VARÓN DE 82 AÑOS CON ÚLCERAS PERSISTENTES EN MANOS.

Un hombre de 82 años fue ingresado en un hospital debido a lesiones cutáneas persistentes en las manos.

El paciente tenía antecedentes de diabetes mellitus e hidradenitis supurativa recurrente. Cinco semanas antes de la internación actual fue internado para drenaje de un absceso perineal que no respondía a cefalexina. En el examen, según los informes, tenía una pequeña abrasión en la mano izquierda, que pensó que había sido causada por mordedura de un perro. La administración de cefalexina se suspendió, y se iniciaron piperacilina-tazobactam y vancomicina. Durante la semana siguiente, evolucionó a eritema progresivo y una bulla hemorrágica creciente que se desarrollaron en el dorso de la mano izquierda y una erupción difusa, urticariana y purpúrica en el torso. Según los informes, las pruebas de laboratorio revelaron trombocitopenia. Se realizó desbridamiento de la lesión de la mano izquierda; el examen patológico de una muestra mostró inflamación aguda y tejido de granulación. Después del desbridamiento, la lesión empeoró y se desarrollaron lesiones similares en la mano derecha, en las articulaciones metacarpofalángicas. Las lesiones eran dolorosas al tacto y a la manipulación, y la ulceración se extendía a los tendones. Se administraron glucocorticoides. El día 10 de hospital, se obtuvo una muestra de biopsia de la piel del abdomen derecho; el examen patológico aparentemente mostró vasculitis leucocitoclástica y no se visualizaron microorganismos. La administración de piperacilina-tazobactam y vancomicina se suspendió, al igual que la heparina subcutánea (comenzada durante el ingreso), y se iniciaron ciprofloxacina y linezolid, junto con una solución antimicrobiana tópica para las manos. Las lesiones se expandieron para incluir las articulaciones interfalángicas proximales y se volvieron más erosivas y dolorosas. El día 13, el paciente fue trasladado a un segundo hospital para la evaluación y el tratamiento de las lesiones cutáneas.

En el segundo hospital, el paciente refirió una pérdida de peso de aproximadamente 2,3 kg por semana durante el mes anterior y diarrea intermitente. En el examen, la temperatura era normal. En la superficie dorsal de las manos se observaron placas bien demarcadas, edematosas, friables, eritematosas a violáceas, con coloración gris en los márgenes (Figura 1A 1B Y 1C)

Figura 1A B, Y C.

En el momento del ingreso del paciente al segundo hospital, hay lesiones bullosas parcialmente denudadas en la superficie dorsal de ambas manos, que se extienden sobre los dedos (A). Al ingresar a este hospital, se observa una lesión eritematosa ampollosa en el brazo derecho ( B). Después del tratamiento con infliximab, la lesión en el brazo derecho está casi curada (C).

Pequeñas placas edematosas, eritematosas y violáceas estaban presentes en el tronco y los muslos. Se obtuvo una muestra de biopsia de la piel en el dorso de la mano derecha; el examen patológico reveló un infiltrado neutrofílico difuso, denso, superficial y profundo. La tinción para microorganismos fue negativa y los cultivos fueron estériles. El nivel sérico de sodio fue de 130 mmol por litro, y los niveles de los otros electrolitos fueron normales. Las pruebas de la función hepática fueron normales, y las pruebas de anticuerpos contra el complejo heparina-factor plaquetario 4 fueron negativas; otros resultados de prueba se muestran en la Tabla 1

Tabla 1 Datos de laboratorio.

Se suspendió la administración de antibióticos, se iniciaron dosis más altas de glucocorticoides sistémicos y se realizó el cuidado local de la herida con mejoría parcial.

El paciente fue dado de alta a su casa el quinto día, tomando prednisona (70 mg por vía oral al día) con instrucciones para iniciar un ciclo de descensogradual en 2 a 3 semanas. También se le recetó un régimen intensivo de cuidado de heridas, con la asistencia de una enfermera domiciliaria. Poco después del alta, la dosis de prednisona se redujo de 70 mg diarios a 40 mg diarios, se inició la administración de ciclosporina (300 mg diarios) y se inyectó acetonida de triamcinolona intralesional (hasta un total de 60 mg diarios).

Seis días antes de la admisión al tercer hospital, se obtuvo una biopsia de la piel del dorso de la mano derecha; el examen patológico reveló dermatitis neutrofílica, con una sugerencia de perforación folicular y foliculitis; no se vieron microorganismos Al día siguiente, los niveles de electrolitos séricos, bilirrubina total, proteína total, globulina y calcio fueron normales, al igual que las pruebas de función hepática; otros resultados de la prueba de laboratorio se muestran en la Tabla 1. Tres días después, las lesiones parecían mejoradas; la dosis de ciclosporina se redujo a 100 mg por vía oral al día, se inició dapsona (100 mg diarios) y se mantuvo la prednisona a 40 mg diarios. Durante los siguientes 2 días, las lesiones en las manos del paciente empeoraron. Fue remitido a un tercer hospital y admitido debido a un aumento del dolor y a la supuración de las lesiones.

El paciente informó sentirse bien, excepto por sus manos. Tenía antecedentes de hidradenitis supurativa, con abscesos recurrentes, durante más de 20 años, para los cuales se habían administrado múltiples antibióticos; diabetes mellitus, por la que recientemente comenzó a aplicarse insulina; hipertensión; hiperlipidemia; colelitiasis; un melanoma maligno de la espalda, que había sido extirpado; anemia macrocítica con bajos niveles de folato; bocio multinodular; diverticulosis; microhematuria; enfermedad pulmonar obstructiva crónica; bradicardia, para la cual se había insertado un marcapasos cardíaco; y edema bilateral de la pierna. Él había tenido herniorrafías y una apendicectomía. Otros medicamentos incluyen lisinopril y aspirina. Era alérgico a la penicilina. Estaba jubilado, vivía con su esposa, fumaba cigarrillos y bebía alcohol con moderación. No tenía antecedentes de exposiciones a productos químicos. No había antecedentes familiares de lesiones cutáneas similares, trastornos autoinmunes o enfermedad inflamatoria intestinal.

En el examen, la frecuencia respiratoria fue de 30 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno fue del 97% mientras el paciente respiraba aire ambiente; los otros signos vitales eran normales. Había placas violáceas, edematosas, denudadas en las articulaciones metacarpofalángicas de ambas manos y en ambos codos (Figura 1B), así como edema bilateral en piernas. El nivel sérico de hierro fue 50 μg por decilitro (rango de referencia, 45 a 160 μg por decilitro), la capacidad de unión al hierro 220 μg por decilitro ( rango de referencia 228 a 429 μg por decilitro), y nivel de ferritina 540 ng por mililitro (rango de referencia, 30 a 300, en hombres). Los niveles séricos de electrolitos, calcio, magnesio, fósforo, proteínas totales y globulina, tiroxina libre, lactato deshidrogenasa, vitamina B12, ácido fólico y glucosa-6-fosfato deshidrogenasa fueron normales, como lo fueron las pruebas de la función hepática. La prueba fue negativa para factor reumatoideo; evidencia de virus de hepatitis A, B y C; anticuerpos antifosfolípidos; y anticoagulante lúpico. Otros resultados de la prueba se muestran en la Tabla 1. Se inició la administración de trimetoprim-sulfametoxazol. No se detectaron proteínas de Bence Jones en una muestra de orina concentrada. El análisis de orina reveló orina amarilla turbia, proteína traza, 3+ sangre oculta, 20 a 50 glóbulos rojos por campo de alta potencia y 3 a 5 cilindros hialinos por campo de baja potencia.

El cuarto día, se realizó un procedimiento de diagnóstico.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Esta paciente presentó una lesión bullosa violácea en la mano después de una posible mordedura de perro. La lesión se expandió después del desbridamiento y, por otro lado, surgieron nuevas lesiones. Los hallazgos cutáneos se acompañaron de diarrea y pérdida de peso, pero el paciente por lo demás estaba asintomático. Inicialmente, se pensó que el proceso era compatible con una celulitis hemorrágica necrotizante.

El diagnóstico diferencial que habría que considerar para estas lesiones ulcerativas, bullosas y necróticas en las manos incluye causas infecciosas (bacteriana, micobacteriana, protozoarios, fúngica o viral); vasculitis (por ejemplo, vasculitis asociada con anticuerpos anti citoplasma neutrofílico (ANCA) o vasculitis de vasos de tamaño medio); y dermatosis neutrofílica (por ejemplo, pioderma gangrenoso o síndrome de Sweet). Otros procesos ampollosos que a menudo afectan las manos pero que no son clínicamente consistentes con la presentación de este paciente son la porfiria cutánea tarda y la epidermólisis ampollosa adquirida.

INFECCIÓN

Se debe considerar una causa infecciosa de la ulceración inicial en vista de la historia de una mordedura de perro, que puede transmitir varios tipos de organismos infecciosos. El diagnóstico diferencial incluiría infecciones bacterianas (por ejemplo, celulitis necrotizante), infecciones por micobacterias (por ejemplo, Mycobacterium ulcerans), infecciones por protozoos (por ejemplo, leishmaniasis), infecciones fúngicas profundas (por ejemplo, esporotricosis) e infecciones víricas (por ejemplo, orf). La mayoría de estos agentes causales no son endémicos en el noreste de los Estados Unidos, y este paciente refirió no haber realizado viajes recientes o remotos a áreas donde estos agentes son endémicos.

Las principales infecciones bacterianas a considerar en asociación con las mordeduras de perro son estafilococos, estreptococos, anaerobios y especies de pasteurella. La naturaleza agresiva de la lesión inicial de este paciente también requiere la consideración de organismos más agresivos, como clostridium. Muchos casos de celulitis necrotizante son el resultado de un traumatismo local y se observan con mayor frecuencia en pacientes con antecedentes de diabetes que padece este paciente. A pesar del diagnóstico patológico de la celulitis necrotizante, no había crepitación en el examen del paciente o gas en las imágenes, aunque este hallazgo no se observa en todas las formas de celulitis necrotizante. No tenía otros signos de infección (por ejemplo, fiebre o leucocitosis), no tuvo respuesta a los antibióticos de amplio espectro, los cultivos de la lesión fueron estériles y sus lesiones empeoraron con el desbridamiento; además, las lesiones se desarrollaron en áreas no traumatizadas en ausencia de signos de infección sistémica. Por estas razones, la infección parece poco probable.

VASCULITIS

Ciertas formas de vasculitis pueden causar ulceración profunda y dolorosa, particularmente vasculitis de vasos medianos y formas de vasculitis asociadas a ANCA. Estos fueron diagnósticos menos probables en este paciente debido a la muestra de biopsia previa que carecía de evidencia de vasculitis, la ausencia de síntomas respiratorios que sugirieran inflamación granulomatosa necrotizante del tracto respiratorio superior e inferior y la glomerulonefritis que estaría presente en la granulomatosis de Wegener. La edad máxima al inicio de esta condición es de 45 a 65 años, más joven que este paciente. La poliarteritis nodosa cutánea es una afección de la vasculitis necrosante de los vasos medianos que se limita a la piel. Sería poco probable en este paciente, ya que una manifestación son nódulos dolorosos que posteriormente se ulceran, predominantemente en las piernas. Hallazgos adicionales en casos de poliarteritis nodosa cutánea incluyen fiebre, mialgias, artralgias, neuropatía periférica, livedo reticularis y atrofia blanca, todo lo cual estuvo ausente en este paciente. Repetir la biopsia prestando especial atención a cualquier anormalidad de los vasos sanguíneos y los niveles de ANCA citoplásmico y ANCA perinuclear ayudaría a descartar estas formas de vasculitis.

DERMATOSIS NEUTROFÍLICAS

PATERGIA

La lesión original del paciente pareció surgir después de un traumatismo cutáneo menor, y durante la estancia hospitalaria tuvo evidencia de nuevas lesiones cutáneas que surgieron en sitios de trauma iatrogénico de la piel. Este fenómeno, conocido como patergia, es una respuesta inflamatoria que se desarrolla después de un trauma intradérmico y se manifiesta como pápulas, placas y pústulas eritematosas a violáceas, a veces con ulceración secundaria. A menudo se usa una prueba diagnóstica de patergia para confirmar una sospecha de enfermedad de Behçet: se inserta una aguja de calibre 18 en ángulo a través de la dermis, y la aparición de lesiones dentro de las 48 horas posteriores a la inserción es indicativa de una prueba positiva. Patergia ocurre no solo en la enfermedad de Behçet sino también en la dermatosis neutrofílica febril aguda (síndrome de Sweet), pioderma gangrenoso, dermatosis asociada al intestino, síndrome de artritis y artritis reumatoide. A menudo se ve patergia asociada con estas afecciones como un hallazgo incidental en el examen físico, que se manifiesta como lesiones que surgen en sitios de colocación de catéteres intravenosos, venas, biopsias de piel y otros procedimientos de rutina que provocan la perforación de la dermis, como en este paciente . El hallazgo de patergia debe detener cualquier desbridamiento o cirugía adicional, ya que estos procedimientos extenderían el proceso y muy probablemente darían como resultado un ciclo continuo de expansión y desbridamiento adicional que podría tener consecuencias catastróficas.

PIODERMA GANGRENOSO

El pioderma gangrenoso es una dermatosis neutrofílica que se presenta como una úlcera dolorosa que avanza rápidamente, con mayor frecuencia en las piernas, con un borde irregular, violáceo o bronceado1. Aparece una forma atípica en las manos, los brazos o la cara con erosiones profundas o ulceraciones superficiales que tienen un borde violáceo o azul grisáceo, ampolloso o de aspecto granulomatoso. Esta forma también se conoce como dermatosis neutrofílica de las manos, y la presentación clínica del paciente es consistente con esta variante.

Hasta 70% de los casos de pioderma gangrenoso se asocian con una enfermedad subyacente, como enfermedad inflamatoria intestinal, artritis reumatoide y enfermedades hematológicas (p. Ej., Leucemia mieloide aguda o síndromes mielodisplásicos, leucemia de células pilosas o gammapatía monoclonal) .1 el paciente informó una historia reciente de diarrea y pérdida de peso, lo que aumenta la posibilidad de una enfermedad inflamatoria intestinal subyacente, aunque la presentación a su edad sería inusual. Los casos atípicos crónicos de pioderma gangrenoso, como el de este paciente, a menudo se asocian con leucemia mieloide aguda, síndromes mielodisplásicos y gammapatías monoclonales de IgA.1 Este paciente tiene trombocitopenia y anemia, lo que aumenta la preocupación por un trastorno primario de la médula ósea. Otro hallazgo clínico notable en este paciente es su pronta respuesta, al menos inicialmente, a los glucocorticoides sistémicos.

Se han propuesto los criterios para el diagnóstico de pioderma gangrenoso1,2. Los criterios principales son la progresión rápida de una úlcera cutánea dolorosa, necrolítica, que presenta un borde irregular, violáceo y socavado y se descarta otras causas de ulceración cutánea. Los criterios menores son una historia que sugiere patergia, la presencia de una enfermedad sistémica asociada con pioderma gangrenoso, el hallazgo histopatológico de neutrofilia dérmica y una respuesta rápida al tratamiento sistémico con glucocorticoides. Este paciente cumple tanto los criterios principales como tres de los cuatro criterios menores para este diagnóstico.

SÍNDROME DE SWEET

El diagnóstico de dermatosis neutrofílica febril aguda (síndrome de Sweet) requiere dos criterios principales (la aparición brusca de lesiones cutáneas edematosas a violáceas edematosas y una muestra de biopsia que muestra edema superficial y un infiltrado denso neutrofílico denso sin vasculitis) y al menos dos criterios menores (una afección o exposición subyacente asociada, fiebre, leucocitosis y una respuesta rápida al uso sistémico de glucocorticoides). Al igual que pioderma gangrenoso, el síndrome de Sweet se caracteriza por patergia, como se ve en este caso. Además, el 15% de los casos adultos de síndrome de Sweet se asocian con neoplasmas hematológicos. El síndrome también se observa en pacientes que tienen cánceres de órganos sólidos, infecciones respiratorias superiores o gastrointestinales, infección por el virus de la inmunodeficiencia humana o enfermedad inflamatoria del intestino; que recibieron vacunas u otros medicamentos (p. ej., factor estimulante de colonias de granulocitos y ácido retinoico todo trans); que se han sometido a una cirugía de derivación intestinal; o que están embarazadas El síndrome de Sweet generalmente no induce la ulceración profunda y progresiva que se observó en este paciente; sin embargo, el síndrome de Sweet localizado de las manos y el pioderma gangrenoso atípico (dermatosis neutrofílica de las manos) a veces se consideran la misma entidad.3 El paciente no tenía fiebre ni leucocitosis, aunque sí tenía una respuesta a los glucocorticoides.

RESUMEN

En este paciente que tenía úlceras violáceas, bullosas y necróticas de las manos y los brazos; patergia; una muestra de biopsia que reveló un denso infiltrado neutrofílico; y la ausencia de síntomas sistémicos, el diagnóstico presuntivo es pioderma gangrenoso crónico atípico, probablemente en asociación con una neoplasia hematológica. Habría que continuar con una nueva revisión de sus muestras de biopsia por el servicio de dermatopatología y, si no es concluyente, con una nueva biopsia. Recomendaría una mayor evaluación de los trastornos asociados con el pioderma gangrenoso, incluidas las consultas de los servicios de hematología y gastroenterología.

DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO

PIODERMA GANGRENOSO CRÓNICO ATÍPICO EN ASOCIACIÓN CON UNA NEOPLASIA HEMATOLÓGICA.

DISCUSIÓN PATOLÓGICA

Las secciones histológicas de la muestra de biopsia de piel tomadas en el primer hospital revelaron un denso infiltrado de neutrófilos en la dermis. La epidermis suprayacente muestra acantosis y existe edema dérmico papilar (Figura 2A y 2B)

Figura 2 Muestra de biopsia de piel (hematoxilina y eosina)).

El panel A muestra hiperplasia epidérmica con edema y hemorragia dérmica superficial y un infiltrado denso de neutrófilos en la dermis que se asemeja a un absceso. El panel B muestra un infiltrado dérmico denso de neutrófilos a mayor aumento.

Los cultivos microbiológicos y las tinciones especiales para microorganismos fueron negativos. Estos hallazgos son consistentes con un diagnóstico de pioderma gangrenoso.

Se han descrito las siguientes cuatro variantes clínicas e histológicas distintivas del pioderma gangrenoso: ulcerativo, pustular, ampollar y vegetativo.4 Las lesiones caracterizadas por ulceración a menudo se asocian con una enfermedad sistémica, que incluye artritis, enfermedad inflamatoria del intestino y gammapatía monoclonal. Las lesiones pustulosas se caracterizan por pústulas subcorneales, edema dérmico papilar, infiltrado denso de neutrófilos y asociación con enfermedad inflamatoria intestinal. Las lesiones bullosas tienen vesiculación subepidérmica y un infiltrado denso de neutrófilos dérmicos y se asocian con neoplasmas hematológicos. Las lesiones vegetativas (pioderma granulomatoso superficial) se caracterizan por hiperplasia pseudoepiteliomatosa, absceso dérmico y reacción granulomatosa en empalizada y, por lo general, no se asocian con enfermedad sistémica.4 Este caso se adecuaría mejor a la variante ampollosa y, por lo tanto, debería sospecharse una neoplasia hematológica .

La biopsia de médula ósea y la aspiración se realizaron el cuarto día de hospital. La muestra de la biopsia era normocelular para la edad del paciente y mostraba elementos mieloides y eritroides en maduración. Muchos megacariocitos parecían displásicos y pequeños y tenían núcleos hipolobulados y contornos nucleares simplificados (Figura 3A B Y C

Figura 3 Muestra de biopsia de la médula ósea y la tinción de sangre periférica).

La muestra de biopsia de médula ósea (A, hematoxilina y eosina) mostró megacariocitos pequeños displásicos frecuentes con lóbulos nucleares únicos o separados y redondeados (flechas). La displasia mieloide se manifestó en el frotis de sangre periférica (B) como células pseudo-Pelger-Huët con núcleos bilobulados y citoplasma hipogranulado; un neutrófilo normal de otro paciente se muestra en el recuadro para la comparación. El análisis citogenético de la médula ósea (C) reveló un cariotipo anormal y complejo. Las flechas indican una translocación entre los cromosomas 2 y 6, monosomías de los cromosomas 3, 12 y 18, eliminación del brazo largo del cromosoma 5 y material adicional en el brazo largo del cromosoma 17; también estaban presentes un cromosoma en anillo (14d) y un cromosoma marcador (A) (abajo a la izquierda).

El frotis del aspirado reveló células mieloides displásicas frecuentes, incluidas muchas formas con citoplasma hipogranulado y núcleos bilobulados (células pseudo-Pelger-Huët). La maduración eritroide fue normal y el porcentaje de mieloblastos (3%) no aumentó. Una tinción de hierro del aspirado de médula ósea mostró la presencia de abundante hierro almacenado y sin sideroblastos en anillo. El frotis de sangre periférica mostró elementos mieloides inmaduros circulantes (mielocitos y metamielocitos) y células pseudo-Pelger-Huët (Figura 3B); no se vieron blastos circulantes. Se pensó que estos hallazgos morfológicos eran altamente sospechosos de un síndrome mielodisplásico; este diagnóstico fue confirmado por el análisis citogenético de la médula ósea, que reveló un cariotipo complejo y anómalo, incluida la eliminación del brazo largo del cromosoma 5 (Figura 3C).

Sobre la base de la presencia de dos linajes morfológicamente displásicos (mieloides y megacariocíticos), el porcentaje de blastos en la médula ósea (menos de 5%) y el porcentaje de blastos en la sangre (menos de 1%), este síndrome mielodisplásico fue clasificado como citopenia refractaria con displasia multilinaje, según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud 2008.5 La presencia de un cariotipo complejo es una característica de pronóstico adverso. El Sistema internacional de puntuación pronóstica (IPSS) para pacientes con síndrome mielodisplásico incorpora el porcentaje de blastos en la médula ósea, el número y el grado de citopenias y los hallazgos citogenéticos en una designación de grupo de riesgo (riesgo de bajo riesgo, intermedio 1, riesgo intermedio-2, o alto riesgo). La enfermedad de este paciente caería en el grupo intermedio-2; los pacientes en este grupo tienen una mediana de supervivencia de aproximadamente 1 año.6

Se ha informado una variedad de manifestaciones cutáneas en asociación con tumores malignos, que incluyen pioderma gangrenoso, síndrome de Sweet, dermatomiositis y xantogranuloma necrobiótico. Las dos dermatosis neutrofílicas, el pioderma gangrenoso y el síndrome de Sweet, se observan con mayor frecuencia en asociación con neoplasias mieloides, incluidos los síndromes mielodisplásicos (como en este caso), los neoplasmas mieloproliferativos y las leucemias agudas. La dermatomiositis, caracterizada por queratinocitos necróticos en la unión dermoepidérmica y marcado depósito de mucina dérmica, se asocia con linfomas y carcinomas de ovario. El xantogranuloma necrobiótico, caracterizado por inflamación granulomatosa, hendiduras de colesterol y células gigantes multinucleadas llamativas, se asocia con paraproteinemia.

DISCUSIÓN DEL MANEJO

El diagnóstico de pioderma gangrenoso atípico se había realizado en el segundo hospital, y se había prescrito prednisona y ciclosporina, con una respuesta clínica. El tratamiento del pioderma gangrenoso implica el cuidado de la herida, incluida la evitación de trauma y desbridamiento; tratamiento de cualquier condición subyacente; y terapia inmunosupresora.1 Aunque el tratamiento de la enfermedad inflamatoria intestinal puede inducir la remisión de las lesiones cutáneas en algunos pacientes, a menudo se requiere inmunosupresión sistémica. Los agentes disponibles, incluidos los glucocorticoides, dapsona, sulfapiridina, azatioprina, metotrexato, ciclofosfamida, ciclosporina, micofenolato mofetilo, tacrolimus y los inhibidores del factor de necrosis tumoral α (TNF-α), varían en su velocidad de inicio de acción, su perfil de efectos secundarios y su costo.1 En consulta con el equipo clínico, y debido a que la prednisona y la ciclosporina habían sido efectivas antes del intento de disminuirlas, inicialmente continuamos con prednisona a 40 mg por día y aumentamos la ciclosporina a 300 mg por día. Debido a que las lesiones no mostraron respuesta, agregamos micofenolato mofetil y tacrolimus topical gel. Las lesiones continuaron progresando y aparecieron nuevas lesiones en la cara y la parte superior de los brazos. El octavo día, el paciente comenzó el tratamiento con infliximab (un anticuerpo monoclonal quimérico contra el TNF-α que bloquea la acción del TNF-α e induce la apoptosis de las células T que expresan el TNF-α), que tiene un inicio de acción rápido y se ha informado para ser útil en casos de pioderma gangrenoso atípico que ocurre en las manos y los brazos.7-9 Infliximab es preferido sobre otros bloqueadores de TNF-α debido a su rápido inicio de acción. El paciente tuvo una respuesta dramática, con mejoría en todas sus lesiones (Figura 1C). Sin embargo, su estado clínico general se deterioró, con insuficiencia renal, sobrecarga de volumen y edema pulmonar. Debido a que el trastorno hematológico subyacente confirió un mal pronóstico, el paciente y su esposa eligieron no seguir un tratamiento agresivo; en consulta con el servicio de cuidados paliativos, la atención fue trasladada a medidas de comodidad solamente, y el paciente murió el día 29 del hospital.

En el hospital, el equipo de consulta de dermatología está formado por un dermatólogo a tiempo completo que se asigna al servicio de consultas con un residente. En nombre de este paciente, el equipo de consulta de dermatología trabajó extensamente con el equipo de cuidadores, incluidos los médicos y enfermeras principales y los consultores que ayudaron a interpretar los resultados de las pruebas que llevaron al diagnóstico y al plan de atención.

DIAGNÓSTICO ANATÓMICO

PIODERMA GANGRENOSO DEBIDO A UN SÍNDROME MIELODISPLÁSICO (CITOPENIA REFRACTARIA CON DISPLASIA MULTILINAJE).

Referencias

1. Callen JP, Jackson JM. Pyoderma gangrenosum: an update. Rheum Dis Clin North Am 2007;33:787-802