Paciente femenina de 67 años con antecedentes de insuficiencia cardíaca congestiva en moderado control, antecedentes de HTA, DM2 compensada. Usuaria de insulina. Diagnosticada recientemente de diverticulitis. Consulta por un control médico de rutina.
En el examen clínico se observa en dos dedos de la mano, sendas bandas pigmentadas longitudinales en lecho ungueal consistente con melanoniquia longitudinal La paciente no se había percatado de su existencia o no había jerarquizado el hallazgo.
La imagen no es muy nítida pero alcanza para hacer algunas consideraciones. En primer lugar, que se trata de melanoniquia longitudinal, la cual se produce la mayoría de las veces por la activación o proliferación (hiperplasia), de los melanocitos de la matriz ungueal distal. Los melanocitos de la matriz ungueal proximal están inactivos.
La activación melanocítica ocurre fisiológicamente en personas de piel oscura impulsada por hormonas durante el embarazo o en respuesta a una variedad de estímulos como puede ser la inflamación o infección de la unidad ungueal (onicopatía psoriásica, liquen plano ungueal, onicomicosis), exposición a medicamentos, traumas repetitivos (melanoniquia friccional, hábito de morderse las uñas, onicotilomanía), o en el contexto de enfermedades sistémicas (Addison, síndrome de Laugier-Hunziker, síndrome de Peutz-Jeghers) etc.
Hay que diferenciar la activación melanocítica (melanoniquia funcional, estimulación melanocítica o hipermelanosis), que provoca un aumento de la pigmentación melánica del epitelio de la matriz ungueal, de la hiperplasia melanocítica (proliferación de melanocitos de la matriz), que es una causa menos frecuente de melanoniquia longitudinal y se presenta solo en tres situaciones: nevo, lentigo y melanoma. La hiperplasia melanocítica benigna se produce por lentigos y nevos de la matriz ungueal. La hiperplasia melanocítica maligna incluye melanoma in situ e invasivo del aparato ungueal.
La melanoniquia debida a la activación melanocítica, el cuadro más común y benigno se ve tanto en adultos como en niños, se presenta como bandas delgadas, regulares, homogéneas de color marrón que puede involucrar una o más uñas. Se ve más frecuentemente en personas de piel más oscura (melanoniquia étnica). El número y el ancho de las bandas aumenta con la edad. Es de destacar que puede estar presente una hiperpigmentación periungueal (pseudo-signo de Hutchinson).
La melanoniquia por hiperplasia melanocítica como dijimos puede ser ocasionado por léntigo y nevo ungueal, que se presentan como bandas de UN SOLO DEDO, por lo general menos de 5 mm de ancho, y de color marrón claro a marrón oscuro o negro Los lentigos ungueales se observan con más frecuencia que los nevos en adultos, mientras que los nevos ungueales son la causa más común de melanoniquia longitudinal en niños.
Los nevos suelen aparecer en las uñas de las manos, y la uña del pulgar es la más afectada. En algunos casos, la banda pigmentada puede ser visible a través de la cutícula delgada, lo que resulta en una aparente pigmentación periungueal (pseudo-signo de Hutchinson).
El melanoma ungueal , también llamado melanoma subungueal, es raro, y representa de 1 a 3 por ciento de todos los melanomas se producen en la población blanca y de 15 a 30 por ciento de los melanomas se producen en poblaciones de piel oscura. En aproximadamente dos tercios de los casos, el melanoma ungueal se presenta como una banda longitudinal de color marrón a negro que afecta a una sola uña. La banda es generalmente más ancha de 3 mm, muestra ensanchamiento proximal y bordes laterales irregulares o borrosos, y puede estar asociado con distrofia de la placa ungueal. Puede haber una pigmentación periungueal (signo de Hutchinson) que respalda el diagnóstico clínico de melanoma. Hay que tener en cuenta que en aproximadamente un tercio de los casos, el melanoma ungueal es hipomelanótico o amelanótico y se presenta como una masa en el lecho ungueal o una anomalía en la placa ungueal sin melanoniquia.
En esta paciente, el hecho de que sea más de una uña las afectadas apoya el diagnóstico de melanoniquia por activación melanocítica. Por otro lado aunque la imagen no es clara sobre todo en la base de la uña y la matriz ungueal, no parece verse el signo de Hutchinson. Por otro lado la banda es angosta, regular, de bordes bien definidos y no ocasiona distrofia ungueal.
En general el diagnóstico diferencial con melanoma que es el peor escenario frente a un paciente con melanoniquia longitudinal se plantea cuando es una sola la uña afectada, cuando el paciente, generalmente un adulto informa de algún cambio como ensanchamiento, u oscurecimiento de una banda hasta ese momento estable. En estos casos, se requiere una biopsia de la matriz de la uña para un diagnóstico preciso.
La consulta dermatológica y la dermatoscopia, que permite la visualización de características morfológicas que no son visibles a simple vista, puede ayudar al médico en la decisión de realizar una biopsia de matriz ungueal.
Entonces repasando, frente a un paciente con melanoniquia longitudinal es necesario obtener de la historia respuesta a las siguientes preguntas:
1) número de uñas afectadas
2) color y ancho de la o las bandas
3) homogeneidad del color
4) presencia o signos de trauma
5) presencia de pigmentación periungueal
6) presencia de distrofia ungueal o lesiones ungueales o subungueales.
Debe obtenerse del paciente información sobre el inicio, la progresión y los posibles desencadenantes de la melanoniquia. Los antecedentes médicos y farmacológicos, los antecedentes de traumatismo digital y los antecedentes de exposición a sustancias exógenas.
Las características clínicas sospechosas de melanoma ungueal incluyen:
1) melanoniquia que se desarrolla durante la edad adulta, involucra un solo dedo (en particular, el pulgar, el índice o el dedo gordo del pie) y se agranda rápidamente.
2) melanoniquia longitudinal más de 3 mm de ancho con pigmentación abigarrada o ensanchamiento proximal (forma triangular).
3) melanoniquia longitudinal preexistente que se vuelve más oscura o más ancha o muestra bordes laterales borrosos.
4) melanoniquia longitudinal asociada con fisuras, escisiones o distrofia de la placa ungueal.
5) melanoniquia que se extiende a los pliegues ungueales (signo de Hutchinson).
El diagnóstico diferencial de la melanoniquia longitudinal a veces puede plantearse con otras situaciones como hematoma subungueal, hemorragia en astilla, melanoniquia fúngica, eritroniquia longitudinal, onicopapiloma, onicomatricoma pigmentado etc.
Tenemos que tener en cuenta finalmente que la melanoniquia longitudinal es en la mayoría de los casos una condición benigna. En general una conducta de observar y seguir la evolución es la más apropiada. Si está disponible realizar una dermatoscopía es apropiada sobre todo en adultos y en niños que presentan características atípicas o algún riesgo de melanoma.
Colaboración
Dra. Fer Pjork
Santiago de Chile