Un hombre de 37 años fue evaluado en reumatología de este hospital por dolor en las articulaciones y rash cutáneo.
El paciente había estado bien hasta 2 años antes de esta evaluación, cuando aparecieron artralgias intermitentes en las articulaciones de las manos. Cuatro meses antes de esta presentación, el dolor en las manos se hizo más severo y apareció nuevo dolor en las articulaciones de muñecas, rodillas, tobillos y hombros. Tenía rigidez ocasional en las articulaciones, la mayoría comúnmente por la mañana. El paciente fue evaluado por su médico de atención primaria.
Los niveles sanguíneos de electrolitos fueron normales, al igual que los resultados de las pruebas de función renal, el hemograma completo y eritrosedimentación. Según los informes, una prueba de detección de la enfermedad de Lyme resultó negativa. A pesar del uso de antiinflamatorios no esteroideos, las artralgias articulares no disminuyeron, y el paciente fue derivado a reumatología de este hospital para mayor evaluación.
En reumatología, el paciente refirió nuevo desarrollo de una erupción en manos y pies, así como dolor en las pantorrillas que empeoraba después de un prolongado de pie. No tenía fiebre, escalofríos, sudores nocturnos, debilidad, dolor en el pecho o falta de aire. En el examen, se observaron varias lesiones petequiales pequeñas que no blanqueaban en las manos y los pies, y cuatro lesiones eritematosas ligeramente elevadas fueron vistas en las manos y la pierna izquierda. Tenía dolor en las muñecas, metacarpofalángicas, tobillos y metatarsofalángicas, así como dolor en los movimiento de las caderas y las rodillas. Los músculos de las pantorrillas estaban firmes y dolorosos a la palpación. El resto del examen físico no tenía anormalidades. El recuento sanguíneo completo y el recuento diferencial fueron normales. Los análisis de sangre para factor reumatoide y anticuerpos anti-péptido citrulinado cíclico fueron negativos. La velocidad de sedimentación globular fue de 77 mm por hora, y el nivel de proteína C reactiva fue de 58 mg por litro (valor de referencia, menos de 8). Análisis de sangre fueron positivos para anticuerpos antinucleares a títulos de 1:40 y 1: 160, con un patrón moteado. Se prescribió hidroxicloroquina y prednisona. Sin embargo, durante la semana siguiente, el paciente tuvo dificultad para caminar debido al empeoramiento progresivo del dolor en la pantorrilla, y se presentó al departamento de emergencias de este hospital para evaluación.
En el servicio de urgencias, el paciente informó boca seca y pérdida de peso de 9 kg durante un período de 2 meses que atribuyó a cambios en la dieta y ejercicio. Dos días antes de la presentación, había notado enrojecimiento y dolor leve en ambos ojos pero sin visión borrosa. Cinco días antes de la presentación, su temperatura medida en casa había sido de 37,9 ° C. Su historial médico incluía síndrome del intestino irritable, obesidad y enfermedad por reflujo gastroesofágico, que había resultado en una estenosis del esófago distal que requirió dilatación con balón. Veintidós meses antes de esta presentación, elevaciones leves de alanina aminotransferasa y de aspartato aminotransferasa fueron detectadas durante las pruebas de laboratorio de rutina y atribuidas a la esteatohepatitis no alcohólica.
Había tenido varias picaduras de garrapatas y había sido tratado empíricamente con doxiciclina en el pasado, la más reciente, 14 meses antes de la presentación. Los medicamentos que tomaba eran hidroxicloroquina, prednisona, omeprazol, ergocalciferol, alprazolam, un multivitamínico y glucosamina. El paciente no fumaba ni consumía drogas ilícitas; bebía alcohol ocasionalmente. Estaba casado, tenía dos niños y vivía en un suburbio de Boston. Trabajaba como ejecutivo en una firma local. No había antecedentes familiares de enfermedad autoinmune, incluyendo artritis reumatoide o lupus eritematoso sistémico.
En el examen, la temperatura era de 36,3 ° C, la TA 146/88 mm Hg, el pulso 89 latidos por minuto, y la saturación de oxígeno 99% mientras el paciente respiraba aire ambiente.
Había nyección conjuntival difusa que afectaba los vasos epiesclerales en ambos ojos, y un se notaba un tono violáceo en la esclerótica subyacente (Fig. 1A). El paciente pudo ponerse de pie desde una posición sentada sin el uso de sus manos, pero la deambulación era difícil debido a dolor en las pantorrillas. Las pantorrillas parecían hinchadas, sin eritema ni calor, y eran firmes y sensibles a la palpación. Había dolor en la flexión y extensión del dedo gordo del pie derecho, sin eritema, calor o hinchazón de las articulaciones. En la muñeca y olecranon izquierdos y en el olecranon derecho había pápulas eritematosas (Fig. 1B). Varias lesiones eritematosas fueron notadas en la pierna izquierda y el pie derecho (Fig. 1C y 1D) y en las manos; las mismas no eran elevadas ni palidecían con la presión. El resto del examen físico fue normal.
Figura 1. Imágenes clínicas
Las imágenes se obtuvieron durante la evaluación inicial en este hospital. El panel A muestra una inyección conjuntival difusa afectando los vasos epiesclerales en ambos ojos y un tono violáceo en la esclerótica subyacente. El panel B muestra pápulas eritematosas en el olécranon izquierdo. Paneles C y D muestran varias lesiones eritematosas no elevadas que no blanquean (algunos de los cuales miden 4 mm en de diámetro) en la parte inferior de la pierna izquierda y el pie derecho.
Los niveles de electrolitos en sangre eran normales, al igual que los resultados de las pruebas de función renal. La orina mostró sangre 2+ (valor de referencia, negativo), 1+ proteína (valor de referencia, negativo), 50 a 100 glóbulos rojos por campo de alta potencia (rango de referencia, 0 a 2), y 5 a 10 glóbulos blancos por campo de alta potencia (referencia rango, 0 a 2). El sedimento de orina mostró glóbulos rojos dismórficos y cilindros de glóbulos rojos demasiado numerosos para contarlos.
Análisis de sangre para anticuerpos anti-ADN bicatenario, anticuerpo anti-Ro y anti-La fueron negativos; otros resultados de las pruebas de laboratorio son se muestra en la Tabla 1.
Tabla 1.
Estudios de imagen de la pierna izquierda
Una resonancia magnética de la parte inferior de la pierna izquierda (Fig.2), realizada antes y después de contraste intravenoso a base de gadolinio, reveló edema muscular difuso inespecífico, que era más prominente en el compartimento posterior de la pantorrilla, con leve realce asociado. No había evidencia de atrofia muscular, mionecrosis, afectación ósea, o colecciones de líquidos drenables.
Figura 2. Resonancia magnética de la pierna izquierda.
Una imagen axial ponderada en T2 con supresión grasa (Panel A) y una imagen axial ponderada en T1, con supresión grasa y realzada con gadolinio. La imagen (Panel B) de la pantorrilla izquierda muestra edema difuso (Panel A, asterisco) y realce (Panel B, asterisco) de los músculos, más pronunciado en el compartimento posterior de la pantorrilla.
Una imagen axial ponderada en T1 de la mitad de la pantorrilla izquierda sin supresión de grasa o gadolinio (Panel C) muestra masa muscular normal, sin significativa atrofia muscular o grasa radiográficamente.Una imagen con STIR de la parte inferior de la pierna izquierda (Panel D) muestra que la anomalía de la señal en el músculo abarca esencialmente toda la longitud de la parte inferior de la pierna (asterisco).
El paciente fue admitido en el hospital y se realizó una prueba diagnóstica.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Este hombre de 37 años presenta se con enrojecimiento en ambos ojos y una enfermedad sistémica que ha resultado en erupción cutánea, artralgias, hinchazón y dolor en la pantorrilla, hematuria, proteinuria y cilindros de glóbulos rojos en la orina. ¿Se puede construir un diferencial sobre la base de los hallazgos relacionados con los ojos de este paciente?
ENROJECIMIENTO DE LOS OJOS
El paciente notó enrojecimiento y dolor leve en ambos ojos, sin visión borrosa. El primer paso en evaluar a un paciente con enrojecimiento de los ojos es determinar qué capa del ojo está inflamada. Conjuntivitis es una causa común de enrojecimiento de los ojos que generalmente se debe a una infección, alergia u ojo seco. El enrojecimiento de los ojos también puede ser causado por inflamación de la red vascular epiescleral superficial o profunda (epiescleritis o escleritis, respectivamente), la córnea (queratitis) o el tracto uveal (uveítis).
¿Qué capa del ojo de este paciente está afectada?
El grado de dolor ocular es más consistente con conjuntivitis o epiescleritis, en las que comúnmente hay dolor leve. Los pacientes con escleritis, queratitis o uveítis suelen tener un dolor ocular más intenso. Sin embargo, ni la conjuntivitis ni la epiescleritis se asocian comúnmente con una enfermedad sistémica, y por lo tanto, es poco probable que alguno de estos diagnósticos dé cuenta de todas las características de este caso.
El examen físico es fundamental para localizar qué capa del ojo está inflamada. Es importante examinar inicialmente al paciente con luz natural, ya que los cambios sutiles de color se se observan mejor de esta manera. En pacientes con conjuntivitis, epiescleritis, queratitis o uveítis, el ojo es típicamente rojo. En pacientes con escleritis, el ojo también puede tener un tono violáceo, que se debe al edema escleral. Con repetidos ataques de escleritis, la esclerótica puede adelgazarse y hacerse más translúcida, permitiendo que la úvea subyacente, más oscura mostrarse a través de la esclerótica, lo que resulta en un tinte azul grisáceo.
Otros dos hallazgos en la exploración física pueden ayudar a distinguir la epiescleritis de la escleritis. En pacientes con epiescleritis, los vasos congestionados siguen un patrón radial, mientras que la escleritis es a menudo caracterizado por un patrón más entrecruzado. En pacientes con epiescleritis, la instilación de gotas de fenilefrina causan que los vasos epiesclerales superficiales congestionados se blanquee en segundos mientras que en los pacientes con escleritis, los vasos epiesclerales profundos congestionados no se vasocontraen completamente, dando lugar a congestión y enrojecimiento persistente después de la instilación de fenilefrina. Aunque estos hallazgos pueden ayudar a diferenciar la epiescleritis de la escleritis, el uso del examen con lámpara de hendidura para examinar directamente la epiesclera y la esclerótica es la mejor manera de distinguir estas dos entidades.
Aunque no tenemos información de un examen con lámpara de hendidura para determinar definitivamente la presencia de edema escleral en este paciente, el tono violáceo de la esclerótica en el examen hace sospechar que la causa más probable del ojo rojo del paciente sea la escleritis. esclerótica. La escleritis puede aparecer como un hallazgo aislado o puede ir acompañado de otras manifestaciones oculares. Un examen con lámpara de hendidura o un fondo de ojo con dilatación se requeriría en este punto para determinar si existían hallazgos corneales o evidencia de inflamación intraocular que indiquen queratitis o uveítis concurrentes.
La escleritis se clasifica sobre la base del aspecto clínico en la presentación. Clasificaría esta presentación del paciente como escleritis difusa anterior, dado el tono violáceo de la esclerótica y la presencia de inyección conjuntival difusa. La ausencia de nódulo esclerales hace que la escleritis nodular anterior sea poco probable. Del mismo modo, no hay descripción de adelgazamiento escleral que sugeriría escleritis necrotizante.
La causa subyacente de la escleritis a veces es desconocida, o la condición puede estar asociada con enfermedades sistémicas mediadas por el sistema inmunitario, locales o infecciones sistémicas o medicamentos. Este paciente no está tomando ningún medicamento, como un bisfosfonato, que normalmente causaría escleritis, pero tiene varios síntomas y signos sugestivos de una enfermedad sistémica subyacente asociada. Hasta la mitad los pacientes con escleritis tienen una enfermedad local o sistémica asociada identificable, 1,2 con aproximadamente el 40% de los pacientes con escleritis asociada a una enfermedad sistémica no infecciosa y 5 a 10% que tienen una causa infecciosa.3,4 A veces la escleritis es la primera manifestación de una enfermedad sistémica subyacente., por lo que siempre es importante descartar enfermedades sistémicas comúnmente asociadas en todos los pacientes que presentan escleritis.
ESCLERITIS INFECCIOSAS
Escleritis infecciosas exógenas
La escleritis infecciosa se puede clasificar como exógenas o endógenas. Las escleritis infecciosas exógenas son comúnmente causadas por la extensión de una infección desde una úlcera corneal o por la introducción de un organismo patógeno relacionado con traumatismos o cirugías. Este paciente no tiene antecedentes que sugieran introducción local de infección y causas exógenas, y las causas de escleritis infecciosa serían poco probables para explicar sus síntomas sistémicos.
Escleritis infecciosas endógenas
Varias infecciones endógenas sistémicas están asociadas con escleritis. El herpes zoster es una de las infecciones sistémicas más comunes con participación escleral, que puede ocurrir muchos meses después de la resolución de la enfermedad dermatológica. Sin embargo, este paciente no tenía síntomas o signos de infección por herpes zóster.
La sífilis puede causar escleritis y una amplia gama de síntomas sistémicos; sin embargo, la erupción de este paciente no se parece a las pápulas de color marrón rojizo que ocurren típicamente en el tronco, palmas y plantas, y la afectación de los riñones sería inusual.
Este paciente no proviene de una zona donde la tuberculosis sea endémica, por lo que la tuberculosis sería improbable en este caso. Aunque tiene historia de exposición a picaduras de garrapatas, vive en una zona donde las picaduras de garrapatas son endémicas y tiene artritis por lo que habría que considerar enfermedad de Lyme, el patrón de su rash y los test negativos paraLyme hacen que este diagnóstico sea improbable.
ESCLERITIS NO INFECCIOSAS INMUNOMEDIADAS
Artritis Reumatoide
La artritis reumatoide se asocia comúnmente con escleritis y artritis; sin embargo, las anomalías renales que tenía este paciente no se ven comúnmente con esta condición. Además, las pruebas negativas para factor reumatoide y los anticuerpos anti péptidos cíclicos citrulinados, hacen improbable el diagnóstico de AR.
Lupus eritematoso sistémico
El lupus eritematoso sistémico puede estar asociado con escleritis, artritis, enfermedad renal y vasculitis de la piel o el músculo, como se manifiesta en este paciente por la hinchazón difusa en los músculos de la pantorrilla y el nivel elevado de creatina quinasa. Los análisis de sangre del paciente se destacaron por la presencia de anticuerpos antinucleares y la ausencia de anticuerpos anti-ADN bicatenario, el último de los cuales es más específico para el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico y para la complicación de la nefritis lúpica en particular. No tenemos información sobre los niveles de complemento, que seríanútiles para diferenciar el lupus eritematoso sistémico de otras causas de glomerulonefritis (dado que C3 y C4 están típicamente bajos en pacientes con nefritis lúpica, una enfermedad mediada por inmunocomplejos). Sin embargo, el hecho de que este paciente es hombre hace poco probable el diagnóstico de lupus, y debido a que la escleritis no es una característica particularmente común del lupus, creo que el lupus es un diagnóstico poco probable en este caso.5
OTRAS ENFERMEDADES SISTÉMICAS INMUNOMEDIADAS
Este paciente no tiene síntomas gastrointestinales sugestivos de enfermedad inflamatoria intestinal ni tiene inflamación órganos que contienen cartílago que contiene (por ejemplo, orejas y nariz) sugerentes de un diagnóstico de policondritis recidivante. Su artritis es atípica para espondilitis anquilosante, y la afectación renal en pacientes con dicha enfermedad es rara
.
Vasculitis Asociadas anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA)
Las vasculitis asociadas a ANCA se refiere a un grupo de enfermedades sistémicas inmunomediadas que a menudo se asocian con escleritis. La glomerulonefritis, manifestada en este paciente por hematuria, proteinuria, y cilindros de glóbulos rojos, es una característica típica de las vasculitis asociada a ANCA. Los hallazgos de la piel de este paciente son compatibles con una erupción cutánea debida a vasculitis, que se observa comúnmente en pacientes con vasculitis asociadas a ANCA. La artritis también es una manifestación típica de este grupo de enfermedades. Los hallazgos de la resonancia magnética que involucran la parte inferior de la pierna son compatibles con vasculitis del músculo esquelético, la cual no es una manifestación común en vasculitis asociadas a ANCA, pero se ha informado.6-8 Las áreas más comunes de participación entre los pacientes con vasculitis asociada a ANCA son los tractos respiratorios superior e inferior. Este paciente no refería ningún síntoma respiratorio que sugiriesen afectación del tracto respiratorio, pero esto no descarta el diagnóstico. La constelación de hallazgos de este paciente como escleritis, vasculitis de la piel y los músculos, glomerulonefritis y artritis hacen que las vasculitis asociada a ANCA sea el diagnóstico más probable en este caso, y por lo tanto, sospecho que el diagnóstico fue establecido por obtención de una muestra de sangre para análisis de ANCA.
En este paciente nos impresionaron tres elementos claves de la historia y el examen físico: la artritis migratoria; las lesiones purpúricas en sus manos, pies y pierna; y las lesiones nodulares en las superficies dorsales de los codos. Las lesiones nodulares eran compatibles con “granulomas de Churg-Strauss”, también conocidos como granulomas necrotizantes extravasculares cutáneos pero más recientemente como dermatitis granulomatosa neutrofílica en empalizada .9 Sobre la base de estos hallazgos, combinando los niveles elevados de reactantes de fase aguda, el sedimento urinario activo y la presencia de escleritis, se consideró asociada a las vasculitis asociadas a ANCA, o más específicamente, a la granulomatosis con poliangeítis asociada a ANCA dirigido contra proteinasa 3 (PR3-ANCA), como el diagnóstico más probable en este caso. Para establecer el diagnóstico, obtuvimos una biopsia de piel de la lesión papular del codo izquierdo y otra muestra de biopsia de una lesión en la mano izquierda. También obtuvimos una muestra de sangre para pruebas ANCA.
DIAGNOSTICO CLÍNICO PRESUNTIVO
GRANULOMATOSIS CON POLIANGEÍTIS ASOCIADA A ANTICUERPO ANTICITOPLASMÁTICO DE NEUTRÓFILOS DIRIGIDO CONTRA PROTEINASA 3.
DISCUSIÓN PATOLÓGICA
Una biopsia con sacabocados de 4 mm se obtuvo de una pápula en el codo izquierdo. El examen histopatológico (fig.3) reveló un granuloma dérmico en empalizada, compuesto de histiocitos rodeados de linfocitos, con degeneración central del colágeno adyacente a la superficie epidérmica que indicaba un área de perforación. Células gigantes multinucleadas mezcladas con neutrófilos con leucocitoclasia (neutrófilos con degeneración nuclear) estaban presentes en el infiltrado inflamatorio y colágeno necrobiótico.
Tomados en conjunto, los hallazgos fueron consistentes con dermatitis granulomatosa neutrofílica en empalizada.
Figura 3. Muestra de biopsia de piel del codo.
Tinción con hematoxilina y eosina de una biopsia por sacabocados de una pápula en el codo izquierdo muestra un granuloma dérmico en empalizada, con degeneración central del colágeno adyacente a la superficie epidérmica que indica un área de perforación (Panel A). A mayor aumento (Panel B), células gigantes multinucleadas (flecha) son vistas, junto con neutrófilos con leucocitoclasia (punta de flecha) y colágeno necrobiótico (asterisco), hallazgos que son compatibles con dermatitis neutrofílica en empalizada.
Clínicamente, la dermatitis granulomattosa neutrofílica en empalizada se caracteriza con mayor frecuencia por múltiples pápulas o nódulos eritematosos discretos involucrando simétricamente codos y dedos en pacientes con enfermedad sistémica, incluidos lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, y vasculitis sistémicas. Las características son la presencia de granulomas en empalizada con necrobiosis de colágeno basófilo y neutrófilos intercalados con leucocitoclasia. 10 El diagnóstico diferencial histológico puede incluir reacción a una picadura de insecto, erupción por drogas, e infección. La dermatitis granulatosa neutrofílica en empalizada se cree que es parte de un espectro de la enfermedad que incluye nódulo reumatoides, necrobiosis lipoidica y granuloma anular, todos los cuales están asociados de forma independiente con enfermedades sistémicas subyacentes, como las vasculitis asociadas a ANCA y diabetes mellitus.9,11,12
Además, una muestra de biopsia con sacabocados de 4 mm de una pápula en la mano dorsal izquierda mostraba una vasculitis necrotizante de vasos pequeños con extravasación de eritrocitos y detritos leucocitoclásticos, hallazgos que fueron consistentes con vasculitis leucocitoclástica (Fig. 4). Los vasos cutáneos de tamaño mediano estaban respetados. Lavasculitis leucocitoclástica se manifiesta típicamente por púrpura palpable que involucra la parte inferior de las piernas y se caracteriza histológicamente por infiltración neutrofílica con la tríada de leucocitoclasia, necrosis fibrinoide de paredes de los vasos y extravasación de eritrocitos13.
Figura 4. Muestra de biopsia de piel de la mano.
Tinción con hematoxilina y eosina de una biopsia por sacabocados espécimen de una pápula en la mano dorsal izquierda muestra una vasculitis dérmica necrotizante de vasos pequeños con extravasación de eritrocitos y detritos leucocitoclásticos, hallazgos que son compatibles con vasculitis leucocitoclástica.
La vasculitis leucocitoclástica puede ser idiopática o estar asociada con una amplia gama de causas, que incluyen infección, medicamentos, cáncer u otras eenfermedades sistémicas.13 La conferencia de consenso internacionaly las guías de Chapel Hill revisada en 2012 clasifican las vasculitis leucocitoclástica de vasos pequeños como vasculitis de vasos pequeños, una categoría que abarca vasculitis asociada a ANCA y granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, entre otros, y como vasculitis de un solo órgano con los hallazgos limitados a la piel.
En resumen el examen histológico de la biopsia de piel de este paciente reveló la presencia de dermatitis granulomatosa neutrofílicaa en empalizada neutrófilos en empalizada, y la muestra de biopsia de piel de la mano dorsal izquierda mostró vasculitis leucocitoclástica. Nosotros conjeturamos que estas anormalidades aparentemente dispares pueden estar relacionadas, dado que la dermatitis granulmatosa neutrofílica en empalizada ha sido previamente informada como surgiendo de una vasculitis leucocitoclástica, con evolución al estado granulomatoso y, posteriormente, a la fibrosis en la etapa de resolución.9 En conjunto, la constelación de hallazgos de las dos biopsias de piel es consistente con distintos estadios de una dermatitis granulomatosa en empalizada.
La prueba de diagnóstico en este caso fue un análisis de sangre para ANCA. Dos clases de ANCA se ha demostrado que son de valor diagnóstico: PR3-ANCA y ANCA dirigidos contra mieloperoxidasa. Estos se correlacionan con patrones de inmunofluorescencia de ANCA citoplasmático y ANCA perinucleares, respectivamente. Este paciente tenía un título de PR3-ANCA de 31.744 unidades (valor de referencia, menos de 20). Comparado con biopsia, que se considera un estándar de referencia, la sensibilidad de las pruebas ANCA para diagnosticar vasculitis asociada a ANCA se estima en 85%, con una especificidad del 98% .15 La sensibilidad de las pruebas de ANCA es mayor entre los pacientes con enfermedad más extensa o grave, y títulos más altos se asocian con una mayor especificidad de la enfermedad.
Existe un espectro de síndromes dentro de la categoría de vasculitis asociada a ANCA. Incluido en ese espectro están la granulomatosis con poliangeítis, poliangeítis microscópica, variantes limitadas al riñón, , granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, fibrosis pulmonar primaria y estenosis traqueal subglótica. El subtipo clínico es definido por las características clínicas, y en este caso, tanto granulomatosis con poliangeítis como la poliangeítis microscópica podrían considerarse.
Las características granulomatosas de la biopsia de la piel del codo piel del paciente son más consistentes con granulomatosis con poliangeítis que con poliangeítis microscópica, y PR3-ANCA es más común entre pacientes con granulomatosis con poliangeítis. El diagnóstico en este caso es vasculitis asociada a ANCA, subtipo PR3-, compatible con granulomatosis con poliangeítis.
DISCUSIÓN DEL MANEJO
Incluso cuando iniciamos el tratamiento, buscamos también determinar la extensión de la enfermedad de este paciente. Realizamos tomografía computarizada (TC) de tórax debido a la predilección de la granulomatosis con poliangeítis que afecta los pulmones. Aunque el paciente no tenía síntomas pulmonares y respiraba bien, la tomografía computarizada mostró la presencia de opacidades en vidrio esmerilado en la región peribronquial central, un hallazgo consistente con hemorragia alveolar. El compromiso multiorgánico de la granulomatosis con poliangeítis – caracterizada por un síndrome pulmón-riñón (se presume capilaritis pulmonar y glomerulonefritis), artritis migratoria, vasculitis cutánea y escleritis: requirió un tratamiento intensivo. Él recibió glucocorticoides intravenosos en dosis altas durante 3 días, seguido de glucocorticoides orales. Él también recibió rituximab intravenoso mientras estaba en el hospital, seguido de una segunda dosis de forma ambulatoria. Su artritis, vasculitis, dolor en la pantorrilla y la escleritis se resolvió en unos días. Su sedimento de orina se normalizó en varias semanas. Las imágenes de tórax no se repitieron, pero quedó sin síntomas pulmonares. Cuando las pruebas serológicas para ANCA se repitieron 8 días después de haber comenzado tratamiento, el título ya había disminuido de 31,744 a 13,312 unidades. Durante los siguientes 22 meses, el título de ANCA se volvió gradualmente negativo. Los glucocorticoides orales finalmente se suspendieron después de que la dosis se redujo a lo largo del curso de 6 meses.
Dos años y 11 meses después, el paciente comenzó a sentirse mal de nuevo. El examen clínico reveló condritis auricular del oído derecho y escleritis anterior difusa recurrente del ojo derecho. Su título de ANCA había subido desde negativo solo meses antes a más de 12,000 unidades, que era más bajo que su título de ANCA en ese momento de su diagnóstico inicial, pero todavía era fuertemente positivo. Se sometió a inducción de remisión con dos dosis de rituximab intravenoso, así como una dosis más baja de glucocorticoides orales que la que había recibido durante su primera inducción a la remisión.
La remisión se produjo rápidamente y la dosis de glucocorticoides orales se redujeron y discontinuaron a los 3 meses. Posteriormente, una estrategia para mantenimiento de la remisión, por lo que el paciente recibió infusiones intravenosas de rituximab a intervalos cada vez más amplios: inicialmente cada 6 meses, luego cada 9 meses, luego cada año, y actualmente cada 18 meses. El no ha recibido prednisona en más de 5 años y nunca ha recibido ciclofosfamida para el tratamiento de su granulomatosis con poliangeítis.
DIAGNOSTICO FINAL
VASCULITIS ASOCIADA A ANTICUERPO CITOPLASMÁTICO ANTINEUTRÓFILO PROTEINASA 3 CONSISTENTE CON GRANULOMATOSIS CON POLIANGEÍTIS.
Tradcción de: “A 37-Year-Old Man with Joint Pain and Eye Redness”
Lucia Sobrin, M.D., M.P.H., John H. Stone, M.D., M.P.H., Ambrose J. Huang, M.D., John L. Niles, M.D., and Rosalynn M. Nazarian, M.D.
NEJM
https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc1909623
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