Una mujer de 82 años fue ingresada en este hospital con dolor, hinchazón y equimosis en el brazo izquierdo.
En el examen, la temperatura era de 36,9 ° C, la presión arterial de 153/65 mm Hg, el pulso de 59 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria de 16 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno del 98% mientras respiraba aire ambiente. La equimosis se extendía desde arriba del codo izquierdo hasta la muñeca izquierda y había dolor a la palpación del antebrazo izquierdo. El pulso radial era normal, al igual que la amplitud de movimiento en el codo y la muñeca izquierdos. Las radiografías del antebrazo izquierdo mostraron osteopenia difusa y cambios degenerativos de la articulación de la muñeca, sin fracturas ni lesiones óseas. Los niveles sanguíneos de electrolitos y glucosa eran normales, al igual que los resultados de las pruebas de función renal; otros resultados de las pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1 . Se le administró ibuprofeno y se le dio al paciente un cabestrillo para el hombro para mayor comodidad y se le dio de alta.
Tabla 1. Datos de laboratorio.
Durante los siguientes 2 días, el dolor en el brazo izquierdo empeoró y la equimosis se extendió a la mano izquierda y los dedos. El dolor no disminuyó con el uso de bolsas de hielo o acetaminofén o con la elevación del brazo. La paciente se presentó al departamento de emergencias de este hospital para una evaluación adicional.
En el servicio de urgencias, la paciente refirió dolor en el brazo izquierdo que se presentó con la supinación o al cerrar el puño. No había entumecimiento u hormigueo en el brazo o la mano o antecedentes de hemartrosis, sangrado prolongado con procedimientos dentales o menorragia. El historial médico se destacaba por hipertensión, dislipidemia, enfermedad vascular periférica, estenosis de la arteria carótida, osteoporosis, enfermedad renal crónica y obesidad, así como un episodio de trombosis venosa profunda 40 años antes. Los medicamentos incluían aspirina, atorvastatina, lisinopril, hidroclorotiazida y metoprolol. La paciente había fumado tabaco durante 40 años pero lo había dejado 22 años antes. No bebía alcohol ni consumía drogas ilícitas. Ella era viuda y vivía sola, pero visitaba a sus hijos mayores con regularidad. Su padre había tenido una enfermedad de las arterias coronarias.
En el examen, la temperatura era de 36,1 ° C, la presión arterial de 169/77 mm Hg, el pulso de 76 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria de 20 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno del 97% mientras la paciente respiraba aire ambiente. El peso fue de 72,5 kg y el índice de masa corporal (el peso en kilogramos dividido por el cuadrado de la altura en metros) de 32,3. Había cambio de coloración del brazo izquierdo con una marcada demarcación en la mitad de la parte superior del brazo, proximal al codo, y extensión uniforme a las articulaciones metacarpofalángicas ( Figura 1).Había dolor a la palpación del antebrazo y la muñeca dorsal, rango de movimiento pasivo de la muñeca y el codo, e hinchazón difusa y firmeza leve del antebrazo, sin induración. La sensibilidad al tacto ligero estaba intacta en todo el brazo y la mano. El pulso radial era normal y los dedos calientes, con un rápido llenado capilar en todos los dedos. El resto del examen físico fue normal. Los niveles sanguíneos de electrolitos y glucosa eran normales, al igual que los resultados de las pruebas de función renal y hepática; otros resultados de las pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1 .
Figura 1. Fotografía clínica del brazo izquierdo.
Una tomografía computarizada (TC) del brazo izquierdo, con contraste intravenoso, reveló un agrandamiento desproporcionado del músculo braquiorradial (supinador largo), hallazgo sugestivo de hematoma intramuscular. Había infiltración la grasa subcutánea centrada sobre el codo y el antebrazo, hallazgo compatible con hemorragia ( Figura 2 ).
Figura 2. Tomografía computarizada del brazo izquierdo.
Una imagen coronal (Panel A) muestra material de alta densidad consistente con hemoderivados en la grasa subcutánea centrada sobre el codo (punta de flecha); las líneas corresponden a los niveles en los que se obtuvieron las imágenes de los Paneles B, C y D. Imágenes axiales obtenidas de la parte superior del brazo a nivel del húmero proximal (Panel B), el codo (Panel C), y el antebrazo proximal (Panel D) muestran la extensión del material de alta densidad en el antebrazo (Paneles C y D, puntas de flecha). El contorno abultado del braquiorradial (supinador largo), desproporcionado a la musculatura adyacente, es sugerente de hematoma intramuscular (Panel C, flecha).
La angiografía por TC de las arterias reveló una placa grande, parcialmente calcificada en toda la aorta torácica. La placa densa focal en la arteria subclavia izquierda proximal a la arteria vertebral resultó en aproximadamente un 70 a 80% de estenosis ( Figura 3). Por lo demás, las arterias del brazo izquierdo estaban abiertas. No hubo signos de hemorragia activa en las imágenes arteriales o en fase retardada o hallazgos que pudieran conducir a la localización de una lesión arterial, como pseudoaneurisma o disección. Además, no se identificó una masa con realce. Las venas superficiales y profundas visualizadas eran permeables en las imágenes de fase retardada.
Figura 3. Angiografía por TC del brazo izquierdo.
Representación de volumen de la aorta y la vasculatura arterial del brazo izquierdo (Panel A) muestra placa aterosclerótica calcificada multifocal en la región torácica. y aorta abdominal; las arterias axilar, braquial, radial y cubital son permeables. La reconstrucción planar curvada de las arterias subclavias (Panel B) muestra placa aterosclerótica pesada y calcificada con estenosis de alto grado asociada (flecha).
Se realizó una prueba de diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
Esta mujer de 82 años se despertó una mañana y encontró una gran área de equimosis e hinchazón por encima del codo. Durante los siguientes 4 días, la equimosis y la hinchazón se extendieron progresivamente por su brazo y desarrolló dolor. Los estudios de imagen del brazo revelaron un hematoma que afectaba al braquiorradial. Cuando leí inicialmente los detalles de este caso, tenía más preguntas que respuestas: ¿Qué es exactamente la equimosis? ¿Es lo mismo que un hematoma? Además, ¿cómo se relaciona con el hematoma y por qué se expandiría durante un período de 4 días?
EQUIMOSIS
Primero, confirmé que la equimosis es lo mismo que un hematoma. La equimosis es la extravasación subcutánea de sangre de los vasos circundantes. Un área de equimosis a menudo comienza como plana, circunscrita y de color morado oscuro, pero puede variar en color, según el tono de piel. El color cambia con el tiempo, a medida que se degrada la hemoglobina. Aunque es posible que la equimosis de esta paciente haya sido causada por episodios repetidos de traumatismos menores que no podía recordar, la equimosis era del mismo color en todo momento, lo que sugiere un evento único en lugar de episodios traumáticos repetidos a lo largo del tiempo. ¿Podría la decoloración ser causada por algo más? La púrpura actínica (a veces denominada púrpura senil) es una afección benigna caracterizada por el desarrollo de máculas equimóticas predominantemente en los antebrazos y las manos en pacientes mayores como resultado de la exposición al sol.1 El fotoenvejecimiento reduce la cantidad de tejido subcutáneo, lo que hace que los vasos sanguíneos sean más frágiles y más propensos a romperse por un traumatismo menor. Sin embargo, la púrpura actínica suele dar lugar a lesiones que miden solo de 1 a 4 cm, por lo que es poco probable que sea la causa de la gran área de equimosis observada en este paciente.
HEMATOMA
¿La equimosis de este paciente está relacionada con el hematoma braquiorradial observado en la TC? El hematoma es una acumulación de sangre en el espacio extravascular. El hematoma de tejido profundo no es visible en la piel, pero el hematoma subcutáneo tiene un perfil elevado con equimosis circundante. El hematoma muscular se puede clasificar en intramuscular, intermuscular o mixto. 2El sangrado que resulta en un hematoma intramuscular está contenido dentro del músculo y su fascia. El aumento de la presión intramuscular provoca hinchazón y dolor, que pueden progresar durante varios días. Por el contrario, el sangrado que da lugar a un hematoma intermuscular se libera de la fascia muscular, lo que provoca hematomas generalizados pero un dolor limitado porque hay menos presión. Esta paciente tenía un dolor cada vez mayor y un gran hematoma, lo que sugiere que probablemente tenía un hematoma mixto, con hemorragia intramuscular e intermuscular. ¿Qué causó el hematoma mixto en este paciente?
El hematoma puede ser el resultado de un traumatismo o suceder espontáneamente. 3 El hematoma traumático, relacionado con deportes u otras lesiones, es más común. Aunque un paciente de 82 años todavía podía practicar deportes, este paciente no informó haber practicado deportes y no había antecedentes de caída o lesión. Una causa de hematoma traumático en pacientes mayores que no debe pasarse por alto es el abuso de ancianos. 4 En los Estados Unidos, 1 de cada 10 personas mayores de 60 años experimenta alguna forma de abuso de ancianos, por lo que es importante que los médicos consideren y pregunten sobre este diagnóstico. Por el bien de esta discusión, asumiré que se planteó este problema y que el paciente no informó ningún abuso.
Debido a que se han descartado fuentes potenciales de trauma y los estudios de imagen no mostraron una anomalía muscular o aneurisma, el hematoma muscular de esta paciente puede considerarse espontáneo. El paciente tenía varios factores de riesgo de hematoma muscular espontáneo, incluida la edad avanzada, el sexo femenino y antecedentes de hipertensión, insuficiencia renal crónica y enfermedad vascular periférica. Sin embargo, no tenía el factor de riesgo más común, el uso de anticoagulación terapéutica. 5 Ella estaba tomando aspirina, pero el hematoma espontáneo se asocia más comúnmente con el uso de warfarina, derivados de heparina y agentes anticoagulantes orales directos más nuevos. 6 Además, el hematoma muscular espontáneo tiende a ocurrir en tres grupos de músculos: los músculos abdominales anteriores, los músculos abdominales posteriores y los músculos glúteos, porque el suministro de sangre a estos grupos es susceptible a cambios en la presión abdominal, el movimiento y las fuerzas de cizallamiento. Por tanto, el hematoma muscular espontáneo de esta paciente es inusual, dada la ubicación atípica y el hecho de que no estaba recibiendo anticoagulación terapéutica.
Es de destacar que el braquiorradial se encuentra en la parte más lateral del brazo, que a menudo se ve afectado por un traumatismo menor. Además, se suministra sangre al braquiorradial a través de la arteria recurrente radial, una rama de la arteria radial con un giro de 180 grados. La arteria puede atorarse en este giro y está sujeta a desgarros, y estos mecanismos pueden aumentar el riesgo de sangrado.
Sin embargo, el hematoma de esta paciente sigue siendo inusual en ausencia tanto de traumatismo como del uso de anticoagulación terapéutica. Además, me desconcierta la razón por la que el sangrado continuaría durante 4 días y se esparciría por el brazo. Incluso si se hubiera producido un traumatismo en el braquiorradial sin el conocimiento del paciente, ¿por qué no se formaría rápidamente un coágulo?
La hemostasia primaria, o formación inicial del coágulo, involucra plaquetas y vasos sanguíneos, y la disfunción da como resultado hemorragia mucocutánea con petequias. La hemostasia secundaria, o formación de coágulos a base de fibrina, involucra factores de coagulación y la disfunción puede resultar en hematoma en articulaciones y músculos. 7 Las plaquetas de este paciente eran normales, por lo que sospecho que la equimosis y el hematoma se asociaron con disfunción de la hemostasia secundaria y con el tiempo prolongado de tromboplastina parcial activada (aPTT).
TIEMPO PROLONGADO DE TROMBOPLASTINA PARCIAL ACTIVADA
Este paciente tenía un tiempo de protrombina normal y un aPTT prolongado. Tenía 82 años y no había tenido una anomalía hemorrágica previa, por lo que podemos suponer que la causa del aPTT prolongado fue adquirida y no hereditaria. Esto deja cuatro causas posibles: anticoagulación terapéutica, anticoagulante lúpico, deficiencia adquirida del factor von Willebrand y un inhibidor adquirido del factor VIII, IX, XI o XII. Sabemos que este paciente no estaba recibiendo anticoagulación terapéutica.
Un aPTT prolongado debido al anticoagulante lúpico se asocia con mayor frecuencia a la coagulación que a la hemorragia. Aunque la paciente había tenido un episodio de trombosis venosa profunda 40 años antes, no había tenido recurrencia. Además, aunque el síndrome de anticuerpos antifosfolípidos puede estar asociado con hemorragia, no encontré informes de una asociación con hemorragia muscular espontánea. Por tanto, la presencia de anticoagulante lúpico es un diagnóstico poco probable en este caso.
Aunque el factor von Willebrand está involucrado con la hemostasia primaria y las plaquetas, también es un portador protector del factor VIII, y el nivel del factor von Willebrand se correlaciona directamente con el nivel del factor VIII. Un aPTT prolongado no se desarrolla típicamente hasta que el nivel de factor VIII es del 20 al 30% del nivel normal. Si el nivel del factor von Willebrand se hubiera reducido tan severamente en este caso, esperaría ver un sangrado mucocutáneo, que este paciente no tenía. Además, la deficiencia adquirida del factor von Willebrand se asocia con trastornos linfoproliferativos, trastornos autoinmunitarios y afecciones cardíacas, ninguno de los cuales estaba presente en este paciente. 8 En general, es poco probable que la deficiencia adquirida del factor von Willebrand explique la presentación de este paciente.
La posibilidad restante es la presencia de un inhibidor adquirido del factor VIII, IX, XI o XII. La deficiencia adquirida de factor IX es poco común y los informes de casos generalmente involucran a mujeres en el posparto. 9 Las deficiencias adquiridas de factor XI y XII, quizás sorprendentemente, no están asociadas con hemorragia. Por lo tanto, la deficiencia adquirida de factor VIII es la causa más probable del TTPa prolongado de este paciente. Esta forma rara de hemofilia A adquirida, debido al desarrollo de autoanticuerpos contra el factor VIII, se manifiesta durante semanas o meses. 10La incidencia aumenta con la edad, con una mediana de edad en el momento del diagnóstico de 78 años. El sangrado puede ser intenso y puede producirse una hemorragia intramuscular. La afección a veces se asocia con cáncer y enfermedades autoinmunes, pero más del 50% de los casos tienen una causa desconocida. La presencia de un inhibidor del factor VIII adquirido explicaría el hematoma espontáneo y la progresión del sangrado durante un período de 4 días y coincidiría con el perfil clínico del paciente.
Por último, debo señalar que esta paciente presentó síntomas sugestivos de síndrome compartimental, que es una emergencia quirúrgica, y necesitaría ser atendida por un cirujano de inmediato. Sin embargo, sería necesario reconocer rápidamente una deficiencia adquirida de factor VIII, ya que cualquier intervención quirúrgica sería un desafío debido al alto riesgo de hemorragia. Esta es una situación complicada que requiere la colaboración tanto de un cirujano como de un hematólogo.
IMPRESIÓN CLÍNICA
La explicación más concisa de la prolongación aislada del aPTT en un paciente con sangrado nuevo es la presencia de un inhibidor adquirido de un factor de coagulación. Sin embargo, la presencia de un inhibidor del factor de coagulación adquirido es rara, con una incidencia anual de 0,1 a 1,5 casos por millón de habitantes, 11 mientras que la presencia de un artefacto en las pruebas de coagulación de laboratorio es común. 12Cuando evaluamos inicialmente a este paciente durante la noche, nuestro objetivo inmediato era descartar explicaciones anatómicas de la marcada demarcación de la equimosis. Si una lesión tóxica, traumática o vascular explicara la sorprendente distribución espacial de la equimosis, la prolongación del aPTT podría representar un artefacto de laboratorio, como uno asociado con el anticoagulante lúpico. La historia del paciente confirmó que la equimosis se había desarrollado primero cerca del codo y luego se extendió distalmente, lo que proporcionó una explicación plausible de la marcada marginación proximal. Este patrón, junto con datos radiográficos tranquilizadores, hizo que la presencia de un inhibidor del factor de coagulación adquirido fuera el diagnóstico principal mientras estaban pendientes los resultados de las pruebas diagnósticas definitivas.
El uso de terapias procoagulantes se asocia con un riesgo de trombosis, aunque bajo, que crea una tensión entre la implementación de un plan de tratamiento definitivo y el uso de medidas temporales hasta completar las pruebas de laboratorio. En la determinación del abordaje en este caso, nos influyó la ausencia de hemorragia activa en la TC, el antecedente remoto de trombosis venosa profunda y la viabilidad de una exploración seriada del brazo y la mano de la paciente por parte del equipo quirúrgico. Nuestro plan inicial era administrar desmopresina y agentes antifibrinolíticos e iniciar de inmediato la terapia de derivación de procoagulantes si se desarrollaba algún signo o síntoma que empeorara.
DIAGNOSTICO CLINICO
INHIBIDOR ADQUIRIDO DE UN FACTOR DE COAGULACIÓN, PROBABLEMENTE INHIBIDOR DEL FACTOR VIII.
DISCUSIÓN DEL MANEJO ORTOPÉDICO
Mientras se evaluaba la causa subyacente del trastorno hemorrágico de esta paciente, se solicitó al servicio de ortopedia que descartara un síndrome compartimental que afectara el brazo izquierdo. El miembro superior se divide anatómicamente en la parte superior o brazo y el antebrazo. El brazo tiene esencialmente dos compartimentos: anterior y posterior. El antebrazo tiene cuatro compartimentos: volar profundo, volar superficial, dorsal y lateral. El síndrome compartimental se desarrolla cuando hay un aumento gradual de la presión intracompartimental con una disminución proporcional de la perfusión intracompartimental. La presión intracompartimental puede aumentar como resultado de causas intrínsecas (p. Ej., Hemorragia y cambios de líquidos) y causas extrínsecas. Los pacientes con síndrome compartimental suelen sentirse incómodos y, a menudo, refieren un dolor desproporcionado con los hallazgos del examen físico. Un examen generalmente revela la firmeza de los compartimentos con un apretón suave de la extremidad afectada y dolor con el movimiento pasivo de los dedos. Un brazo afectado suele estar notablemente inflamado y puede mostrar signos de ampollas.
Realizamos exámenes seriados en nuestra evaluación inicial de este paciente. No cumplió con criterios subjetivos ni objetivos para una evaluación formal de la presión intracompartimental, por lo que no fue sometida a descompresión quirúrgica abierta mediante fasciotomía. Aunque los compartimentos del brazo estaban equimóticos e hinchados, permanecieron blandos y comprimibles, lo que sugirió una perfusión adecuada y sin riesgo de isquemia o mionecrosis.
PRUEBAS DE DIAGNÓSTICO
Se realizaron pruebas de diagnóstico para determinar la causa del aPTT persistentemente prolongada inexplicable. El primer paso fue descartar la exposición a agentes anticoagulantes. La heparina puede estar presente incluso en pacientes que no reciben tratamiento con heparina, porque las muestras a menudo se obtienen a través de un catéter o un puerto enjuagado con solución salina heparinizada. Para probar la presencia de heparina, se puede usar heparinasa para eliminar la heparina y luego se puede medir un TTPa repetido para buscar un cambio. Alternativamente, se puede medir el tiempo de trombina o se puede realizar una prueba anti-factor Xa para detectar heparina. El tiempo de trombina también se puede utilizar para detectar la anticoagulación con argatrobán, bivalirudina y dabigatrán. La prueba anti-factor Xa también se puede utilizar para detectar rivaroxaban, apixaban, fondaparinux y heparina de bajo peso molecular. En este paciente,
Si no hay un anticoagulante presente o si el aPTT permanece prolongado después de la eliminación de la heparina, el siguiente paso es realizar un estudio de mezcla de aPTT, que consiste en mezclar plasma del paciente con plasma normal en una proporción de 1: 1 y luego obtener el aPTT. Un aPTT normal después de la mezcla sugiere una deficiencia de factor VIII, IX, XI o XII, ya que el plasma normal puede suministrar cualquier factor que falte en el plasma del paciente. Un aPTT prolongado después de la mezcla sugiere la presencia de un inhibidor, porque un inhibidor en el plasma del paciente afectaría también al plasma normal. El inhibidor más común es el anticoagulante lúpico, pero las posibilidades raras incluyen un inhibidor del factor IX o XI. La presencia de un inhibidor del factor VIII se asocia con resultados únicos en esta prueba; el aPTT es normal o casi normal inicialmente, pero después de un período de incubación de 2 horas, el aPTT se vuelve a prolongar. En este paciente, los resultados de un estudio de mezcla de aPTT sugirieron la presencia de un inhibidor del factor VIII.
El nivel de factor VIII del paciente fue marcadamente bajo, al 4% (rango de referencia, 50 a 200). Otros ensayos basados en aPTT para los factores IX, XI y XII arrojaron resultados normales. Se descartaron las causas de un nivel de factor VIII artificialmente bajo, incluida una muestra coagulada, deficiencia grave del factor von Willebrand y anticoagulante lúpico. La prueba de detección del anticoagulante lúpico arrojó un resultado falso positivo debido a la presencia de un inhibidor del factor VIII; el ensayo confirmatorio de neutralización de fosfolípidos en fase hexagonal fue negativo. Un ensayo cromogénico que no se ve afectado por el anticoagulante lúpico reveló un nivel de factor VIII del 1%, lo que proporciona evidencia adicional de que el nivel bajo de factor VIII no fue un artefacto asociado con el anticoagulante lúpico.
El último paso es cuantificar el inhibidor del factor VIII con un ensayo Bethesda, que implica diluir sucesivamente el plasma del paciente hasta que el inhibidor ya no impida la medición de la actividad del factor VIII. El título de inhibidor se expresa en unidades Bethesda (BU), que muestran la cantidad de inhibidor que neutraliza el 50% de la actividad esperada del factor VIII en la mezcla de ensayo. En este caso, el análisis de actividad de dilución indicó que el paciente tenía un título de inhibidor de 2,5 UB.
DIAGNÓSTICO PATOLÓGICO
INHIBIDOR DEL FACTOR VIII ADQUIRIDO.
DISCUSIÓN DEL MANEJO
En esta paciente, el manejo del inhibidor del factor de coagulación adquirido incluyó establecer la hemostasia con el uso de agentes que pueden evitar la obstrucción crítica en la cascada de la coagulación, administrar agentes inmunosupresores para erradicar el inhibidor y determinar la causa subyacente. 13
En pacientes con títulos bajos de inhibidores, la suplementación con factor VIII con el uso de desmopresina para liberar reservas endógenas o con transfusión de concentrados de factor VIII puede ser suficiente para establecer la hemostasia. En pacientes con títulos más altos (> 5 UB) o en pacientes con hemorragia continua a pesar de un tratamiento conservador (como en este caso), se requiere el uso de agentes de derivación, como el factor VIIa recombinante o FEIBA (actividad de derivación del inhibidor del factor ocho). Para los agentes de derivación, no existe un método de ajuste de dosis basado en el laboratorio y se utilizan esquemas de dosificación empíricos. El tratamiento se continúa hasta que se establece la hemostasia y luego se reduce gradualmente de acuerdo con un programa adaptado al escenario clínico. Agentes antifibrinolíticos (p. Ej.,14,15 y se puede utilizar en entornos con recursos limitados.
Una adición más reciente al repertorio de terapias es el factor VIII porcino recombinante, que es suficientemente homólogo para sustituir la actividad enzimática humana pero lo suficientemente distinto en su secuencia de aminoácidos para evitar el reconocimiento por muchos inhibidores adquiridos. 17 Este agente tiene la ventaja mecánica de la sustitución directa del factor VIII humano inhibido o inactivo, así como la ventaja logística de una monitorización sencilla mediante la normalización del aPTT. Otro tratamiento, que se asocia con la evitación completa del reconocimiento inmunológico, es emicizumab, un anticuerpo biespecífico diseñado que puede unirse simultáneamente a los factores IX y X, replicando el papel bioquímico del factor VIII mientras es completamente distinto estructuralmente. 18Emicizumab se desarrolló inicialmente para tratar la hemofilia A hereditaria con inhibidores, 19 ha demostrado su utilidad como profilaxis de vida media prolongada para la hemofilia A hereditaria sin inhibidores, 20 y ahora se ha estudiado en el contexto de los inhibidores adquiridos. 21
Las estrategias inmunosupresoras para pacientes con inhibidores de factores de coagulación adquiridos se han construido sobre la base de la terapia con glucocorticoides. La adición de ciclofosfamida se ha asociado con respuestas más rápidas y tasas significativamente más altas de remisión completa después de la inmunosupresión de primera línea. El rituximab también se ha utilizado en este contexto, aunque las tasas de respuesta de primera línea con la adición de rituximab son similares a las observadas con el uso de glucocorticoides solos. 22
Una vez recibidos los resultados del estudio de mezcla de aPTT, este paciente inició tratamiento con prednisona. La TC de tórax, abdomen y pelvis no reveló evidencia de cáncer oculto. El tercer día de hospitalización, el desarrollo de una nueva equimosis en la pierna motivó la administración de una dosis única de FEIBA y no se produjeron nuevas lesiones ni expansión a partir de entonces. Se añadió ciclofosfamida en dosis bajas al régimen y el paciente fue dado de alta el día 10 del hospital con un nivel de factor VIII del 10% y un aPTT cercano al rango normal. La terapia inmunosupresora se redujo gradualmente en el ámbito ambulatorio y el paciente ha mantenido una remisión completa.
DIAGNOSTICO FINAL
INHIBIDOR DEL FACTOR VIII ADQUIRIDO.
Traducción de:
Kathleen M. Finn, M.D., M.Phil., Patrick D. Sutphin, M.D., Jonathan C.T. Carlson, M.D., Ph.D., Kevin A. Raskin, M.D., and Elizabeth M. Van Cott, M.D.
https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2100281?query=featured_home
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