Hola doctor, cómo está. Tengo un caso clínico de esos bizarros para compartir con usted, y si le parece, con el grupo. La información que tengo es limitada pues aún soy alumno del internado.
El paciente es un hombre de unos 60-70 años, que llega
derivado de un hospital local del conurbano bonaerense por sospecha de
botulismo.
El paciente refiere haber comido una conserva de
Yacaré (que preparó él mismo y nadie más comió), dos días antes de iniciar con
un cuadro gastrointestinal, que luego presentó disartria y ptosis.
Posteriormente fue perdiendo motilidad en todo el resto del cuerpo, en forma
descendente.
Se tomaron muestras en suero, heces y alimento en
búsqueda de toxina botulínica, y se administró antitoxina.
El paciente fue ingresado a UTI porque estaba
totalmente parético y con insuficiencia respiratoria. Con una traqueostomía fue
intubado.
Las pruebas para la toxina dieron negativo y el
paciente a los pocos días comenzó a recuperar motilidad en los cuatro miembros.
Al examen físico que YO pude realizarle, casi una
semana después del ingreso, era un paciente distinto a los que uno espera en
botulismo. El paciente se encontraba consciente y lúcido, orientado y capaz de
comunicarse mediante señas y hasta dibujando letras en el aire. Signos vitales
dentro de parámetros normales, y con buena perfusión periférica. Sin ruidos
cardíacos agregados pero con algo de roncus en los pulmones.
En MMII y MMSS, hipotónico pero sin disminución
aparente de la fuerza, aunque el paciente refiere que siente que aún le cuesta
más que antes. Presentaba lo que para mí era hiporreflexia, aunque distinta a
lo que en mi corta experiencia he conocido como tal: el reflejo rotuliano conservaba
su área normal y era "rápido pero cortito". No presentaba clonus
rotuliano, ni signo de Babinski o equivalentes.
Algo importante es que el neurólogo que lo examinó
anotó en la historia que el paciente tiene hiperreflexia, al contrario de lo
que a mí me impresionó.
A pesar de la movilidad tan recuperada en los
miembros, el aparato oculo cefalo giro estaba aún casi paralizado. El paciente,
con dificultad, podía abrir la boca, mover la lengua o mover el cuello y casi
no podía abrir los ojos o fruncir el ceño.
Las pupilas estaban isocóricas y reactivas, y la
motilidad ocular disminuída. El ojo derecho presenta una proptosis con
inyección conjuntival bastante importantes. El paciente refiere un traumatismo
en esa zona hace un mes, pero no sé si la proptosis data de la misma fecha.
En el laboratorio los hallazgos eran un leve aumento
de la creatinina y algo de anemia. Eritrosedimentación elevada.
Se solicitó una TAC de cerebro y angio TC que
arrojaron una anatomía normal.
Teniendo en cuenta que la recuperación parece ser muy
rápida para botulismo y que las pruebas de toxina dieron negativas, así como lo
llamativo de la distribución de la paresia, me encantaría saber qué
diagnósticos diferenciales consideras y qué me recomendarían examinar la
próxima vez que lo vea. Por mi parte voy a repasar bastante semiología del
sistema nervioso.
Gracias y perdón si no está contado de manera
correcta.
Olvidé agregar que la punción lumbar dio normal. Los
médicos están buscando diferenciales fundamentalmente por las pruebas negativas
de toxina y la hiperreflexia.
Dr. Santiago Martín.
CABA. Argentina
Opinión: Creo que este paciente reúne una serie de
elementos clínico-epidemiológicos como para que BOTULISMO, sea una
consideración diagnóstica ubicada muy alto en la lista de diagnósticos
diferenciales. Un paciente que luego de ingerir alimentos envasados y
conservados en forma casera, presenta un síndrome gastroenterítico sin fiebre,
seguido de un síndrome “neuromuscular” deficitario que involucra pares
craneales, caracterizado por disartria, ptosis palpebral, y seguido de
parálisis descendente con afectación respiratoria, debe ser considerado como
altamente probable el diagnóstico de botulismo. No se habla en la historia de
simetría o asimetría de los déficits motores, lo cual es un dato importante, ya
que cabe esperar bastante simetría en botulismo. Hay algunos datos que llaman
la atención sin embargo, en este caso, aunque de ninguna manera descartan el
diagnóstico de botulismo, y que son: la ausencia de compromiso pupilar así como
ausencia de diplopía en un paciente con ptosis y disartria. Los pacientes con
botulismo tienen frecuentemente dilatación pupilar fija, lo que causa visión
borrosa, así como compromiso de los pares craneales III, IV y VI. Obviamente la
presencia de “hiperreflexia” osteotendinosa en un paciente con parálisis
descendente, es un dato discordante. Como siempre en cualquier situación en
etapa diagnóstica en la práctica médica, debe dejarse siempre la posibilidad de
otras consideraciones diagnósticas, y no cerrarse en un diagnóstico. Debe
mantenerse la mente abierta, aunque el cuadro sea claro, y más aún, cuando
existen elementos atípicos en la presentación, o existan datos de los estudios,
como en este caso en el cual no se pudo poner en evidencia la presencia de la
toxina, lo cual hubiese cerrado el diagnóstico. Los clásicos diagnósticos
diferenciales frente a un paciente con sospecha de botulismo, afectación de
pares craneales y parálisis descendente son el SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ,
especialmente la forma craneal de MILLER FISHER, la MIASTENIA GRAVIS (sobre
todo si, como en este caso, no hay compromiso pupilar), así como otros diagnósticos mucho menos
prevalentes como el ACCIDENTE CEREBROVASCULAR,
de localización en tronco cerebral, el SÍNDROME MIASTÉNICO DE
LAMBERT-EATON (aunque raramente afecta la región craneal como en este
caso), la PARÁLISIS POR GARRAPATAS, por
lo que nunca debe dejar de examinarse universalmente la superficie cutánea en
busca de una garrapata, así como interrogar al paciente sobre ese dato de
picaduras. Algunas INTOXICACIONES POR TETRODOTOXINA Y MARISCOS, INTOXICACIONES
POR METALES PESADOS, y finalmente la POLIOMIELITIS. Todos estos diagnósticos se deben ir
descartando con distintos elementos que surgen de una correcta historia
clínica, de un acabado examen físico el cual debe ser periódicamente repetido,
así como de estudios complementarios que incluyen datos de laboratorio (como en
este caso, la punción lumbar negativa que aleja por ejemplo la probabilidad de
síndrome de Guillain-Barré, y poliomielitis, entre otras causas, aunque
conviene repetirla unos días después si existen dudas). Estudios
electromiográficos que son diagnósticos en algunos casos como miastenia,
síndrome miasteniforme de Lambert-Eaton. En situaciones en las que se considera
miastenia gravis por la presencia de ptosis palpebral, el ICE PACK TEST, que es
una prueba sencilla al pie de la cama del paciente, permite descartarla. En
algunas situaciones puede haber indicación de imágenes del SNC, o de los
neuroforámenes.
En cuanto al diagnóstico, se basa en la sospecha
clínica, en la exclusión de otros diferenciales, así como la detección de la
toxina botulínica, cuya presencia confirma el diagnóstico. En este caso, la
investigación de la toxina, no logró ponerla en evidencia, siendo el resultado
negativo. Sin embargo, no aclara si la toxina fue investigada en alguna muestra
del paciente, como suero o aspirado gástrico, heces, o bien de la
probable fuente alimenticia sospechada, en este caso, conserva de yacaré. Hay
que tener en cuenta que la recolección de muestras para la puesta en evidencia
de la toxina tiene algunos puntos que hay que considerar como son, la muestra
enviada, la cantidad o el peso de la muestra (es decir el volumen), así como el
momento de la evolución en el cual la muestra es obtenida, ya que es importante
la precocidad de la toma de muestras, dado que las probabilidades para su
detección va disminuyendo con las horas o días desde el comienzo del cuadro. La
toxina botulínica en el suero del paciente, puede detectarse hasta 12 días
después de la ingestión, por lo que si la muestra es obtenida más allá de este
tiempo, el nivel de toxina puede estar por debajo del límite de detección.
Todas las muestras deben REFRIGERARSE INMEDIATAMENTE DESPUÉS DE SU RECOLECCIÓN
Y MANTENERSE A ESTA TEMPERATURA DURANTE EL TRANSPORTE. NO SE DEBEN CONGELAR.
Por otro lado, hay que decir que existen al menos 8 tipos de toxina de C.
botulinum, de la A a la H. De estos
ocho, los tipos A, B, E y, raramente, F, G y H, causan enfermedades humanas; C
y D causan enfermedades en animales como ganado vacuno, patos y pollos.
La negatividad de la investigación de la toxina no
descarta el diagnóstico, cuando la sospecha clínico epidemiológica es alta, y
nunca debe retrasar la administración de la antitoxina, a la espera de los
resultados. Los resultados preliminares suelen tardar no menos de 24/48
horas, y los resultados finales demoran
96 horas, y sólo se hacen en determinados centros diagnósticos dónde las
muestras deben ser enviadas.