Paciente femenina de 30 años sin antecedentes previos de importancia a excepción de cefaea hemicránea de carácter migrañoso esporádica, que consulta por estas lesiones en la región anterior del cuello consistentes con siringomas eruptivos múltiples. Las lesiones son asintomáticas pero con la consiguiente importancia estética
Compartido por:
Dr. Eliezer Guzman de Socopó Venezuela
SIRINGOMAS
Los siringomas son tumores pequeños de origen ecrino o apocrino que se presentan como múltiples pápulas discretas del color de la piel de 2 a 4 mm de diámetro ( 1,2 ). Ocurren con mayor frecuencia en el área periorbitaria (Imagen 4) pero pueden involucrar cualquier parte del cuerpo. Los siringomas eruptivos aparecen durante la infancia o la edad adulta temprana en la parte anterior del cuello (imagen 5 y 6), pecho, hombros (imagen 7), abdomen y áreas genitales.
Imagen 4. Siringomas.
Siringomas que se presentan como múltiples pápulas pequeñas del color de la piel en el área periocular.
Imagen 5. Siringomas múltiples.
Múltiples pápulas pequeñas de color carne y eritematosas están presentes en el cuello y el tórax.
Imagen 6. Siringomas múltiples.
Siringomas que se presentan como múltiples pápulas pequeñas del color de la piel en la parte anterior del cuello.
Imagen 7. Siringoma eruptivo
Múltiples pápulas pequeñas de color carne e hiperpigmentadas están presentes en el hombro y el tórax.
Los siringomas múltiples o eruptivos pueden estar asociados con el síndrome de Down (3), los medicamentos antiepilépticos (4) y el hipertiroidismo (5). Los informes de siringomas eruptivos en los sitios de lesiones inflamatorias previas (6) o depilación con cera (7) han llevado a discutir una etiología reactiva en lugar de neoplásica en algunos casos. Se han notificado múltiples siringomas de células claras en pacientes con diabetes mellitus (8).
Histológicamente, los siringomas se caracterizan por múltiples colecciones epiteliales pequeñas con conductos centrales rodeados por una bicapa de células cuboidales en la dermis superficial (imagen 7). Con frecuencia, un borde cónico en forma de coma está presente en un borde de las colecciones epiteliales con un estroma fibrótico que lo abarca (9,10).
Imagen 8. Características histológicas del siringoma
Los siringomas se caracterizan por numerosas colecciones pequeñas de células epiteliales con formación de conductos centrales y estroma fibrótico asociado (H&E 100x).
TRATAMIENTO
El tratamiento de elección para los siringomas así como para los tumores anexiales benignos es la escisión simple. Algunos expertos abogan por la escisión completa después de biopsias parciales de tumores anexiales benignos para evitar la persistencia local y eliminar la posibilidad de una futura transformación maligna. Sin embargo, dado el excelente pronóstico de estos tumores benignos y la tasa extremadamente baja de transformación maligna, el seguimiento clínico puede ser preferible para los pacientes que no desean una cirugía adicional.
En pacientes con síndromes que causan múltiples tumores anexiales, los tumores pueden desfigurar y causar efectos psicosociales significativos. Aunque a menudo se usa la extirpación quirúrgica de tumores grandes, la extirpación de todos los tumores no es práctica y se pueden usar otras medidas para ayudar a estos pacientes. Tales modalidades de tratamiento incluyen la eliminación del afeitado superficial (superficial shave removal), el electrocauterio y la ablación con láser utilizando granate de itrio y aluminio dopado con erbio (Er:YAG) o láseres fraccionados de dióxido de carbono (CO 2 ) (10).
Referencias
1 Evaluation and management of the patient with multiple syringomas: A systematic review of the literature.
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2 Syringoma: A clinicopathological study of 244 cases.
Ciarloni L, Frouin E, Bodin F, Cribier B
Ann Dermatol Venereol. 2016;143(8-9):521. Epub 2016 Apr 21.
3 Eruptive syringomas in Down's syndrome.
Urban CD, Cannon JR, Cole RD
Arch Dermatol. 1981 Jun;117(6):374-5.
4 A case report of postpubertal eruptive syringoma triggered with antiepileptic drugs.
Oztürk F, Ermertcan AT, BilaçC, Temiz P
J Drugs Dermatol. 2010 Jun;9(6):707-10.
5 Eruptive syringoma associated with hyperthyroidism.
Polat M, Pelitli A, OztaşP, Unal T, Alli N
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6 Eruptive syringoma': a misnomer for a reactive eccrine gland ductal proliferation?
Guitart J, Rosenbaum MM, Requena L
J Cutan Pathol. 2003 Mar;30(3):202-5.
7 Eruptive syringoma developed over a waxing skin area.
Garrido-Ruiz MC, Enguita AB, Navas R, Polo I, Rodríguez Peralto JL
Am J Dermatopathol. 2008 Aug;30(4):377-80.
8 Case of generalized eruptive clear cell syringoma with diabetes mellitus.
Yoshimi N, Kurokawa I, Kakuno A, Tsubura A, Yamanishi K
J Dermatol. 2012 Aug;39(8):744-5. Epub 2011 Oct 20.
9 Eruptive syringomas in Down's syndrome.
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A case report of postpubertal eruptive syringoma triggered with antiepileptic drugs.
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10 Birt-Hogg-Dubé syndrome: diagnosis and management.
Menko FH, van Steensel MA, Giraud S, Friis-Hansen L, Richard S, Ungari S, Nordenskjöld M, Hansen TV, Solly J, Maher ER, European BHD Consortium
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