Una mujer de 55 años es internada para evaluación y tratamiento del shock cardiogénico. Aproximadamente 4 meses antes de la presentación, la paciente ingresó en un hospital en por presentar “latidos intensos” en su pecho, náuseas y diaforesis que persistieron durante 40 minutos después de trotar una distancia que repetía diariamente como rutina. La frecuencia cardíaca fue de 65 latidos por minuto, y la presión arterial 138/72 mm Hg; el resto del examen era normal Se le realizaron cuatro electrocardiogramas en serie los cuales fueron normales, pero el nivel de troponina estaba estaba levemente elevada, a 0.055 ng por mililitro, y 11 horas después, aumentó a 0.415 ng por mililitro (rango normal, 0 a 0.045). El ecocardiograma transtorácico reveló función biventricular normal. La angiografía coronaria realizada en ese momento no mostró evidencias de enfermedad coronaria obstructiva; la presión diastólica final del ventrículo izquierdo era de 5 mm Hg. Después del alta (4 días después), una resonancia magnética cardíaca mostró una función y tamaño biventriculares normales, sin evidencia de edema o fibrosis de miocardio. Se indicó aspirina y un bloqueador beta por supuesta taquicardia supraventricular relacionada con el ejercicio.
Los síntomas no reaparecieron, y la paciente volvió a trotar y dejó de tomar los betabloqueantes.
El día anterior a la internación actual en un viaje de esquí alpino en Vermont. Por la mañana, ella se sintió fatigada. Por la tarde, presentó palpitaciones, disnea y debilidad mientras estaba en la parte superior de una montaña; la patrulla de esquí la llevó a la base de la montaña y los síntomas desaparecieron. Por la noche, mientras cenaba, sintió náuseas y vómitos agudos seguido de dolor en el pecho y disnea. La llevaron a un departamento de emergencias local. La frecuencia cardíaca en ese momento fue de 111 latidos por minuto, la presión arterial 115/81 mm Hg, la frecuencia respiratoria 28 respiraciones por minuto, y la saturación de oxígeno 84% mientras ella estaba respirando aire ambiente. La auscultación reveló crepitantes difusos en los pulmones. El nivel de troponina I fue de 11,000 ng por mililitro (rango normal, 0 a 0,045), el nivel de péptido natriurético tipo B N-terminal (NT-proBNP) fue de 15,159 pg por mili litro (rango normal, 0 a 125), el nivel de lactato 4.6 mmol por litro (41.0 mg por decilitro) ; (normal 0.5 a 2.0 mmol por litro [4.5 a 18.0 mg por decilitro]), el pH de sangre venosa 7.22 (normal 7.38 a 7.46), y el recuento de glóbulos blancos 36,100 por milímetro cúbico (rango normal, 4500 a 11,000). Un ecocardiograma “bedside” mostró disfunción ventricular izquierda severa con dilatación de la punta. Se comenzó con Infusiones intravenosas de heparina y furosemida fueron administrados, y la paciente fue trasladada en helicóptero a un cercano centro de atención terciaria para el tratamiento de personas sospechosas de shock cardiogénico.
A la llegada a este centro de atención terciaria, la temperatura era de 37.2 ° C, la frecuencia cardíaca era de 143 latidos por minuto, la presión arterial 96/72 mm Hg, la frecuencia respiratoria de 26 respiraciones por minuto, y la saturación de oxígeno 84% respirando aire ambiente y 88 a 94% mientras recibía oxígeno a través de una mascara facial. En el examen físico, impresionaba cansada y tenía ingurgitación venosa yugular, crepitantes difusos en los pulmones y brazos y piernas fríos. El nivel de troponina I era 4.790 ng por mililitro (rango normal, menos de 0.034), el recuento de glóbulos blancos 30,240 por milímetro cúbico, el pH de sangre arterial 7.08 (rango normal, 7.35 a 7.45), el nivel de lactato 5,9 mmol por litro (53 mg por decilitro); ( normal menos de 2.0 mmol por litro [menos de 18 mg por decilitro]), el nivel de NT-proBNP es de 24.900 pg por mililitro (rango normal, menos de 300) y la creatinina 1,41 mg por decilitro litro.
La radiografía de tórax reveló edema pulmonar difuso. El electrocardiograma mostró taquicardia sinusal e inversiones de onda T en las derivaciones V4 a V6. La tráquea fue intubada se inició asistencia respiratoria mecánica.
Un ecocardiograma transtorácico mostró una fracción de eyección del ventrículo izquierdo de 15% y acinesia apical del ventrículo izquierdo, así como grave disfunción apical del ventrículo derecho.
Se comenzó a administrar norepinefrina, dobutamina, epinefrina, amiodarona, propofol, midazolam, fentanilo y bicarbonato de sodio. Se administró empíricamente metilprednisolona por presunta miocarditis. Una angiografía coronaria mostró arterias coronarias normales; la presión diastólica final ventricular izquierda fue de 38 mm Hg. Se colocó un dispositivo de asistencia ventricular izquierdo transaórtico percutáneo después de lo cual la dosis dosis de norepinefrina, dobutamina y epinefrina fueron descendidas y posteriormente suspendidas. La paciente desarrolló hematuria y disminución del gasto urinario. La presión sanguínea era lábil, variando de 60/40 a 140/110 mm Hg, y una infusión de nitroprusiato de sodio se administró para control de la presión arterial elevada. La paciente fue trasladada en helicóptero a un segundo hospital de mayor complejidad.
A la llegada del paciente a este hospital de alta complejidad, se obtuvieron datos clínicos adicionales aportados por su esposo .La paciente tenía antecedentes de cáncer de tiroides (subtipo patológico desconocido) que habían sido tratados con tiroidectomía y ablación con yodo radiactivo. Los medicamentos actuales incluían levotiroxina y suplementos de calcio. El uso de cefadroxilo en el pasado había causado un Síndrome de Stevens-Johnson. Ella no fumaba no bebía alcohol ni usaba drogas ilícitas. Ella era empleado en el cuidado de la salud, estaba casada, y tenía una hija sana. Su abuelo materno había muerto de infarto de miocardio a los 60 años de edad, su padre había tenido un reemplazo de válvula aórtica, y su madre tuvo cáncer de pulmón.
En el examen, la temperatura fue de 36.9 ° C, la frecuencia cardíaca de 132 latidos por minuto, la sangre presión arterial 105/72 mm Hg, y la saturación de oxígeno 96% mientras la paciente recibía oxígeno a través de un ventilador mecánico (con presión positiva al final de la inspiración); el volumen corriente, 400 ml; fracción de oxígeno inspirado, 1.0; la frecuencia respiratoria, 16 respiraciones por minuto). Las pupilas eran reactivas a la luz de forma simétrica pero de manera un poco lenta. La paciente podía seguir órdenes simples. No tenía masas en el cuello o exoftalmos Las venas yugulares estaban distendidas. La auscultación del tórax mostraba el zumbido del dispositivo de asistencia ventricular, ruidos cardíacos alejados taquicárdicos y crepitantes dispersos en los pulmones. . El dispositivo de asistencia ventricular había sido colocado por la ingle izquierda.
Tenía un edema de miembros inferiores bilateralmente sin erupción ni linfadenopatía. UHabía en la bolsa colectora una pequeña cantidad de orina marrón rojiza
Los niveles de tirotropina, bilirrubina y fosfatasa alcalina eran normales; otros resultados de laboratorio eran:
Hb 8,6 (g/dl). Hematocrito 24.8. Glóbulos blancos 21390/mm3.Plaquetas 138.000/mm3. Na 138.K 4,2. Cl 102. PCO2 20mmHg.Urea 30mg/dl. Creatinina 1,84 mg/dl. Glucas 148 mg/dl. Saturación de O2 en sangre venosa central 73,2%. Fósforo 3,6 mg/dl. Calcio 9,3 mg/dl. Magnesio 2,7 mg/dl.
Proteínas totales 4,9 g/dl. Albúmina 3,5 g/dl. Globulinas 1,4 g/dl. Ácido láctico 1,5 mmol/l (0,5-2,2).LDH 519 U/L (110-210).TGO 64 U/L (9-32) TGP 14 U/L (7-33).
Troponina T 0,67 ng/ml (normal menos de 0,03).CPK 333 U/L ( 40-150).
VSG 13 mm/hora. Tiempo de protrombina 14,8 seg (11,5-15,4).RIN 1,2 (0,9-1,1).TTP 40,8 seg (22-35). Fibrinógeno 463 mg/dl (150-400)
El análisis de orina mostraba 3+ sangre. El hisopado nasofaríngeo para lainvestigación de ácidos nucleicos de influenza A y B, virus sincitial respiratorio y antígenos de metapneumovirusfueron negativos, al igual que las pruebas danticuerpos contra el virus de la inmunodeficiencia humana tipos 1 y 2 y antígeno p24.
El electrocardiografía mostró taquicardia sinusal, progresión pobre de la onda R, inversión de onda T de V3 a V6 y en las inferiores, bajo voltaje QRS, y un intervalo QT corregido prolongado (figura 1)
Figura 1
Un ECG obtenido el día de la admisión que muestra taquicardia sinusal,pobre progresión de onda R, e inversión de onda T de V3 a V6 y en cara inferior con un intervalo QTc prolongado.
La radiografía de tórax mostró infiltrados intersticiales difusos, pequeños derrames pleurales y el dispositivo de asistencia mecánica proyectado sobre el ventrículo izquierdo.
Un ecocardiografía transtorácico mostró disfunción sistólica severa del ventrículo izquierdo, con una fracción de eyección estimada del 20% y grave hipocinesia medio a apical, así como disfunción de la pared libre ventricular derecha y disfunción apical, sin evidencias clínicas de enfermedad valvular significativa, y un pequeño derrame pericárdico.
Poco después de la llegada de la paciente a este segundo hospital, desarrolló nuevamente hipotensión por lo que se comenzó con infusiones de milrinona, epinefrina y norepinefrina. Un soporte venoarterial femoral extracorpóreo se inició para facilitar suficiente gasto cardíaco, ya que el dispositivo de asistencia ventricular izquierdo había proporcionado soporte insuficiente y causaba hemólisis creciente. Se inició hemofiltración venovenosa continua por anuria, sobrecarga de líquido y acidosis en el contexto de una injuria renal aguda. Metilprednisolona fue administrada por vía intravenosa.
Durante los primeros 3 días de hospital, la presión arterial permaneció lábil, con una presión sistólica que oscilaba entre 65 y 205 mm Hg, a pesar de niveles estables de sedación y soporte vital extracorpóre. La paciente recibió intermitentemente una infusión de nitroprusiato para la hipertensión e infusiones recibidas de norepinefrina y vasopresina durante episodios de hipotensión.
En el tercer día de hospital, un ecocardiograma transesofágico reveló una ligera mejoría en la función ventricular global. Elsoporte vital extracoróreo fue suspendido extracorpórea y la terapia con milrinona fue continuada. Mientras la paciente estaba en la sala de operaciones para decanular el soiporte vital extracorpóreo y extracción del dispositivo de asistencia ventricular se realizó una biopsia endomiocárdica . La muestra de biopsia fue evaluada con las tinciones de rutina, y tinciones inmunohistoquímicas especiales.2 El examen de la muestra reveló injuria miocárdica aguda injertada sobre injuria cicatrizada (Fig. 2). Había miocitos necróticos focales, que fueron C4d + en la inmunohisto química. Había infiltrado un inflamatorio reparador que estaba compuesto principalmente de macrófagos CD68 +, con linfocitos T CD3 + raros. Había fibrosis focal, lo que sugirió que el trastorno había estado presente durante al menos 4 semanas.
Figura 2. Biopsia endomiocárdica
El tercer día de internación se llevó a cabo una biopsia endomiocárdica.La tinción con hematoxilina eosina mostró injuria miocárdica con leve infiltrado inflamatorio ( A, flecha). Inmunohistoquímica muestra células CD4 necróticas ( B, flechas); Las células en el infiltrado inflamatorio son principalmente macrófagos CD 68+ (C flechas),con escasos linfocitos T CD3+ (D flechas).La tinción con tricrómico muestra cicatrización (fibrosis), (E, flechas)
Los cardiomiocitos mostraron hipertrofia, un fenómeno inespecífico que es consistente con una respuesta de lesión.3,4 No había características histológicas de miocarditis activa o características de un trastorno de almacenamiento o depósitos. Los diagnóstico diferenciales para la lesión vista en el miocardio incluye isquemia, toxicidad miocárdica, estrés mecánico y miocarditis tratada(3,5)
Al día siguiente, la paciente desarrolló hipertensión marcada por lo que debió ser medicada con hidralazina intravenosa. La presión sanguínea permaneció muy lábil durante los siguientes 4 días; por lo tanto, se le indicó infusiones intermitentes de nitroprusiato de sodio y terapia con carvedilol, hidralazina oral y clonidina. La paciente continuó recibiendo terapia de reemplazo renal, pero espontáneamente recuperó la diuresis. Análisis de sangre para anticuerpos antinucleares y anticuerpos contra adenovirus, coxsackievirus y parvovirus fueron negativos, como fue una prueba para ADN de adenovirus. Un proteinograma electroforético mostró bajos niveles de IgG e IgA. Los cultivos de sangre y orina fueron estériles.
En el séptimo día de hospital, la presión arterial se estabilizó y se pudo realizar una resonancia magnética cardíaca.
La RMN cardíaca, realizada sin la administración de gadolinio, reveló una leve reducción de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo de 49% e hipocinesia medio-apical del ventrículo izquierdo, con respeto relativo de la base. La función ventricular derecha era normal. Las imágenes ponderadas en T2 no revelaron ninguna evidencia clara de edema miocárdico clínicamente significativo. Dado que no se administró gadolinio, patrones sugestivos de miocarditis o una cicatriz de miocardio podría no ser detectada
Se estableció un diagnóstico
La resolución del caso se publicará el domingo 8 de abril