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| Hospital "Ángel Pintos" de Azul |
Paciente de 70 años de edad, sexo femenino.
MOTIVO DE INTERNACIÓN:
Disnea, insuficiencia respiratoria y deshidratación
Al interrogatorio la paciente refirió disnea de 7 días de evolución, tos productiva de 3 meses de evolución, en época invernal.
ANTECEDENTES PERSONALES:
Enfermedad mixta del tejido conectivo ( diagnóstico hecho en el año 2007 con U1-RNP (+), FAN (+) fenómeno de Raynaud. Amputación de dedo mayor de mano derecha como consecuencia de Raynaud. Neuralgia del trigémino en el contexto de enfermedad mixta del tejido conectivo.
HTA
Bronquitis crónica.
Tabaquismo.
TBC pulmonar secuelar.
EXAMEN FISICO
Paciente lúcida, TA: 110/60 mm Hg, presentó cifras de TA elevadas (170/100), FC: 113 latidos por minuto, FR: 30 por minuto T: 36,1°, satO2 (0,21%): 74%.
Aparato respiratorio: MV globalmente disminuido con presencia de broncoespasmo y abundantes secreciones bronquiales que se movilizan con la tos. Rales crepitantes a predominio basal derecho.
Aparato cardiovascular: R1 R2 presentes en 4 focos. Normofonéticos. Silencios impresionan libres. Ingurgitación yugular 2/3 con colapso parcial inspiratorio. No Godet ni edema sacro.
A los 12 días de internación se agrega fatiga (se interpreta como complicación de su enfermedad de base), probable sobrecarga de líquidos. Se realiza una aproximación diagnóstica para descartar TEP siendo negativa.
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES:
En la sala se consideraron los siguientes diagnósticos diferenciales
Impétigo ampollar.
Psoriasis pustulosa
Pénfigo foliáceo.
Dermatosis ampollosa lineal por IgA.
Pustulosis exantemática.
Eritema migratorio necrolítico.
Pustulosis amicrobiana de los pliegues.
Dermatitis herpetiforme.
Dermatosis pustular subcórnea.
LABORATORIO:
GB: 17700 ( 72% N SEG, 19% LIN, 9%MO), HB: 13,7%, HTC: 41%, PLAQ: 388000.
Urea: 32, Creatinina: 0,80, glucemia: 83. Gases arteriales: PO2: 49,4, PCO2:34, HCO3: 22, SAT 0,21%: 86%.
TC de TORAX: engrosamientos pleurales adyacentes a los lóbulos superiores principalmente del lado derecho. Los lóbulos superiores mostraron bullas subpleurales. Áreas de patrón en vidrio deslustrado en el lóbulo medio. El mediastino mostro estructuras vasculares de calibre conservado con calcificaciones parietales.
Cultivo: positivo a Klebsiella pneumoniae sensible a imipenem, meropenem, amikacina. Cultivo de esputo seriado para BAAR: negativo.
Ecocardiograma doppler: VI con leve deterioro de la función sistólica. Insuficiencia mitral leve. Aorta calcificada.
ANATOMÍA PATOLÓGICA DE LESION DE PIEL:
Los cortes histológicos muestran estructura cutánea con áreas dermoepidérmicas conservadas salvo leves infiltrados inflamatorios linfociticos perivasculares superficiales, un área mostró lesión pustulosa neutrofílica subcorneana con afectación de folículos pilosos en esa misma zona.
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| Lesión pustulosa neutrofílica subcorneana |
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| Afectación de folículos pilosos |
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| El compromiso del folículo piloso a mayor aumento. |
DIAGNOSTICO: DERMATOSIS PUSTULAR SUBCÓRNEA
DERMATOSIS PUSTULAR SUBCÓRNEA (ENFERMEDAD DE SNEDDON-WILKINSON)
Sneddon y Wilkinson describieron, en 1956, seis casos clínicos con enfermos con una erupción benigna, de carácter pustuloso, localizada en grandes pliegues, región lumbosacra, abdomen bajo y parte proximal de extremidades. La lesión tenía una evolución crónica recidivante y fue denominada dermatosis pustulosa subcórnea (DPS).
Se han descrito en la literatura, múltiples enfermedades asociadas a este desorden como; gammapatía monoclonal por IgA, desórdenes mieloproliferativos como mieloma múltiple y pioderma gangrenoso, artritis reumatoide, enfermedad inflamatoria intestinal, síndrome de Sjögren, hipotiroidismo, hipertiroidismo, lupus eritematoso sistémico, esclerosis múltiple, crioglobulinemia entre otros.
Afecta preferentemente a mujeres de entre 40 y 60 años.
La erupción se caracteriza por pústulas flácidas agrupadas en un patrón circinado sobre piel normal o eritematosa y se ve sobre todo en los pliegues inguinales y axilares, en el tronco, y en las partes proximales de las extremidades y se caracteriza por ser simétrica, sin síntomas asociados ni compromiso del estado general, respetando cara, mucosas, manos y pies. Han sido descriptas la afectación de la cara, palmas y plantas, así como prurito y ardor asociados.
Estudios diagnósticos: los cultivos bacterianos y micológicos son útiles para el diagnóstico diferencial y resultarán negativos. La electroforesis de proteínas resulta de utilidad en algunos casos, debido a la asociación reportada con gamapatías monoclonales de tipo IgA, como también IgG, las que podrían preceder en años a la aparición de un mieloma múltiple.
La histopatología revela una acumulación de neutrófilos subcórnea en ausencia de acantolisis. Se observa estrato corneo destacando en zona central la presencia de pústula subcorneal con abundante infiltrado inflamatorio polimorfonuclear neutrófilo, epidermis con espongiosis leve y exocitosis focal de neutrófilos, dermis papilar con escaso infiltrado inflamatorio linfocitario de distribución perivascular y presencia polimorfonucleares neutrófilos.
Generalmente no deja cicatriz pero una hiperpigmentación post-inflamatoria transitoria puede ocurrir. La enfermedad es relativamente benigna, pero a menudo tiene un curso crónico con recaídas.
El tratamiento es dapsona (50 a 200 mg/día). Las terapias alternativas incluyen la acitretina (25 mg / día) PUVA, y la fototerapia UVB de banda estrecha.
DPS VS DERMATOSIS NEUTROFÍLICA A IGA:
La DPS tiene una evolución benigna, no presenta signo de Nickolsky (hallazgo cutáneo en el cual las capas superiores de la piel se desprenden de las capas inferiores de la misma cuando hay una ligera fricción), tiene predominio de neutrófilos en su interior, en la mayoría de los casos no se detectan los depósitos de IgA, y en los casos en que sí son hallados estos últimos, en la inmunofluorescencia directa hay ausencia de complemento.
DERMATOSIS NEUTROFILICAS
Las dermatosis neutrofílicas son un grupo de trastornos caracterizados por lesiones en piel en las cuales el examen histológico revela infiltrados inflamatorios intensos epidérmicos y / o dérmicos compuestos principalmente por neutrófilos, sin evidencia de infección. La clasificación de las dermatosis neutrofílica se basa en el reconocimiento de las características clínicas y patológicas, así como la identificación de enfermedades asociadas.
DERMATOSIS NEUTROFÍLICAS NO INFECCIOSAS Y SIN VASCULITIS
Compromiso Predominantemente Epidérmico:
Psoriasis pustular.
Pustulosis exantemática generalizada aguda inducida por drogas.
Queratodermia blenorrágica.
Dermatosis pustular subcórnea (enfermedad de Sneddon-Wilkinson).
Pénfigo por IgA (dermatosis pustular tipo subcórnea, dermatosis neutrofílica intraepidérmica de tipo IgA)
Pustulosis antimicrobiana de los pliegues.
Acropustulosis infantil.
Pustulosis neonatal transitoria.
DERMATOSIS NEUTROFÍLICAS NO INFECCIOSAS Y SIN VASCULITIS
Compromiso Predominantemente Dérmico:
Síndrome de Sweet.
Pioderma gangrenoso
Enfermedad de Behçet.
Síndrome artritis-dermatosis asociadas al intestino.
Enfermedad inflamatoria intestinal (puede haber vasculitis de pequeños vasos)
Hidradenitis écrina neutrofílica .
Dermatitis neutrofílica reumatoidea.
Urticaria neutrofílica.
Enfermedad de Still.
Eritema marginado.
Síndrome de fiebre periódica hereditaria
DERMATOSIS NEUTROFILICAS
Los hallazgos cutáneos pueden incluir vesículo-pústulas, placas, nódulos o úlceras.
Las lesiones pueden ser localizadas o generalizadas. El compromiso extracutáneo puede estar presente en algunos casos.
La patogénesis de las dermatosis neutrofílica es desconocida. Se cree que estos trastornos representan un estado de reactividad inmunológica alterada. De acuerdo con esta hipótesis está la observación de que las dermatosis neutrofílica generalmente responden a los glucocorticoides sistémicos y otras terapias inmunomoduladoras.
Para profundizar sobre el tema dermatosis neutrofílicas aconsejamos el siguiente enlace:
Conclusiones del caso
Presentamos una paciente añosa que se internó por un cuadro de insuficiencia respiratoria como consecuencia de EPOC y probable compromiso pulmonar por enfermedad mixta del tejido conectivo.
Durante su internación presentó una erupción localizada en el miembro inferior derecho de aspecto vésicopustular sobre una base eritematosa sin afectación del estado general. La paciente refirió que esta erupción la ha presentado en otras oportunidades en distintas localizaciones y que siempre tiende a la resolución espontánea.
Se interpretó la lesión dermatológica como pustular y se llevó a cabo una biopsia de piel que fue la que confirmó el diagnóstico de dermatosis pustular subcórnea.
Esta entidad como se dijo antes suele asociarse a un sinnúmero de patologías entre ellas colágenopatias. Sin embargo no hemos encontrado después de una búsqueda bibliográfica asociación con enfermedad mixta del tejido conectivo por lo que sería el primer caso comunicado.
La paciente se fue de alta y se la conectó con el servicio de consultorio externo de dermtología por lo que se perdió el seguimiento inmediato.
Presentó
Dra Silvina Mariela Brambilla.
Médica de Planta
Servicio de Clínica Médica
Hospital Municipal “Dr Ángel Pintos” de Azul