Paciente masculino de 83 años.
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| Hospital "Ángel Pintos" de Azul |
MOTIVO DE INTERNACIÓN: ascitis
ENFERMEDAD ACTUAL: Hace tres meses el paciente comienza con sintomatología abdominal alta, inespecífica, dolorosa especialmente localizada en epigastrio y saciedad precoz, por lo que se solicita una ecografía abdominal que muestra una masa compatible con tumor más probablemente pancreático. Se solicitó una TC de tórax, abdomen y pelvis para el estudio de la misma. Dado la masa vista en la TC se comenzaron estudios tendientes a localizar el órgano de asentamiento de tal masa siendo todos los estudios negativos incluyendo una fibroendoscopía digestiva alta y fibrocolonoscopía. En ecografías posteriores también se descartó al páncreas como órgano involucrado en el origen de la tumoración. Se programó una laparoscopía diagnóstica pero en ese contexto, hace dos meses comenzó a presentar compromiso severo de su estado general que había sido casi normal hasta entonces, acompañado de distensión abdominal la cual fue progresiva en forma ininterrumpida hasta la fecha.
Hace un mes se agrega dolor en miembro inferior izquierdo y síndrome de repercusión general. El paciente ha adelgazado a pesar del cuadro de distensión abdominal que impresionó al ingreso como ascitis. El dolor lumbar irradiado a miembro inferior izquierdo se lo interpretó como secundario a discopatías crónicas múltiples en el contexto de estenosis espinal ya estudiados en el pasado reciente con RMN.
TOMOGRAFÍA DE 2 MESES ANTES DE LA INTERNACIÓN
ANTECEDENTES PATOLÓGICOS: tabaquismo de entre 10 y 20 cigarrillos /día desde hace más de 50 años. Diabetes tipo2 tratada con Glemaz y Euglucon. Trabajó durante más de 20 años en una fábrica de fibras de poliéster donde estuvo fuertemente expuesto al asbesto. Muchos compañeros de trabajo de esa época actualmente padecen asbestosis y mesoteliomas pleurales.
EXAMEN FÍSICO: lúcido, afebril, hemodinámicamente estable, TA 110/60 mm Hg, frecuencia cardíaca 95 por minuto. Eupneico. Saturación digital 97%. Soplo sistólico eyectivo aórtico grado 3/6.
Abdomen distendido, percutoriamente matidez desplazable compatible con ascitis libre.
Edema en miembros inferiores y sacro 1+
Dolor a la movilidad pasiva de miembro inferior izquierdo. Lumbociatlagia izquierda con Lasegue positivo.
LABORATORIO 09/11/2014: GR: 3.050.000 Hto 25% Hb 8,7 g/dlGB: 32.100 (Neutrófilos 87%, Linfocitos 10%, Monocitos 3%). Plaquetas 413.000. Urea 185 mg/dl, creatinina 3,77 mg/dl. Na 134 meq/l, K 5.3 meq/l. Cl 98 meq/l.
Diez días antes (30/10/2014): urea: 73 mg/dl. Creatinina: 1.2 mg/dl. LDH 615UI/L
Una Rx de tórax mostró calcificaciones pleurales difusas que también involucraban la pleura diafragmática compatible con asbestosis.
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Líquido ascítico: color Amarillo. Aspecto ligeramente turbio. Ph 7,5. Hb contiene +. Glucosa 146mg/dl. Proteínas 2,8 g/dl. Albúmina 2,1 g/dl. Leucocitos: abundante cantidad. Piocitos 2 a 3 por campo. GASA:0,9.
Después de la paracentesis comenzó a palparse una tumoración centroabdominal dura que despierta dolor y que parece estar fija a los tejidos abdominales profundos.
Se comenzó tratamiento como peritonitis bacteriana espontánea con ceftriaxona 1 gr/12 horas.
Se realizó una ecografía abdominal (ver informes)
Los cultivos fueron negativos
Se realiza una segunda paracentesis que mostró un cambio en la citología que en la primera había sido a predominio neutrofílico y la segunda mostró un franco predominio linfocitario.
No se observaron células neoplásicas
El paciente evolucionó con un rápido deterioro de su estado general con ascitis de rápida reproducción e insuficiencia renal con valores nitrogenados crecientes y oligoanuria.
Dado su condición clínica severamente deteriorada los familiares decidieron suspender medidas de sostén aprobando solo medidas que brinden confort al paciente.
Se produce óbito
CONCLUSIONES DEL CASO
Lamentablemente este paciente de 83 años no dio tiempo a determinar la causa de su enfermedad a todas luces neoplásica y de evolución sumamente agresiva. La presencia de una masa abdominal de densidad de partes blandas seguida de ascitis de rápida reproducción, severo cuadro de repercusión general, sumado a la ausencia de enfermedad infecciosa, inflamatoria o inmunológica por los estudios diagnósticos, con ininterrumpida evolución al óbito en un plazo corto hacen tener la firme presunción de que se trataba de una enfermedad neoplásica agresiva. El antecedente de fuerte exposición a asbesto varias décadas atrás, la aparición de neoplasias relacionadas con asbesto como mesoteliomas pleurales en varios compañeros de trabajo, la presencia de severa calcificación pleural bilateral con afectación de pleura diafragmática, y la presencia de una masa abdominal seguida de la aparición de ascitis nos hacen suponer con alto grado de probabilidad que se trataba de un mesotelioma peritoneal maligno.
No se solicitó autopsia.
MESOTELIOMA PERITONEAL MALIGNO:
INTRODUCCIÓN
El mesotelioma maligno es un tumor maligno altamente letal de las membranas serosas de la pleura, peritoneo, pericardio, o túnica vaginal de los testículos. Esta es una rara enfermedad. A modo de ejemplo, de los aproximadamente 3.300 casos de mesotelioma diagnosticados en Estados Unidos cada año, sólo el 10 a 15 por ciento son peritoneales 1-4. El peritoneo es el segundo sitio más frecuente de origen de mesotelioma, después de la pleura. La patogénesis de todas las formas de mesotelioma está fuertemente asociado con los contaminantes industriales, de los que el amianto es el cancerígeno principal asociado con la enfermedad.
El mesotelioma peritoneal maligno (MPM) es una enfermedad poco estudiada, en gran parte porque la mayoría de los estudios moleculares y clínicos se han llevado a cabo predominantemente en pacientes con la variante más común que es la pleural. Sin embargo, no está claro que las dos enfermedades sean similares. Mientras que comparten el mismo factor de riesgo predominante (la exposición al amianto), los perfiles de expresión de genes de mesoteliomas pleurales y peritoneales son distintos, lo que sugiere diferencias en la patogénesis molecular entre los dos 5,6.
EPIDEMIOLOGÍA Y FACTORES DE RIESGO
El mesotelioma peritoneal maligno (MPM) representa alrededor del 10 al 15 por ciento de todos los casos de mesotelioma, y hay alrededor de 400 casos nuevos diagnosticados cada año en EE UU 1,2. Las tasas de mesotelioma están aumentando en todo el mundo, en gran parte un reflejo de la exposición al amianto en el trabajo 1,4,7,8. Se espera su punto máximo entre 2015 y 2025. Sin embargo, el mesotelioma pleural más que el peritoneal representa la mayor parte del aumento del número de casos. Por lo menos en los EE.UU., las tasas de incidencia de MPM se han mantenido estables durante los últimos 30 años4,9.
En contraste con el mesotelioma pleural, que tiene un predominio masculino (relación hombre-mujer de entre cuatro y cinco a uno), los hombres comprenden una menor proporción de casos de MPM 1,2,4,10.
La edad media de presentación es de 53 años, más joven que la del paciente promedio con mesotelioma pleural 4,12. Aunque MPM es típicamente una enfermedad de los adultos, se han reportado casos de la infancia 13-15.
FACTORES DE RIESGO
Asbesto
Existe una fuerte relación entre la exposición al amianto y el desarrollo de mesotelioma en cualquier ubicación. El riesgo de por vida de desarrollar mesotelioma entre los trabajadores del asbesto se piensa que es tan alto como el 10 por ciento, y el período de latencia entre la exposición y el desarrollo de mesotelioma es de aproximadamente 30 años.
La relación entre la exposición al amianto y MPM es menos fuerte de lo que es para el mesotelioma pleural, especialmente entre las mujeres 11,16-18.
Sin embargo, el asbesto es el mejor factor de riesgo definido para MPM.
El tipo de fibra principal implicado en los EE.UU. es amosita (un anfíbol); en contraste con mesotelioma pleural, el crisotilo no ha demostrado causar MPM 3.
Radioterapia
A pesar de que la exposición al amianto es el factor de riesgo predominante definido, también hay informes de casos de MPM que surgen en los campos irradiados, aunque el número es pequeño en general y la magnitud del riesgo no está definido 25-27. Debido al bajo número de casos reportados, los estudios epidemiológicos a gran escala sobre la relación entre la irradiación previa y mesotelioma peritoneal no ha sido posible.
Otros factores
La exposición a otras fibras minerales (por ejemplo, erionita, una fibra de silicato, de la familia de zeolita) se reporta como un factor de riesgo para peritoneal, así como el mesotelioma pleural 28.
Un gran número de mesoteliomas pleurales contiene secuencias de la papovavirus, virus de simio 40 (SV40), y esto se ha visto en el mesotelioma peritoneal también.
PRESENTACIÓN E IMÁGENES.
No hay signos o síntomas específicos para el mesotelioma peritoneal maligno (MPM). Aunque la mayoría de los casos son sintomáticos, algunos son diagnosticados por cierto, después de la investigación en un proceso no relacionado, como la infertilidad, o reconocido durante un examen físico de rutina 37-39.
La mayoría de los casos de MPM se presenta con compromiso peritoneal difuso y se lo conoce como mesotelioma peritoneal difuso, mesotelioma peritoneal maligno o simplemente mesotelioma peritoneal. Sin embargo, una minoría de los casos tiene enfermedad localizada. 40,41
El MPM es altamente agresivo, con algunas excepciones (como los mesoteliomas papilares bien diferenciados que se producen en las mujeres)
En cambio, los pacientes con un MPM localizado por lo general tienen un buen pronóstico después de la extirpación quirúrgica completa.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Mesotelioma difuso versus localizado:
Las manifestaciones clínicas de MPM difuso están relacionados con la ascitis o la progresión del tumor dentro de la cavidad abdominal 42,43. Las quejas más comunes incluyen distensión abdominal y / o el aumento de la circunferencia abdominal, dolor o malestar abdominal, náuseas, anorexia y pérdida de peso. Las complicaciones gastrointestinales tales como la obstrucción intestinal son generalmente una manifestación de la enfermedad avanzada.
Debido a la naturaleza inespecífica de los síntomas de presentación, muchos pacientes ya tienen una carga de enfermedad avanzada al momento del diagnóstico. Una minoría de los pacientes son asintomáticos y se diagnostican a menudo como masa abdominal palpable 38,39.
Distensión abdominal (aumento de la circunferencia abdominal), el síntoma inicial más frecuente, está presente en 30 a 80 por ciento de los pacientes. Puede causar saciedad precoz, disfagia, y falta de aire, todo lo cual contribuye a la pérdida de peso, el estado funcional deficiente, e inanición total. Distensión abdominal también puede manifestarse como una aparición o empeoramiento de hernia de la pared abdominal.
La mayoría de los pacientes con distensión abdominal debido a exceso de alimentación o que desarrollan progresiva acumulación de ascitis asociada a condiciones no malignas (por ejemplo, cirrosis), aumentan de peso. La disminución de peso asociado con la pérdida de la masa corporal magra en un paciente con aumento progresivo del perímetro abdominal debe plantear la sospecha de ascitis maligna secundaria a un tumor maligno peritoneal.
El dolor es el segundo síntoma inicial más común y está presente en el diagnóstico en el 27 a 58 por ciento de los pacientes 38,44-46. En la mayoría de los casos, el dolor es difuso y no específico, aunque una pequeña minoría se presenta con un abdomen agudo secundario a perforación u obstrucción 47.
La forma localizada, menos común de MPM presenta como una masa circunscrita focal que pueden invadir localmente y extenderse a órganos adyacentes, pero por lo general no se propaga de forma difusa en toda la cavidad peritoneal 40,41. Los pacientes pueden quejarse de dolor abdominal localizado o tener una masa abdominal o pélvica palpable 40.
Patrón de diseminación
La morbilidad y la mortalidad por MPM son casi invariablemente debido a la progresión de la enfermedad dentro de la cavidad peritoneal. Sin embargo, MPM también puede extenderse a la cavidad pleural durante las últimas etapas de progresión de la enfermedad, causando un derrame pleural.
Con poca frecuencia, MPM hace metástasis a los ganglios linfáticos abdominales y pélvicos. Metástasis en los ganglios linfáticos se encuentran en aproximadamente 20 a 28 por ciento de los pacientes sometidos a cirugía citorreductora.
Las metástasis a distancia son muy poco frecuentes 50-54.
Fenómenos paraneoplásicos.
Un número de fenómenos paraneoplásicos se han descrito en el contexto de mesotelioma, incluyendo 55-59:
Fiebre
Trombocitosis
Trombosis relacionada con malignidad
Hipoglucemia
En raras ocasiones la anemia hemolítica, Coombs positiva
IMÁGENES RADIOLÓGICAS
Mesotelioma difuso
La tomografía computarizada (TC) es el estudio diagnóstico inicial más útil y por lo general es la primera prueba ordenada en un paciente con dolor abdominal y aumento de la circunferencia abdominal. Las masas peritoneales y nódulos pueden mejorar en la TC después de la inyección intravenosa de material de contraste yodado. Sin embargo, la TC, al igual que con otras modalidades de imagen, tiende a subestimar la carga real de la enfermedad. La tomografía por Emisión de Positrones (PET) se ha utilizado para la estadificación, pero no es fiable para evaluar la extensión de la enfermedad en MPM 60.
Los patrones y características de MPM de imagen se muestran igualmente bien en imágenes de resonancia magnética (MRI). Informes describen la intensidad de la señal de MPM como intermedia a baja en las imágenes ponderadas en T1 e intermedia a alta en T2 imágenes 61. Más recientemente, con ponderación de difusión y dinámica se ha demostrado en la MRI con gadolinio es más específica para precisar la masa total de enfermedad.
Además del tumor primario, de moderada a extensa (rara vez masiva) ascitis está presente en el 60 al 100 por ciento de los pacientes de nuevo diagnóstico 44,64.
Las calcificaciones dentro MPM difusa se consideran raras. Placas calcificadas se ven con menos frecuencia que con mesotelioma pleural; Sin embargo, las placas pleurales calcificadas y otros signos asociados con la exposición al asbesto pueden estar presentes en el tórax de estos pacientes hasta en el 50 por ciento 68.
Mesotelioma localizado.
El mesotelioma localizado es una manifestación poco común de la enfermedad. El tipo localizada de MPM se presenta como una masa intraperitoneal heterogénea, sólida en las imágenes de la sección transversal. Los márgenes suelen ser irregulares, y puede haber festoneado o invasión directa de las estructuras viscerales adyacentes tales como el hígado, el bazo o los órganos pélvicos. Localizada, líquido ascítico loculado puede estar presente, pero las manifestaciones de afectación difusa peritoneal (ascitis generalizada, apelmazamiento de epiplón, y nodularidad peritoneal) están ausente 63.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Con base en los hallazgos de imagen, el diagnóstico diferencial de un MPM típico difusa incluye carcinomatosis peritoneal, carcinoma peritoneal seroso, el carcinoma de ovario en las mujeres, linfomatosis, y peritonitis tuberculosa. No hay características de imagen que son específicas para el MPM 44, aunque algunas características pueden ayudar a sugerir un diagnóstico específico:
Las metástasis hepáticas y adenopatías son más comunes con carcinomatosis peritoneal de los tumores primarios del tracto gastrointestinal de lo que son con MPM 65.
El hallazgo de adenopatías difusas con la falta de participación de epiplón debe plantear la sospecha de linfoma.
Peritonitis tuberculosa generalmente se caracteriza por el engrosamiento peritoneal, adenopatías mesentéricas con necrosis central, ascitis con una alta atenuación, y esplenomegalia.
En las mujeres, el diferencial principal es difusa entre MPM y el carcinoma seroso del peritoneo 69. Esta entidad es una neoplasia primaria se plantee dentro del peritoneo, pero no es probable de origen de células mesoteliales. En lugar de ello, se considera que surgen de restos epiteliales de ovario que son un remanente del descenso del ovario en la pelvis. Cualquiera de los anexos de la pelvis puede, de hecho, ser una fuente de estas células. Estos tumores son histológicamente, inmunofenotípicamente, y clínicamente distinta de mesotelioma, pero similar a carcinomas epiteliales del ovario.
Dos tumores malignos primarios del peritoneo relacionados con características distintivas en la TC son el mesotelioma papilar bien diferenciado, y el mesotelioma multiquístico. Estos tumores son importantes para distinguir de mesotelioma peritoneal difuso debido a que su estrategia de tratamiento es principalmente quirúrgico y la evolución clínica es en gran parte benigno.
HALLAZGOS DE LABORATORIO.
La bioquímica sérica y los marcadores tumorales no tienen ningún valor en el establecimiento de un diagnóstico de MPM. Los niveles elevados de hialuronano, CA-125, alfa fetoproteína, antígeno carcinoembrionario, y la mesotelina se encuentran en algunos pacientes, y con frecuencia hay una correlación entre los niveles elevados y progresión de la enfermedad. Sin embargo, para propósitos de diagnóstico, la especificidad de todos estos marcadores tumorales es baja 44,70.
Algunos de estos marcadores (particularmente CA-125 70 y la mesotelina) puede resultar útil para seguir la respuesta a la terapia o para la vigilancia después del tratamiento, si se elevan inicialmente.
La mesotelina y el péptido relacionado con la mesotelina soluble - La mesotelina es una glucoproteína que se expresa en la superficie de las células mesoteliales normales y altamente sobreexpresado en el mesotelioma maligno. Péptidos relacionados con la mesotelina soluble se cree que son o bien fragmentos de péptido escindido de mesotelina, o variantes anormales de mesotelina que no son capaces de unirse a las membranas y se encuentran en el suero. La mesotelina y sus fragmentos peptídicos asociados parecen ser de algún valor como marcadores tumorales en el mesotelioma, aunque limitado a la epitelioide y subtipos bifásicos. La mayor parte de los datos se encuentran en los pacientes con la variante pleural.
DIAGNÓSTICO E HISTOLOGÍA
El diagnóstico de mesotelioma peritoneal debe ser considerados en cualquier individuo con la evidencia de un proceso maligno difuso en el abdomen en la evaluación clínica y radiográfica inicial, y por lo general se pueden establecer con citología o biopsia.
En general, el análisis citológico del líquido ascítico es de utilidad diagnóstica limitada. La citología del líquido es a menudo poco concluyente y tiene un bajo rendimiento 45,58. La diferenciación entre causas benignas o malignas de la proliferación de células mesoteliales puede ser especialmente difícil. La citología no permite la evaluación de la verdadera invasión del estroma en el peritoneo o las vísceras subyacentes, el parámetro que define de malignidad es la invasión.
La biopsia con aguja gruesa guiada por TC o biopsia laparoscópica pueden proporcionar tanto material suficiente para hacer un diagnóstico del tejido. Características visto en hematoxilina y eosina teñidas secciones y características de tinción inmunohistoquímica suele permitir la diferenciación de mesotelioma de otros tumores. Debido a la propensión a las siembras de mesotelioma en el trayecto de la aguja o de los sitios de punción con trocar.
HISTOLOGÍA
Macroscópicamente, MPM se caracteriza macroscópicamente por cientos de miles de nódulos tumorales individuales de diferente tamaño y consistencia que suelen estar difusamente diseminados por toda la cavidad peritoneal (imagen 1). Las lesiones pueden variar desde difusas subcentimétricos grises nódulos duros a grandes masas nodulares que se propagan en las hojas y se unen para formar placas y masas, en sustitución del epiplón, encierra circunferencialmente las vísceras, y la invasión de órganos sólidos, mesenterio, y el diafragma. Estos tumores pueden tener una consistencia gelatinosa, dependiendo del contenido en ácido hialurónico, y a medida que progresan, obstruyen linfáticos peritoneales y producen líquido exudativo de sus superficies, lo que resulta en ascitis.
Imagen 1: macroscopía de un mesotelioma peritoneal maligno; nótense los nódulos difusos en la superficie peritoneal.
El examen histológico de secciones teñidas de rutina hematoxilina-eosina permite la clasificación de MPM en uno de los tres subtipos histológicos: epitelioides, sarcomatoides, y bifásica (mixtos); los patrones histológicos característicos son similares a los encontrados en el mesotelioma pleural (imagen 2) 76. Mesotelioma tubulopapilar (bien diferenciado), una variante poco frecuente que se ve más a menudo en el peritoneo que en la pleura, se discute a continuación.
Imagen 2 Microscopía (hematoxilina-eosina) de los tres tipos histlógicos de MPM: A:epitelioide, B: sarcomatoide, C: tubulopapilar
Al igual que en la pleura, mesotelioma peritoneal con un componente sarcomatoide tienen un peor pronóstico 45,77. En un informe, la mediana de supervivencia para los subgrupos epitelioides de MPM fue de 55 meses, en comparación con 13 meses para el sarcomatoide combinado y subtipos bifásicos 45.
La distinción entre proliferaciones mesoteliales benignas y malignas es a veces un desafío:
La evidencia histológica de invasión es el parámetro que define en la distinción entre proliferaciones mesoteliales malignas o benignas. Sin embargo, incluso en la biopsia o piezas quirúrgicas, las células mesoteliales son con frecuencia objeto de atrapamiento en las adherencias, lóbulos de grasa y tejido inflamatorio que pueden sugerir falsamente invasión del estroma.
La atipia y la necrosis son más comunes en los tumores malignos, pero no son ni suficientemente sensibles ni específicos para distinguir entre mesotelio benigno y maligno.
Un prometedor pero aún reciente método de investigación que pueden ayudar a diferenciar mesotelioma benigno de malignos es la inmunohistoquímica de la telomerasa.
En contraste con los adenocarcinomas, MPM produce grandes cantidades de ácido hialurónico, y la distinción se puede hacer fácilmente con el uso de hierro coloidal o azul alcián y hialuronidasa.
● Otra característica diferenciadora es la presencia o ausencia de mucina neutra tal como se determina por el ácido periódico de Schiff (PAS) y diastasa; MPM está invariablemente desprovista de mucina neutral 80-82.
● Los mesoteliomas generalmente marcan negativo para otros marcadores de adenocarcinoma, incluyendo CEA, LeuM1, Ber-Ep4, B72.3, BG8, y MOC-31.
● La mayoría de los mesoteliomas presentan tinción positiva para calretinina, citoqueratinas 5/6, tumor de Wilms-1 (WT-1), trombomodulina, y mesotelina.
En general, la tinción para citoqueratina 5/6, calretinina y WT-1 (marcadores positivos para el mesotelioma), y CEA, Ber-Ep4, LeuM1 y BG8 (negativo en el mesotelioma) representa el panel más útil de los marcadores para MPM 63,67 , 76 se recomienda .El uso de al menos dos marcadores de mesotelioma y dos marcadores de carcinoma 76.
Ocasionalmente, cuando un mesotelioma epitelioide es extremadamente indiferenciado o si es una variante desmoplásica, el análisis ultraestructural mediante microscopía electrónica puede ser beneficiosa, aunque rara vez es necesaria. Entre los pacientes que tienen un tumor primario peritoneal, la microscopía electrónica es menos útil para la diferenciación de un mesotelioma sarcomatoso de un sarcoma de tejidos blandos 40.
DIAGNÓSTICO CLASIFICACIÓN
No hay un sistema de estadificación aceptado uniformemente para MPM.
Debido a la baja frecuencia de enfermedad extraperitoneal, generalmente no se necesita una evaluación de estadificación para metástasis a distancia, a menos que haya síntomas sugestivos de metástasis en un órgano distante. Para los pacientes que se presentan con derrame pleural, hay que realizar toracocentesis o cirugía toracoscópica videoasistida (VATS) para eliminar la posibilidad de tumor diseminado a la cavidad pleural, lo que podría alterar el enfoque terapéutico. El sistema sistema de estadificación "TNM" (estadio T) peritoneo, la presencia de metástasis en los ganglios linfáticos intraabdominales (N), y la ausencia o presencia enfermedad de extra-abdominal (M) 54. T se calcula con base en el índice de cáncer peritoneal ICP 83, una medida del volumen.
● Etapa I - T1 N0 M0; cinco años de supervivencia del 87 por ciento
● Etapa II - T2-3 N0 M0; cinco años de supervivencia del 53 por ciento
● Etapa III - T4 N0-1 M0, T1-4 N1 M01-, y T1-4 N0-1 M1; cinco años de supervivencia del 29 por ciento
El tratamiento no será abordado en este apartado
Fuente UpToDte
REFERENCES
1 Teta MJ, Mink PJ, Lau E, et al. US mesothelioma patterns 1973-2002: indicators of change and insights into background rates. Eur J Cancer Prev 2008; 17:525.
2 SEER Cancer Statistics Review - Mesothelioma fast stats. http://seer.cancer.gov/faststats/selections.php?series=cancer (Accessed on April 03, 2012).
3 Boffetta P. Epidemiology of peritoneal mesothelioma: a review. Ann Oncol 2007; 18:985.
4 Rodríguez D, Cheung MC, Housri N, Koniaris LG. Malignant abdominal mesothelioma: defining the role of surgery. J Surg Oncol 2009; 99:51.
5 López-Ríos F, Chuai S, Flores R, et al. Global gene expression profiling of pleural mesotheliomas: overexpression of aurora kinases and P16/CDKN2A deletion as prognostic factors and critical evaluation of microarray-based prognostic prediction. Cancer Res 2006; 66:2970.
6 Borczuk AC, Cappellini GC, Kim HK, et al. Molecular profiling of malignant peritoneal mesothelioma identifies the ubiquitin-proteasome pathway as a therapeutic target in poor prognosis tumors. Oncogene 2007; 26:610.
7 Robinson BW, Lake RA. Advances in malignant mesothelioma. N Engl J Med 2005; 353:1591.
8 Watterson A, Gorman T, Malcolm C, et al. The economic costs of health service treatments for asbestos-related mesothelioma deaths. Ann N Y Acad Sci 2006; 1076:871.
9 Moolgavkar SH, Meza R, Turim J. Pleural and peritoneal mesotheliomas in SEER: age effects and temporal trends, 1973-2005. Cancer Causes Control 2009; 20:935.
10 Hemminki K, Li X. Time trends and occupational risk factors for peritoneal mesothelioma in Sweden. J Occup Environ Med 2003; 45:451.
11 Spirtas R, Heineman EF, Bernstein L, et al. Malignant mesothelioma: attributable risk of asbestos exposure. Occup Environ Med 1994; 51:804.
12 Averbach AM, Sugarbaker PH. Peritoneal mesothelioma: treatment approach based on natural history. Cancer Treat Res 1996; 81:193.
13 Niggli FK, Gray TJ, Raafat F, Stevens MC. Spectrum of peritoneal mesothelioma in childhood: clinical and histopathologic features, including DNA cytometry. Pediatr Hematol Oncol 1994; 11:399.
14 Moran CA, Albores-Saavedra J, Suster S. Primary peritoneal mesotheliomas in children: a clinicopathological and immunohistochemical study of eight cases. Histopathology 2008; 52:824.
15 Cioffredi LA, Jänne PA, Jackman DM. Treatment of peritoneal mesothelioma in pediatric patients. Pediatr Blood Cancer 2009; 52:127.
16 Goldblum J, Hart WR. Localized and diffuse mesotheliomas of the genital tract and peritoneum in women. A clinicopathologic study of nineteen true mesothelial neoplasms, other than adenomatoid tumors, multicystic mesotheliomas, and localized fibrous tumors. Am J Surg Pathol 1995; 19:1124.
17 Kerrigan SA, Turnnir RT, Clement PB, et al. Diffuse malignant epithelial mesotheliomas of the peritoneum in women: a clinicopathologic study of 25 patients. Cancer 2002; 94:378.
18 Roggli VL, Sharma A, Butnor KJ, et al. Malignant mesothelioma and occupational exposure to asbestos: a clinicopathological correlation of 1445 cases. Ultrastruct Pathol 2002; 26:55.
19 Cocco P, Dosemeci M. Peritoneal cancer and occupational exposure to asbestos: results from the application of a job-exposure matrix. Am J Ind Med 1999; 35:9.
20 Newhouse ML, Thompson H. Mesothelioma of pleura and peritoneum following exposure to asbestos in the London area. 1965. Br J Ind Med 1993; 50:769.
21 Vianna NJ, Polan AK. Non-occupational exposure to asbestos and malignant mesothelioma in females. Lancet 1978; 1:1061.
22 Hodgson JT, Darnton A. The quantitative risks of mesothelioma and lung cancer in relation to asbestos exposure. Ann Occup Hyg 2000; 44:565.
23 McDonald AD, McDonald JC. Malignant mesothelioma in North America. Cancer 1980; 46:1650.
24 Berry G, Reid A, Aboagye-Sarfo P, et al. Malignant mesotheliomas in former miners and millers of crocidolite at Wittenoom (Western Australia) after more than 50 years follow-up. Br J Cancer 2012; 106:1016.
25 Amin AM, Mason C, Rowe P. Diffuse malignant mesothelioma of the peritoneum following abdominal radiotherapy. Eur J Surg Oncol 2001; 27:214.
26 Weissmann LB, Corson JM, Neugut AI, Antman KH. Malignant mesothelioma following treatment for Hodgkin's disease. J Clin Oncol 1996; 14:2098.
27 Antman KH, Corson JM, Li FP, et al. Malignant mesothelioma following radiation exposure. J Clin Oncol 1983; 1:695.
28 Baris I, Simonato L, Artvinli M, et al. Epidemiological and environmental evidence of the health effects of exposure to erionite fibres: a four-year study in the Cappadocian region of Turkey. Int J Cancer 1987; 39:10.
29 Andersson M, Wallin H, Jönsson M, et al. Lung carcinoma and malignant mesothelioma in patients exposed to Thorotrast: incidence, histology and p53 status. Int J Cancer 1995; 63:330.
30 van Kaick G, Dalheimer A, Hornik S, et al. The german thorotrast study: recent results and assessment of risks. Radiat Res 1999; 152:S64.
31 Ishikawa Y, Mori T, Machinami R. Lack of apparent excess of malignant mesothelioma but increased overall malignancies of peritoneal cavity in Japanese autopsies with Thorotrast injection into blood vessels. J Cancer Res Clin Oncol 1995; 121:567.
32 Shivapurkar N, Wiethege T, Wistuba II, et al. Presence of simian virus 40 sequences in malignant pleural, peritoneal and noninvasive mesotheliomas. Int J Cancer 2000; 85:743.
33 Rivera Z, Strianese O, Bertino P, et al. The relationship between simian virus 40 and mesothelioma. Curr Opin Pulm Med 2008; 14:316.
34 Riddell RH, Goodman MJ, Moossa AR. Peritoneal malignant mesothelioma in a patient with recurrent peritonitis. Cancer 1981; 48:134.
35 Gentiloni N, Febbraro S, Barone C, et al. Peritoneal mesothelioma in recurrent familial peritonitis. J Clin Gastroenterol 1997; 24:276.
36 Schiffman MH, Pickle LW, Fontham E, et al. Case-control study of diet and mesothelioma in Louisiana. Cancer Res 1988; 48:2911.
37 Sugarbaker PH, Yan H, Grazi RV, Shmookler BM. Early localized peritoneal mesothelioma as an incidental finding at laparoscopy. Report of a case and implications regarding natural history of the disease. Cancer 2000; 89:1279.
38 Antman KH. Clinical presentation and natural history of benign and malignant mesothelioma. Semin Oncol 1981; 8:313.
39 Antman KH, Blum RH, Greenberger JS, et al. Multimodality therapy for malignant mesothelioma based on a study of natural history. Am J Med 1980; 68:356.
40 Levy AD, Arnáiz J, Shaw JC, Sobin LH. From the archives of the AFIP: primary peritoneal tumors: imaging features with pathologic correlation. Radiographics 2008; 28:583.
41 D'Abbicco D, Conversano A, Epifania BR, et al. Splenic localization of the peritoneal mesothelioma: case report and literature revue. Updates Surg 2012; 64:157.
42 Feldman AL, Libutti SK, Pingpank JF, et al. Analysis of factors associated with outcome in patients with malignant peritoneal mesothelioma undergoing surgical debulking and intraperitoneal chemotherapy. J Clin Oncol 2003; 21:4560.
43 Acherman YI, Welch LS, Bromley CM, Sugarbaker PH. Clinical presentation of peritoneal mesothelioma. Tumori 2003; 89:269.
44 Kebapci M, Vardareli E, Adapinar B, Acikalin M. CT findings and serum ca 125 levels in malignant peritoneal mesothelioma: report of 11 new cases and review of the literature. Eur Radiol 2003; 13:2620.
45 Sugarbaker PH, Welch LS, Mohamed F, Glehen O. A review of peritoneal mesothelioma at the Washington Cancer Institute. Surg Oncol Clin N Am 2003; 12:605.
46 van Gelder T, Hoogsteden HC, Versnel MA, et al. Malignant peritoneal mesothelioma: a series of 19 cases. Digestion 1989; 43:222.
47 Salemis NS, Tsiambas E, Gourgiotis S, et al. Peritoneal mesothelioma presenting as an acute surgical abdomen due to jejunal perforation. J Dig Dis 2007; 8:216.
48 Yan TD, Deraco M, Baratti D, et al. Cytoreductive surgery and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy for malignant peritoneal mesothelioma: multi-institutional experience. J Clin Oncol 2009; 27:6237.
49 Baratti D, Kusamura S, Cabras AD, et al. Lymph node metastases in diffuse malignant peritoneal mesothelioma. Ann Surg Oncol 2010; 17:45.
50 Pappa L, Machera M, Tsanou E, et al. Subcutaneous metastasis of peritoneal mesothelioma diagnosed by fine-needle aspiration. Pathol Oncol Res 2006; 12:247.
51 Ordóñez NG, Smith JL Jr. Peritoneal malignant mesothelioma with multiple distant skin metastases. Arch Dermatol 1983; 119:827.
52 Baratti D, Kusamura S, Cabras AD, et al. Diffuse malignant peritoneal mesothelioma: Failure analysis following cytoreduction and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy (HIPEC). Ann Surg Oncol 2009; 16:463.
53 Roberts GH. Distant visceral metastases in pleural mesothelioma. Br J Dis Chest 1976; 70:246.
54 Yan TD, Deraco M, Elias D, et al. A novel tumor-node-metastasis (TNM) staging system of diffuse malignant peritoneal mesothelioma using outcome analysis of a multi-institutional database*. Cancer 2011; 117:1855.
55 de Pangher Manzini V. Malignant peritoneal mesothelioma. Tumori 2005; 91:1.
56 Ustündağ Y, Can U, Benli S, et al. Internal carotid artery occlusion in a patient with malignant peritoneal mesothelioma: is it a sign of malignancy-related thrombosis? Am J Med Sci 2000; 319:265.
57 Eltabbakh GH, Piver MS, Hempling RE, et al. Clinical picture, response to therapy, and survival of women with diffuse malignant peritoneal mesothelioma. J Surg Oncol 1999; 70:6.
58 Manzini Vde P, Recchia L, Cafferata M, et al. Malignant peritoneal mesothelioma: a multicenter study on 81 cases. Ann Oncol 2010; 21:348.
59 Selleslag DL, Geraghty RJ, Ganesan TS, et al. Autoimmune haemolytic anaemia associated with malignant peritoneal mesothelioma. Acta Clin Belg 1989; 44:199.
60 Deraco M, Bartlett D, Kusamura S, Baratti D. Consensus statement on peritoneal mesothelioma. J Surg Oncol 2008; 98:268.
61 Szklaruk J, Tamm EP, Choi H, Varavithya V. MR imaging of common and uncommon large pelvic masses. Radiographics 2003; 23:403.
62 Low RN, Barone RM. Combined diffusion-weighted and gadolinium-enhanced MRI can accurately predict the peritoneal cancer index preoperatively in patients being considered for cytoreductive surgical procedures. Ann Surg Oncol 2012; 19:1394.
63 Takeshima Y, Amatya VJ, Kushitani K, Inai K. A useful antibody panel for differential diagnosis between peritoneal mesothelioma and ovarian serous carcinoma in Japanese cases. Am J Clin Pathol 2008; 130:771.
64 Ros PR, Yuschok TJ, Buck JL, et al. Peritoneal mesothelioma. Radiologic appearances correlated with histology. Acta Radiol 1991; 32:355.
65 Park JY, Kim KW, Kwon HJ, et al. Peritoneal mesotheliomas: clinicopathologic features, CT findings, and differential diagnosis. AJR Am J Roentgenol 2008; 191:814.
66 Yan TD, Haveric N, Carmignani CP, et al. Computed tomographic characterization of malignant peritoneal mesothelioma. Tumori 2005; 91:394.
67 Comin CE, Saieva C, Messerini L. h-caldesmon, calretinin, estrogen receptor, and Ber-EP4: a useful combination of immunohistochemical markers for differentiating epithelioid peritoneal mesothelioma from serous papillary carcinoma of the ovary. Am J Surg Pathol 2007; 31:1139.
68 Guest PJ, Reznek RH, Selleslag D, et al. Peritoneal mesothelioma: the role of computed tomography in diagnosis and follow up. Clin Radiol 1992; 45:79.
69 Baker PM, Clement PB, Young RH. Malignant peritoneal mesothelioma in women: a study of 75 cases with emphasis on their morphologic spectrum and differential diagnosis. Am J Clin Pathol 2005; 123:724.
70 Baratti D, Kusamura S, Martinetti A, et al. Circulating CA125 in patients with peritoneal mesothelioma treated with cytoreductive surgery and intraperitoneal hyperthermic perfusion. Ann Surg Oncol 2007; 14:500.
71 Hassan R, Remaley AT, Sampson ML, et al. Detection and quantitation of serum mesothelin, a tumor marker for patients with mesothelioma and ovarian cancer. Clin Cancer Res 2006; 12:447.
72 Hollevoet K, Reitsma JB, Creaney J, et al. Serum mesothelin for diagnosing malignant pleural mesothelioma: an individual patient data meta-analysis. J Clin Oncol 2012; 30:1541.
73 Wheatley-Price P, Yang B, Patsios D, et al. Soluble mesothelin-related Peptide and osteopontin as markers of response in malignant mesothelioma. J Clin Oncol 2010; 28:3316.
74 Patel NP, Taylor CA, Levine EA, et al. Cytomorphologic features of primary peritoneal mesothelioma in effusion, washing, and fine-needle aspiration biopsy specimens: examination of 49 cases at one institution, including post-intraperitoneal hyperthermic chemotherapy findings. Am J Clin Pathol 2007; 128:414.
75 Churg A, Colby TV, Cagle P, et al. The separation of benign and malignant mesothelial proliferations. Am J Surg Pathol 2000; 24:1183.
76 Husain AN, Colby TV, Ordóñez NG, et al. Guidelines for pathologic diagnosis of malignant mesothelioma: a consensus statement from the International Mesothelioma Interest Group. Arch Pathol Lab Med 2009; 133:1317.
77 Hesdorffer ME, Chabot JA, Keohan ML, et al. Combined resection, intraperitoneal chemotherapy, and whole abdominal radiation for the treatment of malignant peritoneal mesothelioma. Am J Clin Oncol 2008; 31:49.
78 Lyons-Boudreaux V, Mody DR, Zhai J, Coffey D. Cytologic malignancy versus benignancy: how useful are the "newer" markers in body fluid cytology? Arch Pathol Lab Med 2008; 132:23.
79 Onofre FB, Onofre AS, Pomjanski N, et al. 9p21 Deletion in the diagnosis of malignant mesothelioma in serous effusions additional to immunocytochemistry, DNA-ICM, and AgNOR analysis. Cancer 2008; 114:204.
80 Corson JM. Pathology of mesothelioma. Thorac Surg Clin 2004; 14:447.
81 Suzuki Y. Diagnostic criteria for human diffuse malignant mesothelioma. Acta Pathol Jpn 1992; 42:767.
Peritoneum, Preperitoneum, and Related Structures. In: Rosai and Ackerman's Surgical Pathology, 9th, Rosai J (Ed), Mosby, 2004.
82 Jacquet P, Sugarbaker PH. Clinical research methodologies in diagnosis and staging of patients with peritoneal carcinomatosis. Cancer Treat Res 1996; 82:359.
83 Hoekman K, Tognon G, Risse EK, et al. Well-differentiated papillary mesothelioma of the peritoneum: a separate entity. Eur J Cancer 1996; 32A:255.
84 Hoekstra AV, Riben MW, Frumovitz M, et al. Well-differentiated papillary mesothelioma of the peritoneum: a pathological analysis and review of the literature. Gynecol Oncol 2005; 98:161.
85 Daya D, McCaughey WT. Well-differentiated papillary mesothelioma of the peritoneum. A clinicopathologic study of 22 cases. Cancer 1990; 65:292.
86 Butnor KJ, Sporn TA, Hammar SP, Roggli VL. Well-differentiated papillary mesothelioma. Am J Surg Pathol 2001; 25:1304.
87 Lovell FA, Cranston PE. Well-differentiated papillary mesothelioma of the peritoneum. AJR Am J Roentgenol 1990; 155:1245.
88 Katsube Y, Mukai K, Silverberg SG. Cystic mesothelioma of the peritoneum: a report of five cases and review of the literature. Cancer 1982; 50:1615.
89 Weiss SW, Tavassoli FA. Multicystic mesothelioma. An analysis of pathologic findings and biologic behavior in 37 cases. Am J Surg Pathol 1988; 12:737.
90 González-Moreno S, Yan H, Alcorn KW, Sugarbaker PH. Malignant transformation of "benign" cystic mesothelioma of the peritoneum. J Surg Oncol 2002; 79:243.
91 DeStephano DB, Wesley JR, Heidelberger KP, et al. Primitive cystic hepatic neoplasm of infancy with mesothelial differentiation: report of a case. Pediatr Pathol 1985; 4:291.
92 Sugarbaker P, Yan T, Zappa L, et al. Thin-walled cysts as a pathognomonic CT finding in cystic mesothelioma. Tumori 2008; 94:14.
93 Pickhardt PJ, Bhalla S. Primary neoplasms of peritoneal and sub-peritoneal origin: CT findings. Radiographics 2005; 25:983.