Doctor por favor quisiera que se discuta el caso de
una paciente en el grupo
Paciente femenina de 21 años, estudiante, con el
antecedente de ovario poliquístico y fiebre reumática diagnosticada hace hace 6
meses en tratamiento con 2'400.000 UI de penicilina benzatínica cada 28 días
(con otro médico).
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El diagnóstico de fiebre reumática se estableció hace
6 meses en el contexto de infecciones respiratorias a repetición, artralgias asociados
a PCR elevada en el laboratorio. A raíz de ello se comienza desde entonces,
tratamiento con penicilina benzatínica 2.400.000 cada 28 días.
Refiere que desde hace 3 años presenta la aparición de
lesiones tipo hematomas en las piernas pero únicamente de la rodilla para
abajo, consulta con varios médicos y le tratan para anemia por déficit de
hierro, otro médico le dice que tiene déficit de vitamina C, y así ha recibido
múltiples tratamientos sin ningún éxito. Hace unos meses empiezan a aumentar
las lesiones y aparecen por encima de la rodilla, además refiere que en
ocasiones presenta parestesias en ambas piernas, no edemas, pulsos distales
presentes. Las lesiones aparecen espontáneamente, sin causa aparente, no pican,
están fijas y no cambian de coloración en ningún momento. La paciente refiere
que no tiene ningún tipo de sangrado espontáneo, ni menstruación abundante, ni
le han aparecido los hematomas en otras partes del cuerpo, sino solo en las
piernas.
Adjunto los exámenes de laboratorio y la foto de la
paciente
Muchas gracias por responder
Dra. Cinthia Segovia Obando.
Chambo, Ecuador.
Opinión: En primer lugar, en la historia no hay datos
contundentes, ni criterios para establecer el diagnóstico de fiebre reumática. Por
otro lado, es muy poco habitual, que el primer episodio de FR aparezca a los 21
años. En lo personal, he visto muchos pacientes que traían el diagnóstico de FR
y que la enfermedad no pudo ser confirmada. De hecho, nunca vi primer episodio
de FR a esta edad por lo que, pondría seriamente en duda el diagnóstico y
consideraría diagnósticos alternativos
Respecto de la dermopatía, se trata de máculas
hiperpigmentadas, lamentablemente no sabemos si son palpables al tacto, en cuyo
caso serían nódulos. La imagen de las piernas evoca inmediatamente eritema
nodoso, especialmente por la clínica y la localización de las lesiones. Hay que
tener en cuenta que en el eritema nodoso, los nódulos generalmente se resuelven
espontáneamente sin dejar cicatrices dentro de las ocho semanas posteriores a
la presentación. Los hematomas secundarios, también conocidos como
"eritema contusiformis", a menudo ocurren durante la resolución. El
eritema contusiforme normalmente presenta con hiperpigmentación residual la cual puede tardar
semanas o meses en resolverse. Eso es lo que creo puede estar pasando con esta
paciente, que esté cursando una etapa resolutiva del EN, y que eso explique las
zonas de hiperpigmentación observadas. Por otro lado, digamos que el EN puede
cursar con pródromos como fatiga, fiebre, malestar, artralgias y síntomas de
vías aéreas superiores que pueden durar muchas semanas. Muchos de estos
síntomas los presenta la paciente.
Además, la penicilina es una droga capaz de causar EN.
Sabemos que las infecciones estreptococcicas están alto en la lista de causas
de EN por lo que no sería extraño que a esta paciente se le haya realizado un
estudio de ASTO, que pueda haber llevado a la confusión con fiebre reumática.
De hecho, muchos diagnósticos fallidos de FR, están basados en dicho valor de
laboratorio. Por lo tanto, yo evaluaría causas de EN, infecciosas, fármacos (¡entre
otros los anticonceptivos orales!!!), causas inflamatorias, neoplásicas (en
este caso bastante poco probables), y causas misceláneas como sarcoidosis, y
otras. Para ello, por supuesto, tendría en cuenta el contexto epidemiológico de
la paciente, especialmente en la consideración de las causas infecciosas
(tuberculosis, lepra, brucelosis, tularemia, arañazo de gato etcétera, aunque
como dije antes, la infección estreptocóccica en primer lugar). Por lo
tanto, interrogaría a la paciente sobre faringitis a repetición, ingesta de ACO
(en tal caso los suspendería). Respecto de la penicilina, reevaluaría el caso
en la búsqueda de criterior para fiebre reumática, e intentaría hablar con el
profesional que estableció el diagnóstico. Pero si no existen evidencias en la
historia de FR, por supuesto suspendería el tratamiento. Solicitaría ASTO, una
prueba de PPD, Rx de tórax (para evaluar
sarcoidosis, tuberculosis, otras infecciones pulmonares como coccidioidomicosis,
y linfoma). También solicitaría serología para HBV, HCV, HIV, EBV. Si bien el
diagnóstico de EN es clínico la mayoría de las veces, en este caso, dado que no
es un caso claro, podría estar indicada la biopsia de alguna de las lesiones,
especialmente si existe alguna de carácter nodular. El hallazgo de paniculitis septal
sin vasculitis, confirmaría el diagnóstico de EN.
Como diagnósticos diferenciales plantearía:
VASCULITIS NODULAR (ERITEMA INDURADO, ENFERMEDAD DE
BAZIN), la cual se ha asociado a la tuberculosis, pero que también puede
ocurrir de forma idiopática. Sin
embargo, la vasculitis nodular afecta preferentemente la parte posterior de las
piernas a diferencia del EN, y muy frecuentemente se ulcera. La biopsia en este
caso daría una paniculitis lobulillar con vasculitis. Digamos que la afectación
de la cara anterior de las piernas no es rara en vasculitis nodular, así que no
podemos descartarla
POLIARTERITIS NODOSA CUTÁNEA, la cual, cursa también con nódulos subcutáneos, además
de livedo reticularis, púrpura reticular, y en la mayoría de los casos presenta
manifestaciones extracutáneas como fiebre, mialgias, artralgias y neuropatía
periférica. A diferencia de la PAN sistémica, no existen síntomas sistémicos
como fatiga, fiebre alta, pérdida de peso, dolor abdominal, insuficiencia renal,
HTA, neuropatía periférica severa etcétera. La biopsia debiera mostrar la
vasculitis necrotizante segmentaria de vasos de tamaño mediano.
PANICULITIS TRAUMÁTICA o PANICULITIS FACTICIA, similar
al eritema indurado y a las paniculitis infecciosas similar a la EI y la
paniculitis infecciosa, la paniculitis traumática se presenta como uno o varios
nódulos dolorosos o asintomáticos, generalmente en la cara anterior de las
piernas como esta paciente. La biopsia puede ser diagnóstica, si muestra
necrosis grasa lipofágica y necrosis grasa lipomembranosa sin vasculitis.
Otros diagnósticos para explicar las lesiones
pigmentadas de la cara anterior de la pierna son DERMATOSIS PURPÚRICA
PIGMENTADA, ENFERMEDAD DE SCHAMBERG (la forma más común de las dermatosis pigmentadas),
PÚRPURA ANULAR TELANGIECTODES (también conocida como enfermedad de Majocchi), DERMATITIS
LIQUENOIDE PURPÚRICA PIGMENTADA DE GOUGEROT Y BLUM, LIQUEN AUREUS, y la PÚRPURA
ECZEMÁTIDA DE DOUCAS Y KAPETANAKIS.
Respecto al manejo terapéutico de esta paciente, por
lo que se deduce de la historia, la paciente está asintomática por lo que no
haría ningún tipo de intervención farmacológica a la espera de un diagnóstico
de certeza.