Cuando estamos frente a un paciente con hiperlaxitud o hipermovilidad articular debemos saber si esta anomalía se objetiva en una o pocas articulaciones, o si por el contrario, el paciente padece hipermovilidad generalizada. Esto tiene importancia porque ALGUNOS PACIENTES CON HIPERMOVILIDAD GENERALIZADA PUEDEN PRESENTAR ENFERMEDADES POTENCIALMENTE PELIGROSAS DEL CONECTIVO COMO EL SÍNDROME DE EHLERS-DANLOS O EL SÍNDROME DE MARFAN.
La hiperlaxitud de la muñeca permite la aproximación del pulgar del paciente sobre el antebrazo homolateral, la hiperlaxitud del codo con más de 10° de extensión articular, la hiperlaxitud de la rodilla con más de 10° de extensión, y también algunos pacientes con hiperlaxitud pueden apoyar las palmas en el piso teniendo las rodillas totalmente extendidas (figuras).
Hiperlaxitud o hipermovilidad articular es la capacidad de llevar a cabo movimientos articulares más allá del rango normal de movimiento de esa articulación sin dolor. Esto puede ocurrir en cualquier articulación.
Para saber si nuestro paciente tiene hipermovilidad generalizada que es lo que nos interesa se utiliza en la práctica el score de Beighton.
En el score de Beighton se exploran la aposición pasiva del pulgar sobre el antebrazo en cada mano (figura), asignándose 1 punto por mano si esta es positiva, la hiperextensión pasiva de los dedos, con igual puntaje, la hiperextensión de uno o ambos codos y una o ambas rodillas (figuras) más de 10° con el mismo puntaje y finalmente la capacidad de apoyar las manos en el piso teniendo las rodillas extendidas (figura), a lo que también se le asigna un punto. El máximo de esta tabla es 9.
Decimos que nuestro paciente tiene hipermovilidad cuando tiene cuatro puntos o más.
Clínicamente debemos explorar todas las articulaciones desde la mandíbula y la columna cervical hasta los tobillos.
PATOGÉNESIS
La movilidad de las articulaciones está limitada por la extensibilidad de las estructuras tales como la cápsula articular, los ligamentos y los tendones. La proteína mayor que contribuye a la fuerza ténsil es el colágeno. La hipermovilidad generalizada se considera un trastorno del colágeno que contribuye a la pérdida de la fuerza ténsil y a la consecuente fragilidad aumentada de los tejidos comprometidos.
Algunos pacientes con hipermovilidad tienen deficiencia de la proteína de la matriz tenascina-X. La ausencia de tenascina-X debida a mutaciones o deleciones homocigotas del gen de la tenascina-X se lo ha visto asociado a muchas características del síndrome de hipermovilidad del tipo del síndrome de Ehlers-Danlos. (18) Aunque las mutaciones en el gen del tenascina-X puede ser responsable de las articulaciones hipermóvilesen algunos pacientes, la causa de la hipermovilidad articular generalizada en la mayoría de las personas afectadas es desconocida y se sospecha que se trate de un rasgo poligénico.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
Las manifestaciones clínicas asociadas a síndrome de hipermovilidad incluyen:
Manifestaciones musculoesqueléticas.
Los pacientes con síndrome de hipermovildad se presentan con una variedad de condiciones traumáticas y de sobreutilización. Pueden tener por ejemplo antecedentes de “inflamación” articular que dura períodos demasiado breves para ser una inflamación, de dolor articular simétrico durante el uso que es aliviado con el reposo, y artralgias y mialgias sin ninguna otra anormalidad aparente. Los síntomas son a menudo minimizados si no se detecta hipermovilidad en el examen físico. Los síntomas articulares comienzan a menudo después de una enfermedad, de un embarazo, o de actividad sedentaria prolongada que causa pérdida de fuerza en las piernas y desacondicionamiento físico. Igualmente pueden estar presentes debido a la recurrencia de injurias articulares de partes blandas por subluxaciones o dislocaciones.
Osteoartritis.
La osteoartritis puede ser más frecuente en pacientes mayores quienes tienen laxitud articular y condrocalcinosis. (21,22) Sin embargo, la presencia de hipermovilidad en los niños no necesariamente confiere un riesgo aumentado de osteoartritis de manos más adelante en la vida; en cambio la hipermovilidad puede conferir una disminución modesta del riesgo de padecer osteoartritis. (23,24)
Asociaciones extraarticulares.
Los tejidos y órganos extraarticulares que descansan en la fuerza ténsil del colágeno normal pueden verse afecatdos en los síndromes de hipermovilidad.
- La piel puede ser blanda y desarrollar estrías.
- Los párpados superiores pueden ser laxos. (25)
- Puede haber debilidad en el piso del abdomen y de la pelvis. (7) Las patologías mecánicas incluyen hernias, reflujo gastroesofágico, y megacolon con constipación por hipomotilidad intestinal con constipación. Prolapso de la pared de la pelvis puede ocasionar disfunción urinaria tal como incontinencia de estrés.
- Una asociación con prolapso de válvula mitral ha sido reportado aunque los estudios han arrojado resultados conflictivos. (26,27)
- Hábito Marfanoide ha sido descripto en algunos pacientes con síndrome de hipermovilidad, y se han descripto casos con elementos de síndrome de Marfan y de Ehlers-Danlos tales como laxitud articular, lesiones valvulares cardiacas, estrías simétricas (imagen), y paladar arqueado. (28-30) En general los pacientes con hipermovilidad articular paladar arqueado y estrías no suelen tener alteraciones cardiacas.
- El dolor dorsolumnar es frecuente en pacientes con hipermovilidad articular particularmente entre mujeres. (31) Se ve en pacientes que tienen que permanecer sentados o parados por largos períodos. (32)
- Algunos pacientes con síndrome de hipermovilidad tienen elementos adicionales de fibromialgia, caracterizado por múltiples puntos dolorosos que se presentan con una incidencia de 30 por ciento en pacientes con hipermovilidad versus el 8 por ciento en otros pacientes.
- Los trastornos de la articulación témporomandibular es más común en pacientes con síndrome de hipermovilidad.
- El síndrome del túnel carpiano es común en pacientes con síndrome de hipermovilidad. (35,36)
Otros síntomas asociados.
Varios síntomas son más prevalentes en pacientes con síndrome de hipermovilidad incluyendo síntomas de distress psicológico así como aumento de la intensidad de síntomas somáticos comparados con los controles sanos. (38) Los trastornos del funcionamiento del sistema nervioso autónomo han sido nombrados como explicación de esos síntomas. (39,40)
Entre las manifestaciones extraarticulares asociadas a síndrome de hipermovilidad están las siguientes: (41,42)
- Ansiedad.
- Ataques de pánico.
- Trastornos cognitivos.
- Palpitaciones.
- Dolor torácico.
- Dificultad respiratoria.
- Temblor
- Fatiga
- Síntomas ortostáticos de hipotensión (síncope, visión borrosa)
DIAGNÓSTICO
Muchas personas con hipermovilidad generalizada son por otro lado sanos y no tienen síntomas relacionados con sus articulaciones hipermóviles. Por lo tanto hay que tener cuidado de atribuir los síntomas a la hipermovilidad articular sin antes una cuidadosa evaluación de otras causas. Por otro lado, la hipermovilidad generalizada a veces puede ser parte de enfermedades que pongan en riesgo la vida del paciente.
Un grupo de criterios que incorporan el score de Beighton de hipermovilidad (tabla 1), así como síntomas seleccionados y hallazgos que pueden ocurrir en síndrome de hipermovilidad pueden ser usados para diagnosticar síndrome de hipermovilidad una vez que se han excluido enfermedades asociadas (tabla 2). El diagnóstico de síndrome de hipermovilidad puede establecerse si el paciente tiene dos criterios mayores o uno mayor y dos menores. (21,23,43,45) El score de hipermovilidad de Beighton (tabla1), usado como determinante de los criterios mayores y menores relacionados a la movilidad articular se discutió antes. Un score de 4 a 6 puntos se encuentran usualmente en pacientes asintomáticos. (46)
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Tabla 1. Score de Beighton.
Tabla 1. Score de Beighton.
Tabla 2. Criterios para el diagnóstico de síndrome de hipermovilidad generalizada. Se diagnostica con dos criterios mayores, uno mayor y dos menores o cuatro criterios menores.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.
Como se mencionó antes, enfermedades que tienen hiperlaxitud articular generalizada como hallazgo clínico se incluyen en el diagnóstico diferencial de síndrome de hipermovilidad. Ellas son: acromegalia, fiebre reumática aguda, pié equino varo, síndrome de Ehlers-Danlos, luxación recidivante de hombro, de cadera o de rótula, deformidades familiares, homocistinuria, hiperlisinemia, síndrome de Marfan, miotonía congénita, osteogénesis imperfecta, poliomielitis, pseudoxantoma elástico, artritis reumatoidea, tabes dorsal. Cada uno de estos cuadros con excepción del síndrome de Ehlers-Danlos tiene uno o más características que sirven para distinguirlos del síndrome de hipermovilidad.
Síndrome de Marfan.
Aunque hay una variable expresión fenotípica del síndrome de Marfan, hay ciertos hallazgos que afectan el esqueleto, los sistemas cardiovascular y ocular que son considerados manifestacaciones mayores de la enfermedad. Resumiendo brevemente ellos incluyen relación reducida entre los segmentos superiores del cuerpo sobre los inferiores (0,85 vs 0,93 en normales), la envergadura de brazos excediendo la altura, aracnodactilia en dedos de manos y pies, escoliosis, cifosis, dilatación de la raíz aórtica, disección aórtica, luxación del cristalino, o ectasia dural.
Síndrome de Ehlers-Danlos.
El síndrome de Ehlers-Danlos incluye un grupo de condiciones caracterizadas generalmente por hiperelasticidad y fragilidad de la piel, asociado a hipermovilidad articular.
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La ruptura espontánea de arterias grandes y medianas, usualmente sin disección es la complicación cardiovascular más seria y se ve en el tipo vascular del síndrome de Ehlers-Danlos (antes llamado tipo IV).
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Figura. Síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV. (A): ruptura espontánea de la arteria epigástrica inferior. (B): hematoma hepático espontáneo, (C) tronco celíaco ectásico y disecado con ruptura de aneurisma de vena esplénica (flecha), y (D): ruptura de pseudoaneurisma de la arteria ileocólica confirmada por la exploración (flecha).
La ruptura espontánea de arterias grandes y medianas, usualmente sin disección es la complicación cardiovascular más seria y se ve en el tipo vascular del síndrome de Ehlers-Danlos (antes llamado tipo IV).
Figura. Síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV. (A): ruptura espontánea de la arteria epigástrica inferior. (B): hematoma hepático espontáneo, (C) tronco celíaco ectásico y disecado con ruptura de aneurisma de vena esplénica (flecha), y (D): ruptura de pseudoaneurisma de la arteria ileocólica confirmada por la exploración (flecha).
La excesiva elasticidad y cicatrices atróficas de la piel (símil papel de cigarrillos) son hallazgos de muchos tipos de síndrome de Ehlers-Danlos, pero esos hallazgos cutáneos son menos notables en el síndrome de hipermovilidad del síndrome de Ehlers-Danlos (antes llamado tipo III).
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En ausencia de hallazgos cutáneos el síndrome de hipermovilidad del síndromed e Ehlers-Danlos no puede ser diferenciado del síndrome de hipermovilidad articular primario. La hiperelasticidad de la piel aunque considerada un test fácilmente llevado a cabo para diferenciar entre el síndrome de Ehlers-Danlos de otras causas de hipermovilidad articular ha mostrado tener pobre confiabilidad interobservador.
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Tests de mayor objetividad están siendo investigados actualmente. (51,52)
Si se sospecha síndrome de hipermovilidad asociado a síndrome de Ehlers-Danlos se debn realizar testeo genético o análisis de colágeno obtenido de cultivos de fibroblastos obtenidos de biopsia de piel.
En ausencia de hallazgos cutáneos el síndrome de hipermovilidad del síndromed e Ehlers-Danlos no puede ser diferenciado del síndrome de hipermovilidad articular primario. La hiperelasticidad de la piel aunque considerada un test fácilmente llevado a cabo para diferenciar entre el síndrome de Ehlers-Danlos de otras causas de hipermovilidad articular ha mostrado tener pobre confiabilidad interobservador.
Tests de mayor objetividad están siendo investigados actualmente. (51,52)
Si se sospecha síndrome de hipermovilidad asociado a síndrome de Ehlers-Danlos se debn realizar testeo genético o análisis de colágeno obtenido de cultivos de fibroblastos obtenidos de biopsia de piel.
MANEJO DEL SÍNDROME DE HIPERMOVILIDAD
A pesar de la prevalencia del síndrome de hipermovilidad hay pocos estudios de cohorte que comparen diferentes estrategias terapéuticas. El manejo se basa en principios fundamentales de rehabilitación adaptados a la hipermovilidad. [40,43,54,55].
INTERVENCIONES NO FARMACOLÓGICAS.
Educación del paciente.
Cuando ocurre síndrome de hipermovilidad es esencial explicar a los pacientes la naturaleza de la condición y asegurarle de que no existe una enfermedad del tejido conectivo de base. Para muchos pacientes el mejor plan terapéutico pasa por un programa de acondicionamiento físico. Ejercicios de fortalecimiento de grupos musculares individualizados y un programa de protección articular en general deben estar supervisados por un especialista de medicina de rehabilitación y un fisioterapeuta con experiencia en hipermovilidad.
La importancia de los mecanismos corporales y el valor de la protección articular deben ser enfatizadas dado que tales medidas pueden reducir el dolor y la discapacidad. Los pacientes deben ser advertidos respecto al dolor durante las actividades repetitivas. Aquellos que tienen la actitud de : "voy a terminar este ejercicio o esta prueba o esta competencia aunque después muera", hay que explicarles que estas actividades son capaces de dañar el cartílago articular debido a la hiperlaxitud ligamentosa y al sobreuso.
Dado que estos pacientes pueden adoptar posturas inusuales para sentarse, acostarse, y para descansar o poturas de reposo, el clínico debe revisar cada una de esas posturas y discutirlas con el paciente. Por ejemplo estos pacientes no deben sentarse sobre sus piernas cruzadas al estilo indio Calzado adecuado debe ser recomendado si existe pie plano.
Debe educarse sobre higiene del sueño, técnicas de relajación son útiles en el manejo del dolor crónico. Derivar a estos pacientes a un psicólogo con experiencia en terapias cognitivo-conductuales puede ayudar a los pacientes a manejar el dolor crónico secundario a síndrome de hipermovilidad, particularmente aquellos que tienen además fibromialgia, ansiedad o pánico.
En general el fortalecimiento muscular y la educación postural son preferidos al uso de ortesis. Sin embargo, el uso de ortesis que restringen la movilidad de la rótula a veces son necesarios para aquellos con subluxación patelar o aquellos con marcado genu recurvatum. Si los miembros inferiores duelen durante la caminata y no son aliviados por una simple férula de neopren y un plan de ejercicios de fortalecimiento muscular, debe considerarse la consulta ortopédica para excluir daños en el aparato articular de la rodilla.
Algunas ortesis se aconsejan para pacienes con inestabilidad del pie y del tobillo basados en que estos pueden repercutir en el dolor de la rodilla cadera o región lumbar. (40)
TERAPIA FARMACOLÓGICA
Los medicamentos utilizados incluyen AINES para dolor (56). Además, los pacientes con prolapso de válvula mitral deben ser considerados para profilaxis antibiótica de endocarditis y evaluación y si fuera necesario tratamiento de arritmias si las hubiere.
Algunos pacientes se benefician con el uso de drogas utilizadas en fibromialgia.
INTERVENCIONES NO FARMACOLÓGICAS.
Educación del paciente.
Cuando ocurre síndrome de hipermovilidad es esencial explicar a los pacientes la naturaleza de la condición y asegurarle de que no existe una enfermedad del tejido conectivo de base. Para muchos pacientes el mejor plan terapéutico pasa por un programa de acondicionamiento físico. Ejercicios de fortalecimiento de grupos musculares individualizados y un programa de protección articular en general deben estar supervisados por un especialista de medicina de rehabilitación y un fisioterapeuta con experiencia en hipermovilidad.
La importancia de los mecanismos corporales y el valor de la protección articular deben ser enfatizadas dado que tales medidas pueden reducir el dolor y la discapacidad. Los pacientes deben ser advertidos respecto al dolor durante las actividades repetitivas. Aquellos que tienen la actitud de : "voy a terminar este ejercicio o esta prueba o esta competencia aunque después muera", hay que explicarles que estas actividades son capaces de dañar el cartílago articular debido a la hiperlaxitud ligamentosa y al sobreuso.
Dado que estos pacientes pueden adoptar posturas inusuales para sentarse, acostarse, y para descansar o poturas de reposo, el clínico debe revisar cada una de esas posturas y discutirlas con el paciente. Por ejemplo estos pacientes no deben sentarse sobre sus piernas cruzadas al estilo indio Calzado adecuado debe ser recomendado si existe pie plano.
Debe educarse sobre higiene del sueño, técnicas de relajación son útiles en el manejo del dolor crónico. Derivar a estos pacientes a un psicólogo con experiencia en terapias cognitivo-conductuales puede ayudar a los pacientes a manejar el dolor crónico secundario a síndrome de hipermovilidad, particularmente aquellos que tienen además fibromialgia, ansiedad o pánico.
En general el fortalecimiento muscular y la educación postural son preferidos al uso de ortesis. Sin embargo, el uso de ortesis que restringen la movilidad de la rótula a veces son necesarios para aquellos con subluxación patelar o aquellos con marcado genu recurvatum. Si los miembros inferiores duelen durante la caminata y no son aliviados por una simple férula de neopren y un plan de ejercicios de fortalecimiento muscular, debe considerarse la consulta ortopédica para excluir daños en el aparato articular de la rodilla.
Algunas ortesis se aconsejan para pacienes con inestabilidad del pie y del tobillo basados en que estos pueden repercutir en el dolor de la rodilla cadera o región lumbar. (40)
TERAPIA FARMACOLÓGICA
Los medicamentos utilizados incluyen AINES para dolor (56). Además, los pacientes con prolapso de válvula mitral deben ser considerados para profilaxis antibiótica de endocarditis y evaluación y si fuera necesario tratamiento de arritmias si las hubiere.
Algunos pacientes se benefician con el uso de drogas utilizadas en fibromialgia.
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