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MIASIS. DIAGNÓSTICO ECOGRÁFICO. A PROPÓSITO DE UN CASO.

May 17, 2019, 1:52 am
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Paciente de la ciudad de  Santa Fe, que acaba de llegar de vacaciones de Misiones en la frontera con Brasil. Se trajo de "souvenir" dos lesiones palpables en partes blandas, una en pared anterior del abdomen y otra zona lateral del muslo.

Del abdomen hace 12 hs salió sola y viva la larva que ven en la foto 1 y quedó esa cavidad irregular hipoecogenica fistulizada a la piel de foto 2.




En la región del muslo se ve la cavidad fistulizada a la piel con otra larva de 15 mm en su interior (últimas dos fotos).





Doppler color

Diagnóstico: Miasis.







Presentó:
Dra Andrea Stechina.
Centro Médico Privado Notre Dame.
Santa Fe Capital. Argentina


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VARÓN DE 50 AÑOS CON DOLOR DE ESPALDA, FATIGA, PÉRDIDA DE PESO E HINCHAZÓN DE RODILLA

May 19, 2019, 2:44 am
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Un hombre de 50 años con dolor de espalda, fatiga, pérdida de peso e hinchazón de rodilla fue ingresado en este hospital debido a hallazgos anormales en la resonancia magnética (RMN) de la columna vertebral realizada en otro hospital.
El paciente había estado bien hasta aproximadamente 2 años antes del ingreso actual, cuando apareció un dolor persistente de la columna torácica y lumbosacra. Aproximadamente 11 meses antes del ingreso, se cayó y tuvo espasmos en la espalda que aumentaron posteriormente, con una mejoría parcial después de un tratamiento quiropráctico. Durante los 2 meses anteriores al ingreso, perdió aproximadamente 4.5 kg y su dolor de espalda se agravó; lo calificó con 5 en una escala de 0 a 10, donde 10 indica el dolor más intenso. El dolor era crónico con exacerbaciones, se localizaba en las regiones torácica y lumbar sin irradiación, empeoraba cuando permanecía  en posición horizontal (a pesar de la administración de narcóticos para el control del dolor) y disminuía con la deambulación.
En la mañana del ingreso, se realizó una RMN (sin la administración de gadolinio) en otro hospital para evaluar síntomas que eran progresivos (Figura 1). Las imágenes sensibles a los líquidos mostraron que el espacio del disco entre los cuerpos vertebrales torácicos décimo y undécimo (T10 y T11) estaba lleno de líquido y había edema prominente de la médula ósea que involucraba T10 y T11. Estos hallazgos plantearon una inquietud diagnóstica sobre la posibilidad de disquitis, osteomielitis o fractura con pseudoartrosis.






FIGURA 1
Imagen de resonancia magnética de la columna vertebral.
En el día de la admisión, se realizó una resonancia magnética de la columna vertebral. Una imagen sagital sensible a los líquidos de la columna torácica muestra que el espacio del disco entre los cuerpos vertebrales torácicos 10 y 11 está lleno de líquido (Panel A, flecha). También hay un edema prominente de la médula ósea que afecta a los cuerpos vertebrales adyacentes. Una imagen sagital sensible a la grasa de la columna lumbar muestra osificaciones de puente en los niveles del espacio de disco T12-L1 y el espacio de disco L1-L2 (Panel B, flechas).






Se recomendó al paciente que acudiera al servicio de urgencias de este hospital para una evaluación. A su llegada, refirió de adormecimiento intermitente en ambos pies (mayor en los dedos del pie izquierdo que en el derecho), pero no tenía dificultad para respirar, dolor en el pecho, debilidad en las piernas o incontinencia urinaria o intestinal. Tenía antecedentes de hipertensión, miocardiopatía idiopática no isquémica con hipocinesia global, hipertrofia ventricular izquierda concéntrica leve y fatiga con el esfuerzo, obesidad, depresión, gota, nefrolitiasis, un nódulo suprarrenal y resultados elevados de las pruebas de función hepática, así como un episodio de iritis del ojo izquierdo 15 años antes del ingreso. También se había sometido a numerosos procedimientos ortopédicos después de lesiones traumáticas, incluida una artroplastia de rodilla derecha y artroscopia del tobillo derecho. Se pensó que los síntomas del tobillo, que incluían molestias crónicas que requerían el uso prolongado de muletas, habían exacerbado su dolor de espalda. Los medicamentos que tomaba incluían lisinopril, furosemida, atenolol, alopurinol, fluoxetina, ácido acetilsalicílico e hidrocloruro de tiamina, con hidrocodona y diazepam según necesidad para el dolor de espalda y los espasmos. No tenía alergias conocidas, bebía alcohol con moderación y no fumaba ni consumía drogas ilícitas. Estaba casado, tenía hijos adultos y había trabajado en una industria de servicios hasta que quedó incapacitado por su dolor de espalda y tobillo. Caminaba con el uso de un bastón o muletas. Su padre había tenido una enfermedad coronaria.
En el examen, la presión arterial era 152/82 mm Hg; Los otros signos vitales y la saturación de oxígeno fueron normales. Había sensibilidad a la palpación en las regiones paraespinales de las regiones torácica inferior y lumbar superior, sin dolor en los procesos de la columna vertebral. La rodilla izquierda estaba caliente al tacto, y había un pequeño derrame. Había escaso edema con signos de la fóvea bilateral. La fuerza era normal en ambas piernas, pero había una leve pérdida de la sensación de tacto ligero en los dedos. El resto del examen era normal.
El nivel de proteína C reactiva fue de 8,5 mg por litro (valor de referencia, menos de 8,0) y la tasa de sedimentación del eritrocito fue de 17 mm por hora (rango de referencia, 0 a 13). Un hemograma completo, un recuento diferencial de glóbulos blancos y los resultados de las pruebas de coagulación y función hepática y renal fueron normales, al igual que los niveles en sangre de electrolitos, glucosa, calcio, fósforo, magnesio, proteínas totales, albúmina y globulina. Se administró oxicodona para el dolor.
El paciente ingresó en este hospital y se realizaron pruebas diagnósticas.


DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Este hombre de 50 años de edad tenía un historial de 2 años de dolor de espalda progresivo que disminuía con la actividad. La RMN de la columna torácica reveló hallazgos en varios niveles espinales contiguos que sugirieron discitis. Para construir un diagnóstico diferencial apropiado, consideraré las categorías más comunes de enfermedades que causan discitis: infección, cáncer y dolor de espalda inflamatorio (Tabla 1) .1-4





TABLA 1
Diagnóstico diferencial de la discitis.






INFECCIÓN
La infección, la causa más común de la discitis, es más común en personas inmunodeficientes, como aquellas con infección por el virus de la inmunodeficiencia humana, cáncer, diabetes o enfermedad renal crónica o aquellas que toman glucocorticoides; este paciente no era conocido por tener ninguna de estas condiciones. En pacientes con discitis infecciosa, los hemocultivos pueden ser negativos y la leucocitosis puede estar ausente; por lo tanto, no se debe descartar la infección en este paciente basándose únicamente en estos factores.5,6 Sin embargo, los marcadores de inflamación como el nivel de proteína C reactiva y la tasa de sedimentación del eritrocito suelen ser marcadamente anormales, y en este paciente, solo estaban mínimamente elevados, por lo que apuntaban lejos del diagnóstico de discitis infecciosa. Varios trastornos, como la policitemia vera, la anemia de células falciformes y la insuficiencia cardíaca congestiva, pueden mostrar niveles espúriamente bajos de reactantes de fase aguda (es decir, la tasa de sedimentación del eritrocito y, en menor medida, el nivel de proteína C reactiva). Que yo sepa, este paciente no tenía ninguna de estas condiciones de confusión y, por lo tanto, podemos tomar los resultados a un valor nominal, lo que sugiere que la infección es poco probable.
Además, la discitis infecciosa se asocia generalmente con la inoculación directa o la siembra hematógena de una fuente primaria. La causa más común de la discitis infecciosa es Staphylococcus aureus, aunque en personas con siembra de una infección del tracto urinario, Escherichia coli o proteus puede conducir a la discitis, y en personas con abuso de drogas por vía intravenosa, bacilos gramnegativos, como Pseudomonas aeruginosa son posibles causas. Las causas más raras de la discitis infecciosa incluyen tuberculosis (enfermedad de Pott) e infección micótica invasiva7. Brucella se asocia con una lesión característica en la imagenología, pero no se describió ninguna lesión en el estudio de RMN de este paciente.8 Este paciente no tiene factores de riesgo identificables para ninguno de estas infecciones.
¿Este paciente tenía discitis infecciosa? Si bien la infección es la causa más común de la discitis, la afectación de los niveles múltiples de la columna vertebral observada en las imágenes es altamente inusual para la infección, al igual que la duración de 2 años, a menos que este paciente tenga la enfermedad de Pott. No tenía los factores de riesgo clásicos para la discitis infecciosa, y la infección sola no explicaría su artritis periférica.

CÁNCER
El cáncer, la segunda causa más común de la discitis, también es una consideración en este paciente. Aunque a menudo es asintomática, la enfermedad metastásica es la presentación más común del cáncer de la columna vertebral9,10. Aproximadamente el 70% de las lesiones afecta a la columna torácica y puede incluir múltiples niveles; este paciente presentaba hallazgos anormales en la columna torácica. Además, aproximadamente el 10% de los cánceres se manifiestan inicialmente como enfermedad espinal metastásica, por lo que la ausencia de antecedentes de cáncer en este paciente no descarta la enfermedad metastásica11. Sin embargo, cuando el cáncer causa dolor de espalda, el dolor suele aparecer de noche y no es afectado por la actividad. En contraste, el dolor de este paciente parece aliviarse al caminar.
El cáncer de pulmón, la causa más común de metástasis en la columna vertebral, explicaría el dolor de tobillo del paciente si hubiera osteoartropatía pulmonar hipertrófica.12 Sin embargo, no hay evidencia de cáncer de pulmón: no tenía antecedentes de consumo de tabaco ni síntomas pulmonares. El cáncer de mama puede hacer metástasis a la columna vertebral, pero es poco frecuente en los hombres, y no se observaron anomalías sugestivas de cáncer de mama en la historia del paciente o en el examen. El cáncer colorrectal puede hacer metástasis en la columna vertebral, pero el paciente no tenía antecedentes familiares de condiciones predisponentes ni dolor abdominal, anemia o cambio en el calibre de las heces para sugerir este diagnóstico. El cáncer de próstata puede hacer metástasis en la columna vertebral, pero el paciente es relativamente joven para el cáncer de próstata metastásico, y su historial y examen físico carecen de características que sugieren este diagnóstico. Otros tipos de cáncer a considerar incluyen el linfoma, el melanoma y el carcinoma de células renales, pero no tiene antecedentes de síntomas constitucionales distintos a la pérdida de peso, ni lesiones cutáneas anormales ni antecedentes de hematuria.
Los tumores del cuerpo vertebral incluyen mieloma múltiple, que causa lesiones líticas en múltiples ubicaciones.13,14 El mieloma es un diagnóstico poco probable en este caso, dada la modestamente elevada tasa de sedimentación del eritrocito y el nivel de proteína C reactiva y el hemograma completo normal. Un plasmacitoma localizado es más plausible porque no tiene efectos sistémicos, su inicio máximo es en la quinta década de la vida, y los resultados de las pruebas de laboratorio en pacientes afectados son esencialmente normales, pero es improbable la participación de múltiples niveles espinales por un plasmacitoma. La histiocitosis de células de Langerhans, que suele ser una afección sistémica, puede causar lesiones esqueléticas aisladas (a menudo denominadas granulomas eosinófilos); sin embargo, generalmente se manifiesta en las primeras dos décadas de la vida y no explicaría los otros síntomas del paciente.
Otros tumores primarios, todos los cuales son raros, también se encuentran en el diagnóstico diferencial. Los cordomas, tumores raros de los restos de la notocorda, suelen ser de localización craneal o caudal y no explican los síntomas de la articulación periférica en este paciente. El hemangioma es un diagnóstico intrigante; el inicio máximo se encuentra en la quinta década de la vida (que es consistente con la edad de este paciente), y cuando afecta a la columna vertebral, el sitio más común de afectación es la región toracolumbar. Sin embargo, el hemangioma no causaría los otros síntomas en este paciente. El osteosarcoma, que a menudo afecta la columna lumbosacra, es una posibilidad, aunque suele ocurrir en la infancia. Este diagnóstico sería más probable si el paciente tuviera un historial de enfermedad de Paget que afectara su columna vertebral. El condrosarcoma es un tumor indolente que tiene un inicio máximo en la sexta década de la vida y es el único tumor esquelético que es más común en el esqueleto axial que en otros sitios del esqueleto y que se desarrolla con más frecuencia en adultos que en niños. Todos estos tumores tendrían una apariencia característica en la RMN que sería difícil confundir con la disquitis. Los tumores de células gigantes son raros en la columna vertebral móvil y causan dolor que disminuye con el descanso, en contraste con el dolor en este paciente.
Es poco probable que este paciente tenga cáncer. Su presentación carece de muchas características de los cánceres primarios que metastatizan en la columna vertebral. Su edad en la presentación haría que un tumor espinal primario fuera improbable, y no hay tumores primarios que justifiquen sus síntomas de la articulación periférica o el patrón de su dolor.


DOLOR DE ESPALDA INFLAMATORIO
Un proceso inflamatorio sistémico podría explicar el dolor de espalda de este paciente y explicar muchas de las otras características de su presentación. El dolor de espalda inflamatorio generalmente disminuye con la actividad, lo cual es consistente con la historia de este paciente.
La sarcoidosis es una enfermedad rara que puede causar erupción cutánea, artritis periférica, iritis y, en casos raros, espondilodiscitis15. Los pacientes con sarcoidosis pueden tener niveles normales de marcadores inflamatorios y recuentos de glóbulos blancos. Sin embargo, este paciente no tuvo hallazgos pulmonares, el sello distintivo de la sarcoidosis. Además, la sarcoidosis generalmente se manifiesta por una lesión de masa cuando afecta a la columna vertebral, y esta característica no se observó en el estudio de RMN del paciente.
Las espondiloartropatías, que incluyen artritis psoriásica, artritis reactiva, espondilitis anquilosante y artritis asociada a la enfermedad inflamatoria intestinal, son un grupo heterogéneo de trastornos que se definen tanto por sus manifestaciones extraarticulares como por sus características articulares. Todos los miembros de esta familia de enfermedades pueden afectar la columna vertebral. El diagnóstico de uno de estos trastornos explicaría la afectación de la columna vertebral, la afectación de la articulación periférica y la historia de iritis en este paciente.
La artritis psoriásica se presenta en aproximadamente el 30% de los pacientes con psoriasis y puede preceder al desarrollo de una erupción. La artritis psoriásica puede afectar las articulaciones sacroilíacas, pero el patrón de sacroilitis suele ser asimétrico. También puede afectar la columna vertebral, con un puente entre las vértebras que suele ser asimétricas y voluminosas.16 Aunque la artritis psoriásica es un diagnóstico plausible en este paciente, es poco probable que la afectación de la columna vertebral en la artritis psoriásica se confunda con la discitis multinivel.
La artritis reactiva es una artritis inflamatoria que se produce después de infecciones bacterianas específicas y síndromes virales. La artritis reactiva postinfecciosa generalmente se manifiesta por oligoartritis asimétrica de las piernas y puede afectar a la columna vertebral de manera similar a la artritis psoriásica17. Sin embargo, este paciente no tiene un historial de infecciones previas.
La espondilitis anquilosante es una espondiloartropatía definida por la afectación de la columna que también puede afectar a las articulaciones periféricas y tener manifestaciones extraarticulares1,18. Las articulaciones extraespinales involucradas en la espondilitis anquilosante suelen ser grandes articulaciones de las piernas, como la rodilla. En casos raros, la espondilitis anquilosante se asocia con lesiones de Andersson (también conocidas como espondilodiscitis no infecciosa crónica o espondilodiscitis reumática), cambios erosivos en la placa terminal vertebral que imitan la discitis.19 La espondilitis anquilosante también se asocia con nefrolitiasis, que este paciente tenía.
La artritis asociada a la enfermedad intestinal inflamatoria ocurre en hasta el 25% de los pacientes con enfermedad de Crohn o colitis ulcerosa20. La afectación de la columna vertebral se observa en 3 a 6% de los casos de enfermedad inflamatoria intestinal y es típicamente simétrica y marginal, como ocurre en la espondilitis anquilosante . Existe una asociación genética entre la enfermedad inflamatoria intestinal y la espondilitis anquilosante. Sin embargo, este paciente no tenía antecedentes de enfermedad inflamatoria intestinal, ni anemia, ni síntomas o signos en el examen para sugerir una enfermedad intestinal inflamatoria oculta.
¿Este paciente tiene una espondiloartropatía? La historia de la iritis y la afectación actual de la articulación periférica y axial son compatibles con este diagnóstico, pero es una causa rara de discitis. Los niveles de marcadores inflamatorios son normales o levemente elevados en hasta el 40% de los pacientes con enfermedad activa.21 Entre las espondiloartropatías seronegativas, la espondilitis anquilosante es más consistente con la presentación de este paciente.
Patología:  ¿cuál fue su impresión cuando evaluó a este paciente por primera vez?
 Se tomó nota de la mención de su historia remota de iritis, un sinónimo de uveítis anterior. Aunque el episodio de iritis había sido aislado y había ocurrido 15 años antes, sus características (unilaterales, dolorosas y asociadas con fotosensibilidad y eritema ocular) eran consistentes con el tipo de enfermedad ocular inflamatoria asociada con espondiloartropatías.22 Por lo tanto, se sospechó que enfermedades como la espondilitis anquilosante causaban el dolor de espalda del paciente.

DIAGNOSTICO CLINICO PRESUNTIVO
ESPONDILITIS ANQUILOSANTE.


DIAGNÓSTICO POR IMAGEN
Para caracterizar las anomalías espinales observadas en la RM, se realizó una tomografía computarizada (TC) (Figura 2). A nivel del espacio del disco T10-T11, había cambios crónicos, incluida la destrucción erosiva de la placa terminal anterior; se observó ensanchamiento del espacio de disco y esclerosis reactiva densa. Líneas de fractura esclerótica extendidas posteriormente desde el espacio del disco a los pedículos izquierdo y derecho y las masas articulares. Estos hallazgos indicaron pseudoartrosis debido a la inestabilidad segmentaria y la articulación mecánica crónica de la columna torácica en este nivel. Todos los demás niveles espinales que se visualizaron en la TC tenían sindesmofitos intervertebrales, osificación del disco intervertebral con formación de hueso trabecular entre los cuerpos vertebrales, anquilosis de las articulaciones faceta-articulación y puente entre la osificación entre procesos espinosos.





FIGURA 2
Tomografía computarizada de la columna vertebral.
Para caracterizar las anomalías espinales observadas en la RM, se realizó una TC. Una exploración sagital de la línea media de la columna torácica muestra una destrucción erosiva de la placa terminal anterior y el ensanchamiento del espacio del disco a nivel del espacio del disco T10-T11 (Panel A, flecha blanca), así como sindesmofitos (flechas negras) en otros niveles espinales.  Hay osificaciones de puente en los niveles del espacio de disco T12-L1 y el espacio de disco L1-L2. En una tomografía computarizada sagital paracentral, la esclerosis reactiva densa (Panel B, flechas blancas) limita el espacio anormal del disco; una línea de fractura esclerótica se extiende hacia atrás desde el espacio del disco hasta el pedículo y la masa articular (flecha negra).






El examen radiográfico de la pelvis reveló anquilosis simétrica de las articulaciones sacroilíacas y confirmó la presencia de sindesmofitos (Figura 3). No hubo hallazgos notables en las caderas.






FIGURA 3
Radiografía de la pelvis.
Una radiografía anteroposterior de la pelvis muestra anquilosis simétrica de las articulaciones sacroilíacas izquierda y derecha. Sindesmofitos unen los discos lumbares inferiores (flechas). Estos hallazgos son diagnósticos de una espondiloartropatía seronegativa y son típicos de la espondilitis anquilosante.






Estas características observadas en las imágenes son patognomónicas para la espondiloartropatía y son típicas de la espondilitis anquilosante. Las articulaciones sacroilíacas, la columna torácica y la columna lumbar se fusionaron sólidamente en la parte anterior y posterior en todos los niveles, excepto en el nivel del espacio del disco T10-T11. A nivel del espacio del disco T10-T11, los hallazgos de IRM y TC indicaron pseudoartrosis y edema mecánico de la médula ósea que fueron más consistentes con la lesión de Andersson.

MANEJO
Después de revisar el estudio de RMN, estaba seguro de que las imágenes no mostraban hallazgos sugestivos de infección o cáncer, sino que mostraban pseudoartrosis resultante de una fractura de columna inestable. Supuse que esta fractura había ocurrido en el momento de la caída del paciente 11 meses antes, después de lo cual notó un aumento del dolor de espalda. Además, una revisión del estudio de resonancia magnética espinal mostró que las articulaciones sacroilíacas del paciente estaban fusionadas bilateralmente. Este hallazgo es diagnóstico de una espondiloartropatía, y la espondilitis anquilosante es la espondiloartropatía más común cuando se fusionan ambas articulaciones sacroilíacas. Las lesiones características de Andersson son indicativas de afectación inflamatoria de los discos intervertebrales por una espondiloartropatía seronegativa19. Estas lesiones se desarrollan tarde en el curso de la espondilitis anquilosante.
La espondilitis anquilosante afecta al 0,5% de la población y está fuertemente asociada con la presencia del alelo HLA-B27; El 90% de los pacientes con espondilitis anquilosante son positivos para HLA-B27. La presencia de HLA-B27 no es necesaria ni suficiente para el diagnóstico de espondilitis anquilosante, porque el 10% de los pacientes con espondilitis anquilosante son negativos para HLA-B27 y porque la enfermedad no se desarrolla en todas las personas que son positivas para HLA-B27. 23 Por lo tanto, la presencia o ausencia de HLA-B27 no debe utilizarse como prueba de diagnóstico para la espondilitis anquilosante. De hecho, este paciente fue negativo para HLA-B27.
Además, la mayoría de los pacientes con espondilitis anquilosante son más jóvenes que este paciente cuando reciben el diagnóstico, porque el diagnóstico se realiza cuando inicialmente presentan síntomas de dolor de espalda inflamatorio. Este paciente no recibió el diagnóstico hasta los 50 años. Es posible que la ausencia de HLA-B27 en este paciente haya alejado a los médicos de este diagnóstico.
En la espondilitis anquilosante, toda la columna vertebral puede sufrir fusión a lo largo del tiempo, generalmente comenzando en los segmentos espinales inferiores y procediendo de la cabeza. La fusión espinal se asocia con todas las características radiográficas observadas en este caso: sindesmofitos intervertebrales, osificación del disco, anquilosis entre articulaciones articulares y osificación puente. El nuevo hueso formado en la espondilitis anquilosante es, por desgracia, frágil. El hueso trabecular se convierte en osteoporótico con el tiempo, también, con un alto riesgo de fracturas de la columna vertebral.
El riesgo de fractura en la espondilitis anquilosante proviene de dos vías principales (Figura 4). Una vía causa la reabsorción ósea y la erosión, mientras que la otra conduce a la formación de hueso nuevo en los entesis y los márgenes de las articulaciones y a la formación de sindesmofitos24,25. Las estrategias de tratamiento para la espondilitis anquilosante deben dirigirse no solo a la vía inflamatoria que media los síntomas de la articulación. rigidez y erosiones óseas, pero también el camino que conduce a la debilidad mecánica del hueso existente. Los inhibidores de citoquinas, como los inhibidores del factor de necrosis tumoral (FNT), han conducido a una mejoría sintomática profunda en pacientes con espondilitis anquilosante, incluso en aquellos con fusión articular avanzada. No está claro si la inhibición del TNF también retarda la formación de hueso nuevo frágil asociado con espondilitis anquilosante.





FIGURA 4
Vías de reabsorción ósea y formación de nuevos huesos en pacientes con espondilitis anquilosante.
En una vía, el factor de necrosis tumoral (TNF), la interleucina-6 y otras citoquinas estimulan a los osteoblastos para regular el activador del receptor del ligando κB del factor nuclear (RANKL), que promueve la maduración de los osteoclastos. TNF también estimula directamente los precursores de osteoclastos y los osteoclastos, lo que lleva a la osteoporosis en pacientes con espondilitis anquilosante. En una ruta separada, la disminución de los niveles de dickkopf-1, un inhibidor de Wnt, conduce a un aumento de la señalización de Wnt y la activación de los osteoblastos y, en última instancia, conduce a la formación de hueso nuevo.








Este paciente se sometió a una estabilización quirúrgica de la columna torácica y no tuvo complicaciones directas. Sin embargo, varios días después del procedimiento, se desarrollaron bradicardia e hipotensión, lo que indica un bloqueo cardíaco de tercer grado. El bloqueo cardíaco es una complicación poco frecuente de la espondilitis anquilosante y es causada por los efectos de la endarteritis obliterante y la fibrosis en las arterias pequeñas que nutren el sistema de conducción cardíaca.26 El paciente se sometió con éxito a la colocación de un marcapasos de doble cámara y fue dado de alta a un hospital de rehabilitación.

Un médico: ¿La mayoría de los pacientes con espondilitis anquilosante tienen una respuesta al tratamiento con inhibidores de TNF?
Aproximadamente el 70% de los pacientes tienen una mejoría sustancial después del tratamiento con inhibidores de TNF.
Un médico: ¿Las personas que son negativas para HLA-B27 tienen una enfermedad de aparición tardía o menos grave?
Los pacientes que son negativos para HLA-B27 típicamente tienen una enfermedad menos grave.29 La gravedad de la enfermedad en este paciente es inusual debido a la ausencia de HLA-B27. Sin embargo, la asociación entre el estado de HLA-B27 y la gravedad de la enfermedad se extrapola de las estadísticas basadas en la población y no es directamente aplicable a pacientes individuales.

DIAGNOSTICO FINAL
ESPONDILITIS ANQUILOSANTE (HLA-B27 – NEGATIVO).

Traducción de:
Case 31-2014 — A 50-Year-Old Man with Back Pain, Fatigue, Weight Loss, and Knee Swelling
Mark C. Fisher, M.D., John H. Stone, M.D., M.P.H., and William E. Palmer, M.D.
N Engl J Med 2014; 371:1447-1455October 9, 2014DOI: 10.1056/NEJMcpc1404517

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PACIENTE VARÓN DE 32 AÑOS CON PÉRDIDA DE VISIÓN Y RASH

May 23, 2019, 1:02 am
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Un hombre de 32 años fue ingresado en este hospital por pérdida de visión.
El paciente se encontraba en su estado de salud habitual hasta 3 semanas antes del ingreso, cuando se desarrolló una inyección conjuntival indolora en el ojo izquierdo, asociada a sequedad. Se autoadministró solución de tetrahidrozolina oftálmica y la afección se resolvió. Aproximadamente 1 semana antes del ingreso, los síntomas reaparecieron y empeoraron progresivamente. Presentaba secreción en ambos ojos  con costras en las mañanas. Tres días antes de la admisión, notó pérdida de la visión al despertar, con percepción de luz en el ojo izquierdo y visión borrosa en el ojo derecho; la visión en el ojo derecho mejoró ligeramente después de la administración de una solución oftálmica de tetrahidrozolina. La secreción de los ojos y la formación de costras en las pestañas persistió. En la mañana de la admisión, un familiar visitó al paciente en su casa y lo llevó al departamento de emergencias de otro hospital. En el examen, los signos vitales eran normales. Según informes, se observaron anomalías oftalmológicas. Los resultados de laboratorio se muestran en la Tabla 1.








TABLA 1. Datos de laboratorio.




Se colocó un protector ocular metálico sobre el ojo izquierdo y se administró solución salina normal por vía intravenosa. Fue trasladado en ambulancia a este hospital, para coordinar la atención oftalmológica con el Hospital de Ojos y Oídos de Massachusetts, que está afiliado a este hospital.
El paciente informó que no tenía dolor ocular, prurito o quejas y, por eso no había buscado atención médica antes; según los informes, había pasado una semana desde que se había mirado en el espejo. Refirió también un historial de 1 semana de dolor en la articulación de la cadera derecha con irradiación a la rodilla, un historial de 3 semanas de una erupción acneiforme en la cara y un historial de 4 semanas de erupción en la parte inferior de las piernas. No refirió fiebre, escalofríos, sudores nocturnos, pérdida de peso, úlceras orales, inoculación ocular directa o lesiones. Tenía hipertensión y un historial de consumo de alcohol y drogas ilícitas por inhalación. No tomaba otros medicamentos y no tenía alergias conocidas. Fumaba cigarrillos hasta el inicio de esta enfermedad, cuando también dejó de consumir alcohol; no reportó uso de drogas ilícitas en los últimos 3 meses. Vivía solo y estaba desempleado. Refirió que su padre tenía una "enfermedad de fusión de la columna vertebral" y que una tía tenía "ceguera pasajera".
En el examen, el paciente parecía mayor de su edad indicada. Estaba alerta, orientado, pálido y delgado, con atrofia temporal. Los signos vitales y la saturación de oxígeno fueron normales. La altura fue de 181 cm, el peso de 63,5 kg y el índice de masa corporal (IMC) de 19.4.
El examen oftalmológico reveló inyección conjuntival en ambos ojos (2+ flujo ciliar a la derecha e inyección 3+ difusa a la izquierda), con costras purulentas y secreción en las pestañas, que era peor en el ojo izquierdo (Figura 1).





FIGURA 1
Fotografía del ojo.
Una fotografía del ojo izquierdo del paciente, obtenida en el momento del ingreso, muestra una inyección conjuntival con costras purulentas y secreción en las pestañas.






 Las erosiones epiteliales puntiformes (también conocidas como queratitis puntiformes superficiales) se observaron de forma difusa en la córnea derecha (peor en la parte inferior). En el lado nasal de la córnea izquierda, había un descemetocele perforado (adelgazamiento de la córnea hasta la capa más interna de la membrana de Descemet) que medía 8 mm por 6 mm con la exposición de la úvea, así como una úlcera corneal supurativa adyacente a la perforación temporalmente que medía 9 mm por 2 mm; el borde temporal de la córnea apareció nebuloso y edematoso, sin adelgazamiento. La agudeza visual se midió 20/200 a la derecha (se probó con una tarjeta de agudeza visual que se mantuvo a una distancia específica de la cara del paciente) y se calificó como percepción de luz a la izquierda (el paciente no pudo detectar el movimiento de la mano pero pudo decir cuándo se encontraba una linterna encendida o apagada). La pupila derecha tenía 3 mm de diámetro, reactiva a 2 mm, sin defecto pupilar aferente relativo; la pupila izquierda estaba oscurecida por la purulencia. Los movimientos extraoculares estaban respetados. La presión intraocular en el ojo derecho fue de 13 mm Hg.
En el examen físico general, había petequias en el paladar blando; pápulas foliculares córneas, eritema perifolicular, pelos en sacacorchos y alopecia no cicatricial en los brazos; y máculas purpúricas perifoliculares y no foliculares en las piernas. Un examen de estado mental reveló falta de comprensión y una afectividad plana. El resto del examen era normal. El recuento de plaquetas, los índices de glóbulos rojos, la tasa de sedimentación de eritrocitos y los resultados de las pruebas de función renal fueron normales, al igual que los niveles en sangre de glucosa, fósforo, globulina, alanina y aspartato aminotransferasa, fosfatasa alcalina y enzima convertidora de angiotensina; El screening toxicológico fue negativo. Otros resultados de laboratorio se muestran en la Tabla 1. Se obtuvieron hemocultivos.
La tomografía computarizada (TC) de la cabeza realizada con la administración de material de contraste reveló múltiples lesiones subcentimétricas con realce en anillo, predominantemente en el tejido subcutáneo submentoniano (Figura 2A); había una importante infiltración de la grasa alrededor de estas lesiones, una característica que probablemente representaba múltiples colecciones líquidas y generó sospechas de microabscesos. Había hinchazón y engrosamiento de grasa en el canto medial del globo izquierdo. También había una inflamación del tejido blando preseptal izquierdo asociada con engrosamiento escleral (Fig. 2B). Estos hallazgos fueron compatibles con celulitis periorbitaria y escleritis. La tomografía computarizada del cerebro sin la administración de material de contraste reveló una leve inflamación de los tejidos blandos y la acumulación de grasa sobre el ojo izquierdo. No había evidencia de hemorragia intracraneal aguda, infarto agudo territorial o lesión de masa intracraneal.





FIGURA 2
Imágenes de TC.
Una tomografía computarizada de la cabeza obtenida con la administración de material de contraste muestra múltiples lesiones quísticas que realzan en el borde en el tejido subcutáneo submentoniano (Panel A, flecha). Se observan engrosamiento de grasa e hinchazón de los tejidos blandos preseptales del globo ocular izquierdo (Panel B, flecha). La esclerótica izquierda muestra engrosamiento y realce (punta de flecha), que probablemente indican escleritis.




Se comenzó con vancomicina, cefepima, sulfato de magnesio, cloruro de potasio y solución salina normal  por vía intravenosa, y folato, tiamina y multivitamínico por vía oral.
En el segundo día, las pruebas para el factor reumatoide y los anticuerpos contra el ADN de doble cadena, Ro, La, Sm, RNP y treponema (sífilis) fueron negativos, al igual que las pruebas de anticuerpos contra el virus de la inmunodeficiencia humana y el antígeno. Otros resultados de la prueba se muestran en la Tabla 1.
Se realizó un procedimiento y pruebas diagnósticas.


DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Este paciente presentó una pérdida de visión rápidamente progresiva, asociada con ojo seco, inyección conjuntival, secreción y fusión de la córnea (disolución progresiva del estroma). Cuando un paciente presenta pérdida aguda de la visión, la primera evaluación debe ser si la causa es neurológica u óptica.1 La ceguera transitoria en el historial familiar aumenta la posibilidad de enfermedad vascular o embolización. Sin embargo, los síntomas y signos en este paciente, que incluyen la ausencia de defecto pupilar aferente y la presencia de opacidad corneal bilateral, sugieren una causa óptica de pérdida de visión.

CAUSAS DE PÉRDIDA AGUDA DE LA VISIÓN
La historia de este paciente proporciona pistas sobre las causas de la pérdida de la visión. Una posibilidad es la queratoconjuntivitis sicca, que generalmente se manifiesta con ojos rojos, secos y con picazón y la sensación de un cuerpo extraño en el ojo. La queratoconjuntivitis sicca puede ser una consecuencia del síndrome de Sjögren o medicamentos, incluidos los agentes anticolinérgicos o antihistamínicos. El paciente había usado tetrahidrozolina, un agonista alfa, como una gota para los ojos, pero no había tomado medicamentos anticolinérgicos ni antihistamínicos. Los pacientes con síndrome de Sjögren presentan ojos prominentes secos y boca seca debido a una enfermedad autoinmune que se localiza en las glándulas lagrimales y parótidas. Este paciente no informó sequedad de boca, y el examen físico y los datos de laboratorio no sugirieron una enfermedad reumática. La conjuntivitis infecciosa o no infecciosa puede causar enrojecimiento, pero generalmente hay una secreción clara o turbia, que este paciente no notó temprano en el curso de sus síntomas. Otras posibles causas del ojo rojo incluyen la blefaritis debida a Staphylococcus aureus, rosácea ocular, queratitis, escleritis y episcleritis. La erupción acneiforme en la historia del paciente podría representar la rosácea, que se asocia con la blefaritis. El paciente informó que no tenía dolor en el ojo, y la ausencia de dolor reduce la probabilidad de que su enfermedad ocular se deba a queratitis o escleritis, ya que los pacientes con queratitis o escleritis se presentan con dolor, a menos que exista anestesia corneal debido a la lesión Quinto nervio craneal bilateralmente.
La historia familiar de este paciente de una "enfermedad de fusión de la columna vertebral", muy probablemente una espondilitis anquilosante, plantea nuevamente la posibilidad de escleritis o queratopatía ulcerativa periférica.2 Sin embargo, ambas afecciones están asociadas con dolor ocular, que el paciente no tuvo.

CONSECUENCIAS DEL USO DE DROGAS POR INHALACIÓN
El historial del paciente de uso de drogas por inhalación, aunque, según los informes, no había usado dichos medicamentos en los 3 meses anteriores a la presentación, agrega otra posible causa de ceguera ocular. Los vapores de la inhalación de cocaína "crack" y metanfetamina son tóxicos para los nervios de la córnea y pueden provocar anestesia corneal, disminución de la velocidad de parpadeo y, en consecuencia, queratopatía por exposición.3 Las bacterias en los fármacos inhalatorios también pueden causar queratitis infecciosa, lo que complica el compromiso de la córnea. El uso de drogas por inhalación podría explicar la inyección indolora de los ojos, la supuración posterior y la fusión de la córnea en el ojo izquierdo.

ÚLCERAS CORNEALES
En el examen de los ojos del paciente, se observó un infiltrado supurativo y una úlcera corneal grande. Esto genera preocupación por una serie de causas infecciosas y no infecciosas de pérdida de visión y úlceras corneales. Los ojos secos en la presentación pueden haber puesto al paciente en riesgo de infección. Dado que la córnea es una estructura avascular, el líquido lagrimal es esencial para su salud. El líquido lagrimal proporciona sustancias inmunoactivas, como la IgA, la lisozima y la lactoferrina, y la nutrición de la córnea y la protección contra la infección.4 Una reducción en la cantidad de líquido lagrimal o la falta de líquido pone a la córnea en riesgo de infección y ulceración. Las bacterias, hongos, virus y amebas pueden infectar la córnea. S. aureus, Streptococcus pneumoniae y Moraxella liquefaciens son posibles causas de infección corneal en este paciente. Los pacientes con el virus del herpes simple, la causa más común de ulceración corneal y ceguera corneal en los Estados Unidos, pueden presentar úlceras corneales indoloras. Sin embargo, la participación en ambos ojos es rara.5 Las pseudomonas se asocian con el uso de lentes de contacto, lo que no es una consideración en este paciente. Acanthamoeba, una ameba de vida libre, también se asocia con el uso de lentes de contacto y la exposición al agua contaminada. Los hongos y las micobacterias, que causan infecciones indolentes, son poco probables en este paciente que presentó una pérdida rápida de la visión. Múltiples organismos, incluyendo capnocytophaga, Candida albicans y Strep. mitis, también puede causar úlceras corneales en asociación con los fármacos inhalatorios utilizados por este paciente.
Varias causas no infecciosas de ulceración corneal merecen consideración en este caso. La enfermedad del complejo inmune afecta la periferia de la córnea, cerca de los capilares del limbo. La queratitis ulcerativa periférica y la ulceración pueden deberse a artritis reumatoide; Las condiciones generalmente son indoloras, pero ocurren en las últimas etapas de la enfermedad. Otras causas posibles son el lupus eritematoso sistémico, la esclerodermia, la granulomatosis con poliangitis (anteriormente conocida como granulomatosis de Wegener), la colitis ulcerosa, la espondilitis anquilosante, las micobacterias y el treponema, ninguno de los cuales está sugerido por la historia de este paciente, el examen físico o los estudios serológicos.2 La úlcera de Mooren y los infiltrados marginales tienden a ser dolorosos, una característica que no es consistente con la historia de este paciente. Las úlceras neurotróficas y la queratitis por exposición son posibles pero poco probables, dada la presentación del paciente.

DEFICIENCIA DE VITAMINA C
La apariencia general del paciente, otros aspectos de su examen físico y su situación social suscitan preocupación por las deficiencias nutricionales. Estaba delgado, con atrofia bitemporal (IMC, 19.4), estaba desempleado y consumía alcohol y drogas inhalatorias. También tenía una mala percepción y un comportamiento acaparador, hallazgos sugestivos de psicopatología. El examen físico describe pelos en sacacorchos en áreas del cuerpo donde serían inesperados; El examen también describe eritema perifolicular, petequias y máculas purpúricas en la pierna, que son patognomónicas para la deficiencia de vitamina C 6,7. La deficiencia de vitamina C o escorbuto, bien reconocido entre los marineros en el siglo XVIII, es ahora una condición rara 8. Hoy en día, los factores de riesgo para el escorbuto incluyen el alcoholismo, el bajo nivel socioeconómico y los trastornos psiquiátricos que conducen a una mala nutrición. 6 El problema ocular de este paciente no se explicaría completamente por el escorbuto, pero el escorbuto podría ser una pista de que tenía otras deficiencias de vitaminas.

DEFICIENCIA DE VITAMINA A
Este paciente tenía pápulas foliculares foliculares, que se observan en la deficiencia de vitamina A. Esta deficiencia nutricional causa ceguera nocturna, ojos secos bilaterales, queratitis puntiforme, neovascularización corneal y queratomalacia (fusión corneal) .9-13 Además, la deficiencia de vitamina A causa metaplasia escamosa con hiperqueratinización general. Cuando estas lesiones afectan el ojo, aparecen como manchas blancas, generalmente en la cara temporal de la esclerótica, llamadas manchas de Bitot. No hay documentación de ceguera nocturna o manchas de Bitot en este paciente, pero otras características de la deficiencia de vitamina A  están presentes. Sin embargo, la deficiencia de vitamina A es rara en los Estados Unidos. La vitamina se encuentra naturalmente en muchos alimentos, como los de hojas vegetales verdes, zanahorias, camotes, tomates,papas, melón, yema de huevo, mantequilla, queso e hígado. La ingesta inadecuada de vitamina A puede deberse a evitación de estos alimentos por parte de pacientes con un trastorno psiquiátrico o dieta selectiva. Mala absorción de vitaminas solubles en grasa también puede causar una deficiencia de la vitamina. El paciente tenía comportamiento y síntomas sugestivos de un trastorno psiquiátrico,  pero no había síntomas sugestivos de malabsorción. De hecho, su nivel de vitamina B12 era normal, sugiriendo que el intestino delgado distal, donde se produce tanto la  absorción de vitamina A como de vitamina B12, estaba intacto. Su factor de riesgo para la deficiencia de vitamina A probablemente sea la desnutrición, un factor que es consistente con su deficiencia de vitamina C. Las manifestaciones oculares de la deficiencia de vitamina A pueden ser exacerbada por la hipoproteinemia, que se encontró en este paciente.14
En resumen, el diagnóstico más probable en este paciente es xeroftalmía con queratomalacia debida. a múltiples deficiencias de vitaminas, incluyendo vitaminas A y C. Es probable que él también tenga una queratitis infecciosa superpuesta.


DIAGNOSTICO CLINICO PRESUNTIVO
XEROFTALMÍA CON QUERATOMALACIA DEBIDA A MÚLTIPLES DEFICIENCIAS DE VITAMINAS, INCLUIDAS LAS VITAMINAS A Y C, Y QUERATITIS INFECCIOSA SECUNDARIA.

DISCUSION PATOLOGICA
Este paciente se sometió a dos biopsias de piel de la erupción en la parte superior de su pierna derecha. En la primera muestra de biopsia, el estrato córneo mostró hiperqueratosis. El infundíbulo folicular estaba marcadamente dilatado por un tapón de queratina (Figura 3A).





FIGURA 3
Muestras de biopsia de piel (hematoxilina y eosina).
Una muestra de biopsia de piel obtenida de una lesión en el muslo derecho del paciente muestra un tapón queratósico folicular prominente (Panel A), un hallazgo que sugiere deficiencia de vitamina A. Una segunda biopsia muestra eritrocitos extravasados ​​en la dermis superficial (Panel B, flecha), un hallazgo que sugiere deficiencia de vitamina C.




 Histopatológicamente, la deficiencia de vitamina A se caracteriza por una hiperqueratosis y un taponamiento folicular queratósico prominente.15 Las glándulas sudoríparas pueden ser atróficas y tener metaplasia escamosa en casos severos.16 En la otra muestra de biopsia, se observó hiperqueratosis que contenía tallos de cabello fragmentados. Se observaron glóbulos rojos extravasados ​​en la dermis superficial (Figura 3B); este es un rasgo característico de la deficiencia de vitamina C.17 Puede haber hiperqueratosis folicular con pelos fragmentados y enrollados dentro de este tapón queratósico.17 En conjunto, estos hallazgos histológicos son altamente sugestivos, pero no diagnósticos, de deficiencia de vitaminas. El siguiente paso en la evaluación de este paciente fue medir los niveles de vitaminas en la sangre. En el día 2 del hospital, se observó que su nivel de vitamina A era inferior a 2.0 μg por decilitro ( rango normal, 32 a 78 μg por decilitro), su nivel de vitamina C era menor de 0.1 mg por decilitro ( rango normal, 0.6 a 2.0 mg por decilitro), y su nivel de vitamina D fue menor a 3.0 ng por mililitro (rango normal ,más de32 ng por mililitro), confirmando el diagnóstico de deficiencias de vitaminas múltiples.

SEGUIMIENTO
Después de que se hizo el diagnóstico, el paciente se sometió a una reposición de vitaminas con vitaminas A, C y D.
Se creía que los síntomas visuales del paciente eran causados ​​por una deficiencia grave de vitamina A y cicatrización corneal, complicada por una infección superpuesta. Los cultivos de aspirado corneal revelaron una infección polimicrobiana, notable por estreptococos alfa-hemolíticos moderados, Eikenella corrodens moderada, estafilococos coagulasa moderados negativos, M. catarrhalis moderada, estreptococo. neumonía, y presuntas especies de fusobacterias. En el hospital el día 1, se sometió a la extirpación de la córnea necrótica del ojo izquierdo y la posterior colocación de un injerto corneoscleral e inyección intravítrea de vancomicina, ceftazidima y anfotericina B. Se inició la administración de vancomicina sistémica, cefepima y moxifloxacina, que fue se cambió a moxifloxacina, amoxicilina con clavulanato y metronidazol para completar un curso de 3 semanas. Los hallazgos dermatológicos de la púrpura perifolicular y los pelos en sacacorchos fueron consistentes con una deficiencia profunda de vitamina C. Las lesiones purpúricas mejoraron con la reposición de vitaminas durante el curso hospitalario. En particular, su afectividad plana también mejoró dramáticamente dentro de las 24 horas posteriores a la reposición de vitaminas.
Se creía que la causa subyacente del agotamiento de vitaminas del paciente era nutricional. Después de la suplementación, el nivel de vitamina A fue de 73.3 μg por decilitro y el nivel de vitamina C fue de 1.2 mg por decilitro. Las complejidades con la planificación del alta se asociaron con la pérdida de visión del paciente y el reciente desalojo de su apartamento; finalmente fue dado de alta, después de un curso de hospital de 34 días. En una cita de seguimiento en oftalmología, se observó que tenía una agudeza visual de 20/40 en el ojo derecho y solo movimiento de la mano (el paciente no podía contar los dedos del examinador pero podía detectar el movimiento de la mano) en el ojo izquierdo. Desafortunadamente, se perdió posteriormente en el seguimiento.
El dolor en la cadera mejoró con el tratamiento. El paciente se sometió a estudios radiológicos adicionales para evaluar más a fondo este síntoma, pero los resultados del estudio no fueron notables.
La causa subyacente de la deficiencia de vitaminas de este paciente era nutricional, ¿por qué su nivel de vitamina B12 era normal?
El cuerpo puede almacenar la vitamina B12 durante muchos años. El almacenamiento de vitamina A dura un tiempo relativamente corto (meses), por lo que se requeriría un período de desnutrición mucho más prolongado para que una persona sufra deficiencia de vitamina B12. No tenemos ninguna evidencia de que este paciente tuviera una enfermedad hepática, pero si la tuviera, entonces el período de almacenamiento de vitamina A hubiera sido aún más corto. En términos de su deficiencia de vitamina C, el período de almacenamiento también es corto, y la excreción aumenta de un 40 a un 50% en las personas que beben alcohol. Por lo tanto, a corto plazo, el paciente tenía un riesgo mucho mayor de deficiencia de vitaminas A y C que de vitamina B12.


DIAGNOSTICO FINAL
DEFICIENCIAS SEVERAS DE VITAMINAS A, C y D.





Traducción de:
Case 1-2014 — A 32-Year-Old Man with Loss of Vision and a Rash
Melvin S. Blanchard, M.D., Javier M. Romero, M.D., and Mai P. Hoang, M.D.
N Engl J Med 2014; 370:159-166January 9, 2014DOI: 10.1056/NEJMcpc1214217


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MACULOPATÍA EN OJO DE BUEY POR CLOROQUINA.

May 25, 2019, 2:39 am
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Paciente femenina, 60 años de edad, con antecedente de lupus eritematoso sistemico, 15 años tomando dos tabletas de cloroquina sin controles por oftalmólogo. Visión 20/70 bilateral, campos visuales con gran depresión central, nictalopia, alteración en la visión de colores.




Reacciones adversas de la cloroquina a nivel oftalmológico pueden ser: trastornos de la acomodación, visión borrosa, opacidad corneal (reversible), degeneración macular (puede ser irreversible), maculopatía (puede ser irreversible), ambliopía nocturna, retinopatía (incluidos cambios irreversibles en la terapia a largo plazo o en altas dosis de algunos pacientes), escotomas transitorios, defectos del campo visual
Presentó


Presentó
Dr. Omar David Orozco Zuluaga
Médico  Oftalmologo. 
Universidad de Antioquia, Medellin Colombia.


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MUJER DE 18 AÑOS CON INFILTRADOS PULMONARES Y FALLO RESPIRATORIO

May 30, 2019, 2:32 am
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Presentación de caso
Una mujer de 18 años fue ingresada en este hospital debido a infiltrados pulmonares e insuficiencia respiratoria.

La  paciente había estado bien hasta 3 semanas antes del ingreso, cuando comenzó con fiebre y tos con esputo blanco y sin sangre. Durante la siguiente semana, se presentaron sudores nocturnos, faringitis extremadamente dolorosa, dolor torácico pleurítico, falta de aire, náuseas, vómitos y diarrea. Se autoadministró dosis de un inhalador obtenido de un familiar, con una mejoría transitoria en la disnea. Trece días antes de la admisión, fue al departamento de emergencias de otro hospital. En el examen, la temperatura fue de 39,4 ° C. Le recetaron eritromicina y un inhalador de albuterol, y ella regresó a su casa.

Dos días después, la paciente fue a un segundo hospital debido al aumento de la tos que produce esputo blanco espeso, fiebre, vómitos, diarrea, falta de aliento y anorexia. Informó de dolor en el pecho que calificó con 10 en una escala de 0 a 10, con 10 que indica el dolor más intenso. Se había quitado una garrapata de su abdomen aproximadamente 1 semana antes. En el examen, se la veía en dificultad respiratoria leve. La presión arterial era de 140/74 mm Hg, el pulso de 127 latidos por minuto, la temperatura de 37.3 ° C, la frecuencia respiratoria de 20 por minuto y la saturación de oxígeno de 94% mientras respiraba aire ambiente. Sus labios estaban secos, y se escuchaba tos y sibilancias dispersas. Había leve dolor en los ángulos costovertebrales y en todos los cuadrantes del abdomen, sin rebote; el resto del examen era normal. Dentro de las 3 horas posteriores a la llegada, la temperatura subió a 38.9 ° C. Los niveles sanguíneos de lipasa y amilasa y los resultados de las pruebas de función renal y hepática fueron normales; otros resultados de la prueba se muestran en la Tabla 1. El análisis de orina reveló trazas de proteínas, leucocitos y bacterias y, por lo demás, era normal.








Tabla 1 Datos de laboratorio



Una radiografía de tórax obtenida en el segundo hospital mostró opacidades en parches en las zonas  media e inferior del pulmón izquierdo y en la base pulmonar derecha, un hallazgo que sugirió neumonía. La silueta cardiomediastínica fue normal (Figura 1A).








Figura 1 Imagen de tórax.
Una radiografía de tórax obtenida al ingreso en el segundo hospital (Panel A) muestra opacidades en parches en las zonas  media e inferior del pulmón izquierdo y en la base pulmonar derecha, un hallazgo que sugirió neumonía. Un estudio de TC del tórax con ventana para pulmón  obtenido 4 días después (Paneles B y C) muestran consolidaciones segmentarias y subsegmentarias multifocales y opacidades en vidrio esmerilado, con broncogramas aéreo. Una radiografía de tórax con equipo portátil obtenida al ingreso en este hospital (Panel D) muestra neumonía multifocal bilateral persistente pero mejorada.


La paciente ingresó en el segundo hospital y se le administró azitromicina, ceftriaxona, doxiciclina, levalbuterol, hidromorfona y acetaminofeno. La prueba de anticuerpos séricos contra Borrelia burgdorferi, Anaplasma phagocytophilum y el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), así como para el antígeno urinario de Legionella, fueron negativos; la doxiciclina fue suspendida. Durante los primeros 4 días, la dificultad respiratoria empeoró y la fiebre persistió.

La tomografía computarizada (TC) del tórax mostró engrosamiento peribronquial, consolidación alveolar parcheada con opacidades geográficas en vidrio esmerilado y broncogramas aéreos, y pequeños derrames pleurales adyacentes (Figura 1B y 1C). Un pequeño derrame pericárdico, un ganglio linfático paratraqueal derecho de 1.5 cm de diámetro, y  ganglios linfáticos precarinales fueron los únicos hallazgos notables en el mediastino. Las porciones visualizadas del abdomen superior eran normales.

Se detuvo la ceftriaxona; se inició vancomicina, cefepima, trimetoprim-sulfametoxazol y metilprednisolona, ​​y se continuó con la azitromicina. En el quinto día, aumentó la disnea y se debió intubar la tráquea en un procedimiento de emergencia. Los resultados de las pruebas se muestran en la Tabla 1. La broncoscopia reveló vías respiratorias permeables, sin lesiones endobronquiales. El aspirado broncoalveolar del lóbulo superior derecho era hipocelular, con unos pocos leucocitos polimorfonucleares, unas pocas células epiteliales y ningún organismo. Las pruebas de detección para Pneumocystis jirovecii y micobacterias fueron negativas; la cantidad de muestras fue limitada y no se pudieron realizar estudios virales. En los cultivos del lavado bronquial crecieron flora respiratoria normal; los cultivos de hongos y micobacterias fueron negativos. Una muestra de esputo no mostró eosinófilos. los cultivos de la sangre fueron estériles. Se administraron insulina, furosemida, albuterol y lorazepam. En el sexto día, se suspendieron todos los antibióticos, excepto la azitromicina. Tres días después, la paciente fue extubada. Sin embargo la paciente presentó  aumento de la disnea y  taquipnea, y la tráquea debió ser reintubada más tarde ese mismo día.
Al día siguiente, una tomografía computarizada del tórax mostró infiltrados de consolidación densos persistentes, broncogramas, mayores en el lóbulo superior del pulmón izquierdo que en el lóbulo inferior. La ecocardiografía transtorácica reveló una fracción de eyección del ventrículo izquierdo del 65%, un ventrículo derecho ligeramente agrandado, una presión sistólica estimada del ventrículo derecho de 35 mmHg y un derrame pericárdico sin evidencia de taponamiento. Los resultados de la prueba se muestran en la Tabla 1. Se administraron vancomicina y una combinación de piperacilina y tazobactam, y se suspendió la azitromicina.

El día 11 en el hospital, el paciente fue trasladada a este hospital e ingresó en la unidad de cuidados intensivos médicos mientras recibía ventilación mecánica. Los medicamentos para la transferencia incluyeron vancomicina, piperacilina-tazobactam, metilprednisolona, ​​insulina, propofol, omeprazol, albuterol e ipratropio por inhalación del nebulizador, nicotina, suspensión de nistatina, dalteparina y polvo de miconazol.

La paciente había tenido amigdalitis y cirugía de la mano en el pasado. Ella no tenía alergias conocidas. Vivía con su familia y un gato y trabajaba al aire libre. Según los informes, su habitación estaba húmeda y enmohecida. Ella no había viajado recientemente, tenía un nuevo novio y no había tenido contactos con enfermos. Ella fumaba cigarrillos y marihuana. Los familiares tenían asma, hipertensión, enfermedad coronaria, enfermedad pulmonar obstructiva crónica y cáncer de pulmón.
En el examen, la paciente estaba sedada, intubada y ventilada. Tenía una lesión costrosa en el labio. La presión arterial fue de 112/64 mm Hg, el pulso de 65 latidos por minuto, la temperatura de 37.0 ° C, la presión arterial media de 78 mm Hg y la saturación de oxígeno del 95% mientras respiraba 60% de oxígeno, con presión positiva al final de la inspiración de 10 cm de agua. Los sonidos respiratorios espiratorios eran más fuertes en el pulmón derecho que en el pulmón izquierdo; Otros sonidos pulmonares eran ocultados por la ventilación mecánica. El primer sonido cardíaco era normal, y había un desdoblamiento fisiológico prominente del segundo sonido cardíaco, con acentuación del sonido del cierre de la válvula pulmonar. Pulso  paradójico de 4 mm Hg. El examen neurológico estaba  limitado por la sedación; el resto del examen era normal. Los niveles en sangre de calcio, magnesio, fósforo y enzima convertidora de angiotensina fueron normales, al igual que los resultados de las pruebas de función renal; otros resultados de la prueba se muestran en la Tabla 1.

Una radiografía de tórax portátil obtenida al ingreso en este hospital mostró neumonía multifocal bilateral persistente pero mejorada (Figura 1D).

Se administraron cefepima, vancomicina, nicotina, dalteparina, insulina, suspensión de nistatina, fentanilo y propofol, y los dos últimos se incrementaron gradualmente para mejorar la sincronía con el ventilador mecánico. Cuatro horas después del ingreso, la presión arterial disminuyó a 86/44 mm Hg, y la paciente se volvió diaforética; se inició la administración de fenilefrina, con mejoría.

El examen broncoscópico reveló mucosa irritada en las vías respiratorias del pulmón derecho, con inflamación. El examen del aspirado de lavado broncoalveolar del lóbulo medio derecho y su segmento lateral reveló líquido incoloro con ligera turbidez, 321 células nucleadas (51% de neutrófilos, 18% de linfocitos, 16% de monocitos y 15% de células de revestimiento de macrófagos), y algunos grupos de células.

Se realizaron pruebas diagnósticas.




DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Esta paciente es una mujer joven, presumiblemente sana, que tuvo una enfermedad respiratoria que progresó durante un período de 10 días a insuficiencia respiratoria. La enfermedad parece ser consistente con neumonía bilateral. Sin embargo, la progresión aparente de la enfermedad a pesar del uso de antibióticos aumenta la posibilidad de un proceso pulmonar difuso  no infeccioso. Al desarrollar mi diagnóstico diferencial, resumiré la enfermedad de la paciente en una lista de problemas, daré cuenta de cada problema e intentaré llegar al diagnóstico final (Tabla 2).






Tabla 2 Lista de problemas





CAUSAS COMUNES DE NEUMONÍA
 En un paciente joven sin enfermedades coexistentes, existen muchas causas infecciosas potenciales de neumonía.1 El historial del paciente nos da varias pistas que ayudan a reducir la lista de posibles patógenos. Esta paciente fue sometida a broncoscopia y lavado broncoalveolar. Los cultivos bacterianos negativos discuten contra los patógenos bacterianos comunes y fáciles de cultivar. Además, el paciente no tuvo una respuesta a la terapia antibacteriana de amplio espectro que incluyó eritromicina, azitromicina, ceftriaxona, doxiciclina, vancomicina, cefepima, trimetoprim-sulfametoxazol y piperacilina-tazobactam. Yo esperaría que la infección con un patógeno atípico, adquirido en la comunidad, como la legionella o el micoplasma, hubiese mejorado con la terapia con macrólidos y la doxiciclina. La prueba negativa para el antígeno urinario de Legionella también hace que este diagnóstico sea poco probable.

No se sabía que esta paciente estuviera inmunocomprometida, y una prueba de VIH negativa reduce la probabilidad de que estuviera infectada con un patógeno oportunista. P. jirovecii, una causa común de neumonía en pacientes con el síndrome de inmunodeficiencia adquirida, es muy poco probable en este caso debido a la prueba de VIH negativa y la ausencia de P. jirovecii en el líquido de lavado broncoalveolar. Sin embargo, la neumocistis podría ser una posibilidad si este paciente tuviera una depresión transitoria en el recuento de células T CD4 +, que a veces se observa en pacientes con infección aguda por VIH.

FACTORES MEDIOAMBIENTALES
 Al combinar las características del huésped con las influencias y exposiciones ambientales, podemos producir una lista de posibles patógenos. En este caso, la anfitriona es una joven fumadora sana. Sus exposiciones incluyen una picadura de garrapata, un dormitorio mohoso, un gato, trabajo al aire libre, marihuana y un nuevo novio. El dormitorio con moho plantea la posibilidad de una infección por hongos, pero esto parece poco probable. Los gatos se han asociado con neumonía leptospiral, neumonía toxoplásmica, infección por Pasteurella multocida ("tos de gato de cuddler") y la peste neumónica. Ninguno de estos parece probable, dada la evaluación broncoscópica inicial negativa y los cultivos. La marihuana se ha asociado con neumonía eosinofílica, 3 granuloma pulmonar necrotizante 4 y neumonía fúngica 5, pero este paciente no tenía eosinófilos en el líquido de lavado broncoalveolar, no se identificaron hongos y la enfermedad parece inconsistente con granuloma necrotizante. Quizás el nuevo novio sea una pista, así que lo tendré en cuenta al considerar otras posibilidades.


ENFERMEDADES TRANSMITIDAS POR GARRAPATAS
¿Qué pasa con la picadura de la garrapata? Las enfermedades transmitidas por garrapatas asociadas con complicaciones pulmonares incluyen B. burgdorferi, Rickettsia rickettsii, Ehrlichia chaffeensis, Babesia microti y Francisella tularensis.6 Las pruebas y los hallazgos clínicos parecen descartar efectivamente todos los patógenos transmitidos por garrapatas en este caso, excepto F. tularensis. ¿Podría este paciente tener tularemia neumónica? La tularemia neumónica es inusual, con aproximadamente 100 a 200 casos notados por año.7 Ocurre casi exclusivamente en el hemisferio norte, y se han reportado brotes en Martha's Vineyard, Massachusetts.8 No sabemos por el caso si esta paciente visitó recientemente Martha's Vineyard. El período de incubación habitual para la tularemia es de 3 a 5 días, con un rango de 1 a 21 días. La enfermedad comienza bruscamente con fiebre, escalofríos, dolor de cabeza, malestar, anorexia y fatiga, pero la presentación también puede incluir tos, mialgias, malestar en el pecho, vómitos, dolor de garganta, dolor abdominal y diarrea. Este paciente tenía muchos de estos síntomas.
¿Son compatibles los hallazgos radiográficos con la tularemia neumónica? Los infiltrados multilobares o difusos ocurren en 30 a 74% de los casos notificados, mientras que los derrames están presentes en 21 a 30% de los casos, y la linfadenopatía hiliar en hasta 45% de los casos7. Parece que los hallazgos en este paciente son consistentes con esta enfermedad, aunque podríamos esperar más linfadenopatías con la tularemia neumónica que la que se observa en la exploración por TAC de este paciente. Esta paciente recibió muchos antibióticos; sin embargo, solo se espera que la doxiciclina tenga actividad contra la tularemia, y este agente se suspendió después de menos de 3 días de uso. No sería sorprendente que la tularemia recaiga rápidamente en un paciente que recibió tratamiento a corto plazo con un agente bacteriostático.

¿La tularemia neumónica es responsable de los otros problemas en nuestra lista? Una revisión de una experiencia de 30 años con 88 casos de tularemia indica que en la tularemia neumónica, el examen de esputo no es útil, los recuentos de glóbulos blancos en el rango de ingreso de 5000 a 22,000, la elevación del nivel sérico de lactato deshidrogenasa es común, la faringitis puede ser confundido con mononucleosis infecciosa, y puede ocurrir pericarditis.9 La tularemia se ha descrito como "una enigmática neumonía adquirida en la comunidad que no responde a las terapias de rutina" .1 Creo que en este caso se podría desarrollar un argumento a favor de la tularemia neumónica. La enfermedad es ciertamente enigmática y no responde a las terapias de rutina. Me interesaría realizar pruebas serológicas para F. tularensis. También estaría tentado de agregar gentamicina o estreptomicina a la cobertura de antibióticos de la paciente, dependiendo de su estado clínico. Sin embargo, tres cosas me hacen ser cauto. Primero, la historia sugiere que la paciente estaba enferma antes de la picadura de la garrapata. En segundo lugar, no hemos descartado las causas virales de neumonía en una paciente joven y sana. Y tercero, el nuevo novio sigue acechando.


EL NOVIO
¿Qué patógenos podría albergar un nuevo novio? El virus de Epstein-Barr, el virus del herpes simple tipo 1 (HSV-1) o el tipo 2 (HSV-2), la clamidia, la gonorrea, la sífilis y el VIH encabezan la lista. Al principio de su enfermedad, esta paciente tenía faringitis severa. Los organismos identificados entre los estudiantes universitarios con faringitis aguda incluyen el estreptococo del grupo A, el virus de Epstein-Barr, el virus de la influenza, el HSV y el micoplasma.10 Si consideramos virus que causan faringitis y neumonía, el virus de Epstein-Barr parece poco probable, ya que rara vez causa neumonía en pacientes inmunocompetentes11,12. El HSV-1 también es una causa inusual de neumonía en pacientes inmunocompetentes, 13-15, pero no es inusual encontrar este organismo en pacientes que han recibido ventilación mecánica prolongada.16 Puede ser difícil determinar si el organismo es la causa principal de neumonía grave en este caso. Si el HSV es el culpable, ¿podemos explicar los últimos elementos de nuestra lista de problemas? En un caso de infección por HSV en el tracto respiratorio inferior, se describe un derrame pericárdico en una mujer de 20 años, por lo demás sana, que tuvo neumonía por HSV prolongada y grave.17 Tenemos una pequeña cantidad de pruebas para vincular el derrame pericárdico a HSV. Además, la lesión costrosa en el labio puede, de hecho, ser una "ampolla febril" curativa y la mayor pista en este caso.

En resumen, aunque no puedo descartar la tularemia neumónica con certeza, creo que esta paciente joven, por lo demás sana, tiene neumonía por HSV que puede haber contraído con un nuevo novio.

PREGUNTAS A LOS MÉDICOS QUE ATENDIERON A LA PACIENTE
¿cuál fue su impresión clínica cuando se evaluó a este paciente?
(Enfermedades infecciosas): Inicialmente, me preocupaba la neumonía estreptocócica y la legionella, que se descartaron debido a los resultados negativos del cultivo, una prueba negativa para el antígeno urinario de Legionella y una falta de respuesta clínica al antimicrobiano extenso. Terapia dirigida a estos patógenos. Esta joven era jardinera y tenía antecedentes de exposición a garrapatas y gatos, por lo que también consideré la tularemia neumónica, la infección por P. multocida y la leptospirosis. Dada la historia del consumo de marihuana, la neumonía por Aspergillus también fue una consideración. Independientemente de estas posibilidades, la paciente parecía tener una neumonía viral. Cuando le pregunté por su nuevo novio, ella mencionó que le habían dicho que no saliera con él porque "él tenía algo que podía transmitir". La lesión en la costra en el labio y la historia de un novio que podría tener herpes hizo que la neumonía por HSV fuera un diagnóstico probable

Cuando examiné a la paciente, noté algo más: ella tenía debilidad en sus piernas sin un defecto sensorial. Me preocupé por el desarrollo del síndrome de Guillain-Barré, que podría encajar con la neumonía causada por un virus de la gripe, pero, en mi opinión, también podría encajar con una infección por HSV. También se consideró el virus de la varicela-zoster, porque si la varicela fuera atípica, la presentación podría incluir tanto la neumonía como el síndrome de Guillain-Barré.




DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO DE LASALA 
NEUMONÍA POR EL VIRUS DEL HERPES SIMPLE COMPLICADA POR EL SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ.




DISCUSIÓN PATOLÓGICA
 El procedimiento de diagnóstico fue un lavado broncoalveolar realizado el primer día en este hospital. El examen citológico del líquido de lavado broncoalveolar mostró numerosas células con núcleos agrandados. Las células tenían núcleos únicos o eran multinucleadas. En las células multinucleadas, los núcleos estaban moldeados juntos, y el patrón de cromatina fue muy lavado y agrupado alrededor de la membrana nuclear periférica. Dichos cambios nucleares de vidrio esmerilado se denominan cuerpos de inclusión viral tipo B de Cowdry. En este caso, las células Tzanck clásicas eran evidentes (Figura 2A). Había numerosas células infectadas en esta muestra de lavado broncoalveolar que se asociaron con un fondo de células inflamatorias. Las células inflamatorias incluían neutrófilos, linfocitos, histiocitos y monocitos. La apariencia morfológica de estas células y la respuesta inflamatoria asociada son diagnósticas de una infección por HSV.










Figura 2 Hallazgos citopatológicos.
Una muestra del líquido de lavado broncoalveolar muestra numerosas células Tzanck (Panel A, flechas; tinción de Papanicolaou) con cambios citopatológicos que son típicos de la infección por el virus del herpes simple (HSV). Las células de un bloque celular preparado a partir del líquido de lavado broncoalveolar muestran el efecto citopatológico típico del HSV (Panel B, hematoxilina y eosina); Los antígenos HSV-1 y HSV-2 se detectan con tinción inmunohistoquímica (Panel C, inmunoperoxidasa).





Después de discutir este caso, hicimos una preparación de bloque de células a partir del líquido residual de lavado broncoalveolar para pruebas adicionales. Las células en la preparación mostraron el efecto citopatológico clásico del HSV (Figura 2B). La tinción inmunohistoquímica para HSV-1 y para HSV-2 fue positiva (Figura 2C). Existe una reactividad cruzada conocida entre estas tinciones. La tinción inmunohistoquímica para varicela fue negativa.

El anticuerpo sérico contra HSV-1 fue positivo, el anticuerpo contra HSV-2 fue negativo y el anticuerpo contra la varicela fue negativo. Estos hallazgos confirmaron el diagnóstico de neumonía por HSV-1.




SEGUIMIENTO

Después de hacer el diagnóstico, instituimos una terapia de aciclovir en dosis altas. Dentro de las 48 horas posteriores al inicio de la terapia, la condición de la paciente mejoró sustancialmente y fue extubada y trasladada al servicio médico general. Ella recibió un curso de 2 semanas de aciclovir. Una vez que fue capaz de deambular, notamos que se había desarrollado una caída del pie, más pronunciada en el lado izquierdo que en el derecho. Se consultó al servicio de neurología y se realizaron imágenes de resonancia magnética, electromiografía y punción lumbar. El líquido cefalorraquídeo tenía un nivel de proteína total de 224 mg por decilitro (normal, 5 a 55) y unos pocos glóbulos blancos, hallazgos compatibles con la disociación albuminocitológica (es decir, niveles altos de proteína en el líquido cefalorraquídeo y recuentos de células normales) que pueden estar asociados al síndrome de Guillain-Barré. Se diagnosticó polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (una variante del síndrome de Guillain-Barré) y la paciente comenzó de inmediato a un tratamiento de inmunoglobulina intravenosa de 5 días. Los resultados del estudio electromiográfico confirmaron posteriormente la neuropatía peronea bilateral.

La caída del pie y la debilidad del pie persistieron pero comenzaron a mejorar, y en el día 12 del hospital, el paciente fue dada de alta a un centro de rehabilitación. Mientras estaba en el hospital de rehabilitación, su curso se complicó por un aumento en el nivel de creatinina sérica, de 0,6 mg por decilitro a 4,1 mg por decilitro, que se creyó que estaba causado por nefropatía cristalina relacionada con el aciclovir. Después de 4 días en el hospital de rehabilitación, su función renal volvió a la línea de base; 8 días después, fue dada de alta a casa. En una visita de seguimiento, se notó que su condición había mejorado mucho. Todavía tenía alguna debilidad residual en su pierna izquierda, pero no se había caído y podía ir de compras a un centro comercial. Todavía estaba algo limitada por la falta de aire, especialmente cuando estaba subiendo uno o dos tramos de escaleras.

A veces el HSV se reactiva en pacientes enfermos. ¿Cómo si sabe si esta paciente tuvo una infección primaria por HSV en lugar de una reactivación?

Es posible que el HSV se haya reactivado en las vías respiratorias del paciente y que se haya desarrollado una traqueobronquitis difusa. Por lo menos, el tratamiento era necesario para mejorar su condición pulmonar. Sin embargo, sospecho que ella tenía una infección primaria por HSV, porque la apariencia citológica de las células alveolares me convenció de que se trataba de una neumonía primaria y no de traqueobronquitis. Creo que la prueba estaba en su mejoría sustancial en las 48 horas posteriores al inicio de la terapia con aciclovir.

Además, el espécimen de lavado broncoalveolar no era de un cepillado de la tráquea o las vías respiratorias; Era líquido de lavado de los alvéolos. Además, la calidad y la cantidad de las células infectadas son consistentes con una infección aguda.




DIAGNOSTICO ANATOMICO

NEUMONÍA TIPO 1 DEL VIRUS DEL HERPES SIMPLE. SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ



Traducción  de:
“An 18-Year-Old Woman with Pulmonary Infiltrates and Respiratory Failure”
Daniel P. Hunt, M.D., Victorine V. Muse, M.D., and Martha B. Pitman, M.D.
N Engl J Med 2013; 368:1537-1545April 18, 2013


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VARÓN DE 76 AÑOS CON FIEBRE, ALTERACIONES DE LA FUNCIÓN RENAL Y ALTERACIONES DE CONCIENCIA

June 1, 2019, 4:15 am
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Un hombre de 76 años con enfermedad renal crónica, obstrucción renal y un historial de 10 años de infecciones urinarias recurrentes fue ingresado en este hospital debido a fiebre, empeoramiento de la función renal y confusión.

El paciente había estado en su estado habitual de salud hasta aproximadamente 1 semana antes del ingreso, en pleno verano, cuando comenzó con sensación subjetiva y aumento de la frecuencia urinaria. Se contactó con su médico; se le recetó nitrofurantoína y se le recomendó que se hidratara bien. Durante la semana siguiente, hubo una mejoría parcial de sus síntomas. Continuó siendo físicamente activo hasta 2 días antes del ingreso, cuando desarrolló  fatiga y  aumento de la somnolencia. Durmió la mayor parte del día siguiente. Por la noche, parecía un poco confuso y le costaba colocarse un termómetro en la boca. La temperatura era de 39.1 ° C. Fue llevado al departamento de emergencia de otro hospital.

Poco después de su llegada, el paciente tuvo náuseas, vómitos y somnolencia progresiva. En el examen, la temperatura era de 38.5 ° C, la presión arterial de 142/48 mm Hg, el pulso de 72 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria 16 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno del 98% mientras respiraba aire ambiente. Apareció confundido y no seguía las órdenes. El resto del examen era normal; el paciente no tenía dificultad para hablar, y no había signos de focalización neurológica. El hematocrito, el nivel de hemoglobina y los niveles sanguíneos de glucosa, fosfatasa alcalina, alanina aminotransferasa, bilirrubina total, proteína total, albúmina, calcio, magnesio y ácido láctico fueron normales; otros resultados de la prueba se muestran en la Tabla 1. El análisis de orina reveló una orina turbia de color amarillo, con una tira reactiva que mostraba sangre oculta moderada, una pequeña cantidad de esterasa de leucocitos, proteína (30 mg por decilitro)  y sedimentos que revelaba 15 a 20 glóbulos blancos y 10 a 15 glóbulos rojos por campo de alta potencia, con bacterias ocasionales y células epiteliales. Según los informes, una radiografía de tórax era normal. Se obtuvieron cultivos de la sangre y orina. La tomografía computarizada (TC) de cerebro no mostró evidencia de un proceso intracraneal agudo. Se administró vancomicina y ciprofloxacina para una posible urosepsis, y el paciente ingresó en otro hospital. Después de la admisión, se observó que el paciente tenía fiebre persistente, hablaba incoherentemente y no podía seguir una conversación. La ecografía renal, en un estudio limitado, reveló una posible hidronefrosis leve del riñón izquierdo y un quiste, de 2,1 cm a 2,9 cm, en el riñón izquierdo. Se colocó un catéter permanente de Foley. Más tarde ese día, fue trasladado a este hospital.








Tabla 1 Datos de laboratorio
En la columna de la izquierda se observan los valores de referencia normales. En la columna del medio los valores en el paciente respuestas en el primer hospital y la columna de la derecha muestra en el segundo hospital.


Los familiares informaron que el paciente tenía dificultad para respirar y tos no productiva que había aumentado desde el ingreso en el otro hospital. Había evidencia de hidronefrosis bilateral reciente, con empeoramiento de su insuficiencia renal crónica (nivel sanguíneo de creatinina, 2,9 mg por decilitro), prostatitis e hipertrofia prostática benigna. El examen patológico de una muestra de biopsia de la glándula prostática reveló hipertrofia e inflamación. Dos meses antes del ingreso, la vaporización fotoselectiva de la próstata se realizó con un láser, después de lo cual el nivel de creatinina disminuyó a 1,8 mg por decilitro.

El paciente tenía hipercolesterolemia, hipertensión, fibrilación auricular paroxística, contracciones ventriculares prematuras y rinitis alérgica. Había tenido carcinoma de células basales; también había tenido lesiones ortopédicas, incluyendo traumatismo y reconstrucción de la pared torácica, después de un accidente automovilístico. Los medicamentos antes del ingreso incluían metoprolol, nitrofurantoína, aspirina y doxazosina. Era alérgico a la penicilina y a las sulfamidas. Estaba casado y trabajaba en una oficina. Vivía en una zona urbana de Nueva Inglaterra y había visitado recientemente una región boscosa de Nueva Inglaterra, que al parecer tenía una gran carga de garrapatas y mosquitos; su esposa no refitió exposición a garrapatas. Bebía alcohol con moderación y no fumaba ni consumía drogas ilícitas. Su padre y su abuelo paterno habían tenido una enfermedad cardíaca, y su madre había muerto en sus 30 años de una hemorragia intracerebral.

En el examen, el paciente estaba caliente, diaforético y obnubilado, con gemidos no verbales. La temperatura fue de 38.4 ° C, la presión arterial de 158/67 mm Hg, el pulso de 52 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria de 25 a 30 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno del 96% mientras respiraba oxígeno con una cánula nasal a una tasa de 2 litros por minuto. Las conjuntivas estaban inyectadas. No podía seguir  órdenes ni seguía con sus ojos en respuesta a su nombre. Una lesión en el lado derecho de la lengua era compatible con una posible mordedura. Su cuello estaba rígido, sin dolor provocado por el movimiento pasivo. Los sonidos de respiración bronquial en todos los campos pulmonares oscurecieron los sonidos del corazón. La palpación del cuadrante inferior derecho del abdomen despertaba molestia. El examen del abdomen era por lo demás normal. Las extremidades estaban calientes y bien perfundidas, sin edema. Los pulsos distales eran simétricos y normales. En el examen neurológico, las pupilas tenían un diámetro de 4 mm y se reducían a 3 mm con luz. Los movimientos extraoculares fueron difíciles de evaluar, pero parecían intactos, sin nistagmo. El pellizco en el brazo derecho provocó una mueca, el pellizco en el dedo gordo del pie derecho provocó una retracción mínima de la pierna derecha y no había respuesta al pellizcar el brazo o la pierna izquierda. El movimiento de todas las extremidades fue por lo demás sin propósito y espontáneo. El tono estaba  aumentado en los brazos, con rigidez de rueda dentada y mioclono.

El hematocrito, el nivel de hemoglobina y los índices de glóbulos rojos fueron normales, al igual que los niveles sanguíneos de glucosa, calcio, fósforo, magnesio, proteína total, albúmina, globulina y ácido láctico, y los resultados de las pruebas de coagulación y función hepática; otros resultados se muestran en la Tabla 1. La revisión de un frotis de sangre periférica reveló trombocitopenia. El análisis de orina reveló orina turbia y amarilla con un pH de 5.5 y una gravedad específica de 1.015. La orina tenía cetonas traza, 2+ sangre oculta y 2+ proteína y fue positiva para la esterasa de leucocitos; había de 3 a 5 glóbulos rojos, pocos glóbulos blancos, pocas bacterias, pocas células escamosas y muy pocas células de transición por campo de alta potencia y de 10 a 20 cilindros granulares y mucina por campo de baja potencia. Un electrocardiograma mostró bigeminismo ventricular, a una frecuencia de aproximadamente 100 latidos por minuto, pero una verdadera frecuencia ventricular de 55 latidos por minuto; el complejo QRS nativo era estrecho, sin un intervalo PR prolongado.
Una radiografía de tórax mostró volúmenes bajos de pulmón y aumento de opacidad en la base del pulmón izquierdo, que se creía que representaban atelectasia, neumonía o líquido pleural. Se realizó una punción lumbar que requirió múltiples intentos debido a la rigidez y el movimiento del paciente; los resultados del análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) se muestran en la Tabla 1. Se cultivaron muestras de sangre, esputo, orina y LCR.

La TC cerebral realizada sin la administración de material de contraste reveló una hipoatenuación periventricular leve e inespecífica. No había evidencia de un proceso intracraneal agudo. Se observó una masa extraaxial (9 mm en su dimensión más grande) que era compatible con un meningioma sobre la cisura silviana izquierda.

Se administraron ceftriaxona, meropenem y aciclovir. Durante la segunda noche, el paciente se volvió cada vez más taquipneico y requirió un aumento de la succión para despejar las vías respiratorias. Fue trasladado a la unidad de cuidados intensivos (UCI) y la tráquea se intubó para proteger las vías respiratorias. La TC del abdomen reveló hidronefrosis bilateral  e hidrouréter, hallazgos que no se modificaron con respecto a los estudios 2 meses antes.

Al día siguiente, la resonancia magnética (RMN) y una angio resonancia magnética revelaron una pequeña cantidad de material con capas de difusión restringida en los cuernos occipitales de los ventrículos laterales derecho e izquierdo (Figura 1), que se creía que eran más compatibles con  purulencia y la ventriculitis. La masa observada anteriormente se visualizó, sin evidencia de infarto, hemorragia intracraneal o una lesión arterial intracraneal hemodinámicamente significativa.






Figura 1 Imágenes del cerebro.
La RMN del cerebro realizada en el tercer día de hospital reveló una señal anormal en los cuernos occipitales de los ventrículos laterales que era hiperintensa en las imágenes ponderadas por difusión (Panel A, flecha) e hipointensa en las imágenes de coeficiente de difusión aparente (Panel B , flecha), hallazgos consistentes con material con difusión reducida.




Durante los siguientes 3 días, se produjeron episodios de hipertensión a más de 200 mmHg sistólica y se trataron con labetalol; Se administró propofol para los esfuerzos respiratorios en la disincronía con el ventilador mecánico.

En el séptimo día, se recibieron los resultados de las pruebas de diagnóstico.




DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Cuando se enfrenta a la incertidumbre diagnóstica con respecto a las posibles causas infecciosas, es útil abordar el diagnóstico diferencial de manera sistemática, para no perder ninguna enfermedad importante que pueda ser la causa de la enfermedad del paciente. Hay varias características de la historia del paciente y el examen físico que debemos explorar. Primero, se nos dice que la presión arterial era de 158/67 mm Hg y que la frecuencia cardíaca era de 52 latidos por minuto, con 25 a 30 respiraciones por minuto. La respuesta de Cushing es la tríada de hipertensión, bradicardia y depresión respiratoria y se observa en pacientes con aumento de la presión intracraneal.1 Aunque este paciente no tiene depresión respiratoria, debemos permanecer atentos a otros signos de aumento de la presión intracraneal, incluida una parálisis de Sexto nervio craneal, papiledema o vómitos persistentes. Segundo, se nos dice que el paciente estuvo involucrado en un accidente automovilístico en el pasado remoto. Parece que tiene problemas cognitivos, por lo que puede ser difícil obtener antecedentes adicionales. Los pacientes que han estado involucrados en un accidente grave pueden haberse sometido a una esplenectomía y, de ser así, son susceptibles a infecciones abrumadoras.2 En tercer lugar, la capacidad de detectar sensibilidad abdominal en un paciente confundido es limitada; nos guía principalmente si el abdomen es blando o rígido, y debemos mantener un alto nivel de sospecha de un proceso intraabdominal.

Aunque sospecho que la enfermedad de este paciente fue causada por una infección, sería negligente si no mencionara posibilidades no infecciosas. Los signos y síntomas de un accidente cerebrovascular agudo no hemorrágico pueden imitar la presentación inicial de este paciente. La madre de la paciente falleció a los 30 años de una hemorragia intracerebral, lo que aumenta la posibilidad de que la paciente haya sufrido un derrame cerebral debido a una filtración de malformación arteriovenosa. Finalmente, los pacientes con sarcoidosis o linfadenitis necrotizante histiocítica (también conocida como linfadenitis de Kikuchi) con meningitis pueden presentarse de manera similar a este paciente, aunque no tenemos evidencia de estas entidades en este caso.


CAUSAS BACTERIANAS DE ALTERACIÓN DEL ESTADO MENTAL
Dada la naturaleza aguda de la presentación de este paciente, debemos considerar una infección bacteriana que cause fiebre, leucocitosis y alteración de la mentación. El paciente tenía antecedentes de nefrolitiasis e infecciones del tracto urinario; por lo tanto, un organismo común como Escherichia coli podría causar bacteriemia, infección de la próstata o formación de abscesos. Sin embargo, recibió antibióticos de amplio espectro dirigidos a patógenos típicos del tracto urinario, sin respuesta, lo que hace que este diagnóstico sea poco probable. Otras infecciones bacterianas comunes en pacientes mayores, como la neumonía, no explican adecuadamente sus síntomas iniciales. Aunque la fiebre y el cambio en el estado mental se pueden observar en pacientes con sepsis, estos signos también aumentan la posibilidad de infección del sistema nervioso central. La meningitis bacteriana es una emergencia médica, y las claves para mejorar el resultado del paciente son un diagnóstico y tratamiento rápidos. Los microorganismos bacterianos típicos que comúnmente causan meningitis aguda en pacientes mayores y que deberían incluirse en el diagnóstico diferencial son Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae y Listeria monocytogenes. La administración de agentes antimicrobianos empíricos debe iniciarse antes de que los resultados de los análisis de sangre y el cultivo del LCR estén disponibles.

La exposición del paciente a áreas boscosas durante el verano en Nueva Inglaterra plantea la posibilidad de infecciones transmitidas por garrapatas, incluida la enfermedad de Lyme (infección con Borrelia burgdorferi), anaplasmosis granulocítica humana (infección con Anaplasma phagocytophilum) y ehrlichiosis monocítica humana (infección con Ehrlichia chaffeensis). La infección con B. burgdorferi se asocia más comúnmente con la infección del sistema nervioso central que los otros dos agentes infecciosos. La enfermedad de Lyme de diseminación temprana generalmente ocurre varias semanas o meses después de la picadura de la garrapata, y la meningitis linfocítica puede ir acompañada de parálisis del nervio craneal. La fiebre manchada de las Montañas Rocosas (infección con Rickettsia rickettsii) solo se ha observado rara vez en Massachusetts 3, pero puede causar fiebre, trombocitopenia y meningitis linfocítica. La mayoría de los pacientes con esta enfermedad presentan una erupción, pero la ausencia de una erupción no descarta el diagnóstico, aunque lo hace menos probable. Finalmente, vale la pena considerar otras dos espiroquetas, Leptospira interrogans (que causan leptospirosis) y Treponema pallidum (que causa la sífilis). La leptospirosis se asocia con la sufusión conjuntival y las anomalías de la función hepática; ninguno de los dos hallazgos está presente en este caso. Aunque no podemos descartar la sífilis en este momento, el ritmo de la infección de este paciente hace que la sífilis sea poco probable.



INFECCIONES POR HONGOS Y MICOBACTERIAS
La infección por Cryptococcus neoformans es potencialmente mortal y puede causar meningoencefalitis en huéspedes inmunocomprometidos y pacientes con enfermedad hepática crónica. Las especies de Aspergillus rara vez causan meningoencefalitis, y las infecciones con estos organismos generalmente están restringidas a pacientes profundamente inmunocomprometidos. Por lo que sabemos, este paciente no está inmunocomprometido y no tiene factores de riesgo conocidos ni para la enfermedad criptocócica ni para la aspergilosis invasiva. Finalmente, debemos considerar si este paciente tuvo una infección con Exserohilum rostratum, el principal patógeno fúngico implicado en una epidemia de meningitis fúngica que estaba en curso cuando se presentó.4,5 El único factor de riesgo para esta infección ha sido la inyección de columna o articulaciones con lotes contaminados de metilprednisolona. Más de 500 casos de meningitis fúngica u otras complicaciones infecciosas y al menos 36 muertes han sido directamente atribuibles a esta infección.6 No tenemos conocimiento de que este paciente haya tenido inyecciones en la columna vertebral.

La especie micobacteriana que debe considerarse en este caso es Mycobacterium tuberculosis. Sin embargo, este paciente no tiene factores de riesgo identificables para la infección o reactivación tuberculosa, incluidos los viajes o las exposiciones relevantes.


PARÁSITOS 
Existen varias infecciones parasitarias que causan meningoencefalitis, incluida la infección por Naegleria fowleri. Este organismo puede causar una enfermedad grave y generalmente mortal y, a menudo, se diagnostica post mortem. Las personas infectadas suelen ser más jóvenes que este paciente y tienen un historial de natación en agua dulce. Otros parásitos, como las especies de acanthamoeba y Balamuthia mandrillaris, suelen causar meningoencefalitis crónica; El curso rápido de la enfermedad de este paciente es inconsistente con la infección con estos parásitos. Finalmente, Baylisascaris procyonis, un nematodo que infecta a los mapaches, puede causar enfermedades en los seres humanos si los huevos arrojados en las heces de los mapaches se ingieren accidentalmente. Este parásito tiene un tropismo para el sistema nervioso central y generalmente produce una meningitis eosinofílica, que es inconsistente con los resultados del examen de LCR de este paciente.



INFECCIONES VIRALES QUE CAUSAN MENINGOENCEFALITIS
El caso de un anciano que vive en Nueva Inglaterra, con exposición a artrópodos en el verano, que se presenta con fiebre y cambios en el estado mental, plantea la posibilidad de encefalitis viral. Muchos virus causan meningoencefalitis; por lo tanto, es importante conocer las tendencias epidemiológicas locales y tomar un historial de exposición específico. Durante la temporada de mosquitos en el este de los Estados Unidos, el virus del Nilo Occidental, el virus de la encefalitis equina del este, el virus de la encefalitis de St. Louis y el virus de La Crosse están en circulación y causan una enfermedad similar a la que se observa en este paciente.7 En 2012, cuando este paciente presentado, hubo un brote continuo de infección por el virus del Nilo Occidental. Fue el brote más grande en la historia reciente de los Estados Unidos, y aproximadamente la mitad de los casos se clasificaron como neuroinvasivos y 236 muertes se atribuyeron al virus ese año.

Aunque entre el 60 y el 80% de los pacientes infectados con el virus del Nilo Occidental permanecen asintomáticos, 9 la fiebre del Nilo Occidental se desarrolla en aproximadamente el 20% y se caracteriza por síntomas típicos de fiebre, mialgias, malestar y anorexia similares a los de la gripe. Una erupción maculopapular puede aparecer en una cuarta parte a la mitad de los pacientes y augura un menor riesgo de enfermedad neuroinvasiva.10 Los pacientes con síntomas neurológicos pueden tener encefalitis, meningitis o parálisis flácida. El examen físico puede revelar un temblor basto, mioclono o características parkinsonianas como la rigidez y la rueda dentada, que se observaron en este paciente, lo que coloca a la encefalitis del virus del Nilo Occidental en mi diagnóstico diferencial. Aunque los hallazgos de RMN de este paciente son consistentes con  inflamación, no hay hallazgos radiográficos patognomónicos que sugieran una infección del sistema nervioso central por el virus del Nilo Occidental. El diagnóstico podría atribuirse fácilmente a otro arbovirus, pero debido a que este paciente se presentó durante el verano en medio de un gran brote del virus del Nilo Occidental y tuvo hallazgos de rueda dentada y rigidez en el examen, creo que la encefalitis se debe a una infección con el virus del Nilo Occidental.




IMPRESION CLINICA 
INFECCIÓN POR VIRUS DEL NILO OCCIDENTAL Y ENCEFALITIS.

Cuando se persigue el diagnóstico de laboratorio de una sospecha de infección por arbovirus, el momento de la prueba es un determinante importante de la estrategia más adecuada. Una viremia breve y de bajo nivel ocurre temprano en el curso de muchas infecciones arbovirales en humanos; sin embargo, la viremia suele ser de corta duración y se solapa con el período asintomático de la incubación clínica.11,12 Como resultado, la detección directa de arbovirus mediante pruebas de ácido nucleico a menudo ya no es posible cuando el paciente recibe atención de los médicos. Por lo tanto, las pruebas serológicas son el pilar del diagnóstico.

La IgM sérica específica del virus es frecuentemente detectable en el momento en que los pacientes con infecciones arbovirales se presentan para la atención clínica, y varios días después, el nivel de IgG se eleva.13 Los pacientes pueden ser seronegativos si se les realiza una prueba muy temprano en el curso de la infección, por lo que debe repetir la prueba de una muestra de suero en fase convaleciente puede ser necesaria si el diagnóstico es muy sospechoso. Para los pacientes con enfermedad neuroinvasiva, la detección de IgM específica del virus en el LCR también es muy útil; ya que la IgM no se difunde fácilmente a través de la barrera hematoencefálica, al encontrarla en el LCR sugiere que el anticuerpo se está sintetizando por vía intratecal en respuesta al antígeno viral que está presente en el sistema nervioso central.

Una advertencia en la interpretación de las pruebas de anticuerpos contra arbovirus es que existe una reactividad cruzada serológica conocida entre los miembros estrechamente relacionados de la familia Flaviviridae; en consecuencia, los pacientes infectados con (o vacunados contra) un flavivirus pueden tener pruebas de anticuerpos positivas para otros flavivirus. 14 Este paciente tenía pruebas de LCR y suero para anticuerpos contra arbovirus (Tabla 2). Se detectó IgG en el virus de la encefalitis de San Luis en el LCR, pero la prueba de IgM, que de ser positiva apoyaría el diagnóstico de enfermedad neuroinvasiva aguda, fue negativa. El resultado positivo para el virus de la encefalitis IgG de St. Louis en este caso podría representar un anticuerpo de reacción cruzada generado contra uno de los flavivirus relacionados, lo cual es una explicación probable, ya que los informes de enfermedad neuroinvasiva debida a la infección por el virus de la encefalitis de St. Louis en Nueva Inglaterra han ha sido extremadamente infrecuente desde que comenzó la vigilancia de los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades en 1964.15





Tabla 2 Pruebas de suero y líquido cefalorraquídeo para la infección por arbovirus en el paciente.




En contraste, la distribución geográfica del virus de la encefalitis equina del este incluye a Nueva Inglaterra; varios pacientes locales tuvieron una infección por el virus de la encefalitis equina oriental cuando este paciente se enfermó.16 Los análisis de IgM e IgG en el LCR para el virus de la encefalitis equina del este en este paciente fueron negativos, al igual que el ensayo IgM en suero. El ensayo de IgG en suero fue indeterminado, pero una prueba confirmatoria de neutralización de la neutralización de la placa fue negativa, por lo que la interpretación general de los resultados de las pruebas serológicas para el virus de la encefalitis equina oriental en este caso fue negativa.
Cuando este paciente se presentó, se observó una gran cantidad de infecciones por el virus del Nilo occidental en los Estados Unidos, incluidos casos en Nueva Inglaterra.17 En este caso, se realizaron pruebas de anticuerpos contra el virus del Nilo occidental tanto en el LCR como en el suero. El ensayo de IgM en el LCR fue positivo y el de IgG fue negativo, hallazgos compatibles con la enfermedad neuroinvasiva aguda. La prueba de anticuerpos en suero, realizada 1 día después, fue positiva tanto para IgM como para IgG. La prueba de neutralización por reducción de placa también fue positiva, lo que confirma la presencia de anticuerpos neutralizantes específicos contra el virus del Nilo Occidental en el suero del paciente.




DIAGNOSTICO FINAL

MENINGOENCEFALITIS DEL VIRUS DEL NILO OCCIDENTAL.




La condición del paciente se deterioró después de su admisión, y ampliamos su terapia antimicrobiana para incluir meropenem, vancomicina, doxiciclina y aciclovir. Al tercer día, el aumento de la taquipnea y la hipercarbia se desarrollaron, y fue trasladado a la UCI e intubado. Se realizó un estudio electroencefalográfico de 24 horas, que descartó el estado epiléptico no convulsivo. El día 6 del hospital, el resultado positivo del virus del Nilo occidental estaba disponible y todos los antibióticos se suspendieron. El día 12 del hospital, se realizó una traqueotomía para permitir la ventilación mecánica a largo plazo, y en el día 18, el paciente fue trasladado a la unidad de atención respiratoria crónica. El día 34 del hospital, fue trasladado a un centro de rehabilitación.

El estado mental del paciente no había mejorado en su alta de este hospital. Él fue capaz de comunicarse pero todavía divagaba, estaba distraído y confabulaba. Tenía debilidad profunda en los brazos y un mínimo movimiento de las piernas.

Tres meses después del alta, se mejoró su estado mental. Sus pensamientos eran más organizados, y su discurso era fluido. Estaba al tanto de su curso en el hospital y pudo tener conversaciones sobre los eventos actuales. La fuerza en el brazo derecho era casi normal, y la fuerza en el brazo izquierdo estaba ligeramente mejorada, pero aún así estaba deteriorada. Sus piernas aún estaban débiles. Cuatro meses después de la presentación, todavía necesitaba apoyo ventilatorio y se disnea rápidamente al hablar.

Un médico: la anomalía observada en la resonancia magnética parece ser un proceso focal. ¿Es inusual que la encefalitis viral se presente de esta manera?

El proceso en el cerebro es muy dinámico. La imagen se realizó durante una etapa muy temprana de la enfermedad. El material que vimos en los ventrículos que parecía viscoso era el pus más probable, lo que sería consistente con la ventriculitis. Cuando vemos una pequeña cantidad de pus en los ventrículos, es una indicación de una respuesta inflamatoria muy grave. No hubo imágenes cerebrales de seguimiento, pero creo que las imágenes posteriores habrían revelado anomalías cerebrales sustanciales.

Un médico: Si tuviera un paciente en Massachusetts que solo tenía meningoencefalitis y no tenía otras pistas, ¿cuál sería la causa viral más probable de la meningoencefalitis?

Centré mi discusión en los arbovirus debido a la temporada y al brote en curso de la infección por el virus del Nilo Occidental, pero en general, el virus del herpes simple tipo 1 es probablemente la infección más común que conduce a la encefalitis. Típicamente, los enterovirus causan meningitis, pero algunos serotipos se han asociado con encefalitis. Las causas virales menos comunes de la encefalitis incluyen el virus de la inmunodeficiencia humana, el virus de la varicela zoster y los virus de las paperas y el sarampión.




DIAGNÓSTICO PATOLÓGICO

INFECCIÓN POR EL VIRUS DEL NILO OCCIDENTAL.



Traducción de:
“A 76-Year-Old Man with Fever, Worsening Renal Function, and Altered Mental Status”
Jatin M. Vyas, M.D., Ph.D., R. Gilberto González, M.D., Ph.D., and Virginia M. Pierce, M.D.
N Engl J Med 2013; 368:1919-1927May 16, 2013

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GANGLIO DE VIRCHOW.A PROPÓSITO DE UN CASO

June 3, 2019, 4:04 am
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Datos del paciente: 68 años sexo masculino


Antecedentes  de adenocarcinoma gástrico y carcinomatosis peritoneal diagnosticados hace 2 meses. Desde entonces ha sufrido pérdida ponderal de  10 kg y también  desde hace 2 meses nota masa en región de cuello asintomática.
En el examen se encontró una masa duro-pétrea  adherida a planos profundos que semiológicamente reúne las características del  típico ganglio de Virchow. El epónimo se debe al destacado médico alemán que lo describió en 1848 asociado a metástasis ganglionares supraclaviculares izquierdas de cáncer gástrico. También algunos lo llaman ganglio de Troissier ya que éste francés también lo describió 40 años más tarde.
Las  adenopatías supraclaviculares se asocian con un alto riesgo de malignidad. En dos estudios, se encontró malignidad en el 34 y 50 por ciento de los pacientes con esta presentación; el riesgo fue mayor en los mayores de 40 años (1,2). La adenopatía supraclavicular derecha está asociada con cáncer en el mediastino, los pulmones o el esófago. La adenopatía supraclavicular izquierda ("ganglio de Virchow") sugiere malignidad abdominal (p. Ej., Estómago, vesícula biliar, páncreas, riñones, testículos, ovarios, linfoma o próstata) [ 3 ].
En este caso representaba un adenocarcinoma gástrico con que además cursaba desde 2 meses antes con carcinomatosis peritoneal .



Referencias
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3  The Virchow-Troisier node: a historical note.
Morgenstern L
Am J Surg. 1979;138(5):703.

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MUJER DE 55 AÑOS CON INFECCIÓN DELESPACIO RETROFARÍNGEO Y MEDIASTINITIS.

June 5, 2019, 5:08 am
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Paciente femenina 55 años diabética que refiere que hace más o menos 2 semanas luego de comer pescado presentó una sensación de cuerpo extraño a nivel de fauces  que luego fue progresando a  disfagia y hace ocho horas presentó fiebre por lo que acude a la consulta.
Se llevó  a cabo  una TC de cuello y tórax







Se observa una imagen  en el lado derecho de la orofaringe y el piso de la boca heterogénea de aspecto mixto con contenido líquido y sólido además de burbujas aéreas en su interior que se comportan como una masa que ocupa espacio y altera la estructura de la orofaringe y del piso de la boca. Dicha colección se proyecta hacia la región superior del tórax en el espacio prevertebral desplazando el esófago y la vía aérea hacia adelante y comprometiendo el mediastino produciendo infiltración de las estructuras de los grandes vasos 
Hay una gran colección líquida con burbujas aéreas en el espacio orofaringeo del lado derecho y retrofaringeo, que llevó a una mediastinitis con compromiso del espacio prevascular y prevertebral. Presenta refuerzo periférico con el contraste como corresponde a todo absceso y desplazamiento de estructuras vecinas.
 La paciente evolucionó favorablemente con drenaje y antibióticos.


INFECCIONES DEL ESPACIO RETROFARÍNGEO
PRESENTACIÓN DE LAS CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Las características clínicas de una infección del espacio retrofaríngeo dependen de la fuente primaria de la infección. El dolor de garganta, la dificultad para tragar, o la dificultad para respirar pueden ser características prominentes cuando la infección es causada por la diseminación local, que generalmente es secundaria a un trauma penetrante (por ejemplo, de huesos de pollo o después de una instrumentación del esófago o tráquea). También puede haber fiebre y toxicidad sistémica. El examen de la orofaringe puede mostrar hinchazón o abultamiento en la línea media o unilateral de la pared faríngea posterior.

La infección del espacio retrofaríngeo también puede propagarse a partir de la extensión local de una infección parafaríngea o de infecciones más distantes (p. Ej., Infecciones odontogénicas) por la participación de los ganglios linfáticos retrofaríngeos. En tales casos, puede haber  trismo e impide el examen directo de la pared faríngea posterior.

COMPLICACIONES :
Los abscesos retrofaríngeos se encuentran entre las infecciones más graves del espacio profundo, ya que la infección puede extenderse directamente a las regiones anterior o posterior del mediastino superior, o en toda la longitud del mediastino posterior a través del espacio de peligro (“DANGER SPACE”)( figura 4 y figura 5).






Figura 4.  Relación de varios espacios fasciales cervicales con las capas superficiales y profundas de la fascia cervical
El espacio de "peligro" se encuentra detrás del espacio anatómico retrofaríngeo. Es un espacio potencial que proporciona un camino para que las infecciones retrofaríngeas se extiendan hacia el mediastino.
A) Corte sagital del cuello.
(B) Corte coronal a nivel de C7.




Figura 5. Espacios profundos del cuello y capas fasciales.
El espacio de "peligro" se encuentra detrás del espacio anatómico retrofaríngeo. Es un espacio potencial que proporciona un camino para que las infecciones retrofaríngeas se extiendan hacia el mediastino.

La mediastinitis necrotizante aguda es la complicación más temida de una infección del espacio retrofaríngeo. Una infección en el espacio de "peligro" entre las fascias alar y prevertebral puede drenar por gravedad hacia el mediastino posterior, lo que produce mediastinitis y empiema. En el pasado, el 70 por ciento de los casos de mediastinitis se debían a la propagación de la infección de esta manera. Sin embargo, con la introducción de antibióticos, la extensión mediastínica se ha vuelto poco frecuente, y la mayoría de los casos de mediastinitis aguda se deben a la perforación esofágica .

Clínicamente, la aparición de mediastinitis necrotizante aguda es rápida y se caracteriza por lo siguiente:
  1. Proceso necrotizante generalizado que se extiende a lo largo del mediastino posterior, ocasionalmente hacia el espacio retroperitoneal.
  2. Ruptura de absceso mediastínico en la cavidad pleural con empiema o desarrollo de loculaciones.
  3. Derrame pleural o pericárdico, frecuentemente con taponamiento


La mortalidad de la mediastinitis necrotizante aguda en adultos es alta (25 por ciento), incluso cuando se administran los antibióticos apropiados.

La neumonía por aspiración es otra complicación potencial de la infección del espacio retrofaríngeo. La neumonía puede ser consecuencia del deterioro de la deglución o la ruptura espontánea del absceso en la vía aérea.

DIAGNÓSTICO 
Se sospecha el diagnóstico de una infección del espacio parafaríngeo o retrofaríngeo en función de la presentación clínica y se establece por imagen (tomografía computarizada. Además de las imágenes, se deben obtener hemocultivos en todos los pacientes con una infección del espacio parafaríngeo o retrofaríngeo, independientemente de si hay fiebre para identificar patógenos potenciales.

Los hallazgos generales en la TC de las infecciones del espacio profundo del cuello incluyen la pérdida de definición entre los espacios anatómicos en el cuello, infiltración de los tejidos subcutáneos ( figura 6 ), el realce del tejido y la formación de abscesos francos; la ubicación de los hallazgos indica si se trata de una infección del espacio parafaríngeo o retrofaríngeo ( figura 7 ).




Figura 6. Infección del espacio parafaríngeo.
Infección del espacio parafaríngeo. Infiltración  y estrechamiento del espacio parafaríngeo izquierdo (flecha) secundario a una infección adyacente que afecta a la glándula parótida izquierda. Tenga en cuenta la densidad de grasa normal del espacio parafaríngeo derecho.








Figura 7 Tomografía computada que demuestra abscesos retrofaríngeos y parafaríngeos
Esta tomografía computarizada con contraste del cuello muestra los abscesos retrofaríngeos (A) y parafaríngeos (B), según lo indicado por un núcleo de baja densidad, edema de tejidos blandos, planos de grasa obliterados, efecto de masa y anillo de realce.



En ocasiones, los ganglios linfáticos necróticos (p. Ej., de una enfermedad metastásica maligna) pueden ser similares en apariencia a un absceso en la TC (realce periférico con atenuación central baja); en tales casos, la resonancia magnética (RM) puede ser útil para diferenciar los dos.

Aunque se prefiere la TC o la RM en lugar de las radiografías simples, ciertos hallazgos de una radiografía simple, si se realizan, también pueden sugerir una infección del espacio retrofaríngeo. Estos incluyen el aumento del grosor de los tejidos blandos prevertebrales, los niveles de aire o aire y los cuerpos extraños. Puede haber lordosis cervical con hinchazón y acumulación de gases en el espacio retrofaríngeo que causa el desplazamiento anterior de la laringe y la tráquea ( figura 8 ). En presencia de una infección del espacio retrofaríngeo, la faringe o la vía aérea superior se desplazan anteriormente en más de la mitad del ancho del cuarto cuerpo vertebral cervical (C4; normalmente, los tejidos blandos de la pared posterior de la hipofaringe tienen aproximadamente 5 mm de profundidad, menos de un tercio del diámetro de C4).





Figura 8
Demostración radiográfica de tejido blando lateral de absceso retrofaríngeo.
Las radiografías laterales del cuello muestran: (A) vista cervical lateral normal; (B) Expansión de los tejidos blandos prevertebrales por un absceso retrofaríngeo. Las flechas en ambas imágenes indican el borde anterior del espacio retrofaríngeo.


TRATAMIENTO
El drenaje quirúrgico abierto ha sido el enfoque tradicional para el manejo de abscesos. Para los pacientes con infecciones del espacio cervical profundo bien definidas sin compromiso de la vía aérea, la aspiración con aguja guiada por ultrasonido es una alternativa eficaz y se asocia con una menor estancia hospitalaria y un mejor ahorro de costos. En la infección del espacio retrofaríngeo complicada por mediastinitis necrotizante aguda, se requiere drenaje quirúrgico del mediastino y se puede realizar mediante el abordaje cervico-mediastínico o transtorácico. Aunque el abordaje cervical puede ser efectivo en la mediastinitis temprana, la toracotomía generalmente está indicada una vez que el proceso de necrotización ha ingresado en el espacio de "peligro".

El drenaje endoscópico está contraindicado debido a la proximidad de los grandes vasos.

TERAPIA ANTIBIOTICA

La infección adquirida en la comunidad  -  tratamiento antimicrobiano empírico inicial de infecciones del espacio parafaríngeo o retrofaríngeos en pacientes inmunocompetentes con infecciones adquiridas en la comunidad depende, en parte, en el sitio probable de origen de la infección:

PARA LOS PACIENTES INMUNOCOMPETENTES CON UNA PROBABLE FUENTE ORAL U ODONTOGÉNICA, sugerimos un régimen que tenga actividad contra los estreptococos (incluidos los estreptococos viridans resistentes a la clindamicina), H. influenzae y bacterias anaeróbicas. No incluimos de manera rutinaria la cobertura contra S. aureus  resistente a la meticilina (SARM) , pero sí si existen factores de riesgo de infección o colonización por SARM, como se muestra a continuación.

EJEMPLOS DE REGÍMENES EMPÍRICOS INCLUYEN:

Ampicilina-sulbactam (3 g por vía intravenosa [IV] cada seis horas) o
 Ceftriaxona (1 a 2 g IV cada 24 horas) más metronidazol (500 mg IV cada ocho horas) o
Clindamicina (600 mg IV cada ocho horas) más levofloxacina (500 mg IV u oral cada 24 horas)

PARA PACIENTES INMUNOCOMPETENTES CON UNA FUENTE PROBABLE DE ORIGEN OTOGÉNICO (es decir, de oído o mastoides), sugerimos un régimen que tenga actividad contra los estreptococos (incluidos los estreptococos viridans resistentes a la clindamicina), H. influenzae y bacterias anaerobias, así como el gramo facultativo cobertura negativa, incluyendo P. aeruginosa . No incluimos habitualmente la cobertura contra el SARM, pero sí lo hacemos si existen factores de riesgo de infección o colonización por SARM, como se muestra a continuación.

EJEMPLOS DE REGÍMENES EMPÍRICOS INCLUYEN:
Cefepime (2 g IV cada 8 a 12 horas) más metronidazol (500 mg IV cada ocho horas) o
Piperacilina-tazobactam (4.5 g cada seis horas)
Imipenem-cilastatina (500 mg IV cada seis horas) o meropenem (1 g IV cada ocho horas)

PARA PACIENTES INMUNOCOMPETENTES CON UNA PROBABLE FUENTE SINUSOGÉNICA (es decir, de los senos nasales), sugerimos un régimen que tenga actividad contra S. pneumoniae , M. catarrhalis , S. aureus (incluido SAMR) y bacterias anaerobias.

EJEMPLOS DE REGÍMENES EMPÍRICOS INCLUYEN:
Vancomicina más ampicilina-sulbactam (3 g IV cada seis horas) o
Vancomicina más ceftriaxona (1 a 2 g IV cada 24 horas) más metronidazol (500 mg IV cada ocho horas) o
Clindamicina (600 mg IV cada ocho horas) más levofloxacina (500 mg IV u oral cada 24 horas)

Como se mencionó anteriormente, incluimos la cobertura contra SAMR para infecciones de origen oral / odontogénico u otogénico cuando el paciente tiene factores de riesgo para infección o colonización por SARM y para infecciones de origen sinusogénico. Esto generalmente se logra con la adición de vancomicina (15 a 20 mg / kg IV cada 12 horas) o linezolid (600 mg por vía oral o IV cada 12 horas) al régimen. Los factores de riesgo para SARM incluyen un historial de uso de drogas inyectables, enfermedad comórbida (p. Ej., Diabetes mellitus, insuficiencia renal, úlceras de decúbito, accidente cerebrovascular previo), residencia en un centro de atención a largo plazo, alta hospitalaria dentro de los 12 meses anteriores y hemodiálisis.

Las dosis de antibióticos están destinadas a pacientes con función renal normal; la dosis de muchos de estos agentes debe reducirse en pacientes con disfunción renal.

La terapia antibiótica empírica se puede ajustar una vez que los resultados del cultivo estén disponibles.

INFECCIÓN ASOCIADA AL CUIDADO DE LA SALUD O HUÉSPED INMUNOCOMPROMETIDO:  para los pacientes que están inmunocomprometidos o tienen una infección relacionada con el cuidado de la salud (por ejemplo, residentes de centros de atención a largo plazo, aquellos con hospitalización reciente), sugerimos un régimen de amplio espectro que brinda cobertura contra SAMR y P. aeruginosa , además de otros aerobios y anaerobios grampositivos y gramnegativos. Ejemplos incluyen:

Vancomicina (15 a 20 mg / kg IV cada 8 a 12 horas, sin exceder los 2 g por dosis) o linezolid (600 mg IV cada 12 horas) más uno de los siguientes:
Cefepime (2 g IV cada 8 a 12 horas) más metronidazol (500 mg IV cada ocho horas) o
Imipenem (500 mg IV cada seis horas) o
Meropenem (1 g IV cada ocho horas) o
Piperacilina-tazobactam (4.5 g cada seis horas)

Las dosis de antibióticos están destinadas a pacientes con función renal normal; la dosis de muchos de estos agentes debe reducirse en pacientes con disfunción renal.

La terapia antibiótica empírica se puede ajustar una vez que los resultados del cultivo estén disponibles.

TERAPIA DIRIGIDA Y DURACIÓN: la  terapia con antibióticos se puede ajustar a un régimen más estrecho si se dispone de resultados de cultivos informativos; sin embargo, la cobertura anaeróbica generalmente se mantiene incluso si los anaerobios no están aislados. En general, la terapia debe continuarse durante dos o tres semanas hasta que la fiebre y la leucocitosis se hayan resuelto y la sensibilidad y la hinchazón locales hayan disminuido. Los cursos más largos pueden justificarse cuando hay complicaciones relacionadas con estructuras óseas o vasculares.

En general, preferimos los antibióticos intravenosos durante todo el tratamiento; sin embargo, los antibióticos que tienen una excelente biodisponibilidad oral, como linezolid , ciprofloxacina y metronidazol , pueden administrarse por vía oral una vez que el paciente está mejorando, siempre que la absorción sea normal.

Otros problemas de manejo  :  en los pacientes que se están recuperando, es importante restringir toda la ingesta oral hasta que cualquier problema de deglución, que puede tener un curso prolongado, se haya resuelto por completo.

INFECCIONES DEL ESPACIO PREVERTEBRAL

MICROBIOLOGÍA:  la microbiología de las infecciones del espacio prevertebral es bastante diferente de la de otras infecciones profundas del cuello. Las infecciones del espacio prevertebral generalmente se originan por la diseminación contigua de una infección de la columna cervical (como discitis u osteomielitis vertebral), por instrumentación local de la tráquea o el esófago, o por siembra hematógena. Existe un predominio de organismos grampositivos, siendo el más común S. aureus . Los organismos menos comunes incluyen varios bacilos gramnegativos facultativos (incluyendo P. aeruginosa ), micobacterias y hongos.

Un estudio de osteomielitis cervical y absceso prevertebral en 14 usuarios de drogas inyectables encontró que S. aureus causó el 71 por ciento de los casos, mientras que los estafilococos coagulasa negativos (14 por ciento), los estreptococos viridans (7 por ciento) y Pseudomona causaron Los casos restantes. El S. aureus resistente a la meticilina (SARM) es una causa cada vez más frecuente de osteomielitis vertebral, especialmente en pacientes con factores de riesgo de colonización por SARM. Los usuarios de drogas inyectables, por ejemplo, tienen una incidencia 16 veces mayor de infecciones invasivas por MRSA de cualquier tipo que los no usuarios.

Los factores de riesgo  -  Factores de riesgo de infecciones del espacio prevertebral son esencialmente los mismos que los de la osteomielitis vertebral. Específicamente, el consumo de drogas por vía intravenosa, la inmunosupresión, el trastorno por consumo de alcohol y la diabetes mellitus son factores de riesgo conocidos.

PRESENTACIÓN CLÍNICA Y COMPLICACIONES:  las manifestaciones clínicas de las infecciones del espacio prevertebral varían según la ubicación de la fuente primaria de infección (p. Ej., Espondilodiscitis cervical y osteomielitis) y si existe absceso epidural espinal asociado o compresión de lamédulaespinal. En una pequeña serie de 11 pacientes, los signos y síntomas de presentación más comunes fueron dolor de cuello (100 por ciento), odinofagia (54 por ciento), disfagia (36 por ciento), rigidez del cuello (36 por ciento), fiebre (27 por ciento) y espalda dolor (9 por ciento).

El examen físico de la orofaringe puede revelar una protuberancia en la pared posterior de la faringe en algunos pacientes. El examen de la columna cervical también puede mostrar hinchazón o eritema.

Las complicaciones de las infecciones del espacio prevertebral están relacionadas principalmente con las colecciones epidurales espinales que causan la compresión de la médula espinal. Entre los pacientes con absceso epidural espinal, aproximadamente un tercio tiene déficits neurológicos que van desde el dolor de la raíz nerviosa hasta la parálisis.

Se ha informado que se produce parálisis irreversible en 4 a 22 por ciento de los pacientes con absceso epidural espinal. La propagación de la infección hacia o desde el disco o las vértebras puede causar destrucción local con inestabilidad mecánica de la columna vertebral.

Como el espacio prevertebral se extiende desde la base del cráneo hasta el cóccix y es contiguo a la vaina del músculo psoas, se pueden formar abscesos distantes en el músculo psoas en un paciente que tiene una infección del espacio prevertebral. También se ha informado una infección cervical en el espacio prevertebral que se presume secundaria a la diseminación ascendente de un pseudoquiste pancreático infectado.

DIAGNÓSTICO:  el diagnóstico de una infección del espacio prevertebral se realiza mediante los hallazgos característicos de las imágenes en pacientes con síntomas de infección del espacio del cuello profundo  o sospecha de osteomielitis cervical. Además de las imágenes, se deben obtener hemocultivos en todos los pacientes con una infección del espacio paravertebral, independientemente de si existe o no fiebre para identificar patógenos potenciales.

En las infecciones del espacio prevertebral, el flemón o el absceso pueden verse en el espacio prevertebral . Las imágenes también suelen mostrar espondilodiscitis u osteomielitis vertebral asociada.

MANEJO: el  tratamiento de las infecciones del espacio prevertebral consiste en un drenaje rápido de cualquier absceso y antibióticos de amplio espectro.

DRENAJE: se  debe intentar el drenaje en todas las infecciones del espacio prevertebral en las que hay un absceso claro o una colección de líquido loculado. El drenaje percutáneo guiado por ultrasonido es una alternativa eficaz y segura a la incisión y el drenaje quirúrgicos tradicionales para algunos pacientes.

En el caso de la infección del espacio prevertebral asociada con la osteomielitis cervical, también puede justificarse el desbridamiento del hueso necrótico.

TERAPIA ANTIBIOTICA
SELECCIÓN DEL RÉGIMEN INICIAL:  para pacientes con infecciones del espacio prevertebral, sugerimos un régimen antibiótico inicial que tenga actividad contra el S. aureus (incluido el SARM), los bacilos gramnegativos y los anaerobios. Ejemplos incluyen:
Vancomicina (15 a 20 mg / kg por vía intravenosa [IV] cada 8 a 12 horas, sin exceder los 2 g por dosis), más uno de los siguientes :
Cefepime (2 g IV cada 8 a 12 horas) más metronidazol (500 mg cada ocho horas) o
Piperacilina-tazobactam (4.5 g IV cada seis horas) o
Ciprofloxacina (400 mg IV cada 12 horas) más metronidazol (500 mg IV cada ocho horas)
Linezolid (600 mg IV u oral cada 12 horas) o daptomicina (6 mg / kg IV cada 24 horas) son otros agentes activos de MRSA que pueden sustituirse por vancomicina en pacientes con intolerancia a la vancomicina; Se prefiere linezolid IV sobre oral, inicialmente.

Para pacientes con infecciones asociadas a la atención médica o con factores de riesgo de infección con un organismo productor de betalactamasa de espectro extendido (BLEE), tratamiento empírico con un agente activo de SARM (p. Ej., Vancomicina ) más un carbapenem ( imipenem 1 g IV cada seis horas o meropenem 2 g IV cada ocho horas es apropiado.

Incluimos cobertura para anaerobios (p. Ej., Adición de metronidazol a cefepima o ciprofloxacina ) durante la terapia empírica temprana debido a la incertidumbre potencial de una infección prevertebral versus retrofaríngea o la posibilidad de extensión de una infección del espacio prevertebral desde un sitio retrofaríngeo. Una vez que se establece que una infección del espacio prevertebral está relacionada con la osteomielitis vertebral, la continuación de la cobertura anaeróbica específica no es necesaria de forma rutinaria.

Las dosis de antibióticos a continuación están destinadas a pacientes con función renal normal; la dosis de muchos de estos agentes debe reducirse en pacientes con disfunción renal.

TERAPIA DIRIGIDA Y DURACIÓN: la  terapia con antibióticos se puede ajustar a un régimen más estrecho si se dispone de resultados de cultivos informativos. Para las infecciones del espacio prevertebral no complicadas sin evidencia de discitis u osteomielitis, es probable que dos a tres semanas de tratamiento sean adecuadas. Sin embargo, la mayoría de las infecciones del espacio prevertebral se deben a la propagación de la infección por discitis u osteomielitis vertebral, en cuyo caso generalmente se recomienda una duración más prolongada de la terapia.

En general, preferimos los antibióticos intravenosos durante todo el tratamiento; sin embargo, los antibióticos que tienen una excelente biodisponibilidad oral, como linezolid , ciprofloxacina y metronidazol , pueden administrarse por vía oral una vez que el paciente está mejorando, siempre que la absorción sea normal.


Fuente:
UpToDate 2019




Presentó
Dr. Hugo Cardenas Auz
La Paz, Carchi, Ecuador

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IMÁGENES DE ENFERMEDAD POR ARAÑAZO DE GATO. A PROPÓSITO DE UN CASO

June 9, 2019, 2:40 am
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Se trata de una paciente con un gatito que la arañó causando una enfermedad por arañazo de gato. 
Se muestran las imágenes de la puerta de entrada y adenopatías regionales características. 
El diagnóstico se confirmó serológicamente.
Se manejó con azitromicina.




Presentó                                                                        
Dr. Roberto Miranda Chapa
Dermatólogo.  Docente de Postgrado de Medicina Familiar y Medicina Interna.
Hospital General Regional 6 del IMSS Tampico
Tamaulipas Mexico.

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MUJER DE 61 AÑOS CON SÍNTOMAS GASTROINTESTINALES, ANEMIA E INJURIA RENAL AGUDA.

June 17, 2019, 3:51 pm
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Presentación de caso

Una mujer de 61 años fue ingresada en este hospital debido a dolor epigástrico, vómitos, diarrea, anemia y lesión renal aguda.
La paciente había estado bien hasta aproximadamente 3 semanas antes del ingreso, cuando  desarrolló un cuadro de vómitos, diarrea, fiebres, artralgias y episodios de dolor epigástrico de frecuencia y gravedad crecientes, lo que ella atribuyó a una gastroenteritis viral. Dos semanas antes del ingreso, el dolor epigástrico y centroabdominal empeoró, con diarrea y un episodio de vómitos. Al día siguiente, ella vino al departamento de emergencias de este hospital. Calificó el dolor en 4 en una escala de 0 a 10 (donde 10 indica el dolor más intenso) y refirió que empeoraba cuando estaba acostada. La presión arterial fue de 150/82 mm Hg, y el pulso 101 latidos por minuto; Otros signos vitales eran normales. El abdomen era blando, y había leve sensibilidad epigástrica sin rebote.  El resto del examen era normal. Una muestra de heces reveló sangre oculta. Los índices de glóbulos rojos, el recuento de plaquetas y los niveles en sangre de bilirrubina directa y total fueron normales; otros resultados de la prueba se muestran en la Tabla 1










TABLA 1
Datos de laboratorio.



Un electrocardiograma fue normal. La paciente regresó a su casa tomando ranitidina, simeticona y antiácidos habiéndosela citado para estudio endoscópico en tres días. Tres días después, el examen endoscópico superior reveló una pequeña hernia de hiato y, por lo demás, era normal. Se informó que los resultados de la prueba de anticuerpos contra Helicobacter pylori representaban infección o inmunidad. El nivel sanguíneo de haptoglobina era normal. Otros resultados de las pruebas se muestran en la Tabla 1. Al día siguiente, fue ingresada en este hospital.
La paciente no reportó antecedentes de melena o hematoquecia. Tenía hipertensión lábil (para la cual se había prescrito triamtereno e hidroclorotiazida en combinación y metoprolol en diferentes momentos y se había suspendido debido a hipotensión y síntomas gastrointestinales, respectivamente), hipercolesterolemia (con perfil lipídico normal 2 meses antes), rinitis alérgica y posible enfermedad por reflujo gastroesofágico, y ella había tenido una infección del tracto urinario en el pasado. Los estudios de imagen en el pasado habían revelado quistes ováricos y nódulos pulmonares bilaterales, que sugerían una enfermedad granulomatosa antigua. Los medicamentos incluían ranitidina, atorvastatina y propionato de fluticasona en spray nasal . Ella no tenía antecedentes de alergias a los medicamentos. Estaba casada, jubilada y físicamente activa. Bebía alcohol con moderación y no fumaba ni usaba drogas ilícitas. Ella no había hecho ningún viaje al extranjero recientemente; su esposo y amigos habían tenido recientemente gastroenteritis transitoria. El padre de la paciente había fallecido a los 72 años de edad a causa de un cáncer de esófago, un abuelo y una tía paterna habían tenido un linfoma y las primas de la madre tenían sarcoma y cáncer de pulmón; su madre y sus hijos estaban sanos y no había antecedentes familiares de enfermedades renales o reumatológicas.
En el examen, la presión arterial era de 160/77 mm Hg, el pulso 89 latidos por minuto y la temperatura de 37,7 ° C; Las respiraciones y el resto del examen fueron normales. Los niveles en sangre de haptoglobina, glucosa, ácido fólico, vitamina B12, ferritina, fósforo, magnesio, amilasa y lipasa fueron normales, al igual que los resultados de las pruebas de coagulación. La electroforesis de proteínas séricas reveló un patrón normal, y la inmunofijación no mostró ningún componente M. Otros resultados de la prueba se muestran en la Tabla 1. La revisión del frotis de sangre periférica reveló ocasionales linfocitos atípicos de apariencia reactiva.
En el segundo día, se realizó una biopsia y aspiración de médula ósea. El examen anatomopatológico de la muestra reveló hematopoyesis de las tres líneas con características morfológicas normales; un cariotipo era normal. Se detectó una pequeña población de células B clonales (3% de las células B que expresan CD19 + CD20 + CD5 - CD10 - kappa +) con el uso de citometría de flujo.  La tinción inmunohistoquímica reveló células T dispersas, células B ocasionales y células plasmáticas policlonales ocasionales. Las pruebas serológicas para enfermedad celíaca fueron negativas, al igual que el examen de las heces para detectar el antígeno H. pylori,  leucocitos, rotavirus, patógenos entéricos, huevos y  parásitos.
En el tercer día, el hematocrito cayó a 24,5%. El tipo de sangre ABO fue O, Rh positivo, con detección de anticuerpos negativa y prueba de antiglobulina directa negativa, y se transfundieron 2 unidades de glóbulos rojos (irradiados y con reducción de leucocitos).  El hematocrito aumentó a  30,4%. La paciente fue dada de alta del hospital.
Dos días después del alta hospitalaria, desarrolló diarrea y, 3 días después, se presentaron anorexia, náuseas, dolor epigástrico (constante, valorado en 7 de cada 10) y emesis biliosa recurrente y ocasionalmente sanguinolenta. La paciente tomó subsalicilato de bismuto, pero su condición no mejoró. Al día siguiente, volvió a la sala de urgencias. Refirió fiebre (temperatura de 38.1 ° C), con escalofríos y diaforesis.
En el examen, la presión arterial fue de 179/92 mm Hg, el pulso de 90 latidos por minuto y la temperatura de 37.0 ° C, con respiraciones normales y saturación de oxígeno. El abdomen estaba blando, con leve dolor epigástrico, sin rebote ni masas; El resto del examen era normal. Las heces eran negras y positivas para sangre oculta (trazas). Los resultados de las pruebas se muestran en la Tabla 1. Se administraron ondansetrón y líquidos intravenosos. En 3,5 horas, la presión arterial sistólica aumentó a 200 mm Hg y el pulso a 94 latidos por minuto. La temperatura más tarde subió a 38.1 ° C. Se administraron suplementos de oxígeno, ondansetrón, antiácidos, oxicodona, paracetamol e irbesartán. La ecografía abdominal reveló trazas de ascitis y pequeños derrames pleurales. La paciente fue ingresada en el hospital.
Los resultados de las pruebas de anticuerpos antinucleares (ANA) y anticuerpos contra el ADN de doble cadena fueron negativos. Al día siguiente, la ecografía vascular renal no reveló evidencia de estenosis de la arteria renal. Se administraron metilprednisolona (1 g al día, por vía intravenosa) y labetalol. El examen citológico de la orina mostró cilindros de glóbulos rojos, cilindros hialinos, cristales de oxalato y células no malignas. El cultivo de  orina desarrolló pocas colonias (1000 a 10.000) de bacterias mixtas.
En el quinto día, se realizó un procedimiento diagnóstico.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
En un caso complejo como este, uno puede usar el reconocimiento de patrones como paradigma para la resolución de problemas clínicos o usar un razonamiento deductivo que se basa en el análisis de los detalles de este caso.

DETALLES CLÍNICOS PERTINENTES
Esta mujer de 61 años presentó un historial de 4 semanas de dolor epigástrico, diarrea y vómitos. Se desarrollaron artralgias, fiebre, anemia y lesión renal aguda. Las heces fueron positivas para el guayaco y positivas para el antígeno de H. pylori, y una esofagogastroduodenoscopia fue normal. En el pasado, ella había tenido hiperlipidemia y enfermedad de reflujo gastroesofágico. En el examen, tenía sensibilidad abdominal leve. Los valores de laboratorio pertinentes incluyen anemia progresiva, ausencia de leucocitosis, insuficiencia renal progresiva, niveles sanguíneos elevados de aminotransferasa y fosfatasa alcalina, electroforesis inmune sérica sin proteína monoclonal detectada y una alta proporción de cadenas ligeras libres en suero (relación kappa: lambda), 3.1 rango normal, 0,3 a 1,7). El análisis de orina fue patognomónico para una glomerulonefritis aguda, con proteinuria y cilindros de glóbulos rojos. El factor reumatoide fue débilmente positivo. Las pruebas de ANA fueron negativas y los niveles de complemento en sangre fueron bajos (C4, muy bajo y C3, ligeramente disminuido). La evaluación de la anemia fue compatible con la anemia de la enfermedad crónica. Una muestra de biopsia de médula ósea mostró un 3% de células B monoclonales, que fueron CD5-CD10-kappa +.

GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA
Esta paciente tiene dolor abdominal, diarrea y vómitos, y se ha desarrollado una glomerulonefritis rápidamente progresiva, que se define como una disminución en la tasa de filtración glomerular en más del 50% en un período de 3 meses.1 Por lo tanto, el diagnóstico debe asociarse con causas de glomerulonefritis rápidamente progresiva (Tabla 2), que se compone de los siguientes tres grandes grupos de enfermedades: enfermedades anti membrana basal glomerular (MBG) (síndrome de Goodpasture),  glomerulonefritis pauci-inmune o con anticuerpo citoplásmico antineutrófilo (ANCA)  y formación de  semilunas ,  y las glomerulonefritis mediadas por complejos inmunes.






TABLA 2
Causas de glomerulonefritis rápidamente progresiva.




La primera pregunta que hago cuando veo a un paciente con glomerulonefritis rápidamente progresiva es si la probabilidad de pretest  de presentar  la enfermedad es tan alta y el ritmo de la enfermedad tan rápido que el beneficio de la terapia empírica supera el riesgo del daño. Estoy de acuerdo con el uso de altas dosis de metilprednisolona en casos como este (bolos de 500 a 1000 mg diarios durante 3 días).

ENFERMEDADES ANTI  MEMBRANA BASAL GLOMERULAR
Habría considerado y descartado la enfermedad anti-MBG con bastante rapidez en función de los síntomas abdominales de la paciente en la presentación clínica. Habría ordenado pruebas para detectar anticuerpos anti-MBG y habría esperado un resultado negativo.

VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA
Las causas más comunes de glomerulonefritis rápidamente progresiva son las vasculitis asociadas a ANCA. Estos incluyen granulomatosis con poliangitis (anteriormente granulomatosis de Wegener), poliangitis microscópica, granulomatosis eosinofílica con poliangitis (síndrome de Churg-Strauss) y glomerulonefritis pauci inmunes con formación de semilunas. Las vasculitis asociadas a ANCA, generalmente involucran los riñones y eltracto respiratorio superior pero pueden afectar otros órganos  como la piel, los nervios, los senos paranasales, el sistema nervioso central, el corazón y el tracto gastrointestinal.4 La afectación gastrointestinal aislada con vasculitis y úlceras es menos frecuente.5 Habría solicitado una prueba ANCA y, si los resultados fueran positivos, habría evitado una biopsia renal.

GLOMERULONEFRITIS MEDIADA POR COMPLEJOS INMUNES
Las glomerulonefritis por complejos inmunes se dividen en glomerulonefritis normocomplementémica e hipocomplementémica (tabla 2). Las enfermedades que están asociadas con los niveles normales de complemento sérico incluyen nefropatía por IgA y púrpura de Henoch-Schönlein, ambas mediadas por IgA, y glomerulonefritis fibrilar e inmunotactoide. La nefropatía por IgA es la causa más común de glomerulonefritis y abarca desde hematuria y proteinuria asintomáticas hasta síndrome nefrótico o glomerulonefritis  rápidamente progresiva. 6 Este paciente podría tener la púrpura clásica de Henoch-Schönlein con dolor abdominal y glomerulonefritis rápidamente progresiva, pero la erupción purpúrica que aparece de manera característica en las superficies extensoras de los brazos y las piernas está ausente; ocasionalmente, la erupción aparece después de las manifestaciones gastrointestinales y renales.7 Estas dos enfermedades no están asociadas específicamente con niveles elevados de IgA policlonal, que este paciente no tenía. Se puede hacer un diagnóstico definitivo mediante biopsia cutánea, gastrointestinal o renal para buscar la depósitos de IgA en vasos pequeños.
La glomerulonefritis fibrilar y la glomerulonefritis inmunotactoide son enfermedades de depósito de inmunoglobulinas. La glomerulonefritis fibrilar es policlonal, y la glomerulonefritis inmunotactoide es a menudo clonal, a menudo con una gammapatía monoclonal asociada.8 La glomerulonefritis fibrilar ocasionalmente causa niveles bajos de C3.9
Las enfermedades con niveles bajos de complemento incluyen muchas enfermedades que activan la ruta alternativa del complemento, que causa niveles muy bajos de C3 y C4, y muy pocas enfermedades que activan la ruta clásica del complemento, que causa un nivel muy bajo de C4 y un C3 normal o levemente deprimido. nivel.10 Las enfermedades clásicas asociadas con niveles de complemento bajos son el lupus eritematoso sistémico (LES), la glomerulonefritis membranoproliferativa, la glomerulonefritis postestreptocócica, la nefritis de derivación, la endocarditis bacteriana, el absceso visceral, otras infecciones y la glomerulonefritis C3. 11 No hay características en este caso que sugieran una glomerulonefritis poststreptocócica, endocarditis u otras infecciones. Este paciente podría tener LES con serositis y anemia. Sin embargo, las pruebas para FAN y anticuerpos anti-ADN de doble cadena fueron negativos.

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA
La glomerulonefritis membranoproliferativa es una entidad patológica que puede tener una variedad de causas (Figura 1) .12,13 La muestra de médula ósea-biopsia en este caso descarta el mieloma, pero la relación anormal de cadenas ligeras libres en suero sugiere una gammapatía monoclonal.






FIGURA 1
Causas la glomerulonefritis membranoproliferativa.
La glomerulonefritis membranoproliferativa puede estar relacionada con gammapatías monoclonales, infecciones, enfermedades vasculares del colágeno o trastornos genéticos que afectan la vía del complemento. En todos estos trastornos, excepto en los trastornos genéticos, la crioglobulinemia (Cryo) puede conducir a glomerulonefritis membranoproliferativa.



CRIOGLOBULINEMIA
Este paciente tiene un nivel de C4 muy bajo y un nivel de C3 ligeramente bajo, características compatibles con la activación de la vía clásica del complemento. El nivel muy bajo de C4 se puede explicar por crioglobulinemia, LES, deficiencia congénita de C4 o  deficiencia del inhibidor de la C1 esterasa asociada con el angioedema hereditario. No tenía antecedentes de angioedema, y ​​sería inusual que un paciente a esta edad presentara la enfermedad congénita C4. El LES es muy poco probable en un paciente con una prueba de FAN negativa.
La crioglobulinemia es una glomerulonefritis inmune-compleja que activa la vía clásica del complemento. Hay tres tipos de crioglobulinemia, 14 con diferentes causas subyacentes. La crioglobulinemia tipo I se caracteriza por un componente IgM o IgG M que forma un crioprecipitado por sí mismo; la enfermedad subyacente suele ser una neoplasia de células B secretora de inmunoglobulina, como la macroglobulinemia de Waldenström (linfoma linfoplasmocítico) o el mieloma de células plasmáticas. La crioglobulinemia tipo II se caracteriza por un componente IgM o IgG M que tiene actividad del factor reumatoide contra la IgG policlonal. La crioglobulinemia tipo II también se asocia con linfoma o linfoma linfoplasmocítico, infección por el virus de la hepatitis C (VHC) y trastornos reumatológicos. La crioglobulinemia tipo III se caracteriza por una IgM policlonal o un factor reumatoide IgG que se une a la IgG policlonal; tiende a asociarse con infecciones como el VHC, el virus de la hepatitis B y el virus de la inmunodeficiencia humana y, con menos frecuencia, con la endocarditis, el LES y otras enfermedades reumatológicas. 15-19 Un número de linfomas además del mieloma y el linfoma linfoplasmocítico se asocian con crioglobulinemia20-24. En este paciente, se debe considerar una muestra de sangre caliente para crioglobulinas en este paciente.
¿Podría la crioglobulinemia explicar la presentación clínica de este paciente? Además de la hipocomplementemia, los pacientes con crioglobulinemia con frecuencia tienen enfermedad renal, afectación cutánea con vasculitis necrotizante, afectación articular y neuropatía. En este paciente, el nivel bajo de C4 y la glomerulonefritis rápidamente progresiva serían compatibles con la crioglobulinemia, pero la afectación gastrointestinal es poco frecuente.

OTRAS PISTAS
Este caso tiene otras características: la proporción anormal de cadenas ligeras libres en suero, la población de células B clonales en la médula ósea y el factor reumatoide. ¿Podrían estas anomalías ser clínicamente significativas?
Las pruebas de cadenas ligeras libres en suero son las pruebas más sensibles para la detección de clones anormales de células B secretoras de inmunoglobulina.25 Además, el análisis de citometría de flujo de la muestra de médula ósea confirma la presencia de una pequeña población clonal de células B, sin un exceso de células plasmáticas. La paciente no cumple con los criterios para un diagnóstico de mieloma o linfoma. Es posible que tenga una gammapatía monoclonal de importancia indeterminada y una linfocitosis monoclonal B, ambos hallazgos relativamente frecuentes en adultos mayores, que pueden no estar relacionados con su enfermedad actual. Otras consideraciones son la crioglobulinemia, la glomerulonefritis inmunotactoidea y la enfermedad por depósito con cadenas ligeras, cadenas ligeras y pesadas, o cadenas pesadas.26 La población de células B clonales y las cadenas ligeras libres de suero anormales pueden indicar crioglobulinemia tipo I o tipo II. El factor reumatoide se observa solo en la crioglobulinemia tipo II y tipo III, pero no en el tipo I. Por lo tanto, solo una crioglobulinemia tipo II se manifestaría con el factor reumatoide y una relación anormal de cadenas ligeras libres en suero. La característica atípica en este caso es la ausencia de un componente M en la inmunoelectroforesis sérica. Esta ausencia podría explicarse porque la muestra se encontraba a temperatura ambiente, lo que llevaría a la precipitación del componente M como parte del crioprecipitado.


RESUMEN
Esta paciente, con glomerulonefritis rápidamente progresiva, niveles de complemento bajos, una proporción de cadenas ligeras libres en suero anormal, factor reumatoide y una población de células B clonales en la médula ósea, muy probablemente tenga crioglobulinemia de tipo II. Las pruebas diagnósticas deben evaluar la presencia de una crioglobulina y una paraproteína en una muestra de sangre caliente y una biopsia renal.


DIAGNOSTICO CLINICO PRESUNTIVO
CRIOGLOBULINEMIA TIPO II CON GLOMERULONEFRITIS, POSIBLEMENTE DEBIDO A UN LINFOMA DE CÉLULAS B SUBYACENTE.



DISCUSION PATOLOGICA












FIGURA 2
Muestra de biopsia renal.
Los glomérulos tienen pseudotrombios(flechas), células endoteliales inflamadas y células inflamatorias endocapilares (Panel A, hematoxilina y eosina; y Panel B, ácido periódico-Schiff). Hay  vasos con células endoteliales reactivas, depósitos murales de crioglobulina (Panel C, flecha; hematoxilina y eosina), glóbulos rojos extravasados ​​(punta de flecha) y residuos cariorrécticos. La inmunofluorescencia de IgM (Panel D) reveló tinción granular de asas capilares y pseudotrombos positivos. Una micrografía electrónica (Panel E) muestra un depósito subendotelial con una subestructura tubular. (En todas las imágenes, se utilizó el filtro de definición inteligente para el balance de blancos y la nitidez, con ajustes idénticos para cada imagen.)


 El material es positivo en la tinción con ácido de Schiff, y por lo tanto estos agregados no son trombos de fibrina sino pseudotrombos (Figura 2B). Vasculitis afecta varias arterias pequeñas, con células inflamatorias, glóbulos rojos fragmentados y material eosinofílico transmural que es positivo en la tinción periódica de ácido-Schiff (Figura 2C). Los cilindros de glóbulos rojos también están presentes en algunos túbulos, un hallazgo que es consistente con los cilindros vistos en el examen del sedimento de orina.
La tinción de inmunofluorescencia en tejido congelado muestra depósitos gruesos y gruesos en la membrana basal glomerular y pseudotrombos que se tiñen fuertemente para IgM, IgG, C3, kappa y lambda, con tinción más débil para IgA y C1q (Figura 2D). En la microscopía electrónica, hay depósitos densos en electrones subtracoteliales, mesangiales e intracapilares, junto con células endoteliales reactivas y macrófagos endocapilares con depósitos fagocitados. Los depósitos tienen una subestructura tubular (Figura 2E). La tinción periódica con ácido de Schiff y la microscopía electrónica muestran una duplicación mínima de la membrana basal glomerular.
Los pseudotrombos glomerulares son patognomónicos para la glomerulonefritis crioglobulinémica.27 Las características clave que apoyan el diagnóstico de glomerulonefritis crioglobulinémica son el predominio de macrófagos en el infiltrado glomerular y una subestructura tubular en microscopía electrónica.28 Vasculitis concomitante también se ha reportado en 22 especímenes de biopsia renal en una pequeña serie de casos con pacientes con hallazgos de laboratorio similares.29 El compromiso glomerular difuso, la falta de fibrosis intersticial y la duplicación mínima de la membrana basal glomerular son características que sugieren un proceso agudo altamente activo con una cronicidad mínima.
Los resultados del ensayo de crioglobulina mostraron un crioprecipitado con un criócrito del 3% (Figura 3A). La inmunofijación del crioprecipitado mostró dos bandas kappa IgM monoclonales, junto con IgG policlonal, hallazgos que categorizaron el proceso como una crioglobulinemia de tipo II (mixta) (Figura 3B) .30,31






FIGURA 3
Pruebas clínicas.
El tubo de criócrito izquierdo (panel A) muestra una muestra negativa, y el tubo derecho muestra una muestra del paciente, con un 3% del volumen total de suero que consiste en un crioprecipitado (crio). La electroforesis en gel (Panel B) realizada en el crioprecipitado lavado muestra una banda en el origen (punta de flecha) y una banda catódica (flecha). En carriles replicados sondados con isotipo específico los antisueros, IgM y los antisueros kappa muestran patrones de bandas similares, mientras que IgG muestra un frotis policlonal. La citometría de flujo de un aspirado de médula ósea (Panel C) muestra una pequeña población de células B CD20 + con expresión de cadena ligera kappa. Esta población es negativa para la cadena ligera lambda (Panel D). FITC denota isotiocianato de fluoresceína, ficoeritrina PE y peridinina clorofila proteína PERCP. Paneles C y D





Se cree que la patogenia de la mayoría de las crioglobulinemias tipo II es una proliferación clonal de células B a menudo impulsada por un proceso viral o autoinmune subyacente, con la mayoría de los casos asociados con la infección viral de la hepatitis C. 29,30,32 El resto de los casos son asociados con cánceres hematológicos o se consideran idiopáticos o "esenciales" .33 En este caso, los resultados de las pruebas para los virus de la hepatitis B y C fueron negativos, y no hubo evidencia de laboratorio de enfermedad autoinmune. Una muestra de biopsia de médula ósea había revelado una pequeña población de células B clonales restringidas a kappa, detectada por citometría de flujo en la muestra de aspirado de médula solamente (Figura 3C y 3D). Se detectaron proliferaciones de células B clonales en los casos de crioglobulinemia tipo II, tanto en pacientes con hepatitis viral como en aquellos sin ella.34 Una minoría de pacientes con poblaciones clonales presentan o progresan a linfoma, leucemia o ambos.29,34 El perfil citométrico de flujo de las células B clonales en el aspirado medular no es compatible con la leucemia linfocítica crónica, un cáncer hematológico común asociado con la crioglobulinemia de tipo II34. Por lo tanto, la población clonal probablemente se describe mejor como una “población de células B monoclonales”. de importancia indeterminada ”, y la secreción de inmunoglobulina con actividad del factor reumatoide por esta población de células B clonales es la causa presunta de la glomerulonefritis aguda de este paciente.



DISCUSIÓN DEL MANEJO
Las decisiones de tratamiento con respecto a los pacientes con crioglobulinas se deben a la presencia de síntomas y enfermedades asociadas. De forma similar a nuestro paciente, aproximadamente el 20% de los pacientes con crioglobulinemia presentan nefropatía en el momento del diagnóstico y el 30% tiene complicaciones renales durante el curso de la enfermedad, lo que es una indicación para el tratamiento. 29,31,35-37 Los enfoques inmunosupresores para el tratamiento de Las vasculitis crioglobulinémicas se basan en dosis altas de glucocorticoides y ciclofosfamida y se derivan principalmente de estrategias de tratamiento utilizadas en otras vasculitis sistémicas; siguen siendo esenciales para el control rápido de la enfermedad grave. Las crioglobulinas se generan por la expansión clonal de las células B; por lo tanto, en ausencia de una causa subyacente de la crioglobulinemia, el tratamiento se dirige hacia la supresión de la expansión clonal de las células B.
Este paciente recibió metilprednisolona sódica succinato (1 g al día durante 3 días), seguido de una disminución gradual de prednisona. El nivel de creatinina fue de 2.4 mg por decilitro (212 μmol por litro; línea de base, 0.9 mg por decilitro [80 μmol por litro]), y el criócrito fue del 3%.
Una semana más tarde, debido a un aumento en el nivel de creatinina (3.7 mg por decilitro), se realizó una plasmaféresis (cuatro sesiones). La plasmaféresis elimina las crioglobulinas de la circulación, interrumpiendo así la patogénesis mediada por complejos inmunes de la vasculitis crioglobulinémica. Es útil en pacientes con enfermedades que amenazan a los órganos y en aquellos con un síndrome de hiperviscosidad. Sin embargo, la aféresis puede llevar a un rebote, en el que la producción de crioglobulina aumenta después del cese de la aféresis. Uno de los enfoques biológicos prometedores para la crioglobulinemia es el agotamiento de las células B desencadenado por el tratamiento con rituximab.38 Por lo tanto, administramos ciclofosfamida (1 g por vía intravenosa), seguido del uso no indicado de rituximab en una dosis de 375 mg por metro cuadrado de cuerpo. área de superficie semanal (cuatro dosis) .38 Los síntomas constitucionales y gastrointestinales del paciente mejoraron, y el nivel de creatinina sérica mejoró posteriormente a 1,5 mg por decilitro.
Dos meses después, apareció una erupción cutánea consistente con  púrpura cutánea en las piernas del paciente y se desarrollaron sudores nocturnos. El criócrito había aumentado al 8% y la inmunofijación reveló un componente kappa M IgM de 0.15 g por decilitro. La erupción se resolvió después de una dosis única de rituximab (375 mg por metro cuadrado). Sin embargo, ella continuó teniendo síntomas leves parecidos a la influenza.
Durante los siguientes 3 meses, los niveles de creatinina sérica aumentaron gradualmente a 3.1 mg por decilitro (274 μmol por litro), junto con el empeoramiento de los síntomas constitucionales de malestar general, fatiga y sudores nocturnos. El linfoma de células B, la principal complicación neoplásica en pacientes con crioglobulinemia mixta, se notificó en 5 a 22% de los pacientes. 31,36,39,40 La tomografía de emisión de positrones en todo el cuerpo junto con la tomografía computarizada no reveló evidencia de linfadenopatía u organomegalia. El examen de una muestra a partir de una repetición de biopsia de médula ósea no reveló evidencia de linfoma y ausencia de células B; La última característica es consistente con el tratamiento con rituximab.
Se iniciaron ciclofosfamida oral (50 mg por día) y prednisona (1 mg por kilogramo de peso corporal). Los síntomas constitucionales del paciente mejoraron. El nivel de creatinina sérica mejoró pero continuó fluctuando (2.1 a 2.5 mg por decilitro [186 a 221 μmol por litro]). Dos meses después, el paciente tenía dificultad respiratoria creciente. Un ecocardiograma mostró una disminución en la fracción de eyección a 39% (línea de base, 77%). La ciclofosfamida, un agente con efectos tóxicos cardiacos potenciales conocidos, se suspendió luego de una discusión con el paciente.
Debido a la persistencia de la actividad de la enfermedad, incluida la recurrencia de los síntomas constitucionales y la púrpura cutánea, así como a un aumento en el nivel de creatinina sérica, decidimos comenzar la terapia con bortezomib de forma no autorizada. El tratamiento consistió en seis ciclos de bortezomib (1.3 mg por metro cuadrado) en los días 1, 4, 8 y 11 cada 21 días. Después de los dos primeros ciclos, se observó la resolución de los síntomas constitucionales y una mejoría de las lesiones vasculíticas de la pierna. La respiración del paciente volvió a la línea de base y, con el ajuste de los medicamentos antihipertensivos, se controló la presión arterial. Se administraron seis ciclos de bortezomib. El criócrito mostró crioglobulina indetectable después del final del tratamiento, y el nivel de creatinina sérica descendió a 2.0 mg por decilitro; el nivel de C3 volvió a la normalidad, pero el nivel de C4 se mantuvo bajo. La mejora con bortezomib puede deberse a sus efectos directos en las células plasmáticas41 o posiblemente a sus acciones antiangiogénicas.42 A la paciente se le administró rituximab de mantenimiento cada 3 meses durante 1 año, y ahora recibe mantenimiento con prednisona, 5 mg al día. Y tiene una buena calidad de vida. Continuó teniendo un componente M pequeño (0,04 g por decilitro) y una pequeña cantidad de crioglobulina detectable (criócrito, 1%) 2,5 años después de su presentación inicial. La anemia ha persistido y la hemoglobina se mantiene a 10 g por decilitro, con administración intermitente de eritropoyetina.
Uno de los puntos de enseñanza para mí en este caso es que a pesar de que la presentación del paciente no se ajusta a la imagen clásica de la crioglobulinemia y falta algunos hallazgos clave, como la erupción, estas características pueden evolucionar con el tiempo, y Creo que la clave aquí fue que el diagnóstico se hizo relativamente temprano.
Dr. Mahindra: El bajo nivel de paraproteína justificaría la clasificación como gammapatía monoclonal de importancia indeterminada, pero si un paciente presenta anomalías atribuibles a la paraproteína, como la anemia o la crioglobulinemia, como en este caso, el tratamiento dirigido al clon que produce la paraproteína está garantizada, independientemente de lo pequeño que sea el clon. En el futuro, se puede desarrollar un linfoma linfoplasmocítico manifiesto en este paciente.

DIAGNÓSTICOS ANATÓMICOS
CRIOGLOBULINEMIA TIPO II CON GLOMERULONEFRITIS AGUDA Y VASCULITIS RENAL.
POBLACIÓN DE CÉLULAS B MONOCLONALES DE IMPORTANCIA DESCONOCIDA.

Traducción de:
“A 61-Year-Old Woman with Gastrointestinal Symptoms, Anemia, and Acute Kidney Injury”
Hasan Bazari, M.D., Anuj K. Mahindra, M.D., and Evan A. Farkash, M.D., Ph.D.

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MORDEDURA DE LA ARAÑA VIOLINISTA /MARRON / PARDA/LOXOSCELES LAETA. A PROPÓSITO DE UN CASO.

June 20, 2019, 3:21 am
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MORDEDURA DE LA ARAÑA VIOLINISTA /MARRON / PARDA/LOXOSCELES LAETA.










Las arañas del género Loxosceles son parte del reducido grupo de arañas capaces de producir la muerte al ser humano. Se les llama también araña parda, marrón, reclusa o violinista. Este último nombre se debe a una depresión dorsal característica del cefalotórax, más oscura, con forma de violín con el mango del mismo hacia el extremo posterior del artrópodo. El término Loxosceles proviene del griego loxos significa curvas y kelos es patas, característica que les da un aspecto circular o curvo.

Aunque los seres humanos siempre han coexistido con arañas, la noción de que las arañas pueden causar úlceras necróticas cutáneas es reciente, ya que ésto se sabe desde hace menos de un siglo en que se estableció por primera vez la conexión .
Estas arañas, se han adaptado a la vida en construcciones y viviendas realizadas por el hombre, por lo que se las puede hallar en el interior de las casas.

LOXOSCELISMO

Hay 2 tipos de loxoscelismo

  1. Cutáneo o aracnoidismo necrótico
  2. Sistémico


TIPO CUTANEO
Es la forma más común del padecimiento. La lesión dentro de las primeras 24 horas se caracteriza por edema, dolor localizado y eritema, se ha observado que en la zona de la mordedura se presenta edema, adelgazamiento del endotelio vascular, acumulación de células inflamatorias, vasodilatación, coagulación intravascular, degeneración de las paredes vasculares y hemorragia, que evoluciona al tercer o cuarto día a necrosis. Posteriormente se forma una escara negra que comienza a desprenderse dejando una úlcera que puede tardar varios meses en cicatrizar o requerir cirugía reconstructiva.


TIPOS SISTEMICO
 En cuanto a las lesiones sistémicas, son menos frecuentes pero la hemólisis y coagulacion intravascular diseminada que se observan en los cuadros viscerales dan un cuadro de con fiebre, náusea, vómito, escalofrío, dolor de cabeza, hemoglobinuria y hematuria y descenso del hematocrito. Los pacientes pueden llegar a presentar insuficiencia renal aguda que frecuentemente es letal.

No todas las mordeduras en humanos y animales provocan lesiones necróticas ni sistémicas, lo cual depende de la susceptibilidad individual al veneno.






Presentó                                                                        
Dr. Roberto Miranda Chapa
Dermatólogo.  Docente de Postgrado de Medicina Familiar y Medicina Interna.
Hospital General Regional 6 del IMSS Tampico
Tamaulipas Mexico.

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MUJER DE 56 AÑOS CON DIABETES MAL CONTROLADA Y FATIGA

June 21, 2019, 4:49 am
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 Presentación de caso
Una mujer de 56 años con diabetes mellitus fue ingresada en este hospital debido a hiperglucemia y dolor en el pecho.

La paciente había estado bien, con un historial de diabetes mellitus para la que tomaba medicación oral, hasta el año anterior, cuando los niveles de glucosa se volvieron cada vez más difíciles de controlar. Aproximadamente 6 meses antes de esta admisión, desarrolló síntomas vagos, que incluían náuseas, sabor metálico, dolor de cabeza, dolor de garganta, malestar en el pecho e “indigestión”. Se administraron omeprazol, lansoprazol y antiácidos, con alivio parcial. Tres semanas antes de la admisión, fue atendida en la clínica para evaluar sus síntomas. El peso era de 74,4 kg y los labios estaban secos; Los signos vitales y el resto del examen fueron normales. El nivel de glucosa en sangre capilar fue de 314 mg por decilitro; otros resultados se muestran en la Tabla 1. La paciente fue remitido a consultorio de diabetes.





Tabla 1 Datos de laboratorio


En el examen 3 días antes del ingreso, la presión arterial fue de 128/76 mm Hg, el pulso de 100 latidos por minuto, el peso de 73,8 kg, la altura de 174 cm y el índice de masa corporal de 24.4. Los pulmones estaban limpios, había un edema leve en las piernas y los pulsos pedios eran 2+ bilateralmente. La ecografía del abdomen reveló un hígado moderadamente graso, atrofia pancreática y un quiste en el riñón derecho. Se inició la administración de metoclopramida para la supuesta dismotilidad. El día de la admisión, la paciente acudió al servicio de urgencias de este hospital debido a molestias persistentes en la garganta, el tórax y el epigastrio que aumentaban cuando estaba en posición supina, lo cual interrumpía el sueño y se asociaba con plenitud abdominal posprandial y náusea. Refirió malestar generalizado durante 1 semana y un sabor metálico en la boca. No refirió en cambio dolor de pecho durante el esfuerzo ni disnea, diaforesis, mareos, palpitaciones, vómitos, diarrea, melena o sangre en las heces.

Aproximadamente 3,5 años antes de esta admisión, se hizo un diagnóstico de diabetes mellitus tipo 2 después de que se desarrolló poliuria y polidipsia; se administró metformina. Los niveles de hemoglobina glucosilada fueron 7.4% o más bajos cuando se midieron 1 año antes; 4 meses antes de la admisión, el nivel aumentó a 10,4% y se agregó glimepirida.

Una radiografía de tórax obtenida 4 años antes del ingreso mostró un pequeño nódulo pulmonar en el lóbulo superior derecho (Figura 1A). Una tomografía computarizada (TC) de seguimiento de tórax obtenida 3,5 años antes del ingreso, después de la administración de contraste, mostró un nódulo pulmonar no calcificado bien definido, 8 mm por 10 mm, en el lóbulo superior derecho y sin adenopatías mediastinales.  (figura 1B y 1C).








Figura 1 Imágenes del tórax  iniciales
Una radiografía de tórax obtenida 4 años antes del ingreso revela incidentalmente un pequeño nódulo pulmonar en el lóbulo superior derecho (Panel A, flecha). Una imagen de TC del tórax obtenida 3,5 años antes del ingreso muestra un nódulo no calcificado, que no realza, bien definido, de 8 mm por 10 mm, en el lóbulo superior derecho (Panel B, ventana de tejido blando; y Panel C, ventana de pulmón).



La paciente había tenido dolores de cabeza desde una caída 6 meses antes de esta admisión. También se le había realizado litotricia por nefrolitiasis, una salpingooforectomía bilateral 6 años antes por un teratoma quístico de ovario (quiste dermoide) y una herniorrafia posquirúrgica. Los medicamentos incluían metformina, glimepirida, citrato de sodio deshidratado y óxido de magnesio, así como naproxeno, según necesidad. Ella no tenía alergias conocidas; La amilorida se había detenido debido a la frecuencia urinaria. Vivía sola y trabajaba en un centro de salud. No fumaba, no tomaba alcohol ni consumía drogas ilícitas. Su madre tuvo ataques isquémicos transitorios, y su padre murió a los 85 años de edad, debido a una enfermedad cardíaca, insuficiencia renal con una enfermedad de cambios mínimos y diabetes mellitus límite; Él y otros parientes paternos tenían antecedentes de cáncer de colon. Los hermanos del paciente estaban sanos.
En el examen, la presión arterial era de 153/80 mm Hg, el pulso 120 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria 20 respiraciones por minuto, y la saturación de oxígeno 96%; la temperatura era 37,4 ° C y subió a 38,2 ° C. El resto del examen era normal el recuento de plaquetas y los niveles sanguíneos de bilirrubina total y directa, lipasa, creatina quinasa y la troponina T fueron normales. La detección de la troponina I fue negativa; otros resultados de la prueba se muestran en la Tabla 1.

Los análisis de  orina mostraron  orina clara y amarilla; el pH fue de 5.5, con 3+ glucosa, 1+ bilirrubina, 2+ cetonas, y traza sangre por tiras reactivas; y había pocas bacterias y células escamosas por campo de alta potencia.
Una radiografía de tórax obtenida en el ingreso mostró opacidades en las bases del pulmón, un hallazgo que fue consistente con neumonía, y una opacidad nodular en lóbulo superior derecho que había aumentado de tamaño respecto de 4 años antes (fig. 2a).7






Figura 2. Imágenes del  tórax en la admisión.
Una radiografía de tórax obtenida al ingreso muestra un incremento en el tamaño del nódulo en lóbulo superior derecho(Panel A, flecha) en comparación con 4 años antes, así como nuevas consolidaciones en las bases pulmonares que son compatibles con neumonía. Una imagen de TC de tórax muestra un nódulo de tejido blando, de 11 mm por 13 mm, en lóbulo superior derecho, aumentado en tamaño desde el anterior. (Panel B, ventana de tejidos blandos; y Panel C, ventana de pulmón). Pequeños derrames pleurales se presentaron bilateralmente, junto con neumonía bilateral (no se muestra).


Un electrocardiograma mostró agrandamiento auricular izquierdo y era por lo demás normal.
El paciente ingresó al hospital, y se comenzó con  insulina glargina, levofloxacina, azitromicina, ceftriaxona, dalteparina, lisinopril, cloruro de potasio, albuterol por inhalador, óxido de magnesio, metoclopramida, antiácidos, solución salina normal (por vía intravenosa), tiamina, ácido fólico y acetaminofeno según necesidad para el dolor o fiebre.
Durante los primeros 3 días, aparecieron  disnea y tos no productiva, la temperatura subió a 39.1 ° C, y la saturación de oxígeno disminuyó al 82% mientras la paciente respiraba aire ambiente. Se administró oxígeno. Los hemocultivos en el momento del ingreso fueron estériles un cultivo de orina se informó como contaminado. Pruebas para el antígeno del virus de la influenza A fue positivo.
Una  TC del tórax realizada según protocolo de embolia pulmonar no mostró evidencia de embolia, pero sí reveló crecimiento del nódulo, 11 mm por 13 mm, en el lóbulo superior derecho  desde el
Examen de TC previo (Fig. 2B y 2C). Multifocal neumonía se observó bilateralmente, al igual que pequeños derrames pleurales.



La terapia antimicrobiana se cambió a vancomicina, cefepima, levofloxacina, metronidazol y oseltamivir, con mejoría gradual. Las imágenes gastrointestinales superiores revelaron motilidad normal, una pequeña hernia hiatal y reflujo gastroesofágico de moderado a grave. La paciente fue dada de alta a los 12 días de tratamiento con moxifloxacina, insulina glargina, lisinopril, suplementos de magnesio, espironolactona, cloruro de potasio, omeprazol, maleato de proclorperazina, aspirina, un multivitamínico, primidona a la hora de acostarse y lorazepam según sea necesario para la ansiedad. Se le recomendó que regresara para seguimiento dentro de 1 semana; sin embargo, ella no regresó. Once días después del alta, las pruebas para detectar anticuerpos citoplasmáticos de células de los islotes fueron positivas a 0,11 nmol por litro (rango de referencia, igual o menos de 0,02), y las pruebas para detectar el antígeno 512 de las células de los islotes (también conocido como antígeno 2 de los islotes) fueron negativos.

Durante los siguientes 3 meses, la paciente fue atendida en el servicio de urgencias y en la unidad de psiquiatría de urgencias de este hospital debido a un aumento de temblores y ansiedad; Ella fue vista una vez en la clínica de diabetes para la hiperglucemia. Tres meses después del alta, vio a su médico de atención primaria; La presión arterial era baja y el peso era de 64,9 kg; los resultados de la prueba se muestran en la Tabla 1. Se le indicó a ella que suspendiera el suplemento de lisinopril, primidona y potasio y que disminuyera la dosis de espironolactona. El mes siguiente, notó una marcada fatiga y un aumento en los niveles de azúcar en la sangre. Su nivel de tirotropina en sangre era de 1.1 μU por mililitro (normal).

Aproximadamente 5 meses después del alta, la paciente acudió a su médico de atención primaria con fatiga persistente, adelgazamiento del cabello y unas pocas semanas de piernas "cansadas", así como un empeoramiento del edema en las piernas. Los resultados de las pruebas se muestran en la Tabla 1. Se administró atenolol para  temblor esencial. Dos semanas más tarde, se sometió a una TC de tórax de seguimiento de rutina con la administración de material de contraste, que reveló un nódulo no calcificado, de 11 mm por 13 mm, en el lóbulo superior derecho, sin cambios respecto al estudio anterior; atelectasia subsegmentaria en la lingula, lóbulo medio derecho y ambos lóbulos inferiores; ganglios linfáticos mediastínicos dispersos que medían menos de 1 cm; y quistes renales bilaterales, con resolución de la enfermedad bilateral del espacio aéreo y derrames pleurales. Las glándulas suprarrenales estaban difusamente agrandadas, un hallazgo consistente con hipertrofia. Seis meses después del ingreso, se la vio en consultorio ambulatorio de este hospital debido al aumento del edema en las piernas, hinchazón de la cara y el abdomen,  debilidad en las piernas y dificultad para levantarse de una silla, con un aumento de peso de 7 kg durante 2 Semanas, sin cambios en la dieta.

Se realizaron pruebas diagnósticas.




DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Esta mujer de 56 años se presentó con diabetes mellitus progresiva y difícil de controlar, un nódulo pulmonar solitario en aumento de tamaño, hipopotasemia, susceptibilidad a las infecciones, náuseas, malestar abdominal, aumento rápido de peso, plenitud facial, Edema de las piernas, nueva fatiga y nueva debilidad de músculos proximales. Al formular mi diagnóstico diferencial, primero me enfocaré en las características principales de la presentación de esta paciente para ver si un diagnóstico unificador puede vincular estos signos y síntomas aparentemente no relacionados. Luego usaré el reconocimiento de patrones para, espero, llegar a la respuesta más probable.


DIABETES INCONTROLADA
El diagnóstico diferencial para la diabetes no controlada incluye un tratamiento insuficiente o un diagnóstico erróneo del tipo de diabetes, un curso progresivo debido al aumento de peso o al avance de la insuficiencia de células beta, o un proceso patológico superpuesto (p. Ej., pancreatitis, cáncer pancreático, hemocromatosis, fibrosis quística, acromegalia,  lipodistrofia, uso de medicamentos o niveles altos de glucocorticoides endógenos o exógenos). El tratamiento insuficiente es poco probable en este caso, ya que los niveles de hemoglobina glucosilada de la paciente se mantuvieron estables durante años, sin embargo, tuvo una pérdida repentina del control glucémico. El diagnóstico erróneo del tipo de diabetes puede llevar a una estrategia de tratamiento inadecuada. Las formas monogénicas de diabetes (por ejemplo, la diabetes neonatal1 o la diabetes de inicio en la madurez de los jóvenes) a menudo se diagnostican erróneamente como diabetes tipo 1 o diabetes tipo 2, lo que lleva al inicio de la terapia con insulina o la terapia con metformina, respectivamente; sin embargo, los pacientes con formas monogénicas de diabetes tienden a ser exquisitamente sensibles a las sulfonilureas3,4. La diabetes autoinmune latente en adultos (LADA), es una forma autoinmune de diabetes que, al igual que la diabetes tipo 1, se caracteriza por la presencia de anticuerpos anti- descarboxilasa  del ácido glutámico o anticuerpos anti-células de los islotes; sin embargo, los pacientes se presentan con esta afección más tarde en la vida, generalmente después de los 30 años, y la enfermedad tiene un curso menos rápido, con un inicio no cetótico y un retraso de varios meses antes de que se requiera la terapia con insulina.5,6 Esta paciente no estaba obesa en el momento de su diagnóstico en la edad adulta, tiene evidencia de autoinmunidad de los islotes, y la glucemia se volvió incontrolada a pesar de la intensificación de la terapia oral con metformina y una sulfonilurea (rango de hemoglobina glucosilada, 10.4 a 13.7%); el control glucémico se restableció con el inicio de la insulina glargina (nivel de hemoglobina glucosilada, 6,6%), lo que confirma el diagnóstico de diabetes autoinmune latente.
A pesar del uso de insulina glargina y una respuesta inicial satisfactoria en este caso, la hiperglucemia recurrió, con un cambio en el cuadro clínico. De particular preocupación es el rápido inicio de varios síntomas concurrentes con un agrandamiento sutil de un nódulo pulmonar conocido.


NÓDULOS PULMONARES SOLITARIOS
Los nódulos pulmonares aislados identificados incidentalmente pueden ser benignos o malignos. Los nódulos benignos incluyen granulomas inespecíficos, hamartomas, granulomas infecciosos debidos a infecciones por hongos o micobacterias, o dirofilariasis, que es el gusano del corazón del perro que se transmite desde los perros a través de mosquitos vectores. Los nódulos neoplásicos incluyen tumores carcinoides y carcinoma primario o metastásico.

Los nódulos benignos generalmente tienen menos de 5 mm de diámetro, tienen bordes lisos y aparecen densos o sólidos, con un patrón de calcificación concéntrico, central u homogéneo. Los nódulos benignos tienden a duplicar su tamaño muy rápidamente (en  menos de 1 mes) o muy lentamente (en más de 1 año). Las características de los nódulos que son preocupantes por ser sugerentes de cáncer incluyen un diámetro superior a 10 mm, la presencia de bordes irregulares o espiculados, un aspecto no sólido de vidrio esmerilado, la ausencia de calcificaciones o la presencia de calcificaciones excéntricas, y un tiempo de duplicación entre 1 mes y 1 año. Los factores clínicos adicionales incorporados en los algoritmos de tratamiento incluyen el antecedente  de tabaquismo, la edad y el antecedente personal de cáncer. El nódulo pulmonar de esta paciente no fue particularmente preocupante en su presentación inicial y se siguió adecuadamente con imágenes en serie. Sin embargo, el tamaño del nódulo comenzó a aumentar, y este cambio se asoció temporalmente con el desarrollo de las otras anomalías observadas durante su presentación. Por lo tanto, sospecho que el diagnóstico definitivo en este caso se determinará después de reconocer un patrón que une todos estos signos y síntomas.


ALCANZANDO UN DIAGNÓSTICO UNIFICADOR: RECONOCIMIENTO DE PATRONES
Un enfoque para llegar a un diagnóstico es construir diagnósticos diferenciales exhaustivos para cada conjunto de signos y síntomas relacionados y buscar su confluencia en una sola entidad clínica, suponiendo que la explicación más tajante debe dar cuenta del panorama completo. Un enfoque complementario implica el reconocimiento de patrones, que se basa en la intuición clínica enraizada en la experiencia personal o aprendida. Los diversos síntomas y hallazgos físicos se reconocen como componentes de un síndrome delineado, y la exploración adicional se centra en la generación de puntos de datos positivos o negativos confirmatorios que ayudan a establecer el diagnóstico.
En este caso, la diabetes progresiva a pesar de la terapia adecuada, el rápido aumento de peso en una distribución central, una infección viral complicada, hipopotasemia, nuevo edema, plenitud facial, hipertensión, adelgazamiento del cabello, fatiga, debilidad documentada del músculo proximal y diversos síntomas psicológicos, todo apunta al hipercortisolismo (síndrome de Cushing). Muchas de las características clínicas del síndrome de Cushing (por ejemplo, obesidad, hipertensión, hiperglucemia, edema, hipopotasemia, fatiga, trastornos del estado de ánimo e insomnio) son comunes y no específicas; otros (por ejemplo, moretones fáciles, estrías púrpuras, plétora facial y debilidad muscular proximal) son más específicos y útiles para alcanzar un diagnóstico clínico. Los pacientes con formas no patológicas de hipercortisolismo (por ejemplo, embarazo, depresión, abuso de alcohol, obesidad mórbida) pueden presentar características similares, y debemos tenerlas en cuenta como posibles causas de valores anormales de laboratorio al evaluar a un paciente.


EVALUACIÓN DEL SÍNDROME DE CUSHING
Sobre la base de su historial médico y su examen físico, sospecho que este paciente tenía hipercortisolismo, pero esto debe confirmarse bioquímicamente (Figura 3). El primer paso es descartar la administración de glucocorticoides suprafisiológicos. No tenemos conocimiento de que este paciente haya tomado esteroides exógenos, por lo que parece improbable un exceso.







Figura 3 Algoritmo para la Evaluación del Síndrome de Cushing.
Las autoridades no están de acuerdo con los criterios de tamaño de una masa hipofisaria que dictaría una resección quirúrgica o una evaluación adicional, ya que la prevalencia de masas hipofisarias incidentales no es trivial. En este hospital, la presencia de un macroadenoma (una masa mayor o igual a 1 cm de diámetro) es motivo suficiente para la derivación neuroquirúrgica, bajo el supuesto de que, independientemente de si la masa representa la enfermedad de Cushing, debe ser resecada. Esto se debe a que, con el tiempo, es probable que cause un efecto de masa en estructuras adyacentes clave, como el seno cavernoso o el quiasma óptico. Se puede obtener un diagnóstico definitivo que confirme o descarte la enfermedad de Cushing en el momento del examen patológico. La ausencia de una masa, o una masa de menos de 1 cm de tamaño, requiere una confirmación bioquímica adicional. Esto se puede lograr mediante la toma de muestras de los senos petrosos inferiores bilateralmente, con o sin estimulación con hormona liberadora de corticotropina o vasopresina arginina; Este procedimiento también puede ayudar con la lateralización. En las instalaciones sin imágenes de resonancia magnética (RM) o experiencia especializada en radiología vascular, las pruebas de supresión de dexametasona en dosis altas durante la noche o en 2 días pueden ayudar a distinguir la enfermedad de Cushing hipofisaria del síndrome de Cushing ectópico. Los resultados del muestreo de los senos petrosos inferiores que muestran un gradiente entre los niveles de corticotropina central y periférica de menos de 1,5 a 1 sugieren una fuente ectópica de corticotropina, como lo es la ausencia de supresión después de la administración de dosis altas de dexametasona. Se indica la localización por TC del tórax o, si esto no es revelador, del abdomen, la pelvis y el cuello. Cuando las imágenes dedicadas no producen una lesión compatible, se puede obtener una gammagrafía con octreotide de cuerpo entero. Si todos los procedimientos de obtención de imágenes no son reveladores, el médico puede optar por continuar la vigilancia periódica o tomar muestras repetidas de los senos petrosos inferiores de forma bilateral, bajo el supuesto de que se puede haber omitido una lesión central. El algoritmo es una modificación de los algoritmos de Nieman et al.
 BIPSS:  muestreo bilateral de los senos petrosos inferiores.
DST: prueba de supresión con dexametasona.





El siguiente paso sería documentar el hipercortisolismo endógeno. Aunque hay varias estrategias de prueba disponibles, 8 obtendría una recolección de orina de 24 horas para medir el nivel de cortisol libre. Si el nivel es elevado, confirmaría este hallazgo al realizar una prueba de cortisol salival a altas horas de la noche.

Si este paciente tuviera hipercortisolismo bioquímico, a continuación determinaríamos si es dependiente de la corticotropina o independiente de la corticotropina. Un nivel de corticotropina en plasma que está por debajo del rango normal (menos de 10 pg por mililitro [2.2 pmol por litro]) sugeriría hipercortisolismo primario de origen suprarrenal, con supresión de la liberación de corticotropina pituitaria a través de retroalimentación negativa. El agrandamiento del nódulo pulmonar de la paciente y la apariencia hipertrófica de sus glándulas suprarrenales, sin evidencia de adenomas, me hacen sospechar que tenía un nivel anormalmente alto de corticotropina para el nivel de cortisol sérico, lo que indicaría la dependencia de la corticotropina. El hipercortisolismo dependiente de corticotropina puede tener una fuente hipofisaria (enfermedad de Cushing) o una fuente ectópica (síndrome de Cushing).

El siguiente paso habitual sería obtener una imagen de la glándula pituitaria con imágenes de resonancia magnética. Sin embargo, dada la existencia de un nódulo pulmonar conocido y su agrandamiento coincidente con el recrudecimiento de los síntomas del paciente, omitiría la imagen hipofisaria y me concentraría en obtener pruebas bioquímicas de una fuente ectópica de producción de corticotropina mediante una prueba de supresión de dexametasona en dosis altas o una  toma de muestras de los senos petrosos inferiores bilateralmente, que es más laborioso e invasivo.
Una vez que se haya confirmado el síndrome de Cushing ectópico, recomendaría una biopsia por escisión del nódulo pulmonar, que podría ser tanto diagnóstica como terapéutica. El examen patológico de la muestra podría revelar un tumor carcinoide pulmonar, y la inmunotinción específica para corticotropina confirmaría la presencia de células secretoras de corticotropina en la muestra. En casos raros, un tumor carcinoide pulmonar podría producir hormona liberadora de corticotropina, 11,12, lo que haría que los resultados del muestreo bilateral de los senos petrosos inferiores parezcan un tumor central (hipofisario) secretor de corticotropina; si el espécimen pulmonar es negativo en la tinción para corticotropina, solicitaría tinción para la hormona liberadora de corticotropina.
Dado el empeoramiento del control de la diabetes, la debilidad de los músculos proximales y el edema facial del paciente, nos preocupaba el hipercortisolismo. Se realizó una prueba de cortisol libre en orina de 24 horas, y el resultado fue un nivel notablemente elevado, a 303 μg por 24 horas (836 nmol por día; rango normal, 17 a 47 μg por 24 horas [47 a 130 nmol por día] ). Confirmamos el diagnóstico de hipercortisolismo con una prueba de supresión con dexametasona durante la noche, que mostró un nivel elevado de cortisol matinal de 32.8 μg por decilitro (905 nmol por litro). Posteriormente, el nivel de corticotropina sérica se elevó a 188 pg por mililitro (41.4 pmol por litro; rango normal, 6 a 76 pg por mililitro [1.3 a 16.7 pmol por litro]); Este nivel no fue suprimido después de una dosis alta de supresión de dexametasona. Por lo tanto, tuvimos confirmación bioquímica del síndrome de Cushing ectópico mediado por la secreción de corticotropina. Posteriormente, el paciente fue sometido a resección en cuña del nódulo pulmonar en el lóbulo superior derecho.


DIAGNOSTICO CLÍNICO PRESUNTIVO
DIABETES AUTOINMUNE (DIABETES AUTOINMUNE LATENTE EN ADULTOS).
SÍNDROME DE CUSHING ECTÓPICO, PROBABLEMENTE SECUNDARIO  UN TUMOR CARCINOIDE PULMONAR.




DISCUSION PATOLOGICA

La paciente fue admitida electivamente en este hospital para una resección en cuña del lóbulo superior derecho. Una muestra de la resección pulmonar muestra un tumor monomórfico que crecía adyacente a un tabique interlobular pulmonar (Figura 4A). A mayor aumento, el tumor consiste en células anfofílicas regulares con una baja relación núcleo citoplásmica (Figura 4B). Los núcleos tienen el patrón de cromatina punteado que se observa característicamente en células con diferenciación neuroendocrina. La ausencia de mitosis y necrosis indica que este es un tumor carcinoide típico de bajo grado, con un pronóstico favorable después de la resección. En vista de la historia del síndrome de Cushing en este caso, el tumor se inmunotiñó para la hormona liberadora de corticotropina, y los resultados mostraron una fuerte expresión antigénica que era compatible con un tumor carcinoide secretor de corticotropina (Figura 4C).









Figura 4 Evaluación patológica del nódulo pulmonar.
A bajo aumento, el tumor es adyacente al tabique interlobular (Panel A, hematoxilina y eosina). A un aumento mayor (Panel B, hematoxilina y eosina), se observan células tumorales anfofílicas monomorfas con cromatina punteada. Estas células no muestran necrosis ni actividad mitótica. Estos hallazgos son diagnósticos de un tumor carcinoide típico. La inmunotinción para la hormona liberadora de corticotropina muestra que las células tumorales son muy positivas para la producción de corticotropina (Panel C).




Después de la resección del nódulo pulmonar, el nivel de cortisol matutino se redujo a 5.2 μg por decilitro (140 nmol por litro), y el nivel de corticotropina disminuyó a 13 pg por mililitro (2.9 pmol por litro). El control glucémico de la paciente ha mejorado notablemente, y su peso se ha mantenido estable mientras que ha estado  dosis relativamente pequeñas de insulina de acción intermedia y rápida (es decir, "70/30"). El nivel de hemoglobina glucosilada más reciente fue de 5.6%. La hipertensión, el temblor y la hinchazón se han resuelto. Sin embargo, ella sigue teniendo cierta debilidad en las piernas, por lo que está realizando una terapia física.
En un paciente con diabetes y un nódulo pulmonar, más allá de descartar una afección maligna, ¿se debe evaluar un nódulo funcional?
La coexistencia de diabetes, que es una enfermedad común, y un nódulo pulmonar, que también es común, no debe alterar la forma en que se trataría cualquiera de las afecciones, a menos que haya características inusuales. Un nódulo pulmonar solitario en el contexto de la diabetes debe tratarse como un nódulo pulmonar solitario típico. En este caso, la rápida progresión de los síntomas del paciente parecía estar asociada temporalmente con el cambio en el tamaño del nódulo pulmonar y, por lo tanto, justificaba una investigación adicional.
Se pensó en tumor carcinoide sobre el cáncer de células pequeñas debido a la indolencia del curso y el crecimiento lento. Las dos características de este caso que llevaron a elegir carcinoide son la ausencia de antecedentes de tabaquismo y la estabilidad del nódulo durante aproximadamente 3,5 años, sin otras características preocupantes como la linfadenopatía.
Si un paciente tiene un nuevo diagnóstico de diabetes con algunos síntomas clínicos del síndrome de Cushing, ¿cuándo deberíamos pensar en buscar una causa secundaria de diabetes?
La diabetes es muy común y el síndrome de Cushing es relativamente raro. Se estima que aproximadamente el 0.6% de los pacientes ambulatorios con diabetes tipo 2 tienen el síndrome de Cushing.13 Muchas características de la diabetes, como la obesidad y la hipertensión, son muy comunes y no son útiles para diagnosticar el síndrome de Cushing. Buscaría una causa secundaria solo en un escenario en el que los pacientes tengan diabetes que sea muy difícil de controlar, a menos que, por supuesto, uno comience a notar más los hallazgos específicos del síndrome de Cushing, como la debilidad en los grupos musculares proximales, las estrías de color púrpura. , o plétora facial.
El paciente tenía hipomagnesemia y tenía el diagnóstico presuntivo de síndrome de Gitelman. ¿Podría la hipomagnesemia estar relacionada con el síndrome de Cushing?
En asociación con la pérdida urinaria de potasio, el magnesio también se pierde. Podríamos invocar el síndrome de Gitelman, pero lo más probable es que este hallazgo sea secundario al síndrome de Cushing y la hipopotasemia. No perseguiría ningún otro diagnóstico esotérico, a menos que el nivel de magnesio continúe siendo bajo después de un tratamiento efectivo del síndrome de Cushing.
Se enumeraron  varias pruebas de detección para el síndrome de Cushing. Preferiríamos no usar las tres pruebas todo el tiempo. ¿Cuándo debemos usar uno u otro?

La prueba más sensible es la medición del nivel de cortisol libre en orina de 24 horas. Haría esta prueba si tuviera una alta sospecha clínica de síndrome de Cushing. Sin embargo, hay una serie de consideraciones: el volumen de orina debe ser adecuado (si el volumen es demasiado alto, puede conducir a un resultado falso positivo), el paciente no debe tomar esteroides exógenos que puedan interferir con la prueba, y el nivel de creatinina debe ser normal. Si el nivel de cortisol libre en orina es superior a tres veces el límite superior del rango normal, es diagnóstico; Si el nivel es alto, pero no en ese extremo, puede considerar repetir la prueba.

Para la prueba de supresión de dexametasona durante la noche de 1 mg, el paciente debe tomar 1 mg de dexametasona entre las 11 p.m. y medianoche la noche anterior a la prueba. Luego, el nivel de cortisol sérico debe medirse exactamente a las 8 a.m. Un nivel superior a 5 μg por decilitro (138 nmol por litro) sugiere el síndrome de Cushing. Para aumentar la sensibilidad de la prueba, algunos recomiendan reducir el punto de corte a 1.8 μg por decilitro (50 nmol por litro). La prueba de supresión de dexametasona de 1 mg tiene un muy buen valor predictivo negativo: un nivel de cortisol inferior a 1,8 μg por decilitro descarta efectivamente el síndrome de Cushing. La prueba es fácil de realizar en el contexto ambulatorio; por lo tanto, es una avenida que uno puede usar en la clínica para poner una leve sospecha para descansar.

La prueba más nueva es la medición del nivel de cortisol en la saliva. En esta prueba, el paciente mastica un hisopo de algodón y deposita la saliva en un frasco que puede enviarse de vuelta al laboratorio. La saliva se recolecta entre las 11 p.m. y medianoche; Por lo tanto, el paciente puede realizar la prueba en casa.




DIAGNOSTICO ANATOMICO

TUMOR CARCINOIDE PULMONAR, TIPO TÍPICO, QUE PRODUCE CORTICOTROPINA ECTÓPICA.






 Traducción de:
A 56-Year-Old Woman with Poorly Controlled Diabetes Mellitus and Fatigue

Jose C. Florez, M.D., Ph.D., Jo-Anne O. Shepard, M.D., and Richard L. Kradin, M.D.
N Engl J Med 2013; 368:2126-2136May 30, 2013DOI: 10.1056/NEJMcpc1215971







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LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO, ANATOMÍA Y CIRCULACIÓN

June 26, 2019, 2:55 am
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INTRODUCCIÓN
El examen del líquido cefalorraquídeo (LCR) puede proporcionar información diagnóstica de importancia crítica en una serie de afecciones médicas infecciosas y no infecciosas. El conocimiento de la fisiología y fisiopatología normales de la producción y el flujo de LCR es útil para interpretar los resultados de dichas pruebas.

FISIOLOGÍA DE LA FORMACIÓN Y EL FLUJO DE LCR
El líquido cefalorraquídeo (LCR) es producido por los plexos coroideos en los ventrículos laterales, tercero y cuarto y circula a través del espacio subaracnoideo entre la aracnoides y la piamadre. Los  plexos coroideos consisten en proyecciones de vasos y de la piamadre que protruyen  en las cavidades ventriculares como vellosidades similares a frondas que contienen capilares en el estroma conectivo suelto. Una capa especializada de células ependimales llamada epitelio coroideo cubre estas vellosidades ( figura 1 ).





Figura 1: formación y reabsorción del líquido cefalorraquídeo.


El LCR se forma en el plexo coroideo tanto por filtración como por transporte activo. En adultos normales, el volumen de LCR es de 125 a 150 ml; aproximadamente el 20 por ciento del LCR está contenido en los ventrículos; el resto está contenido en el espacio subaracnoideo en el cráneo y la médula espinal. La tasa normal de producción de LCR es de aproximadamente 20 ml por hora.

El LCR circula desde los ventrículos laterales al tercer ventrículo y luego al cuarto ventrículo a través del acueducto cerebral. Posteriormente, el LCR pasa a través de las aberturas en el cuarto ventrículo hacia el espacio subaracnoideo en la base del cerebro y luego fluye sobre las convexidades del cerebro y hacia abajo a lo largo de la médula espinal. El LCR se propulsa a lo largo del neuroeje por una onda pulsátil cráneo-caudal inducida por el flujo en las arterias cerebrales y por las expansiones asociadas del compartimento vascular en la bóveda craneal.

El LCR se reabsorbe en las vellosidades aracnoideas, ubicadas a lo largo de los senos venosos intracraneales y sagitales superiores y alrededor de las raíces nerviosas espinales. Cada vellosidad aracnoidea funciona como una válvula unidireccional que permite el flujo unidireccional de LCR a la sangre. Las vellosidades aracnoideas y los senos venosos están separados por células endoteliales conectadas por uniones estrechas (tight junctions) ( figura 1 ). Las vellosidades aracnoideas normalmente permiten el paso de partículas de menos de 7.5 micrones de diámetro desde el LCR a la sangre.

El movimiento del LCR y componentes celulares a través de las vellosidades aracnoideas ocurre a través del transporte dentro de vesículas gigantes. Estas vesículas pueden ser obstruidas por bacterias o células como resultado de un proceso inflamatorio o por glóbulos rojos durante la hemorragia subaracnoidea.

Las moléculas o fármacos solubles en lípidos se difunden fácilmente a través del endotelio vascular y el epitelio del plexo coroideo hacia el líquido intersticial y el LCR. En contraste, las moléculas con carga iónica generalmente requieren transporte activo para ingresar al LCR. La entrada de medicamentos también puede verse alterada en pacientes con meningitis por la inflamación que la acompaña, y esto puede cambiar rápidamente con la regresión de esta inflamación con terapia.

Además de estos mecanismos de transporte bien descritos, estudios más recientes han documentado la existencia de otras vías involucradas en el movimiento del LCR y los solutos en todo el sistema nervioso central (SNC) [ 1 ]. Estas incluyen vías perivasculares dentro del parénquima del SNC que apoyan la eliminación de los solutos desde el cerebro al LCR y los vasos linfáticos meníngeos extraaxiales asociados con los senos durales que facilitan el movimiento de los solutos en el LCR hacia el sistema vascular sistémico. El hallazgo de vasos linfáticos asociados a la duramadre es contrario a las creencias sostenidas durante mucho tiempo sobre la ausencia de linfáticos meníngeos. El papel de estas vías linfáticas, sin embargo, en el aclaramiento de los solutos intersticiales y del LCR aún no se ha dilucidado.


PRESIÓN DEL LCR 
La secreción y la reabsorción del líquido cefalorraquídeo (LCR) permanecen en equilibrio en la mayoría de los individuos sanos para mantener una presión del LCR inferior a 150 mm H2O. La presión normal del LCR se mide con un manómetro en un paciente acostado en posición de decúbito lateral con las piernas extendidas están entre 60 y 250 mm H 2 0 [ 2 ]; Sin embargo, algunos expertos consideran que el límite superior de la presión del LCR normal a ser 200 mm H 2 0 ( figura 2 ) [ 3 ]. Aunque los pacientes obesos tienden a tener presiones de apertura más altas que los pacientes no obesos, la correlación entre la presión de apertura y el índice de masa corporal fue débil en un estudio que incluyó a 242 pacientes ambulatorios con una variedad de afecciones neurológicasy / o condiciones que no están asociadas con la presión elevada del LCR [ 2 ]. Finalmente, es importante tener en cuenta que una variedad de factores, como la posición del paciente, la habilidad de la persona que realiza la punción lumbar y el grado de relajación del paciente pueden afectar la medición de la presión de apertura.




Figura 2. Manometría del LCR.
Corte medio Sagital a través de la columna lumbar que muestra la posición para medir la presión de apertura del LCR. El manómetro está conectado al eje de la aguja espinal con una llave de paso de tres vías. Se permite que el LCR entre en el manómetro; la presión de apertura se registra al nivel más alto alcanzado por el LCR en la columna del manómetro. Las mediciones de presión deben tomarse con el paciente recostado.



El diagnóstico diferencial de un aumento en la presión del LCR incluye enfermedades infecciosas y no infecciosas y se relaciona con alteraciones en la fisiología normal de la secreción y absorción del LCR y si se desarrollan o no mecanismos compensatorios, si se altera la secreción o absorción del LCR. Los procesos, como la infección, el sangrado o un tumor, pueden alterar el equilibrio entre la secreción y la reabsorción de LCR y, por lo tanto, causar hipertensión intracraneal. Sin embargo, las masas de crecimiento lento, como los abscesos o los tumores, pueden dar tiempo a que se produzca una compensación entre la secreción y absorción de LCR; por lo tanto, un aumento en la presión del LCR puede no ocurrir hasta que se supere el cumplimiento normal de las estructuras intracraneales. Por el contrario, las infecciones agudas, como la meningitis, normalmente conducen a un rápido aumento de la presión del LCR debido a alteraciones en la producción o reabsorción del LCR, o como resultado de un edema cerebral.
El desplazamiento hacia abajo y hacia atrás del cerebro y el tronco encefálico puede ocurrir cuando se desarrolla hipertensión intracraneal, lo que resulta en depresión respiratoria y / o muerte debido a la hernia de la circunvolución cingular (hernia subfalcial), el uncus del lóbulo temporal o las amígdalas cerebelosas.




Figura 3
Diagrama que muestra cuatro formas de hernia cerebral: 1) Hernia del cíngulo (subfalcial) por debajo de la hoz del cerebro. 2) Hernia diencefálica con descenso del tallo encefálico 3) Hernia transtentorial, sobre la tienda del cerebelo y 4) Hernia amigdalina a través del agujero occipital.



REFERENCIAS
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Whiteley W, Al-Shahi R, Warlow CP, et al. CSF opening pressure: reference interval and the effect of body mass index. Neurology 2006; 67:1690.
Hasbun R. Cerebrospinal fluid in central nervous system infections. In: Infections of the Central Nervous System, 4th edition, Scheld WM, Whitley RJ, Marra CM (Eds), Lippincott Williams, 2014. p.4.

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NEVO EPIDÉRMICO VERRUGOSO. UNA RAREZA MÉDICA

June 29, 2019, 4:53 am
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Nevo Epidermico Verrugoso Inflamatorio Lineal (NEVIL).




El nevus epidérmico verrucoso inflamatorio linear (NEVIL) es un tipo de lesión en que hay un crecimiento excesivo de la piel (hamartoma). Hace parte del nevo epidérmico. Se caracteriza por la presencia de verrugas o ampollas en la piel (nevos) de color marrón o rojizo. En general, los nevos tienden a seguir unas líneas invisibles que son los patrones de migración de las células que forman la piel antes del nacimiento llamadas "líneas de Blaschko". Las áreas afectadas de la piel pueden ser rojas, y puede haber picazón e inflamación. NEVIL típicamente se presenta en los bebés, desde el nacimiento hasta la primera infancia y muchas veces afecta solamente a un lado de la mitad inferior del cuerpo. Es más común en mujeres que en varones. En la mayoría de los casos es un hallazgo aislado, pero en algunos casos raros puede estar asociado con otras anomalías en el cerebro, los ojos, los músculos, o los huesos (“síndrome de nevo epidérmico”) que incluye varias enfermedades como el síndrome de Proteus, el síndrome de Cowden, el síndrome CHILD, el síndrome del nevo sebaceo linear, y otros. Raramente, NEVIL puede llegar a ser canceroso (por ejemplo, carcinoma basocelular o de células escamosas). Es causado por una alteración genética que ocurre después de la concepción (mutación somática).[3][4] Todavía no tiene cura. El tratamiento se hace para mejorar los síntomas de sequedad y picazón, y puede incluir cremas para suavizar la piel (emolientes), hidratantes, y esteroides untados (tópicos). En varios trabajos publicados recientemente el láser se ha mostrado efectivo para el tratamiento.

https://rarediseases.info.nih.gov/espanol/13250/nevus-epidermico-verrucoso-inflamatorio-linear?fbclid=IwAR1I37ooo8My9mCVFyhgPsfccToFx4VZJdR115_PlscTBgMP1B0e70a9y2w







Presentó                                                                         
Dr. Roberto Miranda Chapa. Dermatólogo.  Docente de Postgrado de Medicina Familiar y Medicina Interna.
Hospital General Regional 6 del IMSS Tampico
Tamaulipas Mexico.

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MALFORMACIÓN DE DANDY WALKER. A PROPÓSITO DE UN CASO.

June 30, 2019, 5:11 am
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Paciente masculino 29 años, sin APP, desde hace un año aproximadamente presentando episodios de Cefalea ocasional no intermitente, asociado a mareos frecuentes, con alteración ocasional de la marcha tratado frecuentemente por Vértigo y problemas aludidos a Otitis Media Crónica manejado por ORL, exámenes pertinentes Sanguíneos-Químicos-EKG  sin alteraciones, indico TAC, encontrando lo siguiente que explicaría la clinica presentada en el tiempo por el paciente, reitero previamente manejado como Vértigo y Cefalea en reiteradas ocasiones.
Se realizó TC












Dx: Variante de Síndrome Dandy-Walker
Además hidrocefalia supratentorial, hipoplasia vermiana cerebelosa...




 MALFORMACIÓN DE DANDY WALKER 

La malformación de Dandy-Walker consiste en un gran quiste de la fosa posterior que es continuo con el cuarto ventrículo y un desarrollo defectuoso del cerebelo, incluida la ausencia parcial o completa del vermis ( imagen 11 ).




Imagen 11: Malformación de Dandy Walker.
Niño de cuatro meses con una malformación de Dandy Walker, que muestra agenesia del vermis cerebeloso y un gran quiste de la fosa posterior.


La hidrocefalia se desarrolla en un 70 a 90 por ciento de los pacientes con malformación de Dandy-Walker y es causada por la atresia de los forámenes de Luschka y Magendie. La malformación de Dandy-Walker es un trastorno heterogéneo. Algunos pacientes tienen una forma sindrómica con anomalías congénitas asociadas, incluida disgenesia del cuerpo calloso, deformidades orofaciales y anomalías congénitas del corazón, sistemas genitourinarios y gastrointestinales. Existe una amplia gama de resultados en el desarrollo neurológico, que dependen de la efectividad del tratamiento de la hidrocefalia y de las anomalías asociadas del SNC.










Presentó:
Dr: P.H. Miranda  
Cali , Colombia



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SCHWANOMA VESTIBULAR. SIGNO DEL CONO DE HELADO

July 6, 2019, 2:37 am
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Se trata de paciente cte femenina con cuadros de neuralgia del trigémino hace 2 años tratada con carbamazepina con poca mejoria, hace 1 semana vista por neurólogo quien indica estudio de imágenes observando dicha lesión. Presentación no tan típica ya que generalmente es  un cuadro evolutivo 1. Laberintica por compromiso de 8vo nervio, luego cisternal compromete 5 y 7 y al final compresivo de tronco con signo de compresion troncocerebelosa. El signo de cono de helado es debido a su salida del CAI a partir del ramo vestibular por lo que es mejor llamado como schwanoma vestibular. 









Su manejo puede ser  expectante hasta quirúrgico en dependencia del tamaño y sintomas.











Presentó
Dr Roger Josue Jaramillo Ortiz Universidad de Guayaquil (Ecuador)

Actualmente trabaja como post gradista en neurocirugía en Belgorod Regional Clinical Hospital. Rusia

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VARÓN DE 60 AÑOS CON DOLOR ÓSEO

July 9, 2019, 2:59 am
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Presentación de caso
Un hombre de 60 años de edad fue atendido en el centro ambulatorio de cáncer en este hospital debido a dolor en los huesos y lesiones esqueléticas en las imágenes.
El paciente había estado bien hasta aproximadamente 2 meses antes de esta evaluación, cuando tuvo un inicio gradual de dolor en la parte posterior de su cuello y hombros, que fue seguido más tarde por un dolor agudo en la mitad de su espalda que comenzó repentinamente después de estornudar. El dolor aumentaba después del ejercicio y no disminuyó con terapia física, masajes o un tratamiento con prednisona.
Un mes antes de esta evaluación, la tomografía computarizada (TC) del tórax que se realizó en otro hospital reveló numerosas lesiones líticas en la columna torácica y fracturas por compresión patológica de T5 y T7 (Figura 1).







FIGURA 1
Tomografías computarizadas de la columna torácica.
En una imagen de reconstrucción sagital obtenida 9 meses antes de la presentación inicial (Panel A), no hay lesiones líticas presentes. En una imagen obtenida 1 mes antes de la presentación (Panel B), existen numerosas lesiones líticas en T5, T6 y T11 (flechas); una lesión lítica en T7 ha dado lugar a una fractura por compresión patológica y una pérdida de altura de aproximadamente el 50% (asterisco). En una imagen obtenida 1 semana antes de la presentación (Panel C), hay un aumento en el tamaño y el número de lesiones líticas (flechas), progresión de una fractura de compresión patológica previamente mínima de T5 (punta de flecha) y evidencia de crecimiento vertebral en T7 (asterisco).



La resonancia magnética (RMN) de la columna lumbar con recuperación de la inversión de tau corta (STIR) (también realizados en el otro hospital en ese momento) revelaron numerosas lesiones con alta intensidad de señal que involucran los cuerpos vertebrales y los elementos posteriores (Figura 2).






FIGURA 2
Imágenes de resonancia magnética de la columna lumbar.
Una imagen sagital obtenida con parámetros de recuperación de la inversión tau corta (STIR) 1 mes antes de la presentación (Panel A) muestra numerosas lesiones con alta intensidad de señal en todos los cuerpos vertebrales y elementos posteriores de la columna lumbar (flechas). Una imagen obtenida con parámetros STIR 2 meses después del diagnóstico (Panel B) muestra un aumento en el tamaño y el número de lesiones con alta intensidad de señal (flechas). Una lesión en L1 ha resultado en una fractura por compresión patológica, con una pérdida de altura de aproximadamente el 50% (asterisco).





El examen patológico de una muestra de biopsia de médula ósea que se obtuvo en ese momento reveló, según se informa, médula ósea ligeramente hipocelular con hematopoyesis madura de las tres líneas celulares. Las tinciones de inmunoperoxidasa para CD34, CD117, CD3, CD20 y CD138 y la hibridación in situ para las cadenas ligeras kappa y lambda no mostraron células anormales. El examen del aspirado de médula ósea reveló una hematopoyesis madura de las tres líneas celulares y mastocitos dispersos, incluidas células ocasionales con una apariencia atípica en forma de huso. El análisis de citometría de flujo  y citogenético  mostró un cariotipo masculino normal; La prueba de hibridación in situ con fluorescencia (FISH) para una eliminación de CHIC2 asociada con la fusión FIP1L1-PDGFRA fue negativa. Se administró un agente analgésico narcótico. El nivel de antígeno prostático específico (PSA) fue de 2.9 ng por mililitro.
Una semana más tarde, se realizó una biopsia guiada por tomografía computarizada de una lesión en la cresta ilíaca, y el examen de la muestra reveló una médula ligeramente hipocelular y un número ligeramente mayor de mastocitos CD117 +, incluidas las células en forma de huso. Se realizó un procedimiento de cifoplastia en T7 para aliviar el dolor; El examen patológico de una muestra de biopsia de la vértebra T7 reveló, según se informa, necrosis, fibrosis y remodelación ósea, con una actividad osteoclástica prominente. El análisis inmunohistoquímico reveló unos pocos mastocitos CD117 + en la médula fibrótica, sin coexpresión definitiva de las células CD2 o CD25. Fantasmas de células en forma de huso fueron observados en áreas necróticas. El hematocrito fue de 37.8% (rango de referencia, 41.0 a 53.0), la tasa de sedimentación de eritrocitos 74 mm por hora (rango de referencia, 0 a 15) y el nivel sanguíneo de triptasa de 20 ng por mililitro (rango de referencia, 2 a 10). El recuento de glóbulos blancos y el recuento diferencial fueron normales, al igual que los niveles en sangre de electrolitos y β2-microglobulina, los resultados de las pruebas de función hepática,  la electroforesis de proteínas séricas, y el nivel de histamina en orina de 24 horas. Las pruebas de detección de anticuerpos contra los virus de inmunodeficiencia humana de los tipos 1 y 2 fueron negativas, al igual que el análisis FISH para el reordenamiento BCR-ABL y las pruebas de leucocitos de sangre periférica para la mutación V617F de Janus kinase 2 (JAK2) y la mutación KIT D816V.
Nueve días antes de la evaluación actual, la tomografía por emisión de positrones con 18F-fluorodeoxiglucosa (FDG) y la TC (TEP-TAC) revelaron lesiones ávidas por FDG en todo el esqueleto axial y apendicular (Figura 3).






FIGURA 3
Combinaciones de tomografía por emisión de positrones y TC (PET – CT) con 18F-fluorodeoxiglucosa (FDG).
En las imágenes de PET-TC axial, hay lesiones avidas por FDG en numerosos huesos, incluida la columna cervical (Panel A, flecha), el esternón y la escápula derecha (Panel B, flechas), la columna torácica y la octava costilla izquierda (Panel C, flechas ), columna lumbar superior (Panel D, flechas), columna lumbar inferior y huesos ilíacos (Panel E, flechas) e isquio derecho y cabeza femoral derecha (Panel F, flechas).




El día antes de la evaluación actual, el paciente fue atendido en la clínica de alergia e inmunología de un segundo hospital. La exploración física no reveló urticaria cutánea, urticaria pigmentosa ni angioedema. La revisión de las muestras de aspirado y biopsia de médula ósea y las muestras de hueso ilíaco y biopsia del cuerpo vertebral mostraron características que se interpretaron como sospechosas pero no diagnósticas de mastocitosis sistémica; Se recomendó repetir la biopsia de una lesión ósea y la administración de interferón-α. Al día siguiente, el paciente fue atendido en el centro de oncología de este hospital.
El paciente refería dolor severo en el cuello, la espalda y huesos pélvicos, así como una disminución del apetito y una pérdida de peso de 4,5 kg durante los 2 meses anteriores, acidez estomacal leve intermitente y ausencia de enrojecimiento, taquicardia, prurito, urticaria pigmentosa o diarrea . Había desarrollado retención urinaria después del inicio de los medicamentos para el dolor, y reportó estrés psicológico y ansiedad. Tenía antecedentes de culebrilla, y hasta 5 años antes de esta enfermedad, había tenido episodios ocasionales de síncope al estar de pie. No había antecedentes de úlceras gástricas, fracturas óseas, hemogramas anormales, rinitis alérgica, enfermedad cardíaca o cirugías previas. Los medicamentos que recibía incluían alprazolam, mirtazapina, ácido zoledrónico (administrado una vez por infusión una semana antes), un parche de fentanilo, hidromorfona y tamsulosina (para la retención urinaria después de la administración de medicamentos para el dolor). No tenía alergias conocidas. Estaba casado y trabajaba en una organización de salud. Tenía un historial de fumador de 40 paquetes por año, actualmente fumaba medio paquete de cigarrillos por día y bebía alcohol de vez en cuando. Su madre tenía más de 90 años de edad y tenía demencia, y su padre había fallecido a los 84 años de edad con enfermedad coronaria y cáncer de próstata; No había antecedentes familiares de cánceres hematológicos.
En el examen, el paciente estaba alerta, orientado y con dolor. Los signos vitales y la saturación de oxígeno fueron normales. Había leve dolor epigástrico a la palpación profunda, sin rebote, y sensibilidad en la palpación de la columna vertebral en las regiones torácica media y lumbosacra. El resto del examen era normal. El hematocrito fue de 37.8%, el nivel en sangre de lactato deshidrogenasa 251 U por litro (rango de referencia, 110 a 210), el nivel de globulina 4.4 g por decilitro (rango de referencia, 2.3 a 4.1), el nivel de ácido úrico 3.4 mg por decilitro ( 202 μmol por litro; rango de referencia, 3.6 a 8.5 mg por decilitro [214 a 506 μmol por litro]), y el nivel de triptasa 23.2 ng por mililitro (valor de referencia, menos de 11.5); el recuento de plaquetas, los índices de glóbulos rojos y los resultados de las pruebas de función renal y hepática fueron normales, al igual que los niveles en sangre de electrolitos, glucosa, proteínas totales, albúmina y hormona paratiroidea. El análisis de orina reveló 1+ cetonas y trazas de sangre oculta.
Se realizó un procedimiento diagnóstico.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Las características clínicas más llamativas de la presentación de este paciente fueron su dolor óseo intenso y la presencia de innumerables lesiones óseas líticas. El diagnóstico diferencial se puede generar sobre la base de los hallazgos radiológicos. En general, las lesiones óseas se pueden dividir en dos tipos principales de acuerdo con su aspecto radiológico. Las lesiones líticas tienen un aspecto característico de "comida de polilla" en los estudios de imagen, que es causada por la yuxtaposición de hueso degradado y hueso calcificado no afectado. El proceso de degradación ósea está mediado por los osteoclastos, que son activados por moléculas como la interleucina-6, la interleucina-3, la interleucina-7, el activador del receptor del factor nuclear κB ligando (RANKL), la proteína inflamatoria de macrófagos 1α (MIP-1α), y péptido relacionado con la hormona paratiroidea (PTHrP). En contraste, las lesiones óseas blásticas reflejan una mayor formación ósea, un proceso mediado por una mayor actividad osteoblástica. Las moléculas que se han implicado en este proceso incluyen la endotelina-1, el factor de crecimiento derivado de las plaquetas (PDGF), las proteínas morfogénicas óseas y el PSA. El diagnóstico diferencial de los diversos tipos de lesiones óseas se resume en la Tabla 1.








TABLA 1
Diagnóstico diferencial parcial de las lesiones óseas.


En este paciente, la presentación subaguda de dolor óseo en los meses anteriores al diagnóstico descarta causas congénitas, y la ausencia de fiebre y otros signos de infección hace que la osteomielitis sea poco probable. No hay evidencia de trauma o trastornos endocrinológicos que sugieran hiperparatiroidismo. Por lo tanto, las causas neoplásicas primarias o secundarias son las más probables.

TUMORES ÓSEOS PRIMARIOS Y METASTÁSICOS
Los tumores óseos primarios, como los osteomas y los osteosarcomas, tienen hallazgos característicos en el examen radiológico que no se observaron en las imágenes en este caso. Además, estos tumores generalmente se manifiestan por una o unas pocas lesiones óseas en lugar de las innumerables lesiones óseas observadas aquí. La presencia de múltiples lesiones óseas generalizadas sugiere un tumor metastásico; los más comunes son el cáncer de pulmón o de próstata, el carcinoma de células renales y el melanoma. Los tumores que metastatizan al hueso a menudo tienen características biológicas y radiológicas características; el cáncer de próstata, los tumores carcinoides, el cáncer de pulmón de células pequeñas, el linfoma de Hodgkin y el meduloblastoma a menudo causan lesiones osteoblásticas, mientras que el carcinoma de células renales, el cáncer de pulmón de células no pequeñas, el cáncer de tiroides, el melanoma y los linfomas causan predominantemente lesiones osteolíticas. Muchos tumores metastásicos, particularmente los sarcomas y los cánceres de origen mamario y gastrointestinal, pueden causar lesiones líticas y elásticas. En general, estas lesiones pueden manifestarse de varias maneras.
En este caso, el desarrollo agudo del dolor, junto con múltiples lesiones óseas líticas, sugiere un proceso maligno. El linfoma es poco probable sobre la base de los resultados de las exploraciones de PET-TC, que no indican linfadenopatía (aunque los linfomas no Hodgkin pueden originarse en el hueso) y de los estudios de biopsia de médula ósea, que no revelan células linfoides anormales. Los estudios genéticos de la médula ósea fueron negativos para la mutación JAK2 V617F y el reordenamiento BCR-ABL, hallazgos asociados con algunas neoplasias mieloproliferativas. La ausencia de masas viscerales descarta muchos de los tumores sólidos enumerados en el diagnóstico diferencial. Los niveles normales de tirotropina y PSA disminuyen la probabilidad de que las lesiones óseas líticas representen cáncer de tiroides o próstata.

MASTOCITOSIS Y MIELOMA DE CÉLULAS PLASMÁTICAS
Dos cánceres hematopoyéticos que requieren una consideración especial son la mastocitosis sistémica y el mieloma MÚLTIPLE de células plasmáticas. La mastocitosis sistémica se asocia con lesiones óseas líticas o mixtas líticas y blásticas, así como con manifestaciones cutáneas y síntomas alérgicos. Las muestras de biopsia tanto de la médula ósea como de una lesión ósea contenían algunos mastocitos CD117 + positivos a la triptasa, un hallazgo que sugiere mastocitosis. Sin embargo, en este paciente, no se observó la mutación característica del KIT D816V en leucocitos de sangre periférica que se observa en el 90% de los pacientes con mastocitosis sistémica, 6  el nivel de triptasa sérica solo se elevó mínimamente en comparación con el nivel medio de 67 ng por mililitro que se observa en los pacientes afectados7, las erupciones características que se observan en pacientes con mastocitosis sistémica (p. ej., urticaria pigmentosa y telangiectasia macularis eruptiva perstans) estaban ausentes, y no había síntomas alérgicos.
El mieloma de células plasmáticas se caracteriza por un aumento de las células plasmáticas clonales en la médula ósea y la presencia de una paraproteína monoclonal en el suero, así como un nivel anormal de calcio y anomalías hematológicas, renales y óseas, incluidas lesiones óseas líticas. La ausencia de células plasmáticas clonales aumentadas en la médula y de una paraproteína detectable en el suero hace que el mieloma sea improbable. Se puede presentar una variante rara, el mieloma no secretor, en el que hay lesiones líticas óseas pero no se detecta una paraproteína monoclonal.
El examen de dos muestras anteriores de médula ósea no reveló una causa específica para las lesiones líticas dolorosas de este paciente. Sospechamos un tumor metastásico de sitio primario desconocido, con mieloma no secretor y mastocitosis sistémica como posibilidades remotas. Por lo tanto, para adquirir información diagnóstica adicional, se realizaron cuatro biopsias y aspiraciones adicionales de médula ósea.

DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO:
TUMOR MALIGNO METASTÁSICO DE SITIO PRIMARIO DESCONOCIDO.

DISCUSION PATOLOGICA
Se obtuvieron dos muestras de médula ósea de cada cresta ilíaca. Un proceso neoplásico densamente celular fue evidente bilateralmente, con células tumorales infiltrantes que rodeaban el hueso trabecular preexistente (Figura 4A y 4B).









FIGURA 4
Muestras de biopsia de médula ósea de la cresta ilíaca.
El examen histológico de muestras de médula ósea (Paneles A a D, hematoxilina y eosina) revela la presencia de una neoplasia infiltrativa de células en huso y células epitelioides que ocupan hasta un tercio del espacio intertrabecular (Panel A, delineado). Existe una infiltración de hueso trabecular preexistente por células fusiformes que están dispuestas en un patrón vagamente fascicular (Panel B), con lagunas de resorción prominentes en el hueso que son indicativas de actividad osteoclástica y secorrelacionan con la naturaleza lítica de las lesiones que se han visto en las imágenes El componente de células fusiformes (Panel C) muestra núcleos hipercromáticos, ovoides o ligeramente cónicos y una cantidad moderada de citoplasma eosinofílico. La mayor parte del estroma tumoral es de naturaleza fibrótica, pero se observan áreas focales de la matriz  myxohialinas azul claro. El componente epitelioide muestra cohesivos, cordones cortos de células tumorales adyacentes a la médula hematopoyética normal (Panel D). Las células tumorales epitelioides se caracterizan por núcleos redondos o ligeramente irregulares con cromatina dispersa, ocasionalmente nucleolos centrales prominentes y atipia nuclear de grado intermedio. La tinción para CD31 es positiva en una distribución citoplásmica (Panel E, inmunoperoxidasa), y la tinción para FLI1 es positiva en una distribución nuclear (Panel F, inmunoperoxidasa); estos hallazgos confirman la diferenciación endotelio vascular.



 Algunas regiones del tumor tenían una apariencia claramente en forma de huso (Figura 4C), y otras áreas tenían características tanto de huso como de epitelioides. Las células tumorales epitelioides formaron cordones cortos cohesivos (Figura 4D). Tanto los componentes de las células fusiformes como de las células epitelioides tenían un pleomorfismo nuclear moderado. El estroma tumoral era en gran parte fibrótico, pero se observaron áreas focales de la matriz de myxohialina azul pálido.
La tinción inmunohistoquímica mostró que las células tumorales eran positivas para los marcadores endoteliales vasculares CD31 (Figura 4E) y FLI1 (Figura 4F), así como para D2-40, un marcador de endotelio linfático. Tinción para CD117 resaltado mastocitos dispersos.
En conjunto, estos hallazgos apuntan a un tumor epitelioide de células fusiformes con diferenciación endotelial. El espectro de tumores vasculares epitelioides es amplio, con una superposición morfológica sustancial entre las entidades. En el extremo benigno del espectro se encuentra el hemangioma epitelioide, que tiene un patrón de crecimiento lobular, causa una luminaria del tamaño de los capilares y no está asociado con un marcado pleomorfismo nuclear. En el extremo maligno del espectro se encuentra el angiosarcoma epitelioide, que se caracteriza por la presencia de láminas sólidas de células endoteliales epitelioides hipercromáticas de apariencia francamente maligna con una actividad mitótica prominente. Entre estas dos entidades en el espectro se encuentra el hemangioendotelioma epitelioide, un tumor vascular raro de malignidad de grado bajo a intermedio que se caracteriza por una matriz mixohialina o condroide. Las células tumorales hemangioendotelioma epitelioides forman con más frecuencia cordones y tienen más atipia que las células asociadas con el hemangioma epitelioide; las células tumorales no son tan pleomórficas como las células asociadas con el angiosarcoma epitelioide.8,9
Las características histológicas generales de este caso apoyaron un diagnóstico de hemangioendotelioma epitelioide, aunque el paciente tenía solo una pequeña cantidad de la matriz característica. Los estudios genéticos han demostrado que entre el 60 y el 100% de los pacientes con hemangioendotelioma epitelioide tienen una t (1; 3) translocación.10-13 Hasta ahora, esta translocación parece ser única y específica para el hemangioendotelioma epitelioide. Los genes candidatos WWTR1 y CAMTA1, activadores transcripcionales previamente implicados en la oncogénesis, se identificaron como una fusión génica novedosa correspondiente, WWTR1 – CAMTA1.11,12. El papel de la translocación t (1; 3) (p36.23; q25.1) y Sus genes asociados apenas comienzan a definirse. CAMTA1 en 1p36.23 pertenece a una familia de activadores de la transcripción que se unen a calmodulina y es un gen supresor de tumores bien conocido que se pierde en un subconjunto de neuroblastomas y gliomas. WWTR1 (también llamado TAZ) en 3q25.1 es un coactivador transcripcional que es un efector corriente abajo en la vía de señalización de Hippo. Esta vía tiene un papel en el control del tamaño de los órganos mediante la modulación de la proliferación celular y la apoptosis, y se sobreexpresa en varios tipos de cáncer y líneas celulares en los seres humanos. La nueva fusión del gen WWTR1-CAMTA1 actualmente parece ser única para el hemangioendotelioma epitelioide y podría ser plausiblemente subyacente a su patogenia.
En este paciente, el análisis FISH de las secciones de tumor incluidas en parafina para la translocación t (1; 3) fue negativo. No obstante, la constelación general de hallazgos es compatible con hemangioendotelioma epitelioide. Aunque el hemangioendotelioma epitelioide se describió originalmente como un tumor que surge en los tejidos vasculares de los brazos y las piernas, 8 desde entonces se ha descrito en el hígado, los pulmones y el hueso; Puede afectar esencialmente a cualquier sitio en el cuerpo. Es posible que los huesos sean el único sitio de afectación de la enfermedad; más de la mitad de todos los pacientes con hemangioendotelioma epitelioide tienen enfermedad esquelética multifocal. Alternativamente, la afectación ósea puede ser un componente de una enfermedad multiorgánica.

DISCUSIÓN DEL MANEJO
MANEJO DEL HEMANGIOENDOTELIOMA EPITELIOIDE
El hemangioendotelioma epitelioide es un tumor maligno raro que afecta a menos de 300 pacientes por año en los Estados Unidos y representa aproximadamente el 1% de todas las neoplasias vasculares. 8,9 Clínicamente, se trata como un angiosarcoma de nivel de grado bajo a intermedio  porque, en comparación con los angiosarcomas de alto grado, es menos probable que desarrolle metástasis, la progresión de la enfermedad o el tiempo de recaída es más lento y la supervivencia es más prolongada, incluso en casos de enfermedad avanzada. Desafortunadamente, este paciente presentó una enfermedad generalizada en el momento del diagnóstico.
Al tratar de decidir un régimen de tratamiento para el hemangioendotelioma epitelioide, consideramos el estado del performance status del paciente, las enfermedades confundidoras  y los sitios de la enfermedad. Debido a que el paciente tenía evidencia radiológica de fracturas por compresión vertebral múltiple, el plan de tratamiento inicial, incluso antes de que se hiciera un diagnóstico definitivo, incluía la administración de narcóticos, la terapia con bifosfonatos y la cifoplastia vertebral con el propósito de brindar atención de apoyo. El hemangioendotelioma epitelioide es poco frecuente y, por lo tanto, nuestra elección de terapia sistémica no se puede guiar por ensayos clínicos aleatorios; en cambio, se basó en una revisión de todos los casos y pequeños ensayos clínicos descritos en la literatura para identificar agentes con al menos alguna evidencia de actividad biológica. Debido a que el hemangioendotelioma epitelioide es una neoplasia de origen vascular, se pensaba que las terapias dirigidas a la angiogénesis en esta enfermedad eran prometedoras. Se sabe que el hemangioendotelioma epitelioide expresa una amplia variedad de ligandos y receptores para las isoformas del factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF, por sus siglas en inglés) .14 Varios informes de casos publicados han mostrado un beneficio clínico del bevacizumab del inhibidor de VEGF.15-18
Un estudio de fase 2 de la terapia con bevacizumab mostró que dos de los siete pacientes con hemangioendotelioma epitelioide metastásico presentaron una disminución mensurable en el tamaño del tumor19. También se ha informado que otros agentes antiangiogénicos muestran evidencia de actividad cuando se administran como agentes únicos. Estos agentes incluyen sunitinib, 20 talidomida, 21-23 lenalidomida, 24 e interferón-α.25-27.
Además de la terapia antiangiogénica, se ha informado que la quimioterapia estándar muestra evidencia de actividad. Dichos agentes quimioterapéuticos incluyen gemcitabina, 28 carboplatino-etopósido, 29 y doxorrubicina liposomal30,31. Aunque los taxanos son activos en el tratamiento del angiosarcoma, aún no han mostrado actividad en el tratamiento del hemangioendotelioma epitelioide.
Después de realizar las biopsias de diagnóstico de médula ósea, este paciente tenía un dolor intenso que hacía imposible el inicio de la terapia sistémica. Por lo tanto, se consultó a los especialistas en oncología de radiación para considerar la administración de radioterapia en los sitios más sintomáticos de afectación de la enfermedad.

MANEJO DE METÁSTASIS ÓSEAS DOLOROSAS
En el tratamiento de las metástasis dolorosas de la columna vertebral, el paso inicial más importante es identificar correctamente la causa del dolor. Las causas comunes de dolor de espalda que se asocian con metástasis óseas son la inestabilidad mecánica, la inflamación relacionada con el tumor, la afectación de la raíz nerviosa o una combinación de estas causas. Antes de iniciar la terapia para el alivio del dolor, se debe descartar la compresión del cordón medular que requiere una intervención quirúrgica urgente.
La inestabilidad mecánica generalmente se debe a una fractura del cuerpo vertebral y con frecuencia depende de la posición, tiene un inicio agudo y no responde a los glucocorticoides. En este paciente, el inicio agudo del dolor de espalda después de un estornudo apunta hacia una causa mecánica. La TC y la RM confirmaron el colapso de T7 (Figura 1 y Figura 2). Existen varias opciones de tratamiento para restablecer la estabilización. En este caso, el aumento vertebral percutáneo fue una estrategia inicial apropiada. Las terapias de  aumento, como la vertebroplastia y la cifoplastia, son mínimamente invasivos e implican la inyección percutánea de cemento acrílico (como el metacrilato de metilo) con el uso de la guía por imágenes. Los ensayos aleatorios de aumento con pacientes con fracturas osteoporóticas no han mostrado ningún beneficio.32 Sin embargo, en casos seleccionados de fracturas relacionadas con el cáncer, el aumento se ha asociado con un alivio del dolor rápido y clínicamente significativo.33,34 Las contraindicaciones para el aumento incluyen compresión severa o inestabilidad , un gran grado de enfermedad epidural, y brecha de la corteza posterior del cuerpo vertebral. En tales casos, la resección limitada a enfermedad grave o resección en bloque con estabilización quirúrgica puede ser más apropiada.
El dolor que resulta de la inflamación relacionada con el tumor (el llamado dolor biológico) a menudo es implacable, de aparición subaguda o crónica y responde a los glucocorticoides. Cuando el dolor de este paciente reapareció después del aumento percutáneo, se presumió que había un componente biológico y se pensó que la terapia dirigida al cáncer era necesaria para aliviar el dolor. La terapia sistémica puede ofrecer alivio del dolor en tipos de cáncer particularmente sensibles. La radioterapia es una estrategia paliativa común que ofrece un alivio parcial del dolor en 50 a 80% de los pacientes con inflamación relacionada con el tumor y alivio completo del dolor en 20 a 40% de los pacientes. El alivio del dolor a menudo no ocurre hasta varias semanas después de completar la radioterapia. La probabilidad y el grado de alivio del dolor dependen del tipo histológico de cáncer.35
Existe una amplia variación en la dosis y el fraccionamiento de la radiación utilizada para paliar las metástasis óseas dolorosas. Los ensayos aleatorios múltiples que han comparado una sola fracción de la radioterapia a 8 Gy con regímenes que consisten en fracciones múltiples para el tratamiento de metástasis óseas no complicadas no han mostrado diferencias significativas entre estos regímenes para lograr el alivio del dolor.36-38 Una sola fracción a 8 Gy tiene la ventaja de la conveniencia y la rentabilidad del paciente35, pero se asocia con tasas más altas de retratamiento, 39 tal vez debido a la mayor disposición de los médicos a ofrecer irradiación repetida después de solo una fracción de 8 Gy. La tecnología utilizada para administrar la radiación para las metástasis óseas puede ser basada en radiografías y bidimensional o basada en CT y tridimensional, dependiendo del grado de complejidad clínica.
La irradiación paliativa se administró en este paciente a 30 Gy en 10 fracciones a T6-T8 ya 35 Gy en 14 fracciones a la cadera derecha, con el uso de una planificación de tratamiento tridimensional basada en CT. Tuvo un alivio considerable del dolor, y su necesidad de analgésicos disminuyó.
Este paciente comenzó con bevacizumab mientras completaba su curso de irradiación paliativa a la columna vertebral. Una vez que se completó la radioterapia, recibió quimioterapia de combinación con carboplatino, paclitaxel y bevacizumab, un régimen comúnmente usado para el cáncer de pulmón no microcítico metastático.40 Inicialmente tuvo un breve período de mejoría clínica después de que la administración de la quimioterapia hubiera comenzado. Su necesidad de narcóticos disminuyó, y su movilidad aumentó. Él fue capaz de realizar actividades de la vida diaria y disfrutar del tiempo con su familia.
La RM de seguimiento de la columna lumbar que se realizó 2 meses después del diagnóstico inicial reveló un aumento en el tamaño y el número de lesiones en toda la columna lumbar, incluida una nueva fractura de compresión patológica de L1 (Figura 2B).
Desafortunadamente, debido a que las imágenes de seguimiento revelaron una progresión de la enfermedad y el desarrollo de múltiples fracturas patológicas, incluidas las fracturas del acetábulo derecho y la columna lumbar, el paciente requirió hospitalización para el control del dolor y radioterapia paliativa adicional. Poco después del alta hospitalaria, fue hospitalizado nuevamente por falta de aire y hemoptisis. La imagen torácica indicó neumonitis severa. Aunque inicialmente mejoró con una alta dosis de glucocorticoides, se desarrolló una colitis fulminante por Clostridium difficile, y el paciente falleció después de un breve curso de soporte ventilatorio.

PREGUNTAS Y DUDAS SOBRE EL CASO
¿Cuál cree que fue el sitio primario de este tumor?
El tumor probablemente surgió dentro de la vasculatura del hueso; Las lesiones de la columna vertebral o las costillas eran potencialmente lo suficientemente grandes como para ser consideradas los tumores primarios, con metástasis en otros sitios del hueso.
¿Los tumores de hemangioendotelioma epitelioides generalmente metastatizan en el tejido de origen? Es bastante sorprendente que este tumor afecte solo al hueso a pesar de estar tan extendido en el hueso.
Creo que la localización del tumor en el hueso es peculiar de este caso. En la mayoría de los casos, los tumores metastatizan a los pulmones. Pero este tumor mostró un comportamiento de búsqueda de hueso, que es un aspecto de la biología del tumor de este paciente que no comprendemos completamente.
Es frustrante que los sarcomas carezcan de mutaciones claras del conductor o driver, como las mutaciones BRAF o EGFR que se ven en los tumores epiteliales, que pueden ser objetivos de la terapia. ¿Qué se necesita para comprender la biología de los sarcomas y para desarrollar tratamientos dirigidos?
Alrededor de un tercio de los sarcomas de tejidos blandos y algunos sarcomas óseos se definen por translocaciones cromosómicas particulares, lo que sugiere que la proteína de fusión resultante podría ser un objetivo terapéutico. Para el hemangioendotelioma epitelioide, la translocación que involucra a los cromosomas 1 y 3 nos da una pista sobre la biología del tumor y podría informar estrategias terapéuticas. Aunque todavía no entendemos cómo inhibir los factores de transcripción, varios grupos de investigación están trabajando en este problema.
Dado el curso clínico agresivo de la enfermedad, ¿por qué este no es un caso de angiosarcoma epitelioide?
En el espectro de tumores vasculares epitelioides, este tumor tal vez caiga en algún lugar entre el hemangioendotelioma epitelioide y el angiosarcoma epitelioide. El angiosarcoma epitelioide es ciertamente el diagnóstico diferencial principal histológicamente. Pensamos que las características citomorfológicas de las células tumorales no tenían un aspecto abiertamente maligno como para justificar el diagnóstico de angiosarcoma epitelioide y que el patrón histológico global era más compatible con el hemangioendotelioma epitelioide. La mayoría de los hemangioendoteliomas epitelioides siguen un curso clínico indolente, pero se estima que aproximadamente el 15% de los pacientes con hemangioendotelioma epitelioide mueren de la enfermedad, por lo que la naturaleza agresiva del curso clínico de este paciente solo no requiere la designación de angiosarcoma9,13

DIAGNÓSTICO ANATÓMICO
HEMANGIOENDOTELIOMA EPITELIOIDE.

Traducción de:
A 60-Year-Old Man with Bone Pain
Edwin Choy, M.D., Ph.D., Eyal C. Attar, M.D., Kevin S. Oh, M.D., Ambrose J. Huang, M.D., and Darcy A. Kerr, M.D.
N Engl J Med 2014; 371:1630-1640October 23, 2014DOI: 10.1056/NEJMcpc1310000

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VARÓN DE 55 AÑOS CON SÍNDROME DOLOROSO REGIONAL COMPLEJO POST FRACTURA DE HÚMERO

July 14, 2019, 2:09 am
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Hospital Municipal "Dr. Ángel Pintos" de Azul
Paciente varón de 55 años que presentó  accidente en la vía pública (auto contra bicicleta sin casco).
 Fractura humeral operada con material de osteosíntesis  hace 2 meses.












Hace 2 semanas comenzó con dolor, alodinia, sudoración de la mano del miembro afectado. Puño incompleto. Sin artritis.







Se estableció el diagnóstico de síndrome doloroso regional complejo.




Presentó
Dr. Gustavo Rabazzano
Médico Especialista en Reumatología
Hospital Municipal de Azul










SÍNDROME DOLOROSO REGIONALCOMPLEJO
INTRODUCCIÓN
El síndrome de dolor regional complejo (SDRC) es un trastorno de una región del cuerpo, generalmente de las extremidades distales, que se caracteriza por dolor, hinchazón, rango de movimiento limitado, inestabilidad vasomotora, cambios en la piel y desmineralización ósea irregular. Con frecuencia comienza después de una fractura, una lesión en los tejidos blandos o una cirugía.


DEFINICIÓN Y TERMINOLOGÍA
La definición de consenso del SDRC es la siguiente [ 1 ]: "El SDRC describe una serie de afecciones dolorosas que se caracterizan por un dolor regional continuo (espontáneo o evocado) que es aparentemente desproporcionado en tiempo o grado al habitual curso de cualquier trauma u otra lesión conocida. El dolor es regional (no en un territorio específico del nervio o dermatoma) y generalmente tiene un predominio distal de hallazgos anormales sensoriales, motores, sudomotores, vasomotores y / o tróficos. El síndrome muestra progresión variable a través del tiempo."
Existen muchos nombres alternativos más antiguos para el SDRC en la literatura, incluida la distrofia simpática refleja, la algodistrofia, la causalgia, la atrofia de Sudeck, la osteoporosis transitoria y la atrofia aguda del hueso. La afección de las extremidades superiores después de un accidente cerebrovascular o un infarto de miocardio a veces se denominó "síndrome hombro-mano". En la era moderna, estos trastornos se agrupan bajo el título único de SDRC [ 2 ].
Se han reconocido dos subtipos [ 1,2 ]:
  • El tipo I (la forma también conocida como distrofia simpática refleja) corresponde a pacientes con SDRC sin evidencia de lesión del nervio periférico y representa aproximadamente el 90 por ciento de las presentaciones clínicas.
  • Tipo II anteriormente se denominaba "causalgia" y se refiere a casos en los que la lesión del nervio periférico está presente.



Sin embargo, la base fisiopatológica y la utilidad clínica de la distinción entre estos dos subtipos de SDRC es incierta [ 1,3-5 ].
Algunos investigadores también reconocen subtipos "cálidos" y "fríos" de SDRC [ 6 ]:
  • El SDRC "cálido" se distingue por el aumento de la temperatura de la piel al inicio de los síntomas, sugiriendo además que es un tipo inflamatorio
  • El SDRC "frío" se diferencia por la disminución de la temperatura de la piel al inicio de los síntomas

El término "dolor mantenido de forma simpática" se considera un fenómeno variable asociado con una variedad de trastornos, incluidos los tipos I y II de SDRC.

PATOGENIA
La patogenia del SDRC es desconocida. Los mecanismos propuestos incluyen inflamación clásica, inflamación neurogénica y cambios desadaptativos en la percepción del dolor a nivel del sistema nervioso central [ 7 ].
Varios estudios sugieren que los pacientes con SDRC tienen aumentos significativos en las citoquinas proinflamatorias (p. Ej., IL-1beta, IL-2, IL-6 y TNF-alfa) en el tejido afectado, así como en el plasma y el líquido cefalorraquídeo [ 8-11 ] Entre los mecanismos propuestos para el dolor persistente y la alodinia que son un sello distintivo del SDRC se encuentran la liberación de mediadores inflamatorios y péptidos productores de dolor por los nervios periféricos [ 7,12,13].] Los neuropéptidos que producen dolor y signos de inflamación cuando se administran experimentalmente incluyen sustancia P, neuropéptido Y y péptido relacionado con el gen de calcitonina. En un proceso conocido como inflamación neurogénica, los impulsos nerviosos que se propagan de forma antidrómica (es decir, de proximal a distal en un axón nervioso sensitivo, particularmente nociceptivo) podrían conducir a la liberación de neuropéptidos. También puede haber diafonía entre nervios aferentes y eferentes en un sitio de lesión nerviosa. Este modelo también ofrece una posible explicación para el fenómeno de la alodinia, en el que un estímulo normalmente indoloro a la extremidad afectada, como el tacto ligero, produce dolor significativo.


Otra posible explicación del dolor y la alodinia en el SDRC es la sensibilización central, que aumenta la actividad en aferentes nociceptivas debido a estímulos nocivos periféricos, daño tisular o lesión nerviosa que conduce a una mayor transmisión sináptica en las neuronas somatosensoriales del asta dorsal de la médula espinal [ 7 ] .
El papel del sistema nervioso simpático en SDRC no está claro; sin embargo, las manifestaciones autonómicas previamente atribuidas a la hiperactividad simpática podrían deberse a la hipersensibilidad a la catecolamina [ 14 ] y pueden implicar la formación de un arco reflejo después de un evento incitador [ 4 ]. El arco sigue las rutas del sistema nervioso simpático y está modulado por centros corticales para producir alteraciones vasculares periféricas. La sensación de dolor en respuesta a una lesión puede conducir a una mayor sensibilidad de los axones lesionados a la epinefrina y a otras sustancias liberadas por los nervios simpáticos locales. La sensibilidad mejorada puede bloquearse mediante la administración intravenosa de agentes simpaticolíticos.
El posible papel del sistema nervioso central en la etiología del SDRC se basa en estudios que sugieren una reorganización cortical en regiones sensoriales y motoras del cerebro [ 15-18 ], que podrían ser el resultado de la actividad persistente de las neuronas nociceptivas primarias [ 7 ].
Aunque los datos son limitados, los factores genéticos también pueden estar involucrados en la patogénesis del SDRC. Un estudio de casos y controles informó una frecuencia significativamente mayor de HLA-DQ1 entre los pacientes afectados por SDRC tipo I [ 19 ]. Los resultados de otro estudio sugirieron que el fenotipo de SDRC que progresó para desarrollar distonía multifocal o generalizada se asoció con HLA-DR3 [ 20 ].



EPIDEMIOLOGÍA
El SDRC es más común en mujeres, con una proporción de mujeres a hombres de 2: 1 a 4: 1 [ 21-24 ]. La incidencia parece ser más alta en mujeres posmenopáusicas [ 23 ].
Eventos que incitan - Los eventos que incitan más comunes que conducen a SDRC son fracturas, lesiones por aplastamiento, esguinces y cirugía. Sin embargo, no se identificaron factores desencadenantes en 0 a 10 por ciento de los pacientes [ 22,23 ]. En un estudio retrospectivo basado en la población de 74 casos de SDRC, los eventos incitantes más frecuentes fueron fractura y esguince, que se observaron en 46 y 12 por ciento de los casos, respectivamente [ 22 ]. Varios otros factores precipitantes, como aplastamiento, accidente cerebrovascular y contusión, estuvieron presentes en el 42 por ciento restante de los casos.
Varios informes anteriores sugirieron que los problemas psicosociales y los rasgos de personalidad actuaban como factores predisponentes para SDRC [ 25-28 ]. Sin embargo, esta noción sigue siendo controvertida porque los estudios posteriores no han confirmado dicha asociación [ 29-31 ].


MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los principales síntomas clínicos del SDRC son dolor, cambios sensoriales, alteraciones motoras, síntomas autonómicos y cambios tróficos en la extremidad afectada [ 32 ]. El inicio de SDRC generalmente ocurre dentro de cuatro a seis semanas del evento incitador [ 32,33 ]. Los síntomas iniciales generalmente incluyen dolor, eritema e hinchazón de la extremidad afectada [ 12 ]. En la mayoría de los casos, la extremidad es cálida inicialmente, aunque algunos son fríos en la presentación o evolucionan de cálidos a fríos. El SDRC en adultos ocurre más comúnmente en los miembros superiores [ 22 ]. La participación de ambos miembros superiores e inferiores en el mismo paciente es inusual [ 34]] Sin embargo, los síntomas del SDRC pueden extenderse a lo largo del tiempo e involucrar áreas adyacentes de la extremidad afectada o, ocasionalmente, otras extremidades ipsilaterales o contralaterales [ 35,36 ].
Dolor: el dolor es, por lo general, el síntoma más prominente y debilitante del SDRC. El dolor del SDRC se describe como una sensación de ardor, escozor o desgarro que se siente en el interior de la extremidad en la mayoría de los casos, aunque puede ser superficial en algunos [ 27 ]. El dolor es más continuo, pero puede ser paroxístico. El dolor puede verse exacerbado por el movimiento de las extremidades, el contacto, la variación de temperatura o el estrés [ 32 ].


Sensorial: varios tipos de anormalidades sensoriales son comunes en SDRC. Algunos pacientes tienen evidencia de hiperalgesia, alodinia o hipoestesia en el examen [ 27 ]. Las alteraciones sensoriales suelen ser distales en la extremidad, a veces en un patrón de media / guante .
Motor: casi todos los pacientes con SDRC tienen alteraciones motoras funcionales relacionadas con el dolor [ 27,32 ]. El movimiento de las extremidades puede estar limitado por edema, dolor o contracturas. Algunos pacientes desarrollan manifestaciones motoras centrales como temblores, mioclonos o posturas distónicas.
Autonómico: las diferencias en la temperatura de la piel, el color de la piel, el sudor o el edema (que compara el lado afectado con el lado no afectado) son síntomas comunes del SDRC [ 32 ]. Es de destacar que el edema puede ser el resultado de una inflamación y / o disfunción autonómica.
Trófico: los cambios tróficos que afectan el tejido conectivo en el SDRC pueden incluir un aumento en el crecimiento del pelo, aumento o disminución del crecimiento de las uñas, contracción y fibrosis de las articulaciones y la fascia, y atrofia de la piel [ 32 ].

ETAPAS
Aunque algunos informes iniciales describieron tres etapas clínicas secuenciales de SDRC [ 37-42 ], este concepto ha sido abandonado en gran parte por la mayoría de los expertos por la falta de pruebas que respalden la existencia de etapas discretas [ 3,43 ]. Sin embargo, la estadificación aún se considera útil por una proporción cada vez menor de médicos.

Las supuestas etapas son las siguientes:
  • Etapa 1: ya sea después de un evento o sin causa aparente, el paciente desarrolla dolor en una extremidad. Las características esenciales incluyen ardor, dolor punzante; dolor difuso e incómodo; sensibilidad al tacto o al frío; y edema localizado [ 44 ]. La distribución del dolor no es compatible con un solo nervio periférico, tronco o lesión de la raíz. Las alteraciones vasomotoras ocurren con intensidad variable, produciendo color y temperatura alterados. La radiografía generalmente es normal, pero puede mostrar desmineralización irregular.
  • Etapa 2: la segunda etapa está marcada por la progresión del edema de los tejidos blandos, el engrosamiento de la piel y los tejidos blandos articulares, el desgaste muscular y el desarrollo de la piel endurecida. Esto puede durar de tres a seis meses.
  • Etapa 3: la tercera etapa es más severa y se caracteriza por la limitación del movimiento, el síndrome hombro-mano (retracción capsular que produce un hombro congelado), contracturas de los dedos, cambios céreos en la piel trófica y uñas quebradizas y quebradizas. La radiografía ósea revela desmineralización severa.


EVALUACIÓN Y DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de SDRC se basa en las características clínicas determinadas por la historia y el examen físico. El diagnóstico se sospecha en las siguientes circunstancias [ 32 ]:
  • Los síntomas (p. Ej., Dolor, cambios sensoriales, síntomas motores, disfunción autonómica o cambios tróficos) se desarrollan después de un traumatismo de la extremidad, por lo general dentro de cuatro a seis semanas.
  • Los síntomas ya no se explican por completo por el trauma inicial.
  • Los síntomas afectan la extremidad distal, van más allá de la región involucrada en el trauma o se extienden más allá del territorio inervado por un solo nervio o raíz nerviosa.

El diagnóstico se puede hacer si los pacientes con estos síntomas cumplen con los criterios de diagnóstico clínico para el SDRC discutidos en la siguiente sección a continuación.
No existe una prueba o método "estándar de oro" para confirmar el diagnóstico. Sin embargo, algunos investigadores afirman que ciertas investigaciones son útiles para el diagnóstico de SDRC, en particular la gammagrafía ósea en tres fases que muestra una mayor captación del radiotrazador en las articulaciones distantes del sitio del traumatismo. Otras pruebas con alguna utilidad posible incluyen radiografías lado a lado (p. Ej., Ambas manos representadas en la misma radiografía) que muestran descalcificación ósea irregular y mediciones repetidas a largo plazo de la temperatura de la piel que muestran una diferencia> 1 ° C para el lado afectado o no [ 32 ].
Los criterios de diagnóstico - Los criterios de consenso de Budapest para el diagnóstico clínico de SDRC son las siguientes [ 1,3 ]:
  • Dolor continuo, que es desproporcionado a cualquier evento incitador
  • Para el diagnóstico clínico de SDRC, el paciente debe informar al menos un síntoma en tres de las siguientes cuatro categorías (los criterios de investigación más estrictos requieren al menos un síntoma en las cuatro categorías):
  • Sensorial: informes de hiperestesia y / o alodinia
  • Vasomotor: informes de asimetría de temperatura y / o cambios en el color de la piel y / o asimetría del color de la piel
  • Sudomotor / edema: informes de edema y / o cambios de sudoración y / o sudoración por sudoración
  • Motor / trófico: informes de disminución del rango de movimiento y / o disfunción motora (debilidad, temblor, distonía) y / o cambios tróficos (cabello, uñas, piel)
  • Para el diagnóstico clínico de SDRC el paciente debe mostrar al menos un signo en el momento de la evaluación en dos de las cuatro categorías siguientes (los criterios de investigación más estrictos requieren al menos un signo en tres de las cuatro categorías):

  1. Sensorial: evidencia de hiperalgesia (al pinchazo) y / o alodinia (a tacto ligero y / o sensación de temperatura y / o presión somática profunda y / o movimiento articular)
  2. Vasomotor: evidencia de asimetría de temperatura (> 1 ° C) y / o cambios en el color de la piel y / o asimetría
  3. Sudomotor / edema: evidencia de edema y / o cambios en la sudoración y / o sudoración por sudoración

  • Motor / trófico: evidencia de disminución del rango de movimiento y / o disfunción motora (debilidad, temblor, distonía) y / o cambios tróficos (cabello, uñas, piel)
  • No hay otro diagnóstico que explique mejor los signos y síntomas

Los criterios de Budapest no incorporan explícitamente ciertas características clave del SDRC, incluida la afectación de las extremidades, pero no la cabeza o el tronco, la aparición predominante de síntomas y signos en la parte distal de la extremidad y la presencia de síntomas y signos que no corresponden al territorio de un nervio o raíz nerviosa [ 32 ]. Sin embargo, estos conceptos están encapsulados en la definición de SDRC proporcionada por la conferencia del grupo de consenso de Budapest [ 1 ] como se señaló anteriormente. (Ver 'Definición y terminología' arriba).
Los criterios de Budapest parecen ser igualmente sensibles y más específicos en comparación con los criterios de consenso de SDRC anteriores [ 2,45 ] para diferenciar a los pacientes con SDRC de pacientes con otros tipos de dolor neuropático [ 46 ].

La gammagrafía ósea - La gammagrafía ósea (es decir, la gammagrafía ósea) es una técnica sensible para la detección de cualquiera de una gran variedad de huesos, articulaciones y trastornos periarticulares, incluyendo fractura, infección, tumor, artritis, y enfermedad ósea metabólica. La gammagrafía ósea de triple fase es útil para detectar alteraciones en el metabolismo óseo en pacientes con CRPS que tienen resorción ósea activa. Aunque el CRPS es un diagnóstico clínico que no depende de los resultados de los estudios por imágenes, la gammagrafía ósea realizada dentro de los primeros cinco meses después del inicio de los síntomas puede respaldar el diagnóstico si hay un aumento cuantitativo (ipsolateral> 1,32 en comparación con contralateral) del radiotrazador evaluación de la región de interés durante la fase de mineralización (es decir, tercera) en las articulaciones distantes del sitio del trauma [32,47 ]. Es de destacar que una gammagrafía ósea negativa no descarta el diagnóstico de SDRC [ 32 ].


La radiografía simple - radiografías simples con frecuencia demuestran osteoporosis irregular, pero la sensibilidad de este hallazgo para SDRC es muy baja [ 32 ]. Algunos expertos sugieren que la obtención de imágenes con ambas manos en la misma radiografía puede ser útil para el diagnóstico de SDRC si existe osteoporosis en los huesos que afecta la mano afectada [ 32 ].

Pruebas autonómicas - autonómica pruebas que se han utilizado para evaluar a los pacientes con sospecha de SDRC incluyen la salida de descanso sudor (RSO), la temperatura de la piel en reposo (RST), y la prueba del reflejo cuantitativo sudomotora axón (QSART). Algunos expertos abogan por la medición en serie de las temperaturas de la piel [ 32 ], según la evidencia de un estudio pequeño de que una diferencia de 2 ° C para el lado afectado versus el lado no afectado apoyaba el diagnóstico de SDRC [ 48 ]. Sin embargo, este método requiere un monitoreo de cinco a ocho horas con el registro de la temperatura de la piel en intervalos de un minuto usando sensores de temperatura aplicados a los dedos índice. Por lo tanto, no es práctico como una prueba clínica de rutina [ 49 ].

Otras pruebas e intervenciones : no hay un papel claro para la resonancia magnética (MRI) o la tomografía computarizada (CT) en la evaluación de sospecha de SDRC, ni existe ningún papel para la respuesta a la simpaticólisis para confirmar el diagnóstico de SDRC.
La RM puede ser útil para excluir algunas afecciones en el diagnóstico diferencial (ver "Diagnóstico diferencial" a continuación) pero no es útil para confirmar el diagnóstico de SDRC [ 32 ]. Datos limitados sugieren que la tomografía computarizada puede mostrar áreas focales de osteoporosis en una apariencia de queso suizo [ 50 ]. Sin embargo, sopesando el costo, la dosis de radiación y la experiencia limitada con el uso de la tomografía computarizada en la evaluación de pacientes con SDRC, sugerimos no utilizar la TC como prueba diagnóstica.
Históricamente, se consideró necesario el alivio transitorio y abrupto del dolor y la disestesia con una simpatólisis química sistémica (es decir, anestesia regional intravenosa, también denominada "bloqueo de Bier" y / o bloqueo nervioso simpático regional como ganglio estrellado o bloqueo neuromuscular simpático lumbar). para hacer el diagnóstico de CRPS. Sin embargo, como el papel del sistema nervioso simpático en la patogenia del SDRC sigue siendo poco claro y contradictorio, ahora se acepta ampliamente que una respuesta positiva al bloqueo simpático no es un diagnóstico de SDRC. Por el contrario, tal respuesta es un indicador importante del dolor mantenido con simpatía.


DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Las afecciones que pueden presentar algunas de las características clínicas del SDRC incluyen las siguientes [ 51 ]:
  • Infección de la piel, los músculos, las articulaciones o los huesos, que se caracteriza por enrojecimiento (eritema), hinchazón (edema), calor y dolor. Las pruebas de laboratorio que son indicadores de una infección, como aumentos en la velocidad de sedimentación globular (ESR) o en la proteína C-reactiva (CRP) y las elevaciones en el recuento de glóbulos blancos en la sangre periférica, son comunes en el SDRC.
  • Síndrome compartimental, causado por un aumento de la presión dentro de un compartimento delimitado por membranas fasciales inflexibles. El síndrome de compartimiento agudo es una emergencia quirúrgica que generalmente se desarrolla poco después de un traumatismo significativo, particularmente en las fracturas de huesos largos de la parte inferior de la pierna o el antebrazo. El síndrome de compartimiento agudo también puede ocurrir después de un traumatismo menor o por causas no traumáticas como lesión por isquemia-reperfusión, coagulopatía, ciertos envenenamientos y mordeduras de animales, extravasación de líquidos por vía intravenosa, inyección de drogas recreativas y compresión prolongada de las extremidades. Los primeros síntomas incluyen dolor progresivo fuera de proporción a la lesión; los signos incluyen compartimientos hinchados y dolorosos con estiramiento pasivo de los músculos dentro del compartimento afectado.
  • Enfermedad vascular periférica, que provoca hipoperfusión de los pies y las piernas, lo que provoca pies fríos con decoloración, calambres en las piernas o dolor que empeora con la actividad y mejora con el reposo (es decir, claudicación vascular). (Consulte "Características clínicas y diagnóstico de la enfermedad arterial periférica de la extremidad inferior" ).
  • Trombosis venosa profunda, que puede provocar hinchazón, enrojecimiento y dolor en las extremidades involucradas. Sin embargo, este problema en general se puede distinguir de SDRC por la historia y el examen físico junto con la prueba vascular de ultrasonido Doppler.
  • Neuropatía periférica (p. Ej., Neuropatía diabética), que ocasionalmente puede presentarse con hipersensibilidad y cambios distróficos de las extremidades.
  • Síndrome de salida torácica vascular, que puede presentarse con hinchazón (a menudo una sensación de hinchazón sin cambio visible), parestesia y eritema.
  • La artritis reumatoide, una enfermedad autoinmune inflamatoria crónica que afecta la sinovia de las articulaciones, puede tener signos y síntomas similares a los del SDRC. Sin embargo, los síntomas de la artritis reumatoide están presentes en varias articulaciones (p. Ej., Muñecas, rodillas, hombros, manos y pies), a diferencia de solo una región del cuerpo. Además, el análisis de sangre de laboratorio es útil para diagnosticar la artritis reumatoide. 
  • Fenómeno de Raynaud, una respuesta vasoconstrictora exagerada a la temperatura fría y al estrés emocional. El fenómeno se manifiesta clínicamente por cambios de color claramente demarcados de la piel de los dedos. El diagnóstico del fenómeno de Raynaud se realiza si los dedos son inusualmente sensibles al frío y cambian de color (a blanco, azul o ambos) cuando se exponen a temperaturas frías. Se cree que la vasoconstricción anormal de arterias digitales y arteriolas cutáneas debido a un defecto local en las respuestas vasculares normales subyace al trastorno.
  • Eritromelalgia, un síndrome clínico adquirido o (raramente) hereditario caracterizado por la aparición intermitente de extremidades rojas, calientes y dolorosas. El síndrome generalmente afecta las piernas (predominantemente los pies) pero también puede involucrar brazos (predominantemente manos) y rara vez afecta a la cara. 
  • Trastorno de conversión, una afección involuntaria en la que los síntomas neurológicos están presentes en ausencia de una enfermedad neurológica pero no son fingidos. 
  • Trastorno facticio, una producción intencional de síntomas o hallazgos físicos o psicológicos para asumir el "papel de enfermo". (Ver "trastorno facticio impuesto al yo (síndrome de Munchausen)" ).

TRATAMIENTO
Los procedimientos farmacológicos e invasivos para el control del dolor se utilizan en forma escalonada, comenzando con aquellos que son relativamente seguros y para los cuales hay evidencia de efectividad, y avanzamos hacia intervenciones más riesgosas si no se logra una respuesta deseada después de unas pocas semanas de ensayo terapéutico. Los objetivos del manejo del dolor son permitir la participación activa en un régimen de rehabilitación y restaurar el movimiento y la fuerza de la extremidad afectada.
Para los pacientes con SDRC temprano que requieren tratamiento para el dolor, sugerimos comenzar con uno (o más) de los siguientes agentes:
  • Ibuprofeno 400 a 800 mg tres veces al día o naproxeno 250 a 500 mg dos veces al día
  • Amitriptilina o nortriptilina (10 a 25 mg a la hora de acostarse como dosis inicial para ambos)
  • Gabapentina (dosis inicial de 100 mg a la hora de dormir para adultos mayores y 300 mg a la hora de acostarse para el resto, ajustando la dosis según lo tolere y lo necesite) (consulte "Anticonvulsivos" más arriba)
  • Un bifosfonato (p. Ej., Alendronato oral 70 mg por semana) para pacientes con SDRC temprano que tienen dolor y captación anormal en la gammagrafía ósea.
  • Crema de lidocaína tópica (2 a 5 por ciento) o crema de capsaicina tópica 0.075 por ciento



La derivación a un especialista en manejo del dolor con experiencia en el manejo de SDRC es apropiada para pacientes con síntomas progresivos y signos de SDRC que tienen una respuesta insatisfactoria a las medidas descritas anteriormente. Dependiendo de la experiencia del especialista, las inyecciones de puntos gatillo / sensibles , el bloqueo regional del nervio simpático, la estimulación de la médula espinal o la clonidina epidural pueden ser la intervención preferida.


El pronóstico del SDRC es incierto, pero una proporción sustancial de los pacientes tiene algún grado de discapacidad prolongada. 


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GRANULOMA ANULAR.

July 15, 2019, 3:32 am
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GRANULOMA ANULAR
El granuloma anular (GA) es una dermatosis inflamatoria benigna, descrita por primera vez por Tilbury Fox en 1895.
El GA es una dermatosis muy poco común,se caracteriza clínicamente por pápulas dérmicas y placas anulares, su causa precisa es desconocida. El examen histológico revela focos de colágeno degenerativo asociado con inflamación granulomatosa en empalizada.




Añadir leyenda









Se ha planteado la hipótesis de que el GA se asocia con tuberculosis, picaduras de insectos, traumatismos, exposición al sol, tiroiditis, vacunaciones e infecciones virales, incluido el VIH, el virus de Epstein-Barr, el virus de la hepatitis B, el virus de la hepatitis C y el virus del herpes zoster. Sin embargo, estos factores etiológicos permanecen sin ser comprobados hasta la fecha.
El granuloma anular se ha asociado principalmente con la diabetes mellitus tipo I, pero rara vez se asocia con la diabetes mellitus tipo II .
El GA no tiene predilección por raza, etnia o área geográfica particular.
El GA localizado es el más común , la variante generalizada es de un 10 a 15% de los casos.
Las mujeres son afectadas con el doble de frecuencia que los hombres.
El diagnóstico diferencial más importante es con la tiña del cuerpo , coloquialmente conocida como “ JIOTE”.
Su manejo a cargo de un facultativo médico.






Presentó                                                                        
Dr. Roberto Miranda Chapa
Dermatólogo.  Docente de Postgrado de Medicina Familiar y Medicina Interna.
Hospital General Regional 6 del IMSS Tampico
Tamaulipas Mexico.

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VARÓN DE 29 AÑOS CON DOLOR ABDOMINAL, FIEBRE Y PÉRDIDA DE PESO

July 19, 2019, 2:41 am
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Presentación de caso

Un hombre de 29 años fue atendido en una clínica ambulatoria afiliada a este hospital debido a dolor abdominal, fiebre y pérdida de peso.
Se informó que el paciente estaba bien hasta que se produjo una pérdida de peso involuntaria aproximadamente 6 semanas antes de la presentación. Tres semanas antes de la presentación, presentó un  dolor abdominal superior que tenía una puntuación de 8 en una escala de 0 a 10, donde 10 indicaba el dolor más grave. El dolor se irradiaba a su garganta, aumentaba después de comer y beber, y no disminuyó con  ibuprofeno.
En la clínica ambulatoria, el paciente informó náuseas, vómitos ocasionales, disminución de la ingesta de alimentos y una pérdida de 10 kg de su peso habitual de 64,4 kg. No refirió dolor de cabeza, cambios visuales, rigidez en el cuello, disnea, dolor de pecho, dolor abdominal bajo, diarrea, dolor de espalda, disuria, erupciones o dolor en las articulaciones. Había tenido una enfermedad respiratoria aproximadamente 2 años antes de esta evaluación. No tenía alergias conocidas. Había nacido en América Central y había vivido en los Estados Unidos durante 4 años. Trabajaba en la agricultura y no hablaba inglés. Fumaba cigarros de vez en cuando, bebía alcohol con poca frecuencia y no usaba drogas ilícitas.
En el examen, el paciente impresionaba caquéctico. La temperatura era de 37.3 ° C, la presión arterial de 101/68 mm Hg, el pulso de 114 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria de 20 por minuto y la saturación de oxígeno del 100% mientras respiraba aire ambiente. El abdomen era blando, con ruidos intestinales normales y sin sensibilidad o distensión. Había hiperpigmentación macular de los pies y piernas que, según se informa, no habían cambiado durante los últimos 10 años. El resto del examen era normal. El análisis de orina reveló proteínas 1+ y, por lo demás, era normal. Se recetó ranitidina y el paciente regresó a su hogar con instrucciones para realizar un seguimiento al día siguiente cuando los resultados de las pruebas estuvieran disponibles. Los niveles sanguíneos de glucosa, calcio, fósforo, lipasa y amilasa fueron normales, al igual que los resultados de las pruebas de función hepática y renal. Las pruebas de anticuerpos contra el virus de la hepatitis C fueron negativas; otros resultados de la prueba se muestran en la Tabla 1








TABLA 1
Datos de laboratorio.



Una radiografía frontal de tórax mostró nódulos sutiles y diminutos en ambos pulmones, sin consolidación focal (Figura 1A).








FIGURA 1
Imágenes del tórax, el abdomen y la pelvis.
Una radiografía frontal de tórax muestra múltiples nódulos diminutos en ambos pulmones (Panel A, flechas). Una imagen axial de una tomografía computarizada del tórax muestra numerosos nódulos, de 1 a 3 mm de diámetro, distribuidos aleatoriamente en un patrón miliar en ambos pulmones (Panel B). La ampliación de la misma imagen axial muestra los nódulos miliares (Panel C, flechas). Una reconstrucción coronal con contraste de una tomografía computarizada de abdomen y pelvis muestra múltiples ganglios linfáticos mesentéricos agrandados con centros de baja atenuación (Panel D, flechas).






No hubo evidencia de linfadenopatía mediastínica o hiliar.
Dos días después, el paciente regresó a la clínica ambulatoria donde refirió dolor abdominal persistente que calificó con intensidad de 8 en una escala de 0 a 10, así como dolor de garganta, fiebre y un episodio de hematemesis que había ocurrido el día anterior. No informó tos, congestión o mejoría con ranitidina. La temperatura fue de 38.3 ° C, la presión arterial de 105/65 mm Hg, el pulso de 119 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria de 18 por minuto y la saturación de oxígeno del 99% mientras respiraba aire ambiente. Había ruidos respiratorios ásperos en ambas bases pulmonares. El abdomen era tenso, sin distensión, masas, defensa  o dolor a la descompresión o rebote; el resto del examen se mantuvo sin cambios. Se instituyeron precauciones de aislamiento respiratorio  y se colocó una máscara facial. Se administró acetaminofeno y se realizó una prueba cutánea de tuberculina. El paciente fue trasladado al servicio de urgencias de este hospital. Era heterosexual e informó que no había tenido  más de ocho parejas en su vida y usaba constantemente condones. No había antecedentes conocidos de exposición a la tuberculosis.
En el examen, la temperatura era de 35,9 ° C, la presión arterial de 100/65 mm Hg, el pulso de 68 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria de 24 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno del 99% mientras el paciente respiraba aire ambiente. El peso era de 47,6 kg, la altura de 160 cm y el índice de masa corporal  18,6. Un exudado blanco estaba presente en la parte inferior de la lengua. Un nódulo linfático móvil no doloroso, de 1 a 2 cm de diámetro, estaba presente en la cadena submandibular izquierda, y los nódulos linfáticos móviles no dolorosos, adicionales estaban presentes en la región submentoniana derecha y la región cervical derecha. Había  estertores finos dispersos a lo largo de ambos campos pulmonares, y el abdomen era blando; el resto del examen se mantuvo sin cambios. Los niveles sanguíneos de glucosa, calcio, fósforo, magnesio, lipasa y amilasa fueron normales, al igual que los resultados de las pruebas de función hepática y renal; otros resultados de la prueba se muestran en la Tabla 1.
La tomografía computarizada (TC) de tórax realizada después de la administración intravenosa de material de contraste reveló numerosos nódulos, de 1 a 3 mm de diámetro, distribuidos al azar en un patrón miliar (es decir, que tiene una apariencia similar a las semillas de mijo) (Figura 2 semillas de mijo) en ambos pulmones, sin linfadenopatía mediastínica, hiliar o axilar (Figura 1B y 1C). Para ayudar a evaluar el dolor abdominal del paciente, se obtuvo una tomografía computarizada con contraste de abdomen y pelvis que mostró múltiples ganglios linfáticos mesentéricos agrandados y nuevos derrames pleurales bilaterales pequeños. Los ganglios linfáticos mesentéricos tenían centros de baja atenuación que sugerían necrosis central (Figura 1D). No hubo evidencia de dilatación intestinal o engrosamiento de la pared intestinal.
Se obtuvieron muestras de sangre, esputo y orina. Se administraron solución salina intravenosa y una dosis de ceftriaxona y azitromicina, seguidas de fluconazol, omeprazol y suspensión de nistatina. Los resultados de las pruebas de coagulación fueron normales. El paciente fue ingresado en el hospital.





Figura 2.
Semillas de mijo.

Durante el primer día, la temperatura subió a 39.7 ° C. Se administró acetaminofeno.
Se realizaron pruebas diagnósticas y procedimientos.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El paciente era un hombre de 29 años de América Central que presentaba pérdida de peso y empeoraba progresivamente el dolor abdominal superior que se agravaba al comer. Tenía náuseas y vómitos, y luego se desarrolló la hematemesis. El examen fue clínicamente significativo por caquexia, fiebre, candidiasis oral probable y linfadenopatía, sin hepatoesplenomegalia. El paciente tenía estertores pulmonares en el examen y estaba taquipneico pero no hipoxémico. La radiografía de tórax mostró pequeños nódulos difusos. Los resultados de laboratorio fueron notables por la anemia que empeoró en los pocos días anteriores al ingreso en este hospital y para  hipergammaglobulinemia. Los niveles sanguíneos de amilasa y lipasa fueron normales. Las pruebas para el virus de inmunodeficiencia humana (VIH) fueron positivas y el recuento de linfocitos T CD4 fue de 10 por milímetro cúbico.



PRUEBA DE VIH
El paciente no presentaba factores de riesgo identificables para la infección por VIH, pero aún era apropiado realizar pruebas de VIH a la luz de la pérdida de peso, la candidiasis oral, la hipergammaglobulinemia y la linfopenia. No es inusual que los pacientes revelen factores de riesgo solo después de recibir un diagnóstico de VIH o después de presentar un síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA). Este caso ilustra la importancia de ofrecer pruebas de VIH de rutina a todas las personas que acuden para recibir atención médica, incluso a aquellas que no parecen tener un alto riesgo de infección.

ENFERMEDADES ASOCIADAS A HEMATEMESIS
Aunque este paciente recibió un diagnóstico de VIH-SIDA, también pueden desarrollarse enfermedades no relacionadas con el VIH, y es importante no asumir que todas las enfermedades del paciente son manifestaciones de la infección por VIH. Además, los pacientes con SIDA a menudo presentan más de una infección oportunista, por lo que incluso cuando se ha identificado una infección oportunista, se deben considerar otros diagnósticos posibles. En este paciente, los posibles diagnósticos que no están relacionados con el VIH incluyen gastritis y úlcera péptica.1 Las pruebas serológicas para Helicobacter pylori fueron positivas, por lo que debemos considerar la posibilidad de que tenga una úlcera relacionada con H. pylori o carcinoma gástrico; Cualquiera de estos diagnósticos podría explicar su dolor abdominal y hematemesis. Las náuseas y los vómitos podrían haber llevado a un desgarro de Mallory-Weiss. La pérdida de peso podría deberse a una disminución en la ingesta de alimentos durante las semanas previas al ingreso, ya que comer parecía exacerbar el dolor abdominal. Estas condiciones pueden explicar adecuadamente muchas características de la presentación de este paciente, pero debemos tener en cuenta la fiebre y el infiltrado nodular en la radiografía de tórax para llegar a un diagnóstico unificador.
La tuberculosis es un diagnóstico posible en este caso porque generalmente causa fiebre y es una infección oportunista común en pacientes con SIDA que provienen de áreas donde la tuberculosis es endémica. No hay evidencia en la radiografía de tórax de granulomas calcificados del paciente. La tuberculosis se puede manifestar por un infiltrado de pequeñas lesiones nodulares que generalmente se caracterizan como miliares (Figura 2). No conocemos el resultado de la prueba cutánea de tuberculina, pero dado el grado de inmunosupresión del paciente, un resultado negativo no es confiable. La tuberculosis gastrointestinal puede ocurrir, pero si conduce a una hemorragia gastrointestinal, la fuente de la hemorragia generalmente se encuentra en el tracto gastrointestinal inferior; ya que la hemorragia de este paciente se manifestó como hematemesis y fue claramente del tracto gastrointestinal superior, es poco probable que la tuberculosis sea la causa. Sin embargo, la tuberculosis debe permanecer en el diagnóstico diferencial mientras consideramos la posibilidad de múltiples infecciones oportunistas.
El sarcoma de Kaposi gastrointestinal debido al herpesvirus humano 8 puede causar sangrado tanto en el tracto gastrointestinal superior como en el inferior, pero el sangrado es una manifestación inusual del sarcoma de Kaposi. Además, no había evidencia de sarcoma de Kaposi en la piel del paciente o en la mucosa oral, por lo que es poco probable que se trate de un sarcoma de Kaposi gastrointestinal u otro visceral. Se ha informado linfoma gástrico con hemorragia en pacientes con SIDA, pero no explica los hallazgos pulmonares de este paciente. El virus del herpes simple tipo 1 puede causar ulceración esofágica con sangrado, pero el dolor del paciente parece estar más localizado en el área gástrica que en el esófago. La leishmaniasis visceral es una infección parasitaria relacionada con el SIDA y se ha informado que causa hemorragia gastrointestinal2; se ve comúnmente en la región mediterránea, el sur de Asia y el Medio Oriente, pero no en América Central. El citomegalovirus puede causar gastritis y ulceración gástrica o esofágica. Por lo tanto, debe incluirse en el diagnóstico diferencial a pesar de que no puede explicar los hallazgos pulmonares en este caso.

ENFERMEDAD PULMONAR NODULAR Y SIDA
Los infiltrados reticulonodulares difusos en pacientes con SIDA pueden deberse a varios patógenos3. Los pacientes con neumonía por Pneumocystis jirovecii típicamente presentan infiltrados intersticiales difusos, pero también pueden presentar una enfermedad reticulonodular, aunque esto generalmente se relaciona  con formación de granulomas en pacientes que tienen mayores recuentos de linfocitos T CD4 que los que este paciente tenía. El sarcoma de Kaposi puede causar un patrón reticulonodular, pero se asocia más comúnmente con una enfermedad nodular voluminosa. La enfermedad pulmonar casi siempre está precedida por afectación de la mucosa oral o cutánea. Los patógenos virales (por ejemplo, citomegalovirus), los cánceres (incluido el linfoma) y los trastornos linfoproliferativos no causan enfermedad reticulonodular. La infección por hongos,  criptococosis, coccidioidomicosis, peniciliosis o histoplasmosis puede causar enfermedad diseminada en pacientes con SIDA y puede manifestarse con un infiltrado reticulonodular.
La infección oportunista que podría proporcionar un diagnóstico unificador es la histoplasmosis. En áreas donde el histoplasma es endémico, la histoplasmosis diseminada ocurre en hasta el 30% de los pacientes con SIDA y es la enfermedad definitoria del SIDA en hasta el 50% de los pacientes.4 En los Estados Unidos, el histoplasma es endémico en los Valles de los ríos Ohio y Mississippi.  También es endémica en América Central, América del Sur y el Caribe. Provoca una infección latente que puede reactivarse años después de que el paciente haya abandonado el área endémica, especialmente cuando los recuentos de linfocitos T CD4 caen por debajo de 100 por milímetro cúbico. Los pacientes suelen presentar fiebre indolente y pérdida de peso, 5-7 y la diarrea es común. Puede haber linfadenopatía o hepatoesplenomegalia en el examen, así como compromiso de la mucosa, con ulceraciones en la orofaringe o en el área anal. Las lesiones cutáneas similares a las que se observan en personas infectadas con otros hongos dimórficos pueden estar presentes, pero son mucho más comunes en personas de América del Sur que en América del Norte o América Central. Los resultados de las radiografías de tórax son anormales en hasta el 70% de los pacientes con enfermedad diseminada y pueden mostrar infiltrados intersticiales o reticulonodulares, incluso en pacientes que no tienen síntomas pulmonares. Hasta el 12% de los pacientes con SIDA e histoplasmosis diseminada tienen afectación gastrointestinal, más comúnmente en el colon o el ciego7-9. También se han notificado afectación del intestino delgado10 y hemorragia digestiva alta en estos pacientes. La pancitopenia puede ocurrir debido a la infiltración de la médula ósea. La afectación esofágica es rara.
En conclusión, la histoplasmosis diseminada podría ser un diagnóstico unificador que explique los síntomas y hallazgos de este paciente, y es un diagnóstico altamente posible dado su historial geográfico. En algunos países de América Central, el 15% de los pacientes con SIDA e histoplasmosis diseminada también tienen tuberculosis 11, por lo que no sería sorprendente que este paciente tuviera ambas infecciones oportunistas. La prueba de diagnóstico fue probablemente una endoscopia superior para identificar la fuente del sangrado. Si tiene histoplasmosis gastrointestinal, esperaríamos ver ulceraciones, probablemente en el duodeno, y la levadura sería fácil de identificar en el examen histopatológico. La prueba del antígeno de histoplasma urinario es altamente sensible en la detección de la enfermedad diseminada, incluso más que la prueba del antígeno sérico.

DIAGNOSTICOS CLINICOS PRESUNTIVOS

HISTOPLASMOSIS DISEMINADA Y GASTROINTESTINAL . SÍNDROME DE INMUNODEFICIENCIA ADQUIRIDA.

DISCUSION PATOLOGICA
Dado que los diagnósticos diferenciales clínicos y radiológicos iniciales incluyeron tuberculosis, se enviaron múltiples muestras respiratorias al laboratorio de microbiología para frotis ácido-alcohol resistentes  y cultivos de micobacterias, todos los cuales fueron negativos.
La primera prueba diagnóstica, un inmunoensayo enzimático para el antígeno histoplasma capsulatum urinario, fue positiva. La prueba de detección de antígeno es importante en el diagnóstico de histoplasmosis, pero tiene limitaciones. La reactividad cruzada ocurre en pacientes infectados con otros patógenos fúngicos, especialmente otros agentes de micosis endémicas (por ejemplo, Blastomyces dermatitidis, Paracoccidioides brasiliensis, Penicillium marneffei y Coccidioides immitis); por lo tanto, los resultados positivos deben considerarse en el contexto de la historia epidemiológica de un paciente. A su vez, los resultados negativos no descartan el diagnóstico de histoplasmosis; La sensibilidad del ensayo varía según el síndrome clínico, la gravedad de la enfermedad, el ritmo de la progresión de la enfermedad y el estado inmunológico. 12
En este caso, se sometieron para cultivo fúngico múltiples muestras de esputo, así como muestras obtenidas mediante lavado broncoalveolar y biopsia transbronquial; todas estas muestras crecieron en forma de moho (formafilamentosa),  después de aproximadamente 2 semanas de incubación a 30 ° C. Las colonias de moho aparecieron inicialmente de color beige y ceroso pero se volvieron blancas, con una delicada textura algodonosa, después de una incubación adicional (Figura 3A).






FIGURA 3
Hallazgos microbiológicos.
Se aisló un moho de la muestra de esputo inicial. El moho maduro era blanco y tenía una textura algodonosa delicada (Panel A). En el examen microscópico de una preparación de lactancia de azul de lactofenol, el molde tenía hifas septadas y macroconidios grandes, redondos y de paredes gruesas, con proyecciones superficiales cilíndricas (Panel B). Estas características son morfológicamente consistentes con Histoplasma capsulatum.





En el examen microscópico, el moho maduro tenía hifas septadas y macroconidios grandes, redondos y de pared gruesa, con proyecciones superficiales cilíndricas, características morfológicamente compatibles con H. capsulatum (Figura 3B). 13
H. capsulatum es un hongo dimórfico que crece como un moho en el medio ambiente y como una levadura a la temperatura corporal. En el medio ambiente, las esporas de moho se dispersan por actividades que perturban el suelo, y las esporas pueden ser inhaladas por los humanos. Después de que el hongo ha sido inhalado y ha alcanzado la temperatura pulmonar, se convierte en una levadura pequeña, redonda u ovalada en ciernes. Históricamente, esta propiedad del dimorfismo térmico fue explotada en el laboratorio como una forma de verificar la identidad del aislado como H. capsulatum. Actualmente, utilizamos una sonda de ADN disponible comercialmente para confirmar rápidamente la identidad del moho. En este caso, realizamos una prueba de hibridación de ácido nucleico 1 día después de la primera observación de una colonia sospechosa, y confirmó la identidad del aislado como H. capsulatum.

La muestra de lavado broncoalveolar mostró múltiples macrófagos cargados de polvo. Algunos macrófagos parecían contener levadura, de 2 a 4 μm de diámetro (Figura 4A).







FIGURA 4
Muestras de broncoscopia.
Un espécimen de lavado broncoalveolar muestra algunos macrófagos que contienen estructuras intracelulares, parecidas a la levadura, rodeadas por halos claros (Panel A, flecha; tinción de Papanicolaou). A bajo aumento, varios granulomas no necrotizantes están presentes (Panel B, hematoxilina y eosina). El examen a gran aumento muestra un granuloma con células gigantes multinucleadas y linfocitos en su periferia (Panel C, hematoxilina y eosina). Una tinción de plata de metenamina de Gomori revela levadura, de 2 a 4 μm de diámetro, que está experimentando una brotación o gemación de cuello estrecho y es compatible con las especies de histoplasma (Panel D, flecha).



A bajo aumento, se identificaron varios granulomas no necrotizantes (Figura 4B). El examen a gran aumento mostró un granuloma con células gigantes multinucleadas y linfocitos en su periferia (Fig. 4C). Una tinción de plata de metenamina de Gomori mostró levadura, de 2 a 4 μm de diámetro, que estaban experimentando una brotación de cuello estrecho (Figura 4D) y que eran consistentes con H. capsulatum.
Tomados en conjunto, los resultados de la prueba y los cultivos de antígeno urinario y los resultados de la biopsia confirman el diagnóstico de histoplasmosis en este paciente. Sin embargo, el punto de vista acerca de considerar la posibilidad de más de un patógeno cuando se cuida a pacientes inmunocomprometidos es importante. Los cultivos respiratorios también crecieron pequeñas cantidades de Candida albicans, Pseudomonas aeruginosa, estreptococo alfa-hemolítico y una especie de micoplasma. Las pruebas para P. jirovecii, virus de influenza tipo A y B, virus sincitial respiratorio, adenovirus y virus de parainfluenza tipos 1, 2 y 3 fueron todas negativas.
El paciente completó un curso de inducción de 2 semanas de anfotericina B y luego pasó a itraconazol. Se cultivaron dos muestras de esputo inducido separadas y se cultivaron pseudomonas mucoides, para las cuales el paciente fue tratado con un ciclo de cefepima de 10 días. También fue tratado con un curso de 5 días de azitromicina para el micoplasma.
Después de determinar el diagnóstico de VIH-SIDA, discutimos las opciones para cuándo iniciar la terapia antirretroviral. Dado que el recuento inicial de linfocitos T CD4 del paciente fue de 10 por milímetro cúbico y el nivel de ARN del VIH fue de 172,000 copias por mililitro, elegimos iniciar la terapia antirretroviral con emtricitabina, tenofovir disoproxil fumarato y raltegravir. También comenzamos con trimetoprim-sulfametoxazol y profilaxis con azitromicina. Se lo vio en una visita de seguimiento 3 semanas después del alta y se sentía bien. Había ganado 9.1 kg y reportó no tener fiebre, escalofríos, tos, disfagia, odinofagia, diarrea o cambios en la piel. Dos meses después del alta, el recuento de linfocitos T CD4 fue de 116 por milímetro cúbico y la carga viral fue de 62 copias por mililitro. El hemograma completo fue notable por la eosinofilia en sangre periférica del 42,8%, con un recuento absoluto de eosinófilos de 2700 por milímetro cúbico. Su médico de atención primaria y especialista en enfermedades infecciosas decidieron tratarlo con ivermectina empírica para el tratamiento con strongyloides. En su visita de seguimiento más reciente, la eosinofilia de sangre periférica disminuyó pero se mantuvo elevada en un 13.8%.
Después del inicio de la terapia antimicótica, el paciente no tuvo más episodios de dolor abdominal o hematemesis recurrente, por lo que no se realizó una endoscopia. Se observó la positividad del anticuerpo contra H. pylori; sin embargo, cuando lo vi como paciente ambulatorio, estaba teniendo dificultades con la complejidad de sus regímenes de medicación para el VIH y la histoplasmosis. Decidimos que, hasta que no tuviera muy claro su medicamento antifúngico y su terapia antirretroviral, no íbamos a tratar el H. pylori. Es consciente de que esto tendrá que ser tratado con el tiempo, pero no ha tenido una recurrencia de los síntomas abdominales, y su examen rectal más reciente mostró heces negativas con guayaco.
En este paciente, la infección ahora se controla con anfotericina B e itraconazol, pero a medida que se reconstituye su sistema inmunitario y aumenta el recuento de linfocitos T CD4, existe la posibilidad de que los síntomas abdominales, los síntomas pulmonares y la fiebre se repitan. Si esto sucede, generalmente seguimos el curso y la condición de un paciente generalmente mejora. Se ha informado definitivamente de IRIS en pacientes con histoplasmosis.
Un médico: ¿Cómo cronometra el inicio del tratamiento antirretroviral en un paciente con una infección oportunista?
Varios estudios han comparado el valor de aplazar el tratamiento antirretroviral con comenzar de inmediato, y la mayoría de los datos sugieren iniciar el tratamiento de VIH inmediatamente. Para los pacientes con infección por VIH y tuberculosis, se ha demostrado que se logran mejores resultados si el tratamiento del VIH se inicia simultáneamente con el tratamiento de la tuberculosis.14
¿Por qué usamos glucocorticoides como un complemento de la terapia antimicrobiana en pacientes con neumonía por P. jirovecii, y ese tratamiento es generalizable a otras infecciones oportunistas?
El uso de glucocorticoides adyuvantes para la neumonía por P. jirovecii se convirtió en el estándar de atención hace más de 20 años. Cuando se usan para tratar la neumonía severa por P. jirovecii, las tasas de supervivencia mejoran. La mayoría de los pacientes que tratamos tienen una enfermedad moderada y los glucocorticoides se usan para disminuir la morbilidad; no hacen nada para prevenir la muerte en estos pacientes, pero la tolerancia al ejercicio mejora más rápidamente y es menos probable que se desarrolle la enfermedad fibrótica. No utilizamos glucocorticoides en casos leves. En los Estados Unidos y Europa occidental, el uso de glucocorticoides es estándar pero también se determina en el contexto del riesgo general de tuberculosis de un paciente. Si se administran glucocorticoides a un paciente con tuberculosis latente, es probable que la enfermedad se reactive. Las directrices de la Organización Mundial de la Salud y las directrices nacionales en la mayoría de los otros países donde la tuberculosis es endémica no recomiendan el uso liberal de glucocorticoides. Hace varios años, pasé un tiempo en un país con recursos limitados donde la tuberculosis es endémica. Algunos médicos abogaron por el uso de glucocorticoides adyuvantes, pero el jefe del hospital de tuberculosis dijo: "Cuando usamos esteroides, tenemos esteroides en una mano e isoniacida en la otra".

DIAGNÓSTICO ANATÓMICO
INFECCIÓN POR HISTOPLASMA CAPSULATUM.


Traducción de:
 “A 29-Year-Old Man with Abdominal Pain, Fever, and Weight Loss”
Howard M. Heller, M.D., M.P.H., Carol C. Wu, M.D., Virginia M. Pierce, M.D., and Richard L. Kradin, M.D.
N Engl J Med 2013; 369:1453-1461October 10, 2013DOI: 10.1056/NEJMcpc1304165


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