Paciente de sexo femenino 38 años de edad, con antecedentes patológicos personales de salud aparente, antecedentes patológicos familiares de Diabetes Mellitus 2 padre y madre. Acude a consulta por presentar lesiones hiperpigmentadas en diferentes partes de la superficie corporal, refiere haber notado las primeras lesiones en la región posterior del cuello y a nivel de los músculos trapecios a la edad de 8 años que ella recuerde, pero estas con el paso del tiempo han ido extendiendo a toda la espalda y han aparecido en brazos, muslos y cara, refiere además que ha notado antes de aparecer hay prurito en el área de la piel sana, por lo que comienza a rascarse y luego a los días de este episodio comienzan a presentar estas máculas hiperpigmentadas (imágenes).
Al examen físico solo presenta Piel: máculas hiperpigmentadas agrupadas en tórax posterior, brazos y muslos, sin pérdida de la sensibilidad táctil, térmica y dolorosa. Microvárices en ambos Miembros Inferiores. Resto de examen físico sin alteraciones. Signos vitales: PA: 145/100 mmHg, FC:95 latidos x Min, FR: 17 respiraciones x Min, SPO2: 98.
HO: G2P2A0, FUR: ciclos menstruales irregulares desde hace 8 años.
El diagnóstico histopatológico de una de las lesiones del dorso mostró amiloidosis macular, una forma de amiloidosis cutánea.
Los principales tipos de amiloidosis cutánea localizada incluyen amiloidosis macular, liquen amiloide, amiloidosis nodular, amiloidosis cutánea localizada primaria familiar (PLCA) y amiloidosis cutánea localizada secundaria. Las variantes raras de la amiloidosis cutánea incluyen la amiloidosis cutánea similar poiquilodermia like y la amiloidosis cutis discromica.
AMILOIDOSIS MACULAR.
La amiloidosis macular es una afección poco común limitada a la piel. Es probable que esta presentación clínica ocurran en individuos sudamericanos, asiáticos o del Medio Oriente [ 5-7 ] y generalmente aparecen en la edad adulta [ 5 ].
La mayoría de los casos son esporádicos. Sin embargo, la amiloidosis macular y el liquen amiloidosis también representan las manifestaciones más comunes de amiloidosis cutánea localizada primaria familiar PLCA [ 8 ].
PATOGENIA
Los depósitos de amiloide en la amiloidosis macular lo mismo que liquen amiloide derivan de las proteínas de filamentos intermedios de queratina. La degeneración de los queratinocitos basales en la epidermis suprayacente probablemente juega un papel importante. En una teoría, la citoqueratina liberada por los queratinocitos basales apoptóticos está cubierta de autoanticuerpos, fagocitados por los macrófagos y degradada enzimáticamente para formar amiloide K [ 4 ]. Además, la disfunción de las glándulas sudoríparas o los conductos sudoríparos conduce a escape de sudor hacia la unión dermoepidérmica, se ha propuesto una respuesta inflamatoria, daño epidérmico y depósito de amiloide como mecanismo patogénico para la amiloidosis liquen [ 9 ].
Un ciclo de prurito crónico y rascado puede contribuir a la producción y depósito de amiloide. Las afecciones pruriginosas como la enfermedad renal crónica y la cirrosis biliar son desencadenantes potenciales.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
La amiloidosis macular aparece clásicamente como placas hiperpigmentadas y delgadas, que a menudo contienen rayas lineales de color gris tostado "onduladas" ( imagen 8,9 y 10).
Imagen 8: Amiloidosis macular
Un patrón ondulado característico de pigmentación en la pierna de un paciente con amiloidosis macular.
Imagen 9: Amiloidosis macular
Un patrón ondulado característico de pigmentación en la pierna de un paciente con amiloidosis macular.
Imagen 10: Características clínicas e histológicas de la amiloidosis macular.
(A) Hiperpigmentación ondulada en la parte superior de la espalda. (B) Papilas dérmicas distendidas rellenas con material eosinófilo (H&E, × 100). (C) Amiloide rosa anaranjado (tinción rojo Congo, × 100)
Los sitios típicos de afectación son la parte superior de la espalda (región de la escápula) y las superficies extensoras de las extremidades. La amiloidosis macular suele ser, pero no siempre, pruriginosa.
Algunos pacientes presentan características superpuestas de amiloidosis macular y liquen amiloide. Este fenómeno se ha denominado amiloidosis bifásica [ 10 ].
HISTOPATOLOGÍA
Los diversos subtipos de enfermedad se distinguen en las biopsias de la piel por el patrón y la ubicación del depósito de amiloide y las propiedades inmunohistoquímicas. Tanto en la amiloidosis macular como en el liquen amiloide, existen pequeños glóbulos de material rosado (amiloide) en la dermis superficial, principalmente en las papilas dérmicas entre las crestas epidérmicas ( imagen 10 ) [ 3 ]. La epidermis suprayacente puede demostrar degeneración de los queratinocitos basales con vacuolización citoplasmática. La incontinencia pigmentaria también es común, con melanófagos mezclados, que pueden tener una morfología dendrítica.
Además, la amiloidosis liquen demuestra hiperqueratosis y acantosis epidérmica que pueden parecerse a liquen simple crónico. La epidermis de la amiloidosis macular generalmente parece normal.
El depósito de amiloide no está presente alrededor de las paredes de los vasos sanguíneos o más profundo en la dermis en ninguno de los trastornos, y las células plasmáticas generalmente no aumentan en la piel afectada [ 4 ]. El amiloide derivado de queratinocitos se tiñe con rojo Congo, violeta cristal y tioflavina T y es positivo en tinciones inmunohistoquímicas específicas de queratina como la citoqueratina 5 [ 11 ].
DIAGNÓSTICO
Se sospecha un diagnóstico de amiloidosis macular basado en el reconocimiento de hallazgos clínicos consistentes (placas delgadas hiperpigmentadas, onduladas y delgadas para amiloidosis macular y pápulas de color de piel o hiperpigmentadas en forma de cúpula que se unen en placas para elliquen amiloide), particularmente cuando se encuentra en una ubicación característica (p. ej., parte superior de la espalda para la amiloidosis macular, espinillas para liquen amiloidoide). A menudo hay antecedentes de prurito y rascado en el área afectada.
El diagnóstico se confirma mediante la detección de amiloide con una biopsia de piel. Una biopsia por punción es el tipo preferido de biopsia.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Un examen cuidadoso de la piel a menudo identificará características que sugieren diagnósticos alternativos. Una biopsia de piel que demuestra depósitos de amiloide distingue la amiloidosis de otros trastornos.
El diagnóstico diferencial de la amiloidosis macular a menudo incluye:
NOTALGIA PARESTÉSICA: la notalgia parestésica se considera una forma de picor neuropático que ocurre en la parte posterior, medial al borde escapular ( imagen 11 ). El prurito suele ser unilateral y puede estar en una distribución dermatomal. La hiperpigmentación a menudo ocurre secundariamente al rascado o frotarse la piel. Los depósitos de amiloide no son una característica histológica primaria de la notalgia parestésica; sin embargo, el rascado crónico del área afectada puede contribuir al desarrollo de amiloidosis macular asociada.
Imagen 11: Notalgia parestésica
Una placa liquenificada hiperpigmentada está presente en la parte superior media de la espalda a la derecha.
TIÑA VERSICOLOR: la tiña versicolor es una infección fúngica cutánea común que se manifiesta como parches escamosos hiperpigmentados o hipopigmentados en la piel, particularmente en el tronco ( imagen 12 ). Una preparación de hidróxido de potasio mostrará hifas y esporas fúngicas.
Imagen 12: Tiña o pitiriasis versicolor.
Múltiples máculas hiperpigmentadas y coalescentes y placas delgadas en el pecho
PAPILOMATOSIS CONFLUENTE Y RETICULADA DE GOUGEROT CARTEAUD: la papilomatosis confluente y reticulada es un trastorno poco común que ocurre generalmente en adultos jóvenes y se manifiesta como pápulas queratósicas hiperpigmentadas reticuladas en el tronco ( Imagen 13 ). Una biopsia de piel puede diferenciar entre papilomatosis confluente y reticular y amiloidosis macular.
Imagen 13: Papilomatosis confluente y reticulada
Placas reticuladas hiperpigmentadas con escamas finas en la parte posterior.
Otros trastornos que pueden confundirse con la amiloidosis macular incluyen la pigmentación inducida por fármacos y otras discromías cutáneas, como el eritema dyschromicum perstans (dermatosis cenicienta) y el liquen plano actínico ( imagen 14 y 15 ). Estas condiciones generalmente carecen de la apariencia ondulada a menudo presente en la amiloidosis macular.
Imagen 14: Eritema discrómico perstans (dermatosis cenicienta)
Las máculas grises / azules asintomáticas en el tronco y las extremidades proximales son características del eritema discrómico perstans (dermatosis cenicienta), una hipermelanosis adquirida de etiología desconocida.
Imagen 15: Liquen plano actínico
Placas gris-marrones están presentes en la región dorsal de la mano. Apréciese la configuración anular de la lesión más grande.
TRATAMIENTO
La amiloidosis macular y la amiloidosis liquen son enfermedades limitadas de la piel sin potencial de afectación visceral; por lo tanto, los objetivos del tratamiento son mejorar los síntomas y la cosmética asociados. Aunque se ha empleado una variedad de tratamientos, los datos de eficacia son limitados y faltan ensayos aleatorios de alta calidad, lo que deja en claro el mejor enfoque para el tratamiento. Ningún tratamiento es consistentemente efectivo o curativo.
TERAPIA DE PRIMERA LÍNEA: dada la naturaleza benigna de estos trastornos, se prefiere un enfoque inicial conservador para el tratamiento. La experiencia clínica sugiere que las intervenciones para romper el ciclo picazón-rasguño pueden ser útiles. Se debe alentar a los pacientes a evitar rascarse o frotarse las áreas afectadas; Los apósitos oclusivos son útiles cuando es necesario. Además, se puede aplicar un potente (grupo 1 o 2) corticosteroide tópico una o dos veces al día. Para placas gruesas de amiloidosis liquen, el corticosteroide tópico se puede aplicar bajo oclusión para aumentar la penetración del fármaco.
Si no hay mejoría después de un mes, se debe suspender el tratamiento con corticosteroides tópicos. La atrofia cutánea es un posible efecto secundario del uso tópico de corticosteroides.
La experiencia clínica sugiere que la terapia con corticosteroides intralesionales (p. Ej., Acetónido de triamcinolona 10 mg / ml) puede ser una alternativa útil a la terapia con corticosteroides tópicos para pacientes con áreas pequeñas y localizadas de liquen amiloidosis [ 4 ]. Al igual que con los corticosteroides tópicos, existe el riesgo de atrofia cutánea. Un informe de caso sugiere que el tacrolimus tópico puede ser una alternativa tópica; El tratamiento con un ungüento de tacrolimus al 0,1% dos veces al día durante dos meses se asoció con un prurito mejorado y un grosor reducido de las placas en un paciente con amiloidosis liquen [ 12 ]. Una ventaja del tacrolimus tópico es la ausencia de riesgo de atrofia cutánea.
Los agentes queratolíticos tópicos, como el ácido salicílico o la urea, son útiles para eliminar la incrustación asociada.
OTRAS TERAPIAS: los datos limitados principalmente de informes de casos, series de casos y pequeños estudios no controlados sugieren que las cremas hidratantes de la piel aplicadas bajo oclusión [ 9 ], intervenciones físicas (por ejemplo, fototerapia [ 13-18 ], terapia con láser [ 19 ] y dermoabrasión [ 20,21 ]) y medicamentos sistémicos (p. Ej., Retinoides orales [ 22 ], ciclosporina [ 15,23,24 ], ciclofosfamida [ 25 ] y talidomida [ 26]) puede mejorar la amiloidosis macular o la amiloidosis liquen. El uso de estas terapias generalmente está reservado para pacientes que no responden a las intervenciones de primera línea. Los riesgos asociados deben considerarse cuidadosamente antes del tratamiento.
Pocos estudios han comparado directamente las intervenciones, dejando incertidumbre sobre la eficacia relativa. Un estudio de comparación abierto de izquierda a derecha que comparó la eficacia de los corticosteroides tópicos moderados a potentes con la eficacia de la fototerapia ultravioleta B (UVB) o psoraleno más ultravioleta A (PUVA) en 20 pacientes con diagnóstico clínico de liqueniloidosis encontró una tendencia hacia una mayor reducciones en la picazón y la aspereza de la piel informadas por el paciente con fototerapia, pero la diferencia no fue estadísticamente significativa [ 13] En un ensayo aleatorizado simple ciego que comparó el tratamiento con modos superficiales y profundos de un láser de dióxido de carbono fraccional en 16 pacientes con amiloidosis macular y nueve pacientes con amiloidosis liquen, ambos modos se asociaron con pigmentación reducida, grosor, picazón y depósitos de amiloide en zonas tratadas [ 27 ]. El modo superficial indujo menos dolor.
REFERENCIAS
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