Un paciente de 16 años fue ingresado en este hospital por dolor de cabeza, náuseas, vómitos y dolor abdominal.
El paciente había estado bien hasta 17 meses antes de este ingreso, cuando comenzó a tener episodios de dolor de cabeza y de cuello varias veces por semana después de un accidente de vehículo todo terreno (ATV). Dos meses después, el paciente chocó con otro adolescente mientras jugaba fútbol, y los episodios de dolor de cabeza y de cuello empeoraron. Calificó el dolor en 8 en una escala de 0 a 10, donde 10 indica el dolor más severo.
Quince meses antes de este ingreso, el paciente fue evaluado en la clínica pediátrica de otro hospital. En el examen, el pulso era de 95 latidos por minuto y la presión arterial de 117/78 mm Hg. Había un leve dolor a la palpación en el área del músculo trapecio. Una radiografía de la columna cervical fue normal. Durante los siguientes 15 meses, el paciente fue seguido en las clínicas de pediatría y neurología del otro hospital. Se prescribieron ibuprofeno, nortriptilina, sumatriptán, ciclobenzaprina y diazepam, pero el dolor de cabeza no remitió. Se sometió a fisioterapia, ajuste quiropráctico, terapia de masajes y acupuntura, pero los síntomas persistieron.
Tres meses antes de este ingreso, comenzaron a aparecer náuseas durante los episodios de cefalea. El dolor se hacía más intenso cuando el paciente estaba acostado o estaba físicamente activo, lo que provocaba una visión de túnel y vómitos; después de que vomitaba, el dolor se volvió menos intenso. Fue evaluado en la clínica pediátrica del otro hospital. En el examen, el pulso era de 104 latidos por minuto y la presión arterial de 128/80 mm Hg. Por recomendación de sus médicos, el paciente dejó de participar en todos los deportes.
Dos días antes de este ingreso, el dolor empeoró y despertó al paciente del sueño. Las náuseas eran constantes y los vómitos se producían dos veces al día. El paciente no pudo asistir a la escuela debido a los síntomas. Sus padres lo llevaron a la clínica pediátrica del otro hospital. En el examen, la temperatura era de 36,8 ° C, el pulso de 115 latidos por minuto y la presión arterial de 120/64 mm Hg. La altura fue de 183,6 cm y el índice de masa corporal de 27,0. El examen físico fue normal. Se realizó un diagnóstico probable de migrañas mixtas y cefaleas tensionales. Se prescribió prednisona, zolmitriptán y ondansetrón y se envió al paciente a su domicilio.
El día de este ingreso, el paciente presentó un nuevo dolor severo en el lado derecho del abdomen que lo despertó del sueño. El dolor de cabeza, el dolor de cuello y las náuseas eran constantes. El paciente fue trasladado al servicio de urgencias del otro hospital. En el examen, la temperatura era de 36,8 ° C, el pulso de 160 latidos por minuto, la presión arterial de 239/162 mm Hg, la frecuencia respiratoria de 18 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno del 100% mientras recibía oxígeno a través de una cánula nasal a una tasa de 4 litros por minuto. El recuento de glóbulos blancos fue de 22,380 por microlitro (rango de referencia en otro hospital, 3800 a 10,500), el nivel de ácido láctico 2,7 mmol por litro (24 mg por decilitro; rango de referencia, 0,5 a 2,2 mmol por litro [5 a 20 mg por decilitro]), y el nivel de creatinina 1,3 mg por decilitro ( rango de referencia, 0,6 a 1. 3 mg por decilitro). Un electrocardiograma (ECG) mostró taquicardia sinusal con aumento de la amplitud de las ondas R y S en las derivaciones precordiales, así como alteraciones inespecíficas de la repolarización. Una hora más tarde, un ECG repetido mostró un ritmo auricular ectópico con frecuentes contracciones ventriculares prematuras a una frecuencia de 66 latidos por minuto.
Se administraron por vía intravenosa hidromorfona, morfina, ondansetrón, metoclopramida y solución de Ringer lactato. Se inició una infusión de nitroglicerina y la presión arterial sistólica disminuyó a 143 mm Hg; se detuvo la infusión y la presión arterial sistólica aumentó a 212 mm Hg. Se administró labetalol intravenoso y la presión arterial sistólica disminuyó a 92 mm Hg. Se inició una infusión de esmolol y el paciente fue trasladado a la unidad de cuidados intensivos pediátricos (UCIP) de este hospital, llegando 3 horas después de su presentación en el otro hospital. Poco después de su llegada, se detuvo la infusión de esmolol.
Al ingreso en este hospital, se obtuvieron antecedentes adicionales. El paciente había jugado paintball unos días antes, pero no recordaba ningún traumatismo directo en el pecho o el abdomen. Una revisión de los sistemas se destacó por la intolerancia al calor y los sudores nocturnos. Tenía antecedentes de acné y había recibido un diagnóstico de neumonía que afectaba el lóbulo superior derecho 10 meses antes de esta admisión. Tenía un crecimiento y desarrollo normales y había recibido todas las vacunas infantiles de rutina. Sus medicamentos incluían doxiciclina y tretinoína tópica, clindamicina y peróxido de benzoilo, además de zolmitriptán y ondansetrón; no había comenzado a tomar la prednisona recetada recientemente. No hubo alergias a medicamentos conocidas.
El paciente vivía en un área suburbana de Nueva Inglaterra con sus padres y su hermano menor. Se desempeñó bien en la escuela secundaria. Antes de la reciente progresión de sus síntomas, había participado en fútbol, baloncesto y atletismo. No fumaba tabaco ni usaba drogas ilícitas. Tomaba una o dos bebidas alcohólicas al mes. Su padre y sus abuelos paternos tenían hipertensión y sus tías maternas tenían migrañas; su madre y su hermano estaban sanos.
En el examen, la temperatura era de 36,6 ° C, el pulso de 126 latidos por minuto, la presión arterial de 90/44 mm Hg, la frecuencia respiratoria de 15 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno del 100% mientras el paciente recibía oxígeno a través de una cánula nasal a razón de 4 litros por minuto. Parecía cansado, pálido y diaforético. Estaba angustiado por el dolor; hablaba en frases breves y tenía hipo frecuente. El abdomen no estaba distendido con marcada sensibilidad en el cuadrante superior derecho y flanco derecho, con rebote y protección. La piel estaba tibia y húmeda, y había algo de hiperpigmentación inguinal. No se observaron manchas café con leche.
El recuento de glóbulos blancos fue 27.140 por microlitro (rango de referencia en este hospital, 4500 a 13.000), el nivel de ácido láctico 3.4 mmol por litro (31 mg por decilitro; rango de referencia, 0.5 a 2.0 mmol por litro [5 a 18 mg por decilitro]), el nivel de creatinina 1,64 mg por decilitro (145 μmol por litro; rango de referencia, 0,60 a 1,50 mg por decilitro [53 a 133 μmol por litro]), y el nivel de troponina T de alta sensibilidad 188 ng por litro (referencia rango, 0 a 14). Los resultados de las pruebas de laboratorio adicionales se muestran en la Tabla 1. El día 2 de hospitalización, el análisis de orina reveló sangre 1+, trazas de cetonas, un pH de 5,0 y una gravedad específica de 1,015; El examen microscópico del sedimento urinario reveló células escamosas, cristales y mucina, así como de 3 a 5 cilindros hialinos por campo de alto aumento, menos de 10 glóbulos blancos por campo de alto aumento y ausencia de glóbulos rojos.
Tabla 1. Datos de laboratorio.
Se hizo un diagnóstico.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Este paciente de 16 años presentaba signos y síntomas que tienen varias causas superpuestas. Para abordar primero este caso, definiré las cuestiones de primer plano, que son las características de la presentación actual de este paciente: emergencia hipertensiva, dolor de cabeza y dolor abdominal intenso. Luego, para construir un diagnóstico diferencial, consideraré los antecedentes, que son las características únicas de la historia de este paciente que pueden estar contribuyendo al problema actual: una historia de 17 meses de empeoramiento de la cefalea episódica y evidencia de hipertrofia ventricular izquierda en el ECG. Al conciliar los problemas de primer plano con los problemas de fondo, intentaré llegar al diagnóstico correcto.
PRIMER PLANO - EMERGENCIA HIPERTENSIVA
El paciente se presentó al otro hospital con una presión arterial de 239/162 mm Hg y evidencia de daño miocárdico y renal, que eran manifestaciones de emergencia hipertensiva. 1 En la población pediátrica, las causas de urgencia hipertensiva varían según la edad. En niños de 13 a 18 años, las posibles causas incluyen hipertensión primaria por síndrome metabólico, enfermedad parenquimatosa o vascular de los riñones, coartación aórtica, ingestión de ciertos medicamentos o sustancias ilícitas, tumores intracraneales, causas endocrinas como el síndrome de Cushing y el feocromocitoma y paraganglioma y causas metabólicas como la porfiria. 1
¿Se puede descartar alguna de estas entidades en este momento? La enfermedad parenquimatosa o vascular de los riñones con frecuencia causa hipertensión crónica antes que otras lesiones de órganos diana. Aunque es posible que la hipertensión no se reconozca en un consultorio de atención primaria pediátrica, no hay evidencia de que se haya obtenido una medición anormal de la presión arterial en este paciente antes de la presentación actual. 2 Además, no se mencionan antecedentes de infección del tracto urinario, fiebre inexplicable, dolor en el costado (antes de la presentación actual), disuria, edema o soplos abdominales. Debido a que el paciente tenía un nivel de creatinina en aumento, su lesión renal probablemente sea aguda.
La coartación aórtica es más común en pacientes masculinos que en pacientes femeninas, pero por lo general ocurre a una edad más temprana. Por lo general, se asocia con soplos y puede estar precedido por la detección de mediciones de presión arterial más bajas en las piernas que en los brazos, y ninguno de estos hallazgos se mencionó específicamente en este caso.
Sería prudente realizar un cribado toxicológico en este paciente. Sin embargo, su lista de medicamentos no incluye ningún fármaco asociado con una emergencia hipertensiva y su historial no sugiere que sea probable la ingestión de sustancias ilícitas.
ANTECEDENTES: DOLOR DE CABEZA
Antes del ingreso actual, el síntoma más perturbador de este paciente era un dolor de cabeza episódico de frecuencia y gravedad cada vez mayores. Aunque hay muchas causas de dolor de cabeza, la naturaleza y el curso temporal de los episodios y la respuesta a los tratamientos pueden ayudar a determinar el diagnóstico.
Al menos el 27% de los jóvenes de 16 a 18 años tienen dolor de cabeza recurrente. 3 En los niños, la causa más común de dolor de cabeza episódico recurrente son las migrañas, que generalmente se asocian con dolor punzante y empeoran con la actividad, lo que resulta en la evitación de la actividad. La segunda causa más común son los dolores de cabeza por tensión, que típicamente se asocian con dolor difuso no pulsátil predominantemente en la región occipital y no empeoran con la actividad. Este paciente tenía características tanto de migrañas como de dolores de cabeza por tensión. Sin embargo, durante los 15 meses previos al ingreso actual, se sometió a ensayos con medicamentos que normalmente son efectivos en el tratamiento de estas afecciones y su dolor de cabeza no disminuyó, lo que sugiere que su dolor de cabeza crónico se debe a otra causa.
Los dolores de cabeza causados por un tumor intracraneal son típicamente progresivos, dan lugar a náuseas y vómitos y están asociados con un aumento de la presión intracraneal, lo que hace que el dolor empeore cuando el paciente esté acostado y mejore después de que el paciente vomite; todas estas características se observaron en este paciente. Sin embargo, los pacientes con un tumor intracraneal suelen presentar al menos un hallazgo neurológico, como visión alterada, marcha inestable, cambios en el comportamiento o el rendimiento escolar o deterioro del crecimiento; ninguno de estos hallazgos estuvo presente en este paciente.
Los dolores de cabeza crónicos postraumáticos son una consideración obvia en este paciente, ya que había sido lesionado 17 meses antes en un accidente de ATV y nuevamente 2 meses después en una colisión mientras jugaba fútbol. El latigazo cervical o la conmoción cerebral pueden provocar dolores de cabeza postraumáticos crónicos prolongados. Los síntomas asociados más comunes incluyen mareos (en el 59% de los pacientes), fatiga (91%), sensibilidad al ruido (49%), irritabilidad, ansiedad, insomnio y pérdida de concentración 4 ; este paciente no informó ninguno de estos síntomas. Además, la mayoría de los pacientes con dolores de cabeza crónicos postraumáticos se recuperan dentro de los 3 meses posteriores al trauma, y solo del 10 al 15% informa síntomas persistentes al año.
Finalmente, la hipertensión severa puede causar dolor de cabeza y aumento de la presión intracraneal. Debido a que este paciente tenía una emergencia hipertensiva y síntomas de aumento de la presión intracraneal, la hipertensión no controlada es la causa más probable de su dolor de cabeza.
CONCILIAR EL PRIMER PLANO CON EL FONDO
Al conciliar los principales problemas de primer plano y de fondo, me centraré en cinco afecciones que podrían haber causado una emergencia hipertensiva y dolor de cabeza en este paciente: síndrome metabólico, síndrome de Cushing, porfiria, hipertiroidismo y feocromocitoma y paraganglioma.
Síndrome metabólico
Para recibir un diagnóstico de síndrome metabólico, un paciente debe cumplir con tres de los siguientes cinco criterios: obesidad central, hiperglucemia, hipertrigliceridemia, un nivel bajo de colesterol unido a lipoproteínas de alta densidad e hipertensión. 5 Este paciente tenía hipertensión e hiperglucemia pero no cumplía con los demás criterios; estaba en el percentil 85 de IMC, lo que es consistente con el estado de sobrepeso, no obeso. Por lo tanto, su emergencia hipertensiva no se desarrolló en el contexto del síndrome metabólico.
Síndrome de Cushing
El síndrome de Cushing es un trastorno multisistémico causado por la exposición prolongada a un exceso de glucocorticoides. Se asocia con aumento de peso e hipertensión y puede provocar dolores de cabeza. El dolor abdominal severo, aunque raro, puede ocurrir cuando un tumor adrenocorticotrópico ectópico que causa el síndrome de Cushing da como resultado la ruptura de una víscera. Los niños con síndrome de Cushing suelen presentar aumento de peso sin aumento de altura concomitante. 6 En este caso, se proporcionan mediciones de un solo punto temporal, pero es poco probable que el paciente se haya salido de su trayectoria de crecimiento, ya que se encontraba en el percentil 90 de estatura. Los intentos de puntuación predictiva han identificado osteoporosis, atrofia muscular, estrías lívidas, plétora, equimosis y una almohadilla de grasa dorsocervical como hallazgos clave del síndrome de Cushing.7 y ninguno de estos hallazgos estuvo presente en este paciente.
Porfiria
La porfiria es una condición poco común de síntesis de hemo desordenada. Se asocia con afectación del sistema nervioso central (SNC) (incluidos dolores de cabeza) y dolor abdominal y puede causar hipertensión y taquicardia. Sin embargo, otros efectos sobre el SNC incluyen agitación, insomnio, alucinaciones y, en muchos casos, hiponatremia, hallazgos que no estaban presentes en este paciente. Los ataques sintomáticos ocurren con mayor frecuencia entre los 14 y los 45 años de edad, pero ocurren con más frecuencia en pacientes mujeres que en pacientes masculinos (4: 1). 8 El dolor abdominal tiende a ser el síntoma principal; típicamente se localiza en la parte inferior del abdomen, es de carácter cólico y no causa peritonitis.
Hipertiroidismo
El hipertiroidismo puede causar hipertensión, intolerancia al calor, sudores nocturnos y dolores de cabeza. Si no se trata, el hipertiroidismo da como resultado un crecimiento acelerado con un aumento de peso desacelerado 9 ; este paciente tenía sobrepeso. El hipertiroidismo también puede resultar en un bajo rendimiento escolar y labilidad emocional, hallazgos que no estaban presentes en este paciente. Otros hallazgos comunes incluyen reflejos enérgicos y debilidad de los músculos proximales. Aunque los resultados de un examen neurológico no se proporcionan explícitamente en este caso, no se mencionan estos signos que sugieran hipertiroidismo.
Feocromocitoma y paraganglioma
El feocromocitoma y el paraganglioma son tumores neuroendocrinos derivados de la médula suprarrenal y los ganglios autónomos paravertebrales, respectivamente. Los síntomas del exceso de catecolaminas, que pueden ser secretadas por estos tumores, pueden simular más de otros 30 trastornos médicos. 10 Este paciente presentaba cuatro de los cinco hallazgos clásicos del feocromocitoma, conocido como las “cinco H” (hypertension, headache, hyperglycemia, hiperhidrosis, hypermetabolism): tenía hipertensión, cefalea, hiperglucemia y posible hiperhidrosis pero no tenía hipermetabolismo.
Hallazgos restantes
Ahora que he abordado los principales problemas de primer plano y de fondo en este caso y he reducido el diagnóstico diferencial al feocromocitoma, conciliaré los hallazgos restantes con este diagnóstico. Primero, el paciente tuvo una respuesta dramática a la terapia antihipertensiva, con una disminución de la presión arterial sistólica a 92 mm Hg después de la administración de labetalol. Esta marcada respuesta a los bloqueos alfa y beta combinados puede indicar hipertensión provocada por un exceso de catecolaminas. En segundo lugar, el dolor abdominal intenso con rebote y protección sugiere inflamación peritoneal.El infarto hemorrágico dentro de un tumor, la peritonitis, la hemorragia abdominal, la oclusión vascular mesentérica y la isquemia intestinal son todas manifestaciones del feocromocitoma que pueden provocar inflamación peritoneal. En tercer lugar, existe evidencia de hipertrofia ventricular izquierda, que ocurre en el 33% de los pacientes con feocromocitoma o paraganglioma. 11 Los niveles elevados de troponina también ocurren con frecuencia, como resultado tanto de la poscarga impulsada por las catecolaminas como de la taquicardia. Puede ocurrir neutrofilia, de modo que el feocromocitoma puede enmascararse como una infección.En cuarto lugar, es poco probable que la aparición de síntomas después de episodios de trauma y actividad física sea una coincidencia. Es bien sabido que la actividad física, las lesiones y el dolor pueden exacerbar los síntomas del feocromocitoma. El tema final es la presencia de hiperglucemia al ingreso en este hospital. Con la liberación de catecolaminas, los receptores adrenérgicos βestimulan la gluconeogénesis y los receptores adrenérgicos α 2 disminuyen la liberación de insulina y pueden causar hiperglucemia.
En conjunto, todas las características sugieren que el diagnóstico más probable en este paciente es feocromocitoma. El primer paso para establecer este diagnóstico es realizar imágenes abdominales para buscar un tumor suprarrenal compatible con feocromocitoma.
DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO
FEOCROMOCITOMA CON URGENCIA HIPERTENSIVA.
ESTUDIOS DE IMAGEN
La ecografía reveló una masa suprarrenal derecha heterogénea ( Figura 1A y 1B ). La tomografía computarizada (TC) reveló realce parcial de la masa y hemorragia circundante ( Figura 1C y 1D ). Estas características de imagen son más consistentes con el feocromocitoma suprarrenal. En pacientes con feocromocitoma, la resonancia magnética (MRI) generalmente revelaría una masa suprarrenal que es hipointensa en las imágenes ponderadas en T1 y tiene una señal muy brillante (descrita como una apariencia de bombilla o lámpara) en las imágenes ponderadas en T2, aunque los hallazgos pueden variar debido a una hemorragia. La TC y la RM tienen una sensibilidad superior al 90% para la detección de estos tumores, así como una especificidad del 70 al 80%. 12 Imagen funcional mediante gammagrafía se puede realizar MIBG marcado con 123 I (metayodobencilguanidina). Además, la tomografía por emisión de positrones y la TC con DOTATATE marcado con 68 Ga (ácido 1,4,7,10-tetraazaciclododecano-1,4,7,10-tetraacético-octreotato), que tiene alta afinidad por los receptores de somatostatina presentes ha demostrado que estos tumores tienen una alta sensibilidad para la detección de enfermedades metastásicas o multifocales.
Figura 1. Estudios de imagen abdominal.
Las imágenes de ultrasonido sagital y transversal del cuadrante superior derecho (paneles A y B, respectivamente) muestran una gran masa suprarrenal derecha heterogénea (flechas). Imágenes de TC del abdomen con contraste retardado coronal y sagital (Paneles C y D, respectivamente) muestran una masa suprarrenal derecha no calcificada, heterogéneamente realzada (flechas), mide 7 cm de diámetro, desplazando el riñón derecho hacia abajo. Hay tejido blando hiperdenso (puntas de flecha) alrededor riñón derecho y se extiende hacia el flanco derecho, hallazgo compatible con hemorragia.
ESTUDIOS DE LABORATORIO
Tabla 2. Metanefrinas, catecolaminas y otros metabolitos de catecolaminas.
DISCUSIÓN SOBRE MANEJO Y CIRUGÍA DE CUIDADOS INTENSIVOS
La principal amenaza inmediata para este paciente fue el daño de los órganos terminales debido a la hipertensión severa. En ausencia de deterioro clínico, es importante reducir suavemente la hipertensión para evitar una hipotensión relativamente profunda o una sobrenormalización de la presión arterial, 16,17 que puede resultar en un accidente cerebrovascular isquémico. Por lo tanto, a este paciente se le administró una infusión intravenosa del bloqueador de los canales de calcio nicardipino durante los primeros tres días de hospitalización, con la dosificación guiada por la monitorización de la presión arterial a través de un catéter de la arteria radial.
Es de destacar que, antes de la admisión, había preocupaciones acerca de la taquicardia supraventricular con posible síndrome de Wolff-Parkinson-White, y el paciente fue tratado con los betabloqueantes labetalol y esmolol. Estas intervenciones dieron como resultado una rápida disminución de la presión arterial, pero afortunadamente no provocaron un cambio en la función neurológica. Finalmente, se descartó el síndrome de Wolff-Parkinson-White después de un examen minucioso de un ECG.
La labilidad de la presión arterial del paciente, caracterizada por hipertensión para la que se administraron con frecuencia agentes antihipertensivos, alternando con descensos rápidos de la presión arterial sistólica después del tratamiento, sugirió una depleción del volumen intravascular debido a diuresis forzada o compensadora de larga duración asociada con la hipertensión. La presión arterial estable se logró con la combinación de reanimación con líquidos e infusión de nicardipina.
Como el paciente estaba en control inicial de la hipertensión y reanimación con líquidos, recibió un diagnóstico de presunción de feocromocitoma y se inició tratamiento con un alfabloqueante. La fenoxibenzamina es típicamente el agente preferido debido a su propiedad de bloqueo no competitivo, pero otros candidatos incluyen prazosina, doxazosina y urapidil. Faltan datos de ensayos controlados aleatorios para orientar el enfoque del bloqueo adrenérgico; algunos expertos han cuestionado por completo el uso preoperatorio de alfabloqueantes. 18,19 En este paciente, el tratamiento con fenoxibenzamina se inició el día 2 de hospitalización y se interrumpió el día 13 de hospitalización, justo antes de que se realizara la cirugía.
El tratamiento con un betabloqueante solo está contraindicado en pacientes con un diagnóstico presunto o conocido de feocromocitoma debido al riesgo de que el agonismo alfa no mitigado dé lugar a hipertensión grave. Sin embargo, una vez que se logra el bloqueo alfa, se puede considerar el bloqueo beta si se considera que la frecuencia cardíaca es rápida. Después de que se estableciera la evidencia clínica de un bloqueo alfa adecuado en este paciente, se encontró que tenía una taquicardia relativamente persistente, con una frecuencia cardíaca de 120 latidos por minuto. Por tanto, se inició tratamiento con labetalol, un alfa y betabloqueante no selectivo. Antes de que se realizara la cirugía, la presión arterial sistólica variaba de 120 a 130 y la frecuencia cardíaca de 90 a 110.
El dolor abdominal persistente fue uno de los principales contribuyentes a la incomodidad de este paciente y probablemente fue un factor secundario de su hipertensión. El dolor abdominal se trató con hidromorfona a través de una bomba de analgesia controlada por el paciente y oxicodona.
Después de lograr un bloqueo alfa y beta preoperatorio adecuado, se realizó la resección de la masa suprarrenal el día 13 de hospitalización.
DISCUSIÓN PATOLÓGICA
MUESTRA DE RESECCIÓN
El examen histológico de la glándula suprarrenal derecha, así como de las muestras de tejido y de los márgenes perinéfricos sometidas por separado, reveló un tumor ampliamente hemorrágico que muestra el patrón de zellballen, con células tumorales dispuestas en pequeños nidos separados por bandas de estroma fibrovascular, una característica característica del feocromocitoma ( Figura 2 ).Las células neoplásicas tenían un citoplasma granular amplio, núcleos de distintos tamaños y nucléolos de distinta visibilidad. Hubo ocasionalmente glóbulos hialinos, un hallazgo histológico reportado sin consecuencias fisiopatológicas conocidas. En la tinción inmunohistoquímica, las células tumorales fueron positivas para cromogranina y sinaptofisina, con expresión conservada de la subunidad B de succinato deshidrogenasa. No hubo evidencia morfológica de comportamiento biológico agresivo.
Figura 2. Muestra de resección.
La tinción con hematoxilina y eosina de la muestra de resección (Panel A) muestra células de feocromocitoma dispuestas en pequeños nidos con bandas fibrovasculares intercaladas, conocido como patrón zellballen. A mayor aumento (Panel B), las células tumorales muestran citoplasma granular anfófilo, núcleos de distintos tamaños y un glóbulo hialino (flecha). En la tinción inmunohistoquímica (paneles C y D), las células tumorales son positivas para cromogranina (panel C) y tienen expresión conservada de la subunidad B de succinato deshidrogenasa (Panel D).
DISCUSIÓN DEL MANEJO ENDOCRINO
El feocromocitoma y el paraganglioma son tumores raros de células cromafines que se originan en la médula suprarrenal y fuera de la glándula suprarrenal, respectivamente. El paraganglioma se divide en dos categorías: el paraganglioma simpático, que puede desarrollarse en cualquier parte de la cadena simpática, y el paraganglioma parasimpático, que se presenta principalmente en el cuello o en la base del cráneo, y suele surgir del cuerpo carotídeo.
El manejo del feocromocitoma o paraganglioma generalmente requiere un enfoque multidisciplinario, que incluye pruebas genéticas para evaluar la presencia de enfermedad familiar. El feocromocitoma y el paraganglioma son los tumores más comúnmente asociados con los síndromes tumorales familiares; tal asociación puede estar presente hasta en el 40% de los casos. En la última década, hubo avances importantes en el esclarecimiento de muchos síndromes tumorales familiares ( tabla 3). Establecer el diagnóstico de un síndrome tumoral familiar es fundamental tanto para el paciente como para la familia. Deben iniciarse protocolos de detección a largo plazo adecuados para detectar todos los tumores potenciales lo antes posible y, al mismo tiempo, minimizar los riesgos asociados con la detección en sí, que puede incluir la exposición a la radiación de estudios repetidos como la TC, así como el estrés psicológico de frecuentes y repetitivos pruebas. Cada síndrome de tumor familiar requiere un enfoque diferente, y continuamente están disponibles nuevos datos para mejorar nuestra comprensión. Están indicadas las pruebas genéticas de todos los familiares de primer grado de pacientes con feocromocitoma o paraganglioma.
Tabla 3. Manejo del feocromocitoma y síndromes asociados según el escenario clínico.
SEGUIMIENTO
Después de la cirugía, el paciente se recuperó relativamente sin incidentes y no recibió medicamentos antihipertensivos ni presores. Fue trasladado de la UCIP a un piso de hospital regular 4 días después del procedimiento y fue dado de alta a su casa 2 días después. Desde la resección del tumor, los niveles plasmáticos de metanefrinas libres han vuelto a la normalidad y el paciente ha sido monitoreado de cerca de forma ambulatoria.
DIAGNOSTICO FINAL
FEOCROMOCITOMA.
Traducción de:
“A 16-Year-Old Boy with Headache, Abdominal Pain, and Hypertension”
Kristian R. Olson, M.D., M.P.H., Katherine Nimkin, M.D., Ryan W. Carroll, M.D., M.P.H., Nikolas Stathatos, M.D., and Zehra Ordulu, M.D.
NEJM
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