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| Hospital "Dr Ángel Pintos" de Azul |
Paciente sexo femenino, 29 años que se interna por deterioro del estado general y fiebre
Ocupación: Licenciada en administración de empresas agropecuarias
Desde 2 meses previos a la internación la paciente presenta fiebre de bajo grado, pérdida de peso de aprox. 5 kg y artralgias.
2 semanas previas a la internación agrega trastornos mnésicos, desinterés y despersonalización.
Fue evaluada por un colega quien solicitó laboratorio donde se observó aumento de transaminasas y bicitopenia. Se decidió internación para su estudio.
Antecedentes personales
LES diagnosticado hace 5 años en el Policlínico San Martín de La Plata. En esa oportunidad, artralgias, artritis, alopecía, FAN + y anticardiolipinas +.
Fue tratada con hidroxicloroquina, prednisona 5 mg y AAS 100 con buena evolución.
Hace tres años abandono de todo tratamiento y seguimiento.
No tiene historia de embarazos
Examen físico
Adelgazada, Tº 38,7 ºC, TA 90/60 mmhg, fc 107 x´
Se la notaba inquieta, con dificultad en la comprensión de preguntas sencillas, desinteresada, bradipsiquica.
Sinovitis de MCF con artropatía de Jaccoud
Tenue rash malar fotosensible, petequiado en labios.
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| Tenue rash malar fotosensible |
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| Tenue rash malar fotosensible |
Esplenomegalia
Adenopatías laterocervicales múltiples, no adheridas a planos.
Debilidad en mmii, hipotrofia muscular y franca hipotonía. ROT conservados.
Se interpretó el cuadro como LES activo con compromiso hematológico y neuropsiquiátrico
Se inició tratamiento con Hidroxicloroquina, AAS y Deltisona a dosis inmunosupresoras-
Se pancultivó y se solicitaron estudios serológicos virales e inmunológicos.
Interconsulta con reumatología, neurología y hematología.
Evolución
Evoluciona con mayor deterioro cognitivo, presentó alucinaciones y progresa a paraparesia marcada de MMII.
Punción lumbar: LCR normal. Se envía muestra para cultivo
Se solicitó RMI de cerebro y se indicaron pulsos de Solumedrol 1g x 3 días
Una vez terminados los pulsos de esteroides, comenzó con Deltisona 40 mg diarios (50 mg prednisona)
Se la notó lúcida, orientada en tiempo y espacio, mas vivaz.
Persiste con paraparesia marcada de MMII. ROT disminuídos.
Tac de cerebro: normal
18/08 por la noche la paciente presenta dolor y sensación de faja opresiva lumbar y es tratada con Ibuprofeno
19/08 afebril, progresión marcada de paraparesia, arreflexia, globo vesical sin deseo miccional, trastornos esfinterianos, sin nivel sensitivo.
Rash urticariano en muslos
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| Rash urticariano en muslos |
19/08 Sonda vesical: piuria
Se solicita RMI de cerebro, médula cervical y dorsal con gadolinio.
Mielitis transversa? Guillain-Barré?
PL: LCR cristal de roca. Coagulación ausente. Ph 8. Densidad 1010. Hb +. Proteínas 65 mg/dl. Células 1 linfocito.
Hemo y urocultivo E. Coli (terapia ATB)
Esa tarde, Convulsiones previas a realizar las RMI. Fiebre 37,6 ºc. Taquipnea, TA 80/50 mmhg, desaturación
Pasa a UTI.
Pulso de CFM 750 mg m2 sup corporal
21/08: plaquetopenia severa (10.000) .
Taquicardia, taquipnea, desaturación
Intubación (sangre por tubo), caída del HTO 7 puntos, infiltrado alveolar difuso en Rx tx que se interpretó como hemorragia alveolar.
Gammaglobulinas 400 mg /kg/día por 5 días.
(bloquea los receptores FC de cél target esplénicas)
Transfusión de 2uGR y de plaquetas
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| Hemorragia alveolar |
24/08 ARM, buena respuesta terapéutica. Se retiran inotrópicos, buen ritmo diurético.
26/08 Informe BAL: sin cél atípicas, escasos hemosiderófagos, escasos leucocitos. Abundante material mucoso.
26/08 leucopenia 700 bl/mm 3. Se logra extubar
Sme hemofagicítico?
PAMO y Biopsia de médula ósea. No se observa hemofagocitosis.
28/08: Febril, 300 bl/mm3, hb 7,4, hto 24
Se duplicó Filgastrin 30 mg cada 12 h.
29/08: bl 1100. Paciente lúcida, se alimenta sola.
01/09: buena evolución, pasa a piso. Bl 4.200. Afebril.
Coombs -
VDRL -
HBsAg -
HCV -
HIV -
HAV -
CMV –
C3 136
C4 20
Acl IgM 34
Ferritina más de 1650 mg/ml
Evoluciona favorablemente pero persiste con vejiga neurogénica. Intercurre con HZV
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| Reactivación de zóster en la región donde lo había presentado 6 años atrás |
02/09 RMI de cerebro: normal
RMI de medula dorsal y cervical: cordón medular adelgazado a nivel dorsal. Inicia rehabilitación con supervisión de médica fisiatra y neuróloga.
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| RMN Cordón medular adelgazado a nivel dorsal. |
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| RMN normal |
06/09 rota HBP a ACO
PL: normal.
EMG con velocidad de conducción: descarta topografía periférica. Compatible con lesión neurológica central.
La paciente evoluciona satisfactoriamente y es dada de alta con compromiso esfinteriano secuelar y trastornos en la marcha
Consultorio externo.
A los 2 meses del alta Anti DNA + título moderado.
Repitió RMI de médula cervical y dorsal con gadolinio: vuelve a describir médula espinal adelgazada a nivel dorsal.
Completó 6 pulsos de CFM seguidos de AZA. Realizó rehabilitación en nuestro hospital.
La paciente evolucionó con recuperación completa de su disfunción esfinteriana rectal, luego recuperó la marcha, y por último su vejiga neurogénica.
Hoy se encuentra trabajando, llevando una vida normal, peleándose con su obra social.
Discusión
- Presentó esta paciente un SAF?
- Cursó con Sme hemofagocítico?
- Tuvo mielitis transversa?
- Es correcta la elección de la terapia instituída?
Presentó esta paciente un SAF?
SAF?
Consenso Sydney 2006 se excluyen:
- Enfermedad valvular cardíaca
- Livedo reticularis
- Nefropatía
- Manifestaciones neurológicas (disfunción cognitiva, migraña, EM, mielitis transversa; epilepsia)
- Trombocitopenia
Cursó con Síndrome hemofagocítico?
Tuvo mielitis transversa?
Es correcta la elección de la terapia instituída?
Conclusiones.
Se presentó un caso clínico de LES GRAVE y síndrome antifosfolipídico probable con:
compromiso hematológico: pancitopenia, sme. hemofagocítico?
Compromiso neuropsiquiatrico: deterioro cognitivo, convulsiones, mielitis transversa?
Compromiso pulmonar: hemorragia alveolar
Las decisiones rápidas en optar por tratamiento agresivo en su internación salvaron la vida de la paciente.
Es discutible la terapia de matenimiento elegida, pero no existen estudios prospectivos con un N considerable de casos con el compromiso que presentó esta paciente.
Las nuevas terapias dirigidas a targets específicos en LES es hoy una realidad.
Presentó
Dr Gustavo Rabazzano
Médico Especialista en Reumatología
Hospital Municipal Dr Ángel Pintos” de Azul.