Un niño de 9 años fue trasladado a este hospital debido a debilidad transitoria, parálisis facial del lado izquierdo y dificultad para hablar.
El paciente había estado bien hasta 5 horas antes de esta evaluación, cuando sus padres observaron que tenía la cara caída del lado izquierdo y dificultad para hablar. Además, el paciente notó que su brazo y pierna izquierdos se sentían "flácidos". Cuando se movió para salir de su cama, no podía pararse solo o agarrar con la mano izquierda. No hubo confusión, pérdida del conocimiento, temblores en los brazos o piernas, incontinencia urinaria o fecal, dolor de cabeza, náuseas, vómitos, enfermedad reciente o trauma. Los síntomas duraron aproximadamente 2 minutos y luego se resolvieron por completo. Se llamó a los servicios médicos de emergencia y el paciente fue trasladado al departamento de emergencias de otro hospital.
En el otro hospital, según los informes, el examen físico fue normal. El hemograma completo, la velocidad de sedimentación globular, el tiempo de protrombina, el tiempo de tromboplastina parcial y los niveles sanguíneos de electrolitos, glucosa y troponina fueron normales, al igual que los resultados de las pruebas de función renal, hepática y tiroidea. El paciente fue trasladado a este hospital para una evaluación adicional.
A su llegada a este hospital, se obtuvieron antecedentes adicionales de los padres del paciente. Horas antes, el paciente se molestó mientras visitaba a su abuelo, que se estaba muriendo de cáncer de esófago. Luego jugó un partido de hockey con un hermano; no se produjeron caídas ni traumatismos en la cabeza. En el momento en que sus padres observaron los nuevos síntomas neurológicos, él había estado acostado en la cama y lloraba profusa e inconsolablemente durante un período prolongado. Sus padres notaron que estaba jadeando por aire e hipo mientras lloraba.
El paciente había nacido por parto vaginal espontáneo normal a término. Había alcanzado hitos de desarrollo normales y había recibido vacunas infantiles de rutina. Tenía malestar gastrointestinal crónico que se había atribuido a ansiedad. Dos años antes, había sido evaluado en la clínica de neurología de otro hospital por episodios de temblores en brazos y piernas, que ocurrían varias veces al día. El temblor ocurrió con más frecuencia cuando el paciente estaba excitado o emocionado. Estaba consciente del temblor; sintió un impulso antes de cada episodio, y el impulso se alivió después de que ocurriera el temblor. A sus padres se les dijo que el temblor era un estereotipia y no se realizaron pruebas de diagnóstico.
El paciente no tomaba medicamentos y no tenía alergias a medicamentos conocidas. Vivía con sus padres y dos hermanos en un área suburbana de Nueva Inglaterra. Asistió a la escuela primaria y tuvo un buen desempeño académico, aunque recibió tutoría por dificultades leves con la lectura y la fonología. Además de los antecedentes de cáncer de esófago en su abuelo paterno, su padre tenía colitis ulcerosa, su madre había recibido un diagnóstico de linfoma de células B grandes en la infancia, su hermana tenía asma y su abuelo materno había muerto de síndrome coronario agudo. a los 30 años.
En la evaluación, el paciente parecía estar bien desarrollado y levemente ansioso. La temperatura era de 37,2 ° C, la presión arterial de 116/64 mm Hg, el pulso de 91 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria de 26 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno del 100% mientras respiraba aire ambiente. El rostro era simétrico, con arrugas normales en la frente, lo mismo que al sonreir, o hinchar voluntariamente sus mejillas con aire en la boca. Una evaluación de otras funciones de los pares craneales, sensibilidad, fuerza, volumen, tono, coordinación y marcha fue normal.
Se revisó el resultado de una prueba de diagnóstico y se realizó un diagnóstico.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
En un niño de 9 años con síntomas neurológicos transitorios, el diagnóstico diferencial es amplio y abarca desde entidades relativamente benignas hasta potencialmente mortales. Incluso los síntomas que se han resuelto por completo en el momento de la presentación pueden ser presagios de una enfermedad grave. Debido a que no había signos observables cuando este paciente se presentó en este hospital, obtener una historia cuidadosa es crucial para el proceso de razonamiento diagnóstico. Para guiar una evaluación y un tratamiento adicionales, el médico debe determinar simultáneamente el tipo de proceso patológico que puede estar ocurriendo y el área del sistema nervioso que puede estar involucrada.
SÍNTOMAS NEUROLÓGICOS
Se debe obtener una descripción detallada del evento neurológico (conocido como semiología) del paciente, sus padres y cualquier otro observador. Los descriptores útiles incluyen la duración y el número de episodios; el tempo de inicio y desaparición (abrupto o gradual); la evolución o secuencia de síntomas; la similitud de los síntomas entre episodios (variables o estereotipados), si corresponde; cualquier síntoma prodrómico o posdrómico, incluidos los síntomas neurológicos y sistémicos; y cualquier factor que provoque o mejore. Es importante comprender específicamente lo que el paciente u observador quiere decir cuando usa términos como dolor, debilidad, entumecimiento o mareos. Finalmente, si el evento ha sido grabado, la revisión del video puede ser de inmenso valor
Sobre la base de la descripción del evento, los síntomas neurológicos pueden caracterizarse como focales o difusos. Esta caracterización puede proporcionar pistas sobre el área involucrada. Los síntomas focales pueden indicar un problema en una parte específica del neuroeje. Los síntomas difusos, como alteración del estado mental, dolor de cabeza o debilidad generalizada, no se localizan con tanta facilidad. La caracterización de los síntomas como focales o difusos también puede proporcionar pistas sobre el tipo de proceso patológico. Hay afecciones que pueden causar síntomas focales (p. Ej., Traumatismo o enfermedad vascular), afecciones que tienden a causar síntomas difusos (p. Ej., Encefalopatía metabólica tóxica, infección sistémica o inflamación) y afecciones que pueden causar ambos (p. Ej., Infección intracraneal) o algunas lesiones de masa).
También es útil caracterizar los síntomas neurológicos como positivos o negativos. Los procesos excitadores como convulsiones o migraña con aura tienden a provocar síntomas positivos (o excesos), como movimientos involuntarios, alucinaciones olfativas, parestesias o los centelleos y otros fenómenos visuales de migraña con aura. Los procesos inhibitorios como la desmielinización o la isquemia tienden a producir síntomas negativos (o déficits), como debilidad, descoordinación, entumecimiento (hipoestesia o anestesia), cortes del campo visual o pérdida de la percepción del color. Hay muchas excepciones a esta regla general, incluida la parálisis postictal (parálisis de Todd) y la migraña hemipléjica con aura; en estos casos y en otros, la historia puede indicar una combinación de síntomas positivos y negativos.
La historia de este paciente se destaca por el desarrollo, a los 7 años de edad, de episodios de temblores en brazos y piernas. Los episodios ocurrieron repetidamente a lo largo del día de manera estereotipada, se asociaron con un impulso prodrómico y un alivio posdrómico, y se vieron exacerbados por la excitación o la emoción fuerte. Estos síntomas son focales y positivos. Son compatibles con el trastorno de tics motores, un trastorno del movimiento infantil que es común, benigno y generalmente autolimitado y puede diagnosticarse clínicamente.
Por el contrario, los síntomas descritos durante la presentación actual de este paciente fueron debilidad de hemicuerpos (hemiparesia) y dificultad para hablar (disartria), que tuvieron un inicio repentino, fueron precedidos por llanto y malestar emocional, y se resolvieron por completo después de 2 minutos sin intervención. Estos síntomas son focales y negativos. El inicio agudo de déficits neurológicos focales describe un episodio similar a un accidente cerebrovascular o ataque cerebral. 1
ATAQUE CEREBRAL
Algunos ataques cerebrales son causados por un accidente cerebrovascular isquémico o un ataque isquémico transitorio. Sin embargo, presentaciones similares de déficits neurológicos focales agudos pueden tener otras causas, que pueden agruparse ampliamente en las siguientes categorías: electroquímicas, mediadas por presión (incluido el accidente cerebrovascular hemorrágico), tóxicas o metabólicas, musculoesqueléticas, infecciosas o inflamatorias y somatomorfas ( Figura 1). ). Muchos ataques cerebrales son transitorios o fluctuantes, pero aún pueden progresar a una lesión permanente. Además, muchas causas de ataque cerebral son afecciones urgentes o de emergencia que requieren un tratamiento inmediato para prevenir o minimizar la discapacidad neurológica y otras complicaciones. 1 Estas preocupaciones han llevado al desarrollo de equipos de respuesta rápida de alerta de ataque cerebral o accidente cerebrovascular en muchos centros pediátricos.
Figura 1. Ataque cerebral en niños.
El ataque cerebral, que es el inicio agudo de déficits neurológicos focales, es la característica distintiva del accidente cerebrovascular isquémico y ataque isquémico transitorio. En los niños, una variedad de otros procesos, que van desde condiciones benignas hasta condiciones de emergencia, también puede provocar un ataque cerebral. Las vías clínicas definidas para responder a los casos de ataque cerebral pediátrico pueden ayudar a diferenciar rápidamente el accidente cerebrovascular de las entidades que no lo padecen y permitir una gestión urgente adecuada. ADEM (encefalomielitis diseminada aguda), el síndrome de Guillain-Barré, la hipertensión intracraneal idiopática, la esclerosis múltiple y síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES)
En una serie de 124 activaciones de alerta de accidente cerebrovascular pediátrico para déficits neurológicos focales agudos, 2 30 (24%) se asociaron con un diagnóstico final de accidente cerebrovascular y 2 (2%) con un diagnóstico final de accidente isquémico transitorio. De los 21 pacientes con accidente cerebrovascular isquémico, 3 fueron elegibles y se sometieron a terapia dirigida para el accidente cerebrovascular hiperagudo (administración intravenosa de activador del plasminógeno tisular o trombectomía endovascular). Otros 17 pacientes (14%) tuvieron otras emergencias neurológicas, un hallazgo que resalta la importancia de la vía de respuesta rápida.
Este paciente tenía varias características clínicas sugestivas de accidente cerebrovascular isquémico o accidente isquémico transitorio. En primer lugar, la aparición repentina de déficits focales es la característica distintiva tanto del accidente cerebrovascular como del ataque isquémico transitorio, aunque los síntomas progresivos o fluctuantes no descartan estos diagnósticos, especialmente en pacientes más jóvenes. 3,4 En segundo lugar, no hubo actividad convulsiva previa que sugiriera parálisis postictal. En tercer lugar, los déficits podrían localizarse en un solo territorio vascular.
El accidente cerebrovascular isquémico arterial se define como el bloqueo de un vaso sanguíneo cerebral que conduce a la isquemia, y finalmente a un infarto irreversible, de la región del tejido cerebral irrigada por ese vaso. El ataque isquémico transitorio implica el mismo proceso, pero el proceso se invierte antes de la progresión al infarto, con resolución completa de los síntomas. En cualquier caso, la constelación de déficits corresponde a las funciones del área (o áreas) isquémicas. Este paciente tenía debilidad de la cara, brazo y pierna del lado izquierdo, con disartria por debilidad motora de la cara pero sin afasia. Este síndrome motor puro implica debilidad de todo el hemicuerpo, pero respeta el lenguaje y las funciones visuoespaciales, lo que apunta a la isquemia de estructuras profundas como la cápsula interna y los ganglios basales adyacentes. donde las vías motoras descendentes están estrechamente superpuestas. La región afectada está irrigada por pequeñas ramas perforantes de las arterias cerebrales medias.
El accidente cerebrovascular isquémico arterial es el resultado de uno o más de tres mecanismos ( Figura 2): trombosis, estenosis y tromboembolia. En la trombosis, hay una mayor tendencia a la formación de coágulos sanguíneos. En la estenosis, una arteria cerebral se estrecha debido a la disección arterial o anomalías intrínsecas de la vasculatura (p. Ej., Arteriopatía de Moyamoya, vasculopatía de células falciformes u otras arteriopatías), lo que puede provocar hipoperfusión aguas abajo. En la tromboembolia, los coágulos formados en otras partes del cuerpo (una arteria más proximal, el corazón o la circulación venosa en el caso de una embolia paradójica a través de una derivación intracardíaca) se mueven y se alojan en una arteria cerebral. En los niños, estos tres mecanismos pueden tener una variedad de causas, que incluyen arteriopatías congénitas o adquiridas (arteriopatías inflamatorias, infecciosas, traumáticas y otras), enfermedades cardíacas, infecciones e inflamación regionales o sistémicas, y afecciones trombofílicas genéticas o adquiridas. En muchos casos, se pueden identificar dos o más factores asociados en el momento del accidente cerebrovascular.5
Figura 2. Mecanismos de ictus en niños.
En los niños, aproximadamente la mitad de los accidentes cerebrovasculares son isquémicos y la otra mitad son hemorrágicos. Los accidentes cerebrovasculares isquémicos pueden clasificarse además como accidente cerebrovascular isquémico arterial o infarto venoso. Hay tres mecanismos principales que contribuyen al accidente cerebrovascular isquémico arterial, ya sea solos o en combinación: trombosis o aumento de la tendencia a la coagulación; estenosis o estrechamiento de los vasos sanguíneos; y tromboembolismo, o sea el movimiento de un coágulo de otras partes del cuerpo hacia la vasculatura cerebral. Por ejemplo, la anemia de células falciformes puede provocar un accidente cerebrovascular isquémico arterial a través de una combinación de sangre hipercoagulable, disminución del flujo a través de los vasos cerebrales estrechos de vasculopatía drepanocítica moyamoya-like, e inflamación local y sistémica que promueve aún más la trombosis. El infarto venoso, tales como la injuria isquémica debida a trombosis de los senos venosos, también resulta del estrechamiento de los vasos o de una tendencia trombótica local o sistémica (o ambas), y puede también causar hemorragia. El mecanismo mayor de stroke hemorrágico es la friabilidad de los vasos sanguíneos que lleva a la ruptura y las diátesis hemorrágicas. Condiciones tales como cardiopatías congénitas con anticoagulación asociada pueden conferir una predisposición a strokes tanto isquémicos como hemorrágicos.
NEUROIMAGEN
La prueba definitiva para establecer el diagnóstico de accidente cerebrovascular isquémico agudo o accidente isquémico transitorio y comenzar la evaluación de las causas subyacentes es la neuroimagen con angiografía de cabeza y cuello. En los niños, la técnica preferida es la resonancia magnética (MRI) de la cabeza con angiografía por resonancia magnética (MRA) de la cabeza y el cuello. Este enfoque puede lograr los tres objetivos de la obtención de imágenes para el accidente cerebrovascular hiperagudo y, al mismo tiempo, evitar la exposición a la radiación y al material de contraste. Primero, la resonancia magnética ponderada por difusión puede mostrar evidencia de isquemia a los pocos minutos de iniciada, mientras que la tomografía computarizada (TC) puede no mostrar anomalías en la fase temprana del accidente cerebrovascular. En segundo lugar, la MRI y MRA ponderadas por perfusión se pueden utilizar para identificar oclusiones vasculares o anomalías que confirman el diagnóstico de accidente cerebrovascular, pueden revelar una arteriopatía como causa subyacente, y puede hacer que el paciente sea apto para terapias dirigidas para coágulos tales como la administración intravenosa de activador de plasminógeno tisular o trombectomía. En tercer lugar, la resonancia magnética ponderada por susceptibilidad o eco de gradiente se puede utilizar para descartar hemorragia; El accidente cerebrovascular hemorrágico ocupa un lugar destacado en el diagnóstico diferencial de accidente cerebrovascular isquémico y requeriría diferentes estrategias de tratamiento.4 Incluso cuando los síntomas sospechosos de un ataque isquémico transitorio se hayan resuelto, es importante realizar una resonancia magnética con una MRA para evaluar la lesión isquémica (dado que algunos accidentes cerebrovasculares pediátricos evidentes en las imágenes tienen síntomas que resuelven) e identificar las causas subyacentes que podrían conducir a un futuro stroke definitivo. 6,7
ARTERIOPATÍA DE MOYAMOYA
En este paciente, es notable el hecho de que el episodio de déficit neurológico fue precedido de llanto. El llanto puede provocar hiperventilación, que es un desencadenante conocido de ataque isquémico transitorio y accidente cerebrovascular en niños con arteriopatía moyamoya. Esta afección es una enfermedad estenooclusiva progresiva de los principales vasos cerebrales, con hiperplasia compensadora de las ramas perforantes y otros vasos colaterales y, en última instancia, insuficiencia de la perfusión cerebral en los territorios vasculares afectados. 8 Cuando la arteriopatía de moyamoya es idiopática, se denomina enfermedad de moyamoya. Cuando ocurre en el contexto de afecciones asociadas conocidas, como la anemia de células falciformes, la irradiación craneal o el síndrome de Down, se denomina síndrome de moyamoya.
Se cree que la disminución de la presión parcial de dióxido de carbono que ocurre durante la hiperventilación conduce a la vasoconstricción cerebral, lo que resulta en isquemia de áreas con perfusión tenue. 9 La hipertensión de este paciente en el momento de la presentación podría reflejar una compensación sistémica para maximizar la perfusión cerebral. Volviendo brevemente a la historia del paciente de posibles tics motores a partir de los 7 años, se han descrito tics motores y otros trastornos del movimiento, que son las características de las anomalías de los ganglios basales, en pacientes con arteriopatía de moyamoya no tratada. Pueden resolverse espontáneamente o después de procedimientos de revascularización. 10Este fenómeno puede deberse al efecto de masa directo de la proliferación de vasos colaterales sobre los ganglios basales oa una perfusión anormal de los ganglios basales incluso sin infarto. 11,12 En resumen, la historia de este paciente sugiere que tuvo un ataque isquémico transitorio, posiblemente debido a la enfermedad de moyamoya. Para establecer el diagnóstico de enfermedad de moyamoya en este caso, se debe realizar una neuroimagen con angiografía.
DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO
ATAQUE ISQUÉMICO TRANSITORIO POR ENFERMEDAD DE MOYAMOYA.
PRUEBAS DE DIAGNÓSTICO
El paciente fue sometido a una angiografía por TC de la cabeza, que reveló una estenosis focal severa de la arteria carótida interna derecha terminal y del segmento proximal adyacente (A1) de la arteria cerebral anterior derecha. Además, el segmento horizontal (M1) de la arteria cerebral media derecha parecía estar severamente estrechado y estaba rodeado por vasos colaterales prominentes ( Figura 3A ). Las arterias intracraneales restantes estaban permeables, sin estenosis focal. No hubo evidencia de hemorragia o infarto agudo en las imágenes iniciales de TC.
Figura 3. Estudios de imagen inicial.
Se muestra una proyección coronal de máxima intensidad. (MIP) imagen de reconstrucción de la angiografía por TC inicial (Panel A), un etiquetado axial de espín arterial pulsado (PASL) IRM ponderada por perfusión (Panel B) y angiografía convencional de sustracción digital frontal obtenidos durante inyección de material de contraste en las arterias carótidas internas derecha e izquierda (paneles C y D, respectivamente). La angiografía por TC y una angiografía convencional muestran estenosis focal severa del segmento horizontal (M1) de la arteria cerebral media derecha (paneles A y C, flechas), que está rodeado por vasos colaterales en un patrón moyamoya. El otro angiograma convencional no muestra anomalías (Panel D). La imagen PASL muestra múltiples focos de mayor intensidad de señal a lo largo de las ramas de la arteria cerebral media derecha distal (Panel B, puntas de flecha), un hallazgo que probablemente refleje un artefacto de retardo de tránsito y disminución de la intensidad de la señal focal en la sustancia blanca frontal derecha.
La resonancia magnética posterior de la cabeza confirmó la ausencia de infarto agudo y hemorragia intracraneal. Las imágenes ponderadas por perfusión de etiquetado de espín arterial pulsado (PASL) mostraron un aumento asimétrico de la intensidad de la señal a lo largo de las ramas distales de la arteria cerebral media derecha, un hallazgo que probablemente reflejaba un artefacto de retraso del tránsito arterial y una disminución de la intensidad de la señal en la sustancia blanca frontal derecha ( Figura 3B). ). La ARM confirmó la presencia de un estrechamiento focal severo del término de la arteria carótida interna derecha y mostró una mala visualización de los segmentos A1 y M1 derechos adyacentes, con reemplazo del segmento M1 derecho con vasos colaterales prominentes en un patrón de moyamoya.
Después de que se realizó la resonancia magnética con ARM, el paciente se sometió a una angiografía cerebral transfemoral convencional para caracterizar aún más los hallazgos vasculares. La angiografía convencional reveló una estenosis severa del segmento M1 derecho, un leve estrechamiento del extremo de la arteria carótida interna derecha y una arteria temporal superficial derecha robusta ( Figura 3C ).
DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO
ARTERIOPATÍA DE MOYAMOYA.
DISCUSIÓN DEL MANEJO
La Administración de Alimentos y Medicamentos no ha aprobado ninguna terapia para la enfermedad o el síndrome de moyamoya. Los pilares del tratamiento médico están dirigidos a la prevención del accidente cerebrovascular secundario, el mantenimiento de la perfusión cerebral y el tratamiento del dolor de cabeza y las convulsiones asociados. Para promover la perfusión cerebral, se puede proporcionar hidratación intravenosa y se deben evitar los agentes reductores de la presión arterial en el período agudo de la enfermedad. Es importante minimizar el dolor (p. Ej., Con el uso de técnicas de manipulación indolora de heridas) y los factores estresantes que podrían provocar llanto e hiperventilación secundaria, lo que a su vez podría provocar hipocapnia y vasoconstricción cerebral. 8Los pacientes con arteriopatía de moyamoya pueden tener condiciones coexistentes que podrían afectar estas consideraciones, como la enfermedad de células falciformes, que se asocia con el manejo complejo del dolor, o el síndrome de Down, que requiere adaptación a los estresores psicosociales de la hospitalización. El consenso de expertos recomienda la administración inmediata de terapia antiplaquetaria con aspirina para el tratamiento del ictus isquémico arterial relacionado con la arteriopatía de moyamoya en niños y también para la prevención secundaria del ictus. 13El tratamiento médico también debe incluir la administración de agentes antiepilépticos apropiados para el control de las convulsiones y terapias abortivas y profilácticas para el dolor de cabeza. Las consideraciones importantes para la selección de medicamentos en pacientes con arteriopatía de moyamoya incluyen la necesidad de evitar (si es posible) los medicamentos vasoactivos (p. Ej., Bloqueadores de los canales de calcio, betabloqueantes o triptanos), así como la posibilidad de un mayor riesgo de hemorragia asociado con tratamientos indicados (es decir, aspirina concurrente y otros fármacos antiinflamatorios no esteroides). 14
DISCUSIÓN DEL MANEJO QUIRÚRGICO
Los estudios de imágenes de este paciente mostraron una obstrucción casi total en el extremo de la arteria carótida interna derecha en un patrón de moyamoya y sugirieron estenosis contralateral. La resonancia magnética ponderada por difusión no mostró evidencia de infarto agudo o antiguo. La resonancia magnética ponderada en perfusión PASL mostró un aumento de los tiempos de tránsito en la distribución de la arteria cerebral media derecha. 15 Este hallazgo indica un riesgo de eventual infarto cerebral derecho por insuficiencia arterial.
El paciente fue ingresado en la unidad de cuidados intensivos pediátricos para observación clínica cercana, control continuo de la presión arterial, mantenimiento de la euvolémia y administración de terapia con aspirina. Durante la hospitalización, no tuvo episodios adicionales de debilidad en el lado izquierdo.
Los niños con arteriopatía de moyamoya que se someten a revascularización quirúrgica parecen tener un riesgo a largo plazo menor de infarto cerebral que aquellos que solo reciben tratamiento médico. 16,17 Existen técnicas de revascularización indirectas y directas, 18,19 y el establecimiento de la anestesia general es un desafío. 20 Ambas técnicas se asocian a riesgo de ictus intraoperatorio por hipotensión ( Figura 4 ).
Figura 4. Distribución vascular tras revascularización indirecta.
Con la revascularización indirecta, los tejidos extracraneales bien perfundidos, incluida la arteria temporal superficial, se colocan directamente sobre el tejido cerebral isquémico subyacente para permitir el desarrollo gradual de conexiones neoangiogénicas en el transcurso de meses. Con la revascularización directa, el método indirecto aumenta mediante la creación de una anastomosis de sutura, típicamente entre la arteria temporal superficial y una rama de la arteria cerebral media. La técnica directa requiere oclusión temporal con clip, arteriotomía y sutura de la arteria temporal superficial y una rama de la arteria cerebral media; inmediatamente da como resultado un aumento del flujo sanguíneo. La oclusión temporal del clip se asocia con riesgos de infarto durante el período de oclusión, infarto debido a trombosis en el sitio de la anastomosis de la sutura y hemorragia.
En este caso, la angiografía cerebral con catéter se realizó por dos motivos. El primer motivo fue determinar si existía estenosis de la arteria carótida interna contralateral, lo que podría llevar a la realización de revascularización bilateral. La segunda razón fue informar la recomendación de anastomosis directa o indirecta.
La angiografía cerebral reveló una arteria carótida interna izquierda permeable. La arteria carótida interna derecha mostró un retraso en el llenado, pero un flujo suficiente para producir neoangiogénesis. Además, la arteria temporal superficial derecha tenía un diámetro de 1 mm o menos, lo que es desfavorable para servir como vaso donante en una anastomosis de sutura directa. Por tanto, realizamos una revascularización indirecta.
La resonancia magnética y la ARM posoperatorias mostraron hallazgos que serían de esperar después de la encefaloduroarteriosinangiosis derecha. Hubo un ligero aumento en la señal relacionada con el flujo en las ramas distales de la arteria cerebral media derecha que estaban cerca del sitio quirúrgico y en el segmento M1 distal derecho ( Figura 5 ).
Figura 5. Estudios de imagen preoperatorios y postoperatorios.
Se muestran imágenes coronales reformateadas con MIP de angiografías por resonancia magnética obtenidas antes y después de la operación (Paneles A y B, respectivamente). La imagen postoperatoria muestra un ligero aumento en la señal relacionada con el flujo en las ramas distales de la arteria cerebral media derecha que están cerca del sitio quirúrgico y en el segmento M1 derecho (Panel B, flechas).
Después de la breve hospitalización que siguió al procedimiento de revascularización indirecta, el paciente fue dado de alta con una prescripción de aspirina diaria e instrucciones para mantener una hidratación abundante, minimizar el llanto y comunicarse con sus médicos si se presentaban más déficits neurológicos transitorios. La MRA de seguimiento se programó para 5 meses después del alta hospitalaria para verificar la revascularización, así como la evidencia de recurrencia ipsilateral y enfermedad de moyamoya contralateral. 21 Se animó al paciente a que reanudara toda su gama de actividades, pero se le aconsejó que evitara colisiones intencionales con la cabeza y que utilizara un casco para deportes como andar en bicicleta, patinar y esquiar.
A los 5 meses de seguimiento, el paciente no había tenido más síntomas neurológicos transitorios y se estaba desempeñando bien en la escuela. La MRA de seguimiento y la MRI ponderada en perfusión PASL mostraron revascularización en el hemisferio derecho. Discutimos sus riesgos específicos asociados con el traumatismo craneoencefálico externo derecho y revisamos las pautas de actividad y las opciones de equipo de protección para que pueda disfrutar de los beneficios del ejercicio vigoroso.
DIAGNOSTICO FINAL
ENFERMEDAD DE MOYAMOYA.
Traducción de:
A 9-Year-Old Boy with Transient Weakness, Facial Droop, and Slurred Speech
Miya E. Bernson-Leung, M.D., Ed.M., Otto Rapalino, M.D., Melissa A. Walker, M.D., Ph.D., and William E. Butler, M.D.
https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2107358?query=featured_home
References
1. Mackay MT, Chua ZK, Lee M, et al.
Stroke and nonstroke brain attacks in
children. Neurology 2014; 82: 1434-40.
2. Ladner TR, Mahdi J, Gindville MC, et al.
Pediatric acute stroke protocol activation
in a children’s hospital emergency department.
Stroke 2015; 46: 2328-31.
3. Huggins HE, Brady M, Emma J-P,
Thaler DE, Leung LY. Differences in presenting
symptoms of acute stroke among
young and older adults. J Stroke Cerebrovasc
Dis 2020; 29: 104871.
4. Ferriero DM, Fullerton HJ, Bernard TJ,
et al. Management of stroke in neonates
and children: a scientific statement from
the American Heart Association/American
Stroke Association. Stroke 2019; 50(3):
e51-e96.
5. Mackay MT, Wiznitzer M, Benedict SL,
Lee KJ, Deveber GA, Ganesan V. Arterial
ischemic stroke risk factors: the International
Pediatric Stroke Study. Ann Neurol
2011; 69: 130-40.
6. Adil MM, Qureshi AI, Beslow LA, Jordan
LC. Transient ischemic attack requiring
hospitalization of children in the
United States: Kids’ Inpatient Database
2003 to 2009. Stroke 2014; 45: 887-8.
7. Lehman LL, Watson CG, Kapur K,
Danehy AR, Rivkin MJ. Predictors of stroke
after transient ischemic attack in children.
Stroke 2016; 47: 88-93.
8. Scott RM, Smith ER. Moyamoya disease
and moyamoya syndrome. N Engl J
Med 2009; 360: 1226-37.
9. Tagawa T, Naritomi H, Mimaki T,
Yabuuchi H, Sawada T. Regional cerebral
blood flow, clinical manifestations, and
age in children with moyamoya disease.
Stroke 1987; 18: 906-10.
10. Baik JS, Lee MS. Movement disorders
associated with moyamoya disease: a report
of 4 new cases and a review of literatures.
Mov Disord 2010; 25: 1482-6.
11. Greene S, Bansal L, Coffman KA,
Nardone R, Zuccoli G. Pial synangiosis
ameliorates movement disorders in the
absence of prior stroke in moyamoya disease.
J Child Neurol 2016; 31: 646-51.
12. Lee JY, Kim S-K, Wang K-C, et al. Involuntary
movement in pediatric moyamoya
disease patients: consideration of pathogenetic
mechanism using neuroimaging
studies. Childs Nerv Syst 2014; 30: 885-
90.
13. Monagle P, Chan AKC, Goldenberg
NA, et al. Antithrombotic therapy in neonates
and children: antithrombotic therapy
and prevention of thrombosis, 9th ed:
American College of Chest Physicians evidence-
based clinical practice guidelines.
Chest 2012; 141: Suppl 2: e737S-e801S.
14. Ganesan V. Moyamoya: to cut or not
to cut is not the only question. A paediatric
neurologist’s perspective. Dev Med Child
Neurol 2010; 52: 10-3.
15. Ha JY, Choi YH, Lee S, et al. Arterial
spin labeling MRI for quantitative assessment
of cerebral perfusion before and after
cerebral revascularization in children
with moyamoya disease. Korean J Radiol
2019; 20: 985-96.
16. Lee S, Rivkin MJ, Kirton A, deVeber G,
Elbers J. Moyamoya disease in children:
results from the International Pediatric
Stroke Study. J Child Neurol 2017; 32: 924-9.
17. Morshed RA, Abla AA, Murph D, et al.
Clinical outcomes after revascularization
for pediatric moyamoya disease and syndrome:
a single-center series. J Clin Neurosci
2020; 79: 137-43.
18. Liu JJ, Steinberg GK. Direct versus indirect
bypass for moyamoya disease. Neurosurg
Clin N Am 2017; 28: 361-74.
19. Appireddy R, Ranjan M, Durafourt BA,
Riva-Cambrin J, Hader WJ, Adelson PD.
Surgery for moyamoya disease in children.
J Child Neurol 2019; 34: 517-29.
20. Parray T, Martin TW, Siddiqui S. Moyamoya
disease: a review of the disease and
anesthetic management. J Neurosurg Anesthesiol
2011; 23: 100-9.
21. Quon JL, Kim LH, Lober RM, Maleki
M, Steinberg GK, Yeom KW. Arterial spinlabeling
cerebral perfusion changes after
revascularization surgery in pediatric moyamoya
disease and syndrome. J Neurosurg