Una mujer de 46 años fue derivada a un reumatólogo por hinchazón en las piernas y cambios en la piel.
La paciente se había sentido bien hasta 2 años antes, cuando fue internada por hinchazón dolorosa de la pierna izquierda. La paciente había estado tomando anticonceptivos orales desde hacía 6 meses para control de menorragias. Tenía además una insuficiencia renal crónica como consecuencia de reflujo vésicoureteral congénito que no había requerido de diálisis, pero era controlada periódicamente por un nefrólogo. Una RMN con angiografía reveló trombosis de la vena ilíaca común, ilíaca interna y externa, y venas femorales comunes. Una RMN de tórax con angiografía no mostró evidencias de embolismo pulmonar. La evaluación de laboratorio no mostró evidencias de hipotiroidismo ni anormalidades de coagulación, factor II, o V, y mostró niveles normales de proteína C, proteína S, y antitrombina III; test para anticuerpos anticardiolipinas y anticoagulante lúpico fueron negativos. Se suspendieron los anticonceptivos orales y se comenzó anticoagulación con heparina seguida de warfarina.
Aproximadamente 7 semanas más tarde, la hinchazón de la pierna aumentó y se asoció a rash pruriginoso a nivel de la región media del muslo izquierdo. Los estudios de imágenes mostraron recanalización de la vena femoral superficial proximal y el resto no mostraba cambios. Se le administró doxiciclina y azitromicina pero se suspendieron después de que se recibió un test negativo para enfermedad de Lyme. Los anticuerpos antinucleares (FAN) fueron negativos, y los niveles de dímero D fueron normales. La paciente decidió consultar a un dermatólogo quien realizó una biopsia con punch, de la piel del muslo y pantorrilla izquierdos en la cual se informó numerosos eosinófilos, hallazgo consistente con reacción por hipersensibilidad.
La hinchazón de la pierna persistió. En el examen, 6 meses después del comienzo de sus síntomas había edema que dejaba Godet (+) en la pierna izquierda. La pantorrilla derecha tenía una circunferencia de 32 cm y la izquierda de 35 cm. La piel tenía una coloración azulada, y los pulsos periféricos eran normales. Los estudios vasculares no invasivos no mostraron evidencias de trombosis venosa profunda. Se suspendió la warfarina después de 8 meses de anticoagulación. Un mes más tarde, la inflamación de la pierna empeoró. En el examen había edema leve que se extendía desde el tobillo izquierdo hasta la mitad del muslo con una coloración eritematosa de la piel y un patrón reticular con “atrophie blanche” (zonas blancas porcelana-like, cicatrizales). Los estudios vasculares no invasivos demostraron recurrencia de trombosis en las venas de las pantorrillas y poplíteas, por lo que se comenzó anticoagulación con enoxaparina y warfarina. La hinchazón de la pierna izquierda y el eritema reticular persistieron.
Aproximadamente 7 meses antes de la evaluación en el hospital, la paciente notó sensación de “tirantez” en ambas piernas después de haber realizado ejercicios prolongados, seguidos por engrosamiento de la piel en muslo que evolucionó hasta la pantorrilla. Seis semanas más tarde presentaba eritema difuso y engrosamiento de la piel de la pierna izquierda que se extendía desde la parte inferior de la pantorrilla hasta el muslo; la piel de la pantorrilla derecha estaba engrosada sin eritema. El hematocrito era de 34%; el resto de los análisis completos de sangre estaban normales así como la eritrosedimentación, el nivel de creatinkinasa y los anticuerpos antinucleares. El examen anatomopatológico de una biopsia en cuña en muslo izquierdo mostró paniculitis septal con fibrosis y un infiltrado inflamatorio que incluía linfocitos, eosinófilos e histiocitos con ocasionales células gigantes, hallazgos compatibles con eritema nodoso, reacción por hipersensibilidad, o fascitis eosinofílica. Se le prescribió prednisona 60 mg con lo cual el paciente reportó mejoría del eritema y el malestar. Cuatro meses más tarde se comenzó con hemodiálisis debido a acidosis metabólica. La administración de micofenolato mofetil (1000 mg/día) fue comenzado, y se bajó la prednisona a 10 mg/día. Se derivó a un reumatólogo.
La paciente refirió ocasionales espasmos de sus dedos durante la diálisis, dolor articular moderado y fatiga pero no rigidez de articulaciones, rigidez matinal, hiperpigmentación, o cambios leñosos de la piel. Refirió dificultad para caminar, inclinarse en el piso, entrar y salir del auto, y fatiga después de caminar 3000 metros. La paciente tenía nefropatía obstructiva crónica debida a reflujo vésicoureteral congénito, con acidosis tubular renal e hiperparatiroidismo secundario. Una neovejiga había sido construida 20 años antes. Estaba colecistectomizada y había sido sometida a una operación cesárea. No había estado expuesta a gadolinio. Había sido adoptada cuando niña. Su madre biológica había muerto a los 50 años de carcinoma vulvar; un tío biológico había muerto de cáncer de colon, y el abuelo materno había vivido hasta los 80 años. No había antecedentes familiares conocidos de enfermedades hematológicas, renales o reumáticas. La paciente vivía con su marido y su hijo, y trabajaba en una oficina. Raramente tomaba alcohol y no fumaba. Era alérgica a la penicilina, sulfas, nitrofurantoína, y vancomicina. Los medicamentos que tomaba incluían warfarina, levotiroxina, bicarbonato sódico, calcitriol, carbonato de calcio, prednisona, micofenolato mofetil, e inyecciones semanales de darbapoetin (eritropoyetina).
En el examen la paciente estaba cushingoide. Sus signos vitales eran normales. Había leve eritema sobre las mejillas. Las conjuntivas y escleróticas eran normales. No había úlceras orales o nasales. Había leve eritema sobre un área de inflamación en el miembro inferior izquierdo, pero no había hiperpigmentación, no había adherencia de la piel a la fascia subyacente, piel de naranja o pérdida de pelo. Un catéter de diálisis estaba presente en un espacio intercostal superior derecho, y una fístula arteriovenosa estaba presente en la fosa antecubital izquierda. Había movilidad articular completa en todas las articulaciones, sin inflamación o deformidad. El resto del examen era normal. Se le aconsejó continuar con la terapia inmunosupresora y evitar estudios radiológicos con gadolinio. Se colocó en lista de espera para trasplante renal. Al mes siguiente se discontinuó el micofenolato mofetil debido a trombocitopenia. Durante el año siguiente las lesiones de piel permanecieron sin cambios.
Aproximadamente 14 meses antes de la consulta actual, tuvo dificultad para tragar (primero los sólidos, y después los líquidos), a la vez que notó más tirantez en ambas piernas. Fue examinada por un dermatólogo quien encontró induración de la pierna izquierda que se extendía hacia la mitad del muslo, con una coloración amarronada y prominentes telangiectasias sobre las mejillas. En ese momento, revisando en la historia se descubrió que la paciente había recibido gadolinio en un estudio de RMN en el pasado, en tres ocasiones. Al mes siguiente regresó al consultorio externo de reumatología.
Ella había notado recientemente hiperpigmentación de la piel de muslo izquierdo, ambas piernas y antebrazo izquierdo, y refirió rigidez matinal y dificultad para caminar. En el examen había hiperpigentación de la piel de ambas piernas (Figuras 1Ay 1B), y antebrazo izquierdo, adhesión de la piel a la fascia subyacente sin piel de naranja.
Había placas amarillas escleróticas nasales y temporales bilaterales (Figura 1C). No había contracturas articulares. El resto del examen y el examen neurológico era normal.
Se llevó a cabo un procedemiento diagnóstico.
Figura 1. Fotografías de la paciente en la segunda visita a reumatología.
Engrosamiento y coloración de la piel de ambas piernas, más en la izquierda que en la derecha (Panel A). Eritema irregular de la piel de la pierna izquierda (Panel B). Hay placas amarillentas escleóticas en ambos ojos y telangiectasias en la cara (Panel C).
Diagnóstico Diferencial.
Esta paciente se presentó a la consulta con inflamación de ambas piernas seguidas por hallazgos cutáneos, oculares, y sistémicos que incluían un endurecimiento progresivo de la piel con hiperpigmentación y telangiectasias, placas amarillas escleróticas y dificultad para caminar, agacharse y tragar. Consideraremos inicialmente los diagnósticos diferenciales de induración progresiva de la piel, y posteriormente consideraremos las manifestaciones cutáneas de las enfermedades renales.
Cuál es el Diagnóstico?
La resolución del caso se publicará el martes 20/08/2013