Paciente femenina de 65 años con dolor cuadro clínico de dolor en hipocondrio derecho.
Se realizó una ultrasonografía y basados en los hallazgos se procedió a la realización de una TC de alta resolución. Se muestran algunas imágenes y la reconstrucción en 3D
Se estableció el diagnóstico de vesícula de porcelana.
Presentó
El Dr. Alexis Gonzalez Mendoza de Puerto Asís, Colombia.
Médico Especialista en Imágenes
VESÍCULA DE PORCELANA
INTRODUCCIÓN
La vesícula biliar de porcelana se asocia con la inflamación crónica de la vesícula biliar. Aproximadamente el 95 por ciento de los pacientes tienen cálculos biliares asociados. Los pacientes con vesícula biliar de porcelana suelen estar asintomáticos. El diagnóstico generalmente se realiza de manera incidental mediante imágenes abdominales. La vesícula biliar de porcelana se asocia con un mayor riesgo de cáncer de vesícula biliar, pero la magnitud del riesgo parece ser pequeña. Este tema revisará la epidemiología, la presentación clínica, el diagnóstico y el manejo de la vesícula biliar de porcelana. El cáncer de vesícula biliar, la litiasis biliar no complicada, la colecistitis acalculosa y la colecistitis aguda se tratan por separado.
TERMINOLOGÍA Y SUBTIPOS
La vesícula biliar de porcelana se caracteriza por la calcificación de la pared de la vesícula biliar [ 1 ]. El término vesícula biliar de porcelana se ha utilizado para describir la coloración azulada y la consistencia frágil de la pared de la vesícula biliar asociada con esta afección [ 2 ]. La vesícula biliar de porcelana se clasifica según el grado de calcificación [ 3 ]:
CALCIFICACIÓN INTRAMURAL COMPLETA: una banda continua de calcio se infiltra y reemplaza la capa muscular de la pared de la vesícula biliar. Se acompaña de desprendimiento del epitelio de la mucosa y fibrosis densa de toda la pared de la vesícula biliar.
CALCIFICACIÓN SELECTIVA DE LA MUCOSA: la calcificación de la pared de la vesícula biliar es menos extensa o segmentaria con manchas de calcio en la mucosa de la pared de la vesícula biliar.
EPIDEMIOLOGÍA
INCIDENCIA: la vesícula biliar de porcelana es rara y se detecta en 0,06 a 0,08 por ciento de las muestras de colecistectomía [ 4 ]. Tiene un predominio femenino (5: 1) y generalmente se diagnostica en la sexta década de la vida [ 5 ].
RIESGO DE MALIGNIDAD: la incidencia de carcinoma de vesícula biliar en pacientes con vesícula biliar de porcelana es aproximadamente del 2 al 3 por ciento [ 6 ]. En una revisión sistemática de siete series que incluyeron a 60.665 pacientes que se sometieron a colecistectomía, 140 (0,2%) tenían vesícula biliar de porcelana [ 6 ]. De aquellos con vesícula biliar de porcelana, 21 (15 por ciento) tenían cáncer de vesícula biliar. Sin embargo, las altas tasas de cáncer de vesícula biliar se observaron principalmente en estudios más antiguos. Entre los 85 pacientes con vesícula biliar de porcelana de los estudios informados entre 2001 y 2011, se observó cáncer de vesícula biliar en dos (2,3 por ciento; rango de 0 a 5 por ciento para los estudios individuales).
Los pacientes con calcificación selectiva de la mucosa de la pared de la vesícula biliar parecen tener un mayor riesgo de cáncer de vesícula biliar en comparación con aquellos en los que la pared de la vesícula biliar está completamente calcificada (tipo completo) [ 2-4,6-9 ]. En una serie de 44 pacientes con calcificación de la vesícula biliar sometidos a colecistectomía, 17 tenían calcificación intramural completa y 27 tenían calcificación mucosa selectiva (incompleta) [ 8]. El cáncer de vesícula biliar estuvo presente en dos de los pacientes con calcificación selectiva de la mucosa (7 por ciento) y en ninguno de los pacientes con calcificación completa. Una posible explicación de la diferencia en el riesgo de cáncer de vesícula biliar es que, dado que el cáncer de vesícula biliar es de origen mucoso y los pacientes con el tipo completo de vesícula biliar de porcelana tienen un riesgo bajo debido a la pérdida del epitelio mucoso.
El tipo más común de malignidad asociado con la vesícula biliar de porcelana es el adenocarcinoma, que se observa en casi el 80 por ciento de los pacientes con vesícula biliar de porcelana que desarrollan cáncer de vesícula biliar. También se han informado carcinoma de células escamosas y carcinoma adenoescamoso [ 10 ].
PATOGÉNESIS
La patogenia de la calcificación de la pared de la vesícula biliar es controvertida. La vesícula biliar de porcelana se asocia con colelitiasis en más del 95% de los pacientes [ 7 ]. Se ha sugerido que la inflamación crónica debida a los cálculos biliares produce cicatrices, hialinización y calcificación [ 5 ]. Una hipótesis alternativa es que la obstrucción del conducto cístico conduce a un estancamiento de la bilis dentro de la vesícula biliar seguido de la precipitación de las sales de carbonato de calcio en la mucosa [ 7 ].
PRESENTACIÓN CLÍNICA
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS: los pacientes a menudo son asintomáticos, pero ocasionalmente presentan síntomas debido a complicaciones de cálculos biliares / enfermedad de la vesícula biliar. Esto incluye dolor abdominal en el cuadrante superior derecho / epigástrico, ictericia o fiebre debido a obstrucción del conducto común, colangitis o pancreatitis. En raras ocasiones, la vesícula biliar puede palparse como una masa firme y no dolorosa en el cuadrante superior derecho.
HALLAZGO INCIDENTAL DE IMÁGENES: la vesícula biliar de porcelana puede detectarse en imágenes abdominales (radiografías abdominales, ultrasonido o tomografía computarizada [TC] abdominal). Las radiografías simples de abdomen pueden revelar calcificaciones curvilíneas o en forma de reborde en la pared de la vesícula biliar ( imagen 7 ) [ 4]. Sin embargo, también se pueden observar hallazgos similares si la vesícula biliar está llena de bilis sobresaturada con sales de calcio (leche de bilis de calcio) o debido a calcificaciones en cálculos biliares, quistes renales, masas en la pared torácica y lesiones quísticas degenerativas del páncreas y las suprarrenales. glándula. Las radiografías abdominales no son diagnósticas para la vesícula biliar de porcelana debido a su baja sensibilidad y especificidad. Las modalidades de diagnóstico por imagen para la vesícula biliar de porcelana incluyen una tomografía computarizada abdominal y una ecografía.
Figura 7. Vesícula de porcelana
Radiografía simple de abdomen de un paciente con vesícula de porcelana que revela una lesión calcificada en el cuadrante superior derecho (flecha).
DIAGNÓSTICO
La vesícula biliar de porcelana generalmente se descubre de manera incidental en las imágenes abdominales. El diagnóstico se establece por la presencia de calcificación curvilínea o granular de la pared de la vesícula biliar en una tomografía computarizada o ecografía abdominal. En los pacientes en los que se sospecha una vesícula biliar de porcelana basada en una radiografía abdominal o diagnosticada con una ecografía abdominal, realizamos una tomografía computarizada abdominal porque tiene una alta sensibilidad para la calcificación y el cáncer de vesícula biliar [ 4 ]. El diagnóstico definitivo de la vesícula biliar de porcelana se realiza mediante la evaluación histopatológica de la vesícula biliar después de la colecistectomía
DIAGNÓSTICO POR IMAGEN
TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA: en la tomografía computarizada (TC) abdominal en pacientes con vesícula biliar de porcelana, la pared de la vesícula biliar aparece como un borde calcificado con una región central oscura llena de bilis ( imagen 8 ). Los hallazgos sugestivos de cáncer de vesícula biliar que pueden visualizarse en la TC abdominal incluyen una masa polipoide que sobresale en la luz o la llena por completo, un engrosamiento focal o difuso de la pared de la vesícula biliar o una masa en la fosa de la vesícula biliar en la que la vesícula biliar misma es imperceptible; invasión hepática, sospecha de afectación ganglionar o metástasis a distancia [ 4 ].
Figura 8. Vesícula de porcelana. TC.
Vesícula biliar de porcelana vista en tomografía computarizada (flecha). Obsérvese la característica pared calcificada de la vesícula biliar con la luz de la vesícula biliar llena de bilis que aparece oscura.
ULTRASONOGRAFÍA: el aspecto ecográfico de la vesícula biliar de porcelana depende del grado de calcificación. Cuando la pared de la vesícula biliar está muy calcificada y la pared está afectada de manera difusa, la calcificación aparece como un arco ecogénico con una sombra acústica posterior limpia. Una calcificación menos extensa da como resultado un sombreado parcial de modo que la pared posterior de la vesícula biliar permanece visible. En los primeros casos, solo pueden verse afectados los segmentos de la pared de la vesícula biliar.
Se han descrito tres patrones ecográficos distintos en pacientes con vesícula biliar de porcelana [ 4 ]:
- Tipo I: apariencia semilunar hiperecoica con sombra acústica posterior ( imagen 9 ).
- Tipo II: una apariencia ecogénica curvilínea biconvexa con sombras acústicas variables.
- Tipo III: grupos irregulares de ecos con sombreado acústico posterior.
Figura 9. Vesícula de porcelana.
La ecografía del abdomen revela un engrosamiento de la pared de la vesícula biliar con una calcificación densa y una marcada sombra acústica que podría confundirse con un cálculo biliar grande.
El tipo I corresponde a la calcificación intramural completa. Los tipos II y III corresponden a la calcificación selectiva de la mucosa.
HISTOPATOLOGÍA: la vesícula biliar de porcelana tiene dos patrones histológicos:
- Múltiples calcificaciones puntiformes en los espacios glandulares de la mucosa. Este patrón da como resultado el aspecto radiográfico de calcificación granular ( figura 10 ).
Figura 10. Vesícula de porcelana.
El corte transversal de una pared de porcelana de la vesícula biliar muestra el reemplazo de las capas mucosa y muscular por fibrosis densa y calcificación.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial de la vesícula biliar de porcelana en las imágenes incluye colelitiasis y colecistitis enfisematosa. Estas entidades se pueden distinguir con base en la ecografía abdominal. Sin embargo, en algunos casos, puede ser necesaria una tomografía computarizada abdominal.
MANEJO
Enfoque sugerido : nuestro enfoque para el manejo de la vesícula biliar de porcelana se basa en lo siguiente:
Síntomas o complicaciones de la enfermedad de cálculos biliares / vesícula biliar. Esto incluye dolor de tipo biliar, obstrucción del conducto común, colangitis o pancreatitis recurrente.
Patrón de calcificación (calcificación selectiva de la mucosa versus calcificación mural completa).
Edad del paciente y condiciones médicas comórbidas.
El fundamento de nuestro enfoque se basa en datos que demuestran que el riesgo de cáncer de vesícula biliar es bajo y que entre los pacientes con vesícula biliar de porcelana el riesgo de cáncer parece aumentar en pacientes con calcificación selectiva de la mucosa en comparación con la calcificación mural completa.
Calcificación mucosa sintomática o selectiva:derivamos a los pacientes con calcificación mural completa para colecistectomía si presentan síntomas. Sugerimos la cirugía para todos los pacientes con calcificación selectiva de la mucosa, dado su mayor riesgo de cáncer de vesícula biliar.
Calcificación mural asintomática y completa: Entre los pacientes con calcificación mural completa que son asintomáticos, particularmente aquellos que son jóvenes o que tienen un buen estado funcional, ofrecemos colecistectomía profiláctica, a pesar de los datos limitados sobre el verdadero riesgo de cáncer de vesícula biliar en tales pacientes, debido al pronóstico porque el cáncer de vesícula biliar es malo.
En todos los pacientes con vesícula biliar de porcelana que no se someten a colecistectomía, sugerimos un manejo conservador.
El manejo de la vesícula biliar de porcelana es controvertido. Históricamente, la vesícula biliar de porcelana se ha considerado generalmente como una indicación de colecistectomía, incluso en pacientes asintomáticos. Sin embargo, dado que el riesgo parece ser menor de lo que se pensaba anteriormente, algunos expertos sugieren que se observe a los pacientes con vesícula biliar de porcelana, reservando la cirugía para aquellos con indicaciones convencionales de colecistectomía [ 6,11 ]. Otros expertos han desafiado esta recomendación, señalando que la tasa de cáncer de vesícula biliar observada en estudios más recientes (2 a 3 por ciento) es lo suficientemente alta como para justificar la colecistectomía profiláctica [ 12 ].
CIRUGÍA: la colecistectomía laparoscópica es factible en pacientes con vesícula biliar de porcelana a pesar de la presencia de una pared vesicular fibrótica, especialmente en pacientes con un conducto cístico largo y una anatomía biliar bien definida [ 13,14 ]. La disección se puede realizar inicialmente por vía laparoscópica con el plan de convertirla en un procedimiento abierto si es necesario [ 15 ]. El cirujano debe mantener un alto índice de sospecha de cáncer de vesícula biliar. Se debe realizar una sección congelada de cualquier área sospechosa de la vesícula biliar. El tratamiento del cáncer de vesícula biliar se analiza en detalle, por separado.
MANEJO CONSERVADOR: los pacientes con vesícula biliar de porcelana que no se someten a colecistectomía deben ser informados sobre los síntomas de la enfermedad de cálculos biliares / vesícula biliar y sus complicaciones y se les debe indicar que busquen atención médica si se presentan los síntomas. No realizamos pruebas de detección de cáncer de vesícula biliar de forma rutinaria [ 16 ]. Sin embargo, si está indicada la obtención de imágenes de la vesícula biliar, realizamos una tomografía computarizada con contraste. La ecografía abdominal está limitada por calcificaciones de la pared de la vesícula biliar que oscurecen el contenido de la vesícula biliar.
REFERENCIAS
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