Buenos días doctor.
Adjunto resumen de interesante caso de paciente que
tenemos hospitalizada en el servicio de Medicina., para ser compartido en el
rincón y obtener sus siempre interesantes opiniones. Muchas gracias nuevamente.
Paciente Femenina 65 años
ANTECEDENTES BIOMÉDICOS:
Médicos:
- HTA
- Colangitis Biliar Primaria
- Daño Hepático Crónico
- Child-Pugh B, MeldNa 15
- Síndrome de Sjögren
Quirúrgicos:
- Cataratas bilateral
- Colecistectomía
Gineco-obstétricos: G2/P2/A0
ANTECEDENTES BIOPSICOSOCIALES:
Funcionalidad: Barthel 90/100, L&B 6/8 Órtesis:
Uso de bastón para caminar. Usuaria de lentes.
Familiar: Tiene dos hijos que viven en Santiago. Su
hija vive en una casa en el mismo terreno donde ella vive.
Social: Paciente vive sola.
Fármacos:
- Losartan 50 mg, 1 - 1
- Amlodipino 5 mg, 0 - 1
- Ácido Ursodesoxicólico suspendido
- Prednisona 5 mg, 1.5 - 0
- Hidroxicloroquina 200 mg, 1 - 0 Hábitos: Tabaco (-); OH (-); Drogas (-) Alergias: No
Inmunizaciones: COVID-19 (+) 4 dosis, Influenza (+)
Laboral: Trabajó por muchos años como asesora del
hogar, ahora jubilada.
Educacional: Estudió hasta sexto básico. Cognitivo:
Sin antecedente de deterioro cognitivo
Emocional: Adecuado
Síndromes Geriátricos:
- Edentulismo parcial
HISTORIA CLÍNICA
No tiene historia de fiebre, síntomas respiratorios,
síntomas urinarios ni cambios de tránsito intestinal. Niega melena,
hematemesis, vómitos u otro tipo de pérdidas.
Al interrogatorio dirigido, hija refiere baja de peso
no cuantificada durante los últimos 6 meses, sin sudoración nocturna, ni
fiebre.
- Cetonas 0,2
- PCR 5
- Creatinina 1,19, BUN 54,8, Na 139, K 4,7, Cl 111 (Creatinina basal 0.66)
- Ca 10,8, Calcio corregido 11,6
- Glicemia venosa 552
- Osmolaridad plasmática 308
- BT 4,8, BD 3,2 GOT 91, GPT 232, GGT 1357, FA 312
- Hemograma: Hb 13,1, GB 16340, 91,6% segmentados, plaquetas 106.000
- pH 7,31, pCO2 34,9, HCO3 17,2, BE -8,2, anion gap 11
- Orina completa no inflamatoria con glucosuria 1000, UC (+) para E. coli multisensible.
- TAC de cerebro sin evidencia de lesiones aguda
- TAC TAP en el que destaca hígado de bordes irregulares, nodular, sin otras alteraciones, pendiente informe.
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Se
interpreta cuadro como Síndrome Hiperosmolar Hiperglicémico no Cetósico
(SHHNC), se maneja con BIC de Insulina Cristalina, hidratación parenteral,
tratamiento antibiótico por leucocitosis sin foco infeccioso claro y
Cotrimoxazol por uso de Prednisona.
- Paciente evoluciona con buen control metabólico a las 24 h, por lo que se traslapa precozmente a Insulina NPH 6 - 2.
- Ingresa a Sala básica de medicina hemodinámicamente estable, bien perfundida, eupneica, pero persiste desorientada, inatenta, con lenguaje y vigilia espontáneos. Destaca discreto aumento de transaminasas en exámenes de laboratorio, sin otras alteraciones. Se inician medidas catárticas como Rifaximina y Lactulosa, y se mantiene conducta expectante.
- A las 48 h, paciente se encuentra soporosa, con escasa respuesta verbal y ascitis grado I. Por sospecha de peritonitis bacteriana espontánea (PBE), se realiza paracentesis diagnóstica. Recuento de polimorfonucleares < 30, por lo que se descarta PBE. Es evaluada por Gastroenterología, y diagnósticos diferenciales son trombosis de la vena porta y hepatitis aguda (infecciosa o autoinmune). Se solicita Ecografía doppler hepática, aún pendiente. Si se descarta fenómeno trombótico portal, se iniciará glucocorticoides en bolo para manejo de hepatitis aguda autoinmune.
Dr. Ignacio Sánchez.
Concepción. Chile.
Opinión: Se trata de una paciente con diagnóstico de
colangitis biliar primaria (CBP), antes llamada cirrosis biliar primaria, en
estadio cirrótico de la enfermedad (TC “hígado de bordes irregulares y nodular”).
La paciente presenta entre otros antecedentes, síndrome de Sjögren, el cual se
suele ver en más del 60% de los pacientes con CBP, como expresión de
autoinmunidad extrahepática. El estadio de Child-Pugh , y de MeldNa, de esta paciente son marcadores de
el grado de compromiso de la función hepática de esta paciente.
En ese contexto, comienza hace 1 semana con alteración
progresiva de la conciencia, con errores en la toma de los medicamentos, asociado a astenia, adinamia, y pérdida
progresiva de peso de data más remota. En este sentido, hay que decir que la
astenia, la adinamia y la pérdida de peso son características muy propias de la
CBP. La pérdida de peso muchas veces puede ser atribuida a malabsorción en
estos pacientes. Durante la internación se constata deshidratación con
contracción del volumen extracelular, importante hiperglucemia (no existían
antecedentes de DBT que consten en la historia), con estado hiperosmolar, y
acidosis metabólica (pH 7,31, EB -8,2), con anión GAP normal. La contracción
del VEC explican el aumento de sus valores nitrogenados con una relación
urea/creatinina >40, e injuria renal aguda de causa prerrenal. Otros datos
para destacar del laboratorio, son una hipercalcemia (que se debe estudiar con
estudio del metabolismo fosfocálcico que incluya un dosje de PTH), que podría
explicar también, junto con la glucosuria, la deshidratación de la paciente. La
plaquetopenia es bastante constante en pacientes con CBP en este estadio y
seguramente refleja el aumento del secuestro de elementos formes de la sangre a
nivel esplénico. Lamentablemente no tenemos disponible, los valores de
coagulación, especialmente el INR, que, junto con el nivel de albúmina, y de
colesterol podrían ayudarnos a dimensionar el grado de compromiso de la función
hepática, haciendo la salvedad de que en estos pacientes con CBP, el colesterol
puede permanecer alto a pesar del deterioro de la función hepática.
Existe en el laboratorio, un desarrollo de E coli en
orina, con un sedimento no inflamatorio, lo cual no nos permite adjudicar una
descompensación de la función hepática en el contexto de infección, aunque
presumo que debiera igualmente ser tratado el foco.
La paciente evoluciona a estupor/coma, a pesar del
tratamiento realizado en sala que consistió en la corrección de las
alteraciones hidroelecrolíticas, control glucémico con bomba de insulina y del
agregado de rifaximina/lactulosa para disminuir la amoniogénesis intestinal.
Hay un dato muy interesante en el hepatograma de la
paciente, y especialmente en la evolución de las transaminasas. En la CBP, las
transaminasas, no suelen aumentar más de 5 veces el valor normal. Sin embargo
en este caso, se ven aumentos progresivos, de hasta más de 10 veces hacia el
día 18/08/2023. Esto está evidenciando una actividad citolítica que podríamos
rotular de “hepatitis aguda” injertada sobre una cirrosis secundaria a CBP.
Cuando el aumento de las aminotransferasas es mayor de 5 veces su valor normal,
debe sospecharse CBP + hepatitis autoinmune, asociación sumamente frecuente (1 a 14% de
los pacientes con CBO). Un síndrome de superposición entre CBP + hepatitis
autoinmune, podría explicar mucho de lo que presentó esta paciente.
Los pacientes con superposición de hepatitis
autoinmune-PBC se dividen en dos categorías, los que tienen histología hepática
de hepatitis autoinmune, pero hallazgos serológicos de CBP, es decir
anticuerpos antimitocondriales (AAM), a quienes se diagnostica de “hepatitis
autoinmune positiva para AAM, y los pacientes que tienen histología de CBP pero
que frecuentemente son AAM negativos, y que tienen FAN y anticuerpos
anti-músculo liso positivos circulantes. Para saber en qué categoría podría
estar esta paciente, debiéramos conocer estos datos, es decir, la histología y
la serología. Lo que sí se sabe, es que la hepatitis autoinmune superpuesta a
la CBP puede provocar una rápida progresión a cirrosis e insuficiencia
hepática, con más probabilidades de desarrollar várices esofágicas, hemorragia
digestiva, ascitis e insuficiencia hepática en comparación con los pacientes
con CBP más clásica.
En definitiva, yo creo que esta paciente presentó
descompensación de su hepatopatía de base, es decir de su CBP, que evolucionó a
encefalopatía hepática y estupor/coma hepáticos, probablemente desencadenada
por una hepatitis autoinmune injertada en el contexto de síndrome de
superposición. Me hubiese gustado saber si la paciente presentaba signos de
encefalopatía hepática además de su trastorno de consciencia, es decir si
existía alteración del sueño, asterixis (flapping), temblor, movimientos
mioclónicos, etcétera, los cuales son muy prevalentes en estos casos, y su
ausencia hubiese alejado mucho de nuestra hipótesis diagnóstica. También es muy
importante saber si existe circulación colateral visible o signos de hipertensión
portal, para así saber si el trastorno de descompensación puede deberse a
insuficiencia hepática y/o encefalopatía portosistémica. Creo que la
administración empírica de corticoides como tratamiento de hepatitis autoinmune
es razonable, sobre todo si la paciente presenta evidencias serológicas (FAN y
anticuerpos anti-músculo siso, o anti-LKM positivos.
Me parece asimismo de muy buena práctica descartar una
trombosis de la porta por imágenes previo al inicio de la terapia con
corticoides.