En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina
HISTORIA
Una mujer de 28 años sin historia clínica clínicamente significativa se presentó al servicio de urgencias para ser evaluada por fatiga y dolor articular. Ella inicialmente notó dolor e hinchazón en su pie derecho y tobillo, lo que limitaba su capacidad para caminar. Estos síntomas persistieron por varios días y luego se resolvieron, pero desarrolló dolor en sus rodillas y caderas, junto con hinchazón y dolor en el codo derecho. Ella no había tenido tos reciente o dolor de garganta, pero informó haber tenido fiebres intermitentes de grado bajo.
PONENTE
El rango de posibles causas de dolor y fatiga en las articulaciones es amplio, pero la naturaleza poliarticular, y migratoria del dolor articular en este paciente ayuda a reducir las posibilidades. El diagnóstico diferencial incluye un síndrome viral, artritis postinfecciosa o reactiva, infección gonocócica con artritis asociada y enfermedades reumáticas sistémicas (por ejemplo, lupus eritematoso sistémico, enfermedad de Lyme o artritis reumatoide). Las artropatías cristálicas pueden ser poliarticulares, pero la enfermedad cristalina sería inusual dada la edad del paciente y los síntomas sistémicos (fatiga).
EVOLUCIÓN
El examen físico era notable por una temperatura de 38.3 ° C y con sensibilidad difusa de las articulaciones a la palpación, aunque no había hinchazón ni eritema, y el rango de movimiento era normal. El examen cardiovascular fue notable solamente por taquicardia; no se detectaron soplos. Una radiografía de tórax no mostró infiltrado. Una prueba rápida de influenza fue negativa. El recuento de glóbulos blancos fue de 14.500 por mm cúbico con 84.4% de neutrófilos, 11.5% de linfocitos, 3.1% de monocitos, 0.7% de eosinófilos,ny 0,3% basófilos. El hematocrito fue del 30,7% y el recuento de plaquetas 352,000 por milímetro cúbico. La paciente recibió un diagnóstico de infección viral y fue dado de alta con un curso de fármacos antiinflamatorios no esteroides.
PONENTE
Un examen más detallado de las articulaciones podría haber sido esclarecedor; no está claro qué articulaciones fueron examinadas. La fiebre y el recuento elevado de glóbulos blancos no ayudan a distinguir entre causas infecciosas de causas inflamatorias.
EVOLUCIÓN
Después de 5 días, la paciente regresó a urgencias con dificultad respiratoria , que era peor cuando ella estaba acostada en posición supina. Aunque el dolor en las articulaciones había disminuido considerablemente, ella seguía teniendo dolor y rigidez en su rodilla derecha. En el examen físico, la temperatura fue de 37.5 ° C, con una frecuencia cardíaca de 106 latidos por minuto, una presión arterial de 126/63 mm Hg, una frecuencia respiratoria de 22 respiraciones por minuto, y una saturación de oxígeno del 96% mientras ella respiraba oxígeno a 3 litros por minuto. La orofaringe estaba limpia, el cuello era flexible, sin masas palpables ni linfadenopatías. La presión venosa yugular, estaba alta a 12 cm de agua. El examen de pulmón fue notable por crepitantes en ambas bases El examen cardíaco fue notable por taquicardia, con un soplo holosistólico en el ápice irradiado a la axila. El punto de máxima palpación fue en el quinto espacio línea medioclavicular. El examen abdominal no mostró nada especial. Los brazos y las piernas estaban cálidos y bien perfundidos, sin edema. La rodilla izquierda estaba caliente al tacto, sin apreciable derrame o eritema; el rango de movimiento era limitado, y había dolor severo con la flexión. El examen neurológico era normal.
PONENTE
Los síntomas del paciente y los resultados del examen físico son consistentes con insuficiencia cardiaca congestiva. El examen físico también es destacable por un soplo que es consistente con regurgitación mitral e inflamación focal en rodilla izquierda Aunque la regurgitación mitral parece ser un nuevo hallazgo, los soplos y el galopes pueden ser difíciles de detectar en pacientes con taquicardia, lo que plantea la posibilidad de que el soplo estuviera presente inicialmente pero no haya sido detectado por la taquicardia. La combinación de un soplo regurgitante aparentemente nuevo y fiebre reciente sugiere endocarditis infecciosa, siendo el primero un criterio mayor de Duke, y el último un criterio menor de Duke para el diagnóstico. La obtención de hemocultivos será importante, dado que una bacteriemia con un organismo causante de endocarditis (otro criterio mayor de Duke) confirmaría el diagnóstico, que se establece cuando dos criterios mayores, o uno mayor y tres menores o cinco menores cumplen los criterios de Duke. Los hallazgos reportados en el examen físico no incluyen ninguna de los estigmas de endocarditis infecciosa. Fenómenos vasculares tales como petequias y hemorragias conjuntivales son hallazgos comunes. Fenómenos inmunologicos como las manchas de Roth y los nódulos de Osler (ambos criterios menores de Duke) son poco frecuentes aunque altamente específicos para endocarditis. El prolapso de la válvula mitral es, con mucho, la causa más común de regurgitación mitral y puede conducir a la insuficiencia cardíaca, pero no se esperaría que tenga un curso tan fulminante. Una miocardiopatía dilatada puede resultar en regurgitación mitral cuando hay coaptación incompleta de las valvas mitrales. Dada la presentación del paciente con una posible infección del tracto respiratorio superior, se debe considerar la miocarditis viral. A pesar de que la isquemia se puede manifestar como regurgitación mitral aguda debido a regurgitación mitral transitoria durante un episodio de isquemia o ruptura de músculo papilar debido a infarto de miocardio, isquemia es improbable dado la joven edad de la paciente y la ausencia de dolor torácico. Finalmente, la fiebre reumática aguda,aunque rara en países desarrollados, debe ser considerada. Se necesitan datos sobre la historia social de la paciente, su historia médica. Es importante saber si existen factores de riesgo para endocarditis infecciosa tales como uso de drogas intravenosas.
EVOLUCIÓN
La paciente había nacido en Brasil y se trasladó al Noreste de Estados Unidos 10 años antes de la presentación. Había trabajado como maestra de preescolar. Nunca había tenido vida sexual activa y no refería antecedentes. No tomaba alcohol ni drogas intravenosas, no tomaba medicamentos, y no tenía alergias conocidas a drogas. Nunca había buscado atención médica anteriormente y por lo tanto no tenía historial médico.
PONENTE
La paciente no tiene factores de riesgo documentados para endocarditis infecciosa, pero el hecho de que ella haya nacido en Brasil la pone en mayor riesgo de enfermedad reumática del corazón, que es un factor de riesgo tanto para endocarditis infecciosa, como de fiebre reumática aguda recurrente. La mayoría de los pacientes con endocarditis infecciosa tienen una enfermedad estructural subyacente del corazón, y una condición predisponente como la fiebre reumática cuenta como un criterio menor de Duke. Además, los pacientes que han tenido fiebre reumática aguda están en alto riesgo para la recurrencia frente a nuevas infecciones con estreptococos del grupo A. Desafortunadamente, la ausencia de hallazgos de importancia clínica no es tranquilizador Episodios subclínicos de fiebre reumática aguda ocurren, y muchos pacientes se manifiestan con complicaciones tardías de la fiebre reumática no habiendo recibido nunca el diagnóstico de fiebre reumática aguda. Algunos de estos pacientes recuerdan haber tener una baja tolerancia para el ejercicio en la infancia, y ésta paciente debe ser interrogada sobre ese punto. Dolor en las articulaciones (típicamente una “enfermedad artrítica migratoria”)., que es consistente con esta ppresentación de la paciente, puede ser una de los síntomas predominantes de la fiebre reumática aguda.
EVOLUCIÓN
Vuelto a interrogar, el paciente recordó que durante los primeros años de su vida en pleno desarrollo y viviendo en Brasil, presentaba en ocasiones dificultad respiratoria que le impedían jugar con otros niños
PONENTE
El antecedente de disnea infantil del paciente es consistente con la cardiopatía reumática. La combinación de fiebre, regurgitación mitral, y artritis migratoria apoya el diagnóstico probable de fiebre reumática aguda. La fiebre reumática aguda por lo general ocurre después de la infección con estreptococos del grupo A. La ausencia de dolor de garganta en este caso no reduce la probabilidad de fiebre reumática aguda. La mayoría de los pacientes con diagnóstico de fiebre reumática aguda no recuerdan un antecedente dolor de garganta, a pesar de la evidencia serológica de reciente infección. Se diagnostica fiebre reumática aguda obteniendo evidencia de infección reciente por estreptococo del grupo A en el contexto de la presencia de un número suficiente de las manifestaciones clínicas enumeradas en los criterios de Jones. Los criterios mayores de Jones son artritis migratoria, carditis, corea, eritema marginado y nódulos subcutáneos, y los criterios menores son artralgia, fiebre, niveles elevados de reactantes de fase aguda, y un intervalo PR prolongado. Para satisfacer los requisitos diagnósticos, se requieren dos criterios mayores o uno mayor y al menos dos criterios menores.
Parece que este caso cumple dos criterios mayores (artritis migratoria y carditis), y un criterio menor (fiebre en la presentación inicial en el servicio de urgencias). Evidencia de reciente infección con estreptococos del grupo A son requeridos para confirmar el diagnóstico. El cultivo de la garganta es de pobre sensibilidad diagnóstica porque los síntomas de fiebre reumática aguda aparecen 2 a 3 semanas después de la infección estreptocócica, por la cual los cultivos de garganta son negativos en muchos pacientes. Las mediciones serológicas estreptocócicas, como los títulos de antiestreptolisina, anti-DNasa o ambos son pruebas complementarias útiles, con mayor sensibilidad para el antecedente de infección, particularmente si ambos marcadores son evaluados. Estos marcadores son específicos para infección previa con estreptococos del grupo A, pero esa infección puede no haber sido reciente.
Además de la confirmación de infección con estreptococo del grupo A, un ecocardiograma transtorácico debe obtenerse para evaluar al paciente sobre cardiopatía estructural, en particular evidencia de enfermedad crónica de la válvula mitral. Dado que un diagnóstico de endocarditis infecciosa sigue siendo una posibilidad, un ecocardiograma transesofágico también debe obtenerse para descartar vegetaciones valvulares, y los hemocultivos iniciales deben ser monitoreados al menos por 7 días para permitir el crecimiento de organismos indolentes. Se debe obtener una radiografía de tórax para descartar la presencia de embolias pulmonares sépticas y otros procesos pulmonares agudos. Se deben obtener electrocardiogramas seriados para monitorizar la aparición de prolongación del intervalo PR, ya que tanto la fiebre reumática aguda como la endocarditis infecciosa pueden ser complicadas por bloqueo cardíaco. Además, en este punto está indicado tratamiento para la insuficiencia cardíaca. La cobertura antibiótica empírica para posible endocarditis infecciosa sería razonable en este punto, pero no debería iniciarse hasta la extracción de un par de muestras para hemocultivos.
EVOLUCIÓN
Se obtuvieron hemocultivos, y se administró vancomicina por vía intravenosa para la posible endocarditis infecciosa. Una radiografía de tórax mostró i un corazón de tamaño normal e infiltrados pulmonares en ambos pulmones que fueron consistentes con edema pulmonar. La administración de un diurético resultó en rápida mejora en la dificultad respiratoria de la paciente. Una ecocardiografía transtorácica reveló regurgitación mitral grave e insuficiencia aórtica leve, con función sistólica y dimensiones ventriculares normales. Había engrosamiento de la válvula mitral. y evidencias de estenosis mitral crónica, con restricción de la valva posterior que producía un defecto de la coaptación. (Figura 1) Estos hallazgos fueron confirmados en ecocardiografía transesofágica, que reveló que no había vegetaciones valvulares. Tres series de series de hemocultivos fueron negativos, al igual que las pruebas serológicas para clamidia, legionella, coxiella y bartonella. Los títulos para antiestreptolisina y anticuerpos anti-desoxirribonucleasa B fueron altos, a 1600 UI por mililitro (valor normal, menos de 200) y 763 U por mililitro (valor normal menor de 120), respectivamente.
Figura 1. Imágenes de la ecocardiografía transtorácica.
Una vista en eje largo paraesternal del corazón (Panel A) y una vista apical de cuatro cámaras (Panel B),muestran cámaras de dimensiones y grosor normales, con engrosamiento de las valvas mitrales y restricción de la valva posterior. En una imagen de Doppler color se muestra regurgitación mitral (Panel C), y gradiente de estenosis se muestra en una onda de Doppler continuo (Panel D).
PONENTE
En la gran mayoría de los casos, la estenosis mitral es causada por la enfermedad reumática. En esta paciente, el hallazgos ecocardiográficos de regurgitación y estenosis con engrosamiento valvular y restricción del movimiento de las valvas son consistentes con cardiopatía reumática crónica. El engrosamiento y cicatrización de las valvas da lugar a la coaptación incompleta de las mismas, lo que permite la regurgitación mitral, y restringe la excursión de las valvas, lo que crea un orificio estenótico. Los elevados títulos de antiestreptolisina y los anticuerpos anti-DNasa B confirman que la paciente ha sido infectado con estreptococos del grupo A. Este hallazgo, junto con la presentación clínica, confirman el diagnóstico fiebre reumática aguda.
EVOLUCIÓN
La paciente fue tratada con penicilina V potásica Durante 10 días y posteriormente recibió profilaxis Con inyecciones mensuales de penicilina G benzatínica. Su dolor en las articulaciones se resolvió, y finalmente se sometió a reemplazo de la válvula mitral con una válvula biológica de pericardio bovino dado que el daño a la válvula mitral era demasiado severo para permitir la reparación. Diez meses después de la cirugía, la paciente reportó una mejoría sustancial en la tolerancia al ejercicio. Ella no ha tenido episodios recurrentes de dolor articular o fiebre.
COMENTARIO
La fiebre reumática aguda es una complicación no supurativa de la infección faríngea con Estreptococos del grupo A, con síntomas que característicamente desarrollan de 2 a 3 semanas después de la infección. Aproximadamente dos tercios de los pacientes con fiebre reumática aguda confirmada no recuerda haber tenido un dolor de garganta reciente.1 Aunque el cultivo de garganta puede en algunos casos confirmar infección reciente con estreptococo del grupo A, los cultivos son negativos en aproximadamente 75% de los pacientes en el momento de su presentación. Los títulos para los anticuerpos estreptocócicos como la antiestreptolisina y anti-DNasa, tienen sensibilidad superior, pero pueden permanecer elevados durante meses y por lo tanto pueden no indicar infección reciente. Cuando los títulos de anticuerpos están ligeramente elevados, repetir la medición de la antiestreptolisina puede ser útil. Dado que el pico de respuesta de anticuerpos antiestreptolisina se da a las 4 a 5 semanas de la infección, los títulos crecientes pueden confirmar una infección reciente. Dado que esta paciente había estado sintomática durante 1 a 2 semanas antes de su evaluación por fiebre reumática aguda, el título de anticuerpos antiestreptolisina puede haber tenido el pico tener antes de la presentación.
El daño al tejido huésped en la fiebre reumática aguda se considera causado respuestas inmunes humorales y por respuestas inmunes mediadas por células a los antígenos de la bacteria, que son inmunológicamente similares a las estructuras antigénicas de las articulaciones humanas, el tejido cardíaco y el sistema nervioso central (fenómeno conocido como mimetismo molecular).
La proteína M estreptocócica, una proteína importante de superficie con propiedades antifagocíticas, tiene características estructurales similares a las de la miosina cardíaca y a los de la laminina, un componente de las válvulas cardíacas. Se ha propuesto que las respuestas inmunes del huésped a ciertos epítopes de la proteína M puede reaccionar de forma cruzada con estas proteínas humanas causando lesiones tisulares en la fiebre reumática aguda.
Los pacientes que reciben un diagnóstico de fiebre reumática aguda deben recibir terapia antibiótica para erradicar el estado de portador de estreptococos del grupo A, incluso si no hay evidencia de faringitis en el momento del diagnóstico. La penicilina sigue siendo el tratamiento de elección para esta bacteria, y debe ser administrada oralmente en un curso de 10 días o como única dosis intramuscular de penicilina G benzatínica. La aspirina u otro agente antiinflamatorio debe ser utilizado para tratar la fiebre y la artritis aguda de la fiebre reumática y se debe continuar hasta que los síntomas se resuelvan. Los glucocorticoides no son generalmente indicados. En comparación con la aspirina, los glucocorticoides no parecen reducir el riesgo de enfermedad cardíaca residual.
Después de un episodio inicial de fiebre reumática aguda, los pacientes tienen un alto riesgo de episodios recurrentes frente a la reexposición al estreptococo del grupo A.
Aunque todos los pacientes con fiebre reumática aguda confirmada deben recibir profilaxis secundaria con inyecciones intramusculares de penicilina G benzatínica mensualmente o con penicilina oral dos veces al día durante un período de años, no hay datos para orientar las decisiones sobre la duración del tratamiento. De acuerdo con las directrices de consenso, los factores para ser considerado en la determinación de la longitud de la profilaxis incluyen la edad del paciente, la presencia o ausencia de compromiso cardíaco, el riesgo de exposición al estreptococo del grupo A (por ejemplo, maestros y padres de niños pequeños), y el número de episodios previos de fiebre reumática, dado que hay un aumento aparente en el riesgo de recurrencia entre pacientes que han tenido múltiples episodios.4 Pacientes con carditis y enfermedad cardíaca residual reciben generalmente profilaxis secundaria por 10 años o hasta los 40 años (lo que sea más largo), pero en pacientes de alto riesgo para la reinfección, la profilaxis puede estar indicada indefinidamente.4
La cirugía valvular suele ser necesaria para los pacientes con regurgitación mitral severa. La reparación de la válvula mitral, si es factible, es preferible al reemplazo valvular mitral ya que obvia el requisito de terapia de anticoagulación de por vida después de la colocación de la válvula y evita el riesgo del fallo de la válvula y la reoperación tras la colocación de una válvula bioprotésica. Excepto en emergencias, la cirugía valvular debe retrasarse hasta que el episodio agudo de carditis reumática haya remitido, ya que la presencia de carditis reumática activa en el momento de la cirugía aumenta el riesgo de fallo valvular y la necesidad de reoperación.
La incidencia de fiebre reumática aguda en la Estados Unidos ha declinado precipitadamente en los últimos 50 años. De hecho, parece estar disminuyendo en todo el mundo cuando se mejora el reconocimiento y la presentación de los informes son tenidos en cuenta.6 El tratamiento de pacientes con faringitis por infección con el grupo A el estreptococo ha contribuido casi seguro a esta disminución. En ensayos controlados con pacientes con amigdalitis, la administración de antibióticos redujo el riesgo de fiebre reumática aguda hasta en 70 al 88%. Sin embargo, todos estos ensayos tuvieron limitaciones, tales como los proveedores que fueron consciente de las asignaciones de cada grupo y los cambios en las condiciones de vida son también probables contribuyentes a la reducción de la incidencia.9 Otro factor puede ser cambios en el tiempo en los serotipos circulantes de estreptococos del grupo A. La infección con ciertos serotipos de proteínas M se ha asociado con grupos de casos de fiebre reumática aguda, y ha habido una significativa disminución de la prevalencia de cepas de estreptococos del grupo A reumatogénicas y aumento simultáneo en la prevalencia de no las cepas no reumatogénicas en los Estados Unidos.
Sin embargo, los cambios en la prevalencia de los tipos M reumatogénicos por factores de 2 a 5 son poco probables para explicar los informes de que la incidencia de la fiebre reumática aguda ha disminuido por un factor de 20 en un período de 40 años.10,11
La endocarditis infecciosa se consideró inicialmente el diagnóstico probable en este caso, dada la presentación con fiebre y regurgitación mitral. Aunque los casos de fiebre reumática aguda son raros en los Estados Unidos, fue reconocido como probable diagnóstico alternativo después de conocerse algunos detalles de los primeros años de la vida de la paciente.
El diagnóstico de la fiebre reumática aguda merece particular consideración en personas que han emigrado de zonas donde la enfermedad es endémica, dadas las altas tasas de recidiva de fiebre reumática aguda entre los pacientes que han tenido un episodio inicial
Traducción de:
A Patient with Migrating Polyarthralgias
Jonathan D. Casey, M.D., Daniel H. Solomon, M.D., M.P.H., Thomas A. Gaziano, M.D., Amy Leigh Miller, M.D., Ph.D., and Joseph Loscalzo, M.D., Ph.D.
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