En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina.
Muchos trastornos se presentan con dificultad respiratoria algunos de los cuales son emergencias. Debe ser puesto como prioridad la evaluación de posibles diagnósticos como infarto agudo de miocardio o angina inestable. El fallo cardiaco congestivo precipitado por hipertensión maligna, arritmias supraventriculares o ventriculares, y enfermedades valvulares agudas tales como endocarditis deben ser descartadas. Las enfermedades no cardiacas que pueden caracterizarse por dificultad respiratoria como forma de comienzo son la neumonía, el neumotórax, la obstrucción aguda de la vía aérea, la sepsis, y la enfermedad renal. En este caso, a pesar de seis meses de terapia con warfarina, el embolismo pulmonar debe ser tenido en cuenta como diagnóstico diferencial dado que puede tener consecuencias catastróficas para el paciente si no se establece el diagnóstico.
Los antecedentes del paciente incluían un riñón en herradura (una malformación estructural renal congénita), hipertensión arterial leve no tratada con medicamentos, depresión, y trastorno de ansiedad. El paciente había sido un gran fumador por más de 50 años y continuaba fumando un paquete de cigarrillos por día. No usaba drogas recreacionales ni alcohol, vivía solo y trabajaba como custodio. Su medicación incluía mirtazapina y lorazepan. Refirió haber estado tomando ibuprofeno tabletas de 200 mg 2 por día durante la semana previa por malestar generalizado.
En el examen físico impresionaba caquéctico y crónicamente enfermo, en mal estado general, la frecuencia respiratoria era de 22 por minuto y la saturación de oxígeno de 90 por ciento mientras respiraba aire ambiente. Estaba afebril, su TA era de 189/115 mm Hg, y la frecuencia cardiaca de 128 por minuto regular. Un examen cardiopulmonar no mostró ingurgitación yugular ni edema periférico; los sonidos respiratorios eran iguales bilateralmente con rales húmedos pero no sibilancias, y había un cuarto ruido sin soplos ni frote. Los pulsos eran iguales y simétricos; sin embargo se auscultaban soplos en ambas femorales las cuales eran rígidas a la palpación.
Los antecedentes de tabaquismo e hipertensión con evidencias de enfermedad vascular periférica en el examen físico aumentan la probabilidad de enfermedad arterial coronaria complicada con fallo cardiaco congestivo. La hipertensión maligna puede también precipitar un fallo cardiaco y edema agudo de pulmón. Un derrame pericárdico con taponamiento cardiaco parece un diagnóstico improbable dado la elevada presión arterial y la ausencia de distensión venosa yugular. Además, hay poca evidencia que apoye diagnósticos como neumonía, derrame pleural, neumotórax o sepsis. La caquexia que puede estar o no relacionada con la actual presentación requiere evaluación.
Una radiografía de tórax reveló infiltrado alveolar perihiliar y cardiomegalia borderline sugestivo de edema pulmonar cardiogénico (Figura 1).
Figura 1 Rx de tórax que muestra edema intersticial pulmonar y cardiomegalia leve.
Un electrocardiograma reveló taquicardia sinusal a 120 por minuto, hipertrofia ventricular izquierda, y no había evidencias de isquemia o infarto. El recuento de glóbulos blancos 9600/mm3 con 70 por ciento de neutrófilos, 20 por ciento de linfocitos 6 por ciento de monocitos y 4 por ciento de eosinófilos; la hemoglobina 13,7 g/dl y el recuento de plaquetas 178.000/mm3. La CPK era de 69 U/litro y la troponina T fue de 0,02 ng/ml. El RIN era de 2,2. El nitrógeno ureico era de 25 mg/dl, y un nivel alto de creatinina era de 2,7 mg/dl; cinco meses antes tenía una creatinina 1,2 mg/dl. El paciente fue tratado con oxígeno por vía nasal y nitroglicerina, furosemida y morfina por vía intravenosa. Sus síntomas se resolvieron en las siguientes 12 horas después de una diuresis de 1,5 litros. Su presión arterial cayó a 140/90 mm Hg y su saturación de oxígeno subió a 98 por ciento. Se agregó metoprolol oral al régimen terapéutico y fue internado. Durante su hospitalización no se registraron arritmias por telemetría.
Basado en la forma de presentación, los hallazgos radiológicos, y la rápida respuesta al tratamiento un edema pulmonar parece ser el diagnóstico más probable. No hay evidencias de infarto agudo de miocardio o arritmia, y el embolismo pulmonar recurrente parece improbable. Un hallazgo inesperado es el fallo renal, que basado en los análisis previos es subagudo o agudo. Aunque leve, un fallo renal rápidamente reversible puede acompañar al fallo cardiaco congestivo, la triada de fallo renal, hipertensión arterial e infiltrados alveolares asociados con anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA). La ausencia de hemoptisis y la rápida resolución de la dificultad respiratoria después de la administración de diuréticos argumenta contra el diagnóstico de hemorragia pulmonar como causa de los infiltrados alveolares. Sin embargo, pacientes con esa y otras vasculitis pueden presentarse con glomérulonefritis rápidamente progresiva aislada. Evidencias de glóbulos rojos dismórficos, cilindros eritrocitarios y proteinuria en el sedimento de orina proveerían sostén al diagnóstico.
Otro diagnóstico a considerar en este punto es la hipertensión maligna que puede caracterizarse por una forma de presentación con tanto fallo renal agudo causado por isquemia renal microvascular e insuficiencia cardiaca congestiva causada por disfunción diastólica e isquemia. No sabemos si el paciente tiene hemorragias retinianas o edema de papilla, pero la disminución dramática en la presión sanguínea en respuesta a los diuréticos argumenta contra la presencia de hipertensión maligna. Los pacientes con mieloma pueden presentarse con compromiso cardiaco y renal y por lo tanto también debe considerarse este diagnóstico. La estenosis de la arteria renal bilateral puede también caracterizarse inicialmente por edema pulmonar debido a la combinación de sobrecarga de volumen y disfunción diastólica. En el grupo etario de este paciente la enfermedad aterosclerótica es la causa más común de estenosis de la arteria renal y su larga historia de fumador, junto a la presencia de soplos femorales bilaterales la hace una importante consideración. Sería inusual para ese nivel de creatinina que esta aumentara tan rápido como consecuencia de una enfermedad renovascular aislada a menos que el paciente hubiese usado inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, bloqueantes de los receptores de angiotensina, drogas antiinflamatorias no esteroideas (AINES), o inhibidores de la ciclooxigenasa-2; este paciente había estado tomando ibuprofeno por una semana. Finalmente la obstrucción renal, la nefritis intersticial, y la necrosis tubular aguda causada por medicamentos o exposición a otros potenciales agentes tóxicos son otras consideraciones diagnósticas.
La ultrasonografía renal reveló riñones fusionados sin hidronefrosis ni aumento de la ecogenicidad. No había oliguria pero la creatinina sérica aumentó de 2,5 a 3.0 por decilitro en el tercer día de hospital. En ulteriores interrogatorios el paciente refirió constipación durante el año previo junto con disminución del apetito y una pérdida de peso no intencional de 30 kg (de 90,9 kg a 59,1kg) durante los seis meses previos. No había tenido fiebre, escalofríos, sudoración nocturna, náuseas, rash, artralgias, dolor abdominal, hematuria u otros síntomas del tracto urinario. El examen físico reveló una masa abdominal en la línea media baja del abdomen, pero no había hepatoesplenomegalia, ascitis, linfadenopatías, rash edema o artritis. Un análisis de orina reveló una densidad de 1020, pH de 7,0 y la presencia de leucocito esterasa (2+), proteínas (2+), y vestigios de sangre. La revisión del sedimento por un nefrólogo no mostró cilindros ni cristales; escasas células blancas y glóbulos rojos no dismórficos. Una recolección de orina de 24 horas contenía 308 mg de proteínas. Un test para FAN fue positivo 1:640 con un patrón moteado. Un test par a ANCA y anticuerpos contra membrana basal glomerular y antifosfolípidos fue negativo, así como fueron también negativos las pruebas para hepatitis B y C. Los hemocultivos fueron negativos. El complemento sérico fue normal sin picos monoclonales en la electroforesis sérica y urinaria.
Los estudios serológicos son negativos y el análisis del sedimento urinario descarta efectivamente una glomérulonefritis rápidamente evolutiva. Los tests de FAN positivos no despiertan sospechas de nefritis lúpica debido a que los niveles de complemento son normales mientras que deberían estar bajos en caso de una enfermedad por complejos inmunes como el lupus eritematoso sistémico. La pérdida de peso, la constipación y el embolismo pulmonar reciente aumenta la probabilidad de cáncer de base tal como cáncer colorrectal el cual puede asociarse a complicaciones renales incluyendo obstrucción, infiltración por tumor, y enfermedad glomerular asociada a tumores. La presentación más común de la enfermedad glomerular asociada a tumor es el síndrome nefrótico, pero este síndrome es descartado por la ausencia de proteinuria. El riñón en herradura puede estar asociado a glomeruloesclerosis focal y segmentaria con proteinuria pero la progresión de la enfermedad renal es típicamente mucho más lenta que en este caso, y además este paciente tiene sólo proteinuria mínima. El fallo renal agudo asociado a cáncer es a menudo secundario a obstrucción de la vía urinaria por masas pélvicas o retroperitoneales o por linfadenopatías. Sólo tan importante es el hecho que la obstrucción parcial, aun con flujo urinario conservado puede ser causa de fallo renal. Por lo tanto la ausencia de hidronefrosis no descarta la obstrucción especialmente en pacientes con tumores malignos que engloban la pelvis y los uréteres y de esa manera evitan su dilatación. Así, la ausencia de oliguria e hidronefrosis en la ultrasonografía, no debiera disuadirnos de seguir pensando en obstrucción especialmente dado los escasos hallazgos en los análisis del sedimento de orina lo cual puede ser compatible con obstrucción. El riñón en herradura puede limitar la confiabilidad del examen ultrasónico para descartar obstrucción.
El paciente se sometió a un scan nuclear renal con tecnecio 99 mercaptoacetiltriglicina y administración de furosemida. El estudio reveló riñones fusionados con rápida excreción del isótopo no mostrando evidencias de obstrucción. La parte izquierda del riñón daba cuenta del 39 por ciento de la función renal y el derecho el 61 por ciento. En la palpación la masa abdominal fue considerada el riñón en herradura.
Se descartó obstrucción ureteral. Los pacientes con enfermedades tubulointersticiales tales como la necrosis tubular aguda o la nefritis intersticial aguda causas por la ingestión de ibuprofeno usualmente presentan cilindros junto con leucocitos y glóbulos rojos en el sedimento; esos elementos no fueron vistos en este caso. Qué otra causa de fallo renal agudo con sedimento normal existe? El fallo cardiaco congestivo es una causa pero el nivel de creatinina generalmente mejora cuando se trata el cuadro agudo, justo lo opuesto de lo que aquí sucedió. La azotemia prerrenal como consecuencia dela depleción de volumen es improbable. La explicación más probable en este punto es la enfermedad renovascular bilateral presentándose como fallo renal agudo debido a uso de AINES. No hay antecedentes de utilización reciente de inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina o de bloqueadores del receptor de angiotensina que puedan precipitar esta forma de presentación.
Una angiografía por resonancia magnética con realce con gadolinio (Figura 2) mostró un riñón en herradura y una marcada enfermedad aterosclerótica de la aorta abdominal. Hay dos arterias renales derechas y dos izquierdas. Las cuatro fueron visualizadas y estaban permeables. Un ecocardiograma transtorácico mostró moderada regurgitación mitral y aurícula izquierda dilatada con alteraciones segmentarias de la motilidad parietal. La fracción de eyección era de 45 por ciento y no había derrame pericárdico. La aorta ascendente y había un ateroma móvil protruyendo en la luz vascular.
Figura 2. El panel A muestra ectopia fusionada con el riñón izquierdo unido al polo inferior del riñon derecho. En el panel B múltiples arterias renales (flechas), se originan desde la aorta tanto a las arterias ilíacas primitivas que perfunden el riñón en herradura. Hay marcada aterosclerosis de la aorta abdominal.
Cuál es el diagnóstico?
La resolución del caso el jueves 15/05/2014
La resolución del caso el jueves 15/05/2014