Un hombre de 19 años fue ingresado en la unidad de cuidados intensivos pediátricos (PICU) de este hospital debido a un shock, falla orgánica múltiple y rash cutáneo.
El paciente había estado bien hasta 20 horas antes de esta admisión, cuando le surgieron dolor abdominal difuso y náuseas después de comer arroz, pollo y sobrantes de una comida en un restaurante. Ocurrieron múltiples episodios de emesis, con vómito bilioso a marrón rojizo. El dolor abdominal y los vómitos fueron seguidos por el desarrollo de escalofríos, debilidad generalizada, mialgias difusas de empeoramiento progresivo, dolor de pecho, dificultad para respirar, dolor de cabeza, rigidez de cuello y visión borrosa. Cinco horas antes de esta admisión, se desarrolló una coloración violácea de la piel y un amigo llevó al paciente al departamento de emergencias de otro hospital para su evaluación.
A su llegada al servicio de urgencias del otro hospital, 4,5 horas antes de este ingreso, el paciente refirió mialgias difusas que calificó con 8 en una escala de 0 a 10, indicando 10 el dolor más severo. Al examinarlo, parecía pálido, ansioso y moderadamente angustiado; respondió a las preguntas de manera adecuada y se orientó a la persona, el lugar, el tiempo y la situación. La temperatura era de 37,4 ° C, el pulso de 147 latidos por minuto, la presión arterial de 154/124 mm Hg, la frecuencia respiratoria de 24 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno del 97% mientras respiraba aire ambiente. Las membranas mucosas orales estaban secas. A la auscultación del corazón, la taquicardia estaba presente con un ritmo regular. Los pulsos radiales fueron normales. Los pulmones estaban limpios, sin crepitaciones, roncus ni sibilancias. El abdomen era blando y no distendido, sin dolor a la palpación; el paciente vomitó material amarillo verdoso durante el examen. La piel era cálida y seca y tenía un aspecto moteado.
Se obtuvieron muestras de sangre y se enviaron al laboratorio para cultivo, hemograma completo y pruebas de función renal, función hepática y coagulación, así como medición de niveles de electrolitos, glucosa, lipasa, ácido láctico y troponina. Se envió una muestra de orina para análisis de orina y cultivo, y se obtuvo un hisopado nasofaríngeo para la prueba de ácido nucleico del virus de la influenza. Aproximadamente 40 minutos después de la llegada del paciente al otro hospital, se administraron por vía intravenosa ondansetrón, ceftriaxona y un bolo de 2 litros de solución salina normal al 0,90%.
Durante los siguientes 30 minutos, la taquipnea empeoró y se desarrolló dificultad para respirar, hipoxemia y cianosis. Se administró oxígeno suplementario a través de una mascarilla facial con reservorio, lo que resultó en una saturación de oxígeno del 83%; luego, se administró oxígeno a través de una cánula nasal de alto flujo a una velocidad de 40 litros por minuto. Se administraron dosis intravenosas de dexametasona y vancomicina.
Durante los siguientes 40 minutos, la presión arterial sistólica descendió a 70 mm Hg y se observó que los pulsos pedios eran débiles. Aproximadamente 110 minutos después de la llegada del paciente al otro hospital, se colocó un catéter venoso central de triple lumen en la vena femoral derecha y se inició una infusión intravenosa continua de norepinefrina. Tras la administración de dosis intravenosas de midazolam, etomidato y fentanilo, se realizó intubación traqueal y se inició ventilación mecánica con control de volumen regulado por presión, con un volumen corriente de 6 ml por kilogramo de peso corporal, a una frecuencia de 24 respiraciones por minuto, una presión positiva al final de la espiración de 10 cm de agua y una fracción de oxígeno inspirado (F io 2 ) del 100%. Se inició una infusión continua de propofol.
Persistió la hipotensión y se desarrolló una erupción purpúrica difusa. Aproximadamente 2 horas después de la llegada del paciente al otro hospital, se le administró una dosis de piperacilina-tazobactam, se administró un bolo de 1 litro de solución salina normal al 0,45% con 150 meq de bicarbonato de sodio y se insertó un catéter de Foley. Veinte minutos más tarde, se añadió una infusión intravenosa continua de fenilefrina, seguida 7 minutos después de una infusión de vasopresina. El paciente fue trasladado en helicóptero a la UCIP de este hospital.
Al ingreso del paciente a este hospital, se obtuvieron antecedentes adicionales de los miembros de la familia. Un amigo que había comido lo mismo que el paciente la noche anterior a la admisión había vomitado una vez poco después, pero no se había enfermado progresivamente. El paciente tenía antecedentes de ansiedad y depresión, así como infecciones de oído intermitentes durante la infancia. No tenía alergias a medicamentos conocidas. Según los informes, había recibido todas las vacunas infantiles de rutina. Fumaba dos paquetes de cigarrillos a la semana, fumaba marihuana a diario y tomaba dos bebidas alcohólicas aproximadamente 2 veces por semana. Utilizaba dextrometorfano y difenhidramina de forma recreativa, pero no consumía otras drogas ilícitas.
El paciente vivía en el norte de Nueva Inglaterra con su madre, su hermano y tres gatos, pero se había quedado con un amigo durante 5 días antes de la admisión, tiempo durante el cual había visitado una playa junto al océano y un lugar de música. Trabajaba a tiempo parcial en un restaurante; no había viajado recientemente ni había tenido ninguna otra exposición a animales o personas enfermas. Su padre tenía enfermedad de las arterias coronarias, su madre tenía hipotiroidismo y su hermano había tenido meningitis viral a las 6 semanas de edad.
En el examen, el paciente estaba sedado farmacológicamente. La temperatura era de 40,8 ° C, el pulso de 166 latidos por minuto, la presión arterial de 120/53 mm Hg, la frecuencia respiratoria de 28 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno del 95% mientras estaba recibiendo ventilación mecánica con una F io 2 de 50. %. Abría los ojos de vez en cuando. Las pupilas eran iguales y reactivas a la luz. Los pulsos femorales eran palpables, pero los pulsos periféricos no eran palpables y los dedos estaban fríos. Había anasarca difusa y supuración de los sitios de punción venosa y del sitio de inserción del catéter venoso central. Existía una erupción purpúrica reticular difusa en cara, pecho, abdomen, espalda, brazos y piernas, sin afectar las palmas de las manos y las plantas de los pies ( fig.1). Se colocó un catéter de Foley, sin recolección de orina. Los resultados de las pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1 . La radiografía de tórax reveló espacio aéreo perihiliar y opacidades intersticiales difusas y derrames pleurales bilaterales pequeños en capas.
Figura 1. Imágenes del paciente.
Al ingreso en este hospital, el paciente presentaba una erupción purpúrica reticular difusa de rápida evolución en la cara (no mostrada), pecho y abdomen (Panel A), brazos (Panel B) y piernas (Panel C).
Tabla 1. Datos de laboratorio.
Se obtuvo un ecocardiograma transtorácico mientras el paciente recibía norepinefrina, epinefrina y vasopresina. El ventrículo izquierdo tenía una disfunción moderada con anomalías regionales en el movimiento de la pared; el movimiento del tabique disminuyó, pero el movimiento apical pareció conservado. El ventrículo derecho presentaba una disfunción de leve a moderada con llenado insuficiente. No había derrame pericárdico.
Aproximadamente 7 horas después de la admisión a este hospital, se recibió el resultado de una prueba de diagnóstico y se tomaron decisiones de manejo adicionales.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El paciente presentó manchas en la piel y una erupción reticular rápidamente progresiva que fue más prominente en las regiones acras. Estos hallazgos se produjeron junto con el síndrome de respuesta inflamatoria sistémica (SRIS), que incluye fiebre, shock, acidosis láctica grave e insuficiencia respiratoria y renal aguda. Quizás las características más llamativas de este caso fueron la coagulopatía profunda y el rápido inicio de la enfermedad, con un pródromo que duró menos de 24 horas. Consideraciones adicionales fueron su corta edad y la ausencia de factores de riesgo típicamente asociados con la sepsis (p. Ej., Una enfermedad crónica o condición coexistente).
NECROSIS CUTÁNEA
La calcifilaxis y la necrosis cutánea inducida por warfarina pueden causar una erupción reticular en las primeras etapas del desarrollo. Este paciente no estaba recibiendo warfarina. Las lesiones de calcifilaxis ocurren típicamente en regiones de alta adiposidad (la parte inferior del abdomen, las nalgas o la parte superior de las piernas), son extremadamente dolorosas cuando se tocan y progresan durante un período de días o semanas. Por el contrario, los hallazgos cutáneos de este paciente se presentaron en una distribución acral, no eran dolorosos y progresaron mucho más rápidamente. Además, la calcifilaxis afecta predominantemente a pacientes de edad avanzada y a aquellos con insuficiencia renal crónica, y la calcifilaxis sola no se asocia con coagulopatía sistémica o SIRS.
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA
Dos formas de púrpura trombocitopénica pueden causar lesiones cutáneas y trombocitopenia profunda: púrpura trombocitopénica inmune y púrpura trombocitopénica trombótica. Estas son condiciones hematológicas distintas, pero para los propósitos de esta discusión, me enfocaré en sus similitudes. En ambos trastornos, el ataque autoinmune conduce a trombocitopenia. La presentación casi siempre es subaguda. Los hallazgos cutáneos tienden a incluir moretones fáciles y una erupción petequial, que se observa con mayor frecuencia en las piernas. Es de destacar que ninguno de los trastornos está asociado con SIRS o coagulopatía, que son características definitorias de este caso.
VASCULITIS CRIOGLOBULINÉMICA
La vasculitis crioglobulinémica es una vasculitis de vasos pequeños que por lo general produce un exantema eritematoso en parches, así como artralgias, polineuropatía y fatiga. A diferencia de este paciente, los pacientes con vasculitis crioglobulinémica a menudo tienen un trastorno subyacente (con mayor frecuencia hepatitis C), tienen una evolución subaguda de la enfermedad y no tienen SIRS ni coagulopatía.
SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO CATASTRÓFICO
A pesar de su nombre, el síndrome antifosfolípido catastrófico generalmente evoluciona durante un período de días o semanas, un período mucho más largo que el observado en este caso. Este síndrome se asocia con múltiples episodios trombóticos discretos (p. Ej., Trombosis venosa profunda, embolia pulmonar y accidente cerebrovascular), en lugar de trombosis microvascular sistémica difusa. Aunque el tiempo de tromboplastina parcial activada a menudo se prolonga, no suele ocurrir coagulopatía de consumo generalizada con hipofibrinogenemia. Además, el síndrome antifosfolípido catastrófico a menudo ocurre en el contexto de un diagnóstico subyacente de síndrome antifosfolípido u otra enfermedad autoinmune. Los pacientes con este síndrome no presentan shock; de hecho, pueden tener hipertensión grave por afectación renal.
PÚRPURA FULMINANTE INFECCIOSA
La púrpura fulminante infecciosa aguda es un tipo de coagulación intravascular diseminada extremadamente trombótica ( figura 2A ) que se asocia con mayor frecuencia con la infección invasiva por Neisseria meningitidis , Streptococcus pneumoniae o Capnocytophaga canimorsus .La púrpura fulminante es el resultado de una trombosis sistémica incontrolada desencadenada por una respuesta inflamatoria desadaptativa en el huésped, que conduce a la tríada de coagulopatía de consumo grave, SIRS y exantema purpúrico. El inicio de la enfermedad es extremadamente rápido, con una erupción reticular y manchas en la piel que a menudo ocurren en las primeras etapas y un SRIS potencialmente mortal y una coagulopatía que generalmente se desarrollan dentro de las 24 horas o menos. Todas estas características concuerdan con la presentación de este paciente.
Además, el diagnóstico de púrpura fulminante concuerda con varias anomalías de laboratorio observadas en este paciente. El nivel de ácido láctico sustancialmente elevado en el momento de la presentación sugiere SIRS grave y shock. El cociente internacional normalizado del tiempo de protrombina notablemente prolongado y el tiempo de tromboplastina parcial activada, la trombocitopenia grave y el nivel de fibrinógeno plasmático indetectable son características de la coagulopatía de consumo profundo. Los pacientes con púrpura fulminante suelen tener un nivel de fibrinógeno bajo o pseudonormal en presencia de estímulos inflamatorios abrumadores. En algunos pacientes, la hipofibrinogenemia profunda da como resultado el desacoplamiento del nivel de proteína C reactiva y la velocidad de sedimentación globular con un aumento aislado en el nivel de proteína C reactiva y una velocidad de sedimentación globular desproporcionadamente baja, un hallazgo que también se observó en este paciente. Además, los niveles bajos de las proteínas C y S de los anticoagulantes endógenos y la antitrombina son características de la púrpura fulminante que se observaron en este paciente.
En conjunto, las características de la presentación de este paciente fueron más consistentes con la púrpura fulminante infecciosa aguda grave. Dada su edad y la presencia reportada de rigidez de cuello y hallazgos neurológicos, sospechamos que el desencadenante era la enfermedad meningocócica.
Figura 2.
Presentaciones de coagulación intravascular diseminada y funciones in vivo de la proteína C.
La coagulación intravascular diseminada (Panel A) es una designación general que abarca muchas entidades clínicas distintas con diferentes fisiopatología y fenotipos hemostáticos. Por ejemplo, la leucemia promielocítica aguda y los traumatismos tienden a provocar una coagulopatía hemorrágica, mientras que la púrpura fulminante y el cáncer suelen ser muy trombóticos. Se muestran las funciones in vivo de la proteína C (Panel B). En un proceso conocido como cambio de trombina (thrombin switch), la unión de la trombina (factor IIa) a la trombomodulina induce un cambio conformacional que convierte la trombina en una enzima anticoagulante que es capaz de escindir y activar la proteína C unida al receptor de la proteína C endotelial. La proteína C activada luego escinde e inactiva los factores Va y VIIIa, regulando así negativamente la coagulación (como se muestra en el lado izquierdo del panel), o escinde y activa el receptor 1 activado por proteasa para iniciar una vía de señalización antiinflamatoria y citoprotectora endotelial que se asocia con mejores resultados en la sepsis (como se muestra en el lado derecho del panel).
DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO
PÚRPURA FULMINANTE POR MENINGOCOCEMIA.
DISCUSIÓN PATOLÓGICA
Se habían obtenido hemocultivos en el otro hospital antes de la administración de la terapia antimicrobiana. Después de aproximadamente 11 horas de incubación, se detectó crecimiento microbiano en la botella de hemocultivo aeróbico. Una tinción de Gram del caldo de hemocultivo reveló diplococos gramnegativos uniformes. Sobre la base de este hallazgo, el caldo se subcultivó en placas de agar sangre y chocolate. Después de la incubación durante la noche en medio sólido, se detectaron colonias no hemolíticas pequeñas, grises y brillantes. Las pruebas fenotípicas revelaron actividad oxidasa y catalasa, así como una falla en la separación del indol de la molécula de triptófano después de la adición de reactivo de indol localizado; Estos hallazgos sugieren pero no son específicos de las especies de Neisseria. Se realizó un panel de pruebas bioquímicas rápidas que combinó pruebas de fermentación de carbohidratos y pruebas de detección directa de enzimas. Después de un período de incubación de 4 horas, el aislado se identificó como N. meningitidis .
Se envió un aislado del organismo al laboratorio estatal para su confirmación, pruebas de susceptibilidad y serogrupo. El serogrupo mediante aglutinación en portaobjetos con un conjunto de antisueros contra serogrupos comunes identificó el aislado como N. meningitidis serogrupo C. Una prueba de disco Cefinase resultó negativa para beta-lactamasa. La prueba de susceptibilidad antimicrobiana se realizó con el uso de la prueba Epsilometer y métodos de microdilución en caldo. La concentración inhibitoria mínima fue de 0,002 μg por mililitro de ceftriaxona, lo que indica que el organismo era susceptible a la terapia que estaba recibiendo el paciente. Los hemocultivos adicionales que se habían obtenido después del traslado del paciente a este hospital fueron negativos.
DIAGNÓSTICO PATOLÓGICO
BACTEREMIA POR NEISSERIA MENINGITIDIS .
DISCUSIÓN DEL MANEJO
MANEJO DEL SHOCK Y LA INSUFICIENCIA MULTIORGÁNICA
Este paciente presentó shock séptico (definido como el uso de vasopresores para mantener una presión arterial media de más de 65 mm Hg o un nivel de ácido láctico en suero mayor de 18 mg por decilitro) y fallo multiorgánico. 1 Los retrasos en la reversión del shock y en la administración de antibióticos apropiados se asocian con un aumento de la mortalidad relacionada con la sepsis. 2-5En las primeras 3 horas después de la presentación inicial del paciente en el otro hospital, recibió 30 ml por kilogramo de líquidos de reanimación e infusiones de noradrenalina, vasopresina y epinefrina para revertir la hipotensión asociada con síndrome de extravasación capilar, vasoplejía y un grado moderado de disfunción miocárdica . También recibió ceftriaxona dentro de los 45 minutos posteriores a su llegada al otro hospital. Todos estos tratamientos son consistentes con las recomendaciones de las guías de la Campaña Sobreviviendo a la Sepsis (Surviving Sepsis Campaign guidelines), para el manejo del shock séptico en adultos. 6
Después de la intubación traqueal se inició una estrategia de ventilación mecánica protectora pulmonar, con el uso de recomendaciones de presión positiva al final de la espiración (10 cm de agua en este caso), volumen corriente (4 a 6 ml por kilogramo) y presión meseta (menos de 30 cm de agua) de las pautas de la Red del síndrome de dificultad respiratoria aguda. 7 El objetivo fue promover la oxigenación asegurando una capacidad residual funcional adecuada y la reducción de la fracción de shunt intrapulmonar, así como a límite barotrauma mediante el uso de un volumen corriente bajo y permitiendo la hipercapnia.
A la llegada del paciente a este hospital, tuvo un shock persistente y recibió 9 litros adicionales (100 ml por kilogramo) de líquidos durante el período subsiguiente de 12 horas, incluidos cristaloides para tratar la hipotensión intermitente y hemoderivados para corregir la coagulopatía grave. Continuó recibiendo infusiones de norepinefrina (70 μg por minuto), vasopresina (0.04 U por minuto) y epinefrina (10 μg por minuto). Además, se administró dextrosa para la hipoglucemia grave asociada con arritmias y se administró calcio por vía intravenosa para la hipocalcemia, que puede contribuir a la hipotensión en pacientes con shock séptico.
Se consideró la oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO); sin embargo, el paciente sólo tenía una disfunción cardíaca modesta (fracción de eyección del ventrículo izquierdo, 35%) y se consideró poco probable que la ECMO tuviera un efecto beneficioso sobre la hipotensión asociada con el síndrome de extravasación capilar y la vasoplejía. Además, planteaba un riesgo sustancial de deterioro adicional después del contacto entre la sangre y los componentes del circuito.
En los niños críticamente enfermos, un balance de líquidos positivo se asocia con peores resultados que un balance de líquidos uniforme o negativo. 8 Debido a que el paciente tenía anuria, se colocó un catéter de hemodiálisis en la vena yugular interna derecha el día 1 de hospitalización y se instituyó hemofiltración venovenosa continua el día 2 de hospitalización, con un balance hídrico negativo alcanzado el día 3 de hospitalización.
Las radiografías de tórax obtenidas a las 10 horas y 5 días después del ingreso no mostraron progresión del edema pulmonar. El régimen de antibióticos de amplio espectro se redujo a ceftriaxona una vez que estuvieron disponibles los resultados de las pruebas de sensibilidad a los antimicrobianos. Los medicamentos vasoactivos se suspendieron el día 6 de hospitalización y el paciente fue extubado el día 15 de hospitalización. El paciente fue dado de alta de la UCIP, mientras recibía hemodiálisis intermitente, el día 26 de hospitalización.
La púrpura fulminante es una emergencia médica. La administración rápida de antibióticos apropiados y la atención de apoyo de alta calidad son fundamentales. Más allá de estos tratamientos, el manejo de la enfermedad aguda se centra en detener el proceso de trombosis descontrolada mediante la repleción de anticoagulantes endógenos y la administración de anticoagulación terapéutica.
REPLECIÓN DE PROTEÍNA C Y ANTITROMBINA
El tratamiento de la púrpura fulminante infecciosa aguda se basa en nuestro conocimiento de los mecanismos subyacentes al proceso de la enfermedad, que sigue siendo incompleto. Sin embargo, sabemos que la púrpura fulminante se asocia con una reacción inflamatoria grave que da como resultado la activación difusa de la coagulación y el fracaso de los mecanismos anticoagulantes endógenos, en particular el sistema de proteína C. 9,10 La trombomodulina, un cofactor crucial para la activación de la proteína C, se pierde del endotelio. Por lo tanto, se necesita una rápida repleción de proteína C y antitrombina para revertir estos procesos.
Las funciones in vivo de la proteína C incluyen la inactivación de los factores Va y VIIIa y el inicio de la señalización antiinflamatoria y citoprotectora a través del receptor 1 activado por proteasa endotelial ( Fig. 2B ). 11 En los Estados Unidos se encuentran disponibles dos formas de repleción de proteína C dirigida: concentrado de proteína C derivada de plasma y concentrado de complejo de protrombina de cuatro factores (prothrombin complex concéntrate) (PCC), que contiene los factores de coagulación dependientes de la vitamina K, incluida una cantidad sustancial de proteína C ( Tabla 2). En este paciente, elegimos utilizar PCC como fuente de proteína C porque estaba más disponible. En teoría, existe el riesgo de que la administración de los factores procoagulantes contenidos en el PCC pueda inducir trombosis; sin embargo, en la práctica, la administración de PCC restaura el nivel de proteína C al rango normal mientras que otros factores procoagulantes permanecen agotados. Además, el beneficio de proporcionar proteína C compensa cualquier riesgo asociado con la administración de otros factores procoagulantes.
Tabla 2. Contenido y dosificación de productos que contienen proteína C.
Buscamos la repleción de antitrombina con concentrado de antitrombina derivado de plasma. El uso de concentrados para reemplazar estos factores nos permitió corregir rápidamente el desequilibrio protrombótico con un pequeño volumen de producto. Es importante señalar que la terapia inmediata es clave. La repleción de proteína C puede tener un beneficio solo dentro de las 48 a 72 horas posteriores a la aparición de los primeros síntomas de púrpura fulminante, debido a la disminución de la retención de trombomodulina en el endotelio vascular. 12,13 La repleción de proteína C se ha asociado con un aumento de la supervivencia entre los pacientes con púrpura fulminante, así como con una reducción de la pérdida de tejido y de los procedimientos de amputación entre los supervivientes. 14-18
El plasma fresco congelado proporciona una repleción equilibrada de factores de coagulación. Se administró a este paciente a una dosis de 20 ml por kilogramo por día, comenzando el día 1 de hospitalización. Una vez que se alcancen de manera sostenible los niveles objetivo de proteína C y antitrombina (más de 70% para cada una) mediante la administración de plasma fresco congelado y concentrados de factor, la terapia de mantenimiento puede consistir solo en plasma fresco congelado, con una disminución lenta del volumen de plasma administrado cada día.
ANTICOAGULACIÓN TERAPÉUTICA
A pesar de la coagulopatía subyacente, los pacientes con púrpura fulminante se benefician del uso de heparina terapéutica. 19 La heparina intravenosa no fraccionada debe administrarse de forma agresiva en pacientes con púrpura fulminante, independientemente de cualquier alteración en las pruebas de coagulación de laboratorio. Hay tres consideraciones importantes con respecto al uso de heparina en estos pacientes. Primero, la dosis de heparina debe ser suficiente para superar la resistencia inicial a la heparina que se desarrolla en muchos pacientes como resultado de una inflamación abrumadora. 20En segundo lugar, la antitrombina, el sustrato de la heparina necesario para su actividad, debe reponerse adecuadamente mediante el uso de concentrado y plasma fresco congelado. En tercer lugar, el paciente debe ser monitoreado con el uso del ensayo anti-factor Xa hasta que se resuelva la coagulopatía aguda y el tiempo de tromboplastina parcial activada sea confiable. Aunque no se ha establecido un límite claro en la literatura, la práctica general en nuestro hospital es mantener un recuento de plaquetas de más de 30.000 por microlitro mientras el paciente está recibiendo anticoagulación y continuar con la administración de heparina terapéutica hasta la disminución del Dímero-D o que el nivel de dímero se haya estabilizado.
CURSO HOSPITALARIO
Tras el ingreso del paciente en este hospital, el exantema purpúrico y la isquemia digital empeoraron progresivamente. La anuria persistió; el nivel de creatinina aumentó a 4,67 mg por decilitro el día 2 de hospitalización y se inició la hemofiltración venovenosa continua. El nivel de calcio ionizado fue de 0,76 mmol por litro (rango de referencia, 1,14 a 1,30) y se inició una infusión intravenosa continua de carbonato de calcio. El nivel de troponina T de alta sensibilidad aumentó de 327 ng por litro (rango de referencia, 0 a 9) en el día 2 de hospitalización a 8950 ng por litro el día 3 de hospitalización, mejora de la función del ventrículo izquierdo y del ventrículo derecho, con resolución de anomalías en el movimiento del tabique.
El día 5 de hospitalización, se observó que el paciente tenía bradicardia sinusal intermitente mientras estaba despierto, con bloqueo auriculoventricular de primer grado intermitente y bloqueo auriculoventricular de segundo grado tipo I. Un ecocardiograma mostró disfunción ventricular izquierda leve global (fracción de eyección del ventrículo izquierdo, 51%). El día 6 de hospitalización se observó que el paciente presentaba bloqueo auriculoventricular de tercer grado con pausas variables, con grados variables de bloqueo auriculoventricular ( fig. 3 ).
Figura 3. Estudios electrocardiográficos.
Un electrocardiograma obtenido el día 2 de hospitalización (Panel A) muestra taquicardia sinusal a una frecuencia de 135 latidos por minuto, eje normal, conducción intraventricular inespecífica bloqueo con una duración QRS de 125 mseg, anomalías difusas de la repolarización con inversión de la onda T, y cambios inespecíficos de ST-T con prolongación del intervalo QT corregido. Un electrocardiograma obtenido el día 3 de hospitalización (Panel B) muestra taquicardia sinusal leve, reducción de la prolongación del QRS y anormalidades de repolarización persistentes. El sexto día de hospitalización, bloqueo atrioventricular de tercer grado se notó en el monitor, pero para la hora en que se obtuvo el electrocardiograma (Panel C), había ritmo sinusal con bloqueo auriculoventricular de tipo I y tipo II de segundo grado.
El manejo de la disfunción cardíaca de este paciente se centró en tratar la causa y apoyar el sistema cardiovascular con un tratamiento agresivo de las arritmias. Se colocó un marcapasos transvenoso temporal por vía transcutánea a través de la vena subclavia derecha. El dispositivo se fijó a una frecuencia de 75 latidos por minuto y una corriente de 5 miliamperios para garantizar una respuesta ventricular adecuada y una contractilidad miocárdica eficaz. Aunque no se realizó biopsia endomiocárdica, el diagnóstico más plausible de disfunción cardíaca de esta paciente fue miocarditis intersticial aguda con afectación del sistema de conducción. El marcapasos se retiró el día 13 de hospitalización.
Este paciente tuvo un curso hospitalario prolongado con muchas complicaciones de su meningococemia fulminante, incluida la necrosis de brazos y piernas y gangrena, lo que provocó amputaciones de partes de los 10 dedos y amputaciones bilaterales por debajo de la rodilla. Permaneció dependiente de hemodiálisis durante toda la hospitalización, pero tras el alta, tenía función renal suficiente para interrumpir la hemodiálisis. Es de destacar que durante su hospitalización nos enteramos de que había recibido solo una dosis de la vacuna antimeningocócica conjugada, sin refuerzo, y una dosis de la vacuna antimeningocócica del serogrupo B. En general, tuvo una recuperación relativamente buena de lo que fue una presentación muy grave y aguda de púrpura fulminante meningocócica.
DIAGNOSTICO FINAL
PÚRPURA FULMINANTE MENINGOCÓCICA.
Traducción de:
“A 19-Year-Old Man with Shock, Multiple Organ Failure, and Rash”
Pavan K. Bendapudi, M.D., Michael J. Whalen, M.D., Manuella Lahoud-Rahme, M.D., and Julian A. Villalba, M.D.
https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2027093
REFERENCIAS
1. Shankar-Hari M, Phillips GS, Levy ML,
et al. Developing a new definition and
assessing new clinical criteria for septic
shock: for the Third International Consensus
Definitions for Sepsis and Septic
Shock (Sepsis-3). JAMA 2016; 315: 775-87.
2. Kumar A, Roberts D, Wood KE, et al.
Duration of hypotension before initiation
of effective antimicrobial therapy is the
critical determinant of survival in human
septic shock. Crit Care Med 2006; 34:
1589-96.
3. Ferrer R, Martin-Loeches I, Phillips
G, et al. Empiric antibiotic treatment reduces
mortality in severe sepsis and septic
shock from the first hour: results from
a guideline-based performance improvement
program. Crit Care Med 2014; 42:
1749-55.
4. Carcillo JA, Davis AL, Zaritsky A. Role
of early fluid resuscitation in pediatric
septic shock. JAMA 1991; 266: 1242-5.
5. Han YY, Carcillo JA, Dragotta MA,
et al. Early reversal of pediatric-neonatal
septic shock by community physicians is
associated with improved outcome. Pediatrics
2003; 112: 793-9.
6. Rhodes A, Evans LE, Alhazzani W,
et al. Surviving Sepsis Campaign: international
guidelines for management of sepsis
and septic shock: 2016. Crit Care Med
2017; 45: 486-552.
7. Brower RG, Matthay MA, Morris A,
Schoenfeld D, Thompson BT, Wheeler A.
Ventilation with lower tidal volumes as
compared with traditional tidal volumes
for acute lung injury and the acute respiratory
distress syndrome. N Engl J Med
2000; 342: 1301-8.
8. Alobaidi R, Morgan C, Basu RK, et al.
Association between fluid balance and
outcomes in critically ill children: a systematic
review and meta-analysis. JAMA
Pediatr 2018; 172: 257-68.
9. Girardin E, Grau GE, Dayer JM, Roux-
Lombard P, Lambert PH. Tumor necrosis
factor and interleukin-1 in the serum of
children with severe infectious purpura.
N Engl J Med 1988; 319: 397-400.
10. Faust SN, Levin M, Harrison OB, et al.
Dysfunction of endothelial protein C activation
in severe meningococcal sepsis.
N Engl J Med 2001; 345: 408-16.
11. Colling ME, Bendapudi PK. Purpura
fulminans: mechanism and management
of dysregulated hemostasis. Transfus Med
Rev 2018; 32: 69-76.
12. Bendapudi PK, Robbins A, LeBoeuf N,
et al. Persistence of endothelial thrombomodulin
in a patient with infectious purpura
fulminans treated with protein C
concentrate. Blood Adv 2018; 2: 2917-21.
13. de Kleijn ED, de Groot R, Hack CE,
et al. Activation of protein C following infusion
of protein C concentrate in children
with severe meningococcal sepsis and purpura
fulminans: a randomized, doubleblinded,
placebo-controlled, dose-finding
study. Crit Care Med 2003; 31: 1839-47.
14. Smith OP, White B, Vaughan D, et al.
Use of protein-C concentrate, heparin,
and haemodiafiltration in meningococcus-
induced purpura fulminans. Lancet
1997; 350: 1590-3.
15. Smith OP, White B. Infectious purpura
fulminans: diagnosis and treatment. Br J
Haematol 1999; 104: 202-7.
16. White B, Livingstone W, Murphy C,
Hodgson A, Rafferty M, Smith OP. An
open-label study of the role of adjuvant
hemostatic support with protein C replacement
therapy in purpura fulminans-associated
meningococcemia. Blood 2000; 96:
3719-24.
17. Veldman A, Fischer D, Wong FY, et al.
Human protein C concentrate in the treatment
of purpura fulminans: a retrospective
analysis of safety and outcome in 94
pediatric patients. Crit Care 2010; 14: R156.
18. Rintala E, Kauppila M, Seppälä OP,
et al. Protein C substitution in sepsis-associated
purpura fulminans. Crit Care Med
2000; 28: 2373-8.
19. Antley RM, McMillan CW. Sequential
coagulation studies in purpura fulminans.
N Engl J Med 1967; 276: 1287-90.
20. Young E, Podor TJ, Venner T, Hirsh J.
Induction of the acute-phase reaction increases
heparin-binding proteins in plasma.
Arterioscler Thromb Vasc Biol 1997;