Mujer de 50 años. Psoriasis diagnóstico por biopsia hace 2 años
Dolor esternal desde hace 10 años
Se observa pustulosis palmoplantar
Lo que se aprecia en las imágenes es un cuadro de
pustulosis palmoplantar y en el scan óseo una hipercaptación llamada en “cabeza
de toro”, característica del síndrome SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis,
hiperostosis y osteítis).
La paciente tiene diagnóstico de psoriasis además de
síndrome SAPHO.
El síndrome de SAPHO es un trastorno crónico que
afecta la piel, huesos y articulaciones. SAPHO es un acrónimo que incluye la
combinación de: sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis.
Sinovitis: se manifiesta por calor, inflamación, dolor
y rigidez de las articulaciones afectadas (artritis)
Acné: es una condición de piel que presenta zonas
relacionadas con formación de pus en los folículos pilosos. Ocurre más
comúnmente en cara y dorso.
Pustulosis: es una condición inflamatoria de la piel
que resulta en la formación de vesículas llenas de pus (pústulas), típicamente
en las palmas de las manos o en las plantas de los pies. Esas zonas curan con
exfoliación.
Hiperostosis: significa crecimiento anormalmente
excesivo del hueso. La hiperostosis del SAPHO frecuentemente se localiza en los
extremos de los huesos, donde se insertan los tendones
Osteítis: significa inflamación del hueso.
Los pacientes con SAPHO pueden desarrollar inflamación
de las articulaciones sacroilíacas (sacroileitis), así como inflamación de la
columna (espondilitis) que cursa con rigidez y dolor en cuello y región
dorsolumbar.
Hay algunos investigadores que consideran a SAPHO
relacionado con otro grupo de artritis que típicamente afectan la espina como
las espondiloartropatías (espondilitis anquilopoyética, artritis reactivas etc)
MANIFESTACIONES OSTEOARTICULARES
La sinovitis es una de las principales
características, particularmente en el tórax anterior, esternoclavicular,
costoesternal y manubrioesternal. Los pacientes presentan dolor progresivo y
edema gradual. El dolor puede preceder a los cambios radiográficos. Se puede
presentar dificultad para los movimientos del hombro secundario al compromiso
esternocostal El compromiso torácico se ha descrito en un 88% de los pacientes.
Algunos pacientes pueden presentar compromiso
esquelético exclusivamente (artro-osteítis) sin tener compromiso cutáneo.
Resnick, describe el compromiso en la pared anterior
del tórax como componente fundamental del síndrome, con hiperostosis
esternocostoclavicular, y prefiere dividir el síndrome en tres procesos, la
CRMO, la hiperostosis esternoclavicular y la artroosteítis pustulosa.
La osteomielitis crónica multifocal recurrente (CRMO)
es una inflamación ósea crónica aséptica y no supurativa que suele afectar a
múltiples localizaciones, generalmente huesos largos y clavícula y con menos
frecuencia columna y pelvis, frecuente en niños y adolescentes. Con frecuencia
se asocia también con pustulosis palmoplantar y suele tener una evolución
favorable.
La hiperostosis esternocostoclavicular es
caracterizada por la calcificación de las partes terminales medias de las
clavículas con el compromiso de la porción superior esternal y costal, con
edema de tejidos blandos alrededor. La hiperostosis se refiere a excesiva osteogénesis,
que puede ocurrir cercana al canal medular o subyacente a la corteza con
proliferación endóstica o perióstica. Radiológicamente se aprecia
osteoesclerosis con engrosamiento de las trabéculas y la cortical, estos
cambios se pueden apreciar mejor en la tomografía. Se aprecia entesopatía del
ligamento costoclavicular y focos pequeños hiperostósicos.
Pueden encontrarse hallazgos tempranos con reacción
perióstica aislada, artritis aislada de la articulación manubrioesternal. En la
gamagrafía se puede apreciar el aspecto en "cabeza de toro", por la
acumulación del trazador en la región esternoclavicular, correspondiendo el
manubrio esternal a la cabeza y las dos clavículas a los cuernos. Se puede
encontrar aumento del trazador en las áreas comprometidas a pesar de una
radiografía normal.
La artroosteítis pustulosa es la asociación de
artritis-osteítis clásicamente de la región esternoclavicular y pustulosis
palmoplantar recurrente.
MANIFESTACIONES DERMATOLÓGICAS
La Segunda característica importante dentro del
síndrome SAPHO, es el compromiso de la piel. Como su nombre lo indica, las dos
principales afecciones dermatológicas asociadas corresponden al acné y la
pustulosis. Desde antes de utilizar el nombre SAPHO agrupando las alteraciones
óseas y dermatológicas descritas, se venía describiendo la asociación del acné
y sus manifestaciones osteoarticulares. Es así como Courouge-Dorcier y Cols
relataron por la misma época en la que el término fue acuñado, todas las posibles
asociaciones del acné con patología osteoarticular y describen los trabajos
publicados previos a su artículo. El acné fulminans fue descrito como una
afección sistémica, aguda con aparición de lesiones necróticas y dolorosas,
mialgias, artralgias y oligoartritis. El acné conglobata se definió por la
presencia de comedones, pólipos con evolución a nódulos dejando cicatrices, con
compromiso sacroilíaco constante y presentación de hiperostosis clavicular.
La pustulosis palmoplantar es otra de las afecciones
cutáneas descritas frecuentemente con el síndrome SAPHO; desde hace varios años
su presentación ha causado controversia, pues en muchos casos esta ha sido
considerada como una variante de la psoriasis, característicamente es una
enfermedad inflamatoria de la piel, simétrica, con pústulas estériles, eritema
y descamación de las palmas y plantas. Algunos han descrito la presentación del
síndrome SAPHO en 9,4% de los pacientes con pustulosis palmoplantar.
El compromiso en piel dentro del síndrome SAPHO no siempre
se presenta paralelamente con el compromiso osteoarticular. Se han descrito
casos con intervalo de hasta 20 años entre la aparición de las lesiones en piel
y el compromiso óseo al igual que casos con osteólisis de origen inflamatorio
sin el compromiso en piel, individualizando una variedad del síndrome.
En varios casos con pustulosis palmoplantar, acné
conglobata y osteomielitis aséptica se ha encontrado el Propinebacterium acnes
como agente causal, aún existe controversia sobre su verdadera participación en
la etiología de todo el síndrome.
La asociación de otras alteraciones dermatológicas ha
sido descrita, como es el caso del pioderma gangrenoso que es más
frecuentemente asociado con la enfermedad inflamatoria intestinal y otras
enfermedades inflamatorias articulares y raramente con el síndrome SAPHO. Otras
afecciones asociadas, son el acné fulminans y la hidradenitis supurativa.
El síndrome SAPHO se presenta generalmente en la
infancia y la adolescencia, con predominio del sexo femenino.
La distribución de la enfermedad depende de la edad de
presentación. En los adolescentes y en la edad media de la vida, se localiza
principalmente en la región esternoclavicular, seguido de la columna lumbar, la
pelvis y los huesos largos. En la infancia, afecta a huesos largos (tibia,
fémur y cúbito), la clavícula y la columna lumbar. El diagnóstico del síndrome
SAPHO no es difícil cuando las lesiones osteoarticulares típicas están
localizadas en los puntos diana característicos. La imagen gammagráfica en
"asta de toro" a nivel de la articulación esternoclavicular es
bastante específica del síndrome.
El síndrome SAPHO es una entidad sometida a debate.
Fue descrita por Kahn y col, para agrupar una serie de afecciones con hallazgos
comunes, como la afección ósea con osteítis aséptica que afecta a zonas
determinadas y la agrupación cutánea en forma de pustulosis palmoplantar y acné
conglobata. En muchos casos en estos pacientes se añade sacroileítis y
evolucionan como una espondiloartropatía
El componente fundamental del SAPHO es una osteítis
inflamatoria que puede o no estar asociada a lesiones cutáneas, normalmente con
cultivos bacterianos negativos. Dichas lesiones cutáneas son, típicamente, la
pustulosis palmoplantar y el acné (el 55,7 y el 19,3%, respectivamente). Pueden
preceder, ocurrir simultáneamente o posteriormente al inicio de las
manifestaciones cutáneas. La distribución depende de la edad de presentación,
con predominio de la región esternoclavicular en la adolescencia, mientras que
en la infancia afecta a huesos largos, columna lumbar y pelvis. En la infancia,
afecta a huesos largos (tibia, fémur y cúbito), la clavícula y la columna
lumbar. Las manifestaciones sistémicas son raras, pero a veces hay fiebre.
La etiología es desconocida. Propionibacterium acnes ha
sido aislado de las lesiones óseas de pacientes con síndrome de SAPHO, y se ha
postulado que la bacteria pueda actuar como un disparador antigénico causando
el componente óseo u artrítico de esta condición.
La enfermedad es típicamente crónica con remisiones y
exacerbaciones periódicas
El compromiso de otros sitios diferentes a la pared
anterior del tórax ha sido descrito. Se puede apreciar compromiso de huesos
como el fémur o la pelvis, así como de otros huesos largos. Los huesos de las
manos y de los pies son raramente afectados, principalmente se observa en los
niños. Los hallazgos en múltiples sitios óseos, descritos en el síndrome CRMO,
han sido característicamente reportados en el grupo pediátrico.
Otro hallazgo es el compromiso sacroilíaco, se ha encontrado
entre un 13-55%, otros lo informan hasta un 43%, en algunos casos el compromiso
sacroilíaco se puede presentar con esclerosis exuberante sacroiliaca y por la
ausencia típica de las lesiones en piel, el compromiso sacroiliaco puede llegar
a ser confundido con otras entidades como es el caso de la espondilitis
anquilosante, con frecuencia la sacroileitis es unilateral.
En la columna vertebral se pueden apreciar
hiperostosis comprometiéndola, simulando sindesmofitos en el ligamento
vertebral anterior.
El compromiso sacroilíaco, junto con el compromiso a
nivel axial y su asociación en algunos casos con lesiones de psoriasis, han
hecho incluir por parte de algunos autores al síndrome SAPHO dentro del
espectro de las espondiloartropatías.
La presentación de este compromiso sacroilíaco, junto
con la entesopatía vista en algunos pacientes y la aparición de HLA B 27 en un
15 a 30% en algunos estudios, sugieren una alta posibilidad de pertenecer al
grupo de las espondiloartropatías.
El compromiso axial se puede extender hacia el espacio
articular y cartilaginoso, produciendo una espondilodiscitis, este último
hallazgo ha sido reportado en algunas series cercano al 32%, con cambios
predominantes de remodelación, esclerosis de los platillos terminales y disminución
del espacio vertebral, cambios similares a los vistos en espondilitis
anquilosante lo cual favorece la relación entre el síndrome SAPHO y las
espondiloartropatías. El compromiso vertebral ha sido también descrito en la
CRMO con colapso parcial o completo del cuerpo vertebral comprometido.
Se han descrito localizaciones óseas inusuales, como
es el caso del cráneo.
De igual manera se ha descrito el compromiso
mandibular, como parte del compromiso de osteomielitis múltiple aséptica y las
demás características clínicas del síndrome SAPHO. Se han encontrado casos de
osteomielitis esclerosante difusa con compromiso mandibular como una de las
manifestaciones del síndrome SAPHO. Este compromiso mandibular ha sido
informado en un 10% de los casos, y el aspecto radiológico evidencia lesiones
escleróticas entremezcladas con lesiones líticas, llevando a deformidad
mandibular en algunos estadíos terminales. En reportes aislados de casos el
compromiso mandibular y de la base craneana han llevado a sordera, por el compromiso
aséptico de la duramadre en el meato auditivo interno a través de la mandíbula.
HALLAZGOS RADIOLÓGICOS:
La pared anterior del tórax es el sitio más
común(65-90% de los pacientes). La hiperostosis, esclerosis e hipertrofia ósea
afectan predominantemente las articulaciones esternoclaviculares, a menudo con
componente de partes blandas.
La espina (33% de los pacientes), usualmente espina
torácica. Las 4 formas de presentación mas comunes son: espondilodiscitis,
osteosclerosis, osificación paravertebral, y compromiso sacroilíaco.
Los huesos largos (30% de los pacientes ), usualmente
en localización metadiafisaria en fémur distal y tibia proximal. Es muy similar
a la osteomielitis pero no tiene secuestro ni absceso.
Los huesos planos (10%): mandíbula e ilion.
CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN:
CRITERIOS DE KAHN:
Kahn y col establecieron tres criterios diagnósticos
que caracterizan al SAPHO:
1) Osteitis multifocal con o sin lesiones de piel
2) Inflamación estéril aguda o crónica de una
articulación asociada a lesiones de piel
3) Osteítis estéril con lesiones de piel
De acuerdo a Kahn, cualquiera de los tres criterios
son suficientes para el diagnóstico de síndrome SAPHO. Las lesiones de piel asociadas
con esos criterios son las siguientes lesiones pustulares:
1) psoriasis pustular, pustulosis palmoplantar
2) acné conglobata, acné fulminante. Otras condiciones
asociadas a SAPHO son pioderma gangrenosa, syndrome de Sweet, síndrome de
Behcet, acné pustular(raro)
CRITERIOS DE CHAMOT:
La propuesta de criterios para el síndrome SAPHO
realizada por Chamot y col incluye las principales características del mismo y
el diagnóstico puede ser realizado con uno de los cuatro criterios:
1. Lesiones en piel características (acné o pústulas)
en la presencia de sinovitis, hiperostosis u osteítis
2. Sinovitis estéril, hiperostosis u osteítis que
compromete el esqueleto axial o periférico (especialmente el tórax anterior,
cuerpos vertebrales y articulación sacroiliaca), con o sin lesiones en piel
características
3. Sinovitis estéril, hiperostosis y osteítis del
esqueleto axial o periférico, especialmente metáfisis de los huesos largos en
niños, con o sin lesiones características en piel.
4. Enfermedades similares a CRMO
Las lesiones de piel características incluyen:
Pustulosis palmoplantar, psoriasis pustular, acné conglobata, acné fulminans,
hidradenitis supurativa.
Las características que excluyen a un paciente
incluyen artritis infecciosa, osteomielitis, dermatosis infecciosas,
hiperostosis difusa idiopática esquelética y manifestaciones osteoarticulares
relacionadas con la terapia del ácido retinóico
La variedad psoriática es HLA-B27 negativa y el
componente esquelético afecta la región anterior del tórax. El test diagnóstico
mas sensible es el centelleograma óseo con Tc99; la biopsia ósea o sinovial
cierra también el diagnóstico.
TRATAMIENTO
AINES , sulfazalasina y metotrexato son la piedra
angular del tratamiento. Hasta ahora el tratamiento era solo sintomático. Ahora
el uso de sulfazalasina, metotrexato etc se puede modificar el curso de la
enfermedad. El hecho de que algunos autores hayan antes considerado la
infección como un factor clave, los antibióticos han sido usados en general sin
respuesta. Los macrólidos, especialmente azitromicina ha sido usada para
control de la enfermedad.
El pamidronato, es una droga reguladora de reabsorción
ósea por acción inhibitoria de la acción osteoclástica, y se ha transformado en
una droga de uso frecuente en SAPHO. Además de su efecto inhibitorio sobre los
osteoclastos parece tener también propiedades antiinflamatorias.. Tanto el
remodelado óseo como la osteítis caracterizan al síndrome de SAPHO, lo cual
hace lógico la indicación de esta droga por su mecanismo de acción dual. Parece
ser un modo efectivo de terapia para este síndrome por promover la remisión de
todos sus componentes tales como hueso, articulaciones y piel.
Dr. Gustavo Rabazzano.
Especialista en Reumatología.
Azul. Argentina.