Un hombre de 79 años de edad consultó al servicio de consultorio externo de reumatología por una erupción, hinchazón de las articulaciones, dolor en las manos, y eritema ocular.
El paciente había estado en su salud habitual hasta aproximadamente dos meses y medio antes, cuando apareció dolor en los codos, rodillas, caderas y muñecas poco después de su regreso de un viaje de turismo donde practicó rafting en Montana. Tomó ibuprofeno y naproxeno, con mejoría mínima. Después de varios días, consultó a una guardia. Se le prescribió doxiciclina durante 3 semanas. Las pruebas serológicas para la enfermedad de Lyme se informaron como negativas, pero igualmente completó el curso de antibióticos.
Nueve semanas antes de la actual evaluación, el paciente volvió al hospital por malestar general y sudoración. En el examen, el pulso era de 140 latidos por minuto e irregular, y la presión arterial sistólica fue de 80 mm Hg. Se realizó un diagnóstico de fibrilación auricular paroxística. Se le prescribieron diltiazem y líquidos intravenosos con lo que se logró nuevamente el ritmo sinusal. El paciente fue dado de alta, tomando lisinopril y ácido acetilsalicílico. Una semana después del alta, aparecieron inflamación de la lengua, diaforesis, y falta de aire, asociado a una erupción urticariana en brazos, tronco y caderas. Fue internado en un hospital de baja complejidad donde se estableció diagnóstico de angioedema, posiblemente debido lisinopril. La fibrilación auricular reapareció. Se suspendió lisinopril y se administró metoprolol. Se realizó cardioversión, con restauración a ritmo sinusal.
Aproximadamente 7 semanas antes de la actual internación, se le vio en la consulta externa de este hospital. Los signos vitales eran normales. Lesiones de urticaria estaban presentes en los brazos, el tronco y las caderas, y lesiones petequiales estaban presentes en las piernas. El nivel sérico de sodio fue de 131 mmol por litro (intervalo de referencia, 135-146), y el nivel de cloruro era 96 mmol por litro (intervalo de referencia, el 99 a 111). Las mediciones de otros electrolitos, calcio, glucosa, hierro, capacidad de fijación del hierro total de tirotropina, y el cortisol (medido por la tarde) fueron normales. Las pruebas de anticuerpos contra Borrelia burgdorferi fue negativa; otros tests de laboratorio se muestran en la Tabla 1. Los hemocultivos fueron estériles.
Tabla 1
Seis semanas antes de la actual evaluación, el paciente vio a un dermatólogo a quien le comentó que tenía un estado gripal con tos y congestión desde hacía 4 semanas y ronchas pruriginosas en abdomen y brazos; una erupción morbiliforme débil estaba presente en los brazos, tronco, espalda y muslos; Había púrpura palpable en ambas regiones anteriores de piernas; y había inyección de la esclera, más en el ojo derecho que en el ojo izquierdo. Se obtuvo una biopsia de una lesión cutánea en la pantorrilla derecha; el examen anatomopatológico reveló hallazgos compatibles con vasculitis leucocitoclástica. Se prescribió entonces cetirizina, hidroxizina, y triamcinolona.
Cinco semanas antes de la actual evaluación, el paciente fue a un tercer hospital debido a dolor abdominal en cuadrante inferior derecho. Calificó el dolor como de una intensidad de 6 a 7 en una escala de 1 a 10 donde 10 indica el dolor más severo; que no empeoraba ni mejoraba al comer, no tenía náuseas, vómitos, diarrea, o hematoquecia. Los niveles séricos de electrolitos, fosfatasa alcalina, amilasa y lipasa fueron normales, al igual que las pruebas de función renal y hepática; otros resultados de la prueba se muestran en la Tabla 1 El análisis de orina era normal, y un hemocultivo fue negativo. La tomografía computarizada según informes descartó apendicitis. Los síntomas mejoraron con la hidratación, y el paciente fue dado de alta al día siguiente.
El día siguiente, el paciente volvió al dermatólogo. El examen cutáneo se mantuvo sin cambios. Un curso decreciente corto de 12 días de prednisona (dosis inicial de 60 mg por día) y azitromicina (curso de 5 días) fueron prescritos. En una cita de seguimiento 16 días después, el paciente comentó sobre fatiga persistente. En el examen, la púrpura persistía en las piernas; la erupción del tronco había disminuido. Se continuó el uso de crema de triamcinolona. Seis días más tarde, vio a un oftalmólogo debido ojos rojos. El informe del oftalmólogo fue: inyección escleral bilateral difusa, mayor en el ojo derecho, quemosis, y disminución de las lágrimas. Se prescribió gotas oftálmicas de glucocorticoides y una solución oftálmica lubricante.
Ocho días antes de la actual evaluación, la fibrilación auricular se repitió, y el paciente fue internado nuevamente. Durante ese ingreso, presentó dolor e hinchazón en las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas proximales de ambas manos. Las pruebas serológicas para hepatitis A, virus B, y C, y las pruebas de detección de B. burgdorferi, Babesia microti, Anaplasma phagocytophilum, especies de Ehrlichia, crioglobulinas y anticuerpos contra la proteinasa 3 y la mieloperoxidasa fueron negativos. Los niveles de tirotropina, la troponina I, y el colesterol eran normales; otros resultados de las pruebas se muestran en la Tabla 1 se inició la administración de warfarina, y el paciente fue dado de alta al día siguiente.
Seis días más tarde, el paciente volvió al dermatólogo. Informó dolor continuo e hinchazón en sus manos que interferían con el sueño, y empeoramiento de la erupción. En el examen, las articulaciones metacarpofalángicas de las manos estaban sensibles e hinchadas. Había púrpura palpable en las piernas, que parecían haber mejorado desde la última visita; las lesiones urticarianas en las manos y pápulas morbiliformes que en muslos, brazos, tronco evolucionaban a placas habían aumentado en número desde el examen anterior. El resto del examen musculoesquelético era normal. Las radiografías de las manos mostraron osteopenia y cambios degenerativos difusos, con predominio de la primera articulación carpometacarpiana y la articulación interfalángica proximal derecha del quinto dedo, pero no sin erosiones. La administración de prednisona, 20 mg dos veces al día, se comenzó. Dos días después, el paciente fue atendido en la clínica de reumatología de un hospital de referencia.
El paciente tenía antecedentes de hipertensión, artrosis de las rodillas, degeneración macular, queratosis actínicas y seborreicas, carcinomas de células basales, un quiste aracnoideo benigno, una malformación venosa abdominal, hipertrofia prostática benigna, y tromboflebitis en extremidades inferiores; era heterocigoto para la mutación del factor V de Leiden. Éstaba casado, vivía en un suburbio, y estaba jubilado de un trabajo de oficinista. Bebía alcohol raramente y no fumaba. Los medicamentos que tomaba incluían prednisona, zolpidem, aspirina, digoxina, metoprolol, y omeprazol. Se consideraba alérgico al lisinopril, y decía que la hidroclorotiazida le había causado hiponatremia. Su padre había muerto de complicaciones de la enfermedad de Parkinson a los 76 años de edad, y su madre y su tío habían muerto de cáncer de colon (su madre a los 69 años de edad); sus hijos estaban bien.
En el examen, el paciente estaba en buen estado general. Las escleróticas estaban inyectadas y con un profundo tono púrpura en algunas zonas (Figura 1 A). Había placas urticarianas no pruriginosas en cuello y tronco y máculas purpúricas palpables que se extendían desde la superficie dorsal de ambos pies hasta ingles. (Figuras 1B, 1C, y 1D).
Fig 1
Eritema profundamente púrpura en la esclerótica (Panel A) peor en elojo derecho que en elizquierdo. Había púrpura palpable en pierna izquierda (Panel B), y lesions urticarianas en el tronco (Panel C), y había lesiones urticarianas debajo del ombligo (Panel D).
Las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas proximales estaban hinchadas y sensibles, y el paciente era incapaz de cerrar el puño. Los resultados de una prueba de anticuerpos contra parvovirus mostraban evidencias de infección pasada; pruebas para anticuerpos contra leptospira, anti-Ro (SSA), anti-La (SSB), anti-Sm, anti-RNP, y péptidos citrulinados cíclicos (CCP) fueron negativos, así como los análisis para crioglobulinas y complejos inmunes C3d. No había proteinuria de Bence Jones en orina. Otros resultados de laboratorio se muestran en la Tabla 1.
Se llevó a cabo un procedimiento diagnóstico.
La resolución del caso será publicadael domingo 11/01/2015
La resolución del caso será publicadael domingo 11/01/2015