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| Hospital "Ángel Pintos" de Azul |
ENFERMEDAD ACTUAL
Paciente masculino de 22 años de edad internado en Servicio de Salud Mental desde 2008 (orden judicial).
El motivo de la institucionalización fue: conductas disruptivas, episodios de agresividad. El paciente presenta cuadros de agresividad con agresión física a terceros que aparecen sin motivo y sin previo aviso.
En la evaluación existe desorientación temporoespacial, interceptación del curso del pensamiento, interpretaciones delirantes.
ANTECEDENTES
Crisis epilépticas desde la infancia (crisis parciales complejas) con síntomas psíquicos.
EEG patológicos (Imágenes)
Se pueden apreciar ondas agudas en el trazado en proyección de región anterior del lóbulo temporal.
RMI cerebro: esclerosis mesial (imágenes)
Disminución de tamaño de la región del hipocampo en un corte coronal de RMN.
Hiperintensidad en secuencia FLAIR.
Se define a la epilepsia temporal (ET), como una enfermedad del neurodesarrollo.
Las crisis originadas en el lóbulo temporal, son diversas, dada la complejidad de las conexiones.
La sintomatología ictal se divide:
- subjetiva
- objetiva
SINTOMATOLOGÍA SUBJETIVA:
- Síntomas psíquicos.
- Autonómicos.
- Sensoriales.
- Sensitivos.
SINTOMATOLOGÍA OBJETIVA:
Incapacidad del individuo de comportase adecuadamente con confusión o amnesia de ese evento.
Mas del 50 % de las crisis complejas se acompañan de fenómenos motores.
Incapacidad del individuo de comportase adecuadamente con confusión o amnesia de ese evento.
Mas del 50 % de las crisis complejas se acompañan de fenómenos motores.
TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS EN EPILEPSIA DE LÓBULO TEMPORAL (ELT)
Disfunción cognitiva.
Psicosis (preictal, ictal, posictal, interictal).
Disforia.
Trastorno de la personalidad.
Ansiedad/fobia.
Trastornos psiquiátricos inducidos por anticonvulsivantes.
Diagnostico de nuestro paciente:
Psicosis interictal
EPICRISIS
Paciente de 22 años interpretado previamente como una enfermedad psiquiátrica y tratado en consecuencia con mala respuesta al tratamiento antipsicótico. Evaluado posteriormente se establece el diagnóstico de epilepsia del lóbulo temporal con documentación electroencefalográfica interictal y alteraciones en la resonancia magnética que evidencian un sustrato patológico correspondiente a esclerosis mesial. Tratado con anticomiciales el paciente presenta buena respuesta inicial para recaer con las crisis comiciales después de un tiempo como es característico de este trastorno naturalmente progresivo.
En conclusión el diagnóstico es epilepsia de lóbulo temporal con manifestaciones psiquiátricas las cuales persisten más allá de las crisis por lo que lo interpretamos como psicosis interictal.
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Las epilepsias son un grupo de condiciones heterogéneas que incluyen convulsiones recurrentes como componente esencial. Síndrome epiléptico es una constelación de síntomas, que incluye convulsiones, signos y otros hallazgos que tienden a ocurrir juntos y definen el fenotipo. La clasificación internacional de síndromes epilépticos y epilepsias publicado en 1989 las organiza en parciales y generalizadas así como idiopáticas o sintomáticas. Las epilepsias parciales son también referidas como focales o epilepsias relacionadas con la localización.
La mayoría de las epilepsias parciales son ya sea sintomáticas (por ejemplo de causa conocida), o criptogenética, que significa que existe una causa estructural focal presunta que no puede ser identificada con las actuales técnicas de imágenes. Si el paciente se somete a cirugía de la epilepsia, la causa es a veces definida anatomopatológicamente en forma subsecuente. Las epilepsias parciales idiopáticas se refieren a un grupo de síndromes que usualmente se presentan en la niñez, que son generalmente benignos y presumiblemente tienen un origen genético.
Las epilepsias sintomáticas relacionadas a localización son por definición el resultado de una anormalidad cerebral, aun aunque no siempre puede ser identificada. Esos casos representan la típica epilepsia “de comienzo en el adulto”, aunque son comunes también en la niñez. Si se encuentra la causa o esta es ya conocida se dice que es una epilepsia sintomática. Si los estudios de imágenes son normales, la causa permanece siendo desconocida y en tal caso se dice que es una epilepsia criptogenética. La esclerosis mesial es la epilepsia parcial sintomática más comúnmente identificada.
Esclerosis Temporal Mesial.
La esclerosis temporal mesial (ETM), también llamada esclerosis hipocampal es la causa DE BASE MÁS común de epilepsia del lóbulo temporal. El examen anatomopatológico muestra pérdida de neuronas en el hipocampo afectando predominantemente la región hilar del hipocampo, CA1, CA3, CA4, y el giro dentado con relativo respeto por la región CA2. Generalmente hay afectación bilateral aunque siempre hay un lado predominante. La reorganización de la red neuronal en respuesta a la pérdidad de células probablemente sea lo que favorece o directamente causa la epileptogénesis.
La patogénesis de la ETM no se conoce completamente. Existe generalmente antecedentes de convulsiones febriles en la temprana infancia. Las convulsiones febriles son generalmente de larga duración. En algunos pacientes y familiares, hay factores genéticos que parecen influenciar tanto el desarrollo de convulsiones febriles como más tarde de epilepsia del lóbulo temporal. Algunos estudios de neuroimágenes sugieren que factores del neurodesarrollo pueden contribuir al desarrollo tanto de convulsiones febriles como de epilepsia de lóbulo temporal.
En un subgrupo de pacientes con ETM quienes se presentan por primera vez en la vida adulta es posible que una encefalitis límbica autoinmune pueda ser la causa.
Las imágenes de RMN se correlacionan con observaciones anatomopatológicas que demuestran atrofia hipocampal y una intensidad de señal anormal en T2 en el hipocampo que se ven mejor en cortes coronales finos de 2 mm a través del hipocampo. El cambio de señal sin atrofia es un hallazgo relativamente inespecífico y puede ser visto en hasta el 30 por ciento de pacientes normales. Anormalidades bilaterales en la RMN se ven en el 20 por ciento de los pacientes. Los pacientes adultos sin epilepsia de lóbulo temporal pero con antecedentes de convulsiones febriles en la niñez a veces presentan cambios similares en la RMN.
Más del 80 por ciento de los casos de epilepsia de lóbulo temporal asociada con ETM se manifiestan antes de los 16 años pero los casos se pueden presentar por primera vez desde la infancia y hasta los 32 años. Clínicamente la ETM parece ser un trastorno progresivo. Las crisis son controladas al principio con drogas antiepilépticas pero pueden reaparecer y hacerse médicamente intratables en hasta el 60 a 90 por ciento de los pacientes. A menor edad de presentación de las convulsiones febriles mayor refractariedad e intratabilidad del cuadro.
La asociación entre ETM y síntomas neuropsiquiátricos son controversiales. Las alteraciones asociadas de la memoria y cognición son reportadas fecuentemente aunque es probable que estas pueden también ser el resultado de crisis más frecuentes y de los efectos colaterales de las drogas utilizadas. A más severas alteraciones cognitivas más severas alteraciones y más bilaterales en la RMN. Existe asociación entre ETM y depresión, ansiedad y otras comorbilidades psiquiátricas.
Sin embargo, existe evidencia creciente que las alteraciones neurológicas en pacientes con ETM se extienden más allá del lóbulo temporal y pueden comprometer tanto estructuras de sustancia gris como de sustancia blanca en el lado contralateral u homolateral así como del cerebelo. Algunos estudios han correlacionado el grado de alteraciones extahipocampales con déficits neuropsiquiátricos.
CLÍNICA Y ELECTROENCEFALOGRAMA
La clasificación semiológica de las epilepsias intenta asociar los hallazgos clínicos con el foco neuroanatómico de origen de las crisis. Sin embargo, la localización basada en la clínica y la electroencefelografía solas es a menudo imprecisa. Puede ocurrir que el foco convulsivo asiente en una región del cerebro clínicamente silente o inaccesible al registro EEG. También la actividad convulsiva a menudo se disemina rápidamente de una región del cerebro a otra y oscurece el foco original de la convulsión. Como resultado de ello, los síntomas clínicos y la actividad EEG pueden reflejar compromiso regional cerebral pero no necesariamente el sitio neuroanatómico de origen.
En forma similar no siempre es posible distinguir convulsiones generalizadas primaras focales en base a la historia clínica sola. Un aura sugiere inicio focal por ejemplo convulsión focalizada. Mientras que el paciente con convulsiones generalizadas a veces reportan síntomas inespecíficos que pueden sugerir aura, los síntomas sensoriales altamente específicos tales como auras olfatorias, son altamente diagnósticas de epilepsia parcial.
El EEG interictal puede ser normal. Cuando es anormal muestra espigas focales u ondas agudas. El EEG ictal (si es registrado) usualmente muestra una descarga focal o regional en el inicio. Con un EEG interictal normal, el diagnostic de epilepsia parcial se basa en los síntomas clínicos. Mientras el EEG es un importante test diagnóstico en la evaluación de un paciente con posible epilepsia, hay varias razones por las que el EEG solo no puede ser usado para hacer o descartar un diagnóstico específico de epilepsia.
EPILEPSIA DEL LÓBULO TEMPORAL MESIAL.
La epilepsia del lóbulo temporal (ELT) es la localización más común de las epilepsias focales. La mayoría de ellas se localizan en el lóbulo mesial temporal (hipocampo, amígdala y giro parahipocampal).
La esclerosis mesiotemporal (hipocampal) es el sustrato de base más común de la ELT mesial (81 por ciento). Las infecciones del sistema nervioso central (por ej encefalitis), trauma cefálico, hamartomas, tumores gliales, encefalitis límbica, malformaciones vasculares y congénitas y el sufrimiento perinatal son otras causas
CUADRO CLÍNICO
Las crisis parciales complejas son la manifestación más común de la ELT mesial. Alrededor de un tercio de los pacientes tienen convulsiones tónico clónicas generalizadas además de las crisis parciales complejas. Sólo unos pocos pacientes con ELT mesial desarrollan estado de mal epiléptico. Las características distintivas de las crisis de ELT mesial incluyen las siguientes:
*Un “aura” (una crisis parcial simple con síntomas sensoriales), ocurre en la mayoría de los pacientes, a menudo con elementos relativamente específicos para ELT incluyendo sensación de “hinchazón” gástrica (a menudo asociada a la sensación de vacío producido por la “montaña rusa”), y fenómenos psíquicos o experiencias tales como el “deja vu”, “jamais vu”, o sensación de miedo. Las auras gustativas u olfatorias son menos comunes pero son relativamente específicas de ELT. Las auras pueden ocurrir aisladas como crisis parciales simples o pueden preceder a una crisis parcial compleja. En cualquier caso los pacientes con ELT mesial usualmente recuerdan el aura.
*Las crisis parciales complejas usualmente se manifiestan con cesación de la actividad, mirada fija y duran entre 30 y 120 segundos. Los pacientes están durante ese tiempo en un estado de inconsciencia y no responden durante ese período. Ocasionalmente tales pacientes se presentan con ataques amnésicos, pero un interrogatorio más detallado o la observación de las crisis revela la presencia de alucinaciones olfatorias, otras auras o automatismos ictales.
*Los automatismos son comunes y ocurren en alrededor de 60 por ciento de las crisis parciales complejas de las ELT mesiales. Estos automatismos son movimientos repetitivos, estereotipados, sin objetivo o sentido. En las ELT estos son típicamente leves, afectando las manos (movimientos con intento de tomar cosas, movimientos de arrojar una pelota etc), y de la boca (movimientos masticatorios, relamido).
*Elementos de lateralización pueden ocurrir después de una crisis parcial compleja o de una crisis secundariamente generalizada. Los automatismos unilaterales son usualmente homolaterales al foco convulsivo mientras que las posturas distónicas ocurren invariablemente del lado contralateral. La desviación de la cabeza en el inicio de la crisis es homolateral a la lesión; cuando ocurre más tarde es contralateral. Estos movimientos tardíos de la cabeza tienen un carácter más forzado y son caracterizados como “versivos”. La actividad clónica contralateral es relativamente inusual. Los hallazgos de lateralización en el contexto de la esclerosis temporal mesial deben ser interpretados con alguna precaución dado que muchos pacientes tienen focos bilaterales independientes.
*Conductas menos comúnmente observadas en las crisis del lóbulo temporal incluyen conversaciones ictales ( “ictal speech”) y vocalizaciones, conductas afectivas ( risas, llantos, o miedos), conductas de hiperactividad motora usualmente asociadas a crisis del lóbulo frontal, las llamadas conductas de huida (leaving behavior) (caminar o salir corriendo).
*Confusión post ictal que usualmente dura minutos pero puede complicarse por psicosis. La hemiparesia post ictal puede ocurrir y ser contralateral al foco convulsivo, y la afasia post ictal puede ocurrir en una crisis del hemisferio dominante. Limpiarse la nariz con la mano homolateral al foco comicial inicial es un evento post ictal común en la ELT mesial. La deambulación errante o sin rumbo post ictal no es específico de la ELT pero se ve más a menudo en crisis temporales que en extratemporales.
HALLAZGOS ELECTROENCEFALOGRÁFICOS
El EEG interictal cuando es anormal muestra típicamente ondas agudas epileptiformes en la región temporal. Esas ondas son máximas en los electrodos colocados en las regiones temporales anterior y media (Imagen).
El EEG ictal muestra un ritmo relativamente bien definido que produce descargas características con un rango usual tetha (imagen)
Presentaron:
Dra Claudia Sirote: Servicio de Neurología Hospital Ángel Pintos de Azul
Dr Miguel Copello: Sección Neurocirugía Hospital Ángel Pintos de Azul
Dra. Natalia Soriani: Servicio de Psiquiatría Hospital Ángel Pintos de Azul
Dra Claudia Sirote: Servicio de Neurología Hospital Ángel Pintos de Azul
Dr Miguel Copello: Sección Neurocirugía Hospital Ángel Pintos de Azul
Dra. Natalia Soriani: Servicio de Psiquiatría Hospital Ángel Pintos de Azul