Varón de 37 años con granulomatosis de Wegener y mala adherencia al tratamiento que consulta por disnea al esfuerzo.
En la reconstrucción coronal y sagital de la vía aérea se observa estenosis por debajo del nivel de la glotis el cual es predominantemente en el sentido transversal sobre el anteroposterior.
La participación traqueobronquial en la granulomatosis con poliangeítis (GPA) tiene varias manifestaciones, incluyendo la estenosis traqueal y bronquial, lesiones de masa (pseudotumores inflamatorios), tráqueomalacia y bronquiomalacia, y fístulas [ 1, 2 ]. Los síntomas asociados incluyen disnea, estridor, tos, producción de esputo y hemoptisis.
La estenosis subglótica es la manifestación más común de la GPA traqueobronquial; Las frecuencias informadas varían de 8 a 50 por ciento [ 2,3,4 ]. En una población de referencia, el 22 por ciento de los pacientes con GPA tenía estenosis subglótica [ 4 ]. La estenosis subglótica puede ser la única manifestación de GPA y puede ser lo suficientemente grave como para requerir una traqueotomía. El estridor es un signo de obstrucción subglótica grave y requiere una evaluación urgente.
La ulceración bronquial y la estenosis son menos comunes que la estenosis traqueal y pueden ser asintomáticas o causar disnea, hemoptisis y / o síntomas de neumonía postobstructiva. La enfermedad bronquial casi siempre se asocia con la enfermedad GPA en otros lugares.
Las lesiones de masa en la tráquea y los bronquios debidos a GPA pueden ulcerarse y provocar hemoptisis o la obstrucción de las vías respiratorias que conduce a disnea e infecciones postobstructivas.
De manera poco frecuente, la afectación bronquial conduce a una limitación del flujo de aire o bronquiectasias, con tos productiva, hemoptisis, sibilancias o crepitantes.
Presentó
Dr. Gustavo Rabazzano
Médico Especialista en Reumatología
Hospital Municipal de Azul
Referencias
- Polychronopoulos VS, Prakash UB, Golbin JM, et al. Afectación de la vía aérea en la granulomatosis de Wegener. Rheum Dis Clin North Am 2007; 33: 755.
- Taylor SC, Clayburgh DR, Rosenbaum JT, Schindler JS. Progresión y manejo de la granulomatosis de Wegener en cabeza y cuello. Laringoscopio 2012; 122: 1695.
- Langford CA, Sneller MC, Hallahan CW, et al. Características clínicas y tratamiento terapéutico de la estenosis subglótica en pacientes con granulomatosis de Wegener. Arthritis Rheum 1996; 39: 1754.
- Screaton NJ, Sivasothy P, CD de flores, Lockwood CM. Afectación traqueal en la granulomatosis de Wegener: evaluación mediante TC espiral. Clin Radiol 1998; 53: 809.