Buen día Doctor, quisiera que me ayude publicando este
caso, de manera para poder guiar el diagnóstico de la paciente.
Paciente gestante de 33 años de edad que cursa
actualmente, gesta de 32 semanas, sin antecedentes patológicos, antecedentes patológicos familiares, madre con síndrome de Sjogren, abuela
hipertensa y con artritis reumatoide no diagnosticada (la paciente indica que su
abuela presenta deformidad importante de las manos). Antecedentes quirúrgicos
cesárea hace 2 años.
El motivo de consulta son petequias a nivel de
miembros inferiores más dolor de cadera pies y manos Enfermedad actual paciente refiere que hace
aproximadamente 6 años se presentan petequias a nivel de miembros inferiores
sin ninguna otra sintomatología acompañante, las cuales desaparecieron
espontáneamente. Posteriormente, 3 años después se repite el cuadro y se
evidencia que aparecen al mantenerse de pie por largo tiempo y ceden
espontáneamente. No se realizan exámenes y como no hay dolor no busca atención
médica. Posteriormente, la paciente se embaraza y las petequias aparecen
nuevamente pero ya no tienen relación con la bipestación, y tienden a aparecer en la noche y duran
aproximadamente 4 días, desapareciendo sin dejar rastro, por lo que realizan los
exámenes descritos en donde el CCP esta elevado sin llegar a ningún diagnóstico
posterior al primer embarazo. En el
segundo embarazo las petequias se exacerban avanzan ya hasta pies y se acompaña
dolor a nivel de pies y manos de moderada intensidad qué se acompaña
parestesias y dolor a nivel lumbar. Además
se evidencia anemia con la cual cursa también su primer embarazo siendo esta
microcitica hipocromica, y en este segundo embarazo esta no cede a pesar de la
administración de hierro. Hay disminución de hemoglobina de 10 a 8 en aproximadamente 4 días, sin
perdidas sanguíneas visibles. Al momento, la paciente presenta debilidad
generalizada, dolor a nivel de la cadera dolor de pies y manos el cual
dificulta sus actividades diarias y en esta última semana presenta episodios de
mareos recurrentes y desvanecimiento y las lesiones petequiales qué se
mantienen y aparecen a lo largo del día y la noche ya no se relacionan con la deambulación
como en un inicio, indico hierro intravenoso pero no hay mejoría de cuadro
clínico
Adjunto los exámenes realizados
Muchas gracias por ayudarme
Dra. Carito Carrillo Medina.
Ambato, Ecuador.
Opinión: Se trata de una paciente joven que cursa gesta
de 32 semanas, con importantes antecedentes familiares de autoinmunidad (madre
SS, abuela AR), que presenta un cuadro reumatológico caracterizado clínicamente
por dolor, que afectan manos, pies (¿pequeñas artriculaciones?), cadera, y una
púrpura petequial en miembros inferiores, que ha tenido intermitencias
espontáneas desde hace 6 años hasta la fecha. No se destacan otros datos del
examen físico en la historia. Desde el punto de vista humoral, destacan varios
elementos de laboratorio que creo, son claves en la interpretación, o al menos
la orientación diagnóstica.
1) Existe
una anemia microcítica, pero con ferremia, transferrina y capacidad de transporte
de hierro dentro de lo normal, lo que supone un componente inflamatorio de la
anemia (anemia de los trastornos crónicos), que no siempre es normocítica
normocrómica, sino que puede verse tendencia a la microcitosis, especialmente
en situaciones como el embarazo, donde se suma en déficit de hierro casi
obligado.
2) FAN
positivos en títulos altos 1/1280. Patrón granular fino.
3) Anti-CCP
positivo en títulos altos >1000
Digamos respecto del FAN con un patrón granular fino,
suele cursar con autoanticuerpos dirigidos contra SS-A/Ro, SS-B/La, los cuales
pueden verse en síndrome de Sjogren, además de otros menos importantes como
Scl-70, Mi-2 (aMi-2), que pueden verse en esclerodermia y miopatías inflamatorias
respectivamente.
El anticuerpo anti-CCP es muy útil para el diagnóstico
de AR ya que tiene una sensibilidad de 50-75%, y una especificidad de 90% para
AR. Hay que decir que anti CCP, no es específico de AR sino que puede verse en
otras situaciones, de hecho, en el síndrome de Sjogren, hay un porcentaje menor
de pacientes que lo presentan, no sé si en títulos tan altos.
Creo que en esta paciente hay que considerar dos
diagnósticos como más probables. El primero es el SÍNDROME DE SJOGREN, basado
en los antecedentes familiares, en la púrpura recurrente en miembros
inferiores, el cuadro reumatológico de poliartralgias que afectan pequeñas
articulaciones de manos y pies, y el FAN positivo en títulos altos, con un
patrón que suele tener como sustrato a los anticuerpos anti-Ro, y anti-La, que
urge solicitar, para sumar criterios. La púrpura petequial no trombocitopénica
recurrente en miembros inferiores, siempre en el contexto de síndrome de
Sjogren, suele ser ocasionada por vasculitis de pequeños vasos, que podría
tener como sustrato histopatológico una vasculitis leucocitoclástica, con infiltración
de las paredes de los vasos por neutrófilos, necrosis fibrinoide, y
leucocitoclasia (extravasación de eritrocitos), o bien por la invasión y
ruptura de la pared del vaso por células mononucleares. Hay que tener en cuenta
que la presencia concomitante de crioglobulinas, en pacientes con síndrome de
Sjogren, puede dar lugar a un cuadro de púrpura recurrente, asociado a
artralgias. Hay un cuadro que suele verse asociado a síndrome de Sjogren, que
es la PÚRPURA HIPERGLOBULINÉMICA BENIGNA DE WALDENSTROM, que cursa con púrpura
recurrente en miembros inferiores, hipergamaglobulinemia policlonal, una
velocidad de sedimentación globular (VSG) elevada, anemia, leucopenia,
recuentos de plaquetas normales, hipergammaglobulinemia policlonal y anticuerpos
contra el antígeno Ro/SSA. La púrpura hiperglobulinémica benigna de Waldenstrom
puede ser primaria, especialmente en mujeres jóvenes, y secundaria, con mayor
frecuencia en SS, RA y LES, aunque raramente puede verse en pacientes con
linfoma y mieloma múltiple.
La otra entidad que habría que considerar fuertemente
es la ARTRITIS REUMATOIDEA, basado en los antecedentes familiares (abuela con
probable AR), la presentación en una mujer joven de un cuadro reumatológico
caracterizado por dolor en pequeñas articulaciones de manos y pies, y sobre
todo por la presencia de un anti-CCP positivo en títulos altos.
La asociación de SS y AR es una posibilidad, y de
hecho, cerca de un 5 a 10% de los pacientes con SS cursan con anti-CCP
positivos, y FR positivo. Este subgrupo de pacientes, suelen cursar con artritis
inflamatoria más grave, a menudo erosiva, y con un mayor riesgo de progresión a
AR.
Yo solicitaría en forma perentoria, un nuevo
laboratorio que incluya:
VSG, PCR cuantitativa, anti-RO, anti-La, FR, investigación
de HCV, proteinograma electroforético, crioglobulinas. Interrogaría sobre
síntomas de SS como xerostomía, xeroftalmia, y eventualmente solicitaría
estudios confirmatorios de síndrome de Sicca, con biopsia de glándulas
salivales para sumar criterios de SS.
Hay una consideración adicional en esta paciente, y es
que está cursando un embarazo en su etapa final. La posibilidad de que esta
paciente presente anticuerpos anti-Ro/SSA positivos, la predisponen al riesgo
de dar a luz un bebé con lupus neonatal, entre cuyas manifestaciones de mayor
preocupación está el bloqueo cardíaco congénito. Se ha estimado que el riesgo
de bloqueo cardíaco congénito entre los hijos de mujeres SS embarazadas con
anticuerpos anti-Ro/SSA positivos es de aproximadamente 2 a 4 por ciento. Estos
niños además pueden presentar en el momento del nacimiento, manifestaciones
cutáneas, hepatitis transitoria, trombocitopenia y anemia.
En cuanto al manejo de esta paciente, en este momento
creo que no urge instituir un tratamiento farmacológico, excepto que los
dolores articulares sean significativos, y en tal caso utilizaría medicación
analgésica inespecífica hasta culminar el embarazo para lo cual restan pocas
semanas. Me centraría más bien en aspectos diagnósticos para poder encasillar
el cuadro con precisión.
En conclusión, los dos
diagnósticos diferenciales más fuertes son AR y SS. Me oriento primariamente a
SS a pesar de los altos títulos de anti-CCP, porque el motivo de consulta de la
paciente, desde hace 6 años a la fecha, es la púrpura petequial no
trombocitopénica intermitente en miembros inferiores. Este hallazgo es mucho
más prevalente en SS, como consecuencia de vasculitis de pequeños vasos o y/o
crioglobulinemia asociada, que en AR. La púrpura vasculítica en AR se da en
cuadros agresivos, con altos títulos de FR, y a veces evoluciona a vasculitis
necrotizante. Esta paciente pasó seis años sin manifestaciones articulares,
solo manifestaciones dermatológicas que no le ocasionaron mayores trastornos. Otra posibilidad es AR asociada a SS
secundario.