra en un estudio de flujo de Doppler de onda continua (Panel D).
PONENTE
En la gran mayoría de los casos, la estenosis mitral es causada por una enfermedad reumática. En esta paciente, los hallazgos ecocardiográficos de regurgitación y estenosis con engrosamiento de la válvula y restricción de la valva son compatibles con la cardiopatía reumática crónica. El engrosamiento y la cicatrización de las valvas de la válvula mitral dan como resultado una coaptación incompleta de las valvas, que permite la regurgitación mitral, y una excursión restringida de las valvas, lo que crea un orificio estenótico. Los títulos elevados de anticuerpos antiestreptolisina y anti-DNasa B confirman que la paciente ha sido infectada con estreptococos del grupo A. Este hallazgo, junto con la presentación clínica, confirma el diagnóstico de fiebre reumática aguda.
EVOLUCIÓN
La paciente fue tratada con penicilina V potásica durante 10 días y posteriormente recibió profilaxis con inyecciones mensuales de penicilina G benzatina. Su dolor articular se resolvió y finalmente se sometió a un reemplazo de la válvula mitral con una válvula pericárdica bovina, ya que el daño a la válvula mitral era demasiado grave como para permitir la reparación. Diez meses después de la cirugía, el paciente informó una mejora sustancial en la tolerancia al ejercicio. Ella no ha tenido ningún episodio recurrente de dolor en las articulaciones o fiebre.
COMENTARIO
La fiebre reumática aguda es una complicación no supurativa de la infección faríngea con estreptococos del grupo A, con síntomas característicos que se desarrollan de 2 a 3 semanas después de la infección. Aproximadamente dos tercios de los pacientes con fiebre reumática aguda confirmada no recuerdan haber tenido un dolor de garganta reciente.1 Aunque el cultivo de garganta en algunos casos puede confirmar una infección reciente con estreptococo del grupo A, los cultivos son negativos en aproximadamente el 75% de los pacientes en el momento en que se presentan los síntomas. Los títulos para los anticuerpos estreptocócicos, como la antiestreptolisina y la anti-DNasa, tienen una sensibilidad superior, pero pueden permanecer elevados durante meses y, por lo tanto, pueden no indicar una infección reciente. Cuando los títulos de anticuerpos son levemente elevados, puede ser útil repetir la medición de antiestreptolisina. Debido a que la respuesta de anticuerpos antiestreptolisina a picos de infección en 4 a 5 semanas, el aumento de títulos puede confirmar una infección reciente. Dado que esta paciente había estado sintomática durante 1 a 2 semanas antes de su evaluación de la fiebre reumática aguda, el título de anticuerpos antiestreptolisina puede haber alcanzado su punto máximo antes de la presentación.
Se piensa que el daño al tejido del huésped en la fiebre reumática aguda es causado por las respuestas inmunes humorales y mediadas por células a los antígenos de la bacteria, que tienen una estructura inmunológicamente similar a los antígenos en las articulaciones humanas, el tejido cardíaco y el sistema nervioso central: un fenómeno conocido Como mimetismo molecular. La proteína M estreptocócica, una proteína de superficie importante con propiedades antifagocíticas, tiene características estructurales similares a las de la miosina cardíaca y las de laminina, un componente de las válvulas cardíacas. Se ha propuesto que las respuestas inmunes del huésped a ciertos epítopes de la proteína M pueden reaccionar de forma cruzada con estas proteínas humanas y causar lesiones tisulares en la fiebre reumática aguda.
Los pacientes que reciben un diagnóstico de fiebre reumática aguda deben recibir tratamiento con antibióticos para erradicar el transporte del estreptococo del grupo A, incluso si no hay evidencia de faringitis en el momento del diagnóstico. La penicilina sigue siendo el tratamiento de elección para esta bacteria, y debe administrarse por vía oral en un ciclo de 10 días o como una dosis intramuscular única de penicilina G benzatina. Se debe usar aspirina u otro agente antiinflamatorio para tratar la fiebre y la artritis de la fiebre reumática aguda y se debe continuar hasta que los síntomas desaparezcan. Los glucocorticoides generalmente no están indicados; en comparación con la aspirina, los glucocorticoides no parecen reducir el riesgo de enfermedad cardíaca residual.
Después de un episodio inicial de fiebre reumática aguda, los pacientes tienen un alto riesgo de episodios recurrentes en la reexposición al estreptococo del grupo A. Aunque todos los pacientes con fiebre reumática aguda confirmada deben recibir profilaxis secundaria con inyecciones intramusculares de penicilina G benzatina mensualmente o con penicilina oral dos veces al día durante un período de años, no hay datos para guiar las decisiones sobre la duración del tratamiento. De acuerdo con las pautas de consenso, los factores que se deben considerar para determinar la duración de la profilaxis incluyen la edad del paciente, la presencia o ausencia de compromiso cardíaco, el riesgo de exposición al estreptococo del grupo A (por ejemplo, entre maestros y padres de niños pequeños) y número de episodios previos de fiebre reumática, ya que hay un aumento aparente en el riesgo de recurrencia entre los pacientes que han tenido episodios múltiples.4 Los pacientes con carditis y enfermedad cardíaca residual generalmente reciben profilaxis secundaria durante 10 años o hasta los 40 años de edad, lo que sea más largo, pero en pacientes con alto riesgo de reinfección, la profilaxis puede estar indicada por tiempo indefinido.
La cirugía valvular es a menudo necesaria para pacientes con insuficiencia mitral grave. La reparación de la válvula mitral, si es factible, es preferible al reemplazo de la válvula mitral, ya que elimina el requisito de la terapia de anticoagulación de por vida después de la colocación de la válvula mecánica y evita el riesgo de falla y reoperación de la válvula después de la colocación de la válvula bioprotésica. Excepto en emergencias, la cirugía valvular debe retrasarse hasta que el episodio agudo de carditis reumática haya disminuido, ya que la presencia de carditis reumática activa en el momento de la cirugía aumenta el riesgo de fallo valvular y la necesidad de reoperación.
La incidencia de la fiebre reumática aguda en los Estados Unidos ha disminuido drásticamente en los últimos 50 años. De hecho, parece estar disminuyendo en todo el mundo cuando se tienen en cuenta un mejor reconocimiento e informe6. El tratamiento de pacientes con faringitis causada por una infección con estreptococos del grupo A ha contribuido a esta disminución. En ensayos controlados aleatorios que incluyeron pacientes con amigdalitis, la administración de antibióticos redujo el riesgo de fiebre reumática aguda hasta en un 70 a 88%. Sin embargo, todos estos ensayos tenían limitaciones metodológicas, como proveedores que estaban al tanto de las asignaciones grupales.8,9 La mejora de la higiene y los cambios en las condiciones de vida también son factores que probablemente contribuyen a la reducción de la incidencia.9 Otro factor puede ser los cambios a lo largo del tiempo en los serotipos circulantes del grupo A de estreptococos. La infección con ciertos serotipos de proteína M se ha asociado con grupos de casos de fiebre reumática aguda y ha habido una disminución significativa en la prevalencia de cepas reumatogénicas de estreptococos del grupo A y un aumento simultáneo en la prevalencia de cepas no reumatogénicas en los Estados Unidos . Sin embargo, es poco probable que los cambios en la prevalencia de los tipos M reumatogénicos por factores de 2 a 5 expliquen los informes de que la incidencia de la fiebre reumática aguda ha disminuido en un factor de 20 durante un período de 40 años.10,11
La endocarditis infecciosa se consideró inicialmente el diagnóstico probable en este caso, dada la presentación del paciente con fiebre y regurgitación mitral. Aunque los casos de fiebre reumática aguda son raros en los Estados Unidos, se reconoció como un diagnóstico alternativo probable después de que se descubrieron los detalles de la vida temprana del paciente. Un diagnóstico de fiebre reumática aguda merece una consideración especial en las personas que han emigrado de áreas donde la enfermedad es endémica, debido a las altas tasas de fiebre reumática aguda recurrente entre los pacientes que han tenido un episodio inicial.
Traducción de:
"A Patient with Migrating Polyarthralgias"
Jonathan D. Casey, M.D., Daniel H. Solomon, M.D., M.P.H., Thomas A. Gaziano, M.D., Amy Leigh Miller, M.D., Ph.D., and Joseph Loscalzo, M.D., Ph.D.
N Engl J Med 2013; 369:75-80July 4, 2013DOI: 10.1056/NEJMcps1208808
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