Estimado doctor , le agradecería mucho si pudiese
compartir este caso clínico en el Rincón para recibir
opiniones/sugerencias/discrepancias de este paciente que tenemos en sala de
medicina. Generar debate sobre diagnósticos diferenciales que se hubiesen
pudido plantear, estudios complementarios, y el manejo. Siempre es un agrado tremendo leerlo. Muchas
gracias, saludos desde Chile!!.
Paciente de sexo masculino, de 62 años.
ANTECEDENTES
Médicos: diplopía de larga data
Quirúrgicos: Hidrocele.
Familiares: Madre y hermana con cáncer óseo (no
especificado) con fallecimiento temprano (40 y 60 años respectivamente). Padre
con cáncer hematológico (no especificado)
Fármacos: (-)
Hábitos: TBQ (+) 8 Cigarrillos diarios, OH (-), Drogas
(-)
Alergias: Penicilina
Inmunizaciones: 5 dosis Sars-Cov-2
RESUMEN CLÍNICO
Paciente con antecedentes descritos, consulta el
24/03/23 por presentar cuadro que inicia el 06/03/23 caracterizado por pérdida
de control del hemicuerpo izquierdo que progresa al hemicuerpo derecho y se
asocia a debilidad de ambas extremidades inferiores, agregando disartria y
episodios de caídas sin compromiso de conciencia. Al interrogatorio dirigido
admite baja de peso 10 Kg en 2 meses, diaforesis nocturna y constipación, sin
tos, sin mialgias, sin parestesias, sin angor ni palpitaciones. Al ingreso en
S. urgencia se describe hipertenso 170/120 mmHg, afebril, sin req O2, HGT
normal, vigil espontáneo, atento, sin disartria, sin trastorno formal del
lenguaje ni déficit de pares craneales. Destaca prueba paresia mínima (+) extremidad inferior derecha, reflejos
osteotendinosos vivos mayores a derecha, espasticidad en 4 extremidades, mayor
en hemicuerpo derecho. Reflejos plantares indiferenciados, sin déficit
sensitivo. Marcha con claudicación bilateral. Se sospecha síndrome piramidal,
se indica hospitalización para estudio, pero paciente rechaza por largo tiempo
de espera.
Reconsulta el 27/03/23 por mantención de síntomas, por
lo que se hospitaliza. En exámenes de urgencia destaca: PCR 15, creat 1.47→1.65
(31/03), BUN 20, ELP 143/3.1/104, GSV 7.42, HCO3 25, glicemia 111, BT 1.0, BD
0.5, GOT 20 GPT 30, GGT/FA 29/71, HB 16,7. GB 10200 (recuento absoluto de
neutrófilos 8280, linfocitos 1150, monocitos 680), PLQT 215.000. Examen de
orina completa GR 0-2x cpo, sin proteinuria. INR 1.02, TP 96% TTPK 28.
Se realiza TAC cerebro s/c (30/03) que evidencia
microangiopatía y múltiples lesiones hipodensas difusas subcorticales de
predominio frontal y occipital que no impresionan agudas. Sin hemorragia, ni
colecciones yuxtadurales.
ECG ingreso: RS, eje desviado a izquierda -30°,
conducción AV normal, IV normal. criterios de HVI.
En su ingreso a sala de neurología se pesquisa
hipercalcemia severa 14, por lo que es evaluado por equipo de hematología,
quienes en contexto de AKI + síntomas B sospechan gammapatía monoclonal,
iniciando estudio y manejo con hiperhidratación y corticoide en Unidad de
paciente critico.
Ingresa en buenas condiciones generales, vigil espontáneo,
hemodinámicamente estable, afebril, sin compromiso ventilatorio. Durante estadía
en esa unidad evoluciona con nivel de conciencia fluctuante, con conductas
inusuales y discurso errático, requiriendo manejo con neurolépticos. Punción lumbar sin alteración
significativa; TAC TAP c/cte (30/03): Lesión nodular de aspecto quístico aspecto
posterior de lóbulo tiroideo izquierdo que sugiere evaluar con ultrasonido.
Pudiese corresponder una lesión paratiroidea. Quiste de retención en el seno
maxilar izquierdo.
En lo Hemodinámico: con tendencia a la Hipertensión
durante la hospitalización, se ajusta terapia antihipertensiva, con buena
respuesta. Se administra hidratación abundante en contexto de hipercalcemia con
buena respuesta a terapia depletiva. Se ajustan dosis de Furosemida hasta su
suspensión. Actualmente con volumen extracelular normal.
En lo ventilatorio: sin evidencias de congestión
pulmonar.
En lo endocrinológico: Se solicitan Niveles de PTH
(01/04: 470) y Fósforo (03/04: 2.2). Evaluado por endocrinología les impresiona
Hipercalcemia PTH dependiente. Se deja indicación Bifosfonatos por una vez
(04/04: Denosumab 120 mg) y continuar controles con Ca plasmático y albúmina.
Se solicita estudio con Eco cervical con búsqueda de paratiroides y TC TAP Con
ventana ósea para búsqueda de neoplasia oculta
En lo Hematológico: Por hipercalcemia y falla renal se
sospechó en un inicio Mieloma Múltiple. Recuento de inmunoglobulinas sin
alteraciones, B2 Microglobulina normal. Serología VHB, VHC y HTLV 1 N/R. Sin
proteinuria, CLL normal. Electroforesis de proteínas pendiente. Por ahora no
impresiona Gammapatía monoclonal.
Neurológico: Paciente con compromiso cordonal
posterior T5 y Sd piramidal. Evoluciona sin nuevos síntomas además de episodio
de compromiso de conciencia. Con buena tolerancia a la sedestación, tendencia a
pérdida de equilibrio durante sesiones de KNT motora. De estudio complementario
destaca: Niveles de Vit-B12 en rango normal, VDRL y VIH N/R, TSH normal,
estudio de LCR normal, EEG sin actividad epileptiforme, TC de Cerebro con
múltiples hipodensidades difusas subcorticales de predominio frontal y
occipital que no impresionan agudas.
En lo Nefrológico/medio interno: Evoluciona con falla
renal que impresiona en contexto de Hipercalcemia actualmente en resolución, se
ha manejado con hidratación abundante y furosemida para estimulación de diuresis.
Cursó con episodio de Hipokalemia leve (08/04: 2.9) asociado a Diurético de asa, por lo que se
administra carga de Potasio (09/04).
Evoluciona en buenas condiciones generales, tranquilo,
vigil, atento y orientado en tiempo- espacio y persona, conectado al ambiente.
HDN con tendencia a la hipertensión, normocardico, afebril, sin requerimientos
de oxígeno, sin conflicto ventilatorio. Alimentándose por vía oral con buena
tolerancia, sin náuseas ni vómitos. Sin dolor abdominal, con tránsito
intestinal disminuido. Diuresis (+). Deposiciones (-) últimas el 08/04. Dada
estabilidad clínica, y buena respuesta a manejo de hipercalcemia se decide
traslado a sala.
Al momento del traslado pcte en BEG, HDN estable,
afebril, sin req O2 suplementario, bien perfundido. Destaca EEII sin edema, sin
signos de TVP, con hiperreflexia EEII, mayor a Izquierda. Sin otras
alteraciones.
DIAGNÓSTICOS
1. Hipercalcemia
severa en estudio
a. Dependiente
de PTH, obs adenoma secretor de PTH en estudio
2. Sindrome
piramidal en estudio
a. Sd de
cordón posterior (Nivel T5) Obs. Paraneoplásico
3. AKI
KDIGO I en resolución
a. Secundaria
a Hipercalcemia
4. HTA
5. Tabaquismo
6. Nefrolitiasis
recurrente.
PLANES:
Hemodinámico: VEC conservado. Tendencia a la
hipertensión, vigilar para titular terapia según evolución.
Endocrinología: con Hipercalcemia PTH dependiente,
sospecha de nódulo tiroídeo en TAC, eco cervical pendiente.
Hematológico: inicialmente con sospecha de gammapatía
monoclonal, actualmente impresiona poco probable en su contexto, de todas
formas queda pendiente rescatar informe de EFP.
Neurológico: Cursando con Sd piramidal + Sd cordón
posterior (T5). Pendiente RNM Medular (Orden enviada). Sin nuevos episodios de
alteración de conciencia. Vigilar evolución y mantener kine motora.
Medio interno: Cursando con episodios de Hipokalemia
leve en contexto de administración de diuréticos de Asa, última carga de
Potasio (09/04), K hoy 3.6.
Gastrointestinal: Paciente sin deposiciones últimas 48
Hrs, indico macrogol horario
Concepción, Chile
Opinión: Se trata de un paciente varón, de 62 años,
con frondosos antecedentes familiares de cáncer óseo (madre y hermana), y
cáncer hematológico (padre), que presenta hipercalcemia dependiente de PTH, muy
probablemente hiperparatiroidismo primario, que comenzó a expresarse
sintomatológicamente hace algunos meses. Esto explica parcial, aunque no
totalmente, los síntomas motores que afectaron primero un hemicuerpo, después
el contralateral, disartria, y posteriormente una debilidad residual en
miembros inferiores. Todo esto en el contexto de adelgazamiento de 10 kg en 2
meses, sudoración nocturna, constipación e hipertensión arterial. La
hipercalcemia severa puede explicar muchos de los síntomas motores, sobre todo
teniendo en cuenta lo raro de la presentación, en forma fluctuante y alternante
(primero de un hemicuerpo, posteriormente del contralateral y mejorando en la
evolución cuando se corrige la calcemia. Claro que también, cuadros
cerebrovasculares isquémicos transitorios, podrían explicar estos síntomas,
sobre todo a la luz de los hallazgos posteriores en las imágenes.
Lamentablemente se pierde la oportunidad de establecer
el diagnóstico de hipercalcemia en la consulta inicial, debido a que el
paciente no acepta la internación, instalándose una insuficiencia renal aguda
en el curso de su cuadro metabólico librado a su evolución natural. Hay un
elemento importante, que no tiene relación directa con la hipercalcemia, que es
la semiología neurológica de neurona motora superior, con reflejos
osteotendinosos vivos, y espasticidad, que tienen un sustrato en las imágenes tomográficas
cerebrales, las cuales muestran lesiones de pequeños vasos y múltiples lesiones
hipodensas difusas subcorticales
(infartos lacunares?), aparentemente de
vieja data. Hay que tener en cuenta que dichas lesiones cerebrales podrían ser
expresión de hipertensión arterial severa no controlada, en un paciente con
HTA, documentada (TA 170/120 mmHg en una de las consultas), y que presenta ya
lesión de órgano blanco al menos a nivel cardíaco ( eje eléctrico -30°, con
criterios de hipertrofia ventricular izquierda). La HTA severa puede ocasionar
infartos lacunares que podrían explicar las lesiones hipodensas difusas
subcorticales, así como las lesiones de pequeños vasos en un paciente con
piramidalismo, hiperrreflexia y espasticidad. Una RMN podría ayudar a
relacionar más aun, las lesiones imagenológicas con la HTA, por ejemplo si se
ve leucoaraiosis periventricular, que se asocia a lesión de pequeños vasos
perforantes y está muy relacionada con la hipertensión arterial.
Cuando el paciente se interna, se establece el
diagnóstico de hipercalcemia severa, que viene a explicar mucha de la
sintomatología que presentaba el paciente. La primera impresión de los médicos
tratantes, frente a un paciente con hipercalcemia y fallo renal agudo, fue
mieloma múltiple, el cual no pudo confirmarse.
Hay que decir, que hiperparatiroidismo primario per se, pude explicar la
hipercalcemia y el fallo renal. Pero hay
que decir, además, que se ha visto asociación entre hiperparatiroidismo
primario y gamapatía monoclonal, y algunos menos, incluso, con mieloma
múltiple.
Durante el curso de su internación, su nivel de
conciencia es fluctuante, lo cual también puede ser explicado por la
hipercalcemia que suele alterar la conciencia, con tendencia a letargo, estado
de ánimo deprimido, disminución de la interacción social, incluso con
disfunción cognitiva. Hay que tener en cuenta de que algunos pacientes debutan
su hiperparatiroidismo con un cuadro llamado crisis paratiroidea. En general
esto se ve con calcemias mayores a 15 mg/dl, y que cursan con disfunción severa
del sistema nervioso central que pueden evolucionar a confusión y hasta coma.
Durante la internación se observa por TC y ultrasonido
una imagen de “aspecto quístico” en la región posterior del lóbulo izquierdo de
la tiroides, que el observador, no descarta que se trate de lesión
paratiroidea. Muy probablemente esa imagen sea la responsable del cuadro,
aunque esto debe confirmarse en la cirugía
No hay que olvidar que el hiperparatiroidismo primario
es debido en 80% de los casos a adenoma paratiroideo único, en un 15% de los
casos obedece a hiperplasia primaria de paratiroides y en un 1 a 2% a carcinoma
paratiroideo en 1 a 2%.
Por otro lado, siempre que estamos frente a un
hiperparatiroidismo primario debemos considerar la posibilidad de que éste
forme parte de un cuadro de neoplasia endócrina múltiple como MEN 1 (hiperparatiroidismo, adenomas hipofisiarios
y tumores en el páncreas) y MEN 2 (carcinoma medular tiroideo,
hiperparatiroidismo y feocromocitoma). En este caso, especialmente, donde
existen antecedentes familiares de neoplasias óseas y hematológicas hay que
pensar en estos cuadros, que por otro lado son poco frecuentes.
Este paciente ha tenido sudoración, pérdida de 10 kg
de peso, y es un hipertenso severo, con daño de órgano blanco (cerebro y
corazón), y por lo tanto debiera realizarse un estudio de catecolaminas
plasmáticas y urinarias a los fines de descartar feocromocitoma o
paraganglioma, dado que el primero de ellos puede asociarse a
hiperparatiroidismo primario en el MEN II A (feocromocitoma, hiperplasia o
adenomas paratiroideos y carcinoma medular de tiroides), para lo cual debe
solicitarse además, dosaje de calcitonina y si algunos de estos valores están
altos, solicitar estudios genéticos.
Creo que, en este paciente, el diagnóstico de
hiperparatiroidismo primario es claro. Diagnósticos alternativos como
hiperparatiroidismo hipocalciúrico familiar no caben, dado niveles de calcemia
muy elevados para ese diagnóstico, ni el de hiperparatiroidismo terciario como
se ve en pacientes con insuficiencia renal terminal, dado que no existen causas
de hiperparatiroidismo secundario que hayan precedido a este último
(insuficiencia renal, malabsorción, deficiencias de vitamina D etcétera).
Falta ahora saber cuál es la causa del
hiperparatiroidismo primario, y son necesarios estudios de localización. Para
ello, la ultrasonografía, el scan con tecnecio99 sestamibi, TC o RMN. Y por
supuesto que una vez localizada la fuente productora de PTH, más probablemente
un adenoma paratiroideo, aunque la hiperplasia y el carcinoma paratiroideo son
posibles, está indicada la cirugía. Algunos cuestionan los estudios de
localización, cuando se planea la exploración quirúrgica bilateral del cuello.
Lo más importante para asegurarse el éxito del procedimiento, es el monitoreo
de la PTH intraoperatoria. Y por supuesto hay que estar atentos en el
postoperatorio al síndrome de “hueso hambriento”, que puede producir
hipocalcemias muy severas inmediatamente después de la cirugía, pero que puede
durar meses.
Hay un elemento discordante que es el probable
síndrome cordonal posterior que presenta el paciente, expresado por
inestabilidad en la marcha y no queda claro si existe signo de Romberg. Los
dosajes de cobalamina, así como la VDRL fueron normales, lo que aleja la
probabilidad de degeneración combinada subaguda y de tabes. Creo que una RMN de
alta definición a nivel medular, ayudaría a examinar desde las imágenes el
cordón posterior, y además descartaría una forma progresiva primaria de
esclerosis múltiple, la que podría explicar también, la asociación de síndrome piramidal con síndrome cordonal
posterior, y podría explicar también las lesiones supratentoriales descriptas,
por placas de desmielinización a ese nivel.