Paciente masculino de 17 años que consulta por distensión abdominal.
Entre otros estudios, se llevó a cabo una TC de
abdomen con contraste EV.
¿Qué se puede decir de ella?
¿Qué señalan las flechas cortas?
¿Qué señalan las flechas largas?
¿Qué señala la punta de flecha grande?
Qué señala la punta de flecha chica?
¿Qué aspecto tiene el parénquima hepático?
¿Hay alguna entidad que explique todos estos
hallazgos?
¿En tal caso, cuál?
Imagen 1.
La tomografía computarizada (TC) del hígado de un
varón de 17 años con distensión abdominal de inicio reciente muestra un aspecto
moteado del hígado subperfundido con venas porta colapsadas, ascitis (flechas
pequeñas) y várices retroperitoneales extensas (flecha grande). Obsérvese
también el lóbulo caudado agrandado del hígado (punta de flecha grande) y la
vena cava inferior pequeña colapsada (punta de flecha pequeña). Todos estos son
rasgos de imagen característicos del síndrome de Budd-Chiari.
TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA O RESONANCIA MAGNÉTICA EN EL SÍNDROME DE BUDD-CHIARI.
La tomografía computarizada con contraste puede
revelar las mismas anomalías inespecíficas que se observan durante la
ecografía. Los hallazgos más específicos en la tomografía computarizada que
sugieren el síndrome de Budd-Chiari incluyen:
· Llenado
tardío o ausente de las tres venas hepáticas principales (que generalmente son
visibles dentro de los 40 a 60 segundos después del contraste intravenoso
rápido).
· Una
apariencia del hígado en parches, picada por pulgas, debido a un mayor realce
central de contraste en relación con la periferia.
· Eliminación
rápida del contraste del lóbulo caudado.
· Estrechamiento
y/o falta de opacificación de la vena cava inferior.
La resonancia magnética con contraste también es útil
en el diagnóstico del síndrome de Budd-Chiari. Además de los hallazgos
inespecíficos descritos anteriormente, la ausencia o reducción del calibre de
las venas hepáticas y las típicas colaterales intrahepáticas "en forma de
coma" distorsionadas son fácilmente demostrables.
VENOGRAFÍA.
Se debe realizar una venografía si las pruebas no
invasivas son negativas o no son diagnósticas, pero existe una fuerte sospecha
clínica de la enfermedad. También se puede usar para dirigir la terapia
posterior al definir claramente qué vasos están involucrados. El estándar de
oro para diagnosticar el síndrome de Budd-Chiari es la venografía hepática, que
se realiza accediendo percutáneamente a la circulación venosa hepática a través
de la vena yugular interna, la vena cefálica o la vena femoral.
El examen debe incluir mediciones de la presión venosa
por encima y por debajo de la entrada de las venas hepáticas en la vena cava
inferior para determinar si existe un gradiente de presión significativo. Una
vez que se ha demostrado la permeabilidad de la vena cava inferior, debe
intentarse la opacificación de cada una de las venas hepáticas individuales.
Sin embargo, la venografía de algunas o todas las venas hepáticas puede no ser
factible en muchos pacientes con síndrome de Budd-Chiari. La inyección de contraste
después de la oclusión con globo de una vena hepática específica puede
facilitar su visualización y también demostrar el llamado patrón de "tela
de araña" característico del síndrome de Budd-Chiari. Este patrón
representa el intento del hígado de formar venas colaterales para evitar las
venas hepáticas ocluidas.
La venografía puede ser crítica para dirigir la
terapia. Es posible que los estudios no invasivos no definan con precisión la
extensión o las características del flujo venoso hepático. En particular, la
compresión u oclusión de la vena cava intrahepática conduce a un flujo lento en
las venas hepáticas. Como resultado, las venas hepáticas que son permeables y
susceptibles de terapia pueden ser indetectables en las imágenes Doppler. La
venografía por resonancia magnética puede ser útil para definir mejor la
anatomía venosa.
BIOPSIA DE HÍGADO.
Rara vez se requiere una biopsia de hígado para el
diagnóstico del síndrome de Budd-Chiari. Generalmente realizamos una biopsia de
hígado cuando:
· Existe
confusión en cuanto al diagnóstico (situación poco frecuente dada la multitud
de pruebas de imagen disponibles).
· En
pacientes seleccionados con una presentación subaguda, cuando la presencia de
cirrosis no es evidente mediante estudios no invasivos, y el hallazgo de
fibrosis/cirrosis significativa o congestión central grave indicaría que el
paciente podría beneficiarse de una derivación portosistémica transyugular
intrahepática o quirúrgica.
Si bien una biopsia de hígado puede diagnosticar el
síndrome de Budd-Chiari, particularmente en la forma aguda o subaguda de la
enfermedad, el diagnóstico generalmente se puede realizar de forma no invasiva.
Las características histológicas del síndrome de Budd-Chiari incluyen
congestión centrozonal, necrosis y hemorragia. También se pueden encontrar
nódulos regenerativos grandes, venopatía portal obstructiva y
fibrosis/cirrosis.
El proceso trombótico en el síndrome de Budd-Chiari
puede no afectar a todas las venas hepáticas. Por lo tanto, la distribución de
los hallazgos patológicos típicos puede ser focal o parcheada. Como resultado,
algunos pacientes requieren una biopsia de los lóbulos derecho e izquierdo del
hígado. Un abordaje laparoscópico puede ser más adecuado para este propósito.
No está claro si los hallazgos histológicos en el
momento del diagnóstico ayudan a predecir la supervivencia. En un estudio, los
hallazgos histológicos no predijeron la supervivencia a cinco años, aunque hubo
una tendencia hacia una disminución de la supervivencia entre aquellos con trombosis
venosa central.
Las biopsias de hígado a menudo se obtienen por vía
transyugular durante la realización de una venografía hepática, ya que la
mayoría de los pacientes tienen ascitis y requerirán anticoagulación, lo que
aumenta el riesgo del abordaje percutáneo.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El síndrome de Budd-Chiari comparte características
con otras causas de enfermedad hepática aguda o crónica, incluida la hepatitis
viral, la enfermedad hepática asociada con el alcohol, la enfermedad del hígado
graso no alcohólico, la hemocromatosis, la hepatitis isquémica, la
insuficiencia cardíaca derecha y la lesión hepática inducida por fármacos.
Debido a que estos trastornos tienen presentaciones similares, se deben
realizar pruebas para descartar otras causas comunes de enfermedad hepática
aguda (incluida la insuficiencia hepática aguda), subaguda o crónica. Cabe
señalar que los signos de insuficiencia cardíaca congestiva del lado derecho
(como la distensión venosa yugular) no son característicos del síndrome de Budd-Chiari
y sugieren una causa cardíaca subyacente de acumulación de líquido.