Una mujer de 64 años fue ingresada en este hospital a principios del invierno con fiebre y pancitopenia.
La paciente, que padecía esclerosis múltiple, había estado en su estado de salud habitual hasta 7 meses antes del ingreso, cuando aparecieron náuseas y fatiga. Durante los siguientes 2 meses, estos síntomas empeoraron y, en el contexto de náuseas intensas, se produjeron dos episodios de síncope vasovagal. Durante una evaluación por síncope, se observó anemia. Cinco meses antes de la admisión, la paciente fue evaluada por su médico de atención primaria en otro hospital. El peso fue de 87,6 kg y los resultados del examen físico fueron normales. Los niveles sanguíneos de electrolitos, glucosa, cobalamina, ácido fólico, hierro, saturación de hierro y capacidad total de fijación de hierro fueron normales, al igual que los resultados de las pruebas de función renal; Otros resultados de pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1. Se prescribió un suplemento de hierro.
Tabla 1. Datos de laboratorio.
Persistieron las náuseas y la fatiga. Tres meses antes del ingreso, la paciente fue nuevamente evaluada por su médico de atención primaria en el otro hospital. El peso fue de 84,4 kg; el resto del examen no se modificó. Los niveles sanguíneos de electrolitos y glucosa eran normales, al igual que los resultados de las pruebas de función renal; Otros resultados de pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1. La tomografía computarizada (TC) de abdomen y pelvis, realizada tras la administración de contraste intravenoso, reveló colelitiasis y esplenomegalia, con bazo de 17 cm en la dimensión craneocaudal (valor normal, igual o menor de 12 cm).
Dos meses y medio antes del ingreso, la paciente fue evaluada en un consultorio de hematología. Refirió náuseas y fatiga persistentes, falta de apetito con ingesta oral reducida y 2 semanas de disnea de esfuerzo. No había ortopnea ni disnea nocturna paroxística. El peso era de 83,2 kg y la punta del bazo se palpaba cuatro dedos por debajo del margen costal; el resto del examen físico fue normal. Se realizó una biopsia de médula ósea y el examen de la muestra de médula ósea reveló médula levemente hipercelular con hematopoyesis de las tres líneas en maduración y diseritropoyesis leve.
Se inició tratamiento con prednisona y ácido fólico. Se interrumpieron las perfusiones de ocrelizumab para la esclerosis múltiple. Persistieron las náuseas y la fatiga, y aparecieron fiebre y sudores. Después de 3 semanas de tratamiento con prednisona, la anemia no había remitido y la paciente tenía temperaturas de hasta 39,0 ° C. Las pruebas para los virus de la influenza A y B fueron negativas. Se transfundieron dos unidades de concentrado de glóbulos rojos. El curso de la prednisona se redujo gradualmente durante los siguientes 18 días y la paciente fue derivada a un hematólogo afiliado a este hospital.
En la consulta de hematología, la paciente refirió que las fiebres habían remitido pero que la fatiga, la debilidad y la falta de apetito habían empeorado. Se sentía demasiado fatigada para caminar y recientemente había tenido una caída sin perder el conocimiento. El peso era de 82,4 kg; había esplenomegalia y el resto del examen no se modificó. La paciente fue admitida en este hospital para su posterior evaluación y tratamiento.
Además de la esclerosis múltiple recurrente-remitente, había antecedentes de neuralgia del trigémino, síndrome de piernas inquietas, síncope vasovagal cuando se obtuvieron muestras de sangre y un nivel elevado de fosfatasa alcalina durante 1 año sin una causa clara. Los medicamentos incluían oxcarbazepina, gabapentina, ropinirol, ácido fólico y colecalciferol. No había alergias conocidas a medicamentos. La paciente había dejado de fumar 20 años antes y no bebía alcohol ni consumía drogas ilícitas. Vivía en un área suburbana de Nueva Inglaterra con su hijo adulto, su gato y su perro. Su patio trasero colindaba con una gran área boscosa donde a menudo se veían ciervos. Trabajaba en administración de atención médica. Su historial familiar incluía diabetes en su madre, cáncer de pulmón en su padre y esclerosis múltiple en su hermana.
En el examen, el paciente parecía pálida pero no se encontraba mal. La temperatura era de 38,3 ° C, la presión arterial de 90/54 mm Hg, la frecuencia cardíaca de 93 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria de 18 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno del 93% mientras respiraba aire ambiente. El peso era de 79,8 kg y el índice de masa corporal de 32,2. Las conjuntivas estaban pálidas. La frecuencia cardíaca era regular, con un primer y segundo ruido cardíaco normal (S 1 y S 2) y un soplo sistólico suave. Había edema en las piernas. El resto del examen era normal. Los niveles sanguíneos de homocisteína, ácido metilmalónico, arsénico, cadmio, plomo y mercurio fueron normales, al igual que los resultados de las pruebas de coagulación y electroforesis de proteínas séricas; Otros resultados de pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1 . Se obtuvieron hemocultivos. Se transfundieron dos unidades de concentrado de hematíes y se administró una dosis de furosemida intravenosa. Se administró metilprednisolona intravenosa diariamente durante 3 días y el paciente refirió una disminución de la debilidad y la fatiga.
En el cuarto día de hospitalización, una TC de tórax, abdomen y pelvis ( Figura 1A ) reveló esplenomegalia, con el bazo midiendo 19 cm en la dimensión craneocaudal. La tomografía por emisión de positrones concurrente con inyección de 18 F-fluorodesoxiglucosa ( Figura 1B ) reveló una captación intensa en el bazo y una captación difusa en la médula ósea en todo el esqueleto axial y apendicular.
Figura 1. Estudios de imagen.
Una imagen de TC del abdomen (Panel A), obtenida tras la administración de material de contraste intravenoso, muestra esplenomegalia moderada, con el bazo (S) midiendo 19 cm en la dimensión craneocaudal y con su margen que se extiende más allá del margen inferior del hígado (L). También hay cálculos biliares (flecha) en la vesícula biliar. Una imagen tomográfica de emisión de positrones de proyección de máxima intensidad con inyección de 18F-fluorodesoxiglucosa (FDG) (Panel B) muestra una mayor captación de FDG en el bazo, en comparación con el hígado, y una captación difusa de FDG en la médula ósea en todo el esqueleto axial y apendicular.
El día 5 de hospitalización, la paciente refirió una recurrencia de fatiga severa y debilidad generalizada. La temperatura era de 39,0 ° C y la frecuencia cardíaca de 130 latidos por minuto. Por lo demás, los resultados del examen físico se mantuvieron sin cambios. Los resultados de las pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1 .
Se recibió el resultado de una prueba de diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
Esta mujer de 64 años se presentó a principios del invierno con fiebre y pancitopenia después de una enfermedad de 7 meses que comenzó con náuseas y fatiga. Este caso brinda la oportunidad de examinar cómo organizamos los innumerables detalles de una presentación clínica. El objetivo es clasificar estos detalles para construir una representación del problema y facilitar la identificación de un proceso patológico específico. 1Se nos recuerda que los detalles discernidos en cualquier encuentro dado pueden o no permitir que el proveedor reconozca el proceso patológico; si todavía no se ha desarrollado un aspecto crucial de la representación del problema, puede resultar difícil hacer coincidir la presentación clínica con la enfermedad correcta. En este caso, contamos con datos adquiridos en múltiples encuentros durante los 7 meses de enfermedad, de modo que podamos construir el diagnóstico diferencial en torno a los hallazgos más raros y, por lo tanto, más específicos del curso de la enfermedad. Me centraré en los hallazgos de anemia y esplenomegalia, más que en los síntomas de presentación menos específicos de náuseas y fatiga. Mientras revisamos el curso clínico de esta paciente, también compilaré una lista de características destacadas que deben ser consistentes con el diagnóstico final.
ANEMIA
En esta paciente se identificó anemia 5 meses antes de su ingreso en este hospital. La constelación de un nivel bajo de haptoglobina, un recuento elevado de reticulocitos y una prueba positiva para urobilinógeno en ausencia de hiperbilirrubinemia es un patrón compatible con anemia hemolítica. De hecho, el nivel de haptoglobina puede usarse para diferenciar un proceso hemolítico de un proceso no hemolítico, porque un nivel de menos de 25 mg por decilitro es 96% específico para la hemólisis. Por tanto, podemos limitar rápidamente nuestra gama de consideraciones a las enfermedades caracterizadas por anemia hemolítica. 2
ANEMIA HEMOLÍTICA
Las causas de la hemólisis se pueden dividir en las siguientes categorías: trastornos inherentes a la estructura de los glóbulos rojos, afecciones que provocan lesiones mecánicas en los eritrocitos, enfermedades inmunomediadas, infecciones y efectos tóxicos. Es de esperar que los trastornos inherentes a la estructura de los glóbulos rojos, que incluyen enzimopatía, membranopatía y hemoglobinopatía, se desarrollen antes en la vida que la enfermedad de esta paciente y es poco probable que causen los síntomas sistémicos centrales de este caso. Las condiciones que pueden resultar en una lesión mecánica, incluida la hemoglobinuria de marcha, la estenosis aórtica, la presencia de válvulas cardíacas protésicas mecánicas y la anemia hemolítica microangiopática, no son consistentes con la historia de este paciente. Es poco probable que la anemia hemolítica microangiopática tenga un curso de enfermedad indolente y ocurra sin evidencia de coagulopatía o daño de órganos diana. La hemólisis inmunomediada, causada por una reacción transfusional o anemia hemolítica autoinmune, es una posibilidad en esta paciente; sin embargo, su hemólisis fue anterior a su primera transfusión y una prueba de Coombs directa fue negativa. No hay evidencia de envenenamiento o exposición tóxica, pero es posible que se produzcan infecciones que provoquen hemólisis. Estos incluyen infecciones con parásitos intracelulares, como malaria y babesiosis, así como otras infecciones.
ESPLENOMEGALIA
Las causas de la esplenomegalia se pueden dividir en múltiples categorías mecanicistas. El agrandamiento del bazo puede deberse a la congestión causada por la hipertensión portal, una condición que se encuentra de manera característica en pacientes con cirrosis hepática que puede resultar en el secuestro de leucocitos, eritrocitos y plaquetas, con citopenias resultantes. Sin embargo, la hipertensión portal causaría anemia no hemolítica, y esta paciente no tenía enfermedad hepática conocida según sus antecedentes y estudios de imágenes. El agrandamiento del bazo también puede resultar de procesos infiltrativos, como amiloidosis y sarcoidosis; procesos mieloproliferativos que surgen de linajes celulares que comúnmente residen en el bazo, tales como leucemias crónicas, linfomas y otros cánceres hematológicos; diversas infecciones, como las causadas por el virus de Epstein-Barr, el virus de la inmunodeficiencia humana, y micobacterias, incluida la tuberculosis; y procesos autoinmunitarios, tales como artritis reumatoide y lupus eritematoso sistémico.
CARACTERÍSTICAS SOBRESALIENTES
Si queremos describir e identificar con precisión el proceso patológico en este caso, debemos tener en cuenta las características iniciales de la enfermedad del paciente: náuseas y fatiga. El curso de la enfermedad de 7 meses también es una característica importante. Durante este tiempo, la paciente recibió múltiples transfusiones de sangre y no tuvo una recuperación clínicamente significativa, lo que sugiere que tuvo hemólisis continua durante al menos 5 meses. La enfermedad se desarrolló en una mujer de mediana edad con enfermedad autoinmune crónica que estaba recibiendo ocrelizumab, un potente inhibidor de CD20 que agota las poblaciones de células B. La administración de glucocorticoides en dos ocasiones distintas resultó en un deterioro clínico; la falta de beneficio después de la administración de glucocorticoides sugiere que es poco probable que su enfermedad se deba a una enfermedad autoinmune. Finalmente, al ingresar, los niveles de dímero d , proteína C reactiva y receptor de interleucina 2 soluble estaban sustancialmente elevados. En escenarios clínicos alternativos, estas anomalías de laboratorio podrían conducir a un diagnóstico, pero en este caso, son una señal colectiva de que la inflamación, quizás una inflamación excesiva, es un sello distintivo del proceso de la enfermedad.
LINFOHISTIOCITOSIS HEMOFAGOCÍTICA
La constelación de fiebre, esplenomegalia, citopenias y una respuesta inflamatoria intensificada es característica de la linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH). Este síndrome fue inicialmente diagnosticado y categorizado en niños. Cuando ocurre en niños, se debe a una anomalía genética que afecta la muerte natural de las células T y las células asesinas naturales (natural killer). Es poco probable que la HLH con una causa genética se desarrolle por primera vez en un paciente de 64 años.
Sin embargo, la HLH se ha reconocido cada vez más en adultos. Cuando ocurre en adultos, se debe a una hiperactivación inmune desencadenada inicialmente por un proceso autoinmune, maligno o infeccioso. Los rasgos característicos de la HLH en adultos incluyen fiebre, citopenias, hepatoesplenomegalia, niveles elevados de marcadores inflamatorios y, más específicamente, la presencia de hemofagocitosis en el examen del aspirado de médula ósea. Aunque los criterios de diagnóstico publicados para HLH pueden no ser aplicables en adultos, 3 el HScore es una herramienta de diagnóstico para HLH que se ha validado en adultos y se puede calcular para este paciente. 4 Sobre la base de sus valores de laboratorio, esta paciente tenía un HScore de 206, que corresponde a una alta probabilidad de HLH. 5
Cuando se considera el diagnóstico de HLH en un paciente adulto, es imperativo investigar un desencadenante subyacente. El tratamiento de la causa subyacente suele ser suficiente para abrogar la respuesta inflamatoria hiperinmune.
INFECCIÓN POR EL VIRUS DE EPSTEIN-BARR
Múltiples miembros de la familia del virus del herpes humano se han asociado con HLH. La causa infecciosa más comúnmente identificada de HLH es el virus de Epstein-Barr, 6 que es una posibilidad intrigante en un paciente que presenta una enfermedad subaguda caracterizada por fatiga y esplenomegalia. La infección por el virus de Epstein-Barr también puede asociarse con hemólisis; sin embargo, es más frecuente que esté mediada por crioaglutininas, por lo que la prueba de Coombs directa negativa en este caso hace que este diagnóstico sea poco probable.
BABESIOSIS
Las infecciones parasitarias pueden provocar inflamación y, en casos raros, incluso pueden progresar a HLH completo. 7 Dada la exposición de este paciente a un área boscosa en el noreste de los Estados Unidos, se debe considerar la posibilidad de babesiosis. Babesia microti , que es transportada por la garrapata del venado Ixodes scapularisy es endémica en esta región, es un parásito intraeritrocítico. La infección por este parásito causa hemólisis directa, así como hemólisis inmunomediada cuando la presencia de su antígeno en la superficie de los eritrocitos provoca opsonización y fagocitosis por macrófagos esplénicos. Además, la esplenomegalia se desarrolla comúnmente en respuesta al aumento de la eliminación de eritrocitos dañados o infectados. Los pacientes con babesiosis suelen presentar en los meses de verano una enfermedad febril aguda. Los síntomas gastrointestinales son frecuentes. Los pacientes que se han sometido a esplenectomía y los pacientes inmunodeprimidos pueden tener un curso más fulminante. Aunque la babesiosis generalmente se considera una enfermedad autolimitada con una presentación subclínica o aguda, se ha descrito parasitemia persistente incluso después de la terapia antimicrobiana adecuada.8,9
Todas las características de la presentación de esta paciente, incluida la fiebre, anemia hemolítica con prueba de Coombs directa negativa, esplenomegalia, síntomas gastrointestinales y fatiga, pueden explicarse por la babesiosis crónica, posiblemente como desencadenante de HLH. Aunque esta paciente se presentó a principios del invierno, su exposición a la babesia probablemente se remonta a la primavera, una época del año en la que las enfermedades transmitidas por garrapatas ocurren comúnmente en Nueva Inglaterra. Para establecer el diagnóstico de babesiosis en este paciente, examinaría frotis de sangre de gota gruesa y de gota fina para buscar parásitos intraeritrocíticos compatibles con babesia o realizaría pruebas de ácido nucleico de la sangre específicas para babesia.
IMPRESIÓN CLÍNICA
Cuando esta paciente fue admitida en el hospital desde la clínica de hematología, nuestra impresión inicial fue que tenía HLH reactiva con un desencadenante subyacente poco claro del trastorno hiperinflamatorio. Sobre la base de sus valores de laboratorio al ingreso ( Tabla 1 ), su HScore fue 206. El HScore es un sistema de puntuación ponderado, validado en adultos con síndromes hemofagocíticos reactivos, que incluye las siguientes variables: la presencia o ausencia de inmunosupresión subyacente, cuerpo temperatura, organomegalia (ninguna, esplenomegalia, hepatomegalia o ambas), número de citopenias, resultados de la biopsia de médula ósea y niveles de ferritina, triglicéridos, fibrinógeno y aspartato aminotransferasa. Una puntuación de 206 corresponde a una probabilidad del 88 al 93% de que el paciente tenga un síndrome hemofagocítico.5 Este paciente también tenía un nivel de receptor soluble de interleucina-2 de 18.261 pg por mililitro, un hallazgo que indica la activación de las células T y puede indicar la presencia de HLH. 10 Dadas las altas tasas de complicaciones y muerte asociadas con la HLH no tratada, se buscó la admisión al hospital y la evaluación hospitalaria acelerada para buscar la causa de la HLH.
DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO DEL PONENTE
BABESIOSIS POSIBLEMENTE COMPLICADA POR LINFOHISTIOCITOSIS HEMOFAGOCÍTICA.
PRUEBAS DE DIAGNÓSTICO
Debido a que los resultados de las pruebas de laboratorio indicaron la presencia de hemólisis, se realizó una prueba de antiglobulina directa estándar, conocida como prueba de Coombs directa. La prueba no fue reactiva a los reactivos anti-IgG y anti-C3. Además, una prueba de Coombs directa mejorada con un lavado de solución salina fría de baja concentración iónica fue negativa. Finalmente, una prueba de Coombs directa extendida con reactivos anti-IgG, anti-IgA, anti-IgM, anti-C3c y anti-C3d también fue negativa. Estos hallazgos concuerdan con la hemólisis no mediada por mecanismos inmunitarios.
Se revisó la muestra de médula ósea obtenida antes del ingreso. En el examen histológico ( Figura 2A ), la médula era levemente hipercelular para la edad del paciente y mostraba hematopoyesis de trilinaje en maduración con una proporción normal de células mieloides a eritroides. Al examinar un portaobjetos de preparación táctil ( Figura 2B a 2G), la médula mostró células eritroides displásicas raras con irregularidades nucleares, gemación nuclear, multinucleación y asincronía nuclear-citoplasmática leve. La maduración mieloide fue normal y el porcentaje de mieloblastos (1%) no aumentó. La tinción de hierro reveló depósitos de hierro normales y ausencia de sideroblastos anulares patológicos. La inmunofenotipificación de células de la médula ósea mediante citometría de flujo no reveló poblaciones de células B clonales o células T fenotípicamente anormales. Ni el examen histológico de la muestra de biopsia central ni el examen del portaobjetos de preparación táctil revelaron evidencia de hemofagocitosis. En este paciente con anemia hemolítica inexplicable no inmunomediada, el hallazgo de médula levemente hipercelular con diseritropoyesis leve sugiere un aumento de la eritropoyesis de la médula ósea en respuesta a un proceso hemolítico subyacente.11 trastornos microangiopáticos, 12 anemia diseritropoyética congénita, 13 toxicidad por fármacos, 14 y procesos infecciosos intraeritrocíticos. 15,16
Figura 2. Muestra de médula ósea.
Tinción de la médula ósea con hematoxilina y eosina muestra médula ligeramente hipercelular con trilinaje en maduración hematopoyesis y una proporción normal mielo eritroides (Panel A). Tinción de Wright-Giemsa de la médula ósea en una presentación de diapositivas de preparación táctil formas eritroides displásicas raras con binucleación o multinucleación (Paneles B y C, flechas), gemación nuclear (Panel D, flecha), formas eritroides en etapa tardía con núcleos picnóticos condensados y hemoglobinización defectuosa que reflejan asincronía nuclear-citoplasmática (Panel E, flecha) e irregularidades nucleares (Paneles F y G, flechas).
Después de que el paciente ingresó en este hospital, se realizó un examen de un frotis de sangre periférica en el laboratorio de hematología. El examen reveló policromasia, punteado basófilo, eritrocitos nucleados y estructuras intraeritrocíticas sugestivas de formas parasitarias. Por lo tanto, se envió una muestra de sangre al laboratorio de parasitología para un examen de frotis de sangre periférica gruesos y delgados. Examen de los frotis con microscopía óptica ( Figura 3) confirmaron la presencia de numerosas formas parasitarias intraeritrocíticas pleiomórficas no pigmentadas de diferentes tamaños. Estos incluían trofozoítos piriformes y en forma de anillo y merozoítos cruciformes ocasionales dispuestos en un patrón de tétrada ("cruz de Malta"). También se observaron grupos ocasionales de merozoitos extracelulares agrupados. Estas características morfológicas son compatibles con babesia. Se realizan análisis de sangre adicionales para descartar infección con otros patógenos transmitidos por garrapatas, incluido un ensayo de reacción en cadena de la polimerasa para las especies de anaplasma y ehrlichia y un inmunoensayo enzimático para la detección de IgG e IgM para la proteína VlsE1 (secuencia E1 variable similar a una proteína principal) antígeno de Borrelia burgdorferi - fueron negativos.
Figura 3. Muestra de sangre.
Tinción de Wright-Giemsa de un frotis fino de sangre periférica (Panel A) muestra numerosos reticulocitos (flechas negras), un eritroblasto policromatofílico (flecha blanca), punteado basófilo (asterisco) y múltiples glóbulos rojos infectados con trofozoítos intraeritrocíticos en forma de anillo que miden 1 a 3 μm de diámetro (puntas de flecha), hallazgos consistentes con babesia. La parasitemia estimada en 10 campos de alta potencia fue del 7,7%. Los campos de alta potencia muestran formas parasitarias en diferentes etapas de desarrollo en el torrente sanguíneo. Después de que un paciente es mordido por una garrapata infectada. con Babesia microti, se inoculan esporozoitos en el torrente sanguíneo (no se muestra). Posteriormente, ellos entran en los eritrocitos y se convierten en trofozoítos (Panel B), que son parásitos pleiomórficos no pigmentados formas que tienen citoplasma piriforme o en forma de anillo cuerpos con un punto de cromatina polar (que aparece como un morado oscuro punto redondo). Los trofozoítos ocasionalmente se han vacuolado características morfológicas ameboides (Panel C). Ellos reproducirse a través de un ciclo asexual intraeritrocítico de fisión binaria, que da como resultado dos o, a veces, cuatro merozoitos (paneles C, D y E). Cuando cuatro parásitos formar al mismo tiempo, un patrón de tétrada ("cruz de Malta") surge patognomónico del género babesia (Panel E) y eventualmente se desintegra (Panel F). Merozoitos luego escapa a través de la lisis celular y se puede ver extracelularmente antes de que reinfecten nuevos eritrocitos (Panel G). La reproducción rápida destruye el rojo huésped células y conduce a la hemólisis. Esto establece un perpetuo y ciclo de crecimiento parasitario asincrónico.
DIAGNÓSTICO PATOLÓGICO
ANEMIA HEMOLÍTICA INDUCIDA POR BABESIOSIS.
DISCUSIÓN DEL MANEJO
Una vez que se estableció el diagnóstico de babesiosis, se suspendió la terapia con glucocorticoides en un esfuerzo por optimizar la función inmunológica y se inició el tratamiento antiparasitario con azitromicina, atovacuona y clindamicina. 17 La doxiciclina se administró mientras que los resultados de estudio diagnóstico de la anaplasmosis y la enfermedad de Lyme, infecciones que también están asociados con la transmisión por garrapatas I. scapularis, estaban pendientes.
La paciente se sintió mucho mejor dentro de las 24 horas posteriores al inicio de la terapia antimicrobiana. Su parasitemia, que había sido del 7,7% en el momento del diagnóstico, disminuyó al 1,8% después de 48 horas de tratamiento y al 0,1% después de 72 horas. Persistieron los niveles elevados de aspartato aminotransferasa y alanina aminotransferasa, leucopenia y trombocitopenia. El tratamiento con doxiciclina se interrumpió después de 4 días, cuando las pruebas de anticuerpos contra B. burgdorferi y ADN de Anaplasma phagocytophilum resultaron negativas.
La paciente fue dada de alta a domicilio para completar un ciclo de azitromicina y atovacuona. En una visita a la clínica a los 18 días de iniciado el tratamiento, dijo sentirse “maravillosa” y tener el 70% de su nivel de energía normal. El examen de un frotis de sangre fue negativo para detectar parásitos. Debido a que tenía factores de riesgo de infección grave y persistente o recidivante, incluida la edad avanzada y el uso de agentes inmunosupresores, se le recomendó completar 6 semanas de tratamiento antiparasitario. 18 También recibió amplia asesoría sobre estrategias para reducir el riesgo de futuras infecciones transmitidas por garrapatas. Se le aconsejó que evitara los tratamientos inmunosupresores siempre que fuera posible y que buscara un control cuidadoso de la babesiosis recrudescente si se necesitaban tratamientos inmunosupresores.
El ciclo de tratamiento de la paciente se extendió porque su hematólogo encontró formas de anillo en un frotis de sangre después de que ella completó el ciclo planificado. Finalmente completó 12 semanas de tratamiento antiparasitario.
DIAGNOSTICO FINAL
BABESIOSIS.
Traducción de:
“A 64-Year-Old Woman with Fever and Pancytopenia”
Michael D. Gibbons, M.D., Dexter P. Mendoza, M.D., Anem Waheed, M.D., M.P.H., Miriam B. Barshak, M.D., and Julian A. Villalba, M.D.
References
1. Bowen JL. Educational strategies to
promote clinical diagnostic reasoning.
N Engl J Med 2006; 355: 2217-25.
2. Marchand A, Galen RS, Van Lente F.
The predictive value of serum haptoglobin
in hemolytic disease. JAMA 1980; 243:
1909-11.
3. Henter J-I, Horne A, Aricó M, et al.
HLH-2004: diagnostic and therapeutic
guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis.
Pediatr Blood Cancer 2007;
48: 124-31.
4. Debaugnies F, Mahadeb B, Ferster A,
et al. Performances of the H-Score for diagnosis
of hemophagocytic lymphohistiocytosis
in adult and pediatric patients.
Am J Clin Pathol 2016; 145: 862-70.
5. Fardet L, Galicier L, Lambotte O, et al.
Development and validation of the HScore,
a score for the diagnosis of reactive hemophagocytic
syndrome. Arthritis Rheumatol
2014; 66: 2613-20.
6. Marsh RA. Epstein-Barr virus and hemophagocytic
lymphohistiocytosis. Front
Immunol 2018; 8: 1902.
7. Kennedy-Snodgrass C, Obayomi M,
Muddasani R, Slonim LB, Braunstein M.
Hemophagocytic lymphohistiocytosis secondary
to Babesia in an immunocompetent
adult. Am J Hematol 2019; 94: 379-
83.
8. Krause PJ, Spielman A, Telford SR III,
et al. Persistent parasitemia after acute
babesiosis. N Engl J Med 1998; 339: 160-5.
9. Ruebush TK II, Juranek DD, Chisholm
ES, Snow PC, Healy GR, Sulzer AJ. Human
babesiosis on Nantucket Island — evidence
for self-limited and subclinical infections.
N Engl J Med 1977; 297: 825-7.
10. Hayden A, Lin M, Park S, et al. Soluble
interleukin-2 receptor is a sensitive diagnostic
test in adult HLH. Blood Adv 2017;
1: 2529-34.
11. Austin A, Lund K, Bain BJ. Striking
dyserythropoiesis in sickle cell anemia
following an aplastic crisis. Am J Hematol
2019; 94: 378.
12. Gesundheit B, Moser AM, Arush MB,
Kapelushnik J, Yermiahu T. Transient dyserythropoietic
changes in bone marrow
morphology during thrombotic thrombocytopenic
purpura. J Pediatr Hematol Oncol
2006; 28: 194-5.
13. Iolascon A, Andolfo I, Russo R. Congenital
dyserythropoietic anemias. Blood
2020; 136: 1274-83.
14. Dawson MA, Davis A, Elliott P, Cole-
Sinclair M. Linezolid-induced dyserythropoiesis:
chloramphenicol toxicity revisited.
Intern Med J 2005; 35: 626-8.
15. Abdalla SH. Hematopoiesis in human
malaria. Blood Cells 1990; 16: 401-19.
16. Akel T, Mobarakai N. Hematologic
manifestations of babesiosis. Ann Clin
Microbiol Antimicrob 2017; 16: 6.
17. Sanchez E, Vannier E, Wormser GP,
Hu LT. Diagnosis, treatment, and prevention
of Lyme disease, human granulocytic
anaplasmosis, and babesiosis: a review.
JAMA 2016; 315: 1767-77.
18. Krause PJ, Gewurz BE, Hill D, et al.
Persistent and relapsing babesiosis in immunocompromised
patients. Clin Infect
Dis 2008; 46: 370-6.
