Intensive Review of Internal Medicine: Insuficiencia Cardíaca.

La insuficiencia cardíaca es un síndrome clínico complejo que se presenta en pacientes con una estructura o función cardíaca anormal que altera la capacidad del corazón para llenarse o expulsar sangre. Los pacientes con insuficiencia cardíaca desarrollan una constelación de síntomas (disnea y fatiga) y signos (edema y estertores) que conducen a hospitalizaciones frecuentes, mala calidad de vida y una esperanza de vida reducida. La insuficiencia cardíaca también se ha definido como la incapacidad del corazón para bombear suficiente sangre para satisfacer las demandas metabólicas del cuerpo o la capacidad de hacerlo sólo a presiones de llenado elevadas. La insuficiencia cardíaca congestiva es el síndrome terminal de muchas enfermedades cardíacas. La miocardiopatía se refiere a cualquier condición en la que existe una anomalía estructural del propio miocardio.

La prevalencia general de insuficiencia cardíaca en adultos en los países desarrollados es del 2% y aumenta marcadamente con la edad. Después de los 40 años, el riesgo de desarrollar insuficiencia cardíaca a lo largo de la vida, tanto para hombres como para mujeres, es de uno entre cinco. Más de 5 millones de estadounidenses viven con insuficiencia cardíaca y es un factor que contribuye a más de 250.000 muertes cada año. La insuficiencia cardíaca representa más de 35 mil millones de dólares en costos anuales de atención médica en los Estados Unidos y sigue siendo el principal diagnóstico de alta hospitalaria en pacientes mayores de 65 años. Casi la mitad de todos los pacientes con insuficiencia cardíaca tienen una fracción de eyección (FE) conservada (>40%-50%). Como tal, la insuficiencia cardíaca ahora se clasifica ampliamente como insuficiencia cardíaca con FE reducida (insuficiencia sistólica) o insuficiencia cardíaca con FE preservada (insuficiencia diastólica). Otros descriptores comunes de insuficiencia cardíaca enfatizan la fisiología y el ritmo de la enfermedad clínica. Esta nomenclatura incluye insuficiencia del lado izquierdo o derecho o biventricular, sistólica o diastólica, anterógrada o retrógrada, de gasto alto o bajo y aguda o crónica. Se han propuesto esquemas de diagnóstico específicos para la insuficiencia cardíaca, como los criterios de Framingham modificados (tabla 82.1).

Tabla 82. 1. Diagnóstico de insuficiencia cardíaca: criterios de Framingham modificados.

El esquema de clasificación más popular para la gravedad de la insuficiencia cardíaca es la clase funcional de la New York Heart Association (NYHA) (cuadro 82.1).

Cuadro 82. 1. Clase funcional de la New York Heart Association.

La clase funcional se asigna en función de la limitación de los síntomas actuales, y las clases funcionales cambian con el tiempo. Existe una fuerte relación entre la clase NYHA y la mortalidad. Otro esquema de clasificación son las etapas de la insuficiencia cardíaca de la Asociación Estadounidense del Corazón (AHA) y el Colegio Estadounidense de Cardiología (ACC) (cuadro 82.2).

Cuadro. 82. 2. Etapas de la insuficiencia cardíaca de la Asociación Estadounidense del Corazón y del Colegio Estadounidense de Cardiología

Estas etapas enfatizan la naturaleza progresiva de la insuficiencia cardíaca, desde factores de riesgo antecedentes hasta el desarrollo de enfermedad cardíaca estructural y la evolución de síntomas que pueden volverse refractarios a las terapias médicas.

ETIOLOGÍA Y PRECIPITANTES DE LA INSUFICIENCIA CARDÍACA

Las causas subyacentes y precipitantes de la insuficiencia cardíaca deben identificarse al atender a los pacientes. Los factores de riesgo para el desarrollo de insuficiencia cardíaca incluyen hipertensión, enfermedad de las arterias coronarias, valvulopatía (particularmente estenosis aórtica e insuficiencia mitral), hipertrofia del ventrículo izquierdo (VI), edad y diabetes. Los estudios estiman que la enfermedad de las arterias coronarias representa aproximadamente dos tercios de la insuficiencia cardíaca tanto en hombres como en mujeres. Mientras tanto, el 75% de los pacientes con insuficiencia cardíaca tienen antecedentes de hipertensión, muchos de los cuales tienen enfermedad coronaria concurrente. La piedra angular de la prevención de la insuficiencia cardíaca en la comunidad es la reducción adecuada de los factores de riesgo coronario, el control de la presión arterial (PA), junto con la prevención de la diabetes y el síndrome metabólico.

La progresión de la insuficiencia cardíaca con FE reducida está mediada por el remodelado cardíaco y el agrandamiento de las cámaras acompañadas de una reducción obligatoria de la FE, lo que conduce a una miocardiopatía dilatada. Las causas de una miocardiopatía dilatada se enumeran en el cuadro 82.3.

Cuadro 82. 3. Causas de la miocardiopatía dilatada.

Las etiologías potencialmente reversibles de la insuficiencia cardíaca sistólica y la miocardiopatía incluyen miocarditis, miocardiopatías inducidas por el periparto, inducidas por estrés, inducidas por taquicardia y por fármacos. La causa más común de insuficiencia cardíaca derecha es la insuficiencia cardíaca izquierda.

La insuficiencia cardíaca es una enfermedad crónica progresiva con síntomas recurrentes y remitentes. Los períodos de compensación relativa pueden estar marcados por exacerbaciones marcadas por signos de congestión como disnea o edema, a menudo denominada insuficiencia cardíaca aguda descompensada. Los precipitantes de la exacerbación de la insuficiencia cardíaca son innumerables y pueden atribuirse a conductas del paciente como indiscreción dietética (aumento de la ingesta de sal o exceso de líquidos), incumplimiento de la medicación (diuréticos), alteraciones de la función cardíaca (nueva fibrilación auricular o disfunción valvular aguda) o atención médica concurrente. enfermedad (neumonía) (Cuadro 82.4).

Cuadro 82. 4. Precipitantes de la exacerbación de la insuficiencia cardíaca

PRESENTACIÓN DE CARACTERÍSTICAS Y EVALUACIÓN DE LA INSUFICIENCIA CARDÍACA

SÍNTOMAS

La insuficiencia cardíaca tiene varios síntomas característicos que varían notablemente entre los pacientes. El síntoma más común de insuficiencia cardíaca es la dificultad para respirar (disnea), generalmente durante el esfuerzo, relacionada con presiones de llenado intracardíacas elevadas transmitidas a los receptores de estiramiento en los pulmones o con un gasto cardíaco inadecuado para satisfacer las demandas del cuerpo durante el ejercicio. La ortopnea, disnea al acostarse, es característica de la insuficiencia cardíaca izquierda y a menudo se cuantifica como el número de almohadas utilizadas durante la noche. La disnea paroxística nocturna también puede estar presente en la insuficiencia cardíaca izquierda y los pacientes se despiertan por la noche y necesitan sentarse en el borde de la cama o acercarse a la ventana para tomar aire fresco. En ocasiones, los pacientes con insuficiencia cardíaca pueden preferir acostarse en decúbito lateral derecho, una condición conocida como trepopnea.

La fatiga y la intolerancia al ejercicio también son síntomas cardinales de insuficiencia cardíaca. La fatiga puede estar presente con la actividad e incluso puede persistir durante horas o días después de un esfuerzo extenuante. Los síntomas de anorexia, saciedad temprana y malestar abdominal, particularmente en el cuadrante superior derecho, son comunes en la insuficiencia cardíaca más avanzada y reflejan congestión del lado derecho. Otros síntomas de insuficiencia cardíaca incluyen insomnio, tos y depresión. Se debe realizar una historia cuidadosa para detectar apnea del sueño (ronquidos, somnolencia diurna), una condición comórbida importante y subestimada en muchos pacientes con insuficiencia cardíaca.

Se debe enfatizar que a menudo existe una discordancia entre la gravedad de los síntomas en el momento de la presentación y el grado objetivo de enfermedad cardíaca estructural.

SIGNOS

El examen físico proporciona información importante sobre la naturaleza de la disfunción cardíaca, el grado de sobrecarga de volumen, la idoneidad del gasto cardíaco y la presencia de anomalías circulatorias concurrentes, como la hipertensión pulmonar. Se pueden encontrar pistas sobre la naturaleza de la disfunción cardíaca buscando signos de enfermedad sistémica que afecte al corazón (p. ej., hipertiroidismo) y mediante la auscultación de soplos cardíacos que reflejen una enfermedad cardíaca estructural subyacente (p. ej., el soplo sistólico de la estenosis aórtica).

Los ritmos de galope se aprecian mejor con la campana del estetoscopio colocada en el ápex cardíaco, a menudo con el paciente en decúbito lateral izquierdo. Se puede escuchar un galope S3 justo después del segundo ruido cardíaco (S2). Este tercer ruido cardíaco se debe a la limitación del flujo de sangre hacia el ventrículo durante la diástole temprana, como en la miocardiopatía dilatada o la regurgitación mitral significativa. La presencia de un S3 es muy específica de una FE reducida y una presión de llenado elevada en el lado izquierdo y tiene importancia pronóstica importante. Los pacientes con S3 y disfunción del VI asintomática tienen más probabilidades de desarrollar insuficiencia cardíaca. Aquellos con insuficiencia cardíaca existente con un galope S3 tienen más probabilidades de ser hospitalizados por insuficiencia cardíaca y tener una mayor mortalidad. Alternativamente, se puede escuchar un galope S4 justo antes de S1 y refleja un ventrículo rígido que responde a la contracción sistólica auricular y, por lo tanto, está ausente en la fibrilación auricular. Los galopes S4 son comunes en afecciones que conducen a un ventrículo no distensible e insuficiencia cardíaca diastólica, como la enfermedad cardíaca hipertensiva crónica, la estenosis aórtica o la miocardiopatía hipertrófica (MCH).

El agrandamiento ventricular se puede apreciar mediante la palpación del precordio. Los signos de agrandamiento del VI incluyen un punto agrandado del impulso máximo desplazado hacia la línea axilar media, un impulso apical sostenido e incluso un galope S3 palpable en la insuficiencia cardíaca grave. A menudo se presenta un soplo holosistólico de insuficiencia mitral en el contexto de agrandamiento del VI causado por dilatación anular y desplazamiento apical de las puntas de las valvas mitrales, lo que resulta en una coaptación incompleta. El pulso alternante, una alternancia uniformemente espaciada de pulsos periféricos fuertes y débiles, puede estar presente en la insuficiencia cardíaca sistólica del VI grave. Los signos de gasto cardíaco reducido incluyen estado mental deprimido, extremidades frías y húmedas, palidez, oliguria, ruidos cardíacos distantes, taquicardia en reposo, presión del pulso estrecha e hipotensión.

Los signos de sobrecarga de volumen en la insuficiencia cardíaca incluyen congestión pulmonar, presión venosa yugular elevada (JVP) y edema periférico. La congestión pulmonar refleja evidencia de insuficiencia cardíaca izquierda. Los estertores pulmonares suelen ser más prominentes en las bases pulmonares en la insuficiencia cardíaca y reflejan una presión de enclavamiento capilar pulmonar elevada que conduce a una mayor transudación de líquido desde la sangre al intersticio y los alvéolos. Los estertores se escuchan con mayor frecuencia en la insuficiencia cardíaca aguda descompensada. Los estertores pueden estar ausentes en la insuficiencia cardíaca crónica a pesar de las presiones de llenado elevadas debido al aumento del drenaje linfático y de la capacitancia venosa dentro de los pulmones. Puede haber derrames pleurales (hidrotórax), a menudo sólo en el hemitórax derecho, y se aprecian mejor al encontrar matidez a la percusión y disminución de los ruidos respiratorios en las bases. La insuficiencia cardíaca crónica grave puede producir caquexia cardíaca. La respiración periódica (respiración de CheyneStokes) también puede estar presente en la insuficiencia cardíaca avanzada y está marcada por oscilaciones entre respiración rápida y casi apnea.

Los signos de insuficiencia cardíaca derecha incluyen edema periférico, aumento del perímetro abdominal por ascitis, hepatomegalia y esplenomegalia congestivas y elevación de la JVP. El JVP refleja la presión de llenado de la aurícula derecha y es una ventana importante al corazón. La evaluación seriada del JVP puede ser singularmente el hallazgo físico más importante en el seguimiento de pacientes con insuficiencia cardíaca. La JVP se mide en centímetros desde la aurícula derecha, que por convención se sitúa 5 cm por debajo del ángulo manubrioesternal. Se aprecia mejor utilizando la vena yugular interna en el lado derecho del cuello con el paciente sentado a 45 grados con las piernas horizontales. Una JVP anormalmente elevada es >10 cm. La compresión manual del cuadrante superior derecho durante >30 segundos puede provocar una elevación sostenida de la JVP en estados de sobrecarga de volumen, signo conocido como reflujo hepatoyugular. La JVP normalmente desciende durante la inspiración debido a la presión intratorácica negativa. Sin embargo, la ausencia de una disminución o un aumento de la JVP durante la inspiración se conoce como signo de Kussmaul y refleja un llenado deficiente del ventrículo derecho. El signo de Kussmaul puede estar presente en la pericarditis constrictiva, la miocardiopatía restrictiva y el infarto del ventrículo derecho.

La hipertensión pulmonar secundaria es común en la insuficiencia cardíaca crónica del lado izquierdo y puede afectar significativamente la tolerancia al ejercicio. Los signos físicos de hipertensión pulmonar incluyen un P2 fuerte, evidencia de un soplo de insuficiencia de la válvula pulmonar (un soplo diastólico decrescendo en el segundo o tercer espacio intercostal izquierdo, también conocido como soplo de Graham-Steel) y un soplo palpable. punción pulmonar en el segundo espacio intercostal izquierdo. Los soplos y ruidos del lado derecho a menudo aumentan con la inspiración (signo de Carvallo) debido al aumento del retorno venoso al ventrículo derecho, lo que produce un tiempo de eyección prolongado.

EVALUACIÓN DE LABORATORIO

La evaluación de un paciente con insuficiencia cardíaca nueva o sospechada puede basarse en varias pruebas de laboratorio. Las pruebas deben incluir un hemograma completo para evaluar la anemia, que puede precipitar insuficiencia cardíaca. Se debe comprobar un panel metabólico básico para determinar la función renal antes de iniciar el tratamiento con diuréticos o medicamentos que actúan sobre el sistema renal-angiotensina-aldosterona. La insuficiencia renal es común en la insuficiencia cardíaca y a menudo se la denomina síndrome cardiorenal, que puede limitar la capacidad de eliminar el exceso de volumen a través de los riñones con terapia diurética. Las pruebas de función hepática elevadas pueden reflejar congestión hepática pasiva o gasto cardíaco bajo. Se debe controlar la glucosa en ayunas para detectar la presencia de diabetes subyacente. Cuando hay una miocardiopatía dilatada, su etiología puede descubrirse mediante análisis de la hormona estimulante de la tiroides (tirotoxicosis o hipotiroidismo), estudios de hierro (hemocromatosis hereditaria), anticuerpos antinucleares (lupus) o serología del VIH.

En estados de presiones de llenado elevadas, los miocitos cardíacos secretan una hormona llamada péptido natriurético tipo B (BNP). Las concentraciones plasmáticas están elevadas en pacientes con disfunción del VI tanto asintomática como sintomática. Se ha demostrado que el BNP es útil para distinguir entre insuficiencia cardíaca por disfunción sistólica o diastólica y causas pulmonares de disnea en la sala de urgencias. Los puntos de corte para el BNP han variado. En el servicio de urgencias, un BNP >100 pg/ml era muy sensible para el diagnóstico de insuficiencia cardíaca, mientras que un nivel >400 pg/ml mejoraba la especificidad al precio de una sensibilidad reducida. Se ha desarrollado una prueba más nueva para el fragmento N-terminal de la hormona BNP (NTproBNP). El NT-proBNP se eleva desproporcionadamente con respecto al BNP en la disfunción del VI. Sin embargo, varios factores confunden el uso rutinario de BNP y NT-proBNP, incluido el hecho de que los niveles son más bajos en personas obesas y más altos en aquellos con insuficiencia renal. La utilidad de medir los niveles de péptidos natriuréticos en el diagnóstico y seguimiento de pacientes con insuficiencia cardíaca continúa evolucionando. Se han utilizado varios otros biomarcadores para evaluar el pronóstico de la insuficiencia cardíaca. Por ejemplo, una troponina cardíaca levemente elevada después del ingreso por insuficiencia cardíaca aguda descompensada es un marcador de mayor mortalidad hospitalaria, pero es de poca ayuda para guiar el tratamiento de la insuficiencia cardíaca.

PREDICTORES DE PRONÓSTICO

En la literatura se han informado muchos factores predictivos del pronóstico de la insuficiencia cardíaca. Estos incluyen clasificación de la NYHA, etiología, FE, sodio sérico bajo, comorbilidades, factores de riesgo coronario concurrentes, duración amplia del QRS, niveles neurohormonales circulantes elevados (p. ej., norepinefrina), alteraciones del ritmo, frecuencia de hospitalización por insuficiencia cardíaca descompensada e incapacidad para tolerar las farmacoterapias para la insuficiencia cardíaca. Muchos de estos factores se han integrado en calculadoras de riesgo, como el modelo de insuficiencia cardíaca de Seattle, que puede informar las conversaciones con los pacientes sobre su pronóstico estimado y el impacto potencial de la terapia médica y del dispositivo. Una vez que la insuficiencia cardíaca se manifiesta clínicamente, los parámetros fisiológicos que evalúan el verdadero impacto sobre la función cardíaca también son determinantes pronósticos importantes. Estos incluirían la frecuencia cardíaca en reposo, la presión arterial sistólica, el gasto cardíaco y la presión de enclavamiento de la arteria pulmonar y de los capilares pulmonares. Las pruebas cardiopulmonares formales para determinar el consumo máximo de oxígeno proporcionan una evaluación cuantitativa de la capacidad funcional e información pronóstica importante sobre la mortalidad en la insuficiencia cardíaca crónica. Este es el mejor determinante pronóstico cuando se consideran terapias avanzadas, como el trasplante cardíaco o la terapia con dispositivos de asistencia ventricular.

IMAGEN Y EVALUACIÓN HEMODINÁMICA

La radiografía de tórax en caso de sospecha de insuficiencia cardíaca puede revelar cardiomegalia, edema pulmonar intersticial o derrame pleural. Todos los pacientes con sospecha de insuficiencia cardíaca deben someterse a electrocardiografía de rutina para evaluar la presencia de arritmias, enfermedades de la conducción, infarto previo y agrandamiento de las cámaras. La ecocardiografía transtorácica debe usarse junto con el examen físico para determinar la naturaleza de la cardiopatía estructural subyacente y determinar si la función sistólica del VI está preservada o reducida. Las dimensiones telesistólicas y telediastólicas se pueden calcular fácilmente y proporcionan información de pronóstico adicional. Un diámetro telediastólico > 7 cm presagia un pronóstico particularmente funesto. La resonancia magnética puede proporcionar imágenes de alta resolución para evaluar la estructura, función y perfusión cardíaca. El contraste de gadolinio se puede utilizar con la RM cardíaca para ayudar en el diagnóstico de fibrosis cardíaca, enfermedades infiltrativas y edema miocárdico que sugiere inflamación activa. El uso de gadolinio está contraindicado en pacientes con enfermedad renal de moderada a grave. Los pacientes con insuficiencia cardíaca y factores de riesgo concurrentes o antecedentes de enfermedad arterial coronaria deben someterse a una evaluación de isquemia, ya sea con angiografía coronaria o un estudio de perfusión miocárdica.

La evaluación hemodinámica invasiva se puede utilizar para medir las presiones de llenado y calcular el gasto cardíaco. El cateterismo del corazón derecho y de la arteria pulmonar se realiza mediante un catéter de Swan-Ganz. El catéter tiene una punta con forma de globo y se puede “clavar” en una rama de la arteria pulmonar, creando una columna estática de sangre hacia la aurícula y el ventrículo izquierdos. La presión de enclavamiento del catéter pulmonar resultante proporciona una buena estimación de la precarga del VI en ausencia de enfermedad vascular pulmonar significativa, estenosis mitral o taquicardia. Un catéter en la arteria pulmonar es importante para distinguir entre edema pulmonar cardiogénico relacionado con insuficiencia cardíaca izquierda (presión de enclavamiento elevada >18 mm Hg) o síndrome de dificultad respiratoria aguda (enclavamiento normal). Los pacientes cuya presión de enclavamiento pulmonar no puede reducirse por debajo de 25 mm Hg con terapias médicas agresivas tienen un mal pronóstico. El uso rutinario de catéteres en la arteria pulmonar para guiar el tratamiento de la insuficiencia cardíaca ha disminuido después de que los ensayos clínicos no lograron mostrar un beneficio en la mortalidad, al tiempo que expusieron el riesgo de infección, infarto pulmonar y arritmia.

INSUFICIENCIA CARDÍACA CON FUNCIÓN SISTÓLICA REDUCIDA

FISIOPATOLOGÍA

La insuficiencia cardíaca a menudo surge cuando los mecanismos adaptativos agudos destinados a compensar alguna anomalía cardíaca funcional o estructural se vuelven desadaptativos. Por ejemplo, en la insuficiencia cardíaca aguda, la retención de sal y agua aumenta la precarga, la vasoconstricción mantiene la perfusión de los órganos vitales, la estimulación simpática aumenta el gasto cardíaco, la hipertrofia descarga las fibras musculares individuales y el aumento de la producción de colágeno puede reducir la dilatación de las cámaras. Con el tiempo, estos mismos mecanismos pueden afectar el funcionamiento cardíaco. La retención de sal y agua produce congestión pulmonar y anasarca, la vasoconstricción exacerba la disfunción de la bomba, la activación simpática conduce a una mayor ineficiencia mecanoenergética y remodelado ventricular, la hipertrofia conduce al deterioro y muerte de los miocitos cardíacos y el aumento de la producción de colágeno altera la relajación cardíaca. Con el tiempo, estos mecanismos desadaptativos alteran el metabolismo energético, cambian la expresión de la proteína sarcomérica, lo que resulta en un acoplamiento anormal de excitación-contracción y conduce a fibrosis intersticial y apoptosis de miocitos. La activación de neurohormonas, el sistema renina-angiotensina-aldosterona, el sistema nervioso adrenérgico, las citocinas y los péptidos vasoactivos media y refuerza la remodelación progresiva y la disfunción cardíaca. Afortunadamente, estas mismas vías moleculares han sido objetivos fructíferos para el desarrollo de terapias farmacológicas para la insuficiencia cardíaca crónica.

INSUFICIENCIA CARDÍACA AGUDA DESCOMPENSADA

El tratamiento de la insuficiencia cardíaca aguda descompensada implica estabilizar la hemodinámica y asegurar la perfusión tisular. Todos los pacientes deben colocarse en posición vertical, recibir oxígeno suplementario y recibir ventilación adecuada, a menudo con la ayuda de ventilación con presión positiva no invasiva o ventilación mecánica endotraqueal. El edema pulmonar agudo también se puede tratar con vasodilatadores como nitratos (que venodilatan de forma aguda), morfina y furosemida (que produce una pérdida neta de líquido a través de la diuresis). Se pueden iniciar vasodilatadores intravenosos como nitroglicerina o nitroprusiato de sodio junto con diuréticos de asa intravenosos, ya sea en forma de bolo o como goteo continuo. El betabloqueo está relativamente contraindicado en pacientes con insuficiencia cardíaca aguda descompensada. Puede ser necesario el uso temporal de inotrópicos intravenosos (dobutamina o milrinona) o soporte circulatorio mecánico para aumentar el gasto cardíaco.

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO DE LA INSUFICIENCIA CARDÍACA SISTÓLICA

DIURÉTICOS

La terapia farmacológica para la insuficiencia cardíaca sistólica crónica tiene como objetivo mejorar los síntomas y prolongar la supervivencia. Las terapias médicas pueden dividirse en aquellas que mejoran la mortalidad y reducen los síntomas y aquellas que sólo confieren un beneficio sintomático (tabla 82.2).

Tabla 82. 2. Terapia farmacológica para la insuficiencia cardíaca sistólica crónica.

Los medicamentos más utilizados para aliviar los síntomas congestivos son los diuréticos de asa, que promueven la pérdida neta de sodio y agua al bloquear la recaptación de sodio en el asa de Henle. Los diuréticos de asa (furosemida, torsemida, bumetanida, ácido etacrínico) están disponibles tanto en formulaciones intravenosas para uso hospitalario durante las exacerbaciones agudas como en formas orales para la terapia de mantenimiento. A pesar de su uso generalizado para el alivio sintomático, nunca se ha demostrado que los diuréticos de asa confieran un beneficio en la mortalidad en la insuficiencia cardíaca crónica. En la insuficiencia cardíaca aguda descompensada, la administración de diuréticos parenterales es igualmente eficaz para aliviar los signos y síntomas de congestión cuando se administra en forma de bolo o como infusión intravenosa continua.

Se puede desarrollar resistencia a los diuréticos con el uso crónico de diuréticos de asa. La resistencia puede deberse al aumento de la ingesta de sal, la modulación de los canales de sodio en el asa de Henle y el túbulo contorneado distal y la regulación positiva del sistema renina angiotensina-aldosterona. Se pueden agregar diuréticos tiazídicos como clorotiazida o metolazona de 30 a 60 minutos antes que los diuréticos de asa para lograr una respuesta sinérgica porque bloquean la absorción de sodio en la nefrona distal. El uso de diuréticos de asa también puede provocar una pérdida de potasio, lo que requiere la administración de un diurético ahorrador de potasio como la espironolactona o la eplerenona.

INHIBIDORES DE LA ENZIMA CONVERTIDORA DE ANGIOTENSINA, BLOQUEADORES DEL RECEPTOR DE ANGIOTENSINA E INHIBIDORES DEL RECEPTOR DE ANGIOTENSINA-NEPRILISINA

Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) fueron la primera clase de medicamentos para reducir la mortalidad en la insuficiencia cardíaca crónica y prevenir el desarrollo de insuficiencia cardíaca después de un infarto de miocardio. Son la base del tratamiento de la disfunción del VI, tanto asintomática como sintomática, y deben utilizarse en todos los pacientes con disfunción del VI, a menos que estén contraindicados o no se toleren. Los inhibidores de la ECA son vasodilatadores arteriales y venosos equilibrados y bloquean los efectos nocivos de remodelación del sistema renina-angiotensina, que está regulado positivamente en la insuficiencia cardíaca. Los inhibidores de la ECA presentan un efecto de clase y deben ajustarse a una dosis objetivo con una estrecha vigilancia de la función renal porque a menudo provocan una caída en la tasa de filtración glomerular en pacientes con insuficiencia cardíaca. Se debe tener precaución en pacientes con disfunción renal basal o hiperpotasemia, en quienes los inhibidores de la ECA pueden estar contraindicados. Un efecto secundario común de los inhibidores de la ECA es la tos seca, que se cree que se debe a un aumento de las bradicininas circulantes.

Los bloqueadores de los receptores de angiotensina (BRA) proporcionan una alternativa para los pacientes con insuficiencia cardíaca que son intolerantes a los inhibidores de la ECA debido a la tos. Los BRA bloquean los receptores de angiotensina II, que pueden estar regulados positivamente en pacientes con inhibición crónica de la ECA, y su uso concomitante puede prevenir el “escape de la ECA” al bloquear los efectos posteriores de la angiotensina II. Sin embargo, los BRA tienen una incidencia similar de hiperpotasemia, insuficiencia renal e hipotensión. La evidencia de que se deben agregar BRA a los pacientes que ya reciben inhibición de la ECA es menos convincente.

Un BRA combinado con un inhibidor de la neprilisina, o inhibidor del receptor de angiotensina-neprilisina (ARNI), se ha convertido en una nueva terapia potente para pacientes sintomáticos con insuficiencia cardíaca sistólica. La neprilisina es una enzima que degrada los péptidos natriuréticos, la bradicinina y la adrenomedulina. En un ensayo aleatorizado del primer ARNI aprobado, valsartán/sacubitril, hubo un criterio de valoración combinado significativamente reducido de muerte cardiovascular u hospitalización por insuficiencia cardíaca en un 20% con un ARNI en comparación con enalapril, un inhibidor de la ECA. No existen comparaciones directas entre ARNI y ARB. Al igual que con otros inhibidores de la renina-angiotensina, los posibles efectos secundarios del ARNI incluyen hipotensión, insuficiencia renal y angioedema. ARNI no debe administrarse al mismo tiempo que inhibidores de la ECA o dentro de las 36 horas posteriores a la última dosis de un inhibidor de la ECA.

BLOQUEADORES BETA-ADRENÉRGICOS

La activación del sistema nervioso simpático en la insuficiencia cardíaca se describió por primera vez en la década de 1960 y los niveles de catecolaminas circulantes se correlacionan con la gravedad de la enfermedad y la mortalidad. Los primeros paradigmas de la insuficiencia cardíaca se centraban en la naturaleza compensatoria aguda de la activación simpática con una FE reducida. Los efectos nocivos de la actividad simpatoadrenérgica crónica se demostraron más tarde después de que los betabloqueantes orales redujeran de manera convincente la mortalidad en pacientes con insuficiencia cardíaca y FE reducida. La administración prolongada de betabloqueantes previene la remodelación, atenúa la fibrosis y la hipertrofia, reduce las arritmias y mejora el estado funcional. Los betabloqueantes específicos que se ha demostrado que confieren un beneficio en la mortalidad en la insuficiencia cardíaca incluyen el carvedilol, el metoprolol de liberación prolongada y el bisoprolol, pero su eficacia relativa no se ha determinado claramente. El betabloqueante más cardioselectivo con eficacia en la insuficiencia cardíaca sistólica es el bisoprolol, que se prefiere para los pacientes con asma, enfermedad reactiva de las vías respiratorias o enfermedad pulmonar obstructiva crónica. Los betabloqueantes deben utilizarse en todos los pacientes con insuficiencia cardíaca euvolémica estable y FE baja, e incluso en pacientes con disfunción asintomática del VI. Hay beneficios adicionales para los betabloqueantes, los inhibidores de la ECA y los BRA, aunque no está claro qué fármaco iniciar primero. En general, los betabloqueantes no deben iniciarse en estado descompensado cuando hay evidencia de acumulación de líquido. Los betabloqueantes generalmente se inician con una dosis baja mientras el paciente está en el hospital y se ajustan durante varias semanas después del alta. Se debe vigilar a los pacientes para detectar signos de fatiga, bradicardia y retención de líquidos, lo que puede provocar un ajuste de la dosis del diurético de asa.

ANTAGONISTAS DE LA ALDOSTERONA

La espironolactona, un antagonista del receptor de aldosterona, está indicada para pacientes con insuficiencia cardíaca sistólica clase III/IV de la NYHA (EF <35%) que ya están tomando un inhibidor de la ECA y un betabloqueante. La espironolactona inhibe aún más el eje renina-angiotensina-aldosterona y atenúa la remodelación y la fibrosis en la insuficiencia cardíaca crónica. Se ha demostrado que la eplerenona, un antagonista de la aldosterona más selectivo, mejora la mortalidad en pacientes con insuficiencia cardíaca posinfarto y, más recientemente, en pacientes de clase II con FE ≤35%. Se debe realizar una estrecha monitorización del potasio sérico y de la función renal después del inicio del antagonismo de la aldosterona. Se debe tener mucha precaución con estos agentes en pacientes con disfunción renal debido al riesgo de hiperpotasemia potencialmente mortal. En tales casos se pueden considerar los antagonistas de la aldosterona en dosis bajas. Se pueden observar ginecomastia dolorosa y galactorrea en pacientes masculinos que toman espironolactona, pero estos efectos secundarios son raros con eplerenona.

DIGOXINA

Aunque el uso de glucósidos a base de digital de la planta dedalera ha sido un pilar del tratamiento de la insuficiencia cardíaca congestiva desde el siglo XVIII, estos agentes fueron sometidos recientemente al rigor de los ensayos clínicos. Se ha demostrado que la digoxina reduce las hospitalizaciones por insuficiencia cardíaca y mejora los síntomas, pero no mejora la mortalidad en la insuficiencia cardíaca crónica. La digoxina actúa aumentando los niveles de calcio intracelular y reforzando la contractilidad al mismo tiempo que reduce la entrada vagal al nódulo auriculoventricular. Esta combinación de efectos lo convierte en un fármaco excelente para aquellos pacientes con insuficiencia cardíaca con fibrilación auricular y FE reducida. Se debe evitar el uso de digoxina en caso de insuficiencia renal. En la insuficiencia cardíaca, la digoxina generalmente se administra en dosis bajas, manteniendo las concentraciones séricas <1 ng/ml. Los signos de toxicidad por digoxina incluyen náuseas, malestar abdominal, halo amarillo alrededor de las luces y bloqueo cardíaco. La retirada de digoxina a menudo se asocia con un empeoramiento de los síntomas de insuficiencia cardíaca.

IVABRIDINA

Se ha demostrado sistemáticamente que la frecuencia cardíaca elevada se asocia con una mayor mortalidad en la insuficiencia cardíaca sistólica. Este aumento en la frecuencia cardíaca puede ser un reflejo de un volumen sistólico reducido o de una activación simpática. La ivabridrina es un nuevo agente terapéutico que inhibe selectivamente la corriente If en el nódulo sinoauricular y reduce la frecuencia cardíaca. En pacientes con insuficiencia cardíaca sistólica sintomática en ritmo sinusal con frecuencia cardíaca en reposo >70 latidos por minuto, hubo una reducción en las hospitalizaciones por insuficiencia cardíaca. Dados los beneficios comprobados de los betabloqueantes en la mortalidad, es importante iniciar y ajustar los betabloqueantes hasta las dosis objetivo antes de evaluar la frecuencia cardíaca para considerar la ivabridina.

OTROS TRATAMIENTOS

Los venodilatadores, como los nitratos de acción prolongada, pueden reducir los síntomas congestivos en algunos pacientes con insuficiencia cardíaca y pueden reducir la isquemia crónica al disminuir la precarga. La hidralazina y los nitratos fueron los primeros vasodilatadores que mejoraron la supervivencia de la insuficiencia cardíaca y siguen siendo una alternativa eficaz para los pacientes a los que no se les puede administrar un inhibidor de la ECA o un BRA debido a intolerancia a los fármacos o insuficiencia renal. También es razonable considerar esta combinación en pacientes que ya están tomando un inhibidor de la ECA y un betabloqueante con síntomas persistentes. En pacientes autoidentificados como afroamericanos, se ha demostrado que una combinación de dosis fija de hidralazina y dinitrato de isosorbida confiere un beneficio en la mortalidad.

La monitorización y la suplementación de electrolitos constituyen una parte importante del tratamiento farmacológico continuo para la insuficiencia cardíaca. Por ejemplo, la depleción de potasio es común con el uso de diuréticos, mientras que se puede observar hiperpotasemia con inhibidores de la ECA, BRA, antagonistas de la aldosterona y en la insuficiencia renal. En general, es posible que se requieran suplementos orales de potasio para mantener los niveles séricos de potasio entre 4 y 5 mEq/L. La pérdida de magnesio y calcio también es común con el uso crónico de diuréticos.

Muchas medidas no farmacológicas son fundamentales para el tratamiento de la insuficiencia cardíaca crónica. La educación del paciente sobre la dieta, los medicamentos y el manejo de líquidos es fundamental para prevenir ingresos hospitalarios recurrentes y mejorar el estado funcional. A los pacientes con exacerbaciones recurrentes de insuficiencia cardíaca se les debe indicar que sigan una dieta restringida en sal (<2 g diarios) y deben cumplir con una restricción general de líquidos (a menudo <2 L por día o <64 oz). El peso diario debe medirse cada mañana después de orinar. Si el peso aumenta 2 libras en un día o 5 libras en 1 semana, está indicado ajustar la dosis de diuréticos. Por último, los pacientes con insuficiencia cardíaca pueden beneficiarse de un programa de ejercicio y rehabilitación cardíaca, junto con la monitorización remota de su peso y signos vitales.

No hay consenso en que la presencia de insuficiencia cardíaca por sí sola deba ser una indicación de anticoagulación con warfarina. Un ensayo clínico reciente en pacientes con insuficiencia cardíaca sistólica en ritmo sinusal sugirió que el riesgo combinado de accidente cerebrovascular embólico, accidente cerebrovascular hemorrágico o muerte no era diferente entre la aspirina y la warfarina. Sin embargo, no hay duda de que dicha terapia está indicada en pacientes con insuficiencia cardíaca y fibrilación auricular o con comorbilidades de isquemia cerebral transitoria, embolia pulmonar, trombosis venosa, infarto de miocardio (IM) anterior reciente o trombosis ventricular o auricular documentada.

Finalmente, para la disfunción sistólica más avanzada, se pueden iniciar inotrópicos o vasodilatadores intravenosos. Los inotrópicos como la dobutamina (un agonista del receptor beta), la dopamina (un agonista alfa y beta) o la milrinona (un inhibidor de la fosfodiesterasa-3) aumentan la contractilidad del miocardio, el volumen sistólico y la frecuencia cardíaca y reducen modestamente la poscarga por vasodilatación, con lo que aumentando el gasto cardíaco. Desafortunadamente, aunque mejora la perfusión, la terapia inotrópica puede provocar taquiarritmias malignas e isquemia cardíaca y puede aumentar la mortalidad con infusiones continuas o intermitentes, incluso cuando mejoran el perfil de los síntomas. También se pueden utilizar vasodilatadores puros como nitroprusiato o nesiritida para reducir la poscarga y descargar el ventrículo defectuoso. Sin embargo, el uso de nitroprusiato se limita a unos pocos días debido a la toxicidad del tiocianato. El uso de nesiritida intravenosa, una forma recombinante de BNP, puede estar asociado con hipotensión y no se ha demostrado que altere el riesgo de muerte o rehospitalización cuando se usa en insuficiencia cardíaca aguda.

EFECTOS ADVERSOS DE LAS TERAPIAS MÉDICAS

Hay contratiempos importantes en la terapia médica que merecen énfasis. En la medida de lo posible, se deben evitar los agentes antiinflamatorios no esteroides porque favorecen la retención excesiva de sodio. Los bloqueadores de los canales de calcio tipo L (p. ej., verapamilo, diltiazem) tienen efectos inotrópicos negativos y no deben administrarse en pacientes con insuficiencia cardíaca sistólica. La absorción oral del fármaco puede ser deficiente si hay edema intestinal causado por insuficiencia cardíaca derecha o gasto cardíaco bajo con flujo sanguíneo mesentérico reducido. La diuresis demasiado vigorosa puede provocar depleción del volumen intravascular, azoemia prerrenal e intolerancia ortostática. La insuficiencia cardíaca recurrente puede reflejar una reducción inadecuada de la poscarga, demasiado betabloqueante o diuresis inadecuada; más a menudo, refleja una educación inadecuada del paciente o el incumplimiento o la mala comprensión de regímenes médicos complejos.

TERAPIAS BASADAS EN DISPOSITIVOS

Los pacientes con insuficiencia cardíaca con FE reducida tienen de seis a nueve veces más probabilidades de sufrir muerte cardíaca súbita que la población general. El mecanismo de muerte súbita cardíaca es la taquicardia/fibrilación ventricular relacionada con la inestabilidad eléctrica del corazón miopático. Los desbriladores automáticos implantables (DAI) para la prevención primaria de la muerte súbita reducen la mortalidad general en pacientes con insuficiencia cardíaca sintomática (clase II-III de la NYHA) con una fracción de eyección reducida (<35%). Los DAI también tienen un beneficio demostrado en la mortalidad en pacientes después de un infarto de miocardio con una fracción de eyección <30%. Para ser considerado candidato a DAI, los pacientes deben tener más de 40 días después del infarto de miocardio o más de 3 meses después de una intervención coronaria percutánea o un injerto de derivación de arteria coronaria. Los DCI también son superiores al tratamiento médico, como la amiodarona, para la prevención primaria de la muerte súbita cardíaca. Todos los pacientes con insuficiencia cardíaca sintomática deben optimizar el tratamiento médico (en particular, betabloqueantes e inhibidores de la ECA) durante al menos tres meses antes de la colocación del ICD, porque la remodelación inversa puede obviar la necesidad de un ICD.

Muchos pacientes con insuficiencia cardíaca con FE baja a menudo también tienen retraso en la conducción intraventricular, como se manifiesta por un complejo QRS ensanchado (>120 ms) en el electrocardiograma (EKG) de superficie causado por un bloqueo de rama o un retraso inespecífico en la conducción intraventricular. Este retraso de la conducción crea disincronía mecánica en la contracción ventricular y puede contribuir a la remodelación, la regurgitación mitral y la congestión de líquidos. Los pacientes con insuficiencia cardíaca sintomática con FE reducida y retraso en la conducción pueden beneficiarse de la terapia de resincronización cardíaca (TRC), también conocida como estimulación biventricular. Los cables del marcapasos se colocan en el ápice del ventrículo derecho y en la pared libre lateral del ventrículo izquierdo a través del seno coronario para "resincronizar" la contracción de ambos ventrículos. Esto puede conducir a una remodelación inversa, una disminución de la insuficiencia mitral y una reducción de la mortalidad en pacientes seleccionados. No todos los pacientes con insuficiencia cardíaca responderán a la TRC. Los que tienen más probabilidades de beneficiarse de la TRC incluyen pacientes en ritmo sinusal, con síntomas moderados de insuficiencia cardíaca, bloqueo de rama izquierda y/o una duración del QRS >150 ms. La TRC no está indicada para pacientes asintomáticos con FE reducida en ausencia de otras indicaciones de estimulación. Muchos pacientes elegibles para la colocación de un DAI también cumplen con los criterios de resincronización y se les ofrecen ambas terapias con un solo dispositivo, conocido como CRT-D (desibrillador CRT).

La insuficiencia cardíaca crónica refractaria grave o el shock cardiogénico agudo pueden requerir soporte circulatorio mecánico temporal o duradero. Tradicionalmente, esto ha tomado la forma de una bomba de contrapulsación con balón intraaórtico temporal. Aunque son eficaces para reducir la poscarga y aumentar la perfusión coronaria, las bombas con balón tienen una vida útil corta (de días a algunas semanas), pueden provocar compromiso vascular, incluida isquemia de las extremidades e insuficiencia renal, y pueden causar trombocitopenia tísica.

Los avances tecnológicos recientes han llevado a una rápida evolución de los dispositivos de asistencia ventricular. Se han desarrollado dispositivos para apoyo temporal en insuficiencia cardíaca aguda y de por vida.

Terapia para la miocardiopatía terminal. El soporte circulatorio mecánico se puede utilizar como puente hacia el trasplante cardíaco, como puente hacia la recuperación cardíaca en la insuficiencia cardíaca aguda o como terapia de destino permanente para pacientes que no son elegibles para un trasplante. Los dispositivos duraderos de asistencia VI (DAVI) se utilizan ahora de forma generalizada. Los DAVI generan un flujo sanguíneo continuo y no pulsátil a partir de una bomba de sangre giratoria que extrae sangre del ventrículo izquierdo y proporciona flujo hacia la aorta ascendente. La mayoría de las bombas se implantan en pacientes con insuficiencia cardíaca terminal que dependen de inotrópicos intravenosos. En esta población en etapa D, se ha demostrado que los DAVI mejoran sustancialmente la supervivencia, la calidad de vida y el funcionamiento. La mejora de los resultados ha fomentado un uso ampliado en pacientes seleccionados con síntomas de clase IV de la NYHA que aún no toman inotrópicos. Las complicaciones comunes del tratamiento con DAVI incluyen accidente cerebrovascular, infección, hemorragia gastrointestinal y mal funcionamiento de la bomba mecánica causado por trombosis. El importante desajuste entre la disponibilidad de corazones de donantes y la creciente epidemia de insuficiencia cardíaca avanzada hace que el soporte circulatorio mecánico sea una terapia crucial y de rápida evolución para prolongar la vida y mejorar los síntomas en pacientes con insuficiencia cardíaca en etapa terminal.

INSUFICIENCIA CARDÍACA CON FUNCIÓN SISTÓLICA CONSERVADA

La insuficiencia cardíaca con FE conservada (>40%), a veces denominada insuficiencia cardíaca diastólica, es un trastorno del llenado cardíaco alterado (diástole). La disfunción diastólica no es sinónimo de insuficiencia cardíaca diastólica. Puede ocurrir disfunción diastólica aislada en ausencia de síntomas de insuficiencia cardíaca. La disfunción diastólica se puede observar en ancianos, particularmente mujeres, en pacientes con antecedentes de hipertensión o, al mismo tiempo, en pacientes con disfunción sistólica. Los pacientes con disfunción diastólica suelen tener un galope S4 en la exploración y no hay evidencia de dilatación ventricular. La función diastólica se puede evaluar de forma no invasiva mediante ecocardiografía.

Casi la mitad de todos los pacientes con insuficiencia cardíaca tienen la función sistólica preservada. Las etiologías de la insuficiencia cardíaca con función sistólica conservada incluyen hipertensión crónica, MCH, estenosis aórtica con FE normal, cardiopatía isquémica y miocardiopatía restrictiva. Las mujeres tienen más probabilidades que los hombres de verse afectadas por insuficiencia cardíaca diastólica. La insuficiencia cardíaca diastólica por isquemia coronaria es causada por un aumento de la rigidez del miocardio producido por un suministro reducido relacionado con la enfermedad coronaria epicárdica o por un aumento de la demanda de oxígeno del miocardio. La hipertrofia concéntrica del VI después de años de hipertensión también puede contribuir a la insuficiencia cardíaca diastólica porque la cámara rígida no puede relajarse normalmente y sus paredes engrosadas pueden predisponer a la isquemia subendocárdica. La presencia de insuficiencia cardíaca con estenosis aórtica grave es una indicación de reemplazo valvular aórtico. Un precipitante común de insuficiencia cardíaca en pacientes con disfunción diastólica es la fibrilación auricular. La fibrilación auricular se tolera mal debido a la pérdida del impulso auricular, que es importante para llenar un ventrículo rígido, y al control deficiente de la frecuencia con un tiempo de llenado diastólico reducido.

Lamentablemente, la base de evidencia para el tratamiento de la insuficiencia cardíaca con FE preservada es pequeña, en parte porque la insuficiencia cardíaca diastólica se ha considerado recientemente una entidad distinta y debido a las diversas definiciones de insuficiencia cardíaca con FE preservada. En un ensayo aleatorizado todavía no se ha demostrado que ningún agente farmacológico confiera un beneficio en la mortalidad. En general, los diuréticos se utilizan para prevenir la sobrecarga de volumen. La espironolactona puede reducir la frecuencia de hospitalización por insuficiencia cardíaca en pacientes con insuficiencia cardíaca con FE conservada, pero es obligatoria una vigilancia de laboratorio atenta para detectar disfunción renal e hiperpotasemia. La hipertensión debe controlarse, a menudo con inhibidores de la ECA, BRA o bloqueadores de los canales de calcio tipo dihidropiridina. Se mantiene el control de la frecuencia cardíaca, a menudo con un betabloqueante, para permitir que haya tiempo suficiente para que se produzca el malestar ventricular. Cuando sea posible, los pacientes deben mantenerse en ritmo sinusal dada la intolerancia a la fibrilación auricular.

INSUFICIENCIA CARDÍACA DE GASTO ALTO

Mientras que la mayor parte de la insuficiencia cardíaca se caracteriza por un gasto cardíaco reducido y una resistencia vascular sistémica elevada, la insuficiencia de gasto alto se define por un gasto cardíaco marcadamente elevado y una resistencia sistémica baja. Esto conduce a un volumen y presión sanguíneos ineficaces, activación neurohormonal y sobrecarga de volumen. Existen varias etiologías comunes de insuficiencia cardíaca de alto gasto, en particular fístulas arteriovenosas sistémicas, tirotoxicosis y deficiencia de tiamina (cuadro 82.5).

Cuadro 82. 5. Causas de la insuficiencia cardíaca de alto gasto.

El examen físico en la insuficiencia cardíaca de alto gasto revela taquicardia inapropiada y un zumbido venoso sobre las venas yugulares. El examen arterial se caracteriza por signos de aumento del volumen sistólico, que incluyen una presión de pulso amplia, pulso saltón con carrera ascendente rápida y sonido de “disparo de pistola” que se escucha sobre las arterias femorales. Las extremidades suelen estar calientes con evidencia de vasodilatación. Esto debe distinguirse cuidadosamente de la insuficiencia aórtica, que también se caracteriza por un aumento del volumen sistólico pero que también produce un soplo diastólico. El examen cardíaco puede revelar un punto agrandado del impulso máximo causado por cardiomegalia y un tercer ruido cardíaco debido a la carga de volumen del ventrículo izquierdo.

El síndrome de insuficiencia de alto gasto es notablemente diferente de los aumentos fisiológicos temporales del gasto cardíaco que se observan con la excitación, el ejercicio, la fiebre y el embarazo. Aunque los estados de gasto alto pueden ser la única causa de insuficiencia cardíaca, la necesidad de aumentar el gasto cardíaco de manera transitoria puede desencadenar una exacerbación de la insuficiencia cardíaca en pacientes con reserva cardíaca deficiente debido a afecciones como valvulopatía cardíaca o miocardiopatía subyacente. Las piedras angulares del tratamiento de la insuficiencia cardíaca de gasto alto son la identificación y reversión de la causa subyacente del estado de gasto alto.

TRASTORNOS CARDÍACOS ESPECÍFICOS QUE SE PRESENTAN CON INSUFICIENCIA CARDÍACA

MIOCARDITIS

La miocarditis representa una constelación de diferentes enfermedades cardíacas, cada una marcada por inflamación y daño de los miocitos, generalmente desencadenada por una infección o una respuesta autoinmune. La inflamación puede ser focal o difusa y afectar a cualquiera o todas las cámaras cardíacas. El estándar de oro para el diagnóstico es la biopsia endomiocárdica, aunque cada vez se utiliza más la resonancia magnética cardíaca con realce con gadolinio para identificar casos. En el mundo desarrollado, las infecciones virales como el coxsackievirus, el adenovirus y el parvovirus B19 se han identificado como los patógenos más comunes. Sin embargo, una gran cantidad de agentes infecciosos pueden desencadenar miocarditis. Por ejemplo, la miocarditis de Chagas debida a una infección parasitaria por Trypanosoma cruzi es, con diferencia, la causa más común de miocardiopatía en los países de América Central y del Sur. Una forma común y tratable de miocarditis en el noreste de los Estados Unidos es la carditis de Lyme por infección por Borrelia burgdorferi. Esta forma de miocarditis tiene predilección por el sistema de conducción y a menudo conduce a un bloqueo cardíaco que requiere un marcapasos temporal, aunque la alteración de la conducción a menudo se resuelve con un tratamiento con antibióticos intravenosos.

El espectro de la miocarditis puede variar desde una enfermedad subclínica hasta una miocarditis fulminante, en la que el colapso cardiovascular y la muerte pueden ocurrir poco después de un síndrome viral. La miocarditis, en particular la miocarditis posviral o linfocítica, puede presentarse como insuficiencia cardíaca o miocardiopatía dilatada. A menudo puede recordarse un pródromo viral, aunque el desarrollo de la disfunción cardíaca puede retrasarse considerablemente desde la agresión infecciosa inicial. La miocarditis también puede presentarse con dolor torácico, que a menudo simula un infarto de miocardio con cambios en el segmento ST o liberación de troponina, muerte cardíaca súbita o arritmias. Además de la sobrecarga de volumen, los hallazgos físicos incluyen un ritmo de galope que indica disfunción ventricular y un roce que sugiere miopericarditis. La forma más temida de miocarditis es la miocarditis idiopática de células gigantes, que puede provocar insuficiencia cardíaca profunda y a menudo requiere la consideración urgente de soporte mecánico o trasplante cardíaco. El tratamiento de la miocarditis suele implicar cuidados de apoyo, vigilancia de arritmias, evitar el ejercicio y tratamiento farmacológico para la insuficiencia cardíaca. Las terapias inmunomoduladoras dirigidas han mostrado resultados mixtos en cuanto a acelerar la resolución de la miocarditis y prevenir el desarrollo de miocardiopatía dilatada, con la inmunosupresión generalmente reservada para la miocarditis de células gigantes. No hay consenso sobre cuál es el agente inmunosupresor más adecuado.

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

La MCH es un trastorno familiar que se hereda de forma autosómica dominante y se asocia tanto con insuficiencia cardíaca como con muerte súbita cardíaca. La MCH produce una hipertrofia significativa del VI (>15 mm) en ausencia de condiciones que aumenten la poscarga, como estenosis aórtica o hipertensión crónica. La MCH surge debido a mutaciones en genes que codifican proteínas del sarcómero cardíaco y tiene una prevalencia estimada de 1 en 500. Los familiares de primer grado de pacientes con MCH confirmada deben ser examinados para detectar la enfermedad mediante examen físico, electrocardiograma y ecocardiografía. Las pruebas genéticas están disponibles, pero siempre deben ir acompañadas de un cuidadoso asesoramiento genético.

La hipertrofia septal asimétrica puede provocar obstrucción de la salida del ventrículo izquierdo durante la sístole como resultado del estrechamiento dinámico del tracto de salida debajo de la válvula aórtica y el movimiento anterior sistólico de la válvula mitral. Esta afección a menudo se denomina miocardiopatía hipertrófica obstructiva o su nombre anterior, estenosis subaórtica hipertrófica idiopática. Se debe tener mucho cuidado en el examen físico para distinguir entre MCH con obstrucción dinámica del flujo de salida y estenosis valvular aórtica (tabla 82.3).

Tabla 82. 3. Distinción de la miocardiopatía hipertrófica obstructiva de la estenosis valvular aórtica en el examen físico

La MCH con obstrucción del flujo de salida tiene varios hallazgos físicos característicos. Estos incluyen un pulso carotídeo bífido, un impulso apical doble y un soplo de eyección sistólico que aumenta tanto con la maniobra de Valsalva como con la bipedestación. Estas dos maniobras disminuyen la precarga del VI, lo que disminuye el diámetro del tracto de salida del VI y provoca un soplo más fuerte.

La obstrucción grave del flujo de salida con MCH puede provocar angina, síncope y muerte súbita. La MCH también puede provocar insuficiencia cardíaca diastólica incluso sin una obstrucción franca. En la MCH con obstrucción debe evitarse cualquier acción que provoque una caída de la precarga, incluido el uso de vasodilatadores y la deshidratación. El tratamiento farmacológico para la MCH sintomática con obstrucción de la salida del VI incluye betabloqueantes, diltiazem, verapamilo o disopiramida, un fármaco antiarrítmico de clase 1A con efectos inotrópicos negativos. Los pacientes con MCH que permanecen sintomáticos a pesar de la optimización del tratamiento médico son candidatos para el tratamiento de reducción del tabique mediante miectomía quirúrgica del tabique o ablación del tabique con alcohol. Los factores de riesgo de muerte súbita en la MCH incluyen antecedentes de síncope inexplicable, antecedentes familiares de muerte súbita, taquicardia ventricular no sostenida en la monitorización electrocardiográfica ambulatoria e hipertrofia extrema (espesor de pared > 30 mm). La presencia de uno o más de estos factores de riesgo debería impulsar la consideración del tratamiento con DAI para la prevención primaria de la muerte súbita.

CARDIOMIOPATÍA PERIPARTO

La miocardiopatía periparto es una causa rara pero devastadora de insuficiencia cardíaca que afecta a las madres en el último mes de embarazo y hasta 5 meses después del parto. Este diagnóstico no debe realizarse en mujeres con enfermedad cardíaca preexistente u otra causa de disfunción cardíaca. La incidencia de miocardiopatía periparto es de 1:2500 a 1:4000 nacimientos en los Estados Unidos. La miocardiopatía periparto se caracteriza por la ausencia de otros trastornos cardíacos subyacentes, síntomas de insuficiencia cardíaca y función sistólica reducida en la ecocardiografía. Se han identificado varios factores de riesgo para el desarrollo de miocardiopatía periparto, incluida la edad materna avanzada, la multiparidad y la ascendencia africana. La etiología precisa de la miocardiopatía periparto sigue siendo desconocida, aunque datos emergentes convincentes sugieren que la escisión anormal de la hormona de la lactancia prolactina y/o el desequilibrio angiogénico cardíaco pueden conducir a la enfermedad.

En general, el tratamiento es similar al de la insuficiencia cardíaca con FE baja, e incluye estabilización hemodinámica y alivio de los síntomas. Sin embargo, se debe examinar cuidadosamente la compatibilidad de los medicamentos con el embarazo y la lactancia. Por ejemplo, los inhibidores de la ECA y los BRA están contraindicados durante el embarazo y nunca deben administrarse antes del parto debido al riesgo de insuficiencia renal fetal, oligohidramnios, parto prematuro e hipoplasia pulmonar. La hidralazina es el vasodilatador de elección en este contexto debido a su buen perfil de seguridad. La tasa de mortalidad general a 2 años es del 10%, pero la mayoría de las mujeres tienen una recuperación completa de su FE y tienen un buen pronóstico. En mujeres con miocardiopatía periparto que no normalizan su función sistólica, un embarazo posterior presenta un riesgo particularmente alto y debe evitarse. Se debe formar un equipo multidisciplinario que incluya un obstetra de alto riesgo, un anestesiólogo obstétrico, un cardiólogo y un neonatólogo para guiar a la paciente embarazada con miocardiopatía periparto durante el parto.

CARDIOMIOPATÍA POR ESTRÉS

Se ha informado disfunción ventricular grave reversible después de episodios repentinos de angustia emocional, lesión neurológica o trauma. Esta llamada miocardiopatía por estrés tiene predilección por crear anomalías en el movimiento de la pared en el vértice del VI y también se conoce como síndrome de balonamiento apical o miocardiopatía de takotsubo, por la forma de una olla de pulpo tradicional japonesa. El dolor torácico y la disnea son manifestaciones típicas junto con inversiones generalizadas de la onda T. Las mujeres tienen más probabilidades de verse afectadas que los hombres. Por lo general, se requiere un cateterismo cardíaco para descartar isquemia coronaria antes de asignar el diagnóstico de miocardiopatía por estrés. Se observa una mejora marcada en la FE entre unos pocos días y 3 semanas después de la presentación. Las catecolaminas plasmáticas están significativamente elevadas en esta afección y pueden provocar aturdimiento ventricular transitorio. Se inicia el tratamiento tradicional para la insuficiencia cardíaca, aunque los pacientes pueden requerir un breve período de soporte circulatorio mecánico hasta que se recupere la función miocárdica. El pronóstico general después de la miocardiopatía por estrés suele ser bueno, aunque puede reaparecer en pacientes vulnerables.

AMILOIDOSIS CARDIACA

La amiloidosis es un trastorno sistémico caracterizado por el depósito de fibrillas de proteínas en la matriz extracelular. La proteína amiloide se puede producir como resultado de una discrasia de células plasmáticas, como amiloide primario (AL o amiloide de cadena ligera), mutaciones en el gen de la transtiretina (amiloide familiar) o amiloide senil procedente de depósitos de transtiretina de tipo salvaje. La proteína amiloide que se infiltra en el miocardio produce un corazón gomoso que no se adapta con frecuentes trombos intracardíacos y una tinción característica de rojo Congo con birrefringencia verde bajo luz polarizada en la biopsia. La miocardiopatía amiloide se define por disfunción miocárdica o enfermedad de la conducción, con un curso clínico que está determinado en gran medida por la naturaleza y extensión del depósito de proteínas. La afectación cardíaca por amiloide AL tiene una progresión clínica rápida, mientras que el amiloide familiar o senil se asocia típicamente con síntomas más leves y un curso más indolente.

La presentación clínica de la cardiopatía amiloide suele estar dominada por signos de insuficiencia cardíaca derecha, hipotensión postural y síncope, junto con eventos cardioembólicos como el accidente cerebrovascular. El hallazgo electrocardiográfico más común son voltajes marcadamente bajos en las derivaciones de las extremidades. La ecocardiografía muestra disfunción diastólica, engrosamiento de la pared, un aumento de la ecogenicidad relacionado con el depósito de proteínas y la evolución de una miocardiopatía restrictiva. La resonancia magnética cardíaca es más sensible que la ecocardiografía para el diagnóstico y a menudo revela realce tardío transmural o subendocárdico con gadolinio en el amiloide. La presencia de proteinuria intensa, hepatomegalia, hipotensión ortostática y neuropatía junto con insuficiencia cardíaca proporciona pistas diagnósticas de amiloidosis sistémica. El diagnóstico de tejido se puede realizar mediante una biopsia endomiocárdica o de la almohadilla grasa. El tratamiento de la amiloidosis cardíaca es en gran medida de apoyo. En general, se deben evitar los inhibidores de la ECA, los bloqueadores de los canales de calcio y la digoxina, dada su unión a la proteína amiloide y su predilección por el desarrollo de hipotensión. Ante el riesgo trombótico, se debe considerar la anticoagulación, especialmente si hay fibrilación auricular.

CARDIOMIOPATÍA RESTRICTIVA VERSUS PERICARDITIS CONSTRICTIVA

La miocardiopatía restrictiva es un trastorno que produce un ventrículo rígido y no dilatado con un espesor de pared normal y función sistólica conservada, pero un llenado ventricular gravemente alterado (diástole). La pericarditis constrictiva resulta de la cicatrización y la pérdida de elasticidad del saco pericárdico, lo que lleva a un llenado deficiente de las cuatro cámaras cardíacas. Ambas enfermedades pueden presentarse con insuficiencia cardíaca y FE conservada. Hay que distinguirlos cuidadosamente unos de otros porque su tratamiento y pronóstico son bastante diferentes.

Los antecedentes de pericarditis aguda, radiación torácica, cirugía cardíaca, traumatismo o una enfermedad sistémica que afecte el pericardio (p. ej., cáncer o tuberculosis) hacen que la pericarditis constrictiva sea más probable. Los antecedentes de enfermedad infiltrativa (amiloidosis, hemocromatosis o sarcoidosis) favorecen la miocardiopatía restrictiva. Ambas condiciones pueden tener una JVP elevada con un descenso prominente durante la diástole, y ambas pueden producir el signo de Kussmaul. A veces se puede escuchar un golpe pericárdico en la pericarditis constrictiva. Ambas condiciones generan bajo voltaje en la electrocardiografía. Las imágenes de tórax con CT o MRI revelan un pericardio engrosado en la pericarditis constrictiva.

En la miocardiopatía restrictiva, la distensibilidad pericárdica es normal y los cambios respiratorios se transmiten a todas las cámaras del corazón. Sin embargo, en la constricción, debido a que el pericardio protege las cámaras cardíacas, pero no la vasculatura pulmonar, de los cambios de presión respirofásica, el llenado venoso del corazón derecho excede al del corazón izquierdo y el tabique interventricular se inclina hacia la izquierda. Además, debido a que las cuatro cámaras del corazón están dentro del pericardio constreñido, existe una igualación de la presión telediastólica en todas las cámaras durante el cateterismo cardíaco. El tratamiento de la pericarditis constrictiva implica la escisión del pericardio (pericardiectomía). El tratamiento de la miocardiopatía restrictiva es similar al de otras causas de insuficiencia cardíaca diastólica y su pronóstico es malo, particularmente en casos avanzados cuando la función sistólica también se deprime.

COR PULMONALE

El cor pulmonale es una condición de dilatación e hipertrofia del ventrículo derecho que conduce a una insuficiencia cardíaca derecha refractaria producida por hipertensión pulmonar grave y crónica causada por enfermedades que afectan el pulmón o su vasculatura. Por lo general, los pacientes tendrán antecedentes de enfermedad pulmonar importante, como enfisema grave, fibrosis pulmonar e hipoxemia crónica, o pueden tener antecedentes de tromboembolismo pulmonar recurrente. Los síntomas de presentación del cor pulmonale incluyen fatiga, letargo, angina en ausencia de enfermedad coronaria epicárdica, así como malestar en el cuadrante superior derecho debido a la congestión hepática. Los hallazgos físicos incluyen edema periférico, JVP elevada, componente pulmonar fuerte del segundo ruido cardíaco (P2) por hipertensión pulmonar, un galope S4 del lado derecho por hipertrofia ventricular derecha y plétora relacionada con policitemia. El electrocardiograma revela signos de sobrecarga crónica del ventrículo derecho, que incluyen agrandamiento de la aurícula derecha (P pulmonar), desviación del eje hacia la derecha, amplitud de la onda R > S en V1 y bloqueo incompleto de la rama derecha. El oxígeno suplementario es el tratamiento de elección para el cor pulmonale si la causa es la hipoxemia crónica porque puede reducir los síntomas de insuficiencia cardíaca derecha junto con la policitemia. Otros tratamientos incluyen diuréticos, vasodilatadores pulmonares, digoxina e incluso flebotomía si el hematocrito es >55% para prevenir la hiperviscosidad. En la enfermedad pulmonar obstructiva crónica, el desarrollo de hipertensión pulmonar y cor pulmonale presagia un mal pronóstico.

FUENTE:

The  Brigham  Intensive  Review of  Internal  Medicine. (2022)

Ajay K. Singh, MBBS, FRCP, MBA

Joseph Loscalzo, MD, PhD