Paciente femenina, 42 años de edad, cuyos síntomas iniciaron hace más de 10 año con disfonia, disnea por lo que requirió varias cirugías por estenosis traqueal, hipoacusia bilateral y fractura de fémur por corticoides recientemente operada, suspendió tratamiento inmunosupresor.
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| Nariz en silla de montar secundaria a destrucción del cartílago nasal |
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| En éste momento remisión clínica de condritis de pabellón auricular persiste alguna nodularidad |
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| Secuela de hipoacusia neurosensorial. |
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| La paciente actualmente con traqueostomía como consecuencia de estenosis subglótica |
Se confirmó por la clínica y la anatomía patológica policondritis recidivante.
Presentó
Dr. José Fernández.
La Habana Cuba.
POLICONDRITIS RECIDIVANTE
Es una enfermedad sistémica, autoinmune, caracterizada por episodios recidivantes de inflamación de estructuras cartilaginosas y otros tejidos, especialmente las orejas, la nariz, los ojos, las articulaciones y las vías respiratorias.
Enfermedad infrecuente (incidencia: 3,5 por millón), afecta a hombres y mujeres por igual, más frecuente entre los 40 y 60 años.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La inflamación de los pabellones auriculares uni o bilateralmente es la forma de presentación más frecuente (43%), y aparece en el curso de la enfermedad en el 83%.
Compromiso ocular ocurre en el 60% de los pacientes pudiendo ocasionar:
- Epiescleritis
- Escleritis
- Queratitis ulcerativa
- Uveítis anterior o posterior
- Proptosis
Compromiso nasal se observa en 60% de los casos. Suele haber nariz en silla de montar debido a daño en el cartílago.
- Compromiso de la gran vía aérea:
- Inflamación de laringe, tráquea y bronquios.
- Puede evolucionar a la traqueobroncomalacia.
- Estenosis luminales por fibrosis.
- Infecciones secundarias
Compromiso articular:
- Es típico el compromiso de las articulaciones paraesternales (esternoclavicular y costocondral).
- Monoartritis, oligoartritis o poliartritis. Grandes o pequeñas articulaciones.
- Compromiso no erosivo, migratorios, intermitente
Compromiso cardíaco:
- Insuficiencia aórtica aislada: 7,7%
- Insuficiencia mitral aislada: 1,8%.
- Insuficiencia valvular combinada: 1,6%.
Compromiso renal:
- glomerulonefritis, enfermedad tubulointersticial, nefropatía por IgA.
Compromiso del sistema nervioso:
- Posiblemente mediado por vasculitis. Neuropatías craneales, demencia, meningitis, meningoencefalitis.
Compromiso cutáneo:
- Un análisis retrospectivo de 200 pacientes con PR mostró los siguientes datos:
- Las lesiones cutáneas aparecieron en el 36% de los pacientes, incluyendo una cantidad de lesiones: aftas bucales, púrpura, pápulas, nódulos, pústulas, úlceras, tromboflebitis superficial, livedo reticularis, y necrosis distal.
- El examen histológico de las lesiones biopsiadas mostró vasculitis, trombosis de vasos cutáneos, paniculitis, e infiltrados inflamatorios como se observan en las dermatosis neutrofílicas (síndrome de Sweet).
- Las manifestaciones dermatológicas son el síntoma de presentación en el 12% de los casos. No hay correlación entre las lesiones en piel y el tipo de compromiso cartilaginoso o visceral concurrente. La frecuencia de lesiones cutáneas es significativamente mayor entre los pacientes con un síndrome mielodisplásico concurrente.
LABORATORIO EN POLICONDRITIS RECIDIVANTE
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Criterios originales de McAdam’s:
- Condritis auricular bilateral.
- Poliartritis seronegativa, no erosiva.
- Condritis nasal.
- Inflamación ocular (conjuntivitis, queratitis, escleritis/epiescleritis, uveítis).
- Condritis del tracto respiratorio (cartílagos laríngeos y/o traqueales).
- Disfunción coclear y/o vestibular (hipoacusia neurosensorial, tinnitus y/o vértigo).
Para establecer el diagnóstico los pacientes requieren tener alguno de los siguientes tres puntos:
- Al menos tres criterios de McAdam’s.
- Uno o más de los criterios mencionados más la confirmación histológica.
- Condritis en dos o más sitios anatómicamente separados, con respuesta a los esteroides y/o dapsona.
Un tercio de los pacientes con policondritis recidivante tienen una enfermedad asociada:
- Vasculitis sistémica.
- Enfermedad del tejido conectivo u otra enfermedad autoinmune.
- Mielodisplasia.
- Neoplasia.