Mujer de 40 años con dolor torácico y abdominal inespecífico.
Rx de tórax demostraba una radiopacidad de hemitórax derecho,y en ecografía abdominal meteorismo intestinal. No se observaba el riñón derecho por lo que fue informada comoagenesia renal vs hipotrofia renal.
Como consecuencia del informe ecográfico se le solicitó una TC
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Como consecuencia del informe ecográfico se le solicitó una TC
Imágenes: no se logra demostrar silueta renal en fosa renal derecha y en cambio se observa un riñón funcionante con nefrograma posterior a la inyección de contraste EV en base pulmonar derecha.
ECTOPÍA RENAL
La ectopia renal ocurre cuando el riñón no asciende normalmente a la fosa renal retroperitoneal (nivel de la segunda vértebra lumbar). El ectopia congénita simple se refiere a un riñón que se encuentra en el lado correcto del cuerpo, pero se encuentra en una posición anormal. Los riñones que cruzan la línea media se conocen como ectopia renal cruzada. La ectopia renal cruzada puede ocurrir con y sin fusión al riñón contralateral (Imagen 1).
Imagen 1: Diferentes formas de ectopía cruzada.
Fusionado: el riñón ectópico cruza la línea media y se funde con el polo inferior del riñon posicionado normalmente.
No fusionado: el riñón ectópico cruza la línea media sin fusionarse y se posiciona en el anillo de la pelvis (riñón pelviano).
Bilateral: ambos riñones son ectópicos y cruzan la línea media con los uréteres manteniendo su normal inserción en la vejiga.
Los riñones ectópicos que no ascienden por encima del borde pélvico se denominan comúnmente riñones pélvicos. En raras ocasiones, el riñón ectópico se encuentra en el tórax [1,2]. La ectopia renal bilateral también se ha informado, pero es una ocurrencia rara.
El riñón ectópico no puede rotar normalmente, lo que produce un desplazamiento del eje renal de modo que la pelvis renal se dirige hacia la parte anterior en lugar de hacia la parte medial. El suministro de sangre del riñón ectópico es variable y puede ser de las arterias ilíacas, la aorta y, a veces, las arterias hipogástrica y sacra media.
La incidencia de ectopia renal se informa como 1 en 1000 autopsias. 13.705 fetos con ecografía prenatal se realizaron en un centro terciario en Turquía. Sin embargo, un estudio que examinó 132,686 escolares taiwaneses (6 a 15 años de edad) encontró una incidencia menor de 1 en 5,000 niños. En este estudio, se detectaron 30 casos de riñones ectópicos mediante un examen de ultrasonido renal "rápido" en 20 niños y 10 niñas. Imágenes adicionales del riñón ectópico en la región lumbar inferior de 21 niños, y en la pelvis y el tórax de cinco y otros dos niños. El riñón cruzó la línea media en otros dos niños. Este estudio puede haber subestimado la incidencia de ectopia renal debido a las limitaciones de la técnica de detección utilizada.
La ectopia renal intratorácica es un hallazgo muy poco frecuente, con una incidencia inferior a 1 de cada 10.000 (3), que afecta preferentemente al riñón izquierdo puesto que el hígado protege al diafragma derecho contra los cambios de presión (4).
HALLAZGOS CLÍNICOS DE ECTOPIA RENAL
La mayoría de los pacientes con ectopia renal son asintomáticos. El diagnóstico a menudo se hace casualmente durante la ecografía prenatal o posnatal de rutina. Esto fue ilustrado en una serie de casos de 99 niños con ectopia renal, de los cuales 79 eran asintomáticos en el momento del diagnóstico. El diagnóstico se realizó por ultrasonografía prenatal o postnatal.
En pacientes sintomáticos, los hallazgos generalmente están relacionados con complicaciones asociadas, como infección del tracto urinario, obstrucción y cálculos renales. Los síntomas incluyen dolor abdominal, fiebre, hematuria o incontinencia de un uréter ectópico. En el examen, una masa abdominal puede ser palpable o se puede detectar hipertensión.
Rara vez en pacientes mujeres, la incontinencia urinaria persistente caracterizada por la humedad continua de su ropa interior puede ser secundaria a un pequeño riñón pélvico ectópico. La ecografía renal puede ser lo suficientemente sensible como para identificar el pequeño riñón ectópico, que puede estar asociado con la hipertrofia compensadora del riñón contralateral normal. Se debe iniciar una alta sospecha clínica con un DMSA y / o un urograma con imagen de resonancia magnética para buscar un uréter dilatado y una protuberancia renal ectópica asociada. La extirpación laparoscópica resolverá la incontinencia.
Otras anomalías: una alta incidencia de otras anomalías urológicas se ha asociado con ectopia renal. El reflujo vesicoureteral (RVU) es el más frecuente. Las siguientes anomalías urológicas se observaron en la serie de casos de 99 pacientes:
● El RVU ocurrió en el 20 por ciento de la ectopia renal cruzada, el 30 por ciento de la ectopia renal simple y el 70 por ciento de la ectopia renal simple bilateral.
● OTRAS ANORMALIDADES GENITOURINARIAS INCLUYEN:
• displasia renal contralateral en cuatro casos; tres con displasia multiquística y uno con agenesia renal
• Criptorquidia en cinco casos
• Hipospadias en cinco casos
• hidronefrosis en tres riñones ectópicos y ocho contralaterales; en un riñón ectópico, se detectó obstrucción ureteropélvica
En las niñas, anomalías genitales, tales como agenesia del útero y la vagina (por ejemplo, agenesia Mülleriana y el síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser) o el útero unicorne. Asociados con riñones ectópicos. En las niñas con atresia uterovaginal, a menudo hay un solo riñón ectópico. En estos pacientes, así como en aquellos con displasia renal contralateral, la función renal está alterada.
El riñón ectópico puede estar asociado con otras anomalías no renales (adrenal, cardíacas y anomalías esqueléticas) y como una característica clínica en síndromes tales como el síndrome CHARGE (coloboma, enfermedades del corazón, atresia coanas, crecimiento y desarrollo retardado, hipoplasia genital, y anomalías del oído) y el síndrome de VACTERL (anomalías vertebrales, anales, cardíacas, traqueales, esofágicas, renales, de las extremidades). Los riñones torácicos a menudo se asocian con hernia diafragmática congénita (2).
EVALUACIÓN DE LA ECTOPIA RENAL
Una vez que se detecta un riñón ectópico, la evaluación debe incluir un examen físico cuidadoso para detectar otras anomalías.
Se recomienda realizar pruebas radiológicas para detectar otras anormalidades urológicas que afectan la función renal. Las descripciones detalladas de estos estudios, incluyendo cistouretrografía miccional (CUMS) y dinámica (por ejemplo, tales como tecnecio-99m mercaptotriglycylglycine [Tc99mMAG3] y 99mTc-ácido dietilentriamina pentaacético [DTPA]) y las exploraciones renales estáticos se encuentran por separado.
La ecografía renal Postnatal confirma el diagnóstico prenatal de la ectopia renal y define la anatomía subyacente, incluyendo la presencia de hidronefrosis.
VCUG se debe realizar en pacientes con riñón en herradura con antecedentes de infección del tracto urinario debido a la mayor asociación con RVU. Si se detecta RVU, a continuación, los antibióticos profilácticos debe ser considerado, especialmente en pacientes que tienen antecedentes de infecciones recurrentes del tracto urinario.
Se debe administrar creatinina sérica a la función renal o hidronefrosis progresiva.
En nuestra práctica, la evaluación adicional se basa en los resultados de estos tres estudios (posnatal ultrasonido, CUGM, y creatinina en suero) de la siguiente manera:
● En el paciente con un riñón contralateral de apariencia normal y no hay evidencia de hidronefrosis en el riñón ectópico, no se requiere una evaluación adicional.
● Si la creatinina en suero es elevada o si el riñón parece anormal contralateral en exploración renal 99mTc-DMSA caso de que se realizó para evaluar la función renal diferencial de ambos riñones. En pacientes con función renal disminuida, se debe buscar la consulta urológica o nefrológica.
Si hay hidronefrosis severa y el examen CUGM es normal, entonces un renograma diurético con -mercaptotriglycylglycine (99mTc) (MAG-3) o tecnecio-99m ácido dietilentriamina pentaacético (DTPA) se debe realizar para detectar la obstrucción.
● Si la hidronefrosis es el examen leve o moderada y la CUGM es normal, entonces la ecografía de seguimiento debe realizarse de tres a seis meses más tarde. Si hay hidronefrosis progresiva, se debe realizar un renograma de diurético MAG-3 o DTPA para detectar la obstrucción.
Una descripción más completa de los estudios radiológicos discutidos anteriormente se revisa por separado. (Ver "Evaluación de anomalías congénitas del riñón y el tracto urinario (CAKUT)".)
Resultado
En ausencia de otras anomalías, el pronóstico para un paciente con un riñón ectópico es excelente. Esto fue ilustrado en un estudio retrospectivo de un solo centro holandés de 41 pacientes; 26 tenían ectopia simple (es decir, riñón pélvico unilateral) y 15 tenían ectopia renal cruzada [14]. La mediana de edad en el momento del diagnóstico fue de 0,2 años. En tres pacientes, se diagnosticó un síndrome definido (es decir, Treacher Collins, Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser, y síndromes de Goldenhar). En el seguimiento (mediana de edad de 7,7 años), la presión arterial, la tasa de filtración glomerular, albuminuria y eran estables sin evidencia de deterioro. No hubo diferencias en el resultado entre pacientes con ectopia simple versus aquellos con ectopia cruzada.
REFERENCIAS
1 Congenital superior ectopic (thoracic) kidney.
AU N'Guessen G, Stephens FD, Pick J
SO Urology. 1984;24(3):219.
2 The intrathoracic kidney: should we fix it?
AU Murphy JJ, Altit G, Zerhouni S
SO J Pediatr Surg. 2012;47(5):970.
3 SOZUBIR, S.; DEMIR, H.; EKINGEN, G. y cols.: Ectopic thoracic kidney in a child with congenital diaphragmatic hernia. Eur. J. Pediatr. Surg., 15: 206, 2005
4 PASCUAL SAMANIEGO, M. y cols.: Herniación intratorácica traumática del riñón izquierdo. Actas Urol. Esp., 27: 229, 2003.
Presentó
Dr. Carlos Geraldo Fernández Narváez
Médico Asistente de Medicina Interna en Hospital Regional Lambayeque
Estudió Medicina Humana / Especialidad de Medicina Intern en Facultad de Medicina UNT
Estudió Medicina Humana /Medicina Interna en Universidad Nacional de Trujillo