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| Hospital "Dr Ángel Pintos" de Azul |
Paciente de sexo femenino.
44 años.
Consulta el 23/10/17 al servicio de Ginecología derivada por el servicio de imágenes con diagnóstico ultrasonográfico de tumor en ovario derecho.
ANTECEDENTES PERSONALES:
FUM: 5/10 - Sinusorragia: no.
RM: 3/30 - Dispareunia: no.
MAC: Preservativo. - Flujo: no.
Menarca: 13 años. - Mastalgia: no.
IRS: 21 años (1) - FPAP: 06/2016 neg.
G2P2 - Hipotiroidismo en tratamiento con T4 50 mg/día.
Lactancia negativa.
ANTECEDENTES FAMILIARES:
Madre DBT.
Abuela materna DBT.
EXAMEN GINECOLOGICO:
ESPECULOSCOPIA: cuello macroscópicamente sano.
TMM: vagina amplia, húmeda y elástica, de paredes rugosas, fondos de sacos abombados, indoloros, cuello orientado a introito, consistencia conservada, de 2x2 cm, oce cerrado. Frenkel negativo.
TBM: útero en AVF, de 8x5x3 cm, se palpa retrouterino, ocupando fondos de sacos uterino y Douglas, tumoración de 13x10 cm.
Se solicita:
ECG y riesgo quirúrgico.
Laboratorio completo.
Serologías.
RMN
10/11/17 Se recibe informe:
RMN: 01/11/17, el útero posee forma, tamaño y situación normal, imagen miomatosa fundica de unos 5 cm de diámetro la más significativa. Cuello uterino de características normales. Parametrios conservados, al igual que las estructuras anexiales. No se identifican adenopatías pelvianas. Vejiga sin particularidades.
Voluminosa formación abdomino pelviana, polilobulada y heterogénea, con efecto de masa y desplazamiento de las asas y la vejiga en relación al útero del cual podría originarse. La masa mide 13x12x16 cm, de borde bien delimitado, con áreas de necrosis en su interior.
ECG: 07/11/17 Riesgo quirúrgico habitual.
Laboratorio: 08/11/17, GB 2900, HTO 45%, HB 14, PLT 258.000, glucemia 88, urea 28, creatinina 0,9, Acido úrico 5, TGO 40, TGP 60, FAL 222, Bil T 0,8, Bil D 0,10, Bil I 0,70, VDRL neg, HIV neg. A+.
Se solicitan: marcadores tumorales, CA 125, CA 19-9, Alfafeto proteína.
Marcadores tumorales 02/12/17: CA 19-9 (Marcador de colon) 16.33U/ml (hasta 33).
CA 125 (Marcador de ovario) 21.40 U/ml (hasta 35).
Alfa Feto Proteína (AFP) 1.10 UI/ml (hasta 9).
INTERNACION 8/01/18
Paciente de 44 años que ingresa con orden de internación para realizar cirugía programada por tumor abdomino pelviano.
TA 120/80 FC: 69T: 36.6ºC
Examen físico sin particularidades.
GB 11.200, HTO 42%, HB 13, PLT 313.000, TP 13 seg 97%, KPTT 26.5 seg
Indicaciones: dieta liviana y ayuno a partir de las 22hs, fosfodon 18 hs y php SF 35 gotas.
CIRUGIA 9/01/18
Anestesia general.
Diagnostico pre-operatorio: tumor pelviano.
FOJA QUIRURGICA: Incisión mediana infraumbilical, abierto peritoneo se constata tumor pelviano de 15x20 cm, necrosado con adherencia a intestino delgado, grueso, peritoneo parietal y visceral. Útero AVF de 8x6x5 cm con mioma intramural de 3x3 cm, anexo izquierdo s/p, anexo derecho y ovario derecho adherido a tumoración. Se realiza tumorectomia, se constata adenopatías mesentéricas múltiples, se recoge tumorectomia de intestino delgado con resección y anastomosis termino terminal que se envía anatomía patológica + anexectomia derecha. Se deja drenaje por contraabertura en flanco derecho y fondo de saco de Douglas.
Operación practicada: tumorectomia + resección intestinal + anastomosis termino terminal delgado + anexectomia derecha.
Diagnóstico postoperatorio: Tumor de instestino delgado
UTI postoperatorio inmediato: 9/01/18
TA: 120/60 FC: 80T: 36ºC Sat 96%
Diuresis +.
Lucida.
Estable, normotensa, diuresis conservada, no requiere inotrópicos.
ATB: ciprofloxacina + metronidazol.
HTO 17,5%.
Se transfunden 3 Unidades de GR.
GB 7300, HTO 36%, HB 11, PLT 220.000, TGO 38, TGP 68, FAL 262, BIL T 0,6 BIL I 0,5, BIL D 0,10, urea 39, creatinina 1, sodio 141, potasio 3,73, cloro 108, ERS 15.
1º día pop: 10/01/18
TA: 120/60 FC: 89T:36ºC
GB 24.000, HTO 34%, HB 11, sodio 136, potasio 3,73, cloro 108, urea 30, creatinina 0,7.
Abdomen blando, depresible, levemente doloroso en región peri quirúrgica.
Diuresis + clara por sonda 300 ml.
Drenaje por contraabertura derecho 100 ml serohematico e izquierdo 10 ml serohematico.
Herida s/p.
SNG sin debito.
INDICACIONES: morfina c/6hs, enoxaparina 40 mg/día.
2º día pop: 11/01/18
TA: 90/60 FC: 96T:36,7ºC
Abdomen blando, depresible, ligeramente distendido y doloroso en región peri quirúrgica.
Diuresis clara por sonda 500 ml.
Debito por drenajes 80 ml serohematico.
SNG +.
3º día pop: 12/01/18
TA:110/70 FC:70 T:36,2
Abdomen levemente doloroso en región periquirurgica, sin signos de defensa ni reacción peritoneal, Diuresis +, catarsis -, EG +, RHA +.
Debito por drenaje por contraabertura 30 ml serohematico.
Herida quirúrgica s/p, cura plana.
GB 10.100, HTO 28%, HB 9,2, PLT 183.000, sodio 135, potasio 3,54, cloro 113, urea 14, creat 0,56.
4º día pop: 13/01/18
TA: 120/70 FC: 98T:36ºC
Abdomen blando, depresible, levemente distendido.
Diuresis +, catarsis -, EG+, RHA+.
SNG neg, se retira.
Herida s/p.
5º día pop: 14/01/18
TA: 110/70 FC:77 T:36ºC.
Adomen blando, depresible e indoloro. Diuresis +, catarsis -, RHA+.
Debito negativo.
6º día pop: 15/01/18
Buena evolución.
Drenajes negativos.
Catarsis +.
7º día pop: 16/01/18
Buena evolución.
Se retiran drenajes.
Catarsis +.
8º día pop: 17/01/18
Buena evolución.
Catarsis +.
ALTA MEDICA
ANATOMIA PATOLOGICA 2/2018
CUADRO HISTOLÓGICO Y EXPRESIÓN ANTIGÉNICA CONSISTENTE CON “GIST” DE INTESTINO DELGADO. SE DERIVA A ONCOLOGÍA.
SERVICIO DE ONCOLOGÍA
27/02/18
Evaluada por el comité de tumores, se decide tratamiento con IMATINIB 400 mg/día.
TUMOR DEL ESTROMA GASTOINTESTINAL “GIST”
“Tumor mesenquimatoso a partir de las células de Cajal de la pared del tracto digestivo”
Anteriormente, eran clasificados como leiomiomas, leiomiosarcomas, leiomioblastomas, schwannomas o neurofibromas del tracto digestivo. Sin embargo, la observación en el año 1983, que los GISTs expresaban en los estudios inmunohistoquimicos un receptor para el factor de crecimiento de la tirosina kinasa, llamado CD117 en un 100% de los casos, y la proteína CD34 en el 70% de los casos, estableció la diferencia con los tumores mencionados. Otros posibles marcadores tumorales incluyen vimentina, actina, proteína S-100 y desmina.
Los GISTs se originan de una célula precursora común, la célula intersticial de Cajal o marcapasos intestinal, o bien de una célula troncal más primitiva de la cual derivan la célula de Cajal y las células musculares lisas.
Se pueden localizar en cualquier parte del tracto gastrointestinal, así como también en omento, mesenterio o retroperitoneo.
Un 70% se ubican en estómago, un 20-30% en el intestino delgado y un 7% en la región anorrectal. A diferencia del resto del tubo digestivo, en el esófago los leiomiomas son más frecuentes.
El 70-80% de los GISTs son benignos. Hallazgos sugerentes de malignidad son localización extragástrica, tamaño superior a 5 cm, un alto índice mitótico en el estudio histopatológico y la presencia de metástasis hepáticas o peritoneales. Raramente se asocia a adenopatías mesentéricas o retroperitoneales.
LOCALIZACIONES:
Gástrico, intestino delgado (yeyuno, íleon, duodeno), rectal, mesentéricos, cólico y multifocal.
CLÍNICA Y PATOLOGÍA
Por lo general los GISTs afectan a pacientes mayores de 50 años y pueden ser descubiertos en forma incidental. Algunas manifestaciones clínicas son hemorragia digestiva ya sea melena o hematoquezia, dolor abdominal, masa palpable, baja de peso, nauseas y vómitos. Ascitis es un hallazgo poco común, al igual que la obstrucción intestinal.
Los GISTs tienen una mayor prevalencia en pacientes con Neurofibromatosis I y pueden ser múltiples, también forman parte de la tríada de Carney que se caracteriza por: Leiomiosarcoma en la antigua clasificación, paraganglioma y condromas pulmonares.
La patología demuestra un compromiso de la muscular propia de la pared intestinal, con crecimiento exofítico hacia la cavidad abdominal y abombamiento submucoso. En un 50% ocurre ulceración, que puede manifestarse como hemorragia digestiva. El tamaño varía desde pocos milímetros hasta 30 cm. Son bien delimitados con áreas internas de hemorragia, necrosis y componente quístico. Histológicamente se dividen en tumores de células fusiformes que constituyen un 70-80% de los casos y epitelioides que corresponden al 20-30% restante.
Dentro del diagnóstico diferencial del GIST gástrico se debe considerar el leiomioma, leiomiosarcoma, schwanoma, neurofibroma, y tumor neuroendocrino como el carcinoide. En el diagnóstico diferencial del GIST intestinal debe incluirse linfoma, que se presenta generalmente como una masa ulcerada centrada en un asa de intestino y usualmente se asocia a adenopatías, a diferencia de los GISTs que no se asocian a estas. Tumores mesentéricos que pueden simular GIST son desmoides, linfomas y metástasis. La mesenteritis esclerosante puede también constituir un diagnostico diferencial.
TRATAMIENTO:
“Todos se consideran potencialmente malignos”
El tratamiento es la resección quirúrgica. Joensuu et al describió en el año 2001 un efecto positivo, estadísticamente significativo en el manejo de estos tumores con el uso de inhibidor de tirosina kinasa, STI571, en pacientes con GIST metastático.
Invasión linfática más del 10%. Al momento del diagnóstico
GE CX (formas localizadas) sin ruptura tumoral y márgenes sanos.
No se utiliza neoadyuvancia.
Remisión completa 60-70%
Imatinib o Sunitinib en formas avanzadas y metástasis.
CONCLUSIONES DEL CASO.
Se presentó una paciente de 44 años que había consultado por molestias abdómino-pélvicas incaracterísticas, dolor y distensión, y a la que se le había realizado un diagnóstico preliminar ultrasonográfico de tumor de ovario derecho pero que en la RMN impresionaba como masa probablemente sarcomatosa en relación a intestino o útero. La cirugía demostró que se trataba de un tumor originado en la pared del intestino delgado de crecimiento extraluminal sin generar cuadro obstructivo. Se realizó una exéresis completa de la masa con resección intestinal y anastomosis término terminal, asociado a anexectomía derecha. Al no estar involucrado el útero, el cual se pudo separar fácilmente de la masa no se procedió a la histerectomía.
Tanto el aspecto clínico quirúrgico, el patrón de comportamiento en relación a la velocidad de crecimiento, el aspecto macroscópico quirúrgico y posterior de anatomía patológica así como su expresión histológica no dejaron dudas de que se trata de un GIST con comportamiento maligno por lo que se indicó tratamiento sistémico con imatinib, un inhibidor de la tirosin quinasa. La paciente tuvo una muy buena recuperación post operatoria, así como una buena evolución oncológica posterior hasta el momento.
Presentó la Dra. Felisa Bocelo
Residente de Ginecología y Obstetricia
Hospital Materno Infantil Argentina Diego de Azul
Fuentes bibliográficas
Tumor estromal gastrointestinal (gist): formas de presentacion
Drs. Roberto Oyanedel ,Andrés O'Brien , Alejandra Pizarro, Elizabeth Zamora, Christine Menias .
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