Las valvulopatías se encuentran con frecuencia en la práctica clínica. Se estima que la prevalencia de valvulopatía cardíaca de moderada a grave en los Estados Unidos es del 2,5% y aumenta significativamente con la edad tanto en hombres como en mujeres. Mientras que las enfermedades reumáticas siguen siendo un problema de salud pública en muchos países en desarrollo, las enfermedades degenerativas como las asociadas con el reemplazo mixomatoso y la calcificación predominan en los países industrializados. La importancia fisiológica de la valvulopatía se relaciona con sus efectos sobre el rendimiento cardiopulmonar. La aparición de los síntomas equivale a un cambio distintivo en la historia natural. El desarrollo de fibrilación auricular (FA), remodelación ventricular, hipertrofia y/o disfunción de la bomba afecta la supervivencia a largo plazo. El diagnóstico suele desencadenarse por la apreciación de un soplo cardíaco, tras lo cual se toma una decisión sobre la necesidad de una ecocardiografía para una evaluación adicional. Muchos soplos cardíacos son benignos y no requieren pruebas adicionales. La institución de terapia médica para mejorar los síntomas o prevenir complicaciones, como el uso de anticoagulación, debe ir acompañada de una evaluación de las indicaciones para una intervención quirúrgica o transcatéter. Una comprensión integrada de la historia natural basada en la gravedad de la lesión valvular dentro del contexto de las comorbilidades de cada paciente es la base para una toma de decisiones clínicas adecuada. Revisamos aquí las principales lesiones valvulares; El tratamiento y la prevención de la endocarditis infecciosa (EI) se tratan en otra parte.
ESTENOSIS MITRAL
ETIOLOGÍA Y PATOLOGÍA
Dos tercios de todos los pacientes con estenosis
mitral (EM) son mujeres. La EM es predominantemente de origen reumático y rara
vez congénita. A menudo coexisten insuficiencia mitral (IM) y/o valvulopatía
aórtica. La incidencia de EM ha disminuido en los países desarrollados debido a
una reducción en la incidencia de fiebre reumática aguda mediada por
estreptococos, pero sigue siendo un problema importante en los países en
desarrollo. Las causas menos comunes incluyen calcificación grave del anillo
mitral con afectación de las valvas, un mixoma grande de la aurícula izquierda
(AI) y deformidad congénita del aparato valvular.
La patología de la EM reumática implica engrosamiento
y cicatrización de las valvas con reemplazo de tejido fibroso y calcificación.
La fusión de las comisuras y la afectación del aparato subvalvular con la
fusión y el acortamiento de las cuerdas tendinosas dan como resultado una
válvula rígida, estrecha y en forma de embudo con apariencia de “boca de pez”.
Se pueden formar trombos en la propia válvula calcificada, pero con mayor
frecuencia se desarrollan dentro del apéndice LA o directamente sobre el
endocardio mural crónicamente inflamado.
FISIOPATOLOGÍA
En adultos normales, el área de la sección transversal
de la válvula mitral (VM) es de 4 a 6 cm2. Una obstrucción significativa con
alteración de la función hemodinámica comienza a ocurrir cuando el orificio se
reduce a 2 cm2 (EM leve). La EM grave se produce cuando la apertura de la VM se
reduce a menos de 1,5 cm2. Cuando la EM se vuelve significativa, la presión de
la AI aumenta para mantener el gasto cardíaco normal. De manera crónica, este
aumento en la presión de la AI conducirá a presiones arteriales y venosas
pulmonares elevadas, con una reducción en la distensibilidad pulmonar. La
hipertensión de la arteria pulmonar produce agrandamiento del ventrículo
derecho, insuficiencia tricúspide (IT) secundaria y regurgitación pulmonar (RP),
así como insuficiencia cardíaca derecha.
SÍNTOMAS
El período de latencia entre la carditis reumática
aguda y el desarrollo de los síntomas es variable, pero generalmente dura
alrededor de dos décadas. Los síntomas iniciales son predominantemente disnea
de esfuerzo y fatiga, lo que refleja presiones elevadas en el borde de la
arteria pulmonar (AP) y AI y un gasto cardíaco reducido. Antes del desarrollo
de la valvulotomía mitral (ver más adelante), la muerte generalmente ocurría
dentro de los 2 a 5 años posteriores al inicio de los síntomas. Los síntomas se
precipitan cuando un factor estresante hace que las presiones de AI aumenten
bruscamente. Ejemplos de tales desencadenantes incluyen ejercicio, infección,
anemia, FA rápida u otras taquicardias, embarazo y tirotoxicosis. A medida que
avanza la EM, grados menores de estrés pueden precipitar los síntomas. Pueden
aparecer síntomas y signos de insuficiencia cardíaca izquierda (p. ej.,
ortopnea, disnea paroxística nocturna y edema pulmonar). Las arritmias
auriculares, en particular la FA, ocurren con una frecuencia cada vez mayor a
medida que empeora la gravedad de la EM. Las infecciones pulmonares (bronquitis
y neumonía) son comunes, especialmente en los meses de invierno. Las embolias
sistémicas y pulmonares (frecuentemente provenientes de apéndices auriculares
agrandados en pacientes con FA) son una causa importante de morbilidad y
mortalidad. La hemoptisis puede ocurrir con infarto pulmonar, edema pulmonar,
neumonía o ruptura de una vena bronquial congestionada hacia las vías
respiratorias. En caso de rotura de las venas bronquiales, el esputo es de
color rojo brillante y no está teñido de sangre. El sangrado de esta naturaleza
es muy raro y generalmente desaparece espontáneamente.
EXAMEN FÍSICO
La inspección puede ser completamente normal, pero en
algunos pacientes con EM grave se puede observar un enrojecimiento malar con
telangiectasias rosadas o violáceas. Los pacientes con FA tendrán un pulso
irregular. Si hay hipertensión pulmonar grave y el paciente está en ritmo
sinusal, se pueden observar ondas A prominentes en la forma de onda venosa yugular
causada por una sístole vigorosa de la aurícula derecha. Las ondas V grandes
indican TR. La palpación puede revelar una elevación o golpe paraesternal
causado por un ventrículo derecho (VD) agrandado o sobrecargado de presión. Se
observan estigmas de insuficiencia cardíaca derecha (hepatomegalia, ascitis,
derrame pleural, edema periférico) en la EM crónica grave que ha provocado
hipertensión de la AP y descompensación del VD.
En las primeras etapas de la enfermedad se escucha un
primer ruido cardíaco (S1) fuerte y ligeramente retrasado. Su intensidad
disminuye a medida que la válvula se vuelve más calcificada y rígida. La
intensidad del componente pulmonar (P2) del segundo ruido cardíaco (S2) aumenta
a medida que aumentan las presiones de la AP. El chasquido de apertura (OS) se
escucha mejor cuando se escucha por encima del ápice en posición de decúbito
lateral izquierdo en la espiración y es seguido por un soplo diastólico
retumbante y de tono bajo. El intervalo de tiempo entre S2 y OS está
inversamente relacionado con la altura de la presión de AI. El sistema
operativo se desvanece a medida que la válvula se vuelve menos flexible con el
tiempo. La acentuación presistólica del ruido diastólico se puede apreciar en
algunos pacientes en ritmo sinusal, pero no está presente una vez que
interviene la FA.
EVALUACIÓN DE LABORATORIO
El electrocardiograma (EKG) puede mostrar FA,
agrandamiento de la AI o signos de hipertrofia del VD (HVD). En la radiografía
de tórax (CXR), puede haber enderezamiento del borde izquierdo del corazón y
prominencia de las arterias pulmonares. Las líneas de Kerley B están presentes
cuando las elevaciones marcadas de la presión de LA dan lugar a edema pulmonar
intersticial crónico. La ecocardiografía transtorácica (ETT) es la prueba de imagen
no invasiva más sensible y específica para el diagnóstico y evaluación de la
EM. La evaluación debe proporcionar información sobre la apariencia morfológica
del aparato VM, gradientes de presión pico y medio, área VM, presencia de IM u
otra patología valvular, presión sistólica estimada de la AP y función
ventricular. Los hallazgos se pueden utilizar para determinar la idoneidad de
la valvulotomía percutánea con balón mitral (PMBV); El cateterismo del corazón
izquierdo y derecho es útil cuando hay una discrepancia entre los hallazgos
clínicos y los del ETT. La ecocardiografía transesofágica (ETE) es necesaria
para excluir trombos en AI antes de realizar PMBV.
TRATAMIENTO
Ya no se recomienda la profilaxis para la prevención
de la EI en ausencia de antecedentes de EI previa. La profilaxis para la
prevención secundaria de la fiebre reumática debe realizarse según las
directrices actuales. Los pacientes sintomáticos se benefician de los
diuréticos orales y la restricción de sodio. Si hay FA, los betabloqueantes,
los antagonistas del calcio no dihidropiridínicos y los glucósidos digitálicos
ayudan a controlar la frecuencia. La anticoagulación con warfarina está
indicada si hay FA y/o en cualquier paciente con un evento embólico previo o
trombo conocido en AI. Los anticoagulantes orales no antagonistas de la
vitamina K no están actualmente indicados para pacientes con EM reumática de
moderada a grave.
La valvulotomía mitral se puede realizar
quirúrgicamente o percutáneamente con un balón y está indicada en pacientes
sintomáticos con EM grave aislada (área valvular inferior a 1,5 cm2 o 1,0
cm2/m2 de superficie corporal). Se puede considerar la PMBV en pacientes
sintomáticos con EM leve o moderada (área valvular superior a 1,5 cm2) y una
presión de enclavamiento capilar pulmonar >25 mm Hg con ejercicio, cuando no
se pueda identificar otra causa de los síntomas. Los pacientes ideales para
PMBV tienen valvas delgadas y relativamente móviles sin calcificación extensa,
engrosamiento subvalvular o IM significativa, según lo evaluado por ETT. Una
puntuación ecográfica derivada de una evaluación integrada del engrosamiento,
la calcificación y la movilidad de las valvas, así como la extensión de la
enfermedad subvalvular, proporciona un método para identificar qué pacientes se
beneficiarían previsiblemente de un abordaje transcatéter. Una puntuación ≤8 se
considera favorable y los resultados a largo plazo en pacientes adecuadamente
seleccionados son comparables a los obtenidos con la cirugía, pero con menor
morbilidad y menor mortalidad periprocedimiento. Es necesario un abordaje
quirúrgico (reparación o reemplazo) en pacientes con IM significativa, trombo
persistente en la AI y aquellos con una VM que se ha sometido a manipulación
transcatéter o quirúrgica previa (tabla 81.1).
Tabla 81. 1. Manejo de la estenosis mitral.
REGURGITACIÓN MITRAL
ETIOLOGÍA Y PATOLOGÍA
La RM es causada por una multitud de afecciones que
pueden afectar las valvas, el anillo, las cuerdas tendinosas, los músculos
papilares o el miocardio subyacente del ventrículo izquierdo (VI). La RM
primaria se refiere a enfermedades que afectan las valvas y/o las cuerdas
(prolapso, mayal, endocarditis, enfermedad reumática, radiación, hendidura
congénita), mientras que la RM secundaria o funcional se refiere a enfermedades
que afectan al ventrículo y/o el anillo (miocardiopatía isquémica,
miocardiopatía dilatada idiopática). , miocardiopatía hipertrófica obstructiva,
FA). En la IM secundaria, la válvula en sí misma es en realidad un espectador
inocente y el pronóstico a largo plazo está más íntimamente relacionado con la
función subyacente del VI.
FISIOPATOLOGÍA
Es importante reconocer las diferencias
fisiopatológicas entre la IM aguda y la crónica. En la IM aguda grave, se
administra una carga de volumen significativa a una AI no preparada y
relativamente no compatible, lo que produce un aumento significativo de la
presión de la AI y síntomas y signos de edema pulmonar. En la IM crónica grave,
la AI aumenta gradualmente y se mantienen sus características de distensibilidad.
La presión de la AI no aumenta precipitadamente y la sobrecarga de volumen
puede tolerarse bien durante muchos años. Sin embargo, con el tiempo el VI se
dilata y su capacidad contráctil disminuye, lo que provoca trastornos
hemodinámicos y síntomas de insuficiencia cardíaca. La historia natural de la
enfermedad puede estar marcada por FA o alguna otra agresión (rotura de
cuerdas, infarto de miocardio [IM], EI, etc.) con un deterioro clínico más
abrupto (agudo en IM crónico).
SÍNTOMAS
La IM aguda grave puede desarrollarse en el contexto
de un IM agudo, una EI o un traumatismo cerrado de la pared torácica. Los
síntomas se relacionan principalmente con el edema pulmonar resultante e
incluyen disnea intensa, falta de aire, inquietud, diaforesis y aprensión. Los
primeros síntomas de la IM crónica grave incluyen fatiga y disminución de la
tolerancia al ejercicio debido a la reducción progresiva del gasto cardíaco
adelantado. Con el tiempo, se desarrollarán síntomas de congestión pulmonar,
ortopnea y disnea de esfuerzo.
EXAMEN FÍSICO
En la IM aguda grave, el impulso apical del VI es
hiperdinámico pero no está desplazado ni agrandado. Se puede sentir una
pulsación paraesternal izquierda transmitida por la expansión sistólica de la
AI. El soplo sistólico es de duración relativamente corta, decreciente en su
configuración y de grado 3 o menos intensidad. Se escucha mejor en el ápice o
hacia el borde esternal inferior izquierdo. Estas características se derivan
del rápido aumento de la presión de la AI y la disminución continua del
gradiente de presión entre el VI y la AI durante la primera mitad de la
sístole. Es posible que el soplo no sea audible en un paciente ventilado con un
tórax grande. En la IM crónica grave, el impulso del VI puede aumentar de
tamaño y desplazarse lateralmente. Un S2 fuerte sugiere hipertensión pulmonar.
El soplo puede tener una sincronización holosistólica y una configuración de
meseta. La radiación del soplo refleja la dirección del chorro de RM. En la RM
central, el soplo típicamente se irradia hacia la axila. En pacientes con
prolapso o agitación de la valva posterior, el chorro se dirige anteriormente
y, por tanto, el soplo se irradia hacia la base, donde puede enmascararse como
estenosis aórtica (EA). El prolapso o agitación de la valva anterior se asocia
con un chorro dirigido posteriormente y un soplo que puede oírse en la axila o
la espalda. Existe una gran variabilidad individual. El prolapso de la válvula
mitral (MVP) puede ir acompañado de un clic que no es de eyección, que se
escucha después del inicio del ascenso carotídeo. En la IM grave, se puede
escuchar un breve complejo de llenado diastólico, que comprende un tercer
sonido seguido de un soplo de tono bajo, y es atribuible a un llenado rápido y
mejorado del VI. Las maniobras junto a la cama se utilizan a menudo para ayudar
a identificar un soplo sistólico de origen mitral. Con el agarre manual y un
aumento de la poscarga del VI, el soplo en la RM se vuelve más intenso. El clic
y el murmullo de MVP se acercan a S1 al levantarse rápidamente desde una
posición en cuclillas, a medida que la precarga del VI disminuye abruptamente.
Al ponerse en cuclillas, el chasquido y el soplo se alejan de S1, lo que indica
la aparición más tardía del prolapso de las valvas con aumento de la precarga
del VI. El soplo mesosistólico asociado con la miocardiopatía hipertrófica
obstructiva se comporta de manera similar.
EVALUACIÓN DE LABORATORIO
Se deben buscar signos electrocardiográficos de
agrandamiento de la AI en presencia de ritmo sinusal. La FA ocurre comúnmente
en pacientes con IM crónica grave y a menudo marca la aparición de los
síntomas. También se observa a menudo un aumento del voltaje del VI debido a
hipertrofia excéntrica en pacientes con IM crónica grave. La radiografía de
tórax puede mostrar evidencia de agrandamiento de la AI o del VI, dependiendo
del contexto clínico y la cronicidad de la RM. En la insuficiencia mitral aguda
grave, a menudo hay edema pulmonar alveolar denso a pesar del tamaño normal del
corazón. En raras ocasiones, el edema puede ser asimétrico y seguir el curso
del chorro regurgitante hacia una u otra vena pulmonar del lóbulo superior
(derecha > izquierda). La redistribución venosa pulmonar y las líneas B de
Kerley son indicativas de presiones de llenado del lado izquierdo crónicamente
elevadas. La ETT está indicada para definir el mecanismo y la gravedad de la
IM, evaluar el tamaño de las cámaras y la función ventricular y estimar las
presiones de la AP. Los hallazgos a menudo dictan el momento de la cirugía. Los
estudios seriados de ETT son un componente importante del seguimiento
longitudinal. En algunos pacientes puede ser necesaria la ETE para una mayor
clarificación de los hallazgos anatómicos y fisiológicos. La ETE tridimensional
suele reservarse para la evaluación intraoperatoria y la planificación
quirúrgica. La resonancia magnética cardíaca se puede utilizar para
proporcionar una evaluación precisa y semicuantitativa de la gravedad de la IM
en pacientes con estudios ecocardiográficos subóptimos. Se realiza un
cateterismo del corazón izquierdo y del corazón derecho cuando existe una
discrepancia entre los hallazgos clínicos y los no invasivos. La angiografía
coronaria de rutina antes de la cirugía prevista se puede realizar de forma
invasiva o mediante técnicas de TC. El contexto clínico también podría dictar
la necesidad de una angiografía invasiva, como por ejemplo, en la IM aguda
post-IM o en la IM isquémica crónica.
TRATAMIENTO
Se requiere cirugía para el tratamiento de la IM aguda
grave (Cuadro 81.1).
Cuadro. 81. 1. Insuficiencia mitral primaria:
indicaciones de cirugía.
El tipo de operación depende de los hallazgos
anatómicos y de la presencia o ausencia de enfermedad de las arterias
coronarias (EAC). Se prefiere la reparación al reemplazo siempre que sea
posible en pacientes con IM primaria debido a su efecto más favorable sobre la
función del VI, menor necesidad de anticoagulación y mayor preservación del
tejido valvular nativo. Las medidas médicas provisionales incluyen diuréticos
para la congestión pulmonar, nitroprusiato de sodio para una reducción rápida
de la precarga y la poscarga, terapia inotrópica según sea necesario y balón de
contrapulsación intraaórtico si es necesario. El tratamiento de la IM primaria
crónica se centra en la identificación temprana de las indicaciones para la
cirugía electiva en los candidatos apropiados, incluida la aparición de los
síntomas, la fracción de eyección (FE) del VI ≤30% y/o la dimensión
telesistólica del VI ≥40 mm. La cirugía también es razonable en pacientes asintomáticos
con hipertensión AP o FA de reciente aparición. Algunas autoridades recomiendan
la cirugía para pacientes con IM grave que no tienen ninguna de estas otras
indicaciones, siempre que exista una alta probabilidad de una reparación
exitosa y duradera con un riesgo operativo bajo en manos experimentadas. La
reparación transcatéter de la IM primaria está restringida a pacientes con
síntomas de clase III/IV de la New York Heart Association que no se consideran
candidatos para la cirugía. Los vasodilatadores no están indicados en ausencia
de hipertensión sistémica o disfunción sistólica del VI. El manejo del ritmo es
similar al de los pacientes con EM; se proporciona anticoagulación una vez que
interviene la FA. El tratamiento de la angina en pacientes con IM isquémica
sigue principios estándar.
A los pacientes con IM secundaria grave se les ofrece
cirugía (ya sea reparación o reemplazo, según los hallazgos agregados) sólo
después de que el tratamiento médico ha fracasado. La cirugía puede mejorar los
síntomas de la insuficiencia cardíaca, pero no se ha demostrado que prolongue
la supervivencia en comparación con el tratamiento médico óptimo. La cirugía
para grados moderados de IM secundaria es controvertida.
PROLAPSO DE LA VÁLVULA MITRAL
ETIOLOGÍA Y PATOLOGÍA
El PVM ocurre en 1% a 2% de la población general con
predominio femenino y tiene un curso clínico variable. La etiología suele estar
relacionada con el reemplazo mixomatoso del tejido de las valvas mitrales. MVP
ocurre en pacientes con síndrome de Marfan y enfermedades similares del tejido
conectivo, pero con mayor frecuencia se desarrolla de manera espontánea. Se
describen dos tipos de cambio mixomatoso: deficiencia fibroelástica (PVM
clásica) y enfermedad de Barlow, que se refiere a una forma extrema de
redundancia y ondulación de los velos. La enfermedad mixomatosa de la VM es,
con diferencia, la causa más común de insuficiencia mitral que requiere
cirugía.
FISIOPATOLOGÍA
El prolapso se define por el desplazamiento superior
de una o ambas valvas de la VM por encima del plano anular al final de la
sístole. La falta de coaptación de las valvas produce insuficiencia mitral,
cuya gravedad puede empeorar con rotura de cuerdas, agitación y/o dilatación
anular. La RM suele ser excéntrica y dirigida en dirección opuesta a la valva
afectada. En el prolapso de dos valvas, la RM puede ser central o excéntrica.
Los cambios en el tamaño y la función de la AI y el VI siguen el mismo curso
esperado para la IM de otras etiologías.
SÍNTOMAS
El curso clínico es frecuentemente benigno. Los
pacientes pueden experimentar contracciones ventriculares o auriculares
prematuras y taquicardia supraventricular paroxística (incluida la fibrilación
auricular paroxística) y ventricular, precipitando palpitaciones, aturdimiento
o síncope. La muerte súbita es muy rara. Los pacientes pueden informar dolor en
el pecho, aunque el mecanismo no está claro. Se han asociado una variedad de
otros trastornos con PVM, incluidos migraña, accidente cerebrovascular, ataques
isquémicos transitorios, hipercoagulabilidad y pánico, aunque no se ha
establecido de manera consistente una relación de causa y efecto. Muchos
pacientes tienen articulaciones hiperlaxas, enfermedad de la columna torácica o
hernias inguinales. La EI puede ser la enfermedad de presentación.
EXAMEN FÍSICO
Clásicamente, la auscultación revela un complejo de
soplo sistólico medio a tardío que se escucha mejor en el borde o ápex del
esternón inferior izquierdo. Los cambios en el ritmo del chasquido y el soplo
al ponerse de pie y en cuclillas, como se describió anteriormente, son
complementos útiles para corregir el diagnóstico a pie de cama.
EVALUACIÓN DE LABORATORIO
El electrocardiograma suele ser normal, pero puede
mostrar ondas T bifásicas o invertidas en las derivaciones inferior y apical.
El diagnóstico se confirma con ETT, que también permite caracterizar la
gravedad de la IM, la función ventricular y la idoneidad de la reparación
valvular si está indicada. ETE puede proporcionar una visualización superior si
es necesario para la toma de decisiones clínicas.
TRATAMIENTO
La mayoría de los pacientes no requieren ninguna
terapia específica. Puede ser necesario el tratamiento de las arritmias
sintomáticas y, a menudo, serán útiles los betabloqueantes. Las indicaciones
para la reparación de MV son las comentadas anteriormente. La reparación de la
valva posterior es técnicamente más fácil y duradera que la reparación anterior
o bivalva. Esto último a menudo requiere la construcción de neocordas y/o
transposición cordal. La reparación de la valva posterior debería ser factible
en >95% de los pacientes con esta anatomía.
ESTENOSIS AÓRTICA
ETIOLOGÍA Y PATOLOGÍA
La válvula aórtica bicúspide y sus variantes
congénitas (p. ej., válvula unicúspide) ahora se reconocen como las causas más
comunes de EA que requieren cirugía de reemplazo valvular. La enfermedad
bicúspide suele ser familiar y puede ir acompañada de una aortopatía
caracterizada por enfermedad de aneurisma de la raíz o de la aorta ascendente
en hasta 30% de los pacientes. La coartación ocurre con menos frecuencia. La
degeneración calcificada de una válvula trilealet relacionada con la edad es la
segunda causa más común de EA. Las enfermedades reumáticas rara vez se
encuentran en los países desarrollados. La valvulopatía degenerativa y la
aterosclerosis comparten varios factores de riesgo, características
histopatológicas y rasgos patogénicos comunes. En adultos mayores con EA, la
prevalencia de EAC significativa supera el 50%.
FISIOPATOLOGÍA
La obstrucción al flujo de salida del VI produce un
gradiente de presión sistólica entre el VI y la aorta. La hipertrofia
concéntrica del VI se desarrolla gradualmente en respuesta a la sobrecarga de
presión para normalizar la tensión de la pared. Inicialmente, se preserva el
gasto cardíaco y las dimensiones de la cámara del VI. El rendimiento diastólico
se ve alterado por la hipertrofia y la fibrosis intersticial; La presión
diastólica del VI aumenta. En última instancia, si no se alivia una obstrucción
de magnitud suficiente, se produce una falla de la bomba del VI con dilatación
de la cavidad y reducción del gasto cardíaco, un fenómeno conocido como
desajuste de poscarga. La EA grave se define por un área valvular de <1 cm2.
En presencia de función sistólica normal del VI, la EA grave también se
caracteriza por una velocidad máxima del chorro transvalvular de ≥4 m/s y un
gradiente valvular medio de ≥40 mmHg.
SÍNTOMAS/HISTORIA NATURAL
Los síntomas rara vez se presentan hasta que la
obstrucción valvular es grave debido a la capacidad del VI hipertrofiado para
mantener un volumen sistólico normal. Aunque la tasa de progresión de la EA
varía entre pacientes individuales, los estudios ecocardiográficos
longitudinales han sugerido un aumento promedio en el gradiente medio de 7 mm
Hg por año y una disminución en el área valvular de 0,1 cm2 por año. Tanto la
velocidad máxima del chorro como la gravedad de la calcificación valvular
predicen la supervivencia sin complicaciones. Los síntomas cardinales de la EA
son disnea de esfuerzo, angina y síncope. Aunque estos síntomas no suelen ser
evidentes en pacientes con EA trivalva degenerativa hasta la sexta a octava
década de la vida, a menudo se provoca una historia insidiosa de disminución de
la tolerancia al ejercicio y fatiga, como también puede ser el caso de
pacientes más jóvenes con enfermedad bicúspide. Los síntomas o signos de
insuficiencia cardíaca izquierda o derecha más avanzada son siniestros.
La historia natural de la EA grave no tratada está
bien documentada. El tiempo medio hasta la muerte desde la aparición de angina,
síncope y disnea es de 5 años, 3 años y 2 años, respectivamente. La
insuficiencia cardíaca y las arritmias ventriculares son las causas más comunes
de muerte. La muerte súbita como manifestación de EA grave en pacientes adultos
es muy rara.
EXAMEN FÍSICO
El pulso de la arteria carótida o braquial tiene una
amplitud característicamente reducida y aumenta lentamente hasta su punto
máximo (pulso parvus et tardus), aunque el endurecimiento de la pared arterial
puede enmascarar este hallazgo en los ancianos. La hipertrofia del VI se puede
detectar mediante un impulso apical sostenido y contundente. Un frémito
sistólico presente en la base del corazón que recorre las arterias carótidas
sugiere una estenosis significativa. A medida que avanza la EA, la sístole del
VI se prolonga, lo que acerca el cierre de la válvula aórtica (A2) al de la
válvula pulmonar (P2). Finalmente, A2 se vuelve inaudible y S2 se vuelve único.
También puede producirse una división paradójica de S2. Un S4 está siempre
presente en el ritmo sinusal secundario a hipertrofia del VI. Un S3 significa
presiones diastólicas finales del VI elevadas en un ventrículo dilatado. El
soplo de AS suele ser un soplo de eyección fuerte (al menos de grado III o IV)
en forma de diamante que comienza después de S1 y se escucha mejor en la base
del corazón en el segundo espacio intercostal derecho con radiación a las
arterias carótidas. Tenga en cuenta que en pacientes con estenosis grave e
insuficiencia del VI, el soplo puede ser suave y breve debido a la reducción de
las bajas frecuencias transvalvulares. En muchos pacientes jóvenes con
enfermedad bicúspide se puede escuchar un clic de eyección sistólica. Un soplo
diastólico de insuficiencia aórtica (RA) significa enfermedad mixta.
EVALUACIÓN DE LABORATORIO
El electrocardiograma suele mostrar hipertrofia del VI
con anomalías de repolarización asociadas (patrón de tensión del VI), aunque no
existe asociación entre los hallazgos del ECG y la gravedad de la obstrucción.
La radiografía de tórax puede no tener nada de especial. El calcio en la región
de la válvula aórtica debe evaluarse en la imagen lateral. La dilatación de la
aorta ascendente puede indicar un aneurisma. Se deben buscar signos de
coartación aórtica en pacientes jóvenes con enfermedad bicúspide. La ETT es
esencial en el diagnóstico y tratamiento de la EA. Se anotan el número de
folíolos, la morfología, la calcificación y la excursión. La medición de la
velocidad de la válvula transaórtica con Doppler de onda continua se puede utilizar
para estimar la gravedad de la EA. La EA grave se define por un área valvular
<1 cm2, mientras que la EA moderada se define por un área valvular de 1 a
1,5 cm2 y la EA leve por un área valvular de 1,5 a 2 cm2. El tamaño y la
función del VI son importantes en el tratamiento clínico, al igual que la
presencia o ausencia de dilatación concomitante de la aorta ascendente. La
ecocardiografía de estrés con dobutamina es útil para la evaluación de
pacientes con AS y disfunción sistólica grave del VI. El cateterismo del
corazón izquierdo y la angiografía coronaria se realizan de forma rutinaria en
pacientes adultos mayores con EA grave remitidos para cirugía o en pacientes
con EA y síntomas de isquemia miocárdica.
TRATAMIENTO
El tratamiento médico es bastante limitado y la EA
debe considerarse una enfermedad quirúrgica (cuadro 81.2).
Cuadro 81. 2. Manejo de la estenosis aórtica
Se debe advertir a los pacientes con EA grave que
eviten la actividad física extenuante y la deshidratación.
Cuando hay insuficiencia cardíaca, está indicada la
restricción de sodio y la administración cautelosa de diuréticos, pero se debe
tener cuidado para evitar la depleción de volumen, que puede causar una
disminución peligrosa y potencialmente fatal del gasto cardíaco. La decisión de
manejo crítica es el momento de la derivación quirúrgica para el reemplazo de
la válvula aórtica (RVA). La cirugía está indicada en pacientes sintomáticos
con EA grave (área valvular 1 cm2 o 0,6 cm2/m2). En pacientes asintomáticos con
EA grave, la cirugía está indicada si hay disfunción del VI (definida por una
FE inferior a 0,5). El riesgo operatorio es considerablemente mayor y la
supervivencia a largo plazo disminuye en pacientes con disfunción sistólica
significativa del VI, por lo que es imperativo intervenir antes de esta etapa
avanzada. La derivación aortocoronaria se realiza con RVA en pacientes con EAC
coexistente. El RVA se puede considerar para el tratamiento de la EA moderada
(área valvular de 1 a 1,5 cm2) cuando la cirugía se realiza por otra indicación
(como la revascularización coronaria [CABG]). El RVA transcatéter (TAVR) se
puede realizar en pacientes adecuadamente seleccionados a precios prohibitivos.
Riesgo quirúrgico , alto o intermedio, según lo definido por la puntuación de
riesgo de mortalidad prevista de la Sociedad de Cirujanos Torácicos en
combinación con una evaluación de un equipo multidisciplinario de
comorbilidades anatómicas y médicas, incluida la fragilidad. Aunque la TAVR ha
demostrado ser transformadora, se deben reconocer los riesgos asociados de
accidente cerebrovascular durante el procedimiento, terapia con marcapasos y AR
paravalvular a largo plazo. La durabilidad de la válvula durante al menos 5
años de seguimiento es aceptable, pero han surgido informes iniciales de degeneración
de la válvula a los 7 años. a decisión entre cirugía o TAVR para el tratamiento
de la EA sintomática grave la toma mejor el equipo cardíaco, basándose en los
valores y preferencias del paciente.
La valvuloplastia aórtica percutánea con balón se realiza
comúnmente en niños y adultos jóvenes con EA congénita y valvas valvulares
flexibles sin AR significativa. No tiene tanto éxito en adultos debido a la
alta morbilidad del procedimiento y las tasas excesivas de reestenosis, pero
puede tener un papel como puente temporal hacia el RVA en pacientes con
comorbilidades significativas o shock. Se realiza de forma rutinaria como parte
del procedimiento TAVR.
REGURGITACIÓN AÓRTICA
ETIOLOGÍA Y PATOLOGÍA
La RA es causada por una enfermedad primaria de la
válvula y/o de la raíz aórtica. La RA valvular puede ser causada por enfermedad
bicúspide congénita, enfermedad mixomatosa con prolapso, EI o enfermedad
reumática. La enfermedad de la raíz aórtica conduce a RA debido al
agrandamiento o deformación anular con el consiguiente deterioro de la
coaptación de las valvas. Las causas de la enfermedad de la raíz aórtica
incluyen hipertensión, degeneración quística de la medial (como se observa en
el síndrome de Marfan), aortitis inflamatoria (espondilitis anquilosante, síndrome
de Reiter) y disección aórtica aguda. La aortitis sifilítica rara vez se
observa en la era actual.
FISIOPATOLOGÍA
En la RA aguda grave, el VI no preparado opera en la
parte pronunciada de su relación presión-volumen diastólica. La presión
diastólica del VI aumenta rápidamente y sobreviene edema pulmonar. El volumen
sistólico del VI hacia adelante está comprometido y la frecuencia cardíaca
aumenta para mantener el gasto cardíaco. La tasa de aumento de la presión del
VI dicta que el soplo diastólico sea de corta duración y de intensidad
relativamente baja. En la RA crónica, el VI sufre dilatación compensatoria e
hipertrofia excéntrica, lo que permite preservar un volumen sistólico anterior,
una FE y un rendimiento sistólico normales y efectivos. La RA crónica es un
estado de exceso de precarga y poscarga. Con el tiempo, se producirá un
desajuste de la poscarga o un agotamiento de la precarga hasta el punto de que
la función del VI disminuirá y se desarrollarán síntomas.
SÍNTOMAS
Los pacientes con RA aguda grave presentan disnea
profunda, debilidad y signos de shock. Otros síntomas o signos pueden
proporcionar pistas sobre la etiología de la RA, como dolor torácico intenso en
pacientes con disección aórtica o fiebre y fenómenos embólicos en pacientes con
EI. Los pacientes con RA crónica pueden permanecer asintomáticos durante años.
Las palpitaciones son comunes y generalmente se atribuyen a latidos prematuros
aislados. Con el tiempo, la RA grave crónica no corregida provocará disnea como
manifestación de disfunción del VI. El dolor torácico anginoso puede ocurrir en
ausencia de aterosclerosis de los vasos epicárdicos causada por una presión
coronaria inadecuada ante un exceso de demanda. La angina, la ortopnea y la
disnea paroxística nocturna son indicativas de compromiso importante del VI,
por lo que se justifica una intervención urgente.
EXAMEN FÍSICO
Los hallazgos de la exploración en la RA aguda grave
suelen ser sutiles y pueden pasarse por alto fácilmente. Incluyen un S1 suave
(por cierre prematuro de la MV); un soplo diastólico breve, suave; y la
ausencia de signos de escurrimiento diastólico severo. La presión arterial
sistólica no está elevada y la presión arterial diastólica no alcanza los
niveles bajos que se observan en la RA crónica. por lo tanto, es posible que la
presión del pulso en la RA aguda no aumente apreciablemente. Los hallazgos del
mismo nombre en la RA crónica han sido objeto de muchos libros de texto de
cardiología. Los hallazgos clásicos incluyen hipertensión sistólica, presión
diastólica baja, presión de pulso amplia y un rápido ascenso y descenso del
recorrido ascendente arterial (Corrigan o pulso de martillo de ariete). La
presión arterial de las extremidades inferiores suele ser >10 mm Hg por
encima de la presión arterial de las extremidades superiores (signo de Smith),
y la magnitud de esta diferencia puede reflejar la gravedad cualitativa de la
RA. Se pueden escuchar sonidos de Korotkof durante el desinflado del manguito
de presión arterial (disparos de pistola), una ligera presión sobre las puntas
de las uñas puede causar enrojecimiento sistólico y diastólico de los capilares
ungueales cerca de su base (pulsación de Quincke) o se puede escuchar un soplo
diastólico. sobre la arteria femoral a medida que la presión con la que se aplica
el diafragma del estetoscopio disminuye gradualmente (signo de Duroziez). Los
tramos ascendentes de la carótida rara vez pueden ser bisferiens (bífidos). El
segundo pico ocurre antes del cierre de la válvula aórtica. La palpación revela
un VI agitado y desplazado lateralmente. El soplo diastólico de suele ser agudo y decreciente, y se escucha
mejor a lo largo del borde esternal izquierdo, especialmente cuando el paciente
está sentado, inclinado hacia adelante, al final de la espiración. Cuando el soplo
es más fuerte a la derecha del esternón se debe sospechar enfermedad de la raíz
aórtica, como también sería el caso ante la palpación de una aorta ascendente
pulsátil en la zona paraesternal superior derecha. El soplo de Austin Flint
desde la mitad de la diástole hasta el final de la diástole se escucha mejor
cerca del ápice. Se crea mediante un chorro excéntrico de AR que golpea la
valva anterior de MV. Se puede distinguir del soplo diastólico de la EM por su
respuesta a los vasodilatadores (disminución de la intensidad) y por la
ausencia de otras características de la EM, como una OS o FA. Un clic de
eyección sistólica sugeriría una enfermedad de la válvula bicúspide. El examen
debe tener en cuenta signos de enfermedades subyacentes como el síndrome de
Marfan (apariencia general), EI (fenómenos embólicos, fiebre) o espondilitis
anquilosante (columna de bambú).
EVALUACIÓN DE LABORATORIO
En la RA crónica, hay evidencia electrocardiográfica
de hipertrofia del VI y anomalías de la repolarización. La radiografía de tórax
muestra cardiomegalia con agrandamiento del VI. La aorta puede ser ectásica o
aneurismática, aunque tales cambios pueden ser difíciles de discernir. La ETT
está indicada para evaluar el mecanismo de la RA, cuantificar su gravedad,
evaluar el tamaño del VI y la función sistólica y examinar la anatomía de la
raíz y la aorta ascendente. En la RA grave, el chorro central evaluado mediante
Doppler color bajo excede el 65% del tracto de salida del VI, el volumen
regurgitante es ≥60 ml por latido, la fracción regurgitante es ≥50% y hay una
reversión diastólica baja en el tramo descendente proximal. aorta torácica. Si
la aorta no puede visualizarse adecuadamente con ETT, se debe realizar una
angiografía por TC, una angiografía por resonancia magnética o una ETE, siempre
que exista sospecha de patología aórtica. La resonancia magnética cardíaca
también puede proporcionar una excelente cuantificación de la gravedad de la RA.
El cateterismo cardíaco con aortografía de contraste puede proporcionar información
complementaria en casos difíciles, pero ahora se utiliza principalmente para
evaluar la anatomía coronaria en el preoperatorio.
TRATAMIENTO
La RA aguda y grave se tolera mal y se debe evaluar a
los pacientes apropiados para una cirugía de emergencia, cuya naturaleza
depende de la causa de la RA (Cuadro 81.3).
Cuadro 81. 3. Insuficiencia aórtica grave:
indicaciones de cirugía
El tratamiento médico de la RA crónica debe centrarse
en el control de la presión arterial por debajo de 140/90 mm Hg, lo que puede
ser difícil de lograr. Ya no se recomienda el uso rutinario de vasodilatadores
para prolongar la fase compensada de la RA asintomática. Las indicaciones de
rva en el contexto crónico incluyen la aparición de síntomas o el desarrollo de
disfunción sistólica del VI, definida por una fracción de eyección en reposo
que cae por debajo del límite inferior normal para el laboratorio no invasivo
en el que se realiza el seguimiento del paciente (generalmente 50%). La
dilatación progresiva o grave del VI a pesar de la función sistólica
conservada, acercándose a una dimensión telediastólica de 65 mm o una dimensión
telesistólica de 50 mm o 25 mm/m2, es una consideración adicional para la
cirugía. Los pacientes con enfermedad de la raíz o de la aorta ascendente con
RA concomitante en el contexto de patología bicúspide son candidatos para la
cirugía una vez que la dimensión aórtica máxima alcanza o excede los 5,5 cm. Se
recomienda un umbral de tamaño más bajo en pacientes con antecedentes
familiares de complicaciones aórticas. En pacientes con RA grave para quienes
está indicada el RVA en función de los síntomas o la disfunción del VI, se
recomienda la cirugía de la raíz o de la aorta ascendente cuando el tamaño
máximo excede los 4,5 cm. A veces se puede realizar un procedimiento de
reemplazo de raíz con conservación de válvula en pacientes seleccionados
adecuadamente. Se requiere reemplazo valvular en pacientes con conductos
deformados o calcificados o anillos agrandados.
ESTENOSIS TRICUSPIDE
ETIOLOGÍA Y PATOLOGÍA
La cardiopatía reumática es la causa más común de
estenosis tricuspídea (ET). En la mayoría de los pacientes, la patología
valvular es mixta (TS/TR) y hay enfermedad del lado izquierdo con EM.
FISIOPATOLOGÍA
ET produce un gradiente de presión diastólica entre la
aurícula derecha (AD) y el VD que conduce a congestión venosa sistémica. El
gasto cardíaco está comprometido con presiones relativamente normales del VD y
la AP. La gravedad de la EM concomitante a menudo se subestima porque la lesión
valvular próxima puede enmascarar los hallazgos asociados con la lesión
valvular más distal.
SÍNTOMAS
La fatiga es frecuente debido al bajo gasto cardíaco.
La hipertensión venosa sistémica provoca edema periférico, ascitis y
hepatomegalia, que pueden causar molestias importantes.
EXAMEN FÍSICO
El ET produce distensión venosa yugular con ondas a
gigantes y un descenso y lento. La palpación y percusión del abdomen pueden
revelar agrandamiento del hígado y esplenomegalia. En casos de congestión
hepática grave, la cirrosis puede provocar ictericia, ascitis y anasarca. La
auscultación puede revelar una OS de la válvula tricúspide con un soplo
diastólico que se escucha mejor a lo largo del borde esternal inferior
izquierdo. El soplo de ET aumenta durante la inspiración, lo que ayuda a
distinguirlo del soplo de EM.
EVALUACIÓN DE LABORATORIO
El electrocardiograma demuestra agrandamiento de la AD
o FA. El tórax revela una AD prominente. La ETT se utiliza para identificar una
válvula reumática engrosada, medir el gradiente transvalvular y evaluar la
gravedad de la obstrucción (área de la válvula tricúspide), así como la
presencia de cualquier IT o enfermedad del lado izquierdo. La IT grave se
caracteriza por un área valvular ≤1 cm2 o un tiempo medio de presión ≥190 ms.
TRATAMIENTO
La terapia médica con restricción de sal y diuréticos
ayuda a aliviar los síntomas de la congestión venosa. Se recomienda la cirugía en
pacientes sintomáticos con ET de moderada a grave (área valvular <2 cm2,
gradiente transvalvular medio >4 mm Hg). Cuando sea posible, es preferible
la reparación/comisurotomía de la válvula al reemplazo. La valvuloplastia
percutánea con balón se puede realizar en pacientes seleccionados, pero en
general no se prefiere debido a la alta tasa asociada de IT del procedimiento.
REGURGITACIÓN TRICUSPIDE
ETIOLOGÍA Y PATOLOGÍA
La RT puede ser primaria o secundaria. Las causas
primarias incluyen prolapso, endocarditis, anomalía de Ebstein, carcinoide,
radioterapia, traumatismo cerrado de la pared torácica, daño durante la biopsia
endomiocárdica del ventrículo derecho y erosión o perforación con cables de
dispositivos intracardíacos. La IT secundaria, que es mucho más común, suele
ser causada por dilatación del anillo tricúspide por agrandamiento del
ventrículo derecho en respuesta a una variedad de agresiones, incluida la
hipertensión pulmonar.
FISIOPATOLOGÍA
Con la RT, la sangre se expulsa de regreso a la AD
durante la sístole, lo que da como resultado la inscripción de grandes ondas CV
en el pulso de la vena yugular. La IT progresivamente grave conduce a la
ventricularización de la forma de onda RA. El VD se dilata más y se sobrecarga
de volumen. El gasto cardíaco directo se reduce y las arritmias auriculares son
comunes. La función hepática puede disminuir.
SÍNTOMAS
La fatiga por bajo gasto cardíaco es frecuente.
Predominan los síntomas de insuficiencia cardíaca derecha, como hepatomegalia,
ascitis y edema periférico.
EXAMEN FÍSICO
La exploración revela elevación de la presión venosa
yugular con ondas CV sistólicas prominentes. Son frecuentes la hepatomegalia
(que puede ser pulsátil), la ascitis y el edema periférico. La palpación del
corazón revela una elevación paraesternal del VD. La auscultación se
caracteriza por un soplo holosistólico en el borde esternal inferior izquierdo
que aumenta con la inspiración (signo de Carvallo).
EVALUACIÓN DE LABORATORIO
El electrocardiograma puede mostrar signos de
agrandamiento de la AD o de HVD. Puede haber FA. La radiografía de tórax puede
demostrar agrandamiento de la AR y el VD. La ETT está indicada para evaluar el
mecanismo de la IT, cuantificar su gravedad, estimar las presiones de la AP,
examinar el tamaño y la función del VD y detectar la presencia de cardiopatía
izquierda.
TRATAMIENTO
El tratamiento de la IT depende en gran medida de si
es primaria o secundaria. En raras ocasiones, la IT primaria grave requerirá
reparación o reemplazo valvular si los síntomas no se controlan fácilmente con
terapia diurética en dosis bajas y hay una disminución progresiva de la función
sistólica del VD. En ocasiones, la gravedad de la IT secundaria disminuirá con
el tratamiento exitoso de la cardiopatía izquierda o la hipertensión pulmonar
que la causó. En pacientes con enfermedad de las válvulas mitral y tricúspide,
se requiere la evaluación de la gravedad de la IT antes de la cirugía de VM,
con medición del tamaño del anillo de la válvula tricúspide, para informar una
decisión sobre la necesidad de cirugía de la válvula tricúspide concomitante.
El umbral para la reparación de la válvula tricúspide ha disminuido
progresivamente durante la última década. Se recomienda la reparación en el
momento de la cirugía del lado izquierdo cuando hay IT grave e incluso para
grados moderados de IT cuando la dimensión del anular tricúspide excede los 40
mm.
VÁLVULAS PROTÉSICAS
Las principales diferencias entre los sustitutos de
válvulas cardíacas mecánicas y bioprotésicas (de tejido) se relacionan con la
durabilidad y la trombogenicidad. Las válvulas mecánicas son más duraderas y
duran más, pero requieren el uso de terapia anticoagulante de por vida con un
antagonista de la vitamina K (AVK) para prevenir la trombosis y la embolia
valvular. Las válvulas bioprotésicas son menos duraderas y propensas al
deterioro estructural dentro de los 10 a 15 años posteriores a su implantación,
pero no requieren terapia anticoagulante a menos que exista FA u otras
indicaciones para la anticoagulación. La elección del sustituto de la válvula
cardíaca varía de forma individual en función de la edad, la conveniencia de un
embarazo futuro, el cumplimiento médico y el estilo de vida. En los últimos
años, el péndulo ha oscilado considerablemente a favor de los sustitutos de las
válvulas de tejido, principalmente debido a los problemas asociados con la
anticoagulación a largo plazo. Generalmente se recomienda una válvula de tejido
para pacientes de >60 a 65 años. Los pacientes más jóvenes que eligen un
sustituto de válvula de tejido para evitar la anticoagulación deben aceptar la
necesidad de una nueva cirugía en el futuro. La llegada de la implantación
transcatéter válvula-en-válvula ha alterado la toma de decisiones en muchos
casos.
Se recomienda la anticoagulación oral con AVK de por
vida para todos los pacientes con prótesis mecánica y durante los primeros 3
meses después de la regurgitación de la VM bioprotésica. También se puede
considerar durante los primeros 3 meses tras la implantación de una bioprótesis
aórtica. El tratamiento con aspirina en dosis bajas en lugar de AVK es una
alternativa aceptada tras el implante de una bioprótesis aórtica. Los
inhibidores orales del factor IIa o Xa no están actualmente aprobados como
agentes antitrombóticos en pacientes con prótesis valvulares cardíacas.
La profilaxis antibiótica está indicada para cualquier
paciente con un sustituto de válvula cardíaca o reparación valvular previa con
anuloplastia en anillo.
FUENTE:
The
Brigham Intensive Review of
Internal Medicine. (2022)
Ajay K. Singh, MBBS, FRCP, MBA
Joseph Loscalzo, MD, PhD