Buenos días doctor. Quiero compartir un caso para su opinión diagnóstica.
Paciente de sexo femenino de 56 años desde hace 30
años cuadros de cefalea seguido de diplopía, ptosis palpebral anisocoria y
parálisis del recto medial del ojo izquierdo. Ojo derecho sin particularidades.
Es hospitalizado por el mismo cuadro
desde hace 15 días está vez con ptosis,
al examen oftalmoplejía del III par craneal
izquierdo con disfunción del Recto interno reflejo pupilar y consensual
hiporreactivos del mismo ojo izquierdo. Se descartó de miastenia gravis. No
patología vascular alguna en RM, en la
TEM ocular se observa engrosamiento
musculo recto interno izq. Lo que no se explica
es la causa de la lesión del III par craneal. Quisiera su opinión Para
ampliar estudios. Buscamos alguna causa metabólica o inmunológica...
A la anamnesis el cuadro de ptosis palpebral izquierda,
diplopía, anisocoria reflejo consensual
y pupilar se presenta antecedido por
cefalea cada cierto tiempo remitiendo espontáneamente... Esta vez fue
más severo y fue la causa de
hospitalizacion
Dr. Lenin Alcides Quispe Yana.
Puno, Perú.
Opinión: El hecho de que aparezca una oftalmoplejía precedido
de cefalea englobaría a esta presentación dentro de las llamadas OFTALMOPLEJÍAS
DOLOROSAS. Las oftalmoplejías dolorosas se caracterizan por dolor en región
periorbitaria y hemicraneo del mismo lado, a lo que se agrega afectación del
III par, parcial o completa. El síndrome de oftalmoplejía dolorosa puede ser
causado por CUALQUIER PROCESO QUE EJERZA UN EFECTO DE MASA SOBRE EL SENO
CAVERNOSO. Estos incluyen un tumores intracraneales primarios, linfoma u otros
tumores metastásicos locales o distantes, aneurisma, fístula
carótido-cavernosa, disección carotídea, trombosis del seno cavernoso,
infección, vasculitis y sarcoidosis. De estas afecciones, los tumores y las
afecciones vasculares son las más comunes. Muchas de estas afecciones se pueden
identificar mediante imágenes por resonancia magnética. En este caso, hay un
dato evolutivo, que es la remisión espontánea del cuadro y reaparición a los 15
días, que debidamente analizado podría estrechar las posibilidades
diagnósticas. Algunas causas clásicas de
oftalmoplejía dolorosa recurrente son el la ARTERITIS DE CÉLULAS
GIGANTES, en este caso poco probable por la edad del paciente, la PARÁLISIS
DIABÉTICA de los nervios craneales, el SÍNDROME DE TOLOSA HUNT y la llamada
MIGRAÑA OFTALMOPLÉJICA. El PSEUDOTUMOR ORBITARIO se puede descartar en este caso
por la ausencia de proptosis, inyección conjuntival y quemosis. Hay pacientes
que presentan oftalmoplejía dolorosa como consecuencia de ENFERMEDAD
RELACIONADA CON INMUNOGLOBULINA G4 (IGG4).
Como se ve, la diferenciación entre todas las
posibilidades diagnósticas frente a un paciente con oftalmoplejía dolorosa es
muy amplio y difícil de distinguir solo por las características clínicas.
Generalmente se requieren neuroimágenes y otras pruebas diagnósticas. A pesar
de su rareza, me ha tocado ver un caso de SÍNDROME DE TOLOSA HUNT en la sala,
que me recordó a este paciente, cuyo diagnóstico basamos en las neuroimágenes
que mostraban realce a nivel del seno cavernoso y una espectacular respuesta a
los corticosteroides.
Creo que frente a un paciente con oftalmoplejía
dolorosa se requieren una cantidad obligatoria de estudios como RMN con
contraste, y que en el caso de sospecha de síndrome de Tolosa Hunt puede
mostrar agrandamiento del seno cavernoso con tejido anormal que suele ser
isointenso con la sustancia gris en T1 e iso o hipointensa en T2, y se realza
intensamente con gadolinio. También puede verse convexidad anormal de la pared
externa del seno cavernoso, y estrechamiento focal de la arteria carótida
interna intracavernosa. La biopsia, mostrando inflamación granulomatosa la
mayoría de las veces no es necesaria aunque hay que tener en cuenta que hay
entidades que pueden imitar al síndrome de Tolosa Hunt incluyendo en la
respuesta a los corticoides como por ejemplo el linfoma y la sarcoidosis. Como
siempre en el diferencial de esta presentación están las causas vasculares, es
importante un estudio angiográfico (angiografía por resonancia magnética,
angiografía por TC, angiografía por sustracción digital). Obviamente estudios
de sangre (hemograma, eritrosedimentación, PCR, glucemia con hemoglobina A1C,
pruebas de función renal y hepática, enzima convertidora de angiotensina, FAN,
Anti-DNA, Anti-Sm, ANCA, VDRL, serología para Lyme, y electroforesis de
proteínas séricas). También es importante una PL con análisis del LCR donde se
debe buscar nivel de proteínas, glucosa, recuento celular con fórmula
leucocitaria, citología, serología para la enfermedad de Lyme y la sífilis,
enzima convertidora de angiotensina (para la sarcoidosis) y cultivos para
bacterias, hongos y micobacterias. En el síndrome de Tolosa-Hunt, estas pruebas
deben ser normales. Hay casos que pueden reunir criterios para Tolosa Hunt pero
que después se determina otro diagnóstico (hay casos de actinomicosis,
tumores), que habían respondido muy bien al tratamiento, por lo que no hay que
perder de vista a estos pacientes, los cuales deben recibir evaluaciones
periódicas a pesar de su buena evolución. De todas maneras, cuando se ha
descartado otra etiología y se sospecha STH, el tratamiento es con prednisona
80 a 100 mg diariamente durante tres días, y si el dolor desaparece se baja
cada 2 semanas a 60 mg diarios, luego a 40 mg, luego a 20 mg y luego a 10 mg.
Hay tratamientos de segunda línea dentro de los cuales se ha utilizado
ciclosporina , azatioprina , metotrexato , micofenolato mofetilo e infliximab
para estos pacientes atípicos con episodios múltiples o síntomas resistentes.