Un hombre de 77 años de edad, fue trasladado al hospital debido a edema en miembros inferiores, hematuria e insuficiencia renal aguda.
El paciente tenía antecedentes de hipertensión arterial, fibrilación auricular, y aneurisma aórtico. Había estado en su estado de salud habitual hasta aproximadamente 1 mes antes del ingreso, cuando desarrollò edema bilateral de piernas, seguido por un rash de color rojo en los pies. Vio a su médico, quien observó empeoramiento de la hipertensión por lo que cambiò la medicaciòn antihipertensiva, se suspendiò amlodipina, y se agregó atenolol (que provocó una mayor dificultad para respirar y sibilancias), y diltiazem, sin mejoría en el control de la presión arterial y del edema periférico. Veinte días antes de su ingreso, vio a su cardiólogo y le comentó acerca de la hinchazòn de las piernas y disnea. En el examen, la presión arterial era de 156/90 mmHg, y el pulso de 70 latidos por minuto (ritmo irregular irregular), con edema 3 +. Se suspendiò el diltiazem y se comenzò con clortalidona. En una visita de seguimiento 5 días más tarde, el paciente informó leve mejoría de la disnea, su peso había disminuido 3,6 kg, y la presión arterial fue 146/80 mm Hg. El nivel de nitrógeno ureico en sangre fue de 34 mg por decilitro (rango de referencia, de 8 a 25 mg por decilitro ) y la creatinina, que al parecer había sido 1,4 mg por decilitro el año anterior, fue de 2,7 mg por decilitro (rango de referencia, 0,60 a 1,50 mg por decilitro). Clortalidona y lisinopril fueron suspendidos. Los medicamentos que tomaba ademàs eran aspirina (81 mg), terazosina, y una combinación de oxicodona y acetaminofeno.
Durante la siguiente semana, tuvo sensaciòn de fiebre y escalofríos; tuvo ocasionalmente opresión precordial pero la disnea de esfuerzo disminuyò. Seis días antes de la internación, se produjeron dos episodios de vómitos biliosos, y un episodio de hemoptisis. La orina apareció rojo oscura. Al día siguiente, el paciente consultò a la sala de urgencias de otro hospital. En el examen, la altura era de 170 cm, el peso 72,1 kg, la presión arterial 141/85 mm Hg, el pulso de 80 latidos por minuto, irregular, la temperatura de 36,7 ° C, la frecuencia respiratoria de 22 por minuto, y la saturación de oxígeno 98% mientras el paciente respiraba aire ambiente. Había finos crepitantes en la base del pulmón izquierdo y una erupción papular en las piernas, sin edema pretibial; el resto del examen era normal. Los niveles sanguíneos de proteínas totales, fósforo, magnesio, bilirrubina total, creatina quinasa, amilasa, lipasa, ácido úrico, IgA, IgG y complemento (C3 y C4) fueron normales, al igual que las pruebas de la coagulación y la función hepática. Las pruebas para anticuerpos contra la membrana basal glomerular (GBM) y para anticuerpos antineutrófilos (ANCA), incluyendo aquellos con patrón de tinción citoplásmica de (c-ANCA, o anticuerpos frente a serina proteinasa 3) y con patrón perinuclear de la tinción (p -ANCA, o anticuerpos para la mieloperoxidasa) fueron todos negativos; otros resultados del se muestran en la Tabla 1
TABLA 1. Laboratorio en diferentes momentos del curso de la enfermedad
Las muestras de orina y sangre se cultivaron, y se administraron líquidos por vía intravenosa y ceftriaxona. El paciente ingresó al hospital.
La ecografía renal según los informes mostró un aneurisma de aorta abdominal de 8 cm. La tomografía computarizada (TC) del abdomen y la pelvis, sin la administración de material de contraste, según los informes mostró un aneurisma fusiforme circunferencial (8,3 cm) de la aorta abdominal infrarrenal y otro aneurisma (2 cm) en la arteria ilíaca derecha. Se administró terazosin, lactobacillus acidophilus, heparina, clonidina, omeprazol, sulfato ferroso, nifedipina, y una vacuna neumocócica. El nivel en sangre de creatinina se elevó día por día. En el tercer día, las pruebas de anticuerpos antinucleares fueron negativos, y no se detectó inmunoglobulina monoclonal; otros resultados de la prueba se muestran en la Tabla 1. En el segundo, tercer y cuarto día de hospital, se administró metilprednisolona (500 mg diarios). El tercer día, se agregó insulina. Una unidad de glóbulos rojos con aféresis de glóbulos blancos fue transfundida. En el quinto día de hospitalización, los hemocultivos extraídos al ingreso permanecieron estériles. Se realizó una biopsia renal. A la tarde siguiente, el examen patológico del tejido de la biopsia reveló glomerulonefritis proliferativa leve con semilunas, glomeruloesclerosis segmentaria nodular, difusa reactividad en la inmunofluorescencia con depósitos lineales para IgG a lo largo de la membrana basal, con signos de mesangiolisis active y cicatrizada, atrofia tubular moderada y lesiones generalizadas de las células endoteliales.
El paciente tenía antecedentes de hemoptisis intermitente durante los 5 años anteriores y no refirió dolor de cabeza reciente, cambios en la visión, malestar general, fatiga, dolor precordial, dolor abdominal o diarrea. Tenía antecedents de hipertensiónvarterial, fibrilación auricular (para la que había disminuido la terapia anticoagulante), quistes hepáticos y renales, hipertrofia prostática benigna, y un aneurisma (4,3 cm por 4,4 cm) de la aorta torácica ascendente según lo revelado por imágenes de tomografía computada 2 años antes. Se había sometido a una cirugía ortopédica, una apendicectomía, y había tenido una trombosis venosa profunda que se trató con heparina. Estaba casado, tenía hijos, y estaba retirado de la industria de la construcción. Era un fumador de cigarrillos actual (55 paquetes-año), bebía alcohol de vez en cuando, y no hizo uso de drogas ilícitas. Su padre murió a los 58 años de edad de un infarto de miocardio, su madre murió a los 67 años de edad de cáncer de mama, una hija tuvo cáncer de mama, y dos de sus niños tenían diabetes mellitus.
En el examen, la presión arterial era de 135/85 mmHg, y el pulso de 85 latidos por minuto irregular; la temperatura, la frecuencia respiratoria y la saturación de oxígeno eran normales. Tenía rales gruesos débiles en ambos pulmones, edema 3 + con fóvea hasta las rodillas, y un rash macular no palpable, rosado en la cara intera de ambos maléolo; el resto del examen era normal. Los niveles en sangre de proteína, albúmina, globulina, fósforo y magnesio eran normales, al igual que las pruebas de la coagulación y la función hepática; otros resultados de la prueba se muestran en la Tabla 1. Una radiografía de tórax mostró focal, opacificación irregular en el lóbulo inferior derecho.
Se recibieron resultados de las pruebas diagnósticas, y se tomaron las decisiones de manejo
Radiografía de tórax inicial (Figura 1A
Figura 1. Una radiografía de tórax posteroanterior (panel A) muestra una aorta torácica ensanchada, tortuosa calcificada (punta de flecha) y en el parénquima pulmonar aumento de la trama en las bases bilateralmente, más pronunciados en el pulmón derecho (flecha) que en el pulmón izquierdo.
Una imagen de una tomografía computarizada axial del tórax (sin material de contraste) con ventanas para pulmón en el nivel de los campos pulmonares superiores (panel B) muestra una falta de parénquima pulmonar con un patrón consistente con enfisema centrolobulillar (flecha). Una imagen de una tomografía computarizada axial con ventana para pulmón a nivel de las bases pulmonares (panel C) no muestra evidencia de consolidación o engrosamiento septal interlobular. Imágenes axiales (panel D) y coronales (panel E) de una TC de abdomen (sin material de contraste) con ventanas para partes blandas a nivel de la cresta ilíaca muestran una aorta descendente severamente calcificada con dilatación aneurismática de la porción infrarrenal de la aorta abdominal (flecha), que mide 8 cm en diámetro transverso máximo.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
La resolución del caso se publicará el martes 01/05/2018