Presentamos el caso de un varón de 50 años que por dificultad para articular la palabra, torpeza en sus movimientos, inestabilidad en la marcha e impotencia coeundi. En los meses siguientes desarrolló de forma rápidamente progresiva una afectación de distintos sistemas neurológicos, donde destacaba un síndrome cerebeloso, parkinsonismo simétrico, alteraciones autonómicas y distonía. Se realizó un ensayo terapéutico con escasa respuesta a levodopa y agonistas dopaminérgicos. En la exploración destacaba: ausencia de alteración cognitiva; disartria severa; disfonía; hipomotilidad velopalatina. No parálisis oculomotora. Distonía cervical con anterocolli. Temblor mixto de reposo y cinético bilateral. Rigidez plástica con bradicinesia, moderada, simétrica. Respuesta cutaneoplantar extensora bilateral. Dismetría dedo-nariz y talón rodilla bilateral. Marcha atáxica y en flexión anterior, sin braceo. Test del empujón +. Presión arterial decúbito 120/80mmHg y bipedestación 90/70mmHg. En el estudio de pruebas complementarias: análisis general, incluida ceruloplasmina, Cu en sangre y orina, dentro de la normalidad. DATSCAN con marcada hipocaptación en ambos estriados. MIBG cardiaco normal. RM de cráneo con atrofia cerebelosa (Figura 1), signo de la cruz en protuberancia, ribete hiperintenso en T2 del borde lateral putaminal e hipotenuación de la señal en secuencias T1-T2 del putamen posterior (Figura 2).
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| Figura 1.Signo de la cruz en protuberancia |
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| Figura 2. ribete hiperintenso en T2 del borde lateral putaminal e hipotenuación de la señal en secuencias T1-T2 del putamen posterior |
ANÁLISIS CLÍNICO DEL CASO
Antes de dar mi opinión quiero agradecer al El Dr. Jose Miguel Villaprado Santana por compartir este caso tan interesante como aleccionador.
El cuadro clínico-neurológico impresiona como atrofia multisistémica ya que de acuerdo a la clínica de presentación y a la semiología neurológica destacan un síndrome cerebeloso, un síndrome de compromiso piramidal (respuesta plantar extensora bilateral sin causa metabólica que lo justifique), un parkisnonismo caracterizado por simetría y mala respuesta a la levodopa, alteraciones precoces del habla, así como de la marcha. Por otro lado, presenta en forma asociada alteraciones de la función autonómica expresados por impotencia sexual en un paciente joven e hipotensión ortostática documentada. La distonía cervical que presenta este joven paciente caracterizada por anterocolis es también un elemento sugerente de atrofia multisistémica.
Las imágenes son compatibles con atrofia multisistemica, especialmente el signo de la cruz que aunque no específico de estos cuadros, en este contexto clínico imagenológico es de gran peso diagnóstico.
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| Signo de la cruz observado en este paciente |
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| Signo de la cruz de un caso tomado de la bibliografía |
En conclusión creo que el diagnóstico es atrofia multisistémica. Este diagnóstico que incluye un grupo de entidades neurodegenerativas que no afectan un solo sistema y que algunos todavía insisten en discriminar entre atrofia olivopontocerebelosa, degeneración estriato-nígrica y síndrome de Shy-Drager, diferenciación que hoy día creo sin demasiada trascendencia habida cuenta que los hallazgos anatomopatológicos son similares. Siempre debemos sospechar estos cuadros cuando ante un síndrome parkinsoniano encontramos elementos que “se salen del Parkinson” (“parkinsonismo plus”), y que además no responden al efecto de la levodopa ni a los agonistas dopaminérgicos, que se asocia a diferentes grados de disfunción cerebelosa, disfunción autonómica y degeneración córticospinal.
Agradecemos a:
Dr. Jose Miguel Villaprado Santana
Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía, México D.F