Paciente de 17 años, sexo masculino, con antecedentes de esclerosis tuberosa caracterizada por la triada de retardo mental, convulsiones y adenomas sebáceos en piel, que a nivel del aparato ungueal presenta fibromas característicos de esta entidad. En este caso se trata de un elemento más de la signología de la enfermedad y solo contribuye a la expresión florida de la misma. Sin embargo, es importante encontrar estos tumores en el examen clínico de rutina ya que a veces son la única manifestación patológica de la enfermedad de Bourneville u otras genodermatosis especialmente cuando son múltiples.
Los fibromas periungueales (tumores de Koenen) son pápulas lisas, firmes y de color carne que emergen de los pliegues ungueales y se notan alrededor de la pubertad, pudiendo aumentar en frecuencia a medida que el paciente envejece.
