Paciente masculino, 30 años, no refiere ninguna enfermedad ni tratamiento actual, toda su vida ha trabajado como mecánico de coches, en rezago socioeconómico, acude a consulta para extracción de cuerpo extraño en palma de mano (rebaba de soldadura).
En el examen llama la atención su dermatosis caracterizada por lesiones exofíticas de 2 años de evolución, solo en dorso de manos, sin prurito, refiere dolor solo en las lesiones largas cuando se frotan. Refiere antecedente de haberse atendido por la dermatosis hace 1 año en hospital de alta especialidad, pero con refractariedad, por lo que dejo de ir a sus consultas. No recuerda el nombre de ningún diagnóstico ni tratamiento otorgado.
El cuadro tiene características sugestivas de Acroqueratosis verruciforme de Hop, pudiendo plantearse diferenciales con la hiperqueratosis acra focal , verrugas vulgares por HPV, la epidermodisplasia verruciforme, el liquen nitidus, y frinoderma.
Gentileza
Dr. Claudio Chávez de México DF.
ACROQUERATOSIS VERRUCIFORME DE HOPF
La acroqueratosis verruciforme de Hopf (AKV, MIM # 101900) es una "forma frustrada" alélica autosómica dominante de la enfermedad de Darier, causada en la mayoría de los casos por una mutación sin sentido ATP2A2 específica [p. (Pro602Leu)] [ 1,2,3 ]. En su informe original, Hopf también describió cambios en las uñas y fosas palmoplantares en sus pacientes.
El AKV se caracteriza por pápulas asintomáticas, del color de la piel, de superficie plana, con forma de verruga en las caras aspectos dorsales de las manos y los pies y las regiones palmoplantares y queratosis punteadas. Histológicamente, el AKV demuestra hiperqueratosis ondulante, papilomatosis e hipergranulosis creando una apariencia de "torre de iglesia", pero la acantolisis generalmente está ausente, aunque el examen de secciones en serie de lesiones de AKV puede mostrar características superpuestas con enfermedad de Darier [ 4 ].
Las lesiones de AKV son un hallazgo común en pacientes con enfermedad de Darier clásica. Las lesiones verrugosas en las extremidades pueden ser una manifestación temprana de la enfermedad, precediendo la aparición de pápulas queratóticas típicas en una distribución seborreica, particularmente después de una exposición intensa al sol [ 5,6 ].
REFERENCIAS
1 Acrokeratosis verruciformis of Hopf is caused by mutation in ATP2A2: evidence that it is allelic to Darier's disease.
Dhitavat J, Macfarlane S, Dode L, Leslie N, Sakuntabhai A, MacSween R, Saihan E, Hovnanian A
J Invest Dermatol. 2003;120(2):229.
2 A sporadic patient with acrokeratosis verruciformis of Hopf and a novel ATP2A2 mutation.
Berk DR, Taube JM, Bruckner AL, Lane AT
Br J Dermatol. 2010;163(3):653. Epub 2010 May 28.
3 Recurrent ATP2A2 p.(Pro602Leu) mutation differentiates Acrokeratosis verruciformis of Hopf from the allelic condition Darier disease.
Ronan A, Ingrey A, Murray N, Chee P
Am J Med Genet A. 2017;173(7):1975. Epub 2017 May 12.
4 Acrokeratosis verruciformis of Hopf exhibiting Darier disease-like cytological features.
Harman M, Durdu M,İbiloğlu I
Clin Exp Dermatol. 2016;41(7):761.
5 A sporadic patient with acrokeratosis verruciformis of Hopf and a novel ATP2A2 mutation.
Berk DR, Taube JM, Bruckner AL, Lane AT
Br J Dermatol. 2010;163(3):653. Epub 2010 May 28.
6 The phenotype of Darier's disease: penetrance and expressivity in adults and children.
Munro CS
Br J Dermatol. 1992 Aug;127(2):126-30.